Patologia óssea

Densitometria
Nossos ossos são estruturas formadas por tecido ósseo,
onde se encontram o cálcio, fibras de colágeno e
proteoglicanas. Esses se unem a outros por articulações
para formar o esqueleto do corpo. Esse sistema
esquelético tem como função a sustentação dos tecidos
moles, proteção de órgãos, mobilidade, produção de
células do sangue e reserva de energia. A estrutura óssea
do corpo humano possui 206 ossos. A falta de cálcio,
nutrientes, fibras e outros elementos, pode causar
algumas doenças que afetem os ossos, causando
problemas em articulações e na mobilidade. Veja abaixo
algumas doenças mais comuns dos ossos e como se
prevenir.
Lordose
A lordose é o nome que se dá à curvatura excessiva na coluna espinhal, sendo a
curva para dentro. Não são motivos de muita preocupação caso a curvatura
seja flexível. Se for fixa é necessário o atendimento médico e tratamento
especializado. Os médicos indicados para o tratamento são: clínico geral,
reumatologista e ortopedista. O resultado para a confirmação da doença vem
através de radiografias, porém, podem ser solicitados outros exames.
.

A recomendação para todas doenças dos ossos é o consumo de cálcio, vitaminas

e minerais, a prática de exercícios físicos, banho de sol moderado e cuidado
com sobrepeso. Procure manter sempre a postura corporal ideal para cada
situação.
Caso haja suspeita de alguma dessas doenças, peça ao seu médico os exames
necessários e nunca pratique a auto-medicação.
Osteogênese Imperfeita

Constitui o grupo de doenças hereditárias do osso

mais comum, caracterizadas por uma diminuição
significativa na maturação do colágeno com
redução da produção da matriz osteóide, levando
a fragilidade óssea, esclera azul, dentes
opalescentes (dentinogênese imperfeita),
hipoplasia da maxila (má oclusão tipo III)
hipoacústica (perda da audição), deformidade da
coluna e ossos longos e hiperextensão articular.
O prognóstico da doença se mostra
bastante variável, sendo dependente da
quantidade e severidade dos sintomas; o
grau de fragilidade óssea, a quantidade de
fraturas e as deformidades são os
determinantes nesse aspecto.

A expectativa de
vida em indivíduos com sintomas mais
leves normalmente não é afetada; já nos
casos mais graves, muitos vão a óbito na
infância, ou até mesmo no momento do
nascimento
Estudos sobre a
causa de morte
em pacientes
com OI
constatam que o
comprometimento
pulmonar,
seguido de
trauma acidental,
são as principais
causas de óbito
em adultos.
O principal problema respiratório que afeta os
indivíduos com OI é a perda de
capacidade pulmonar. Esta atinge indivíduos
de todas as idades e todos os tipos,
mas parece ser mais grave naqueles
acometidos pelo tipo III, devido a fragilidade
Óssea e grandes deformidades na coluna
vertebral e gradil costal.
Estudos pós-morte realizados em indivíduos com
OI tipo II, evidenciaram que existe alteração
qualitativa no colágeno do parênquima pulmonar
Essa falha seria capaz de impedir
o desenvolvimento e a maturidade pulmonar,
e poderia ser considerada como uma
das justificativas para o aumento dos problemas
respiratórios nessa população específica.
Nas manifestações mais graves da doença
podem ocorrer deformidades da
coluna vertebral, onde a mais comum é a
escoliose, que ocorre em cerca de 20 a
40% dos pacientes que, além de ser um fator
contribuinte para a baixa estatura, é
responsável pela diminuição da capacidade
cardiopulmonar, diminuindo assim a
expectativa de vida dos pacientes Grande
parte dos pacientes apresenta ainda a
deformidade da caixa torácica, que pode
limitar a expansibilidade diminuindo
significativamente a capacidade
respiratória.
O diagnóstico é baseado no quadro
clinico e nos achados radiográficos, os
quais incluem osteopenia difusa afilamento
das corticais ósseas deformidades
ósseas, e sinais de fraturas recorrentes,
podendo-se também encontrar calcificações
metafisárias ou até calo hiperplásico.

Não existem exames complementares de uso

prático que sejam específicos para o diagnóstico
da doença.
A revisão feita por Van Dijk e Sillence
em 2014 propõem uma unificação de
nomenclaturas, baseada principalmente
nos critérios de severidade clínica.
O quadro 1 resume os cinco tipos
revistos, sendo eles.
Tipo I – Não deformante - Aumento da
fragilidade óssea, baixa massa óssea,
esclera azulada (cinzenta), hipermobilidade
articular, perda auditiva condutiva de
início precoce e as deformidades de ossos
longos e coluna vertebral incomuns.

Tipo II – Extremamente grave - letalidade

perinatal, alterações detectadas
entre 18 e 20 semanas de gestação, ossos
achatados, curvados ou angulados e
múltiplas fraturas intrauterinas.
Tipo III – Deformante progressiva –
Fragilidade óssea e fraturas múltiplas
deformidade progressiva do esqueleto
esclera azul ao nascimento que pode ser
menos azul com a idade, baixo percentil
de altura e peso, cifoescoliose progressiva
e ossos Wormianos.

Tipo IV – Comum variável – Fraturas

recorrentes, osteoporose e
deformidades variáveis de ossos e coluna
vertebral e escleras normais.
Tipo V – Com ossificação intramenbranosa
moderada a severa fragilidade
óssea, calcificação progressiva das
membranas Interósseas dos antebraços e
pernas, restrição de pronação e supinação
propensão para desenvolver calos
ósseos hipertróficos e escleras normais.
A figuras demonstra imagens de corpo
total de adultos com OI que foram
recrutados durante um ensaio clínico.
Um amplo espectro de manifestações
esqueléticas é evidente, desde a mulher
de 38 anos com o tipo I apresentando
deformidades leves, ao homem de 40
anos de idade, com doença tipo III,
apresentando graves deformidades. A
escoliose está presente na maioria dos
adultos mostrados
O tratamento ainda hoje é um desafio,
exigindo o acompanhamento por uma
equipe multidisciplinar que objetiva
maximizar as funções e proporcionar maior
independência nas atividades da vida
diária.
Afirmaram que a gestão da OI envolve
reabilitação física.

Intensiva, complementada com a intervenção

ortopédica, conforme necessário.
Muitos pais e médicos dão importância
indevida ao número de fraturas tidas por
crianças com OI. O número de fraturas pode
não ser tão importante no julgamento
da gravidade da doença como o grau de
trauma necessário para causar uma fratura.
Em geral, as crianças com OI tipo III
apresentam fraturas com traumas mais triviais
do que aquelas com tipo I e IV.
A osteopetrose

("doença esquelética marmórea") é um

termo descritivo que se refere a um grupo
de doenças hereditárias raras do
esqueleto caracterizadas por densidade
óssea aumentada na radiografia.
A incidência geral desta doença é difícil de
estimar mas a osteopetrose autossómica
recessiva (ARO) tem uma incidência de 1
em 250,000 nascimentos, e a osteopetrose
autossómica dominante (ADO) tem uma
incidência de 1 em 20,000 nascimentos.
As doenças osteopetróticas variam
amplamente na sua apresentação e
gravidade, variando desde
apresentação neonatal com
complicações potencialmente
fatais como a falência medular

( ARO clássica ou "maligna

ver este termo), até ao achado
acidental de osteopetrose em
radiografias realizadas por outro
motivo (osteopoiquilose;
ver este termo).
A ARO clássica é caracterizada por fracturas, baixa
estatura, neuropatias compressivas, hipocalcemia
associada a convulsões tetânicas, e pancitopenia
potencialmente letal. A presença de

Neurodegeneração primária, deficiência intelectual,

envolvimento da pele e do sistema imunitário, ou
acidose tubular renal pode apontar para outras
variantes mais raras de osteopetrose, enquanto que
a apresentação com manifestações esqueléticas
primárias como fracturas e osteomielite em
crianças mais velhas ou adolescência é típico de
ADO (ver este termo).
A osteopetrose é causada por
falência no desenvolvimento ou
na função dos osteoclastos, e
foram identificadas mutações em
pelo menos 10 genes causais em
humanos, correspondendo a 70%
de todos os casos. Estas doenças
podem ser herdadas de forma
autossómica recessiva,
dominante ou ligada ao X com as
formas mais graves sendo as
autossómicas recessivas.
O diagnóstico é baseia-se principalmente na
avaliação clínica e radiológica e deve ser
confirmado por teste genético quando
aplicável. Uma vez realizado o diagnóstico de
osteopetrose primário, é importante distinguir
entre os diferentes subtipos. O diagnóstico
correcto é essencial para se perceber o
prognóstico e compreender a história natural
da doença, disponibilizando tratamentos
específicos quando disponíveis, e oferecendo
aconselhamento adequado relativamente a
riscos de recorrência e diagnóstico pré-natal
para as formas graves.
O diagnóstico diferencial inclui
fluorose; envenenamento por chumbo e
bismuto; mielofibrose; doença de Paget
(forma esclerosante); e neoplasias
malignas (linfoma, metástases
osteoblásticas cancerígenas) (ver estes
termos).
O tratamento das
doenças osteopetróticas
é fundamentalmente
sintomático, apesar do
transplante de células
hematopoiéticas ser
aplicado nas formas
graves associadas com
falência medular, e
oferece actualmente a
melhor probabilidade de
sobrevivência a longo
prazo para os doentes
deste grupo.
As formas infantis graves de osteopetrose estão
associadas a esperança de vida diminuída, com
a maioria das crianças não tratadas morrendo
na primeira década como consequência da
supressão da medula óssea. A esperança média
de vida nas formas de apresentação no adulto é
normal. Espera-se que uma melhor compreensão
da patogénese molecular desta doença poderá
revelar novos alvos para a farmacoterapia.
A osteopetrose
Osteopetrose infantil (maligna): anemia mormocítica,
hepatoesplenomegalia, granulocitopenia, deformidade facial
(face larga, hipertelorismo, bossa frontal), densidade óssea
aumentada, fraturas patologias, erupção dentária retardada,
radiograficamente a distinção entre o osso cortical e medular
é perdida.

Osteopetrose do adulto: diagnosticada em fases mais tardias

com compressão dos nervos cranianos, fraturas patológicas,
osteomielites após extração dentária. Anomalias dentárias
como hipodontia, dentes malformados, defeitos do esmalte e
cáries extensas são comuns.

Transplantes de medula óssea é a única forma de cura

permanente. Uso de interferon gamma-1b e calcitriol
promove redução da massa óssea e diminuição da
prevalência de infecção.
interferon gamma-1b Calcitriol
 Displasia cleidocraniana

Também conhecida como disostose

cleidocraniana, a displasia representa uma
desordem das estruturas esqueléticas que
altera não só a produção e remodelação
óssea, como também interfere no processo
de formação e nascimento dos dentes. "As
clavículas (ausentes ou reduzidas) e ossos
do crânio são geralmente afetados de forma
mais expressiva", completa o especialista.
Outra consequência muito comum é a
aproximação dos ombros em direção ao
centro do corpo.
a aparência do portador de
displasia é suficiente para o
diagnóstico. "O paciente tende
a ter baixa estatura e a cabeça
grande, com relevância da parte
externa dos ossos que
compõem os lados superiores,
anterior e lateral do crânio,
respectivamente".
Frequentemente são notados
também o aumento da distância
entre os olhos e a base larga do
nariz com a parte do osso
superior achatada.
Estes pacientes também
costumam exibir poucos dentes
visíveis na boca, no entanto, são
dentes extranumerários, ou seja,
vão além da quantidade normal.
A maioria deles é incluso e pode
ser observada através de exames
radiográficos.
O profissional ainda cita outros
reflexos dessa síndrome, como
céu da boca profundo e a
ausência ou malformação dos
seios da face.
Os portadores da síndrome não trocam
a dentição decídua para a permanente,
mantendo muitos dentes inclusos. "Quando
os dentes de leite são perdidos por cárie
ou doença periodontal, os permanentes e
extranumerários não costumam vir à boca,
dando a falsa impressão de falta de
dentes". Por este motivo, muita gente
pensa que o problema consiste na perda
dentária, quando, na verdade, é o oposto.
No caso de anomalias ósseas o
tratamento não é necessário.
"A maioria dos pacientes apresenta
suas funções normais sem quaisquer
problemas significativos", garante.
No entanto, as complicações
odontológicas ligadas à displasia
precisam de cuidados. Uma das
medidas é a extração de todos os
dentes decíduos e extranumerários,
que deve ser realizada aos poucos.
Assim a dentição permanente consegue
nascer com ajuda do tracionamento
ortodôntico. "O procedimento deve ser
realizado ainda quando criança, em fase
de crescimento ósseo, para minimizar
o risco da altura facial inferior encurtada
e o prognatismo mandibular (quando o
queixo se projeta para frente)", conclui.
 Doença de Paget

Ocorrem reabsorção deposição anormais e

anárquicas de osso, resultando em distorção
e enfraquecimento dos ossos afetados.

•A causa da doença de Paget é desconhecida,

mas fatores endócrinos, genéticos e inflamatórios
podem ser agentes contribuintes.

•A doença de Paget afetando o crânio geralmente

leva ao aumento progressivo da circunferência da
cabeça.
•A doença de Paget é relativamente comum,
embora haja marcada variação geográfica na
sua prevalência. É mais comum na Grã-Bretanha
que nos Estados Unidos, enquanto é rara na
África e Ásia.

•A doença afeta primariamente idosos e é

raramente encontrada em pacientes mais jovens
que 40 anos de idade. Os homens são afetados
mais frequentemente que as mulheres e os
brancos são mais afetados que os negros.

•A doença subclínica não é rara e tem sido visto

um número aumentado de casos à medida que a
população envelhece
•Monostótica
( limitada a um
Osso)

•A maioria dos casos

da doença de Paget
é poliostótica( mais
de um osso é afetado)

•Os ossos mais

comumente afetados
são as vértebras
lombares, pelve,
crânio e fêmur
•Os sintomas variam e alguns pacientes podem
permanecer relativamente assintomáticos.

•Dor óssea, que pode ser severa, é uma queixa

comum.

•Adicionalmente, o osso alterado frequentemente

se forma próximo às articulações e promove
alterações de osteoartritecom dor articular
e mobilidade limitada associadas
As áreas escleróticas
alternadas são
geralmente descritas
como tendo aparência
de “flocos de algodão”
Ao exame
radiográfico, os
dentes
frequentemente
mostram
hipercementose
extensa.
•As características clínicas e radiográficas,
combinadas com achados laboratoriais de
suporte, são tipicamente suficientes para o
diagnóstico.

•O exame histopatológico pode ser

confirmador, mas frequentemente é
desnecessário frente a um diagnóstico
presuntivo forte.
•O desenvolvimento de um tumor ósseo maligno,
geralmente um osteossarcoma, é uma
complicação conhecida da doença de Paget.

O osteossarcoma em adultos com mais de 40

anos de idade é relativamente incomum em
indivíduos que não têm doença de Paget.
Osteossarcoma é o tumor ósseo maligno
primário mais comum. Geralmente aparece em
locais onde os ossos crescem mais rápido e
durante a fase de crescimento.

É mais comum aos 20 anos e frequentemente

tem crescimento rápido.
•A frequência do sarcoma
ósseo complicando a doença
de Paget varia de 0,9% a
13,0% em vários estudos.

•O crânio e os ossos
genéticos são sítios muito
raros de sarcomas associados
com a doença de Paget.
 Granuloma Central De Células Gigantes

O granuloma central de células gigantes (GCGC) é

considerado uma lesão intra-óssea não benigna. Esta lesão
é normalmente assintomática e pode ser diagnosticada
através de exames radiográficos de rotina ou de uma
expansão indolor do osso afetado. O tratamento de eleição
para este tipo de lesão é a simples curetagem ou
a ressecção em bloco. No entanto, em pacientes adultos
jovens e em crianças, o efeito mutilante que este tipo
de tratamento pode acarretar deve ser levado em
consideração.
Desta forma, este artigo propõe apresentar
um caso clínico de granuloma central de
células gigantes, suas características
clínico-radiográficas e, baseado
em uma revisão de literatura, propor um
tratamento medicamentoso auxiliar.

Descritores: granuloma central de células

gigantes, lesão central de células gigantes,
calcitonina, corticosteróides.
lesão intra-óssea
formada por tecido
fibroso celular que.

Contém múltiplos focos de

Hemorragia, agregação
de células gigantes
multinucleada e
ocasionalmente,
trabeculado de osso
imaturo é uma lesão
incomum,

Uma vez que corresponde a

menos que 7%
De todas as lesões benignas dos maxilares
Mais de 60% dos casos ocorrem em pacientes com
menos de 30 anos de idade, é mais frequente em
mulheres do que em homens.
A relação entre mandíbula e maxila tem sido
verificada em uma proporção por vez

Esta lesão é normalmente assintomática e

pode ser diagnosticada através de exames
radiográficos de rotina ou de uma expansão indolor
do osso afetado.
Caracterizam-se por
crescimento lento, geralmente assintomático, sem
perfurar corticais ou induzir reabsorção radicular,
apresentando baixa taxa de recorrência. As lesões
agressivas caracterizam-se por dor, crescimento
rápido, expansão e perfuração das corticais,
reabsorção radicular e alta incidência à
recorrência
O tratamento para este tipo de lesão é a simples curetagem ou a
ressecção em bloco, a maioria dos estudos indicam uma taxa de
recorrência de 15 a 20%

A ressecção é realizada em tumores mais agressivos e recorrentes,

o que pode levar a grandes defeitos na face e perda de dentes, o que é
particularmente mutilante em crianças e adultos jovens.
Nesses casos, uma
extensa reconstrução para
restabelecer a anatomia
e a função é necessária.

Há alternativa de tratamento
não cirúrgico, nesses casos,

Como injeção intralesional

de corticosteroides,
administração de interferon
alpha e calcitonina.
 Cisto Ósseo Simples

Cistos ósseos simples são lesões benignas, raras,

que acometem o tecido ósseo. Podem ser considerados
como pseudocistos devido à falta de revestimento
epitelial e geralmente estão associados a traumas
anteriores, que provocam a formação de hematoma
intraosseo.

A lesão acomete, principalmente, indivíduos jovens,

o diagnóstico definitivo de cisto ósseo simples é
normalmente alcançado durante o procedimento de
biópsia, que também é o tratamento proposto.
Muitos cistos ósseos apresentam características
clínicas e radiográficas semelhantes,
que podem indicar lesões com potencial agressivo.

Por isso, torna-se necessária a intervenção cirúrgica

para se estabelecer o diagnóstico.
O cisto ósseo simples (COS)
é classificado como pseudocisto
intraósseo, pois se trata de uma
cavidade patológicas em
revestimento epitelial.

Pode ser também denominado de

cisto ósseo solitário, cisto
unicameral, hemorrágico,
idiopático e ainda cavidade
óssea traumática
Segundo essa teoria o hematoma, que não sofre
organização e reparo pode liquefazer-se e resultar
em um defeito Cístico

A localização mais comum ocorre na região

de metáfise dos ossos longos e, raramente
nos ossos maxilares Corresponde a 1,25%
dos cistos encontrados nos maxilares
A lesão apresenta se assintomática e geralmente
descobre e mediante exames radiológicos de
rotina,

Radiograficamente, manifesta-se como uma

área radiotransparente, unilocular, bem definida,
com margens festonadas

Devido à falta de peculiaridades clínicas e

radiográficas, torna-se
importante considerar o diagnóstico diferencial
de lesões ósseas dos maxilares sobretudo as que
apresentam imagens radiotransparentes
A exploração cirúrgica para
o auxílio no diagnóstico é a
terapia suficiente para o
tratamento

E prudente se realizar a
curetagem da cavidade
para que se obtenha
material necessário para
o diagnóstico histológico.