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Manual de Reumatologia (USP) PDF
Manual de Reumatologia (USP) PDF
MANUAL DE REUMATOLOGIA
para Graduao em Medicina
Ricardo Fuller
Professor Colaborador da USP. Assistente Doutor do Servio de Reumatologia
do HC FMUSP. Professor Responsvel pelo Curso de Reumatologia da
Graduao em Medicina da FMUSP.
2007
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NDICE
1. A articulao
Ricardo Fuller
4. Laboratrio em Reumatologia
Ricardo Fuller
5. Fator Anti-nuclear
Elosa Silva Dutra de Oliveira Bonf
Vilma dos Santos Trindade Viana
6. Artrite Reumatide
Ieda Maria Magalhes Laurindo
7. Artropatias Soronegativas
Claudia Goldenstein Schainberg
Clio Roberto Gonalves
9. Esclerose Sistmica
Romy Beatriz Christmann de Souza
Claudia Tereza Lobato Borges
14. Vasculites
Ari Stiel Radu Halpern
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15. Osteoartrite
Ricardo Fuller
16. Osteoporose
Rosa Maria Rodrigues Pereira
Jaqueline Barros Lopes
18. Fibromialgia
Lais Verderame Lage
21. Gota
Ricardo Fuller
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COLABORADORES
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A ARTICULAO
Ricardo Fuller
A articulao uma estrutura altamente diferenciada, composta por diferentes
estruturas e tecidos, com funes distintas e complementares. Neste captulo sero
abordados seus principais constituintes.
CARTILAGEM ARTICULAR
A cartilagem articular hialina, que recobre as extremidades sseas das
articulaes diartrodiais, um tecido altamente diferenciado, desprovido de
vascularizao e inervao, constitudo majoritariamente (95%) por numa matriz
extracelular formada por macromolculas e gua, e por uma pequena populao
celular de condrcitos (5% do tecido), que conferem mesma caractersticas
especiais de elasticidade e compressibilidade para ser capaz de resistir s poderosas
foras de impacto e frico a que esto submetidas as articulaes mveis.
As propriedades da cartilagem so asseguradas pela composico e organizao
ultraestrutural dos principais componentes da matriz: o colgeno, e os proteoglicanos,
(FIGURA 1 A e B).
Proteoglicanos
Os proteoglicanos compe 20 a 37% do peso seco da matriz. So agregados de
macromolculas organizadas numa complexa arquitetura terciria. Suas unidades
bsicas so constitudas por cadeias polissacardicas sulfatadas denominadas
glicosaminoglicanos (GAG). Existem diversos tipos de GAGs, que na cartilagem so
representados pelo sulfato de condroitina e pelo querato sulfato. Trinta a quarenta
cadeias de GAGs ligam-se a uma protena central, formando complexos denominados
agrecans que por sua vez esto ligados ao cido hialurnico (FIGURA 1 C).
Colgeno
O colgeno uma glicoprotena que integra a maior parte de todas as matrizes
extracelulares. Na cartilagem articular o colgeno representa 46,1% a 63,7% do peso
tecidual seco. Vrios tipos de colgeno esto presentes na cartilagem articular
humana normal. O principal o colgeno do tipo II que compe aproximadamente
85% do colgeno da cartilagem. O restante constitudo por colgenos denominados
menores, do tipo IX e XI que junto com o II formam as fibrilas colgenas da cartilagem.
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C
3 2
4
1
5
2
3
1
10
B cartilagem
C estrutura molecular
da cartilagem
1 Condrcito
2 Colgeno
3 cido hialurnico
4 Proteoglicanos
D sinvia
A articulao
1 Cartilagem
5 Menisco
2 Osso
6 Msculo
3 Sinvia
7 Bursa
4 Lquido sinovi al
8 Tendo
5 Cpsula articular
9 Ligamentos
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3
Classicamente, o papel atribudo a essa protena fibrilar tem sido apenas o de
elemento estrutural que confere resistncia cartilagem; entretanto, atualmente, sabese que o colgeno, alm da funo de suporte, participa tambm na diferenciao,
adeso, migrao e proliferao celular, e exerce atividade antignica em processos
imunolgicos (FIGURA 1 C).
Metabolismo da cartilagem
A cartilagem articular controlada pelo condrcito, que apresenta um
metabolismo bastante ativo, mas que passa a ser insuficiente em algumas situaes
de maior demanda porque esto presentes em pequeno nmero na cartilagem. O
condrcito sofre a ao reguladora de dois tipos de mediadores: os pr-catablicos
(citocinas) e os pr-anablicos (fatores de crescimento), os quais podem promover
junto ao condrcito a ativao de mecanismos para a degradao tecidual (mediada
por enzimas e seus inibidores) e para a regenerao da cartilagem (via multiplicao
celular e sntese dos elementos da matriz). As citocinas que regulam a atividade
condrocitria so o fator de necrose tumoral alfa e a interleucina 1. J as enzimas
capazes de degradar a matriz so basicamente as metaloproteases, utilizadas pelo
condrcito
para
preparar
cartilagem
para
posterior
substituio
por
OSSO
a estrutura rgida da articulao, mas que apresenta uma certa elasticidade
que junto com a cartilagem ajuda no amortecimento do impacto. constitudo por uma
matriz mineral acoplada a uma estrutura de colgeno, composta basicamente pelo
colgeno do tipo I. O osso no tem uma participao direta nos processos articulares
de natureza reumtica, porm atravs dele, nos exames de imagem, que se pode
reconhecer leses ocasionadas principalmente pela inflamao. So as eroses, os
cistos, e a reduo de densidade. Nas artropatias, quando a inflamao est ausente,
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4
ou muito branda, o osso sofre remodelao, aumentando a densidade subcondral e
formando ostefitos.
LQUIDO SINOVIAL
Sua composio lquida semelhante ao soro, porm com uma concentrao
ligeiramente inferior de alguns de seus constituintes como a glicose. O que torna o
lquido sinovial um lubrificante quase perfeito so as molculas de cido hialurnico,
um polmero de sacardeos neutros. O lquido sinovial faz o transporte de oxignio e
nutrientes para a cartilagem, uma vez que ela avascular. Possui normalmente at
200 clulas por mm3 para suprir uma atividade reacional imediata que se faa
necessria. Sua colorao normal amarelo transparente.
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5
estabilizadores para uma melhor adaptao de superfcies cncavas e convexas.
Ligamentos reforam a congruncia articular, e junto com os msculos constituemse no principal conjunto estabilizador da articulao. As bursas so estruturas de
acolchoamento da articulao, interpondo-se entre tendes e ossos, e entre esses e a
pele nos locais onde existem proeminncias sseas como o olcrano e o trocnter
femoral. So constitudas por uma cpsula e uma membrana interna que produz
lquido. Os tendes assim como os ligamentos so estruturas quase que
exclusivamente fibrosas, muito ricas em colgeno (basicamente o colgeno I), e uma
quantidade muito pequena de fibrcitos. Possui um turnover muito lento, e por isso as
leses tendneas tem recuperao demorada. Alguns tendes possuem em alguns
segmentos, bainhas sinoviais, que nada mais so que estruturas que lembram uma
cpsula articular e membrana sinovial rudimentares. Quando a bainha fica inflamada,
pode enfraquecer-se, dilatar-se localmente, dando origem a um cisto sinovial.
Macrfago
Inflamao
Sinovicito
Osteoblasto
Mastcito
Reabsoro
Citocinas
TNF
IL 1
IL 6
IL 8,15, 17,18
INF
Clula
endotelial
Fibroblasto
Fibroblasto
Prolifera
Condrcito
Reabsoro
Condrcito
Neutrfilo
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6
ARTICULAO
RESUMO
Cartilagem
Tecido composto por uma matriz formada basicamente por proteoglicanos, aminosacrides
com funo de mola biolgica e colgeno, protena fibrilar que confere resistncia ao tecido. A
produo da matriz e sua adaptao s diferentes demandas biomecnicas realizada pelo
condrcito, que tambm produz citocinas, fatores de crescimento e enzimas capazes de
degradar a cartilagem.
Osso
Formado por uma matriz mineral e orgnica. uma das principais estruturas pela qual se
podem inferir os processos reumticos da articulao nos mtodos de imagem, tais como
osteopenia periarticular, cistos, eroses e neoformao ssea.
Sinvia
Tecido composto por uma membrana de sinovicitos delimitando um tecido conjuntivo frouxo,
no qual existe uma rica circulao e clulas mononucleares. Responde pela nutrio, produo
de lquido sinovial e reao imuno-inflamatria presente nas doenas reumticas. Nessa
circunstncia hipertrofia-se e forma pseudo folculos linfides.
Lquido sinovial
um filtrado do soro com propriedades de nutrio e defesa da cartilagem, e principalmente
capacidade lubrificante muito eficiente conferida pelo cido hialurnico. normalmente
3
amarelo transparente e tem at 200 clulas/mm .
ARTICULAO
QUESTES
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Eram denominadas
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***
Dermatomiosite e Polimiosite
Esclerose Sistmica
Sndrome de Sjgren
Conectivopatia No Diferenciada
Superposies
***
2. Sndrome antifosfolpide
***
3. Osteoartrite
***
4. Artropatias microcristalinas
x
Gota
5. Artropatias infecciosas
x
Virais
Bacterianas
Fngicas
***
***
***
7. Artropatias metablicas
x
Osteoporose
Doena de Paget
***
Artropatias paraneoplsicas
Tendinopatias e entesites
Bursites
Sndromes miofasciais
***
Fibromialgia
10. Vasculites
11. Artropatias diversas
x
Sarcoidose
x Amiloidose
*** Programao obrigatria da graduao
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Artrose
Artrite
DDTC
Soro -
Simetria
No artic.
+
++
++++
++++
0/++
++++
+/+++
0/++
++++
0/++
+/+++
++++
+/+++
Eroses
0/++
++++
+++
0
+++
++++
Inflamao
Gota
Inflamatrias
Crnicas
Artrite
Reumatide
Soronegativas
Sinovite
++++
+++
Quadro
Eroses
++++
+++
+/-
Articular
Axial
++
++++
+++
++++
+++
++
+/-
+++
Sacro-ilite
Punhos / MCF
IFD
DDTC
Osteoartrite
++
(varivel)
++
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5
QUADRO 3. Diagnstico diferencial das manifestaes extra-articulares das doenas reumticas
Artropatias
Artrite
Reumatide
Quadro
ExtraArticular
Inflamatrias
Crnicas
Soronegativas
DDTC
Osteoartrite
++
++++
Mucocutneas
Oculares
+++
Vasculite
++
+/-
+++
Vrios rgos
++
++++
(Varivel)
Auto-
FR
+++
Anticorpos
FAN
++++
Inflamatrias
Crnicas
Artrite
Reumatide
Soronegativas
DDTC
Osteoartrite
Gota
Rpida
Rpida
No ocorre
Lenta
Tardia
++++
+++
+/-
+/-
+++
+++
Eroses
++++
+++
Cistos sseos
++++
+++
Reduo
Espao
Osteopenia
periarticular
Neoformao
ssea
++
+++
(forma erosiva)
(saca-bocado)
+++
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6
CLASSIFICAO
RESUMO
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7
CLASSIFICAO
QUESTES
5 . Homem com 32 anos, artrite dos joelhos e tornozelo esquerdo h 6 meses. Em qual
das opes abaixo esse paciente teria maior probabilidade de se encaixar:
a) Sndrome de Reiter
b) Artrite reumatide
c) Febre reumtica
d) Gota
e) Artrite tuberculosa
Respostas Classificao: 1-a; 2-c; 3-d; 4-d; 5-a
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PROPEDUTICA REUMATOLGICA
Ricardo Fuller
Idade e sexo
As doenas difusas do tecido conjuntivo acometem mulheres jovens, j a partir
da adolescncia. A artrite reumatide envolve mulheres adultas, e as artropatias
soronegativas predominam em homens jovens, com exceo da artrite psoritica. A
osteoartrite atinge indivduos a partir da quarta e quinta dcadas, com discreta
predominncia no sexo feminino. A gota atinge quase que exclusivamente homens
acima dos 40 anos. A febre reumtica acomete crianas e adolescentes. A fibromialgia
acomete mulheres adultas. O reumatismo de partes moles tem distribuio mais
universal, dependendo mais de fatores ocupacionais que idade e sexo. A osteoporose
incide em mulheres idosas.
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Simetria
A simetria pode ser observada na artrite reumatide e doenas difusas do tecido
conjuntivo, enquanto que a assimetria pode ocorrer nas artropatias soronegativas e
microcristalinas.
Durao
x Aguda
Os quadros agudos sugerem artropatias relacionadas a trauma, artrites
microcristalinas, artrites infeccciosas e transinfecciosas, reumatismo de partes
moles.
x Crnica (arbitra-se em geral > 6 semanas)
Os crnicos sugerem artropatias inflamatrias crnicas ou seja, artrite
reumatide, artrites soronegativas e doenas difusas de tecidos conjutivo.
Topografia
x Axial coluna, Iinter-apofisrias, intervertebrais, costo-vertebrais, esternoclavicular, esterno-costais e sacroilacas. O acometimento axial sugere
artropatias soronegativas, osteoartrite e eventualmente casos de artrite
reumatide com envolvimento cervical.
x Perifrica as demais articulaes.
Tipos de sinais flogsticos
x Edema que corresponde sinovite, e caracteriza-se por apresentar
consistncia de borracha macia palpao
x Eritema e calor, geralmente presentes em casos mais graves
x Derrame articular (lquido intra-articular).
O derrame apresenta consistncia cstica palpao. No joelho o derrame
produz o sinal da tecla que o movimento que a patela faz quando
pressionada para baixo at impactar no fmur. (FIGURA 1)
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Rigidez matinal
a sensao de lentificao da articulao. caracterstica quando atinge as
pequenas articulaes das mos. Observada nas doenas inflamatrias articulares
crnicas. medida em tempo. Acima de 30 minutos passa a ter importncia clnica
mais significativa, e se superior a 60 minutos, integra os critrios diagnsticos da
artrite reumatide.
Tipo de dor
1. Inflamatria: tende a ser mais contnua, e pode acontecer no repouso noturno.
caracterstica das artropatias inflamatrias crnicas.
2. Mecnica: relacionada ao movimento. Ocorre no incio do movimento ou
quando ele executado de modo mais prolongado. Tende a ser mais freqente
aps longos perodos de permanncia na mesma posio. Ocorre principalmente
nas articulaes de carga (joelhos, quadris e coluna). Neste caso, o paciente
queixa-se de dor e rigidez ao levantar-se aps longo perodo sentado.
Tempo de seguimento
Os quadros agudos sugerem artropatias relacionadas a trauma, artrites
microcristalinas, artrites infeccciosas e transinfecciosas, reumatismo de partes moles.
Os crnicos sugerem artropatias inflamatrias crnicas ou seja, artrite reumatide,
artrites soronegativas e doenas difusas de tecidos conjuntivo.
Intensidade
A dor guarda habitualmente relao com o grau de inflamao e destruio
articular, sendo portanto mais intensas nas artropatias, erosivas como a artrite
reumatide soronegativas, microcristalinas e infecciosas
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Evoluo
Algumas doenas reumticas apresentam curso articular progressivo (artrite
reumatide e artropatias soronegativas). Outras evoluem em surtos (febre reumtica),
e algumas tem comportamento episdico, auto-limitado (artrites microcristalinas).
Localizao
Dores difusas sugerem processo no articular, como miopatias, fibromialgia e
sndromes miofaciais. Dores localizadas ocorrem nas artrites e reumatismo de partes
moles. Dores regionais do tipo queimao, ou acompanhadas de parestesias sugerem
envolvimento neurolgico (vasculites, neuropraxias).
1. MANIFESTAES EXTRA-ARTICULARES
Pele e mucosas
um dos tecidos mais afetados nas doenas reumticas, provavelmente devido a
abundncia de conjuntivo. As manifestaes mais freqentes so:
1. Fotossensibilidade: consiste num eritema de rpida instalao e persistente.
Ocorre nas doenas difusas do tecido conjuntivo (DDTC), principalmente no lpus.
O eritema malar uma leso infiltrada e eritematosa malar fotossensvel (lpus)
2. Alopecia: difusa ou em placas (lpus)
3. Esclerodermia: espessamento da pele, com diminuio de rugas, e um aspecto
infiltrado na fase edematosa e endurativa. Quando ocorre nos dedos, cursa com
afilamento das polpas digitais e reabsoro distal da falange. Causa afilamento do
nariz e orelhas (esclerose sistmica ES).
4. Fenmeno de Raynaud: a mudana de cor dos dedos ocorrendo em trs
fases, iniciando por palidez intensa seguida de cianose e hiperemia reacional,
presentes nos dedos em resposta ao frio ou estresse. Ocorre em todas as
DDTC, principalmente na ES e Doena Mista do Tecido Conjuntivo (DMTC)
5. Vasculite cutnea: mculas, ndulos ou placas eritematosas, dolorosas que por
vezes necrosam e ulceram. Ocorrem em todas as DDTC.
6. Eritema nodoso: so ndulos eritematosos bastante dolorosos, que ocorrem
geralmente nos membros, principalmente nas pernas, e representam uma
manifestao
vascultica
cutnea
doenas
reumticas,
infecciosas,
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dorsal
das
articulaes
das
mos
cotovelos).
dermatomiosite
Corao e pulmes
1. Pleurite e pericardite nas DDTC, principalmente no lpus.
Ocorrem
na
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Aparelho gnito-urinrio
1. Nefrites: ocorrem principalmente no lpus, mas tambm em outras DDTC e
vasculites. So identificadas por hematria, espuma na urina e atravs da urina
I (sendo que a presena de hemcias dismrficas sugere sangramento renal).
2. Cistites, uretrites e cervicites podem ocorrer em artrites reativas como na
sndrome de Reiter.
Sistema digestrio
1. Disfagia, refluxo gastro-esofgico por alteraes de motilidade esofgica e
obstipao por megacolon ocorrem na ES.
2. Diarria nas artrites reativas como a sndrome de Reiter e as enteroartropatias
3. Xerostomia na sndrome de Sjgren
Olhos
1. Conjuntivite,
Uvete,
irite
iridociclite
Sistema nervoso
1. Neuropatias: ocorrem nas DDTC e vasculites
2. Convulses: lpus e vasculites
3. Coria: febre reumtica e lpus
nas
artropatias
soronegativas,
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PROPEDUTICA
RESUMO
1. Manifestaes articulares
Nmero de articulaes:
x Monoartrites gota e infecciosas
x Oligoartrites 2 a 4 articulaes soronegativas, osteoartrite
x Poliartrites - > 4 articulaes artrite reumatide, osteoartrite, doenas difusas do
tecido conjuntivo (DDTC)
Topografia: Perifrica: DDTC, artrite reumatide, osteoartrite
Axial: artropatias soronegativas e osteoartrite
Sinais flogsticos: artrite na artrite reumatide, artropatias soronegativas, artrites infecciosas,
gota, febre reumtica. Artralgia nas DDTC, osteoartrite.
Simetria: presente nas DDTC, artrite reumatide e alguns tipos de osteoartrite. Tendncia
assimetria nas artropatias soronegativas, gota, artrites infecciosas
Rigidez matinal: presente e maior de 1 hora na artrite reumatide, presente em grau e
durao variadas nas artropatias soronegativas e eventualmente presente
e com durao menor que 10 minutos na osteoartrite
Tipo de dor:
x Inflamatria: dor presente continuamente e tambm noturna. Ocorre na artrite reumatide
e artropatias soronegativas.
x Mecnica: dor aos movimentos; rigidez protocintica. Ocorre na osteoartrite.
2. Manifestaes extra-articulares
Cutneo-mucosas
Presentes principalmente nas DDTC. As mais freqentes so a fotossensibilidade (lpus),
eritema malar (lpus), lceras mucosas (lpus, Behet, Reiter, vasculites, Raynaud (ES,
doena mista), lpus discide (lpus), livedo reticular (DDTC, sndrome antifosfolpide),
telangiectasias (ES), helitropo e Gottron na dermatomiosite, eritema nodoso nas DDTC,
ndulos subcutneos (artrite reumatide e febre reumtica), espessamento cutneo na ES.
Corao e pulmes
Pneumonite nas DDTC, principalmente na ES, pleurite e pericardite no lpus, hipertenso
pulmonar na ES, cardite nas DDTC, valvulite na febre reumtica
Aparelho gnito-urinrio
Nefrite nas DDTC, principalmente no lpus e cistite, uretrite e cervicite em algumas
artropatias soronegativas.
Sistema digestrio
Disfagia e esofagite e megacolon na ES. Diarria em algumas artropatias soronegativas.
Xerostomia na sndrome de Sjgren
Sistema nervoso
Neuropatias, convulses no lpus e vasculites
Olhos
Conjuntivite, uvete, iridociclite nas artropatias soronegativas. Xeroftalmia na sndrome de
Sjgren
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PROPEDUTICA
QUESTES
1.
2.
Assinale a correta:
a) A simetria no acometimento articular a regra nas artropatias soronegativas
b) A simetria no acometimento articular tem pouca importncia no diagnstico das
doenas reumticas
c) O envolvimento axial altamente relevante no diagnstico das artropatias
soronegativas
d) O envolvimento axial altamente relevante no diagnstico da artrite reumatide
e) O envolvimento axial e a simetria caracterizam a artrite reumatide
3.
4.
Mulher de 23 anos com histria de fenmeno de Raynaud e edema difuso dos dedos
das mos. possvel que essa paciente apresente:
a) Osteoartrite
b) Sndrome de Sjgren
c) Artrite tuberculosa
d) Artrite psoritica
e) Esclerose sistmica
5.
Respostas Propedutica: 1 d; 2 c; 3 - d; 4 e; 5 - c
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LABORATRIO EM REUMATOLOGIA
Ricardo Fuller
A reumatologia uma especialidade cujos diagnsticos so baseados
principalmente em dados clnicos. Os exames complementares muitas vezes so
coadjuvantes. Por vezes podem apresentar maior potencial de confirmao de uma
doena, ou mesmo serem altamente especficos, mas via de regra devem ser
interpretados em conjunto com dados clnicos de modo criterioso. Neste captulo sero
apresentados alguns exames laboratoriais mais utilizados na prtica reumatolgica.
PROVAS DE FASE AGUDA
So alteraes em substncias sricas produzidas sob a influncia de citocinas,
em grande parte pelo fgado, frente a vrios estmulos, principalmente pelos que
causam dano tecidual.
< 1 mg/dl
1- 10 mg/dl
> 10 mg/dl
Exerccio vigoroso
Frio
Gravidez
Gengivite
Convulso
Depresso
Diabetes
Obesidade
Idade
Infarto do miocrdio
Neoplasias
Pancreatite
Infeco mucosa
(bronquite, cistite)
Doenas do conjuntivo
Artrite reumatide
Infeces
bacterianas
agudas
Grandes
traumas
Vasculite
sistmica
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2
Velocidade de hemossedimentao: Muito utilizada, corresponde medida da pilha
de hemceas que se precipitam espontaneamente durante uma hora. O processo
pode ser acelerado pela presena de protenas de carga assimtrica como o
fibrinognio e as imunoglobulinas e outras substncias de fase aguda. Trata-se
portanto de uma avaliao indireta, que capta a influncia de uma srie de outras
substncias, bem como situaes fisiolgicas (TABELA2), o que a torna sensvel mas
pouco especfica. Exceo deve ser feita a valores muito elevados, prximos a 100
mm/h verificados na arterite temporal.
TABELA 2. Causas de alterao da velocidade de hemossedimentao
MULHERES
IDOSOS
GRAVIDEZ
INFLAMAO
ANEMIA
p FIBRINOGNIO
ICC
CAQUEXIA
SAIS BILIARES
POLICITEMIA
COAGULAO DA AMOSTRA
> 2 hs PARA PROCESSAR
MICROCITOSE
ANISOCITOSE
ESFEROCITOSE
p TEMPERATURA
n COLESTEROL
IRC
OBESIDADE
LESO TECIDUAL
HEPARINA
n TEMPERATURA
D
D E
D
D
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3
Outras: vrias substncias tambm se elevam na fase aguda da leso tecidual, porm
so
menos
utilizadas
na
prtica.
So
exemplos:
fibrinognio,
ferritina,
GRUPO
Normal
II
III
IV
No inflamatrio
Inflamatrio
Sptico
Hemorrgico
Transparncia
++++
++++
++/+++
0/+
0/+++
Viscosidade
++++
+++
++
0/+
++/+++
Leuccitos/ml
< 200
< 3 000
3 000 a 50 000l
> 50 000
< 3000
< 25 %
< 25 %
> 50 %
> 75 %
~0
~0
~0
~0
presentes
Osteoartrite
Artropatias
Infeces
Trauma
inflamatrias
bacterianas
Polimorfonucleares
Hemceas
Doenas
mais
Trauma
crnicas
Hemartrose
(Reumatide,
freqentes
Doenas Difusas do
soronegativas)
puno
Tecido Conjuntivo
(lupus, etc)
Acidente de
Gota
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4
FATOR REUMATIDE e ANTI PEPTDEO CITRULINADO CCLICO (CCP)
O fator reumatide um anticorpo das classes IgM, IgG ou IgA, contra a poro
Fc de uma IgM. Aproximadamente 60 a 75% dos pacientes com artrite reumatide
apresentam esse auto anticorpo, e sua presena e ttulo guardam certa correlao
com manifestaes extra-articulares e agressividade do envolvimento articular. Em
alguns pacientes pode haver uma reduo nos nveis de fator reumatide quando h
controle da doena, mas no uma regra. O fator reumatide no especfico da
artrite reumatide. At 5% dos indivduos normais podem apresentar fator reumatide
em baixos ttulos, e sua prevalncia e nvel aumentam com a idade, alcanando at
16% aos 65 anos. Tambm pode estar presente em outras doenas reumticas como
nas doenas difusas do tecido conjuntivo (principalmente a sndrome de Sjgren, mas
tambm no lupus, esclerose sistmica progressiva e doena mista do tecido
conjuntivo), doenas infecciosas (endocardite bacteriana, tuberculose, lues, hepatite),
doenas pulmonares (pneumoconiose, sarcoidose, doenas intersticiais) e neoplasias
(leucemia, adenocarcinoma de clon). Geralmente o ttulo do fator reumatide mais
baixo fora da artrite reumatide e da sndrome de sjgren.
Portanto, quando um paciente apresenta fator reumatide positivo, o diagnstico
deve levar em conta o ttulo, a idade, e principalmente as manifestaes clnicas.
Nesse aspecto, no um exame de confirmao diagnstica.
O CCP um auto anticorpo presente em 80 a 90 % dos casos de artrite
reumatide, diferindo deste por ser muito mais especfico, alm poder anteceder a
ecloso clnica da doena.
reumatide negativo.
FATOR ANTINUCLEAR (FAN)
Designa uma famlia de auto-anticorpos contra constituintes celulares nucleares.
A pesquisa do FAN realizada por um teste de triagem pela tcnica da
imunoflorescncia
indireta,
utilizando
como
substrato
clulas
de
fgado
de
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5
O FAN no especfico do lpus ou de doenas auto-imunes. Pode ocorrer em
indivduos saudveis e em outras doenas no reumticas e no auto-imunes. Na
interpretao do FAN positivo, deve-se levar em conta o ttulo, o tipo (alguns so
especficos e outros pouco ou inespecficos) e o contexto clnico. Os quadros 3 e 4
resumem a interpretao do FAN em algumas situaes.
Fator Antinuclear
Prevalncia:
Probabilidade de lupus:
Lupus: 99 %
Normais: 1 - 30%
Outras doenas
Teste positivo: 5 %
Teste positivo + dor: 20 %
20 30%
10 12%
5%
3%
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6
ANTI-ESTREPTOLISINA O (ASLO)
So os anticorpos decorrentes de uma estreptococcia, ou seja so uma
evidncia de uma infeco pregressa ou atual, e no uma confirmao de febre
reumtica ou outra doena reumatolgica. A ASLO eleva-se em 85% das infeces
estreptocccicas, e permanece desta forma durante aproximadamente 2 meses,
decaindo lentamente em 6 meses.
CIDO RICO
O cido rico tende a aumentar aps os 40 anos e os maiores nveis ocorrem
nos homens. O limite de 7 mg/100 ml, que representa o ponto de saturao mxima
nos fludos fisiolgicos. A prevalncia de hiperuricemia na gota chega a 97% e nos
indivduos normais de 5%. Numa amostra populacional aleatria, a hiperuricemia
no estar relacionado gota em 90% dos indivduos. A dosagem do cido rico
presta-se para o diagnstico e seguimento teraputico da gota. Na gota, utiliza-se
tambm a dosagem do cido rico na urina de 24 horas para se determinar o melhor
tipo de tratamento.
COMPLEMENTO
O sistema complemento engloba vrias protenas, que podem ser ativadas numa
seqncia, atravs de uma via clssica que se inicia por C1 e por uma via alternativa,
atravs do C3. A avaliao do complemento objetiva a deteco do consumo que
ocorre em doenas onde haja formao de imunocomplexos (principalmente o lupus e
a glomerulonefrite). Habitualmente verifica-se o nvel do complemento total (CH50), C3
e C4. til para a deteco de atividade do lpus e para monitorizar a resposta ao
tratamento. Pode estar tambm diminudo eventualmente em outras doenas autoimunes nas quais haja formao de imunocomplexos. Pode estar diminudo tambm
devido a uma deficincia constitucional de algum dos seus componentes como o C2 e
o C4.
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7
LABORATRIO
RESUMO
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8
LABORATRIO
QUESTES
1. Homem, 32 anos, com artrite do joelho direito h 2 dias, com edema eritema e derrame
articular e febre de 39 graus centgrados. Os exames com maior potencial diagnstico so:
a. Protena C reativa e fator antinuclear
b. Protena C reativa e fator reumatide
c. Protena C reativa e cido rico
d. Anlise do lquido sinovial e hemograma
e. Acido rico e hemograma
2. Mulher, 30 anos, com poliartrite h 2 meses, sem outras manifestaes. Quais os
exames com maior potencial diagnstico para o caso.
a. Fator antinuclear
b. Fator rematide
c. Anti peptdeo citrulinado cclico
d. Complemento
e. Eletroforese de protena
3. Mulher 22 anos, h 6 semanas com febre, emagrecimento, mculas eritematosas nos
membros superiores e face e poliartralgia. Para fins de diagnstico, qual a melhor opo
entre as abaixo:
a. Fator antinuclear, hemograma e cido rico
b. Anlise de lquido sinovial, fator antinuclear, fator rematide.
c. Hemograma, Urina I e fator antinuclear.
d. Complemento, protena C reativa, eletroforese de protenas
e. Eletroforese de protenas, fator antinuclear e hemossedimentao.
4. Num check up de rotina uma mulher de 45 anos assintomtica detectou antiestreptolisina O moderadamente elevada. A partir desse achado foram solicitados mais
exames, nos quais se verificou fator antinuclear de 1/160. A hiptese mais provvel :
a. Doena autoimune
b. Linfoma
c. Lupus eritematoso sistmico
d. Alguma doena difusa do tecido conjuntivo
e. Ausncia de doena
5. Um paciente de 46 anos apresentando velocidade de hemossedimentao de 38 mm
na 1 hora (normal < 15 mm), e protena C reativa de 8 mg/dl (normal < 5). Com base nos
exames, o diagnstico pode ser:
a. Artrite reumatide
b. Artropata soronegativa
c. Processo infeccioso
d. Amigdalite purulenta
e. Todas as acima
BIBLIOGRAFIA RECOMENDADA
Viana, VS T; Bonf, E S D O, Anlise laboratorial em reumatologia. In: Yoshinari, N H; Bonf, E S D O,
Reumatologia para o Clnico. So Paulo, Ed Roca, 2000, p223-231.
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FATOR ANTINUCLEAR
Elosa Bonf
Vilma S. Trindade Viana
INTRODUO
As doenas auto-imunes, nas quais se incluem muitas das condies reumticas,
constituem-se nas conseqncias clnicas da resposta imune dirigida a componentes
moleculares do prprio organismo. Esse processo auto-reativo se caracteriza pelo
desenvolvimento de uma srie de eventos celulares (gerao e proliferao de clulas T
reativas) e humorais (produo de auto-anticorpos e alterao seletiva nos nveis de
citocinas pr-inflamatrias) que levam leso tecidual. Devido s limitaes da avaliao
de auto-reatividade celular na prtica laboratorial, a investigao das doenas autoimunes voltada principalmente deteco de auto-anticorpos.
Muitas das doenas difusas do tecido conjuntivo (DDTC) caracterizam-se pela
presena de auto-anticorpos com um amplo espectro de especificidade antignica. Os
principais antgenos alvo incluem constituintes intracelulares, de membrana e mesmo
alguns extracelulares. Nas DDTC esses auto-antgenos caracterizam-se pela distribuio
ubqua (em todas as clulas) no organismo, por serem altamente conservados nas
espcies e por exercer funo biolgica relevante no ciclo celular, processo de
transcrio e na sntese protica. Quanto sua natureza, os auto-antgenos incluem
cidos nuclicos (DNA), protenas, complexos de ribonucleoprotenas (RNPs) e
fosfolpides de membrana celular.
Os auto-anticorpos antinucleares (ANA) ou fatores antinucleares (FAN) esto
presentes nos pacientes com DDTC em freqncia variada. So anticorpos dirigidos a
diversos componentes moleculares intracelulares sendo sua denominao baseada na
sua localizao na clula (p.ex. nucleolar, centromrico), natureza molecular (p.ex.
U1RNP ou complexo ribonucleoprotico constitudo por pequenos resduos de RNAs
ricos em uracila e DNA), no nome do paciente no qual o anticorpo foi descrito inicialmente
(p. ex. Sm, Ro, La, Jo-1) ou ainda nas iniciais da doena onde o anticorpo
correspondente foi detectado pela primeira vez (p. ex. SS-A ou SS-B de Sndrome de
Sjgren, Scl-70 de esclerose sistmica).
A importncia da deteco e caracterizao dos auto-anticorpos nas DDTC se
baseia na contribuio de muitos deles no auxlio diagnstico e monitoramento clnicoteraputico.
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2
FATORES ANTINUCLEARES
A despeito de sua denominao os fatores antinucleares so dirigidos a um amplo
espectro de molculas de distribuio no apenas nuclear como tambm citoplasmtica.
A pesquisa de FAN se constitui no teste de triagem inicial da pesquisa de auto-anticorpos
nas doenas reumticas.
Anlise laboratorial: O mtodo de escolha para sua deteco o de
imunofluorescncia indireta (IFI) utilizando como substrato antignico clulas isoladas
(clulas HEp-2 que uma linhagem de carcinoma de laringe humana) (FIGURA 1). Os
resultados so expressos com a descrio morfolgica do padro de imunofluorescncia
observado e na distribuio subcelular da reatividade e so expressos em ttulos (maior
diluio do soro que ainda apresenta reatividade). Na prtica, somente FAN em ttulos
igual superiores a 1/80 so considerados de significncia clnica.
1
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3
reatividade dos FAN mais comumente observados pela tcnica de IFI na pesquisa
laboratorial do FAN nas conectivopatias. Dentre esses, podemos citar:
Nuclear Homogneo: este padro de reatividade est associado presena de 3 tipos
de auto-anticorpos: anti-DNA de dupla fita (dsDNA) que especfico do lpus eritematoso
sistmico (LES), o anticorpo anti-cromatina ou nucleossoma (complexo DNA/histona) e
os anticorpos anti-histona e DNA de fita simples (ssDNA) (FIGURA 2a). Alm disso, este
mesmo padro na IFI quando em baixos ttulos, pode tambm indicar a ocorrncia de
auto-reatividade em doenas neoplsicas, infecciosas crnicas e mesmo em alguns
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e
FIGURA 2. Padres de imunofluorescncia em clulas HEp-2 representativos
de pacientes com doenas reumticas: a. Nuclear homogneo: associado a
anticorpos anti-dsDNA, histona, e dsDNA/histona; b. nuclear pontilhado
grosso: associado a anticorpos anti-Sm e anti-snRNP; c. nucleolar
aglomerado: tpico de anticorpos anti-fibrilarina ou U3-nRNP; d. nuclear
centromrico: associado a anticorpos anti-protenas do centrmero; e. padro
misto do tipo citoplasmtico pontilhado fino denso e nucleolar homogneo:
caracterstico de anticorpos anti-protena P ribossmica. Padro de
imunofluorescncia dos anticorpos anti-dsDNA em C. luciliae ( f ). Microscpio
Zeiss Axiovert 200, invertido, motorizado e Sistema confocal ZEISS LSM 510
Meta UV). Elaborao do material fotogrfico: C. Bueno e M B. Vendramini
(LIM17-FMUSP).
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5
J a variao do pontilhado citoplasmtico padro fino denso isolado ou associado
marcao do nuclolo (padro misto) sugestiva do anticorpo anti-protena P
ribossmica, marcador sorolgico especfico do LES (FIGURA 2e).
A TABELA 1 resume a freqncia de FAN positivo, os padres de imunfluorescncia
mais comumente observados e os antgenos alvos relacionados nas conectivopatias
auto-imunes.
FAN
(%)
Padro Predominante
(IFI em clulas HEp-2)
Auto-antgeno
alvo
Lpus eritematoso
sistmico
>95
Nuclear:
Homogneo
Pontilhado grosso
Pontilhado fino
Citoplasmtico misto:
Pontilhado fino denso e nucleolar
homogneo
Ds/ssDNA,
Cromatina, histona
snRNP, Sm
Ro/SS-A, La/SS-B
Protena P
ribossmica
100
Nuclear Homogneo
Histona
>95
U1-snRNP
Sndrome de Sjgren
40-60
Ro/SS-A, La/SS-B
Esclerose sistmica
60-90
Nucleolar aglomerado
Nucleolar pontilhado
Misto: Nuclear e nucleolar pontilhado
Fibrilarina
RNA pol I
Scl-70
CREST (variante da
esclerose sistmica)
70-80
Centromrico
CENP-A, B e C
Polimiosite
Dermatomiosite
30-50
Jo-1
Sobreposio PM/SSc
24
Nucleolar homogneo
PM/Scl
30
Homogneo
Cromatina?
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6
para este fim. Um resultado negativo torna o diagnstico de LES altamente improvvel e
sua repetio imediata no necessria. Os padres de imunofluorescncia do FAN
podem, na maioria das vezes sugerir, mas no confirmar, a especificidade antignica de
determinados auto-anticorpos. Tanto a deteco de FAN em altos ttulos como a sua
persistncia so, em geral, caractersticas tpicas das doenas reumticas auto-imunes.
Por outro lado, FAN em baixos ttulos (1:40 1:80) pode ser detectado em outras
condies clnicas tais como doenas auto-imunes rgo especficas (colangite autoimune primria, cirrose biliar primria), infeces crnicas (lepra, hepatite viral,
endocardite bacteriana subaguda) e neoplasias (leucemias, melanoma). Da mesma
forma, FAN em baixos ttulos com padro homogneo e/ou pontilhado pode ser
observado em cerca de 10% da populao aparentemente sadia (20-60 anos) e numa
maior freqncia em idosos ou indivduos com histria familiar de doena auto-imune.
Assim, a interpretao do FAN positivo e de seus nveis deve ser feita dentro do contexto
clnico mesmo porque a ausncia desta reatividade no exclui a ocorrncia de doena.
CARACTERIZAO
DA
ESPECIFICIDADE
ANTIGNICA
DOS
FATORES
ANTINUCLEARES
A identificao da especificidade antignica do FAN nas doenas reumticas autoimunes tem sido conduzida na rotina atravs de tcnicas de imunofluorescncia indireta,
imunodifuso dupla em gel, contra-imunoeletroforese, hemaglutinao passiva e
immunoblotting utilizando extratos teciduais ou lisados celulares como substratos
FIGURA 3. A especificidade antignica dos autoanticorpos antinucleares pode ser identificada por tcnicas
como ELISA que empregam antgenos purificados. Alguns
auto-anticorpos esto associados a uma determinada(s)
doena(s) ou manifestao clnica.
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7
Alm disso, o teste de ELISA tambm tem sido empregado com freqncia
usando protenas altamente purificadas, peptdeos sintticos ou ainda protenas humanas
recombinantes. Mais recentemente, novos metodos tm sido introduzidos, os quais
possibilitam a determinao simultnea de um grupo de auto-anticorpos correlacionados
(Multiplex technology) atravs de uma plataforma de microarray de protenas com grande
potencial na investigao do perfil dos auto-anticorpos.
Anticorpo anti-DNA nativo ou de dupla hlice: altamente especfico do lpus
eritematoso sistmico (LES) e est associado nefrite lpica. O mtodo de deteco
mais comumente empregado o de imunofluorescncia indireta utilizando o
hemoflagelado Crithidia luciliae que apresenta DNA puro no seu cinetoplasto localizado
prximo ao flagelo (FIGURA 2f). No entanto esse anticorpo pode ser detectado tambm
por ELISA usando preparaes de DNA purificadas como substrato antignico.
Significado clnico: como so especficos do LES os anticorpos anti-dsDNA so
considerados marcadores sorolgicos da doena sendo sua deteco portanto de grande
valor diagnstico. Esto presentes em 40-60% dos pacientes com LES em geral, 70-95%
com LES ativo e em 20-30% com LES inativo. Esses anticorpos tambm tm grande
valor prognstico e assim, a monitorizao dos seus nveis sricos bastante relevante
no acompanhamento clnico do paciente. A recente introduo de terapia biolgica com
anticorpos monoclonais anti-TNF alfa na artrite reumatide tem mostrado, no entanto,
que anticorpos anti-dsDNA podem
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8
Anticorpos anti-histonas: os anticorpos anti-histonas (H1, H2A, H2B, H3 e H4) so
bastante heterogneos com relao sua especificidade antignica: alguns reconhecem as
histonas isoladamente (um nico ou vrios tipos de histona) ou complexos histonahistona ou ainda histona-DNA (cromatina). Esses anticorpos podem ser detectados por
ELISA ou immunoblotting.
Significado clnico: Cerca de 30-70% dos pacientes com LES tm anticorpos antihistona. Mas eles podem estar presentes numa variedade de outras doenas autoimunes ou infecciosas crnicas. Sua presena , no entanto, relevante no diagnstico da
sndrome do lpus induzido por droga (procainamida, hidralazina, isoniazida e Dpenicilamina) sendo sua prevalncia >95% nesses pacientes.
detectados isoladamente ou associados mais freqentemente ao auto-anticorpo antiLa. Na sndrome do lpus neonatal os anticorpos anti-Ro esto associados ao bloqueio
cardaco e/ou manifestao cutnea do recm nascido. O anticorpo anti-La apresenta
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9
uma alta especificidade de diagnstico para a Sndrome de Sjgren fazendo, portanto,
parte do critrio para sua classificao. Nos casos de SS primria o anticorpo anti-La
aparece em cerca de 40% dos pacientes e no LES em 6-15% dos casos. A
identificao do anticorpo anti-La um achado sorolgico estvel j que seus nveis
sricos no parecem flutuar no curso da doena. Alm disso, este anticorpo
detectado quase que to somente nos pacientes que so anti-Ro positivos, mas o
inverso no verdadeiro.
x Anticorpos anti-Scl-70 e anti-Jo-1: os mtodos de escolha para a determinao
desses auto-anticorpos so imunodifuso dupla em gel, immunoblotting e a tcnica de
ELISA. O anticorpo anti-Scl-70 considerado marcador diagnstico da esclerose
sistmica sendo encontrado em 60% dos pacientes com a forma cutnea difusa da
doena. Quando presente indica maior risco de desenvolvimento de fibrose pulmonar
nesses pacientes. J o anticorpo anti-Jo-1 considerado marcador sorolgico de um
subgrupo de polimiosite inflamatria idioptica no adulto particularmente naqueles com
quadro de doena pulmonar intersticial, fenmeno de Raynaud, mos de mecnico e
artralgia, denominada sndrome anti-sintetase. Cerca de 30% dos pacientes adultos
com polimiosite so anti-Jo-1 positivos e essa freqncia maior (60%) naqueles
pacientes com comprometimento intersticial pulmonar.
Anticorpos
anticentrmero:
os
antgenos
alvo
so
protenas
constitucionais
centromricas e a ligao dos anticorpos pode ser evidenciada por IFI em clulas HEp-2
em fase de diviso. Esse um dos raros casos onde a IFI o mtodo de escolha para a
deteco dos anticorpos especficos, sem a necessidade de caracterizao por outro
teste.
Significado clnico: os anticorpos anticentrmero so especficos de pacientes com a
forma limitada de esclerose sistmica ou sndrome CREST (calcinose, fenmeno de
Raynaud, alterao motora do esfago, e esclerodactilia e telangectasia) sendo
detectados numa freqncia de 70%. Por outro lado, so detectados numa menor
freqncia (20%) nos pacientes com a forma sistmica da ES. Alm disso, os pacientes
com fenmeno de Raynaud primrio e anti-centrmero positivo podem desenvolver a
sndrome de CREST.
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10
por immunoblotting. Alternativamente, a tcnica de ELISA pode tambm ser utilizada com
a vantagem de possibilitar a determinao dos seus nveis sricos.
Significado clnico: a presena de anti-P altamente especfica para o diagnstico de
LES sendo detectados em cerca de 10% desses pacientes, mas essa freqncia
aumenta at 40% naqueles com doena ativa. H uma forte correlao do anticorpo antiP com distrbios neuropsiquitricos do lpus, principalmente psicose e depresso bem
como com hepatite crnica ativa (em crianas com lpus juvenil) e a glomerulonefrite no
LES.
FAN
RESUMO
A pesquisa de FAN tem relevncia na triagem inicial dos pacientes com doenas
reumticas auto-imunes e seu laudo deve indicar o padro de fluorescncia observado e o
ttulo da reatividade detectada.
Presena de FAN mais freqente no lpus eritematoso sistmico, lpus induzido por
droga e doena mista do tecido conjuntivo. Freqncia varivel tem sido observada na
esclerose sistmica, polimiosite/dermatomiosite, Sndrome de Sjgren, e artrite
reumatide.
Alguns anticorpos antinucleares so marcadores de atividade de doena, como o antidsDNA e o anti-P ribossmico. Seus nveis merecem ser monitorizados no curso das
doenas.
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11
TABELA 2. Auto-anticorpos nas doenas reumticas: especificidade antignica, freqncia, e
sua especificidade para a doena
Doena
Auto-anticorpos
Especificidade
antignica
Freqncia
(%)
Especificidade
para a doena
Sndrome do lpus
neonatal
dsDNA
Sm
Protena P ribossmica
Cromatina
RNP
Ro e La
Histona
ssDNA
Ro
La
50-75a
20-30
10
75-88a
30-40
35 e 15
30-70
80
>95
90
Scl-70
Centrmero
20-60
5
Alta
Baixa
CRESTb
Centrmero (CENP-B)
80-35
Alta
Polimiosite
Jo-1
30
Alta
Sndrome de Sjgren
Ro
La
60
20-40
Moderada
Alta
RNPc
>95
Alta
Histonad
60-80
Baixa
PM/SSce
PM/Scl
24
Alta
Lpus eritematoso
sistmico
Alta
Alta
Alta
Alta
Baixa
Baixa
Baixa
Baixa
Alta
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12
FAN
QUESTES
BIBLIOGRAFIA SUGERIDA
2.
3.
4.
5.
6.
Reichlin M, Harley JB. Antinuclear antibodies: an overview. In: Wallace DJ, Hahn BH, eds.
Duboislupus erythematosus. 5th ed. Baltimore: Williams & Wilkins, 1997. 397-405.
Viana VST, Bonfa E. Anlise Laboratorial em Reumatologia. Yoshinari NH, Bonfa E eds.
Reumatologia para o clnico. 1. ed. So Paulo. Editora Roca, 2000. p.223-31.
Sheldon J, Laboratory testing in autoimmune rheumatic disease. Best Pract Res Clin Rheumatol
2004; 18:24969.
Viana VST, Bonfa E. Anlise Laboratorial em Reumatologia. Lopes AC ed. Tratado de Clnica
Mdica. 1 ed. So Paulo. Roca, 2006. Vol 1: p.1864-71.
Shoenfeld Y, Gershwin ME, Meroni PL, eds. Autoantibodies. 2nd ed. Amsterdam. Elsevier, 2007
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ARTRITE REUMATIDE
Ida Maria Magalhes Laurindo
DEFINIO
A artrite reumatide (AR) uma doena inflamatria crnica de etiologia
desconhecida, caracterizada por artrite simtrica e aditiva das pequenas e grandes
articulaes, podendo tambm apresentar manifestaes gerais e envolvimento de outros
rgos e sistemas.
EPIDEMIOLOGIA
A AR pode ocorrer em qualquer faixa etria, sendo mais freqente na quarta
dcada, com prevalncia de cerca de 0,5% a 1%. Sua incidncia maior no sexo
feminino (3.1), sendo que dados recentes tanto dos outros pases da Amrica Latina
como do Brasil apontam para uma proporo ainda maior de mulheres, cerca de 6-7 para
1. A existncia de uma predisposio gentica sugerida pela associao com
antgenos de histocompatibilidade de classe II, o HLA-DR4 e DR-1.
PATOGNESE
Alm da influncia gentica acredita-se que fatores hormonais e ambientais, como o
fumo, tambm contribuam para o risco da doena.
A participao da imunidade celular seria responsvel pela cronicidade do processo
atravs de uma resposta imunolgica envolvendo as clulas T, particularmente clulas T
auxiliadoras e a ativao de moncitos, macrfagos e outras clulas presentes na
articulao (sinovicitos, condrcitos, clulas endoteliais e osteoblastos) capazes de
produzir citocinas. A participao dos linfcitos T auxiliadores (CD4) reconhecendo
peptdeos antignicos apresentados pelas clulas dendrticas (ou outras clulas
apresentadoras do antgeno como linfcito B) no contexto do complexo maior de
histocompatibilidade tem sido destacada com passo fundamental na passagem de uma
resposta inespecfica (imunidade inata) para a especfica e, no caso da AR, o
desencadeamento de uma resposta no adequadamente controlada, responsvel pela
cronicidade desta doena.
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PATOLOGIA
A membrana sinovial, inicialmente edemaciada com vasodilatao e exudato rico em
polimorfonucleares, torna-se espessada, com vilosidades, infiltrada por grande nmero
de linfcitos (chegando mesmo a formar verdadeiros folculos), plasmcitos e moncitos.
Observa-se
proliferao
das
clulas
de
revestimento
da
membrana
sinovial,
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QUADRO CLNICO
Na maior parte dos doentes a AR se manifesta de forma insidiosa, com quadro
prodrmico de vrias semanas de evoluo, caracterizado por fadiga, fraqueza, malestar, enrijecimento articular, artralgias e mialgias vagas. Desde seu inicio o quadro
clnico geralmente poliarticular (75% dos casos), envolvendo especialmente as
pequenas articulaes das mos e ps O padro do envolvimento articular simtrico e
aditivo na maioria dos doentes. A AR pode se manifestar tambm de forma aguda, com
febre, manifestaes sistmicas importantes e quadro poliarticular.
Exame fsico
As articulaes se apresentam quentes, dolorosas, edemaciadas. A membrana
sinovial se torna palpvel como um tecido de consistncia semelhante borracha junto
s margens articulares, observando-se atrofia da musculatura prxima articulao
afetada. Ocorre limitao movimentao articular, principalmente aos movimentos de
extenso, com o desenvolvimento de contraturas em flexo e eventualmente anquilose
fibrosa e ssea. Termos como "dedos em pescoo de cisne", em "casa de boto", em
"martelo" so utilizados para descrever as deformidades mais frequentemente
observadas nos dedos das mos e ps dos pacientes (FIGURA 2 e 3). caracterstica a
presena de subluxao e desvio ulnar dos dedos.
Articulaes mais acometidas
Embora
frequentemente
qualquer
articulao
acometidas
so
as
diatrodial
possa
ser
falango-falangeanas
envolvida,
proximais,
as
mais
metacarpo-
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IFD
MTC
IFP
IFP
normal
B
MTC
IFD
IFD
MTC
IF
D
MCF = articulao metacarpo-falangeana; IFP = articulao interfalangeana proximal; e IFD = interfalangeana distal
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Rigidez matinal
Durante os perodos de atividade articular os pacientes geralmente referem a
sensao de enrijecimento ou inchao das articulaes das mos ao levantar pela
manh, que melhora com a movimentao. Esta sensao constitui a chamada rigidez
matinal cuja durao valorizada como ndice de atividade clnica. Acredita-se que seja
decorrente do maior acmulo de lquido na articulao inflamada durante o repouso
noturno, melhorando com o aumento da drenagem decorrente da movimentao. Na AR,
a rigidez matinal geralmente superior a 60 minutos.
Manifestaes extra-articulares
Ndulos reumatides
So encontrados em aproximadamente 25% dos pacientes e sua localizao mais
freqente no tecido subcutneo em reas de presso, particularmente na face
extensora dos cotovelos, podendo estar aderidos ao peristeo. Podem aparecer no dorso
dos dedos e sobre tendes. No so dolorosos, apresentando consistncia fibrosa,
raramente cistica, palpao. Embora seu aparecimento no mantenha uma correlao
com a atividade clnica articular, geralmente so manifestao de forma mais agressiva
da doena e com FR positivo.
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Vascular
O acometimento da vasa nervorum pode causar neuropatia perifrica com
comprometimento sensorial e motor. Vasculite peri-ungueal, gangrena digital, lceras em
membros inferiores e quadros cutneos eritemato-urticariformes podem ocorrer..
Ocular
A manifestao mais comum a ceratoconjuntivite seca (como parte da
sndrome de Sjgren) observada em cerca de 15% dos pacientes. Ocasionalmente
ocorre esclerite
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Doena de Still
Uma das formas clnicas da Artrite Crnica Juvenil, pode acometer adultos, com
febre geralmente alta e intermitente como manifestao clnica inicial da doena.
Poliartralgias, milagias, rash mculo-papular evanescente, pericardite, pneumonite, dor
de
garganta,
linfoadenopatia,
esplenomegalia,
dor
abdominal
so
outras
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pneumoconiose,
sarcoidose,
prpura
hipergamaglobulinmica,
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DIAGNSTICO
O diagnstico da AR facilmente realizado diante de um quadro de poliartrite
simtrica e aditiva, compromentendo principalmente as pequenas articulaes das
mos e ps, com ndulos, FR positivo e alteraes radiogrficas definidas. Entretanto,
o paciente que se apresente com histria de fadiga e artralgia, poder estar tanto na
fase inicial da AR como com um quadro depressivo. Artralgias e artrites de grandes e
pequenas articulaes podem acompanhar doenas virais, especialmente na fase
prodrmica, particularmente da rubola e hepatite B e ainda mononucleose e quadros
associadas a coxsackie e ecovirus. A artrite da febre reumtica e a associada aos
gonococos, podem ser diagnsticos diferenciais importantes.
Outros tipos de artrite inflamatria merecem ser considerados, especialmente
diante do paciente com doena mono ou oligoarticular e assimtrica. Artrite reativa,
espondilite anquilosante, artropatia psoritica, lupus eritematoso sistmico, e artrites
associadas a doenas gatrointestinais devem ser parte do diagnstico diferencial.
Osteoartrose facilmente distinguvel da AR, exceto em sua forma erosiva, nas quais
h frequentemente envolvimento das articulaes falango-falangeanas proximais e
distais. O achado de um teste FR positivo em um indivduo idoso no implica
necessariamente no diagnstico de AR, uma vez que indivduos saudveis podem
apresentar FR positivo, especialmente em baixos ttulos.
O diagnstico definido da AR depende principalmente da presena de
manifestaes clnicas caractersticas e da excluso de outras artrites inflamatrias.
um diagnstico clnico; exames de laboratrio e imagem podem contribuir reforando a
suspeita clnica.
TRATAMENTO
Medidas gerais
Uma vez estabelecido o diagnstico, deve-se ter certeza de que o paciente e sua
famlia compreendam claramente a natureza crnica e incapacitante da doena (ainda
que temporariamente, durante os perodos de maior atividade articular). O objetivo do
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ARTRITE REUMATIDE
RESUMO
Epidemiologia
x Idade: incidncia adultos com qualquer idade, com pico em torno dos 40 anos
x Prevalncia da artrite reumatide: 0,5 a 1,0 %
x Sexo: mulheres 3:1 homem (dados internacionais); 6-7:1 na Amrica Latina e no Brasil
Fisiopatologia
1. Etiologia desconhecida;
2. A membrana sinovial das articulaes o local primariamente afetado;
3. Processo inflamatrio crnico, envolvendo uma complexa rede de:
x Interaes celulares, particularmente clulas apresentadoras de antgeno (clulas
dendrticas e outras), linfcitos T auxiliadores CD4, macrfagos e fibroblastos, mas
tambm neutrfilos, plaquetas, clulas endoteliais, condrcitos e osteoblastos;
x Mediadores qumicos incluindo prostaglandinas, leucotrienos e citocinas,
particularmente, quimiocinas, Fator de Necrose Tumoral (TNF), interleucina 1 (IL-1) e
interleucina 6 (IL-6).
x Autoanticorpos como fator reumatide;
4. Participao de fatores ambientais e hormonais;
5. Fatores genticos.
Quadro Clnico
1. Manifestaes articulares
x Poliartrite crnica acometendo grandes e pequenas articulaes de forma simtrica e
aditiva.
x Caracteristicamente afeta as articulaes das mos e ps, poupa o esqueleto axial
(exceto a coluna cervical).
x Quadro crnico com evidentes sinais inflamatrios: dor, calor local, aumento de volume
e limitao movimentao.
x Presena de rigidez matinal com pelo menos uma hora de durao;
x Evoluo para deformidade e incapacidade funcional;
2. Manifestaes extra articulares
x Gerais: febre, mal-estar, fadiga, perda de peso;
x Ndulos reumatide em cerca de 25% dos pacientes, geralmente observados nas
superfcies extensoras das articulaes.
x Vascular- vasculite digital, gangrana digital, lceras nos membros inferiores, neuropatia
perifrica (vasa vasorum), quadros cutneos seriam as manifestaes mais
freqentes.
x Ocular ceratoconjuntivite seca (S Sjgren), esclerite e episclerite.(escleromalacia
perfurante).
x Pulmonar - fibrose intersticial difusa, ndulos solitrios ou mltiplos no parnquima
pulmonar, e derrame pleural.
x Cardaco raramente pericardite clnica. Doenas cardiovasculares como causa
freqente de bito.
x Hematolgico anemia de doena crnica; eventualmente esplenomegalia e
linfadenomegalia.
x Outras; amiloidose, S de Felty, S de Sjgren , Doena de Still.
Exames complementares
x RX mos e ps:
x aumento de partes moles;
x porose justa articular;
x eroses;
x reduo do espao articular;
x subluxaes e anquilose
x Tomografia e Ressonncia mais informaes sobre cartilagem e partes moles
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ARTRITE REUMATIDE
QUESTES
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BIBLIOGRAFIA SUGERIDA
1. MELLO, S. B. V., LAURINDO, I. M. M. Inflamao e reparao tecidual In: Tratado de Clnica Mdica.1 ed.So
Paulo : Editora Roca Ltda, 2006, v.I, p. 1571-1579.
2. LAURINDO, I. M. M. Artrite Reumatide In: Tratado de Clnica Mdica.1 ed.So Paulo: Editora Roca Ltda, 2006, v.I,
p. 1580-1594.
3. LAURINDO, I. M. M., XIMENES, A. C., LIMA, F. A. C., PINHEIRO, G. R. C., BATTISTELLA, L. R., BRTOLO, M. B.,
ALENCAR, P., XAVIER, R. M., GIORGI, R. D. N., CICONELLI, R. M., RADOMINSKI, S. C.Artrite Reumatide:
Diagnstico e tratamento. Revista Brasileira de Reumatologia 2004; 44:435 442.
4. ARNETT FC, EDWORTHY SM, BLOCH DA, et al. The American Rheumatism Association 1987 revised criteria for
the classification of rheumatoid arthritis. Arthritis Rheum. 1988;31:315-324
5. LATIN AMERICAN RHEUMATOLOGY ASSOCIATIONS OF THE PAN-AMERICAN LEAGUE OF ASSOCIATIONS
FOR RHEUMATOLOGY(PANLAR) AND THE GRUPO LATINOAMERICANO DE ESTUDO DE ARTRITIS
REUMATOIDE (GLADAR) - First Latin American Position Paper on the Pharmalogical Treatmente of Rheumatoid
Arthritis Rheumatology 2006;45: ii5-ii22.
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ARTROPATIAS SORONEGATIVAS
Cludia Goldenstein-Schainberg
Clio Roberto Gonalves
As espondiloartropatias englobam um grupo de doenas reumticas inflamatrias
que afetam primariamente o esqueleto axial e as inseres ligamentares e tendinosas.
Em geral, apresentam aspectos epidemiolgicos, patolgicos, patogenticos e clnicos
comuns e caracterizam-se pelo envolvimento das articulaes sacroilacas alm de
oligoartrite assimtrica perifrica com ausncia de fator reumatide srico (soronegativa).
Tendncia agregao familiar, acometimento ocular, da pele, de anexos e de mucosas
so comuns, enquanto que envolvimento valvar e pulmonar extremamente raro.
A etiopatogenia destas condies pouco conhecida, no entanto mecanismos
multifatoriais genticos (interao familiar e HLA B27), ambientais e infecciosos parecem
estar envolvidos no desencadeamento das alteraes inflamatrias observadas. O HLAB27 pode estar presente em at 80 a 90% dos casos de espondilite anquilosante. Em
hospedeiros geneticamente susceptveis, parece haver interao com antgenos
bacterianos e na artrite psoritica, a ocorrncia de um trauma como o estresse emocional
ou psicolgico pode estar presente como gatilho para iniciar o quadro clnico.
Conforme as diferentes manifestaes articulares, peri-articulares ou extraarticulares associadas, tais como conjuntivite, uretrite, envolvimento cutneo, aspectos
radiolgicos e a evoluo clnica, as diferentes espondiloartropatias so classificadas em
entidades clnicas distintas tais como a espondilite anquilosante (EA), a artrite reativa
(ARe), a artrite psorisica (APs) e as enteroartropatias. As trs primeiras sero
abordadas nesse captulo
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(conjuntivite
e/ou
uvete
anterior
aguda)
e/ou
doena
mucocutnea
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corticoesterides
tpicos
podem
ser
necessrios
para
controlar
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ESPONDILOARTROPATIAS
RESUMO
ESPONDILITE ANQUILOSANTE
Dados epidemiologicos
x Incidncia: 1 a 2 % da populao mundial branca
x Idade: Segunda a quarta dcada
x Sexo: 9 M / 1 F
x Distribuio universal
Etiopatogenia
Desconhecida interao gentica (HLAB27 em 90%), ambiental e infecciosa
Quadro clnico
Inicio insidioso, dor lombar noturna no repouso), ascendente, acometendo toda a coluna
e principalmente sacro-ilacas, pode se apresentar inicialmente como artrite perifrica
assimtrica, predominando nos membros inferiores, e entesopatia. Extra-articular: uvete
anterior aguda, insuficincia artica e fibrose apical pulmonar
Diagnstico
x Clnico
x Laboratorial: presena do HLA B27 pode auxiliar nos quadros iniciais, Fator Reumatide
negativo. VHS e proteina C reativa aumentadas.
x Imagens: Sindesmfitos e Sacro-ilte no RX
x Ultrassom: entesopatia
x Ressonncia magntica mostra precocemente edema sseo
Tratamento Cinesioterapia preventiva e reparadora
Antiinflamatrios no hormonais, DMARDS, agentes biolgicos
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ARTRITE PSORISICA
Epidemiologia
x 5 a 20% dos casos de psorase cutnea (3 % da populao mundial tem psorase).
x Sexo : M = F
x Idade : 3 a 5 dcada
Etiopatogenia: desconhecida
Quadro clnico
x Em 5% o quadro articular precede o quadro cutneo
x Manifestao ungueal sugere em 80 % que tem ou ter quadro articular
x Artrite assimtrica com acometimento e lise de interfalangeanas distais pode ser achado
patognomnico
x RX: acometimento assimtrico e ostelise de interfalangeanas distais
Sacroiliite unilateral, sindesmofitos hipertrficos
Tratamento
Antiinflamatrios no hormonais para o quadro articular e avaliao conjunta com a
dermatologia no quadro cutneo.
ARTRITE REATIVAS
Epidemiologia
x Interao gentica (HLA B27+ 50% casos).
x Distribuio universal
x M > F relao 3:1 no Ocidente, 20: 1 no Oriente
x Idade: 2 a 4 dcadas
Etiopatogenia
Desconhecida, estmulos infecciosos (clamydia, shigella, salmonella, etc.)
Quadro clinico
x Artrite migratria assimtrica inicio agudo 2 a 6 semana predominante em membros
inferiores.
x Quadro extra-articular: leses de mucosas como balanite, uretrite, cervicite, conjuntivite,
aftas e diarria. Leses de pele e anexos: queratodermia, leses psoriasiformes,
hiperqueratose ungueal e couro cabeludo. Ocular uvete anterior.
Diagnstico
x Clnico
x Cultura e bacterioscpico de secrees, sorologia para agentes infecciosos
x HLA B27 em 50% dos casos
Tratamento
Antibiotico terapia nos casos comprovados tratamento com antiinflamatrios no
hormonais no surto, nos casos com cronificao da artrite podemos fazer uso de
DMARDS.
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ESPONDILOARTROPATIAS
QUESTES
Respostas Soronegativas: 1- d; 2- b; 3- d; 4- b; 5- c
BIBLIOGRAFIA SUGERIDA
1.
2.
3.
4.
5.
DOUGADOS, M.; VAN DER LINDEN, S.M.; JUHLIN, R.; HUITFELDT, B.; AMOR, B.; CALIN, A.;
CATS, A.; DUKMANS, B.; OLIVIERI, I.; PASERO, G.; VEYS, E.; ZEIDLER, H.: The european
spondylarthropathy study group preliminary criteria for the classification of spondylarthropathy.
Arthritis Rheum., 34:1218-27, 1991.
MOLL J.M.H.; WRIGHT V.: Psoriatic arthritis. Semin. Arthritis Rheum., 3: 55-78, 1973.
KHAN, MA. Update on Spondyloarthropathies. Ann. Inter. Med. 2002;136:896-907.
TAYLOR, WJ, HELLIWELL, PS, GLADMAN, DD, et al. A validation of current classification criteria for
the diagnosis of psoriatic arthritis preliminary results of the CASPAR study. Ann Rheum Dis 2005;
64(suppl III):107.
HELLIWELL, PS, TAYLOR, WJ. Classification and diagnostic criteria for psoriatic arthritis. Ann Rheum
Dis 2005; 64; Suppl II:ii3.
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1
DEFINIO
O Lpus Eritematoso Sistmico (LES) uma doena inflamatria crnica de
carter auto-imune que afeta mltiplos rgos, sendo considerada o prottipo das
doenas por imune-complexos. Caracteriza-se por perodos de exacerbaes e
remisses das suas manifestaes clnicas. Por vezes, a sua apresentao clnica
polimrfica, o que dificulta a sua suspeita na sua fase inicial, mas a torna uma das
doenas sistmicas mais fascinantes do ponto de vista clnico.
EPIDEMIOLOGIA
Sexo e Idade: A doena mais prevalente em mulheres na idade frtil. Os
primeiros sinais e sintomas iniciam-se principalmente entre a segunda e terceira dcada
de vida. O sexo feminino predomina na proporo de 10:1. Ocorre tambm com relativa
freqncia em crianas e adultos mais idosos, com menor predomnio do sexo feminino.
Distribuio tnica: universal. No entanto, parece ser mais prevalente na raa
negra apesar de ser encontrada em todas as demais etnias e em diferentes reas
geogrficas. A incidncia anual nos EUA de 27,5/milho para mulheres brancas e
75,4/milho para mulheres negras e a prevalncia varia entre 1/1000 e 1/10000.
GENTICA
Doena Clnica: Existe uma maior prevalncia da doena em determinadas
famlias, uma vez que cerca de 10 a 20 % dos pacientes com LES apresentam histria
familiar de alguma doena auto-imune ou mesmo de lpus. Existe tambm uma alta
concordncia nos gmeos monozigticos.
Alteraes Imunolgicas: Os familiares tm uma maior freqncia de FAN
positivo, deficincia de complemento, e hipergamaglobulinemia.
HLA: Associado principalmente com os HLA-DR2 e HLA-DR3 de classe II, alm de
HLA DQw1 e DQw2. Existe maior freqncia do HLA B8 de classe I.
ETIOPATOGENIA
Hormonal: A doena pode se iniciar ou agravar em decorrncia de alteraes dos
nveis de estrgeno. Existe um metabolismo anormal de hormnios sexuais, com
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2
aumento da 16-D hidroxiestrona e de prolactina. Evidencia-se tambm alterao no
metabolismo dos andrgenos, com baixos nveis de testosterona nos homens e de
dehidroepiandosterona nas mulheres.
Ambiental: bem conhecido o fato da exposio luz solar desencadear ou
agravar a doena. A luz ultravioleta, particularmente a irradiao E, induz e exacerba a
atividade inflamatria cutnea e sistmica.
Infecciosos: Questiona-se a participao de diversos agentes infecciosos como o
vrus Epstein Barr (EBV), o mixovrus, parvovrus, retrovrus, na gnese da doena.
Existe uma influncia e inter-relao destes fatores que determinam uma produo
anormal de auto-anticorpos pelas clulas B, o evento de maior magnitude no lpus.
Alm da anormalidade das clulas B (um defeito intrnseco do LES), estudos recentes
sugerem que a apoptose (morte celular programada) represente um componente
fundamental, pois a exposio de antgenos celulares decorrente deste processo pode
propiciar uma resposta imunolgica inadequada.
CLASSIFICAO
TABELA 1. Critrios revisados para a classificao do LES (1997)
1.
Eritema Malar
2.
Leso Discide
3.
Fotossensibilidade
4.
lcera Oral
5.
Artrite
6.
7.
8.
9.
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4
freqentes so o eritema mculo-papular, a leso discide e o lupus subagudo. Um
tero desses pacientes referem fotossensibilidade. O fenmeno de Raynaud ocorre em
30%
dos
pacientes.
As
lceras
orais
vasculite
cutnea
ocorrem
em
FIGURA 2. esquerda leses tipo lpus discide: mculas hipocrmico-atrficas, com halos
hipercrmicos; direita, eritema malar em asa de borboleta
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5
Sistema cardiovascular: A pericardite com ou sem derrame a mais freqente na
doena, porm manifestaes subclnicas ocorrem em 50% dos pacientes. A miocardite
mais rara, e usualmente se apresenta como arritmia ou insuficincia cardaca.
Tratamento: antiinflamatrios no-hormonais ou corticide dependendo da gravidade.
Sistema pulmonar: A pleurite o sintoma pulmonar mais comum. O derrame pode ser
detectado em at 50% dos pacientes e a dor pleural em 70%. A pneumonite lpica
mais rara, e o diagnstico requer uma rigorosa excluso de outras causas. Tratamento:
antiinflamatrio no hormonal, corticide e imunossupressor dependendo da gravidade.
Sistema hematolgico: A anemia ocorre em 50% dos pacientes sendo do tipo "doena
crnica" ou seja normoctica, normocrnica (no critrio diagnstico), e somente 10%
hemoltica. A leucopenia e a linfopenia so freqentes em especial durante as fases
de atividade de doena, sendo de auxlio diagnstico no incio da doena. A
trombocitopenia leve ocorre em 1/3 dos pacientes, em fases precoces ou tardiamente na
doena. Tratamento: corticide e/ou imunossupressor dependendo da gravidade.
Rim: Evidncia clnica de leso renal ocorre em pelo menos 50% dos pacientes
em algum momento da doena. As leses podem ser classificadas histologicamente em:
mesangial, proliferativa focal, proliferativa difusa e membranosa. Manifesta-se mais
frequentemente como sndrome nefrtica, com proteinria maior que 0,5 g nas 24 horas,
hematria, leucocitria e cilindrria, hipertenso arterial e perda de funo renal. O
quadro renal um dos fatores importantes no prognstico da doena. Pacientes que
evoluem para insuficincia renal crnica dialtica geralmente melhoram das outras
manifestaes do LES, provavelmente devido reduo da imunidade acarretada pela
uremia. Tratamento: corticide e imunossupressor. Particularmente a ciclofosfamida a
droga de escolha para a induo nas formas proliferativas graves de nefrite.
Micofenolato de mofetil e azatioprina so utilizados como manuteno destas formas ou
mesmo para tratamento nas demais.
Sistema nervoso: As manifestaes clnicas mais freqentes so convulses, psicose,
leses de parnquima (AVC) e neuropatia perifrica. A gravidade da leso tambm um
fator importante no prognstico da doena. Tratamento: corticide e imunossupressor,
dependendo da gravidade.
LABORATRIO
Auto-anticorpos: o achado laboratorial mais consistente da doena. Alguns
autoanticorpos, como o anti-Sm, o anti-DNA de dupla hlice (dsDNA), e o anti-P, tem
valor diagnstico, pois so altamente especficos para o LES. Os outros anticorpos no
so especficos para a doena, porm auxiliam no diagnstico (TABELA 1).
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6
No acompanhamento clnico da atividade de doena, em especial a atividade renal,
apenas o anti-dsDNA (DNA dupla hlice ou nativo) e o anti-P tem significado. O ssDNA
ou DNA de hlice simples inespecfico.
Complemento: As flutuaes nos nveis de C3, C4 e CH50 (ou CH100) so de grande
auxlio para o acompanhamento da atividade de doena.
Hemograma: Exame fundamental na fase de diagnstico e dimensionamento clnico do
LES e acompanhamento das diversas citopenias. As flutuaes nos nveis de leuccitos
e linfcitos podem auxiliar o acompanhamento da atividade de doena. O teste de
COOMBs e a elevao da desidrogenase ltica auxiliam no diagnstico da anemia
hemoltica.
TABELA 1. Autoanticorpos no lpus eritematoso sistmico
AUTOANTICORPO
PREVALNCIA (%)
ESPECIFICIDADE
Anti-dsDNA
40-60
Alta
Anti -ssDNA
80-90
Anti -Sm
30
Alta
Anti -RNP
30-40
20-60
Baixa
15-40
Anti -P
10-15
Alta
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7
QUADRO 1 - Utilizao dos exames complementares no lpus eritematoso sistmico
Diagnstico:
Acompanhamento:
ANTI-dsDNA
ANTI-dsDNA
ANTI-Sm
Complemento
Complemento
Hemograma
Hemograma
Avaliao de rgos
LES
RESUMO
Definio
O Lpus Eritematoso Sistmico (LES) uma doena inflamatria crnica de carter autoimune que afeta mltiplos rgos. Caracteriza-se por perodos de exacerbaes e remisses das
suas manifestaes clnicas.
Epidemiologia
A doena universal e mais prevalente em mulheres na idade frtil entre a segunda e
terceira dcada de vida, onde o sexo feminino predomina na proporo de 10:1.
Gentica
HLA: Associado principalmente com os HLA-DR2 e HLA-DR3 de classe II, alm de HLA
DQw1 e DQw2. Existe maior freqncia do HLA B8 de classe I.
Etiopatogenia
Hormonal: incio frente a alteraes dos nveis de estrgeno. Existe um aumento da
prolactina e diminuio testosterona e dehidroepiandosterona.
Ambiental: a luz ultravioleta (irradiao E) exacerba a doena.
Existe uma produo anormal de auto-anticorpos pelas clulas B, e a apoptose um
componente de fundamental.
Classificao
O diagnstico de LES definitivo quando da presena de quatro ou mais CRITRIOS
REVISADOS PARA A CLASSIFICAO DO LES (1997)
Eritema Malar
Leso Discide
Fotossensibilidade
lcera Oral
Artrite
Serosite (Pleurite ou pericardite)
Doena Renal (Proteinria ou cilindrria)
Doena Neurolgica (Convulso ou psicose)
Doena Hematolgica (Anemia hemoltica e/ou leucopenia e/ou linfopenia e/ou
trombocitopenia)
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8
Alterao Imunolgica (anti-dsDNA e/ou anti-Sm e/ou anticorpos antifosfolpide positivo)
Anticorpo Anti-nuclear
Quadro clnico
Sintomas Gerais: Febre, linfoadenopatia, perda de peso e fadiga.
Pele e Mucosa: Eritema facial em asa de borboleta fotossensibilidade e alopecia so as
mais comuns mas qualquer leso pode ocorrer como a leso discide e o lupus
subagudo.
Articular: Artralgia ou artrite so manifestaes freqentes no incio do LES.
Sistema cardiovascular-pulmonar: A pleurite e pericardite com ou sem derrame so
freqentes na doena.
Sistema hematolgico: A leucopenia e a linfopenia so observadas nas fases de
atividade de doena, sendo de auxlio diagnstico no incio da doena.
Rim: Leso renal ocorre em pelo menos 50% dos pacientes em algum momento da
doena e seguem classificao da OMS.
Sistema nervoso: Convulses, psicose, leses de parnquima (AVC) e neuropatia
perifrica.
Laboratrio
Autoanticorpos: o anti-Sm, o anti-DNA de dupla hlice (dsDNA), e o anti-P, tem valor
diagnstico, pois so altamente especficos para o LES.
Complemento: As flutuaes nos nveis de C3, C4 e CH50 (ou CH100) so de grande
auxlio o acompanhamento da atividade de doena.
Hemograma: Acompanhamento das citopenias. Nveis de leuccitos e linfcitos podem
auxiliar o acompanhamento da atividade de doena.
Avaliao sistemtica dos diferentes rgos: A avaliao renal (Urina I, Uria,
Creatinina e Clearance) deve ser feita independente da presena de manifestaes
clnicas.
Resumo da utilidade dos Exames
Diagnstico: ANTI-dsDNA, ANTI-Sm, Complemento, Hemograma, Avaliao de rgos.
Acompanhamento: ANTI-dsDNA, Complemento, Hemograma, Renal (sedimento e
funo), Avaliao sistemtica de rgos, Provas de atividade inflamatria.
LES
1.
QUESTES
voltar ao ndice
9
3.
4.
5.
BIBLIOGRAFIA RECOMENDADA
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
Tan EM, Cohen AS, Fries JF, Masi AT, McShane DJ, Rothfield NF, Schaller JG, Talal N, Winchester RJ.
The 1982 revised criteria for the classification of systemic lupus erythematosus. Arthritis and
Rheumatism 1982; 25: 1271-7.
Hochberg MC. Updating the American College of Rheumatology revised criteria for the Classification of
systemic lupus erythematosus. (Letter) Arthritis and Rheumatism 1997; 40: 1725.
Systemic lupus erythematosus. Em: Primer on the Rheumatic diseases (Klippel JH). 12th edition.
Arthritis Foundation, Atlanta, Georgia. 2001: 329-52.
Rothfield NF. Systemic lupus erythematosus: clinical aspects and treatment. Em: Arthritis and allied
conditions (McCarty DJ, Koopman WJ). 12th edition. Lea & Febiger, Philadelphia. 1993: 1155-77.
Dubois Lupus Erythematosus (Wallace DJ, Hahn BH). 6th edition. Williams & Wilkins, Baltimore. 2002.
Borba Neto, EF; Bonf, ESDO. Lpus Eritematoso Sistmico. In Lopes, AC Tratado de Clnica Mdica.
So Paulo, Roca, 2006, p 1595-1604
Borba Neto, EF; Bonf, ESDO. Lpus Eritematoso Sistmico. In Yoshinari, NH; Bonf, ESDO.
Reumatologia para o Clnico. So Paulo, Roca, 2000, p. 25-33.
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ESCLEROSE SISTMICA
Claudia Tereza Lobato Borges
Romy Beatriz Christmann de Souza
DEFINIO
A esclerose sistmica (ES) uma doena auto-imune do tecido conjuntivo
caracterizada por fenmeno de Raynaud, fibrose da pele e de outros rgos.
tambm incorretamente chamada de esclerodermia uma vez que esse termo
inespecfico por designar qualquer espessamento cutneo e no s a ES.
A doena tem dois subtipos, a forma difusa e a forma limitada. A extenso do
espessamento da pele que diferencia esses dois subtipos.
EPIDEMIOLOGIA
uma doena rara e alguns estudos sugerem uma incidncia anual de 1 a 2
casos por 100.000.habitantes. Tem um pico de incio entre 30 e 50 anos e pelo
menos quatro vezes mais prevalente em mulheres e parece ser mais freqnte na
raa negra.
ETIOLOGIA:
A ES uma doena complexa, de etiologia desconhecida sendo improvvel
que um gene ou fator ambiental seja a causa da doena.
Fator Gentico: A forte associao entre a ES e o fator gentico vem principalmente
de estudos de uma tribo indgena Choctaw no estado de Oklahoma, onde a
prevalncia da ES de quase 20 vezes maior que da populao geral. Por outro lado,
h pouca concordncia entre gmeos idnticos (4,2%), mas apresentam 100% na
presena de anticorpos e a presena de anticorpos em familiares mais comum do
que na populao geral.
Infeco: A infeco latente por vrus pode precipitar ou piorar a doena. Certos
retrovrus tem a mesma seqncia da protena topoisomerase 1 que um alvo na ES.
Este mimetismo molecular, pode ser um fator precipitante.
Fator ambiental: A slica, solventes orgnicos , drogas (bleomicina) e um fator
mecnico, como a vibrao so os fatores ambientais mais relatados. Os relatos de
reconstruo mamria com prtese de silicone levando ao aparecimento de ES ou
outra
doena
auto-imune
no
foram
confirmados
pelos
grandes
estudos
voltar ao ndice
ES)
foram
implicados
como
fatores
precipitantes
para
desenvolvimento da ES.
Microquimerismo: Alguns estudos detectaram a presena de pequenas quantidades
de clulas fetais no sangue perifrico na maioria das grvidas e a persistncia das
mesmas durante vrios anos aps a gravidez, fenmeno hoje conhecido como
microquimerismo fetal. Na ES evidenciou-se que a quantidade de clulas fetais nas
mulheres maior quando comparadas com mulheres sadias. Entretanto, alguns
trabalhos no confirmaram essa associao, mostrando que o microquimerismo
acontece tanto na ES quanto em indivduos normais e est mais relacionado com a
presena HLA DQA1.
QUADRO CLNICO
Classificao da Esclerose Sistmica forma Difusa e forma Limitada.
Principais diferenas:
Esclerose Sistmica Difusa: Geralmente evoluo rpida, espessamento cutneo
extenso afetando alm de mos, ps e rosto, a regio central do corpo como braos,
abdome e dorso. Acometimento pulmonar (doena intersticial) pode ocorrer
principalmente nos primeiros 5 anos da doena.
Esclerose Sistmica Limitada: O espessamento da pele ocorre nas mos e ps e
restrita a parte distal aos joelhos e cotovelos. No acomete abdome, dorso, braos e
coxas. Evoluo mais lenta, acometimento de esfago freqnte e hipertenso
pulmonar mais tardiamente. Chamada de CREST quando na presena de calcinose,
raynaud, envolvimento do esfago, esclerodactilia e telangiectasia.
Em 10% dos pacientes a pele normal, isto , esclero sine-esclero e o
diagnstico feito quando o paciente apresenta
fenmeno de Raynaud e
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FIGURA 2. Calcinose no p
Avaliao da pele pode ser feita pelo escore modificado de Rodnan que
avalia 17 regies do corpo e pontua de 0 (normal) a 3 (sem pregas) para o
espessamento da pele, com pontuao mxima de 51 pontos.
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DIAGNSTICO
A ES uma doena na qual a anamnese e o exame fsico so essenciais, e em
90% dos casos so suficientes para o diagnstico. Os exames laboratoriais e de
imagem se prestam
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Critrio Maior
Espessamento da pele proximal s articulaes metacarpofalangeanas
Critrios menores
Esclerodactilia
Cicatrizes em polpas digitais
Fibrose pulmonar
* Para o diagnstico necessrio o critrio maior ou dois critrios menores.
Exames complementares
Auto-anticorpos: O FAN encontrado em mais de 95% dos pacientes, entretanto, os
anticorpos que so especficos da doena so o anti-centrmero e o antitopoisomerase 1 (scl-70). Os anticorpos anti-centrmero esto presentes em 60% das
pacientes com a forma limitada. Anticorpo anti-topoisomerase (Scl-70) esto presentes
em 40% das pacientes com a forma difusa. A presena deste anticorpo est mais
associado com a doena intersticial pulmonar e maior extenso de espessamento da
pele.
Anticorpos contra RNA polimerase I, II e III e fibrilarina so tambm
encontrados na forma difusa e geralmente responsveis pelo padro nucleolar na
imunoflorescncia.
Capilaroscopia: Exame simples, no invasivo e barato de grande auxlio nesta
abordagem. Mostram a microcirculao capilar na cutcula dos dedos das mos. Na
ES ocorre o chamado padro SD ou esclerodrmico, caracterizado por reas de
depleo e deleo capilar, ectasias,e microhemorragias. A quase totalidade dos
pacientes apresentam alteraes tpicas (padro SD).
Raio X de Mos: As alteraes mais caractersticas so: (1) reabsoro de tecidos
moles nas polpas digitais, (2) calcificaes (calcinose) de tecidos moles, (3) ostelise
provocando reabsoro das falanges distais;(4) deformidades com uma tendncia a
luxao da primeira articulao carpo-metacarpo.
Trato gastrintestinal: Para o esfago, manometria, esofagograma e endoscopia.
Trnsito intestinal deve ser avaliado quando h sinais de diarria e desnutrio. O
enema opaco e a presena de dilataes e pseudo-divertculos do intestino grosso
so muito sugestivas de ES.
Pulmo: A tomografia de cortes finos (FIGURA 4) o primeiro e mais sensvel exame
a detectar a leso intersticial. As reas basais, subpleurais e posteriores so os locais
preferenciais de leso. Imagens do tipo velamento em vidro fosco nas bases
pulmonares so as leses mais encontradas. As provas de funo pulmonar tornam-
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Bipsia de pele: Raramente necessria para o diagnstico. Pode ser til para
diagnstico diferencial.
DIAGNSTICO DIFERENCIAL
O diagnstico diferencial inclui outras doenas associadas ao fenmeno de
Raynaud, outras doenas do tecido conjuntivo, e condies com envolvimento cutneo
ou visceral semelhante a ES. Exemplos: fenmeno de Raynaud primrio, esclerose
digital do diabetes mellitus, escleroderma de Buschke, Raynaud induzido por drogas
(beta-bloqueadores), distrofia simptico-reflexa, policitemia, doena do enxerto versus
hospedeiro e outras.
TRATAMENTO
A abordagem teraputica da ES deve enfocar os rgos acometidos.
Raynaud: Deve-se eliminar todos os fatores que pioram o vasoespasmo como o
tabagismo, o uso de drogas como beta-bloqueadores ou derivados da ergotamina
muito utilizados para enxaqueca. Usar meias e luvas. Utiliza-se vasodilatadores como
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ou
baixas
doses
de
corticoesterides.
papel
das
drogas
ESCLEROSE SISTMICA
RESUMO
Epidemiologia
x Idade: incidncia - 30 a 50 anos, com pico aos 40 anos.
x Prevalncia: 1 a 2 casos/100.000 habitantes
Fisiopatologia
x Multifatorial: gentica, infeco, ambiental e microquimerismo fetal.
Classificao
x Esclerose Sistmica Difusa - espessamento cutneo extenso
x Esclerose Sistmica Limitada acometimento localizado e distal dos membros.
Quadro Clnico
x Fenmeno de Raynaud: palidez intensa seguida de cianose e hiperemia reacional.
x Manifestaes cutneas: Trs fases - edematosa, espessamento e atrofia.
x Telangiectasias ocorrem principalmente em face, palma das mos e membranas mucosas.
x Calcinose
x lceras de pele principalmente em regies peri-ungueais.
x Musculo-esqueltico: Artralgia, artrite e a rigidez matinal
x Manifestaes do trato gastrointestinal: Acometido em 90% dos casos. O esfago o mais
acometido, seguido pela regio anorretal , intestino delgado, estmago e clon.
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ESCLEROSE SISTMICA
QUESTES
1) Uma paciente queixa-se de alterao da colorao nas mos, que iniciaram no incio
do inverno. As mos ao serem expostas ao frio ficam plidas, seguidas de
arroxeamento de alguns dedos e depois de alguns minutos ficam vermelhas. O
fenmeno relatado por esta paciente pode ser encontrado em vrias doenas
reumatolgicas, exceto:
a) Sndrome de Sjgren
b) Lupus Eritematoso Sistmico
c) Osteoartrite
d) Esclerose Sistmica
e) Doena Mista do tecido Conjuntivo
2) Escolha a alternativa correta:
a) A Esclerose Sistmica classificada em Limitada e Difusa conforme a presena de autoanticorpos especficos.
b) A fibrose pulmonar ocorre apenas em pacientes com Esclerose Sistmica na forma difusa.
c) O esfago raramente acometido na Esclerose Sistmica.
d) A forma difusa da Esclerose Sistmica caracterizada por acometer a pele proximalmente
aos cotovelos e proximalmente aos joelhos, alm do rosto e mos.
e) O pulmo raramente envolvido na Esclerose Sistmica.
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BIBLIOGRAFIA SUGERIDA
1. Borges, C T L Esclerose sistmica In: Yoshinari, N H e Bonf, E S D O. Reumatologia para o Clnico.
So Paulo, Roca, 2000, p 49-58.
2. Marques Neto, JF, Sampaio-Barros, PD, Borges, CTL, Souza, RBC, Esclerose Sistmica In: Lopes,
AC, Tratado de Clnica Mdica, SomPaulo, Roca, 2006, p.1612-1618
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POLIMIOSITE E DERMATOMIOSITE
Claudia Tereza Lobato Borges
Maurcio Levy
DEFINIO
O termo miopatias inflamatrias designa um grupo de doenas caracterizadas
por inflamao da musculatura estriada.
EPIDEMIOLOGIA
PM e DM tm uma prevalncia estimada de 1/ 100.000 habitantes na populao
geral. A incidncia anual estimada varia de 2 a 10 casos por milho de pessoas. As
mulheres so 2 vezes mais acometidas que os homens. Em adultos tem um pico de
incidncia entre 40 e 50 anos e em crianas entre 10 e 15 anos. A MCI mais comum
aps 50 anos de idade e no sexo masculino
QUADRO CLNICO
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Grau 1
Grau 2
Grau 3
Grau 4
Grau 5
Critrios diagnsticos
Para se fazer o diagnstico da miopatia necessrio alm da anamnese,
exames laboratoriais e histopatolgicos para diminuir a chance de erro diagnstico,
Alm disso, importante que se use a mesma forma de diagnosticar os pacientes em
qualquer lugar do mundo. Desta forma foram propostos os critrios diagnsticos
(QUADRO 3)
QUADRO 3. Critrios diagnsticos de Bohan e Peter
1. Fraqueza muscular proximal.
2. Elevao de enzimas musculares: CPK ou Aldolase
3. Alteraes miopticas Eletroneuromiografia - potenciais de unidade motora
de curta durao, polifsicos ou com fibrilaes espontneas).
4. Bipsia com achados compatveis com miopatia inflamatria (necrose,
degenerao, regenerao e infiltrado inflamatrio)
5. Leses de pele caractersticas: helitropo (edema e eritema nas plpebras
superiores), Sinal de Gottron (eritema edematoso, atrfico, ou macular nas
superfcies extensoras das articulaes dos dedos), eritema das superfcies
extensoras de cotovelos ou joelhos.
Diagnstico definitivo:
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Pulmonar
Sndrome anti-sintetase:
doena
pulmonar
intersticial,
Cardaco
Geralmente assintomtico
Trato Gastro-intestinal
Calcinose
Renal
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DERMATOMIOSITE E NEOPLASIA
x Tem risco aumentado de malignidade de 4 a 6 vezes comparando com a
populao geral, o incio geralmente aps os 50 anos de idade. O cncer
identificado principalmente no diagnstico da DM ou no 1o ano de doena ou a
neoplasia ocorre um ano antes da DM. As neoplasias mais comumente
associadas so as de ovrio, trato gastrointestinal, pulmo, mama e linfoma noHodgkin.
x Para a deteco precoce, preconiza-se a realizao peridica de histria clnica
cuidadosa, exame fsico completo (incluindo exame ginecolgico e retal). Os
exames complementares indicados so o hemograma completo, bioqumica,
Papanicolau, pesquisa de sangue oculto nas fezes, raio X de trax, mamografia
e colonoscopia, de acordo com idade e histria familiar. No so indicados
estudos invasivos e de imagem mais elaborados.
DIAGNSTICO DIFERENCIAL
Inclui
doenas
infecciosas,
metablicas,
medicamentosas,
inatas
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Distrofias
Miastenia Gravis
Rabdomilise
Piomiosite
Hipotiroidismo, Hiperparatiroidismo
Polimialgia reumtica
Hipocalemia e hiponatremia
Miopatia alcolica
Miopatia Medicamentosa
TRATAMENTO
monitorizando-se os leuccitos,
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Reabilitao:
Esta modalidade de tratamento de extrema importncia e deve ser iniciada j
ao diagnstico para evitar retraes e atrofias musculares.
Preveno de osteoporose
recomendada a introduo de carbonato de clcio (CaCO3) na dose de 1500
mg/dia e vitamina D - 800UI/dia para os pacientes sob o uso de altas doses de
corticosterides. Para os pacientes j com osteoporose deve ser iniciada a terapia
com bisfosfonatos.
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POLIMIOSITE E DERMATOMIOSITE
RESUMO
Definio
Doenas caracterizadas por inflamao da musculatura estriada.
Quadro Clnico
x Pacientes referem dificuldade para realizar atividades dirias, como levantar de uma
cadeira, carregar objetos, pentear os cabelos, dificuldade de levantar a cabea do
travesseiro. Em casos agudos ou graves comum a disfagia com episdios de engasgo,
at com a prpria saliva, e fraqueza respiratria levando o paciente a aspirar se no
colocar sonda naso-enteral. A fora muscular deve ser avaliada e graduada segundo
avaliao clnica padronizada (graduao da fora e manobra de Mingazzini).
x Leses de pele caractersticas: helitropo (edema e eritema nas plpebras superiores),
sinal de Gottron (eritema edematoso, atrfico, ou macular nas superfcies extensoras das
articulaes dos dedos), eritema das superfcies extensoras de cotovelos ou joelhos.
Classificao das Miopatias Inflamatrias Idiopticas
1. Dermatomiosite - DM (juvenil e adulta)
2. Polimiosite PM
3. Miosite por Corpsculo de Incluso MCI
4. Sndromes de Superposio (PM, DM ou MCI associada a outras doenas do tecido
conjuntivo)
5. Dermatomiosite associada ao cncer
Exames laboratoriais
1. Enzimas musculares: CPK, aldolase, TGO, TGP, DHL
2. Eletroneuromiografia
Aumento de atividade insercional, com fibrilaes e ondas positivas.
Descargas bizarras de alta freqncia.
Potenciais de unidade motora polifsicos, de baixa amplitude e curta durao
3. Bipsia muscular: atrofia, degenerao e regenerao, bem como infiltrado inflamatrio
que pode predominar no perimsio ou no endomsio. Na Polimiosite o infiltrado predomina
no endomisio, tendendo a ser mais focal, invadindo as fibras com clulas T. Na
dermatomiosite, o infiltrado tende a ser constitudo predominantemente, por clulas B e T,
predominando na regio perivascular e perimisial, sem invaso das fibras.
Tratamento
Reabilitao precoce
Cloroquina
Corticoesteride
Imunossupressores Metotrexate, Azatioprina, ciclosporina, ciclosfamida
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POLIMIOSITE E DERMATOMIOSITE
QUESTES
1. Na Polimiosite:
a) A bipsia muscular no necessria para o diagnstico.
b) A associao com neoplasia mais comum que na populao geral
c) Entre as enzimas musculares a CPK o exame mais sensvel
d) Os imunossupressores devem ser usados somente em casos refratrio
e) A eletroneuromiografia deve ser evitada pois provoca dano muscular
2. Assinale a errada:
a) O FAN e o anti-Jo1 so sempre positivos nas miopatias inflamatrias
b) O anti-DNA pode estar presente na DM.
c) Na sndrome anti-sintetase, a fibrose pulmonar um dos principais achados
d) As transaminases TGO e TGP podem estar alteradas nas miopatias inflamatrias
e) A polimiosite cursa com dor e fraqueza muscular
3. Marque a alternativa correta.
a) A neoplasia mais comum associada com a miopatia inflamatria o linfoma
b) As leses patognomnicas da DM no aparecem quando existe associao com neoplasia
c) No diagnstico da DM deve ser investigada a presena de neoplasia
d) Caso no se encontre evidncia de neoplasia devem-se utilizar mtodos diagnsticos mais
sofisticados
e) nenhuma das anteriores
4. Na polimiosite, assinale a incorreta:
a) Gottron, heliotrpo, rash malar e fotossensibilidade so sinais patognomnicos.
b) Na bipsia muscular o infiltrado inflamatrio principalmente peri-vascular
c) O uso do protetor solar deve ser obrigatrio
d) O pulmo um rgo que sempre deve ser investigado
e) Miosite por Corpsculo de Incluso faz parte das miopatias inflamatrias
5. Assinale a incorreta:
a) A fraqueza muscular diagnstica nas miopatias inflamatria
b) As sorologia para vrus e protozorios so necessrias no diagnstico
c) Nas distrofias musculares as enzimas musculares esto alteradas
d) A eletroneuromiografia de grande ajuda na excluso de doenas neurolgicas que
podem confundir o diagnstico das miopatias inflamatrias
e) A dermatomiosite cursa com Gottron e helitropo
Respostas DM/PM: 1 c; 2- a; 3- c; 4- a; 5- a.
BIBLIOGRAFIA SUGERIDA
1. Borges, CTL. Esclerose Sistmica. In: Yoshinari, NH; Bonf, ESDO. Reumatologia para o Clnico.
So Paulo, SP: Editora Roca Ltda.,pp.-49-58,2000
2. Marques Neto JF, Sampaio Barros,PD, Borges CTL, de Souza RBC. Esclerose Sistmica In Lopes,
AC. Tratado de Clnica Mdica v1. So Paulo, ed Roca. 2006, 1612-1618.
3. Oddis CV, Medsger TA . Inflammatory muscle disease: clinical features. In: Hochberg A, Silman AJ,
Smolen JS. Rheumatology. 3 ed. London: Mosby, 2003. 1537-54.
4. Dalakas M, Reinhard H. Polymyosistis and Dermatomyositis. Lancet 2003; 971-82
5. Mastaglia FL, Phillips BA. Idiopathic inflammatory myopathies: epidemiology, classification, and
diagnostic criteria. Rheum Dis Clin N Am. 2002; 723-41.
6. Bohan A and Peter JB. Polymyositis and Dermatomyositis. N Engl J Med 1975; 344-47, 403-07.
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SNDROME DE SJGREN
Claudia Tereza Lobato Borges
Romy Beatriz Christmann de Souza
Maurcio Levy
DEFINIO
uma sndrome caracterizada por diminuio da funo das glndulas salivares
e lacrimais levando o olho e boca seca, quadro denominado de sndrome sicca (ou
sndrome seca).
A Sndrome de Sjgren (SS) pode afetar outros rgos e sistemas, como
articulaes, pulmes, rins, corao fetal (lpus neonatal), trato gastrintestinal, fgado,
vasos e sistema nervoso.
EPIDEMIOLOGIA
Cerca de 1% da populao adulta acometida pela SS segundo os Critrios de
Classificao Internacionais Revisados para SS publicados em 2002. A SS pode
ocorrer em qualquer idade, mas afeta principalmente mulheres com uma proporo de
9 mulheres para cada homem acometido. Incide entre a 4 e 5 dcadas de vida.
Xeroftalmia
95%
Xerostomia
90%
Parotidite
50%
Dispareunia
30%
Sintomas extra-glandulares
x
Artralgia e artrite
70%
Fenmeno de Raynaud
50%
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Fadiga, febre
40%
Linfadenopatia
30%
20%
Prpura palpvel
8%
Glomerulonefrite
2%
Esplenomegalia
5%
Neuropatia perifrica
2%
Linfoma
Quadro hematolgico
5%
10%
5 a 10%
1%
DIAGNSTICO
O diagnstico de SS baseado na anamnese, exame fsico e exames
complementares e auxiliado pelos critrios de classificao (QUADRO 2).
QUADRO 2. Critrios diagnsticos - a sensibilidade e a especificidade para o
diagnstico de SS de 97,2% e 90,2%, respectivamente.
I-Sintoma ocular (presena de pelo menos um desses sintomas)
1- Olho seco, 2-Sensao de corpo estranho, 3-Necessidade de uso de lgrima artificial.
II-Sintoma oral (presena de pelo menos um desses sintomas)
1- Boca seca, 2-Aumento de glndulas salivares, 3-Necessidade de ingesto de lquido
para ingerir alimentos.
III-Exames objetivos oculares (pelo menos um desses testes)
Teste de Schirmer positivo1, Rosa Bengala positivo2.
IV-Acometimento de glandulas salivares (pelo menos um desses testes)
1. Fluxo salivar no-estimulado (1,5ml em 15 minutos) 3
2. Sialografia de partida mostrando a presena de
sialectasias difusas (padro destrutivo, cavitrio ou puntato), sem
evidncia de obstruo nos ductos principais4.
3. Cintilografia de glndula salivar mostrando atraso na captao, reduo da
concentrao e/ou atraso na excreo do traador5.
V-Histopatologia
Sialoadenite linfoctica focal em glndula salivar menor, com escore focal 1 (Foco:
aglomerado de pelo menos 50 linfcitos; por 4mm2 de tecido glandular) 6
VI-Auto-anticorpos.
Anticorpos sricos contra os antgenos Ro/SS-A ou La/SS-B, ou ambos.
2
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Teste de Schirmer
Avalia quantitativamente a produo de lgrima, colocando-se uma fita de papel-
Colorao de Rosa-Bengala
Sialometria
Mede durante 15 minutos o fluxo salivar no-estimulado em um tubo calibrado.
Sialografia
um mtodo radiogrfico para acessar as mudanas anatmicas do sistema
ductal das glndulas salivares. Na SS, a sialografia mostra distoro dos ductos
(sialectasias) com importante reteno do contraste.
5
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1-Linfoma
O linfoma na SS 18 vezes mais comum em relao populao normal. O
linfoma geralmente aparece em mdia aps 7 a 12 anos do diagnstico da SS. Na
maioria dos casos trata-se de linfoma no-Hodgkin de linhagem de clulas B de grau
baixo ou intermedirio de malignidade. Os fatores de risco para o desenvolvimento de
linfoma encontram-se discriminados no QUADRO 3.
O Linfoma MALT (linfoma extra-nodal, relacionado com mucosa) o mais
comum, podendo ser localizado na partida, estmago, pulmo e outras mucosas.
Laboratoriais
Linfadenopatia
Febre
Crioglobulinas
inferiores
Parotidite
Complemento baixo
Neuropatia
TRATAMENTO
O tratamento desta sndrome, deve ser multi-profissional, envolvendo a
reumatologia, oftalmologia, otorrino, ginecologia, odontologia e dermatologia.
Medidas fundamentais devem ser aplicadas a todos os pacientes, incluindo evitar
drogas anticolinrgicas e irritantes como fumaa de cigarro e p. Recomenda-se
manter-se o ambiente mido e ingesto lquidos freqentemente..
1-Medidas locais:
Xeroftalmia
x Colrios de lgrima artificial
x Colrios de ciclosporina a 0,05%, contribuindo com a manuteno da integridade
do epitlio conjuntival e corneano,
4
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x Os corticides tpicos devem ser usados com critrios, pois podem induzir
leses corneanas e infeces e catarata
x Ocluso dos ductos naso-lacrimais,
Xerostomia
x Cuidados dentrios preventivos e uso de flor so essenciais.
x A saliva artificial pode melhorar a lubrificao e hidratao da mucosa oral.
Dispareunia: lubrificantes vaginais e para a xerose cutnea, o uso de emolientes.
2-Tratamento sistmico:
- Secretagogos estimulam as glndulas, atuando como agonistas colinrgicos,
estimulando receptores muscarnicos (M1 e M3) encontrados nas glndulas salivares,
lacrimais e outros rgos. Os principais agentes utilizados na SS so: pilocarpina e
cevimelina.
A pilocarpina comercializada em comprimidos de 5mg, utilizada 2 a 4 vezes por
dia. Os principais efeitos adversos so sudorese excessiva, nusea, rinite e diarria.
Os comprimidos de cevimelina (30mg), so utilizados na dose de 30 mg 3 vezes ao
dia. Os efeitos colaterais so os mesmos descritos para a pilocarpina, mas em menor
freqncia.
Fadiga msculo-esqueltica
A hidroxicloroquina muito utilizada para esse fim com boa resposta.
Fenmeno de Raynaud
Medidas gerais: evitar fumo, estresse emocional e ambiente frios, uso de luvas e
meias. O tratamento medicamentoso indicado quando as medidas gerais no so
suficientes sendo utilizados os bloqueadores do canal de clcio.
Sintomas extra-glandulares
Dependendo
da
manifestao
gravidade
da
doena
utilizam-se
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SNDROME DE SJGREN
RESUMO
Definio
Doena auto-imune caracterizada pelo comprometimento das glndulas salivares e
lacrimais principalmente. H dois tipos de SS: a primria e a secundria, que est
associada a outra doena do tecido conjuntivo.
Quadro Clnico principal
1. Xerostomia
2. Xeroftalmia
3. Parotidite
4. FAN: anti-Ro e anti-La
Complicaes mais graves da SS
1. Linfoma manifestaes que indicam maior risco: linfadenopatia, parotidite, prpura ou
lceras cutneas, febre, neuropatia, complemento baixo, anticorpos anti-Ro e anti-La,
pico monoclonal, crioglobulinas e desaparecimento do Fator reumatide.
2. Lpus Neonatal
o
a. Bloqueio cardaco de 3 grau irreversvel
b. Dermatite cutnea
Exames complementares:
1. Teste de Schirmer
2. Teste de Rosa Bengala
3. Sialometria
4. Sialografia
5. Cintilografia de partidas
6. Bipsia de glndula salivar menor
Tratamento
1. Multi-profissional
2. Colrios, saliva artificial, cremes vaginais
3. Colrio de ciclosporina
4. Hidroxicloroquina para fadiga e sintomas msculo-esqueltico
5. Secretagogos: Pilocarpina e Cevimeline
6. Medicaes imunossupressivas: Azatioprina, Metotrexate, ciclosporina, ciclofosfamida
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SNDROME DE SJGREN
QUESTES
BIBLIOGRAFIA SUGERIDA
1. Sndrome de Sjgren In: Natalino Hajime Yoshinari; Elosa Silva Dutra Oliveira Bonf. Reumatologia
para o Clnico. So Paulo, SP. Editora Roca, 2000, pp.49-58.
2. Sndrome de Sjgren In: Antonio Carlos Lopes editor 1 ed Tratado de Clnica Mdica, So Paulo, SP,
Editora Roca v1, 2006, pp 1612-1618.
3. Tzioufas AG, Moutsopoulos H. Sjgrens syndrome. In: Hochberg MC, Silman AJ, Smolen JS, Weinblatt
ME, Weisman MH, editores. Rheumatology. 3nd ed. London: Mosby, 2003.1431-43.
4. Vitali C, Bombardieri S, Jonsson R, Moutsopoulos HM, Alexander EL, Carsons SE,
et al.
Classification criteria for Sjgrens syndrome: a revised version of the European criteria proposed by the
American-European Consensus Group. Ann Rheum Dis 2002; 554-58.
5. Zintzaras E, Voulgarelis M, Moutsopoulos HM. The risk of lymphoma development in autoimmune
diseases A meta-analysis. Arch Intern Med 2005; 2337-44.
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ETIOLOGIA
A etiologia da DMTC no conhecida.
ANTOMO-PATOLOGIA E FISIOPATOLOGIA
Sendo rara, pouco se sabe sobre a fisiopatologia. O achado mais importante e
encontrado em diferentes sries do comprometimento vascular, disseminado, com
proliferao da ntima e hipertrofia da mdia em artrias e arterolas em todos os
tecidos examinados post-mortem. Ao mesmo tempo, h achados de processo
inflamatrio crnico associadas leso vascular ou isoladamente, assim como
vasculite com ou sem necrose fibrinide.
QUADRO CLNICO
O incio da doena habitualmente insidioso. Os comprometimentos mais
freqentes no incio da doena so poliartrite, fenmeno de Raynaud, edema difuso de
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dedos e/ou mos e fraqueza muscular. Manifestaes gerais como febre, perda de
peso e adinamia no so raras. Diferentes estudos evidenciaram achados
semelhantes de prevalncia de manifestaes clnicas, sendo: fraqueza muscular em
75% dos pacientes, assim como febre e disfagia baixa; linfadenopatia e
hipergamaglobulinemia em 68%; outras manifestaes em mais de 63%: quadro
articular, Raynaud, edema de dedos e/ou mos, miosite, e diminuio da capacidade
de difuso de monxido de carbono (CO) no sistema respiratrio.
O fenmeno de Raynaud pode preceder em muitos anos as outras
manifestaes
da
doena.
Frequentemente
intenso
requer
tratamento
medicamentoso alm de medidas fsicas. Quando grave, foi considerado fator preditivo
de maior mortalidade em adultos. Os pulsos perifricos so normais ao exame fsico.
Quando o edema de dedos e/ou mos (FIGURA 1) aparece nas fases iniciais,
pode vir acompanhado de fenmeno de Raynaud. No caracterstico de DMTC,
podendo estar presente no incio da esclerose sistmica, na fascite eosinoflica e nas
sndromes de superposio relacionadas com anticorpos citoplasmticos tRNA
sintetases.
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DIAGNSTICO DIFERENCIAL
O diagnstico diferencial se faz inicialmente com doenas infecciosas,
endcrinas e neoplsicas, dependendo da forma de apresentao do paciente. Do
ponto de vista muscular, lembrar sempre de tireoidopatias e toxoplasmose. O
QUADRO 2 apresenta sintomas e sinais clnicos relativamente especficos em relao
s DDTC.
QUADRO 1. Critrios de classificao propostos por Kasukawa e cols.
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1. Sintomas comuns:
1.1. Fenmeno de Raynaud
1.2. Edema de dedos ou mos
2. Anticorpos anti-RNP presentes em ttulos superiores a 1:1000
3. Achados clnicos:
3.1. Achados LES-smile:
- poliartrite
- linfadenopatia
- eritema facial
- pericardite ou pleurite
3
lpicos.
Doena
visualizveis CPU.
reumatide
no
traz
alteraes
microangiopticas
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Relativamente especficos
Artrite
Artralgias
Miosite
Mialgias
Fotossensibilidade
Fadiga
Eitema malar
Rigidez matinal
x Anti-Sm (LES)
x Anti-Ro (SSA)
x Anti-La (SSB)
x Anti-centrmero (ES)
x Anti-Jo 1 (PM)
TRATAMENTO
O tratamento se baseia no controle do processo inflamatrio e da evoluo da
doena. A escolha do anti-inflamatrio depende da intensidade da inflamao, sendo
necessrio o uso de anti-inflamatrio hormonal (corticoterapia) na maioria absoluta dos
casos, embora em doses baixas a moderadas de prednisona (0,1 a 0,5 mg/kg/dia).
Doses de at 1 mg/kg/dia e pulsoterapia podem ser necessrias.
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SDROMES DE SUPERPOSIO
As
manifestaes
de
uma
sndrome
reumatolgica
no
aparecem
necessariamente ao mesmo tempo, podem ser aditivas. Desse modo, no raro que
se encontrem pacientes com sinais e sintomas de uma ou mais DDTCs, sem
completar o quadro de uma doena especfica. Nesta situao, o paciente tem uma
doena
indiferenciada
do
tecido
conectivo
(com
vrias
sinonmias,
como
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DMTC
RESUMO
Epidemiologia
x Idade de incio: 4 a 56 anos com pico na quarta dcada
x Gnero: homens 1 : 9 a 24 mulheres
x Prevalncia: mais rara que LES, mais comum que ES e DPM (1 a 8 / 1 000 000)
Fisiopatologia e patologia
x Comprometimento vascular - proliferao da ntima e hipertrofia da mdia em artrias e
arterolas
x Comprometimento inflamatrio - processo inflamatrio crnico em associao leso
vascular ou isoladamente
x Vasculite com ou sem necrose fibrinide
Quadro Clnico
x Incio insidioso, muitas vezes iniciado com poliartrite, fenmeno de Raynaud, edema
difuso de dedos e/ou mos e fraqueza muscular
x Fenmeno de Raynaud pode preceder a doena em anos, em geral intenso
x Edema difuso dos dedos ou mos
x Artrite e artralgia so muito frequentes e comum seguir o padro da artrite
reumatide
x Esclerodactilia aparece em aproximadamente 80% dos pacientes
x Leses eritematosas semelhantes s do LES e/ou da DM
x Miosite por vezes leve e sub-clnica
x Dismotilidade esofgica com doena do refluxo gastro-esofgico e conseqente
esofagite e complicaes pulmonares
x Doena intersticial pulmonar crnica: muito prevalente porm, de evoluo
silenciosa.
x Primeira causa de bito a hipertenso pulmonar, presente em at 75% dos
pacientes.
x Plaquetopenia pode ser grave, chegando a 10% de casos refratrios
x Doena renal rara, sendo a leso membranosa a mais comum.
Exames complementares
Havendo suspeita clnica de DMTC:
x
x
x
x
Hemograma completo
Pesquisa dos auto-anticorpos anti-RNP, anti-Sm e anti-DNAn
Dosagem de CPK e aldolase no soro
Avaliao pulmonar com RX simples de trax e testes funcionais com determinao
da capacidade de difuso de monxido de carbono (CO); caso o RX seja normal,
tomografia computadorizada de trax de alta resoluo
x Esofagograma contrastado com brio
x Eletroneuromiografia no caso de suspeita clnica de miopatia e dosagem normal de
enzimas musculares
Diagnstico
x O conjunto clinico-laboratorial indispensvel para o raciocnio diagnstico e para
avaliao de diagnsticos diferenciais.
x Critrios de classificao propostos por Kasukawa e cols.
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DMTC
QUESTES
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BIBLIOGRAFIA SUGERIDA
1. Sharp GC. MCTD: a concept which stood the test of time. Lupus 2002; 11:333-339.
2. Burdt MA, Hoffman RW, Deutscher SL, Wang GS, Johnson JC, Sharp GC. Long-term outcome in Mixed Connective
Tissue Disease. Arthritis Rheum 1999;42(5):889-909.
3. Bodolay E, Szekanecz Z, Dvnyi K, Galuska L, Csp I, Vgh J et al. Evaluation of interstitial lung disease in mixed
connective tissue disease. Rheumatology 2005; 44:656-61.
4. Pope JE. Other manifestations of mixed connective tissue disease. Rheum Clin N Am 2005; 31:519-33.
5. Vegh J, Szororay P, Kappelmayer J, Csipo I, Udvardy M, Lakos G et al. Clinical and immunoserological
characteristics of mixed connective tissue disease associated with pulmonary arterial hypertension. Scand J Immunol
2006;64(1)(suppl):69-76.
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1
EPIDEMIOLOGIA
uma sndrome de descrio relativamente recente (dcada de 80) na
Medicina, no entanto j tem vrios pontos da sua fisiopatologia compreendidos, inclusive
com modelos animais experimentais para a sua reproduo e estudo. Em relao
predominncia de sexo, na sndrome associada a doenas do conjuntivo (p. ex. lpus
sistmico) h uma ntida predominncia do sexo feminino. Por outro lado, quando na sua
forma isolada de aparecimento a SAF apresenta igual prevalncia em ambos os sexos.
FISIOPATOLOGIA
Na SAF existe um ambiente extremamente favorvel trombose. Neste sentido,
todas as etapas do sistema hemosttico podem estar envolvidas:
a)
b)
c)
d)
e)
Reduo da fibrinlise.
QUADRO CLNICO
A SAF apresenta como manifestao clnica mais comum a trombose venosa
profunda (TVP) de vasos dos membros inferiores, com ou sem embolia pulmonar,
seguida em freqncia por eventos arteriais, sendo o mais comum deles o acidente
vascular enceflico isqumico. Os episdios trombticos sempre devem ser confirmados
por exames de imagem, seja o ultra-som doppler dos vasos, arteriografia, ressonncia
magntica, cintilografia pulmonar de ventilao-perfuso ou ainda uma anlise de bipsia
revelando trombos em pequenos vasos.
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2
Em relao s manifestaes obsttricas da SAF. Deve-se suspeitar desta
sndrome na presena de pelo menos 3 abortamentos com idade gestacional menor que
10 semanas ou um abortamento com idade gestacional maior ou igual a 10 semanas ou
ainda um parto prematuro (<34 semanas) desencadeado por eclmpsia, pr-eclmpsia
ou insuficincia placentria (TABELA1).
TABELA1. Critrios clnico-laboratoriais de SAF
CRITRIOS CLNICOS
Trombose arterial e/ou venosa e/ou de capilares. Confirmado por imagem ou histopatologia.
- 1 ou + bito fetal 10 sem
- 3 ou + abortos espontneos < 10 sem
- 1 ou + parto prematuro (< 34 sem) eclmpsia, pr-eclmpsia ou insuf placentria
Excluir: alteraes hormonais, anatmicas e cromossmicas
CRITRIOS LABORATORIAIS
Anticoagulante lpico
Anticardiolipina IgG ou IgM em ttulo mdio ou alto (ELISA) > 40 GPL ou MPL
Anti-2-glicoprotena-I IgG ou IgM (ELISA)
LABORATRIO
Os anticorpos antifosfolpides utilizados na rotina clnica atualmente so o
anticoagulante lpico, a anticardiolipina IgG e/ou IgM e, por fim, a anti-beta-2glicoprotena 1 IgG e/ou IgM.
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3
O anticoagulante lpico um ensaio funcional onde se faz inicialmente uma
triagem com teste de coagulao de rotina: Tempo de Tromboplastina Parcial ativado
(TTPa) ou Tempo de Veneno diludo da Vbora Russel (dRVVT). Se estes testes
estiverem prolongados acrescenta-se plasma de um indivduo normal e a seguir o teste
repetido. Caso haja uma normalizao do TTPa ou dRVVT, o mais provvel que se
trate de deficincia de fator de coagulao; caso se mantenha prolongado pode ser
devido presena de um inibidor de fator(es) de coagulao. Na ltima etapa do teste,
adiciona-se fosfolpides ao ensaio. Se houver normalizao do TTPa ou dRVVT, fica
demonstrado a dependncia de fosfolpides e confirma-se assim a presena de
anticoagulante lpico.
Em relao a anticardiolipina e anti-beta-2-glicoprotena I IgG e/ou IgM utiliza-se
a tcnica de ELISA, j padronizada internacionalmente.
Estes anticorpos devem ser medidos em duas ocasies com intervalo de pelo
menos 12 semanas, o que demonstra a no temporariedade dos auto-anticorpos.
TABELA 2. Condies clnicas nas quais se deve considerar a SAF
Pacientes jovens com trombose (< 40 anos)
Plaquetopenia
Trombose em territrio atpico
Mltiplas tromboses
TTPa prolongado sem causa definida
Livedo reticular
Trombose em indivduos sem fatores de risco para aterosclerose (DM, HAS, dislipidemia)
Abortamentos de repetio
Trombose com doena auto-imune associada (p. ex.. LES)
Eclmpsia, pr-eclmpsia, insuficincia placentria
DIAGNSTICO
O diagnstico de SAF sempre feito pela associao de pelo menos um evento
clnico vascular ou obsttrico e a presena persistente de pelo menos um anticorpo
antifosfolpide. Os critrios de SAF encontram-se na TABELA 1.
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4
TRATAMENTO
Em relao ao tratamento da SAF, deve-se dividir em fase aguda ou tratamento
de manuteno, que na verdade a profilaxia de novos eventos. Na fase aguda de uma
trombose deve-se realizar o mesmo tratamento de uma condio isqumica que no seja
SAF. Ou seja, uso de bolus de heparina no-fracionada (HNF) intravenosa seguida de
infuso contnua e o controle obrigatrio atravs do TTPa. Outra opo o uso de
heparinas de baixo peso molecular (HBPM) que no requerem monitorizao laboratorial
para atingir o alvo teraputico.
Aps o episdio agudo, a anticoagulao deve ser mantida indefinidamente. Nos
indivduos que apresentaram eventos venosos, o uso de warfarin (anticoagulante oral)
deve ter como alvo um INR entre 2 e 3. Os indivduos arteriais, subdividem-se em 2
grupos: aqueles com AVC e aqueles com fenmenos isqumicos arteriais no-AVC. Nos
pacientes com isquemia arterial extra-SNC, o acerto posolgico dever objetivar INR
entre 3 e 4. Nos indivduos com o primeiro episdio de AVC, preconiza-se o AAS
300mg/dia ou warfarin, mantendo-se o INR entre 2 e 3; no caso de episdios recorrentes
de AVC a escolha teraputica anticoagulao com warfarin mantendo-se o INR entre 3
e 4.
Em relao aos eventos obsttricos considera-se duas situaes.
1) quando a mulher nunca apresentou episdio trombtico prvio: o tratamento
na gravidez feito com AAS (100mg/dia) associado heparina em dose
profiltica (HNF 5000 UI subcutnea 2x dia ou enoxaparina 40mg
subcutnea 1x dia).
2) Nos casos nos quais a mulher tenha apresentado episdio vascular prvio e,
portanto sob uso crnico de anticoagulante oral, o mesmo deve ser suspenso
no primeiro trimestre por ser teratognico e substitudo por HNF numa
dosagem de modo a situar o TTPa entre 1,5-2,5 ou HBPM em dose
teraputica anticoagulante. Na gravidez recomenda-se monitorizar a
anticoagulao com HBPM atravs da dosagem dos nveis do fator anti-Xa.
A plaquetopenia em nveis moderados (entre 50.000 e 100.000) freqente e
raramente cursa com sangramentos (equimoses, petquias, gengivorragia ou epistaxe)
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5
SAF
RESUMO
Epidemiologia
x Idade: incidncia - 30 a 50 anos
x Sexo: mulheres 9 : 1 homem na SAF secundria e 1:1 na SAF prmria
Fisiopatologia
1. Aumento da ativao endotelial
2. Hiperagregao e adesividade palquetria
3. Aumento da gerao de trombina
4. Reduo da fibrinlise
5. Reduo de fatores anticoagulantes naturais
Classificao
1. Primria: Quando ocorre isoladamente, sem outra doena do tecido conjuntivo
concomitantemente.
2. Secundria: Quando associada a outra doena do tecido conjuntivo, principalmente o lpus
eritematoso sistmico.
Quadro Clnico
1. Manifestaes vasculares: Trombose arterial, venosa, de capilares qeud eve ser
demosntrada em exame de imagem ou anatomia patolgica.
2. Manifestaes obsttricas
x 1 ou + bito fetal 10 sem
x 3 ou + abortos espontneos < 10 sem
x 1 ou + parto prematuro (< 34 sem) eclmpsia, pr-eclmpsia ou insuficincia
placentria
Exames complementares
x Anticardiolipina IgG e/ou IgM (ELISA padronizado)
x Anticoagulante lpico (testes funcionais padronizados)
x Anti-beta-2-glicoprotena-I IgG e/ou IgM (ELISA padronizado)
x Para confirmar a SAF: pelo menos um desses anticorpos, em pelo menos duas
ocasies com intervalo de 12 semanas.
Diagnstico
x Pelo menos 1 manifestao clnica + pelo menos 1 anticorpo antifosfolpide.
Tratamento
1. Episdio vascular:
a. Fase aguda de trombose: Tratamento segue a rotina similar da trombose no-SAF, ou
seja, anticoagulao plena com heparina
b. Preventivo:
x Trombose vensosa: warfarin com manuteno do INR 2-3
x Trombose arterial no-AVC: warfrin com INR 3-4
x AVC - 1 episdio: AAS 300mg/dia ou warfarin INR 2-3
x AVC recorrente: warfarin INR 3-4
2. Episdio obsttrico:
x Se a paciente no apresenta previamente evento trombtico: AAS 100mg/dia +
heparina dose profiltica durante toda a gravidez.
x Se a paciente apresenta previamente evento trombtico: AAS 100mg/dia + heparina
dose anticoagulante durante toda a gravidez.
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6
SAF
QUESTES
5. Paciente 28 anos, com quadro de acidente vascular cerebral (AVC) isqumico. No tem
histria de AVC pregresso, tromboses na famlia ou dislipidemia. Tem a presena de
anti-cardiolipina IgM 120 MPL (normal 10) em duas ocasies com intervalo de 12
semanas. Como deve ser o tratamento de manuteno aps a fase aguda?
a) AAS 300mg/dia
b) Warfarin com INR entre 2 e 3
c) Warfarin com INR entre 3 e 4
d) Heparina de baixo peso molecular
e) As letras a e b esto corretas
Respostas SAF: 1.a, 2.a, 3.a, 4.a, 5e
BIBLIOGRAFIA SUGERIDA
1.
2.
Miyakis S, Lockshin MD, Atsumi T, et al. International consensus statement on an update of the
classification criteria for definite antiphospholipid syndrome (APS). J Thromb Haemost. 4(2): 295-306,
2006.
Levy, RA e Bonf E. Sndrome Antifosfolpide. In.: Yoshinari NH e Bonf ESDO. Reumatologia para o
clnico. So Paulo, Ed. Rocca,2006.
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VASCULITES SISTMICAS
Ari Stiel Radu Halpern
DEFINIO
Vasculite, um processo clnico e patolgico causado pela inflamao da parede
de vasos sanguneos. Trata-se de um achado comum a vrias doenas humanas
incluindo aqui doenas infecciosas, neoplsicas e imunolgicas. No entanto, existe um
grupo de doenas no qual o quadro clnico preponderantemente causado pela
inflamao de artrias e veias. Trata-se das Vasculites Sistmicas, caracterizadas por
um intenso infiltrado inflamatrio acometendo a parede de vasos de qualquer calibre,
acompanhada de necrose fibrinide do vaso.
Muito embora este processo possa acompanhar doenas do tecido conectivo e
neopalsias so as formas primrias que sero discutidas em detalhes neste captulo.
Estas Vasculites Sistmicas Primrias so doenas relativamente raras mas de
grande importncia clnica, devido sua gravidade e pelo fato de representarem um
diagnstico diferencial importante de vrias condies clnicas, particularmente
aquelas que se caracterizam pelo envolvimento concomitante de mltiplos rgos e
sistemas, glomerulonefrites, neuropatia perifrica, lceras cutneas, isquemia
perifrica e trombose arterial ou venosa.
FISIOPATOLOGIA
As vasculites sistmicas primrias so um grupo de doenas heterogneas de
causa ainda desconhecida. No entanto, a resposta teraputica ao uso de drogas
imunossupressoras, sugere um mecanismo imunolgico envolvido na maioria dos
casos. A deposio de imunocomplexos formados por antgenos e anticorpos com a
conseqente ativao da cascata do complemento um dos mecanismos
tradicionalmente sugeridos, dada semelhana clnica e patolgica com a doena do
soro. Da mesma forma, bem conhecida a relao entre certas formas de vasculites
sistmicas (particularmente a poliarterite nodosa e a crioglobulinemia) e infeces
virais crnicas. Outra forma peculiar de vasculite, a granulomatose de Wegener, est
relacionada com a produo de auto anticorpos dirigidos contra enzimas lisossmicas
de neutrfilos. No entanto, geralmente no se encontra depsitos de imunecomplexos
nos vasos e tecidos acometidos pelas vasculites. Igualmente, apenas uma pequena
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CLASSIFICAO
O quadro clinico das vasculites sistmicas costuma ser mais ou menos
incaracterstico, uma vez que qualquer rgo ou sistema pode ser acometido. O
diagnstico definitivo ainda depende em grande parte de achados de histopatologia.
No entanto, as alteraes histolgicas tambm no so especficas das vrias formas
de vasculites. Assim sendo, o diagnstico diferencial das diferentes doenas que
compe o grupo das vasculites sistmicas depende do conjunto de caractersticas do
infiltrado inflamatrio, do tipo de vaso acometido (TABELA 1) e de manifestaes
clnicas.
TABELA 1. Vasculites sistmicas primrias: classificao segundo o tamanho dos vasos
CALIBRE DO VASO
Vnulas e Capilares
Pequeno
V. de Hipersensibilidade
++
Henoch Schoenlein
++
Granulomatose de Wegener
++
Poliangite microscpica
++
Mdio
++
Poliarterite Nodosa
++
Arterite de Takayasu
Arterite Temporal
Grande
++
+
++
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1- Vasculite de Hipersensibilidade
Vasculites de hipersensibilidade so formas de vasculites predominantemente
cutneas, afetando vnulas e capilares. Clinicamente se manifestam como prpura
cutnea disseminada ou outras leses dermatolgicas como ppulas, bolhas, urticria
e lceras necrticas. Na maioria dos pacientes o quadro permanece limitado pele.
Mais raramente existe algum grau de envolvimento orgnico leve, porm, o quadro
cutneo sempre preponderante.
A histologia revela o padro de leucocitoclase caracterizado pelo infiltrado de
polimorfonucleares apresentando fragmentao dos ncleos (citoclase). Este mesmo
padro clnico e histolgico pode ser observado na doena do soro, nas vasculites
secundrias s doenas do conectivo, nas vasculites associadas neoplasias e
infeces, ou mesmo em associao com outras formas de vasculites primrias.
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progressiva.
Alm
disso,
envolvimento
sistmico
pode
ser
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4- Poliarterite Nodosa
A poliarterite nodosa (PAN) foi a primeira forma de vasculite sistmica a ser
descrita, por Kussmaul e Maier em 1866. Na sua forma clssica a doena afeta
artrias de mdio calibre poupando caractersticamente o pulmo. As manifestaes
clnicas decorrem da ocluso arterial levando a isquemia do rgo ou tecido afetado.
Homens so mais afetados do que as mulheres numa proporo de 2:1 a 3:1 podendo
se iniciar em qualquer idade.
As leses da PAN afetam artrias de mdio e pequeno calibre, principalmente
nos locais de bifurcao. O processo inflamatrio segmentar com infiltrado
neutroflico e necrose fibrinide. Caractersticamente, a histologia revela leses
vasculares em diferentes estgios de evoluo, desde o estgio inicial descrito acima
at a presena de infiltrado de clulas mononucleares, necrose da parede e formao
de trombos.
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6- Arterite de Takayasu
A arterite de Takayasu (AT) uma forma de vasculite afetando artrias de
grande calibre, particularmente a aorta e seus ramos. Trata-se de uma doena mais
freqente em mulheres jovens entre 20 e 30 anos de idade.
A doena pode se manifestar inicialmente com quadro de febre alta, perda de
peso,
artralgias
astenia.
Estes
sintomas
inespecficos
costumam
passar
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desapercebidos exceto nos casos mais intensos,nos quais os pacientes passam a ser
investigados por um quadro crnico de febre de origem indeterminada. Com a
evoluo da doena, ocorrem manifestaes de estenose arterial como a claudicao
de membros, isquemia mesentrica, isquemia cerebral ou isquemia de artria renal
com hipertenso reno-vascular. Outras vezes a doena permanece totalmente
assintomtica sendo detectada em um exame de rotina devido a ausncia de pulsos
perifricos ou assimetria da presso arterial nos membros.
O quadro histolgico caracteriza-se inicialmente por um processo inflamatrio
granulomatoso afetando a camada mdia e adventcia da artria. Com o tempo ocorre
hiperplasia da ntima, degenerao da camada mdia e fibrose da adventcia. As
artrias envolvidas desenvolvem estreitamentos segmentares (ou mesmo ocluses),
muitas vezes associados com dilataes ps-estenticas e formaes de aneurismas.
Estas alteraes so facilmente identificadas em exame arteriogrfico. Na fase
inicial
da
doena
as
provas
de
atividade
inflamatria
(velocidade
de
7- Arterite temporal
A arterite temporal (ou arterite de clulas gigantes) uma forma de vasculite que
acomete tipicamente pacientes aps a quinta dcada de vida. Trata-se de uma
vasculite acometendo artrias de grande e mdio calibre, particularmente cartida e
seus ramos. No entanto, esta uma doena sistmica cursando frequentemente com
manifestaes gerais como febre e perda de peso. Alm disso, muito freqente a
associao da AT com quadro de Polimialgia Reumtica caracterizado por artralgias,
dor e rigidez da musculatura lombar, cervical e ombros. Apesar de ser uma doena
sistmica, ao contrrio daquilo que foi descrito nas demais formas de vasculite, o
envolvimento de rgos como rins, pulmo e pele bastante raro.
A manifestao clnica mais tpica a cefalia temporal causada pelo
acometimento da artria temporal. Outras manifestaes freqentes incluem
claudicao de mandbula e manifestaes oculares como diplopia ou amaurrose
sbita. A amaurose da AT irreversvel, portanto todo paciente suspeito deve ser
imediatamente tratado para evitar esta complicao.
A suspeita diagnstica feita em pacientes com mais de 50 anos de idade
apresentando quadro clnico caracterstico associado com grande elevao da
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VASCULITES
RESUMO
Definio
Processo clnico e patolgico causado pela inflamao da parede de vasos sanguneos. As
vasculites sistmicas primrias so doenas nas quais o quadro clnico preponderantemente
causado pela inflamao de artrias e veias representando um diagnstico diferencial
importante de vrias condies clnicas.
Fisiopatologia
Grupo de doenas heterogneas de causa ainda desconhecida mas de provvel modulao
imunolgica. A deposio de imunocomplexos formados por antgenos e anticorpos, alteraes
de imunidade celular e humoral esto implicados na sua fisiopatologia. Alguns casos de
vasculites esto relacionadas com exposio crnica antgenos virais, particularmente o vrus
da hepatite B.
Classificao
Existem vrias classificaes das vasculites sistmicas, nenhuma delas definitiva. Mais
importante do que a classificao das vasculites o diagnstico diferencial entre vasculites
sistmicas primrias, vasculites sistmicas secundrias e outras doenas sistmicas que
mimetizam quadro de vasculite.
1- Vasculite de Hipersensibilidade
Vasculites de hipersensibilidade so formas predominantemente cutneas, afetando vnulas e
capilares. O diagnstico depende sempre da excluso de outras possibilidades etiolgicas
como infeces e doenas do conectivo. A maioria dos casos auto-limitada.
2- Vasculite de Henoch Shnlein
Associao entre prpura cutnea, poliartralgia, clicas abdominais e glomerulonefrite. A
doena acomete preferencialmente crianas com um surto nico auto-limitado que pode evoluir
com complicaes intestinais. Menos frequentemente a doena evolui de forma recorrente ou
crnica e raramente leva a insuficincia renal.
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VASCULITES
QUESTES
1. Assinale a correta.
a. O diagnstico das vasculites sistmicas depende da deteco de anticorpos contra a clula
endotelial
b. O diagnstico das vasculites sistmicas depende da deteco de anticorpos contra o
citoplasma de neutrfilos (ANCA)
c. O diagnstico das vasculites depende exclusivamente de achados de histopatologia.
d. O diagnstico das vasculites sistmicas depende da associao de achados clnicos,
histolgicos, laboratoriais e eventualmente radiolgicos
e. O diagnstico das vasculites sistmicas depende da associao de achados laboratoriais e
clnicos
2. So sintomas sugestivos de vsculite sistmica
a. Febre e perda de peso
b. Neuropatia perifrica
c. Glomerulonefrite e hemorragia aveolar
d. Prpura e lceras cutneas
e. Todos acima
3. Paciente do sexo feminino com 20 anos de idade apresentando prpura cutnea em
membros inferiores. Bipsia da leso revela vasculite leucocitoclstica. Assinale a
alternativa correta:
a. Trata-se de uma vasculite de hipersensibilidade e deve ser tratada com corticides
b. deve-se investigar causas imunolgicas, neoplsicas e infecciosas
c. trata-se de lpus eritematoso sistmico e deve ser tratada com drogas imunossupressoras
d. trata-se de vasculite de hipersensibilidade no necessitando de tratamento medicamentoso
e. trata-se de prpura de Henoch-Shnlein necessitando de tratamento com corticide.
4. Paciente do sexo masculino, 42 anos apresentando quadro de dor abdominal, febre,
dor testicular, livedo reticular e neuropatia perifrica. Qual das afirmativas abaixo
correta?
a. Pensar na possibilidade de Granulomatose de Wegener. Solicitar sorologia para hepatite B
b. Pensar na possibilidade de Poliarterite Nodosa. Solicitar sorologia para hepatite B
c. Pensar na possibilidade de Granulomatose de Wegener. Solicitar pesquisa de ANCA.
d. Pensar na possibilidade de Poliarterite Nodosa. Solicitar pesquisa de ANCA
e. Nenhuma das anteriores
5. Assinale a correta
a. ANCA clssico est especificamente associado com a granulomatose de Wegener
b. ANCA perinuclear est especificamente associado com a granulomatose de Wegener
c. ANCA clssico est especificamente associado com a poliarterite nodosa
d. ANCA perinuclear est especificamente associado com a poliarterite nodosa
e. ANCA perinuclear est especificamente associado com a poliangiite microscpica
Respostas VASCULITES: 1-d; 2-e; 3-b; 4-b; 5-a
BIBLIOGRAFIA SUGERIDA
1- HUNDER G.G et al: The American College of Rheumatology 1990 criteria for classification of vasculitis.
Arthritis Rheumatism v33, p. 1065
2- JEANETTE, J.C.; FALK, R.J.; ANDRASSY, K.: Nomenclature of systemic vasculitides. Proposal of an
international consensus conference. Arthritis Rheumatism v.37, p.187-192, 1994
3- FAUCI A., HAYNES B.F. KATZ P.: The spectrum of vasculits. Clinical, pathologic,immunologic and
therapeutic considerations. Ann Intern Med v.89, p.660-676,1978.
4- JEANETTE, J.C.; FALK, R.J Clin Exp rheumatol v. 25(1) Suppl 44, p. S52-6, 2007.
5- SEO P; STONE J.H.: The antineutrophil cytolplasmic antibody-associated vasculitides. Am J Med; 117139, 2004.
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1
OSTEOARTRITE
Ricardo Fuller
EPIDEMIOLOGIA
A osteoartrite (tambm denominada osteoartrose ou artrose no nosso meio)
doena de alta prevalncia, atingindo aproximadamente 10% da populao acima dos 60
anos. Considerando apenas o aspecto histopatolgico, a osteoartrite pode iniciar-se j na
adolescncia e atingir aos 40 anos 90% dos indivduos.
Considerando-se os achados radiogrficos, 52% da populao adulta apresenta
OA de joelhos, e destes, 20% com quadro moderado ou severo. 85% dos indivduos na
faixa dos 55 aos 64 anos, 85% apresentam algum grau de OA em uma ou mais
articulaes e acima dos 85 anos a prevalncia da doena (radiogrfica) alcana os
100%. A osteoartrite parece acometer igualmente ambos os sexos, porm, se
considerarmos a faixa etria abaixo dos 45 anos, os homens so maioria, enquanto que,
nas mulheres a prevalncia maior aps os 55 anos.
Do ponto de vista socio-econmico, o impacto gerado pela OA de grande
monta em nvel mundial, visto constituir uma das principais causas de perda de horas de
trabalho, alm de acarretar gastos com internaes e cirurgias reparadoras para o
tratamento desses doentes. No Brasil, dados obtidos junto ao Instituto Nacional de
previdncia Social mostraram que em 1974, as doenas osteoarticulares foram
responsveis por 10,6% das faltas ao trabalho (ocupando o terceiro lugar das causas de
incapacidade, aps as doenas mentais e as cardiovasculares). A osteoartrite foi a causa
do impedimento laborativo em 7,8% dos casos.
FISIOPATOLOGIA
A integridade do tecido cartilaginoso depende de um lento turnover dos
elementos da matriz, que ocorre de maneira a garantir uma adequada homeostase
tecidual. O condrcito dotado de um arsenal enzimtico que age sobre o colgeno, e os
proteoglicanos, de modo a promover uma degradao tecidual localizada e controlada
para dar lugar sntese de novas molculas quantitativa e qualitativamente adequadas
s necessidades biomecnicas do momento. Trata-se de um mecanismo fisiolgico de
adaptao e renovao tecidual. A osteoartrite representa a falncia cartilaginosa que
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2
PATOLOGIA
A cartilagem osteoartrtica sofre degradao, com o surgimento de fibrilaes e
eroses. Ocorre a reduo progressiva da espessura da cartilagem que culmina com a
desnudamento do osso subcondral, que, por sua vez, sofre intensa remodelao,
tornando-se mais denso e prolongando-se nas bordas da superfcie articular, formando
exostoses marginais denominados ostefitos.
Os debris osteocartilaginosos so fagocitados pelas clulas da membrana
sinovial, induzindo liberao de citocinas e outros mediadores inflamatrios. A
membrana sinovial inflamada por sua vez acelera a degradao cartilaginosa via
liberao de enzimas proteolticas no lquido sinovial. Os condrcitos, tornam-se
metabolicamente mais ativos, com ncleos hipertrficos e multiplicao celular,
principalmente junto s fibrilaes, formando clones de duas ou mais clulas.
Paralelamente, ocorre morte de condrcitos.
CLASSIFICAO
A osteoartrite definida como idioptica quando no existem fatores
predisponentes identificveis, e secundria quando claramente decorrente de agentes
locais ou sistmicos que agindo na articulao, modificariam suas caractersticas,
fundamentalmente aquelas necessrias para um desempenho funcional ideal. Tanto a
OA idioptica, como a secundria podem ocorrer como formas localizadas ou
generalizadas. Na OA secundria o dano articular atinge, em geral, poucas articulaes,
frequentemente aquelas que suportam carga, como os joelhos, coxo-femorais e coluna
vertebral, em decorrncia da ao de fatores mecnicos locais.
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3
QUADRO CLNICO
O principal sintoma e da osteoartrose a dor articular de durao e intensidade
variveis de acordo com o estado evolutivo da doena. Nas fases iniciais, a dor fugaz e
episdica. Posteriormente, com a progresso da OA, torna-se contnua e difusa, com
caractersticas basicamente mecnicas (isto , aparece com o incio do movimento e
melhora com o repouso), o que permite diferenci-la na maioria das vezes, da dor com
caractersticas inflamatrias, que ocorre por exemplo na artrite da doena reumatide e
tende a ser contnua. A evoluo da doena lenta, geralmente meses a anos, e o seu
incio impreciso no tempo. Ela tende a ser difusa, o que a diferencia da dor localizada
que acontece por exemplo nas tendinopatias, bursites ou leses meniscais, entre outras,
que podem cursar em paralelo com a OA.
O processo osteoartrtico leva perda gradual da estabilidade articular e,
consequentemente, dor de maior intensidade e limitao, inicialmente antlgica
(funcional) e na evoluo anatmica, ou seja, determinada pelo encurtamento de
ligamentos, tendes, cpsula e msculos. No exame fsico, comum encontrar dor
palpao, crepitao (fina ou grosseira) aos movimentos e alargamento articular rgida
palpao (que corresponde aos ostefitos). s vezes, sinais inflamatrios, derrame
articular e comprometimento msculo-tendneo. Os casos de evoluo mais grave
apresentam deteriorao da funo articular, chegando at a anquilose. Outros sintomas
da OA, incluem rigidez matinal, geralmente de curta durao (menos de 15 minutos).
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5
Bouchard
Heberden
Exames complementares
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6
de
imagem
clssicos,
como
radiografia
convencional,
tomografia
DIAGNSTICO
Habitualmente suspeita-se de osteoartrite nos casos de dor insidiosa, com poucos
sinais inflamatrios em indivduos acima de 50 anos, atingindo joelhos, quadris, coluna e
mos. Para o diagnstico, fundamental a associao dos sintomas com os achados dos
mtodos de imagem, principalmente a radiografia. Isso, porque muito freqente a
existncia de alteraes radiogrficas compatveis com osteoartrite, na ausncia de
sintomas. Nesses casos no se configura o diagnstico de osteoartrite. Esse fato
particularmente comum na coluna, quando exames de rotina podem revelar a presena
de ostefitos sem nenhuma clnica.
TRATAMENTO
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7
Tratamento no medicamentoso
No tratamento da osteoartrite, deve-se reconhecer os possveis fatores de risco
como sobrecarga mecnica, obesidade, trauma, deformidade e instabilidade articular
para que sejam eliminados quando possvel. Torna-se necessrio a educao do
paciente quanto natureza e evoluo da doena. Sempre que possvel, oferecer
orientao sobre atividades profissionais e da vida diria que possam ter implicaes na
progresso da osteoartrite. importante que se estabelea um programa de repouso e
exerccios que tem por finalidade melhorar a estabilidade articular, minimizando
sobrecargas. Bengala, palmilhas e calados antiimpacto e reduo do peso so
medidas importantes na reduo dos sintomas e progresso da doena nas articulaes
de carga. Os meios fsicos incluem entre outros a crioterapia. A aplicao de calor
profundo na forma de ultrassom no mostrou eficcia em estudos controlados recentes.
Preconiza-se tambm a aplicao de TENS (estimulao eltrica transcutnea) e a
acupuntura, ambos para efeito analgsico e relaxante.
Tratamento medicamentoso
Inclui dois grupos de medicamentos: os de ao rpida e os de ao lenta.
1. Frmacos de ao rpida: so os analgsicos, antiinflamatrios no hormonais e
os miorelaxantes. Os 2 primeiros devem ser utilizados pelo menor tempo possvel. Nos
casos nos quais existe crise inflamatria, principalmente se acompanhados de derrame
articular, preconiza-se o uso de infiltraes com corticide de depsito e eventualmente
uso de colchicina.
2. Frmacos de ao lenta: esse grupo contempla os frmacos de ao lenta para o
controle dos sintomas cuja ao se inicia geralmente aps 1 a 2 meses de uso e
persiste por algumas semanas aps a suspenso, So exemplos a diacerena, a
cloroquina, o sulfato de glicosamina, o sulato de condroitina, a hidroxiprolina, e o cido
hialurnico (este ltimo de aplicao intra-articular) e os extratos insaponificados de
soja e abacate. Outro grupo de frmacos de ao lenta, so os modificadores de
doena,
antes
chamados
de
condroprotetores,
que
atuam
via
inibio
de
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8
clnica grave, persistente e sem resposta ao tratamento clnico, quer seja dor, quer seja
limitao articular e, 3. vontade pessoal do paciente, para que haja colaborao na
aderncia aos procedimentos fisioterpicos no ps operatrio. As cirurgias mais
realizadas so os desbridamentos e limpeza, e as artroplastias. Atualmente so utilizados
tambm em casos selecionados o transplante de condrcitos e cartilagem.
OSTEOARTRITE
RESUMO
Epidemiologia
x Idade: prevalncia progressiva aps os 45 anos, acometendo 10% dos indivduos com 60
anos
x Sexo: predomina nas mulheres principalmente o acometimento das mos
Fisiopatologia
Degradao da cartilagem articular decorrente de sobrecarga mecnica ou alteraes
constitucionais
Fatores predisponentes / agravantes
x Obesidade
x Leses articulares preexistentes
x Instabilidade articular (p. ex. hipotrofia muscular)
x Gentica
x Atividades e posturas de risco
Patologia
x Eroses e fissuras na cartilagem
x Sinovite secundria, leve a moderada
Quadro Clnico
x Artralgia insidiosa, progresso lenta, tipo mecnica (protocintica e aos esforos)
x Rigidez fugaz (<15 min)
x Crepitao articular
x Sinais flogsticos geralmente leves ou ausentes
x Coluna -lombalgia, cervicalgia e sinais de compresso radicular
x Mono /oligoarticular (secundria a fatores locais) ou poliarticular (gentica)
x Topografia:
x
Perifrica - mos: 1 carpometacarpiana
Interfalangeanas distais Ndulos de Heberden
Interfalangeanas proximais Ndulos de Bouchard
- Joelhos e quadris
x
Axial Coluna lombar e coluna cervical principalmente (discos e interapofisrias)
Exames complementares
x RX- Reduo do espao articular
- Esclerose ssea subcondral
- Ostefitos
- Cistos sseos (casos avanados)
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9
x Tomografia e Ressonncia mais informaes sobre cartilagem e partes moles
x Laboratrio normal
Diagnstico
x Manifestaes clnicas (obrigatrio a dor) + RX (ou ressonncia / tomografia)
x Cuidado: existe com freqncia alteraes radiogrficas sem clnica. Nesses casos no
se configura a osteoartrite
Tratamento
1. No medicamentoso:
x Orientaes gerais / afastar fatores predisponentes e agravantes
x Exerccios
x Calados apropriados / rteses
x Fisioterapia
2. Medicamentoso:
x Analgsicos
x Antiinflamatrios no hormonais
x Infiltraes (corticide e cido hialurnico)
x Frmacos de ao lenta: glicosamina, condroitina, diacerena, cloroquina, extratos de
soja e abacate)
OSTEOARTRITE
QUESTES
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10
c) A osteoartrite uma doena degenerativa prpria do idoso, uma vez que ocorre devido a uma
involuo da cartilagem
d) A osteoartrite uma doena originada na cartilagem articular, que torna-se fibrilada e erodida
e) A rigidez matinal prolongada um dos sintomas verificados na osteoartrite
5. Um homem de 38 anos, eletrecista, queixa-se de dor progressiva na base dos polegares,
mais acentuada direita. A dor surge quando ele agarra objetos com fora, e melhora ao
repouso da mo. Notou que houve um pequeno aumento de volume localizado na regio.
No apresenta outras queixas. A manobra de Finkelstein negativa (para tendinopatia
local). Em relao ao caso, podemos afirmar com maior probabilidade de acerto:
a) Trata-se de uma artropatia soronegativa devido ao sexo e idade do paciente
b) Trata-se de uma artrite reumatide devido localizao e da cronicidade da dor
c) Uma radiografia das mos pode confirmar a suspeita clnica
d) Um fator reumatide e provas de atividade inflamatria teriam maior valor que o raio X, do
ponto de vista diagnstico
e) Esse paciente teria pouca melhora com o uso de anti-inflamatrios no hormonais
Respostas OA: 1 d; 2- b; 3 e; 4 c; 5 c
BIBLIOGRAFIA SUGERIDA
1.
2.
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OSTEOPOROSE
Rosa Maria Rodrigues Pereira
Jaqueline Barros Lopes
DEFINIO
A
Osteoporose
(OP)
uma
doena
esqueltica
caracterizada
pelo
Definio
T-Score > - 1 DP
-1 > T-score > - 2,5 DP
T-Score - 2,5 DP
T-Score - 2,5 DP e pelo menos uma fratura por
fragilidade ssea
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MENORES
Deficincia de estrgeno (menopausa<45 a)
Baixa ingesto clcio durante a vida
Atividade fsica inadequada
Alcoolismo
Quedas recentes
Demncia
Dficit de viso
Doenas crnicas associadas
AVALIAO LABORATORIAL
1. Exames Laboratoriais Gerais- Exames gerais devem ser realizados para se
afastar causas secundrias de perda de massa ssea (TABELA 4).
TABELA 4 Avaliao Laboratorial Geral de Diminuio da massa ssea
Exame
Clcio elevado
Fsforo baixo
25 hidroxivitamina D baixa
Fosfatase alcalina elevada
Calciria de 24 hs elevada
Calciria de 24 hs baixa
Eletroforese de protenas com pico
monoclonal
TSH elevado
FSH elevado
Testosterona livre diminuda
Anticorpos:anti-gliadina, anti-endomsio
positivos
Paratormnio intacto elevado
Creatinina srica elevada
Enzimas hepticas alteradas
C Cortisol livre-urina de 24 hs elevado ou
teste de supresso com dexametasona
positivo
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DENSITOMETRIA SSEA
A densitometria ssea de dupla emisso com fonte de raios X (DXA) ainda o
padro ouro para diagnstico, monitorizao e investigao clnica do paciente com
osteoporose. As indicaes para avaliao de densidade ssea segundo a Sociedade
Internacional de Densitometria Clnica (ISCD) e Sociedade Brasileira de Densitometria
Clinica (SBDens) so mostradas na TABELA 5.
Na DXA, a massa ssea relatada como: um valor absoluto em g/cm2 , TScore (comparao com a mdia da massa ssea de um indivduo jovem adulto
saudvel) e
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Anterior
Bicncava
Posterior
Grau 1
Leve 20-25%
Normal
Grau 2
Moderada 25-40%
Grau 3
Grave > 40%
Score
Fator(es) de Risco
Ausente
NOF
< - 2 DP
AACE
d -2,5 DP
Presente
< -1,5 DP
d 1,5 DP
Nutrio
Evidncias sugerem que a ingesto de clcio importante durante o
crescimento esqueltico e o desenvolvimento do pico de massa ssea. Suplementos
7
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Clcio e Vitamina D
Baseado em ensaios clnicos e em consideraes tericas, a dose de clcio
requerida para alcanar um balano sseo positivo ao redor de 1000 mg por dia,
associada a uma ingesto diettica que pode ser to baixa quanto 500 mg. O leite e
derivados so a principal fonte de clcio, embora este esteja presente em alimentos
como o peixe e frutos do mar, vegetais de folhas verdes e escuras como espinafre,
couve e brcolis, entretanto a grande quantidade de oxalato presente nestes alimentos
impede sua absoro adequada.
A vitamina D (D2 e D3) em doses fisiolgicas ou farmacolgicas tem sido
usada para corrigir a depleo de vitamina D e evitar a deficincia de vitamina D em
todas as idades. Atualmente, recomenda-se uma dose de vitamina D de 400 -1000
UI/dia, onde o risco de desenvolver hipercalcemia e/ou hipercalciria reduzido.
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OSTEOPOROSE
RESUMO
Definio
Doena esqueltica caracterizada pelo comprometimento da resistncia ssea, predispondo a um risco de
fratura
Quadro Clnico
1. Assintomtica
2. Fraturas
a: fratura vertebral :
Cifose, dor aguda, perda de altura (> 4 cm em relao a idade aos 25 anos ou > 2,5 cm em 1 ano), reduo
da capacidade torcica e abdominal
b. fratura de antebrao distal, fratura de quadril e outras fraturas perifricas
Fatores de risco para osteoporose e fratura
1. Maiores
a. Histria pessoal de fratura na vida adulta
o
b. Histria de fratura em parente de 1 grau
c. Histria atual de tabagismo
d. Baixo peso (< 57 kg)
e. Uso de glicocorticide
f.
Idade avanada
2. Menores
a. Deficincia de estrgeno (menopausa < 45 a)
b. Baixa ingesto clcio durante a vida
c. Atividade fsica inadequada
d. Alcoolismo
e. Quedas recentes
f.
Demncia
g. Dficit de viso
h. Doenas crnicas associadas
Exames laboratoriais
1. Clcio, fsforo, 25 hidroxivitamina D, fosfatase alcalina
2.
Calciria de 24 hs
3. Anticorpos:anti-gliadina, anti-endomsio
4. Eletroforese de protenas, TSH
5. FSH, Testosterona livre
6. Creatinina srica, enzimas hepticas
7. Paratormnio intacto
8. Cortisol livre-urina de 24 hs ou teste de supresso com dexametasona
Densitometria ssea
1. Critrios da OMS para diagnstico densitomtrico de osteoporose em mulheres na ps-menopausa
a) Normal: T-Score > - 1 DP
b) Osteopenia: -1 > T-Score > - 2,5 DP
c) Osteoporose: T-Score - 2,5 DP
d) Osteoporose estabelecida: T-Score - 2,5 DP e pelo menos uma fratura por fragilidade ssea
2. Indicaes para avaliao da densidade ssea
a) Mulheres com 65 anos ou mais
b) Homens com 70 anos ou mais
c) Mulheres na ps-menopausa abaixo dos 65 anos, e homens (50-70 a) com fatores de risco
d) Adultos com fraturas de fragilidade
e) Adultos com doena ou condio associada perda de massa ssea
f)
Adultos em uso de medicaes associadas com baixa massa ssea ou perda ssea
g) Pacientes onde a terapia farmacolgica esteja sendo considerada
h) Pacientes em tratamento, a fim de monitorar a eficcia da teraputica
i)
Pacientes que no estejam em tratamento, onde a evidncia de perda ssea poderia indicar tratamento
Exame radiolgico para avaliao de fraturas vertebrais
RX de coluna torcica (T4-T12) e coluna lombar (L1-L4) em perfil
Tratamento
1. Nutrio: alta ingesto de clcio (> 1000 mg/dia)
2. Exerccios individualizados dependo do grau de perda de massa ssea
3. Suplementao com clcio e vitamina D
4. Medicaes anti-reabsortivas ou anti-catablicas (Alendronato, Risedronato, Ibandronato, Raloxifeno, Estrgeno,
Calcitonina, Ranelato de estrncio) e pr-formadoras ou anablicas (Teriparatida, Ranelato de estrncio)
10
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OSTEOPOROSE
QUESTES
1)
2)
Mulher de 57 anos, na ps-menopausa, realizou densitometria ssea que mostrou T-Score= - 3,0 em
coluna lombar (L1-L4); T-Score= - 2,0 em colo femoral e T-Score= 0,9 em fmur total. Com relao s
orientaes para a prtica de atividade fsica para esta paciente assinale a alternativa correta.
a) A Atividade fsica totalmente contra indicada visto que a paciente apresenta osteoporose de coluna.
b) Exerccios de toro da coluna e abdominais dinmicos so indicados para fortalecimento da musculatura
paravertebral.
c) Treino de equilbrio desnecessrio j que no apresenta osteoporose de quadril
d) Deve realizar atividade fsica com alto impacto uma vez que o exerccio pode reduzir a taxa de perda ssea e
melhorar a sade e a fora muscular.
e) O foco primrio para atividade fsica nesta paciente, ser minimizar o trauma, com exerccios de baixo
impacto, visando fortalecimento muscular e manuteno da massa ssea.
3)
Mulher de 60 anos, na ps menopausa, peso 50 kg, altura com 1,56 m, me com histria de fratura de
quadril, densitometria ssea com os seguintes valores de T-Score: -1,8 em coluna lombar (L1-L4), -1,6 em
colo femoral e -1,8 em fmur total. Assinale e alternativa correta:
a) Esta paciente no tem indicao de teraputica farmacolgica.
b) A osteopenia desta paciente deve ser tratada apenas com clcio e vitamina D
c) A osteopenia desta paciente deve ser tratada com clcio, vitamina D e exerccios de alto impacto.
d) A paciente tem indicao de tratamento farmacolgico baseado no diagnstico densitomtrico e presena de
fatores de risco associados.
e) A deciso teraputica deve ser baseada principalmente nos achados de densitometria ssea.
4)
Mulher 66 anos, com diagnstico recente de fibromialgia, apresentando densitometria ssea com T-Score
em L1-L4 = 1,5 DP, T-Score em colo femoral = -2,5 DP e T-Score em fmur total= -2,0 DP. Avaliao
laboratorial de rotina mostrou clcio=10,6mg/dl (VR=8,5 a 10,5mg/dl), fosfatase alcalina 100UI/l (normal at
150), creatinina=0,8mg/dl (VR:0,5 a 1,0), TSH=5,5UI (VR: 0,1 a 5), T4 livre normal. Assinale a alternativa
correta:
a) Esta mulher tem indicao de teraputica farmacolgica devido a osteoporose involucional na regio do
quadril.
b) O diagnstico de osteoporose secundrio a presena de hipotireoidismo.
c) Nesta paciente a orientao de exerccios fsicos prioritria para o tratamento da fibromialgia e
osteoporose.
d) Outros exames laboratoriais devem ser solicitados para diagnstico de osteoporose secundria
e) A radiografia de coluna fundamental para o diagnstico de osteoporose involucional.
5)
BIBLIOGRAFIA SUGERIDA
1. National Osteoporosis Foundation. Physicians guide to prevention and treatment of osteoporosis,1999
(http://www.nof.org/)
2. Brown JP, Josse RG. 2002 clinical practice guidelines for the diagnosis and management of
osteoporosis in Canada. JAMC 167(10 suppl):1- 34, 2002.
3. Binkey N, Bilezikian JP, Kendler DL, Leib ES, Lewiecki EM, Petak SM. Official Positions of the
International Society for Clinical Densitometry and Executive Summary of the 2005 Position Development
Conference. J Clin Densitom 9:4-14, 2006.
4. Marcus R, Feldman D, Kelsey J. Osteoporosis, 2nd ed. California, Academic Press, 2001.
5. Rosen CJ. Clinical practice. Postmenopausal osteoporosis. N Eng J Med 353:595-603, 2005.
11
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DEFINIO
O termo reumatismo de partes moles (RPM) ou reumatismo extra-articular faz
referncia s dores desencadeadas pelas estruturas peri-articulares, ou seja, bursas,
msculos, ligamentos, fscias, enteses (tecido de insero tendo-osso) e bainhas
tendneas. Estes quadros dolorosos de natureza aguda, sub-aguda ou crnica podem
resultar de fatores mecnicos, seja por excesso de uso ou por mal posicionamento de
algumas destas estruturas durante determinadas atividades ou ainda como parte do
quadro das doenas inflamatrias articulares. Estes quadros dolorosos podem ser
localizados (como uma bursite) ou regionais (quadros miofasciais). Os termos LER
(leses por esforos repetitivos) e DORT (distrbios osteomusculares relacionados ao
trabalho) muitas vezes so incorretamente utilizados como sinnimos de reumatismo
de partes moles. Essas siglas, no entanto se referem ao mecanismo de leso de
alguns RPM, e no a um diagnstico, e trazem forte conotao de doenas
ocupacionais.
EPIDEMIOLOGIA
As entidades que se renem sob o rtulo de reumatismo de partes moles
apresentam como denominador comum dor e rigidez msculo-esqueltica. Constituem
as principais causas de morbidade e falta ao trabalho, causando pesado nus s
empresas e sociedade. Estima-se que a cada ano, sete entre 100 pessoas procurem
auxlio dos servios de sade com quadro tpico de "reumatismo de partes moles".
ETIOPATOGENIA
O sistema msculo esqueltico o responsvel pela estabilidade esttica e
dinmica das extremidades e do tronco. A eficincia de sua funo depende da
integridade de seus componentes estruturais, biomcanica adequada, e alinhamento
corporal e postural corretos, resultando em movimentos livres e indolores. Quando h
quebra desse conjunto harmnico ocorrem os fenmenos dolorosos e perda da
funo.
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Membros superiores
Tendinite estenosante (dedo em gatilho)
Tendinopatia de De Quervain
Cistos sinoviais
Sndrome do impacto
Tendo supraespinhal
Bursite sub-acromial
Contratura de Dupuytren
Membros inferiores
Tendinopatia dos glteos mdio e mnimo
Bursite trocantrica
Tendinopatia patelar
Retro-calcnea
Fascite plantar
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DIAGNSTICO
x
TRATAMENTO
x
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2. Reumatismos regionais
Dentro
desta
categoria
esto
classificados
principalmente
os
quadros
Traumas
Distrbios bioqumicos
Distrbios metablicos
Distrbios neurognicos
Distrbios isqumicos
Modulao do SNC
DOR
ESPASMO
FIGURA 2. Fisiopatologia da Sndrome miofascial
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DIAGNSTICO
x
Presso sobre o ponto gatilho causa dor e/ou formigamento com distribuio
caracterstica.
exijam longos perodos de movimentao com os braos elevados acima dos ombros
abduzidos e empregando fora muscular tambm podem acarretar o quadro. As
queixas referidas geralmente so de "sensao" de edema unilateral ou bilateral do
brao e da mo, fraqueza distal e "sensao" de mos frias.
Sndrome tensional do pescoo: uma doena orgnica e funcional provocada pelo
trabalho com carga esttica principalmente associada posio inadequada da
cabea e membro superior. As queixas so de dor cervical e ombro, cefalia occipitoparietal, com durao de dias, e que no respondem ao uso de analgsicos comuns.
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Parestesias e tonturas tambm podem estar presentes. Esse quadro pode estar
associado a alteraes radiogrficas degenerativas do segmento cervical, que podem
agir como fator causal inicial, mas geralmente a perpetuao dos sintomas est
relacionado s alteraes de tnus muscular, principalmente do trapzio e esternocleidomastoideo. Estes, por sua vez, limitam a movimentao muscular, causando a
diminuio de fora e sensibilidade dos membros superiores, favorecendo a
manuteno de posturas viciosas, fechando o ciclo dor - espasmo muscular - dor.
.TRATAMENTO
similar ao dos quadros localizados, conforme j mencionado.
x
Observaes:
x
A adequao nas atividades profissionais e a manuteno do equilbrio osteomio-articular, so fatores fundamentais para se atingir uma adequada
preveno de novas leses.
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RESUMO
Compreendem os quadros de dores msculo-esquelticas originadas nas estruturas periarticulares. Tambm pode ser denominado de Reumatismo no-articular.
Fisiopatologia
Estes quadros usualmente esto relacionados ao excesso de uso das articulaes, seja por
movimentos realizados com mau posicionamento da articulao (ou seja, pelo mal uso), seja
pela realizao de movimentos repetidos na presena ou no de vcios posturais. A ansiedade
e o estresse podem agravar estes quadros, levando-os a cronificao do quadro doloroso.
Classificao
Quadros localizados bursites, tendinopatias, tenossinovites, capsulites,
fascites e entesites
x
Exames complementares
x
So de pouco auxilio
Tratamento
x
Analgsicos e antiinflamatrios
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QUESTES
3) Paulo tem 49 anos de idade e corre 25 Km por dia, h mais de 20 anos. H 6 meses
se queixa de dores na planta do p, na regio do calcanhar. Qual a conduta mais
adequada para resolver o problema?
a) Parar com as corridas dirias e fazer natao
b) Colocar aparelho gessado por 3 semanas para dar repouso ao calcanhar
c) infiltrao da fascite plantar com corticoesteride
d) orientar o uso de calado e/ou rtese para diminuio do trauma local
e) tomar antiinflamatrio para resolver a dor.
5) Nena dona de casa e sempre gostou dos servios domsticos. H 6 meses fraturou
o punho direito, e desde ento passou a utilizar mais a mo esquerda para evitar
problemas com a fratura (apesar da mesma estar consolidada), e mesmo assim vem
sentindo dores em todo o membro superior direito. O que pode estar acontecendo?
a) Quadro miofascial
b) Com a fratura, houve leso de nervo
c) Com o tempo de imobilizao para a consolidao da fratura ocorreu atrofia muscular
do membro superior direito
d) comum restarem dores aps as fraturas
e) A paciente est com dor psicolgica e necessita tratamento psiquitrico
Respostas RPM: 1- e; 2- b; 3- d; 4- c; 5- a
BIBLIOGRAFIA SUGERIDA
1. Novaes, G S; Yoshinari, N H. Reumatismo de Partes Moles. In: Yoshinari, N H e Bonf, E S D O. Reumatologia para
o Clnico. Ed Roca. So Paulo. 2000, pp 181-186.
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FIBROMIALGIA
Lais Verderame Lage
DEFINIO
A Fibromialgia uma condio comum na prtica clnica e se caracteriza pelo
quadro de dor difusa e crnica, freqentemente associada a queixas de fadiga, e sono
no repousante. Os pacientes podem ainda apresentar uma variedade de sintomas
vagos incluindo parestesias, sensao subjetiva de edema de extremidades,
alteraes cognitivas com dificuldade de concentrao e raciocnio, ansiedade, humor
deprimido e irritabilidade, tontura, sensao de desmaio iminente, perda de memria,
dores de cabea (tanto tensional como enxaquecosa), palpitaes e fraqueza.
EPIDEMIOLOGIA:
A fibromialgia um quadro que afeta predominantemente o gnero feminino,
com prevalncia variando de 2 a 11,5%. Em nosso meio, a fibromialgia acomete entre
2,5 a 4,4% da populao. Embora o quadro seja mais estudado em adultos, o mesmo
pode estar presente entre crianas e adolescentes, no havendo diferenas entre
meninos e meninas.
ETIOPATOGENIA
A etiopatogenia da fibromialgia desconhecida, havendo diversas teorias para
explic-la:
Alteraes Musculares
x Atrofia de fibras tipo II,
x Presena de fibras reticulares,
x Edema focal,
x Aumento do contedo lipdeo
x Aumento do numero de mitocndrias.
Estes achados so interpretados como conseqentes reduo da
microcirculao local, o que acarreta hipxia das fibras musculares e reduo da
reserva energtica do tecido muscular.
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Alteraes de neurotransmissores
x Diminuio dos nveis de serotonina no soro e no liquido crebro-espinal (a
associao entre deficincia de serotonina e depresso j bem estabelecida.
Alm de modular o humor, a serotonina possui importante papel nas fases III e IV
do sono no-REM e no limiar de dor).
x Elevao dos nveis da substncia algognica P no liquor (a substncia P esta
associada ao aumento da percepo da dor).
Distrbios do sono
x Sono no repousante
x Aumento do nmero de micro-despertares.
x Padro alfa-delta de sono (diminuio da quantidade do sono de ondas-lentas com
a intruso anormal de ondas alfa nas fases III e IV do sono no-REM).
x Correlao positiva entre a quantidade de ondas alfa, durante o sono de ondas
lentas, e a queixa de sono no restaurador, e queixas dolorosas.
A Fibromialgia tem sido definida na atualidade como um quadro de ampliao
da sensibilidade a estmulos sensitivos perifricos como calor, corrente eltrica,
presso, que so interpretados pelo sistema nervoso central como sensaes
desagradveis e traduzidas pelo sintoma dor.
QUADRO CLNICO E DIAGNSTICO
Um dos grandes desafios frente complexidade de queixas e sintomas que
pode acompanhar o quadro de fibromialgia justamente o reconhecimento da
sndrome, do qual depende a adequada abordagem diagnstica e instituio
teraputica. O desconhecimento do quadro acarreta uma busca incessante por
diversos mdicos e especialidades, com a exaustiva e onerosa solicitao de exames
complementares que culminam com a instalao de tratamentos ineficazes com
resultados frustrantes tanto para mdicos como para pacientes. Na fibromialgia no
existem anormalidades bvias ao exame fsico, assim como exames laboratoriais e de
imagem so normais. Porm, a ausncia de anormalidades objetivas no define sade
ou bem estar.
A Sndrome fibromilgica refora a necessidade do dilogo com o paciente, a
importncia de um bom exame fsico e a solicitao de exames subsidirios
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DIAGNSTICO DIFERENCIAL
As principais afeces com sintomas semelhantes, mas que devem ser distinguidas
da fibromialgia, exatamente por apresentarem abordagem teraputica diferenciada
so, principalmente:
x Hiperparatiroidismo
x Polimialgia reumtica
x Dermato/polimiosite
x Parkinsonismo
x Hipocalemia
x Uso de determinados medicamentos (estatinas,
corticoesterides) ou ilcitas (cocana e canabis).
bloqueadores
H2,
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EXAMES LABORATORIAIS
Os mesmos devem ser solicitados para a excluso de outras doenas. Na
fibromialgia os exames laboratoriais so normais, exceto na presena de comorbidades
como
artrite
reumatoide,
hipotiroidismo,
osteoartrite,
TRATAMENTO
Diferentes abordagens podem ser utilizadas, tanto no que diz respeito ao
arsenal medicamentoso como nos recursos no medicamentosos. A adoo de
medidas que levem em conta as peculiaridades de cada paciente, que determinaro
a eficcia do tratamento. Os principais objetivos do tratamento da sndrome
fibromilgica visam:
x Minimizar a dor
x Restaurar a amplitude de movimento e a flexibilidade
x Melhorar a qualidade de vida
x Promover trabalho educativo visando o manejo das possveis crises,
procurando o reconhecimento de fatores precipitantes ou perpetuantes.
Tratamento no medicamentoso
x Exerccios Fsicos: Programas de exerccios tm includo atividades aerbias,
de alongamento e fortalecimento muscular. Exerccios utilizados para
condicionamento cardiovascular tambm induzem melhora significativa da dor.
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Tratamento Medicamentoso
Analgsicos e antiinflamatrios: o uso de analgsicos comuns como o
paracetamol ou anti-inflamatrios no hormonais, no so efetivos no
tratamento de sensibilizao central, mas podem ser teis no manuseio de
alteraes geradoras de dor perifrica.
Drogas Antidepressivas: embora o papel desse tipo de medicao na
fibromialgia no esteja ainda bem esclarecido, antidepressivos reduzem os
sintomas dor e fadiga durante o tratamento a curto prazo. Nesta categoria as
drogas mais comumente utilizadas so:
x Amitriptilina e nortriptilina (antidepressivos triciclicos)
x Fluoxetina, citalopran e paroxetina (agem na recaptaao de serotonina)
x Milnacepran e duloxetina (drogas recaptadoras de serotonina e norepinefrina)
Relaxantes musculares
x Ciclobenzaprina
x Tizanidina
x Carisoprodol
Hipnticos: os benzodiazepnicos atuam como sedativo, anticonvulsivante,
ansioltico e possuem potente ao miorrelaxante. O alprazolam uma das
drogas que pode ser utilizada nas fases iniciais do tratamento da fibromialgia,
por seu importante efeito ansioltico. No entanto, deve-se salientar que os
benzodiazepnicos
potencialmente
acarretam
dependncia
qumica,
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Concluso
O diagnstico de Fibromialgia complexo e deve ser considerado na presena
das seguintes queixas:
x Dor difusa (acima e abaixo do quadril e em ambos os lados) por mais de 3
meses
x Distrbio do sono (sono no reparador)
x Inatividade fsica (sedentarismo) e intolerncia ao exerccio
x Fadiga associada com atividades dirias habituais
x Mltiplas queixas e sintomas que no podem ser facilmente explicveis
FIBROMIALGIA
Epidemiologia
x Idade: maior incidncia - 35 a 55 anos
x Prevalncia: 2 a 4 %
x Sexo: predominantemente mulheres
Fisiopatologia
x Etiologia: desconhecida
x Alteraes musculares
x Diminuio de serotonina
x Distrbio do sono: padro alfa-delta
Quadro Clinico
x Dor em todo o corpo
x Fadiga
x Sono no repousante
Diagnostico
x Dores generalizadas > 3 meses
x Hemicorpo direito e esquerdo, acima e abaixo da cintura
x Presena de 11 tender points
Tratamento
1. No medicamentoso:
x Orientaes gerais
x Restraurar amplitude de movimentos e flexibilidade
x Exerccios fsicos
x Acunpuntura
x Massoterapia
2. Medicamentoso:
x Antidepressivos
x Relaxantes musculares
x Hipnticos
RESUMO
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FIBROMIALGIA
QUESTES
1)
a)
b)
c)
3)
a)
b)
c)
d)
e)
4)
a)
b)
c)
d)
e)
5)
a)
b)
c)
d)
e)
BIBLIOGRAFIA SUGERIDA
Yoshinari, NH; Lage, LV.Fibromialgia. In: Lopes, AC. Tratado de Clnica Mdica v1. So Paulo, ed Roca.
2006, pp. 1746-1748.
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ARTRITES INFECCIOSAS
Natalino Hajime Yoshinari
1 ARTRITES BACTERIANAS
1.1 Artrites bacteranas inespecficas
Etiopatogenia
As vias mais importantes na infeco intra-articular so a hematognica, a
inoculao direta e a por contigidade
ade de infeces sseas ou de partes moles.
Normalmente, as clulas sinoviais desempenham papel importante na defesa da
articulao presena de bactrias, fagocitando e clareando o lquido sinovial. Alguns
fatores sistmicos como diabetes, alcoolismo, neoplasias, uso de drogas, doena
reumatide, lpus eritematoso sistmico predispem infeco. Stios articulares
previamente lesados por processos traumticos ou reumatolgicos, igualmente
predispes s infeces, assim como infiltrao local com corticides. Os agentes
etiolgicos mais comuns so, por ordem decrescente de freqncia: S. aureus,
Streptococo, Pneumococo, E. coli, P. aeruginosa, S. marcences, H. influenza e
Salmonella sp. Uma vez na articulao, as bactrias causam fenmenos inflamatrios,
com liberao de enzimas proteolticas originadas pelas clulas inflamatrias e
sinovicitos, enzimas essas que causam rpida destruio cartilaginosa. Essa agresso
se d em trs etapas: perda de proteoglicanos da matriz cartilaginosa, morte
dos
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salientar que em perodo curto de dias pode haver destruio articular se no houver
diagnstico precoce e conduta teraputica pronta e adequada. Indica-se pronta puno
articular para exame bacterioscpico e cultura. A teraputica iniciada de imediato,
baseado no exame do lquido sinovial. Deve ser pesquisado foco infeccioso distncia
ou presena de ferimentos prximos s articulaes.
Clnica
geralmente mono ou oligoarticular, com sinais inflamatrios intensos e impotncia
funcional. No caso da coxo-femoral e do ombro, os sinais inflamatrios podem ser
mnimos, pois so articulaes mais profundas. As articulaes que suportam peso
(joelhos, tornozelos e coxo-femorais) so mais frequentemente envolvidas. A febre
costuma estar presente. O diagnstico diferencial se faz com as artrites por cristais,
traumticas, virais, hemartroses agudas, sndrome de Reiter e, nas formas poliarticulares,
com febre reumtica, doena do soro, artrite viral, doena reumatide do adulto e juvenil
e artropatias soro-negativas.
Exames subsidirios
Lquido sinovial: a bacterioscopia positiva em 1/3 a 2/3 dos casos. O lquido
apresenta-se turvo ou purulento, com coagulo de mucina pobre (perda de cido
hialurnico), celularidade geralmente maior que 40.000, s custas de neutrfilos, com
glicose baixa. Deve ser feita, tambm, cultura e antibiograma. Com a orientao dos
achados da bacterioscopia, inicia-se o tratamento imediatamente, antes do resultado do
antibiograma.
Hemoculturas: positivas em aproximadamente dos casos. Hemograma, VHS,
protena C Reativa, eletroforese de protenas so exames teis, porm sem
especficidade.
Imagem: inicialmente pode-se observar edema de partes moles e osteopenia periarticular. Mais tardiamente (7 a 10 dias), pode aparecer reduo do espao articular e lise
ssea sub-condral.
Cintilografia: til no caso de suspeita de infeces de articulaes profundas e
de difcil acesso, como as sacro-ilacas, quadril, coluna.
Bipsia de sinvia com cultura: aumenta a possibilidade do achado do agente
etiolgico.
Tratamento
Antibioticoterapia inicial orientada segundo o quadro clnico e os achados da
bacterioscopia. O antibiograma pode reorientar o tratamento e a durao do mesmo
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Exames subsidirios: deve-se tentar isolar o germe do foco primrio, das leses
articulares, cutneas ou do sangue, atravs de bacterioscopia e cultura dos
materiais. A cultura do lquido sinovial positiva em menos de 50% dos casos. O
exame citolgico do lquido sinovial, outros exames laboratoriais e a radiologia j
foram referidos anteriormente.
Tratamento: o antibitico de escolha a penicilina cristalina.
1.2.b tuberculosas.
Clnica: a artrite tuberculosa uma forma crnica de infeco secundria e ocorre
em cerca de 3% dos doentes com tuberculose. Pode atingir articulaes axiais e
perifricas, sendo o acometimento da coluna conhecido como mal de Pott, a
manifestao mais freqente. Entre as articulaes perifricas que suportam peso
(joelhos e coxo-femorais) so as mais envolvidas. Na forma perifrica, apresentase como sinovite associada a acometimento sseo sub-condral e costuma poupar
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Exame subsidirios:
Imagem: as leses encontradas so lise ssea sub-condral, esclerose ssea, osteopenia
periarticular e colapso vertebral.
Lquido sinovial: turvo, com celularidade em torno de 10 a 20.000 clulas/mm3, com
predomnio de neutrfilos, protenas elevadas e baixa concentrao de glicose. A
pesquisa de BAAR positiva em cerca de 20% dos casos. A cultura positiva em 80%. A
bipsia de sinvia, revela granulomas e cultura de tecidos, positiva em 90% doscasos.
O PPD geralmente positivo. O Raio-X de trax revela o foco primrio em 50% dos
casos. Na ausncia de foco pulmonar, devem-se pesquisar os rins e gnglios. Em 40%
dos pacientes no se encontram o foco primrio.
Tratamento: os esquemas utilizados so os mesmos de outras infeces
tuberculosas.
Recentemente, tem aumentado as infeces por micobactrias atpicas ( M. kansaii, M.
marinum), especialmente em imunodeprimidos. Do ponto de vista clnico ocorre
acometimento de tendes e bursas, especialmente em articulaes das mos, seguidas
pelos punhos e joelhos. Sintomas constitutivos so incomuns.
2 Artrites fngicas
As micoses podem acometer o sistema osteo-articular atravs de disseminao
hematognica. A mais importante no Brasil a paracocidioidocose, que apresenta quadro
osteo-articular crnico em 5-10% dos casos. Os focos so geralmente mltiplos. O raio-X
apresenta-se de incio com aspecto de "rodo de traa", com posterior aparecimento de
reas de esclerose e periostite. O diagnstico feito pelos mtodos habituais, alm da
identificao do agente no lquido sinovial e no material de bipsia. O tratamento o
mesmo das outras formas da doena.
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As artrites por cndida, fungo oportunista, podem vir superpostas a outras condies de
base,
como
artrite
reumatide,
lpus
eritematoso
sistmico,
imunossupresso,
3. Artrites virais
As mais importantes so:
Hepatite B: geralmente um quadro poliarticular que acompanha o perodo febril,
precedendo o quadro ictrico e persistindo por algumas semanas. Ocorre em 10-30% dos
pacientes e provavelmente uma artrite por depsito de imunocomplexos, ou seja no se
identifica o agente etiolgico na sinvia..
Rubola: ocorre em mulheres adultas, em 15-60% dos casos de rubola. uma
poliartrite aguda, s vezes apenas com poliartralgia, podendo durar de poucos dias a
meses. Em 5-10% das pacientes vacinadas para rubola, pode ocorrer quadro rubolasmile, com fenmenos articulares, geralmente 2-4 semanas aps a vacinao, durando
poucos dias at trs semanas.
Parvovrus: uma infeco bastante disseminada, que causa artrite em 5% e artralgias
em 10% das crianas acometidas, que podem desenvolver exantema febril conhecida
como quinta doena. Em cerca de 10% dos adultos a poliartrite lembra artrite reumatide
e tem curso evolutivo prolongado.
Retrovrus: o vrus da SIDA causa vrias sndromes articulares, como manifestaes
sugestivas da Sndrome de Reiter (uma artropatia soronegativa) em cerca de 11% dos
infectados. Cerca de 1/3 dos doentes apresenta oligoartrite assimtrica. Foram relatados
ainda, quadros semelhantes artrite reumatide e finalmente 10% apresentam quadro
conhecido como sndrome articular dolorosa em ombros, cotovelos e joelhos.
Outras infeces virais que podem ser acompanhadas por fenmenos articulares so a
caxumba, varicela, mononucleose infecciosas e eco viroses.
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revelam
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em 1989, a nomenclatura da
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Laboratrio
O diagnstico laboratorial especfico para a DLs deve ser interpretado com cuidado,
pois a sorologia empregada no especfica para a zoonose encontrada no pas. Utilizase a cepa americana de Borrelia burgdorferi no ensaio imunoenzimtico (ELISA) e
western-blotting (WB). Na fase de convalescncia do estagio primrio, cerca de 50% dos
doentes apresentam anticorpos, especialmente da classe IGM (ELISA). Na fase
secundria, aproximadamente 65% desenvolvem anticorpos, na maioria das vezes da
classe IgG (ELISA). A sorologia na DLs apresenta reao cruzada com outras
espiroquetoses ( sfilis, leptospirose), viroses, rickettsiose, leishmaniose visceral, doenas
autoimunes ( doena reumatide, lpus eritematoso sistmico, esclerose sistmica),
neuropatias crnicas (esclerose lateral amiotrfica e esclerose mltipla). Exames
sorolgicos seqenciais podem ajudar no diagnstico laboratorial da DLs.
Outros exames complementares podem ser teis em situaes particulares da DLs.
Incluem-se exames como a eletroneuromiografia, eletrocardiograma, exames de Imagem,
dosagem de enzimas musculares na suspeita de miosite ( CK, aldolase). Exames
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DIAGNSTICO
O Laboratrio de DLs na FMUSP elaborou um critrio diagnstico com objetivo de facilitar
a identificao desta zoonose no pas (TABELA 1).
TABELA 1. Critrios diagnsticos da Doena de Lyme Smile
CRITRIOS MAIORES
EPIDEMIOLOGIA picada de carrapato ou
Presena em reas de risco 30 dias antes do incio dos sintomas
CLNICA
Eritema migratrio ou
Artrite ou
Neuropatia ou
Cardite
LABORATRIO
CRITRIOS MENORES
RECORRNCIAS
SINAIS CLINICOS MENORES
DIAGNSTICO:
Fadiga crnica
Distrbios cognitivos
Identificao de espiroquetas (microscopia de campo escuro)
3 Critrios maiores ou
2 Critrios maiores + 1 critrio menor
TRATAMENTO
O tratamento da zoonose realizado com uso de antibiticos. No estgio primrio
recomenda-se o uso da doxiciclina 100 mg duas vezes ao dia por 30 dias. Em crianas
pode-se empregar amoxicilina pelo mesmo perodo. Alternativamente prescreve-se
azitromicina na dose de 500 mg/dia. O tratamento deve ser prolongado, pois no Brasil o
risco de recidiva elevado. Nos casos de evoluo secundria (como na artrite),
empregam-se os mesmos medicamentos, porm por perodo mais longo, chegando at a
trs meses de tratamento. Manifestaes neurolgicas podem ser tratadas com
ceftriaxone 2g/dia por 30 dias ou penicilina cristalina 20 milhes /dia, seguido do uso de
doxiciclina por mais dois meses. Havendo episdios freqentes de recorrncia, pode-se
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ARTROPATIAS INFECCIOSAS
RESUMO
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ARTROPATIAS INFECCIOSAS
QUESTES
1. Menino de 7 anos chegou no pronto socorro com febre, toxemia e intenso derrame em
joelho direito, acompanhado de calor e rubor, que teve incio h trs dias aps machucar
a perna com pedao de vidro. Aponte a alternativa errada.
a) Deve-se puncionar o joelho de imediato, e enviar o lquido sinovial para anlise laboratorial.
b) O agente etiolgico mais provvel estafilococos.
c) Deve-se aguardar o resultado da cultura e antibiograma para incio do tratamento .
d) O lquido sinovial deve mostrar elevada celularidade ( superior a 40.000/mm3) com
predomnio de neutrfilos.
e) A viscosidade do lquido sinovial baixo.
2. Jovem adolescente de 16 anos inicia o quadro com febre; artralgia migratria seguida de
artrite fixa em tornozelo direito, acompanhada de intensa atividade inflamatria,
dificuldade para movimentar a mo esquerda por inflamao dos tendes extensores do
punho e surgimento de vesculas pustulosas no tronco. Aponte a alternativa errada:
a) Encaminhar paciente para exame ginecolgico.
b) Puncionar o tornozelo D.
c) Realizar ultrasson de punho E antes do tratamento.
d) Tratamento antibitico precoce.
e) Enviar material da vescula para bacterioscopia e cultura.
3. Homem de 35 anos apresenta monoartrite de joelho D h um ano, com febre vespertina.
Relata ter tido tuberculose renal com 18 anos. Aponte o procedimento errado:
a) Realizar puno-bipsia do joelho
b) Fazer RX do joelho
c) Tratar imediatamente.
d) Fazer RX de Trax e Ultrasson renal.
e) Solicitar exames reumatolgicos.
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4. Rapaz de 20 anos, 10 dias aps voltar de passeio em Hotel-Fazenda onde andou a cavalo
e caminhou por trilhas na mata, desenvolve febre baixa, artralgia, mialgia e leso
avermelhada em coxa direita. Aponte a pergunta no pertinente ao caso clnico:
a) Foi picado por carrapato?
b) A mancha expansiva?
c) Tem cefalia e rigidez de nuca?
d) Comeu algo estragado no hotel?
e) Algum com seu sintoma?
5. Adolescente, feminina, de 16 anos, apresenta febre, poliartrite nos punhos, metacarpofalangeanas, adenomegalia cervical posterior e rush cutneo no tronco h 3 dias. A
conduta mais adequada dentre as abaixo :
a) Puno articular em alguma articulao acometida e enviar para cultura
b) Solicitar fator reumatide
c) Iniciar tratamento com antibitico
d) Solicitar sorologia para SIDA
e) Nenhuma das anteriores
BIBLIOGRAFIA SUGERIDA
Yoshinari, NH; Gauditano, G. Doena de Lyme-smile no Brasil. In: Lopes, AC. Tratado de Clnica Mdica v1.
So Paulo, ed Roca. 2006, pp. 1684-1692
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FEBRE REUMTICA
Rosa Maria Rodrigues Pereira
Jaqueline Barros Lopes
DEFINIO
Febre Reumtica (FR) uma complicao tardia no supurativa de uma
infeco farngea por sepas de Streptococcus -hemoltico do grupo A de Lancefield.
EPIDEMIOLOGIA
Nos ditos paises em desenvolvimento, ainda hoje se observam cerca de 150
novos casos por 100.000 habitantes. Estima-se que a cada ano ocorrer de 15 a 20
milhes de casos novos nos paises do terceiro mundo, onde 2/3 da populao mundial
vive.
Recentemente casos de ressurgimento de epidemias de FR foram relatados
nos Estados Unidos da Amrica. Em algumas das localizaes a maioria das crianas
afetadas pertencia a famlias de situao scio-econmica boa, com acesso
estabelecido a antibiticos e ao sistema de sade.
A populao alvo da FR consiste basicamente dos indivduos mais
suscetveis a infeces por Streptococcus: crianas e jovens, com pico de incidncia
entre os 5 aos 15 anos de idade. Homens so afetados da mesma forma que
mulheres. Casos em menores de 4 anos e na vida adulta so raros.
ETIOPATOGENIA
Fator desencadeante
Convincentes
evidncias
epidemiolgicas
indiretamente
implicam
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Auto-imunidade
Aps a faringite estreptoccica e o perodo de latncia, no momento da Febre
Reumtica aguda, o Streptococcus raramente pode ser isolado no hospedeiro, uma
evidencia indireta de que ele j foi eliminado. A Febre Reumtica rara antes dos 4
anos de idade, o que mostra a necessidade de uma sensibilizao prvia ao agente,
ou certa maturidade do sistema imunolgico.
Fatores bacterianos
Cada estreptococo envolvido por diversas camadas, que pela semelhana
qumica com estruturas presentes em tecidos humanos (mimetismo antignico),
induzem a formao de anticorpos configurando a chamada reao cruzada (FIGURA
1). Destas estruturas, a Protena M considerada um dos mais importantes antgenos
de superfcie. Sua funo consiste em dificultar a fagocitose pelas clulas
imunolgicas do hospedeiro, ajudando a fixar a bactria na clula epitelial da faringe e
capaz de induzir anticorpos contra a tropomiosina muscular.
Cpsula de cido hialurnico
Camada Externa - Protena M
Membrana Protoplasmtica
Miocrdio
Tecido valvular
Sarcolema miocrdico e
Ncleo Caudado Subtalmico
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Fatores do Hospedeiro
a- Imunidade Humoral - Anticorpos reativos contra estruturas cardacas esto
presentes no momento, ou um pouco antes do segundo ataque de FR. De fato,
gamaglobulinas tm sido encontradas ligadas ao sarcolema de reas lesadas em
coraes de pacientes reumticos.
b- Imunidade celular - H na FR a hiptese de uma resposta celular exagerada e
duradoura, certamente relacionada com a fisiopatologia da doena. Consistente com esta
hiptese, o achado de expanso de linfcitos CD4 positivos e reduo da atividade
supressora no sangue perifrico de pacientes com FR Aguda.
A histopatologia dos tecidos cardacos acometidos na FR mostra um infiltrado
linfomonocitrio, formado principalmente por linfcitos do tipo CD4+, e, posteriormente,
proliferao de fibroblastos e fibrose.
A relao entre infeco por Streptococcus, reao celular e leso cardaca na FR
foi bem abordada pela anlise de clulas T encontradas nestas leses. Estas clulas
reconhecem de forma cruzada peptdeos derivados da protena M e protenas de tecidos
cardacos. Padro semelhante de linfcitos foi encontrado no sangue perifrico destes
pacientes.
c - Citocinas - A cardiopatia reumtica leve, artrite e a coria parecem apresentar
predomnio de citocinas, padro Th 2 de resposta. A cardiopatia reumtica grave
basicamente mediada por um padro Th 1, com aumento de IL-1, Fator de Necrose
Tumoral alfa e IL-2, visto nas fases agudas da doena.
QUADRO CLNICO
De 2 a 3 semanas aps a faringite desencadeante, o individuo apresentar um
quadro febril agudo acompanhado de artrite migratria predominantemente de grandes
articulaes e/ou sinais clnicos ou laboratoriais de cardite e valvulite. Sintomas
secundrios ao acometimento de sistema nervoso central (Coria de Sydenham,
alteraes de comportamento) so menos freqentes, mas muito sugestivos, e iro
ocorrer aps um perodo de latncia geralmente mais longo, geralmente de 3 a 6 meses.
O episdio agudo da FR auto limitado com durao de um a seis meses. A
doena apresenta tendncia a recorrer, especialmente nos primeiros cinco anos aps o
surto inicial e nos pacientes com doena cardaca reumtica prvia. Os surtos
subseqentes tendem a minimizar o inicial. A FR no causa urticria, edema
angioneurtico ou glomerulonefrite clnica.
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DIAGNSTICO
O diagnstico tem sido baseado nos critrios de Jones (TABELA 1). Eles incluem
as manifestaes clnicas j descritas e achados de exames laboratoriais. A presena de
duas manifestaes maiores ou de uma manifestao maior e duas menores somadas
evidncia de uma faringoamidalite por estreptococos do grupo A, satisfazem o
diagnstico. importante lembrar, que cardite e coria isoladas so altamente sugestivas
de FR e, portanto, os critrios de Jones no so absolutos, mas sim auxiliares no
diagnstico da doena. Alm disso, essas manifestaes podem ocorrer aps um longo
perodo de latncia onde a documentao de uma infeco estreptoccica precedente
pode no ser possvel.
No h alteraes laboratoriais patognomnicas para o diagnstico da FR. Os
exames laboratoriais tm por finalidade demonstrar a reao inflamatria aguda,
evidenciar a infeco estreptoccica anterior e auxiliar na excluso de outras doenas.
Dentre
as
provas
de
fase
aguda,
destacam-se
velocidade
de
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Manifestaes Maiores
Cardite
Manifestaes Menores
Achados Clnicos
Poliartrite
Artralgia
Coria
Febre
Eritema Marginatum
Ndulos Subcutneos
Achados Laboratoriais
Elevao de Reagentes de Fase Ativa
VHS
Protena C Reativa
Prolongamento do intervalo PR no ECG
Mais:
Evidncias de Infeco previa pelo Streptococcus do Grupo A
Cultura farngea ou teste rpido pra antgenos estreptoccicos positivos
Ttulos elevados do Ttulo de anticorpos anti-estreptococos
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DIAGNSTICO DIFERENCIAL
Na suspeita de FR, de acordo com o quadro clnico inicial, recomenda-se excluir
outras doenas:
1. Artrite: afastar rubola, hepatite B, poliartrite gonoccica, artrite idioptica juvenil (AIJ),
anemia falciforme, leucemia
2. Cardite: sopros funcionais, endocardite bacteriana subaguda, lpus juvenil (LESJ),
prolapso de vlvula mitral, aorta bicspide
3. Coria: raramente outros diagnsticos so provveis (encefalite viral, LESJ, coria
familial benigna)
4. Ndulos subcutneos: ndulos benignos, AIJ
5. Eritema marginado: reaes a drogas, infeces
TRATAMENTO
a- Profilaxia primria Erradicao do Streptococcus hemoltico da orofaringe.
A droga de escolha a penicilina, esta reduz a freqncia de FR quando
administrada at 9 dias aps incio da faringite.
Pode ser administrada em dose nica intramuscular (Penicilina benzatina
600.000UI em crianas at 25 kg e 1.200.000 UI para crianas maiores de 25 kg) ou via
oral (Penicilina V - 50.000 U/kg/dia de 6/6 h por 10 dias). A dose intramuscular deve ser
preferida oral, pela facilidade posolgica e garantia de tratamento, considerando que
nveis adequados de antibitico devem ser mantidos por 10 dias para erradicao do
estreptococo.
A eritromicina constitui uma opo apenas nos casos de alergia a penicilina, (3040 mg/kg/dia via oral de 6/6 h por 10 dias)
b- Profilaxia secundria Preveno de novas infeces estreptoccicas.
A profilaxia secundria deva ser feita com a utilizao de penicilina benzatina cada
3 semanas nas mesmas doses recomendadas para a profilaxia primria. Nos casos de
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Pacientes com cardite na fase aguda, mas sem cardiopatia crnica residual At
a idade de 25 anos ou tempo mnimo de 10 anos, com preferncia pelo perodo
mais longo*.
* Aps esse perodo, o intervalo entre as doses e o tempo poder ser ampliado na
dependncia, do tipo de atividade exercida pelo paciente (hospitais, locais e alto risco de
contaminao).
c- Tratamento das manifestaes clnicas
x
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FEBRE REUMTICA
RESUMO
Definio - complicao tardia de uma infeco farngea por sepas de Streptococcus -hemoltico
do grupo A de Lancefield.
Epidemiologia - Indivduos mais suscetveis a infeces por Streptococcus: crianas e jovens,
entre os 5 aos 15 anos de idade. Raro antes dos 4 anos de idade e na vida adulta. Igual nos dois
sexos.
Etiopatogenia - Auto-imunidade desencadeada por faringoamidalite pelo Streptococcus hemoltico do grupo A, dependente de fatores bacterianos (superfcie antignica do estreptotoco
em especial a Protena M mimetismo antignico) e fatores do hospedeiro (imunidade humoral,
imunidade celular, citocinas e marcadores genticos).
Quadro Clnico - Aparece de 2-3 semanas aps a faringoamidalite. Inicia-se com poliartrite
migratria ou cardite. A coria pode ocorrer isolamente aps um perodo de latncia maior de 3 a 6
meses. Ndulos subcutneos e eritema marginatum acompanham o surto de cardite. A cardite
isolada ou associada a manifestao clnica mais freqente no Brasil (65%) e a mais
importante pela morbidade e mortalidade. O sopro est presente em 100% dos casos de cardite e
as vlvulas mais acometidas por ordem de freqncia so: mitral, artica, tricspide e
excepcionalmente pulmonar.
Diagnstico Critrios de Jones so teis, mas nos casos de cardite e coria o diagnstico pode
ser realizado sem a observao estrita destes. So teis para o diagnstico: cultura da orofaringe
(positiva em 20% dos casos), dosagem seriada dos valores de ASLO e dosagem dos outros
anticorpos (antihialuronidade, antiestreptoquinase, antiDNAase e antiDNAseB. Ecocardiograma
para identificao de cardite.
Diagnstico diferencial Recomenda-se afastar outras doenas, de acordo com a manifestao
clnica inicial: poliartrite gonoccica, endocardite bacteriana subaguda, doenas virais, artrite
idioptica juvenil, anemia falciforme, leucemias, lpus juvenil, reaes a drogas, etc.
Tratamento
Profilaxia primria erradicao do Streptococcus hemoltico da orofaringe.
Profilaxia secundria preveno de novas infeces estreptoccicas.
A droga de escolha para ambas as profilaxias a penicilina benzatina.
Tratamento das manifestaes clnicas: artrite (aspirina), cardite (prednisona), coria (haloperidol
ou cido valprico ou clorpramazina ou fenobarbital).
FEBRE REUMTICA
QUESTES
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Respostas FR: 1 b; 2 e; 3 d; 4 c; 5 - d
BIBLIOGRAFIA SUGERIDA
1. Ayoub, Elia M. Rheumatic Fever at Clinical Immunology Principles & Practice, 2001, second edition, Section
6 (Systemic Immune Diseases), Chapter 69: 1-7.
2. Rheumatic Fever at Primer on the Rheumatic Diseases, 2001, 12th edition, chapter 12E: 279-83.
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3. Manyemba J et cols. Penicillin for secondary prevention of rheumatic fever. 2002, The Cochrane library; 4:
1-24.
4. Bonow RO, Carabello B, de Leon AC Jr, Edmunds LH Jr, Fedderly BJ, Freed MD, Gaasch WH, McKay CR,
Nishimura RA, O'Gara PT, O'Rourke RA, Rahimtoola SH, Ritchie JL, Cheitlin MD, Eagle KA, Gardner TJ,
Garson A Jr, Gibbons RJ, Russell RO, Ryan TJ, Smith SC Jr. Guidelines for the management of patients with
valvular heart disease: executive summary. A report of the American College of Cardiology/American Heart
Association Task Force on Practice Guidelines (Committee on Management of Patients with Valvular Heart
Disease). Circulation. 1998 Nov 3;98:1949-84.
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GOTA
Ric
ardo Fuller
DEFINIO
A doena caracterizada por um aumento nos nveis de cido rico (ou
hiperuricemia), levando formao de cristais de monourato de sdio nos mais
variados tecidos, principalmente articulaes, estruturas periarticulares, rins e
subcutneo. Caracteriza-se clinicamente por surtos agudos da artrite geralmente
envolvendo uma ou poucas articulaes e que numa fase crnica pode se generalizar
atingindo vrias articulaes. tambm muito caracterstico o desenvolvimento de
grandes acmulos de cristais denominados tofos.
EPIDEMIOLOGIA
Acomete principalmente os homens, numa proporo de 10:1, incidindo dos 30
aos 60 anos pico aos 40 anos. Nas mulheres ocorre preferencialmente aps a
menopausa. A prevalncia da gota na populao adulta geral (30 anos) de 0,2 a
0,3%. Em indivduos acima dos 40 anos atinge 0,5 a 1,0% so afetados (2,8% em
homens e 0,4% em mulheres). Esses dados referem-se a caucasianos. Em algumas
raas a prevalncia maior. Filipinos, povos do noroeste da Amrica do Norte e
Maoris da Nova Zelndia (nestes a prevalncia atinge 10%). Existe uma forte
influncia hereditria na transmisso da gota, sendo verificada a presena de
antecedentes familiares em 38 a 80% dos pacientes.
HISTRICO
Gota vem do latim "guta" para designar a doena onde "gotas de veneno" pingam
sobre a articulao, analogia determinada pela intensidade e rapidez de instalao da
dor sofrida pelos pacientes. A evidncia mais antiga da doena foi encontrada no Egito
onde verificou-se presena de depsitos tofceos em hlux de mmias. Hipcrates
deixou a primeira referncia escrita sobre a gota, no sculo V ac. A doena sempre foi
reconhecida como condio que aflige ricos e poderosos, glutes e beberres (Celsus
- sec. I dc), carregando esta conotao at a atualidade. Em 1854, Garred estabeleceu
vinculao patognica da gota com os uratos. interessante notar que o primeiro
tratamento eficaz contra ataques agudos de gota vem sendo utilizado h 1500 anos
quando Alexandre Tales iniciou o emprego teraputico da colchicina. Porm somente
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1. Hiperuricemia assintomtica
O cido rico um produto normal do catabalismo das purinas, excretado
basicamente pelo rim. O cido rico conserva uma solubilidade srica adequada at a
concentrao de 7 mg/100 ml no soro, na temperatura de 37C. Acima desse nvel
eleva-se progressivamente a possibilidade dessa substncia cristalizar-se nos tecidos.
Por esse motivo, define-se hiperuricemico o indivduo com nvel srico de cido rico
superior a 7 mg/100 ml. Hiperuricemia assintomtica caracteriza-se por nveis sricos
elevados de cido rico porm sem manifestaes clnicas. Hiperuricemia ocorre em
10% da populao masculina acima dos 40 anos, sendo tambm observada em
mulheres principalmente aps a menopausa e tambm em homens mais jovens,
porm numa freqncia menor. Indivduos hiperuricmicos tem maior chance de
desenvolver gota que normouricmicos porm a maioria permanece indefinidamente
assintomtica, no necessitando nenhuma medida teraputica. Estudos recentes tem
associado a hiperuricemia a fator de risco independente para doena cardioascular.
2. Artrite gotosa aguda
uma das manifestaes clnicas mais caractersticas no mbito da
reumatologia. A crise aguda da gota manifesta-se por uma artrite, quase sempre
monoarticular de incio repentino e rpido desenvolvimento de dor (habitualmente em
menos de 24 horas), edema, aumento de temperatura e eritema. Este quadro tem
durao de 3 a 10 dias. As articulaes mais comumente afetadas so (FIGURA 1):
1 metatarso-falangeana: Nesse local a artrite denomina-se podagra. a localizao
mais tpica da gota envolvida em 50% dos casos na crise inicial e em 90% dos
portadores de gota no evoluir da doena.
Membros inferiores: joelhos, tornozelos e tarso, interfalangeanas e outras
metatarsofalangeanas.
Membros superiores: cotovelos, interfalangeanas, metacarpofalangeanas e punhos.
A poliartrite como primeira crise ocorre em apenas 2 a 5% dos casos. Aps a
crise gotosa aguda pode ocorrer descamao epidrmica sobre o local afetado (que
geralmente o p) e devido a esse fato leses descamativas cutneas em mos e ps
so popularmente associados a "cido urico", sem ter na verdade nenhuma relao
com hiperuricemia.
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durante a vida inteira. Outros apresentam mais 2 ou 3 crises, porm a evoluo mais
caracterstica a de crises recorrentes. A periodicidade entre elas de 2 a 4 meses.
Com a evoluo, os ataques tendem a se tornarem mais longos e a envolverem mais
articulaes. Em alguns casos o indivduo entra numa fase poliarticular crnica com
dor nos perodos intercrticos e alteraes persistentes ao exame fsico e radiogrfico
articular.
4. Gota tofcea crnica
Caracteriza-se pela presena de tofos (depsitos de urato) em vrios tecidos
principalmente o subcutneo peri-articular e articular em pacientes com doena de
longa evoluo (geralmente mais de 5 anos), aps muitos surtos de artrite. Antes da
teraputica, 50 a 70% dos pacientes desenvolvia tofos, cifra que caiu para 17% aps a
introduo do tratamento especfico com uricoredutores. Locais mais afetados: bursa
olecraneana no cotovelo, tendo do calcneo, mos e ps, principalmente na regio
dorsal, joelhos tornozelos, antebraos, punhos e orelha externa. Podem atingir
grandes dimenses em pacientes no tratados (FIGURA 2).
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DIAGNSTICO
Baseia-se em:
1.
2.
Hiperuricemia.
3.
4.
DIAGNSTICO DIFERENCIAL
1. Artrite sptica - Na primeira crise fundamental a puno articular para
descartar um processo infeccioso que tambm manifesta-se como monoartrite
aguda.
2. Artrite reumatide - Nesta o processo inflamatrio poliarticular, simtrico e
crnico. Mais frequente em mulheres.
3. Artropatias soronegativas - Tambm apresentam sinovite crnica, via de regra
oligo e poliarticular e com envolvimento freqente da coluna.
TRATAMENTO
Tratamento da crise articular
1. Antinflamatrios no hormonais. Utilizam-se apresentaes injetveis, nos
casos mais graves.
2. Corticoesterides - habitualmente na forma injetvel de depsito para os casos
refratrios ou contra-indicao ao uso de anti-inflamatrios.
3. Colchicina 3 opo em virtude dos efeitos gastrointestinais extremamente
freqentes, na dose mxima de 0,5 mg 3X/dia.
Tratamento da hiperuricemia
1. Uricosricos - No nosso meio utiliza-se a benzbromarona na dose de 50 a 200
mg/dia. Indicado a priori na maioria dos normo e hipoexcretores de cido rico.
Contraindicado em urolitase e insuficincia renal. Outras: probenecide,
sulfinpirazona.
2. Inibidores de sntese de cido rico - alopurinol na dose de 100 a 600 mg (em
mdia 300 mg) ao dia em tomada nica. mielo, hepato e nefrotxica e
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portanto
deve
ser
utilizada
com
cuidado.
Utilizado
nos
indivduos
G
OTA
RESUMO
Epidemiologia
x Idade: incidncia - 30 a 60 anos, com pico aos 40 anos
x Prevalncia da gota: 0,5 a 1,0 %
x Prevalncia da hiperuricemia: 10 % aps os 40 anos
x Sexo: homens 7-9 : 1 mulheres
Fisiopatologia
1. cido rico:
Hiperuricemia (c. rico > 7 mg/dl) devido a hiperproduo ou hipoexcreo renal.
2. Crise inflamatria: devido a formao de cristais
Classificao
1. Primria:
x Associada defeito enzimtico que determina aumento na produo de cido rico
x Hipoexcreo do cido rico devido menor secreo tubular.
2. Secundria:
x Aumento do catabolismo (cirurgia, infeco, jejum prolongado, etc.)
x Reduo da excreo (insuficincia renal, drogas como lcool e diurticos)
x Ingesto excessiva de protenas (carnes e leguminosas)
Quadro Clnico
1. Manifestaes articulares
x Crises de monoartrite aguda (eventualmente oligoartrite) com sinais flogsticos muito
acentuados e de rpida instalao (pico em menos de 24 horas)
x Durao da crise: 3 a 7 dias
x Periodicidade das crises: em mdia a cada 2 a 3 meses
x Gota tofcea crnica: aps inmeras crises, geralmente com mais de 5 anos de
evoluo
x Topografia:
x
Perifrica - ps: - qualquer articulao
- 1 metatarsofalangeana (podagra) 50 % na primeira crise e
90 % no decorrer da doena
- Tornozelos, joelhos, cotovelos e mos
x
Axial muito rara
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2. Manifestaes extra articulares
x Tofos: acmulo de cido rico, geralmente subcutneo e periarticular.
x Rim - urolitase - 30 % dos pacientes
- Nefropatia rica pode levar insuficincia renal crnica.
x Cardiovascular - O cido rico pode ser um fator de risco. Ainda sob investigao.
Exames complementares
x RX Eroses em saca-bocado
- Densidade ssea peri-lesional aumentada
- Cistos sseos
x Tomografia e Ressonncia mais informaes sobre cartilagem e partes moles
x Ultrasonografia dos rins: litase
x Laboratrio cido rico > 7 mg/dl
- Excreo baixa de cido rico (normal entre 300 e 800 mg / 24 h)
- Clearence baixo de cido rico (normal > 6 ml/min)
- Provas de fase aguda elevadas na crise
- Lquido sinovial: predomnio de polimorfonucleares
pesquisa de cristais de cido rico positiva
Diagnstico
x Manifestaes clnicas (crises de mono/oligoartrite)
x Hiperuricemia
x RX caracterstico (ou ressonncia / tomografia)
x Pesquisa de cristais positiva no lquido sinovial ou tofo (confirmatrio)
Tratamento
1. No medicamentoso:
x Orientaes gerais
x Dieta: abolir bebidas alcolicas, reduzir ingesto de carnes e leguminosas
x Fisioterapia
2. Medicamentoso:
Na crise:
x Antiinflamatrios no hormonais (1 opo)
x Corticide (2 opo)
x Colchicina (3 opo)
Preventivo:
x Uricosricos (bezbromarona, probenecide e sulfinpirazone)
x Inibidores de sntese (alopurinol e febuxostate)
Hiperuricemia assintomtica:
x Do ponto de vista do risco de gota e urolitase deve ser acompanhada sem
tratamento.
x Do ponto de vista cardiovascular, ainda objeto de discusso se a hiperuricemia
seria um fator de risco, obrigando nesse caso a um tratamento preventivo.
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G
OTA
QUESTES
Respostas Gota: 1 - b; 2 d; 3- e; 4 d; 5 a
BIBLIOGRAFIA RECOMENDADA
1.
2.
Fuller, R ; Hasegawa, E M . Gota. In: Julio Cesar Moriguti; Alberto de Macedo Soares. (Org.).
Atualizaes Diagnsticas e Teraputicas em Geriatria. 1 ed. So Paulo: Editora Atheneu, 2007,
v. 1, p. 681-686.
Coimbra, IB e Smara, AM. Artropatias induzidas por cristais. In Lopes, AC. Tratado de Clnica
mdica v1. So Paulo. Ed Roca. 2006. pp 1713-1720.