Capitulo26 PDF

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AUDIOLOGIA CLNICA
COMO E QUANDO
AVALIAR. ACHADOS NAS
PRINCIPAIS SNDROMES
GENTICAS
MARIA PAULA ROBERTO
964 CAPTULO 26 - AUDIOLOGIA CLNICA COMO E QUANDO AVALIAR. ACHADOS NAS PRINCIPAIS SNDROMES GENTICAS
GENTICA BASEADA EM EVIDNCIAS SNDROMES E HERANAS

CAPTULO 26 - AUDIOLOGIA CLNICA COMO E QUANDO AVALIAR. ACHADOS NAS PRINCIPAIS SNDROMES GENTICAS 965
Captulo 26
AUDIOLOGIA CLNICA
COMO E QUANDO AVALIAR. ACHADOS NAS PRINCIPAIS
SNDROMES GENTICAS
MARIA PAULA ROBERTO
AUDIOLOGIA CLNICA Audio em Crianas: Como e quando avaliar.
Em tempos remotos a expresso da linguagem registrava-se atravs de

smbolos cravados nas paredes das cavernas, pinturas representando experincias
vividas, sinais de fumaa, entre outros. Atravs da herana de um orelha
eficiente conectado a um complexo sistema nervoso central, capaz de
processar as informaes acsticas captadas por ele, armazen-las e
harmoniosamente orden-las, propiciando, aps um longo e decisivo primeiro
ano de vida, a produo de sinais de fala, o homem tornou-se nico. O nico
capaz de expressar seus pensamentos predominantemente atravs da
linguagem oral derivada da ntima relao entre a orelha e o mecanismo
vocal.
A estimulao auditiva atravs da fala essencial para o desenvolvimento
da linguagem no beb. Certamente no toa que a orelha humana mais
sensvel exatamente em sua faixa de freqncia. Sabe-se que a privao da
estimulao de linguagem implicar srios prejuzos no alcance do potencial
mximo de desenvolvimento desta funo.
A AUDIOLOGIA CLNICA a rea da Fonoaudiologia dedicada preveno,
identificao, avaliao e tratamento dos distrbios da audio.
Nosso objetivo, atravs deste captulo, o de evidenciar os mtodos de avaliao
da audio, especialmente em crianas, e fornecer subsdios para a adequada
indicao dos mesmos, bem como a compreenso de seus resultados e implicaes
clnicas nas principais sndromes genticas.
MECANISMO DE AUDIO
Agregando as funes de equilbrio e audio a orelha um rgo de extrema

importncia para nossa adaptao ao meio terrestre, e sem dvida alguma
vida em sociedade. Atravs da audio, e da integridade das vias auditivas
(Figura 26.1) que sero descritas a seguir, somos capazes de saber sobre o
que ocorre distncia, localizando a fonte sonora e protegendo-nos do perigo
graas eficcia de nosso sistema de alerta.
A orelha composta de trs pores denominadas: orelha ou orelha
externa (O.E.), orelha mdia (O.M.), e orelha interna (O.I.), que desenvolvem-se
embriologicamente em separado e por volta do primeiro trimestre de gestao
(14 semana) estaro quase completamente formadas e funcionando. esta
altura ainda existe uma separao entre o O.M. e o O.E. preenchidos
Figura 26.1
Corte do ouvido evidenciando o caminho de recepo do som.
Hlix Nervo
Coclear
Bigorna Canais
Semicirculares
Martelo
Cclea
Anti-
Hlix
Meato
Acstico
Externo
Tuba Auditiva
Lbulo
Orelha Mdia
Membrana
Timpnica
Estribo
ORELHA

respectivamente por mesnquima e material ectodrmico. As estruturas j
permitem que o beb oua sons do ambiente externo, entretanto o
amadurecimento de tais estruturas dar-se- gradativamente, aps o
nascimento, como veremos mais adiante.
A orelha externa formado pelas estruturas localizadas lateralmente
M.T. (membrana timpnica), incluindo o pavilho auricular e o M.A.E. (meato
acstico externo), sendo os dois ltimos responsveis pela captura e
direcionamento do som para a M.T..
A orelha mdia corresponde ao espao areo compreendido entre a
M.T. e a parede lateral da janela oval, interligadas pela alavanca formada
atravs da articulao dos ossculos: martelo, bigorna, e estribo. O O.M.
portanto, responsvel pela conduo do som, e por sua amplificao nas
freqncias da fala, de maneira eficiente, at que este atinja a orelha interna,
passando de um meio areo, o O.M., para um meio lquido, o O.I.. Como
ocorre quando conversamos com algum que esta submerso em uma piscina,
parte da energia sonora refletida ao atingir o meio lquido, dificultando
sua transmisso. A diferena de rea entre a membrana do tmpano e a
janela oval, aliada ao sistema de alavanca estabelecido atravs das
articulaes entre os ossculos, so os mecanismos responsveis por este
aumento de energia, o que garante uma conduo efetiva do estmulo sonoro
ao rgo da audio, propriamente dito. Os msculos tensor do tmpano e do
estapdio so responsveis pela proteo das estruturas mais internas, por
meio de sua contrao, quando da recepo de sons intensos, que poderiam
lesar as clulas ciliadas da orelha interna.
A orelha interna preenchido por lquidos: a perilinfa e a endolinfa , e
composto pela cclea ou rgo de Corti, sculo, utrculo, e canais semicirculares
(sistema vestbulo-coclear). A cclea est alojada em uma estrutura ssea,
diretamente ligada cpsula tica, o modolo, e em sua estrutura tubular,
composta por duas espiras e meia, esto se movimentando os lqidos e
transmitindo o som de acordo com suas caractersticas de freqncia e
intensidade, entre outras, vindas do O.M.. Esta movimentao transfere para as
clulas ciliadas ao longo das espiras da cclea (freqncias agudas na regio da
base e graves na regio do pice) as informaes que sero transformadas em
impulso nervoso devido mudana na carga eltrica endocelular.
Resumindo o caminho do som: O pavilho auricular auxilia na captao do som
que levado M.T. atravs do M.A.E. num meio areo at atingir a janela oval,
passando pelos ossculos do O.M.. Ao atingir a cclea a energia transmitida pela
movimentao da perilinfa s clulas ciliadas ao longo do ducto da cclea
transformando-a em estmulo nervoso enviado pelo ramo coclear do nervo
vestbulo-coclear, ao longo das estruturas do tronco cerebral at o crtex auditivo
central localizado no lobo temporal (Quadro 26.1). Isto :

CLASSIFICAO DAS PERDAS AUDITIVAS
Antes de descrever os diversos mtodos de avaliao da acuidade

auditiva, e a fim de que o leitor possa compreender a respeito das alteraes
deste sistema auditivo e suas implicaes, faz-se necessrio esclarecer sobre
as classificaes das perdas auditivas, que visam informar suas principais
caractersticas, facilitando assim nossa posterior referncia a elas.
1. O esquema abaixo (Quadro 26.2) ilustra a classificao das perdas

auditivas quando nos referimos ao local da leso:
2. O critrio do grau da perda auditiva (Quadro 26.3) estabelecido atravs

da mdia dos limiares auditivos em 500Hz, 1000Hz e 2000Hz, segundo a
tabela abaixo, elaborada por Davis e Silverman (1970), embora atualmente
considere-se limiar audiolgico normal para tom puro quando inferior a 20
dB, segundo Jerger (1993). Apesar de considerarmos esta classificao, temos
conhecimento de que todas as freqncias testadas contribuem para a
discriminao da palavra, e no somente estas trs denominadas freqncias
da fala.
A fim de exemplificar e tornar mais clara a noo da intensidade

expressa em decibel, apresentamos o quadro abaixo (Quadro 26.4), elaborado
por Northern e Downs (1991), que dispe em um audiograma (Figura 26.2)
sons familiares por seus espectros de freqncia. A fala sussurrada
produzida em torno de 40 dB, enquanto o latido de um cachorro chega a
alcanar em torno de 80 dB. Os fonemas dispostos neste quadro representam
os sons do ingls.
Quadro 26.4
Espectro de frequncia de sons familiares dispostos em audiograma padro. Northern (1991)
PERDA AUDITIVA EM dB (ANSI 1969) Frequncia em ciclos por segundo
Para os sons do Portugus brasileiro, as autoras Russo e Behlau (1993)

elaboraram o registro demonstrado mais adiante, (Quadro 26.5) o qual
evidencia a pequena intensidade com a qual so produzidos alguns sons na
produo de fala em nossa lngua. Tais valores apontam para a importncia
de que sejam identificadas as mais sutis alteraes de audio, a fim de que
o indivduo, e em especial a criana, no sejam privados de informaes
acsticas to essenciais para seu desenvolvimento.
Entretanto, quando falamos de perda auditiva na infncia devemos estar
atentos aos dados da histria clnica pregressa e das informaes obtidas atravs
da Anamnese Audiolgica, com o objetivo de reconhecer que somente a anlise
quantitativa da audio nem sempre suficiente para dizermos sobre a audio
de uma criana. Devemos considerar fatores tais como, o ambiente familiar
favorvel estimulao, as condies gerais de sade e scio-econmicas,
inteligncia, desempenho escolar, distrbios de fala e/ou de linguagem, entre
outras.
luz dos recentes estudos e avanos da Audiologia no campo dos distrbios
do Processamento Auditivo Central, torna-se de extrema importncia a
observncia de fatores sutis, que possam estar presentes, e nos indiquem a
Quadro 26.5
Grfico dos valores acsticos mdios de frequncia e intensidade dos sons da fala do
portugus brasileiro, disposto no registro grfico do audiograma. Russo e Behlau (1993).
Frequncia (Hz)
Nvel de Audio (dB)
suspeita de alteraes na via auditiva, durante a avaliao audiolgica

convencional, e que requeiram estudos mais aprofundados sobre as
habilidades de discriminao de fala de determinado indivduo, ainda que
seus limiares estejam dentro dos limites da normalidade.
3. O momento em que determinada perda se instala tambm considerado

na classificao das perdas auditivas:
Elas podem ser pr, peri ou ps-natais, quando consideramos o
nascimento como referncia. As pr e peri-natais sero chamadas congnitas,
sendo que as ocorridas aps o nascimento sero denominadas perdas auditivas
adquiridas ou tardias.
4. Por fim, a origem do comprometimento da audio permite a classificao

em:
Perda auditiva hereditria e no hereditria.
O quadro a seguir apresenta algumas outras denominaes dadas s perdas

auditivas, alm das descritas acima, e sua visualizao auxilia uma referncia
mais rpida ao profissional de reas afins (Quadro 26.6).
A partir das classificaes das perdas auditivas apresentadas at aqui,
o leitor poder mais facilmente compreender o quadro baseado em Paparella
e Shumrick (1973) por Russo (1994) (Quadro 26.7), cujas patologias mais
comuns sero comentadas a seguir segundo a poro da orelha acometida.
Outros autores, Martini (1996); Northern (1991); Katz (1994); Jones (1997)
utilizam outras formas de organizao, segundo o enfoque dado ao tema em
suas obras. Por esta razo, acrescentaremos outras patologias que nos
parecem importantes, nem tanto por suas prevalncias, mas pelas
peculiaridades de suas caractersticas e contribuio na formao de um
panorama geral das perdas auditivas de origem gentica.
Considerando as trs pores da orelha j descritas, reuniremos a

seguir as principais patologias relacionadas a cada poro.
1.a) Alteraes ou Patologias associadas a comprometimento do O.E.:
As patologias mais freqentes associadas ao comprometimento do pavilho

auricular e do meato acstico externo so as m formaes de pavilho e/ou
M.A.E., as otites externas: difusa aguda, furunculosa, eczematosa e mictica,

corpos estranhos e rolha de cera.
Problemas congnitos do O.E. so raramente srios e facilmente detectveis
devido a sua visibilidade. Pode ocorrer a atresia do canal isoladamente, bem
como associada a alterao de outras pores da orelha. Sempre que
quaisquer destes sinais sejam identificados deve-se pesquisar sobre as demais
pores da orelha, tanto clnica, quanto audiologicamente.
A presena de um corpo estranho mais comum em crianas e raramente
implica em perda de audio. Sua remoo deve ser realizada por profissional
habilitado, uma que vez que o manuseio inadequado sim, pode causar srios
danos.
A mesma conduta deve ser adotada quando da presena de rolha de cera.
Somente sob orientao mdica deve-se ministrar qualquer medicamento
na orelha. Por consenso, o uso de cotonetes e outros objetos pontiagudos
totalmente contra indicado pelos profissionais da rea.

1.b) Patologias associadas ao comprometimento do O.M.:
1.b.a.) Origem no gentica, ocorrendo sozinha e ps-natal:
OTITES
As mais comuns so as otites, isto , um processo inflamatrio da
fenda da orelha mdia e de seus anexos: a tuba auditiva, ossculos e as
clulas da mastide.As otites podem ser classificadas de acordo com suas
caractersticas clnicas e conhecidas como:
O.M.A.: A Otite Mdia Aguda caracteriza-se, como o prprio nome j diz, por
um processo inflamatrio agudo, freqentemente associado presena de I.V.A.S.
(infeces das vias areas superiores), que a precedem. Sua etiologia pode ser
viral ou bacteriana, sendo que alguns fatores podem estar associados s I.V.A.S.,
e consequentemente maior predisposio s otites, quais sejam: tabagismo
passivo, ambientes fechados com grande nmero de crianas (ex.: creches,
berrios, etc.), natao em piscinas aquecidas, o que favorece a proliferao de
germes e consequentemente a absoro pela mucosa nasal, o aleitamento artificial,
que compromete a imunidade passiva conferida pelo aleitamento materno,
alergias, as disfunes tubrias (a Tuba Auditiva um tubo steo-cartilaginoso
que comunica a nasofaringe com o O.M., e que se abre sempre que engolimos,
bocejamos ou espirramos, mantendo-o arejado), as inflamaes de amgdalas e
adenide, e o refluxo gastro-esofgico, entre outros. A otite mdia aguda
mais prevalente no sexo masculino e altamente prevalente na primeira
infncia, em especial no primeiro e segundo anos de vida, diminuindo sua
freqncia aps os 7 anos de idade. Devemos ainda ressaltar que a tuba
auditiva atingir sua maturidade tambm por volta desta faixa etria, sendo at
ento mais curta e larga, alm de horizontalizada, o que acaba, muitas vezes,
favorecendo o refluxo de secreo para dentro da orelha mdia, por esta via.
A diminuio do tnus das estruturas da nasofaringe, a incompetncia
velo-farngea, e as freqentes infeces de vias areas superiores, associadas ao
conseqente mal funcionamento da T.A. (tuba auditiva), presentes em grande
parte das crianas portadoras de Sndrome de Down, contribuem para a alta
prevalncia desta patologia nesta populao.
O.M.S.: A Otite Mdia Secretora ou Serosa ainda uma inflamao do O.M.,

porm na qual est presente uma coleo lquida, que se permanecer por mais
de 8 semanas leva denominao de O.M.S.. J a ocorrncia de repetidos
episdios de O.M.A. caracteriza a chamada Otite Mdia Recorrente (O.M.R.). A
ocorrncia de 3 ou mais episdios de O.M.A. num perodo de 6 meses ou 4 ou
mais episdios durante 12 meses, define uma criana como propensa a
desenvolver otite.
O.M.C.: Por fim, a Otite Mdia Crnica, apesar de muitas vezes poder ter sido
originada a partir de uma O.M.A., apresenta quadro clnico e patologia
completamente diversos. Sua incidncia bem menor e seu diagnstico e
tratamento mais difcil. A mesma pode ser supurativa e no supurativa,
relacionada presena ou no de otorria.

As complicaes das O.M.C.S. (Otite Mdia Crnica Secretora) e da

O.M.A. so mais comuns em crianas e adolescentes do que em adultos
devido s condies das suturas, textura mais tenra do osso da mastide,
aliados a fatores imunitrios caractersticos desta faixa etria. comum a
dificuldade no diagnstico de tais patologias, especialmente na pediatria,
devido a falta de recursos instrumentais para sua visualizao, sendo comum
referenciar-se ao otorrinolaringologista.
GLOMUS timpnico (Tumor de glomus)

Podendo ocorrer de forma isolada ou familiar, ele pode estar localizado em
algumas pores da cabea e pescoo. O zumbido pulstil ocorre em 50% a 75%
dos casos e a perda auditiva, que pode ser condutiva, neuro sensorial ou mista,
esta presente em aproximadamente 30% a 50% dos casos. Parece ser mais comum
em mulheres, embora no haja indcios de herana ligada ao sexo. De herana
autossmica dominante apresenta penetrncia de 100% acima dos 45 anos de
idade, segundo Gorlin (1995).
1.b.b.) Origem gentica e aparecimento tardio: A otosclerose uma
patologia que se manifesta exclusivamente no adulto, acometendo
aproximadamente 50% mais mulheres do que homens, surge em torno da meia
idade e caracterizada pela fixao da platina do estribo na janela oval.
1.b.c.) Origem congnita, associada a outras manifestaes:

De origem gentica e associada a anomalias mltiplas a Sndrome de Treacher-
Collins caracterizada por m-formaes do primeiro arco branquial,
resultando em fissuras palpebrais inferiores cadas, hipoplasia do malar e/
ou da mandbula, fissura palatal, baixa implantao do pavilho mal formado,
alteraes do M.A.E., da cadeia ossicular, e perda auditiva condutiva, entre
outras.
A Sndrome de Apert caracteriza-se pelas seguintes manifestaes: alterao
no crescimento e peso, comprometimento intelectual, face achatada,
hipertelorismo, sindactilia ssea e/ou cutnea, e perda auditiva, em geral,
condutiva. Estas so algumas das caractersticas mais freqentes desta
sndrome de origem gentica.
Outra manifestao gentica seria a Sindrome de Pierre Robin, apresentando
comumente fissura palatal de contorno arredondado, hipoplasia da mandbula,
com posicionamento postero-inferior da lngua, podendo apresentar perda
auditiva condutiva e/ou neuro sensorial.
Os portadores da Sndrome de Goldenhar apresentam anomalias orais,
msculo-esquelticas e oculares, sendo as mais freqentes: mordida aberta,
palato alto, hipoplasia unilateral do ramo facial e do cndilo, lngua e vula
bfidas, fissura lbio-palatal, mal formaes de pavilho auricular, sendo
que um deles posiciona-se mais posteriormente na cabea, microtia unilateral,
atresia do M.A.E. em 40% dos casos, e ainda defeitos dos msculos extra-
oculares, anoftalmia, microftalmia, microcrnea, atrofia de ris, entre outras.
O quadro de perda auditiva freqente em grande parte dos casos, do tipo
condutiva.

1.c) Patologias associadas ao comprometimento do O.I.:
A seguir pontuaremos algumas das patologias mais freqentes, que

acometem as estruturas da orelha interna e esto associadas a perda auditiva.
1.c.a.) Origem no gentica, manifestao tardia:

Meningite: A perda auditiva neuro sensorial a complicao mais comum em
crianas ps meningite bacteriana, segundo Northern (1991).
1.c.b.) Origem gentica, congnita e ocorrendo sozinha:

Aplasia de Michel: Descrita por Michel em 1863, caracteriza-se pela
ausncia do O.I. e nervo auditivo.
Displasia de Mondini: esta anomalia caracteriza-se por mal formao da
cclea, que apresenta-se incompleta e achatada, associada a
comprometimento do nervo auditivo e dos canais semicirculares. Os
autores relatam variaes em seus achados realizados nos ossos
temporais, podendo haver comprometimento uni ou bilateral. A perda
auditiva em geral neuro sensorial, podendo ser assimtrica.
Aplasia de Scheibe (encontrada nas Sindromes de Waardenburg, Jervel-Lange-
Nielsen, Usher, Refsum, e Sndrome da rubola congnita): Este tipo de
displasia a mais comum mal formao da orelha interna, caracterizada
pela alterao no desenvolvimento da poro membranosa da cclea e do
sculo. A perda auditiva neuro sensorial, podendo haver preservao da
audio em graves, devido ao maior comprometimento da poro basal da
cclea, responsvel pela audio em agudos.
1.c.c.) Origem gentica, congnita, associada a outras anormalidades:

Sndrome de Waardenburg: De herana autossmica dominante esta Sndrome
subdividida pela presena de deslocamento do canto dos olhos (Tipo I), e na
ausncia deste sinal, (Tipo II). Entre outros sinais encontramos: hipertelorismo,
base nasal larga e alta (maior incidncia no Tipo I), heterocromia de ris, mecha
branca na regio frontal do cabelo, deficincia auditiva, que pode ser uni ou
bilateral em vrios graus at severa. A perda bilateral mais comum, porm o
indivduo pode apresentar limiares auditivos dentro dos limites da normalidade.
Sndrome de Pendred: Associada a distrbio metablico e endocrinolgico, esta
sndrome apresenta herana autossmica recessiva, embora tenha tambm j
sido descrita como de herana autossmica dominante com penetrncia
incompleta e expresso clnica variada. A perda auditiva neuro sensorial de
grau variado, geralmente mais acentuada em agudos, podendo ser progressiva.
Sndrome de Klippel-Feil: Os estudos apontam perda auditiva condutiva. Deriva
do mesmo ramo da Sndrome de Duane, que define-se como oculo - acstico
- cervical, estabelecendo dificuldades no diagnstico diferencial, inclusive entre
a Sndrome de Wildervanck. A avaliao audiolgica pode contribuir neste
diagnstico.
Sndrome de Jever-Lange-Nielsen: As principais caractersticas so
anormalidades eletrocardiogrficas, e morte sbita na infncia. Perda auditiva
congnita neuro sensorial profunda.
Sndrome da disostose cleido-craniana: Dentre outras manifestaes, apresenta
comprometimento condutivo ou neuro sensorial de carter progressivo.
1.c.d.) Origem no gentica, congnita, ocorrendo sozinha:

Ototoxicose: Sabe-se que a ao de determinadas drogas pode ser lesiva ao
sistema auditivo ocasionando perda auditiva do tipo neuro sensorial.
Encontram-se antibiticos (especialmente da famlia dos aminoglicosdeos),
e diurticos na lista dos medicamentos ototxicos. Durante o perodo
gestacional pode ocorrer comprometimento do feto. Alguns produtos qumicos
tambm apresentam estas caractersticas, e por esta razo deve-se estar atento
aos rtulos e instrues de uso, inclusive de solventes comuns utilizados na
construo civil.
1.c.e.) Origem no gentica, congnita, associada a outras anormalidades:

Infeces por vrus ou bactrias (ex.: rubola materna, citomegalovrus, herpes,
toxoplasmose) perda auditiva neuro sensorial.
Eritroblastose fetal: Decorrente da incompatibilidade sangnea relativa ao
fator Rh (me Rh- e feto Rh+), dentre outras anormalidades, registra-se a
perda auditiva neuro sensorial de grau leve a profundo.
1.c.f.) Origem gentica, tardia, ocorrendo sozinha:

Deficincia Auditiva Familiar Progressiva
Otosclerose (quando houver comprometimento da orelha interna)
Presbiacusia: Perda auditiva associada ao avano da idade, geralmente bilateral
neurosensorial, inicialmente acometendo freqncias agudas, de grau leve a
severo.
1.c.g.) Origem gentica, tardia, e associada a outras anormalidades:

Sndrome de Cockayne: Tipo I e II , diferem por manifestao tardia ou
congnita, respectivamente, associadas a distrbio do crescimento,
comprometimento intelectual, e perda auditiva neuro sensorial em grande
parte das ocorrncias na infncia e adolescncia, cuja severidade e freqncia
foi pouco descrita, talvez em funo da dificuldade de avaliao da audio
devido disordem neurolgica;
Sndrome de Refsum: Sua forma clssica descrita por apresentar retinite
pigmentosa, neuropatia perifrica hipertrfica, com perda motora e sensorial,
incluindo perda auditiva em muitos casos, anomalia de apresentao tardia
distingue-se da Sndrome de Refsum infantil, pois esta apresenta microcefalia,
atraso severo no desenvolvimento, hipotonia, hepatomegalia, e sinais faciais
de dismorfismo. Em comum com a verso tardia, apresenta retinite
pigmentosa, deficincia de oxidase do cido pitnico, e perda auditiva neuro
sensorial, com B.E.R.A. (ver adiante em Mtodos Objetivos de Avaliao da
Audio) caracterstico de perda auditiva neuro sensorial profunda bilateral
em todos os afetados;
Sndrome da distrofia muscular infantil;
Sndrome de Alport: O grupo engloba aproximadamente 6 desordens diferentes
que exibem anormalidades singulares de macroestruturas e antignico em
membrana de base devido a defeito no collagen tipo 4. A perda auditiva
do tipo neuro sensorial, progressiva, bilateral em graus variados. Em
crianas geralmente se manifesta na segunda dcada de vida;
Sndrome de Hunter: As mucopolisacaridoses fazem parte da famlia das
doenas metablicas hereditrias, que resultam de uma deficincia enzimtica
na degradao dos mucopolisacardeos. Salvo algumas excees, sua
degenerao progressiva leva morte ainda na infncia. Achados indicam
perda neuro sensorial ou mista;
Sndrome de Hurler: Do mesmo grupo da anterior, apresenta perda auditiva
condutiva progressiva, como resultado de otite mdia crnica secretora;
Sndrome da Osteognese Imperfecta: Parte de um grupo heterogneo, sua
caracterstica reside na fragilidade ssea. Variando em grau e frequncia entre
os tipos existentes desta sndrome, a perda auditiva pode ser condutiva ou
neuro sensorial.
A classificao descrita at aqui pode ser complementada sob outro

ponto de vista. O quadro que classifica a deficincia auditiva hereditria,
traduzido e reproduzido a seguir, (Quadro 26.8) estabelece um cruzamento
entre o tipo de deficincia auditiva associado natureza das desordens
mais significativas de cada sndrome. Acreditamos que o leitor ir beneficiar-
se ao estudar a abordagem de classificao de Northern e Downs (1991).
AVALIAO AUDIOLGICA Materiais e Mtodos
A Avaliao Audiolgica Completa consiste na realizao de todos os

procedimentos necessrios e possveis de serem aplicados a um indivduo
que se pretenda avaliar, do ponto de vista da investigao sobre suas
habilidades auditivas. Para tanto, lanamos mo de uma bateria de testes
consagrados dentro da rea da Audiologia, que sero eleitos de acordo com a
idade e caractersticas de cada paciente. Cabe ao audiologista o bom senso e
habilidade na deciso sobre que procedimentos utilizar considerando sempre
seu objetivo do ponto de vista clnico e fonoaudiolgico. indicado que o
paciente tenha sido previamente submetido a um exame fsico, realizado por
profissional da rea mdica, e que esteja em condies para a realizao de
quaisquer procedimentos audiolgicos. A integridade da M.T. essencial
para a realizao de alguns dos procedimentos. Antes da realizao do exame,
o audiologista dever certificar-se destas condies, bem como ir inspecionar
o meato acstico externo garantindo que no haja obstruo do mesmo.
Freqentemente, quando h obstruo, esta devida a presena de rolha de
cera, que dever ser removida pelo mdico otorrinolaringologista.
Atualmente existe uma melhor qualidade, alm de maior rapidez no
que se refere aos equipamentos utilizados. Contudo, nenhum deles substitui
o olhar de um profissional habilitado e experiente, que cria as condies
para a observao do comportamento auditivo de seu paciente, desde o
momento em que este atravessa sua porta de entrada.
Os mtodos de avaliao dividem-se basicamente em dois grandes
grupos: os Mtodos Objetivos de avaliao da audio, que como o prprio
nome j diz, no dependem da colaborao do paciente, e analisam
objetivamente as condies de determinada poro da orelha, de acordo com
sua especificidade, para posterior anlise por parte do profissional. E os
Mtodos Subjetivos de avaliao, que requerem tanto a interpretao subjetiva
por parte do profissional, durante sua realizao, quanto a colaborao e
participao efetiva do indivduo testado, sem a qual sua prtica tornar-se-ia
invivel.
Por estas razes deve-se considerar a anlise dos resultados de todos

os procedimentos utilizados para aquele indivduo em sua totalidade e
complementaridade. Nenhum dos testes isoladamente possui valor diagnstico
do ponto de vista audiolgico.
I-) MTODOS SUBJETIVOS
I- a) Audiometria Tonal Liminar (via area e via ssea) e Audiometria infantil Condicionada:

A Audiometria Tonal Liminar ser realizada para pesquisa dos
limiares de audibilidade por via area (atravs do uso de fones de orelha ou
alto-falantes), e por via ssea (atravs do uso de uma haste com vibrador
sseo). Entende-se por limiar auditivo o valor da intensidade em dB (decibel),
na qual o indivduo testado responde a 50 % dos estmulos apresentados,
sendo que este seria seu limiar para uma determinada freqncia. Os valores
encontrados, entre 250 Hz e 8000Hz, em intervalos de oitavas, permitiro o
traado da curva audiomtrica a ser registrada no audiograma (Figura 26.2)
de acordo com os smbolos internacionalmente reconhecidos. Atualmente
alguns equipamentos permitem a pesquisa em freqncias mais altas
(audiometria de altas freqncias), porm seu uso ainda reservado a
pesquisas em populaes especficas (trabalhadores expostos a rudo, por
exemplo). Os limiares auditivos tambm sero pesquisados para transmisso
por via ssea, j que o osso do crnio vibra na freqncia estimulada e
transmite diretamente para a cclea as informaes acsticas por ele
recebidas atravs do vibrador sseo, geralmente posicionado na regio da
mastide (retroauricular).
O emprego da tcnica de apresentao do estmulo, descendente (do
som para o silncio), ou ascendente (do silncio para o som em incrementos
de 5 dB at que o indivduo responda), fica a critrio do profissional, bem
como o tipo de estmulo a ser utilizado (tom puro contnuo ou pulstil, rudo
de banda larga, ou de banda estreita).
Em adultos, o uso de alto-falantes praticamente restringe-se pesquisa
de limiares com o auxlio de aparelhos de amplificao sonora individual
(A.A.S.I.), por no se adaptarem presena dos fones.
Estes testes devem ser realizados em cabina acstica (Figura 26.3), como
preconizam as normas internacionais. Para sua realizao necessrio um
audimetro (Figura 26.4) e acessrios, tais como: fones, vibrador sseo, alto
falantes, microfones.
Quando nosso objetivo o de avaliar uma criana que j permite a
permanncia dos fones, porm ainda no apresenta condies de responder
do modo convencional, isto , dizendo-nos quando ouviu o apitinho, ento
utilizaremos jogos de encaixe (Figura 26.5) de acordo com as habilidades
motoras daquela criana, para obteno dos limiares auditivos. A este
procedimento denominamos Audiometria Infantil Condicionada, pois a
criana ir apresentar respostas atravs de aes motoras condicionadas
presena de um estmulo acstico. Seus resultados tambm sero registrados
no audiograma (Figura 26.2), e anotadas as condies de realizao da
testagem.

Rua Morishigue Akagui, 59 - Morumbi - CEP 05615-140 - So Paulo - Brasil - Telefax (0xx11) 3721-9175 - 3721-3589
Figura 26.2
Folha de registro dos resultados de avaliao audiolgica elaborada pela fonoaudiloga
responsvel pelo setor, utilizada desde 1996 pelo CEPEC-SP.
Figura 26.3: Cabine

Acstica
Figura 26.4:
Audimetro modelo Maico MA
41. Reproduo autorizada pelo
representante Maico no Brasil,
o Centro Auditivo Oto Sonic.
Figura 26.5:
Jogos de encaixe

I- b) Avaliao Comportamental da Audio:
Os procedimentos descritos at o momento podem e so aplicados

sempre que as condies de testagem, alm da idade cronolgica do indivduo,
e suas caractersticas individuais assim o permitirem. Porm, em nossa
prtica clnica, em funo da populao atendida e de sua faixa etria, faz-
se necessrio o uso de tcnicas mais apropriadas a crianas pequenas,
geralmente a partir dos 6 meses, e que mesmo aos 2 anos de idade, muitas
vezes, ainda no tm condies de responder satisfatoriamente s pesquisas
convencionais sobre sua audio. A Avaliao Comportamental da Audio
representa um instrumento amplamente utilizado na avaliao da audio
em crianas. Costumamos acompanh-la de ao menos um dos procedimentos
objetivos, os quais sero descritos mais adiante. Podemos dividi-la em
basicamente dois enfoques: (1) aquele que utiliza reforo s respostas da
criana, e (2) aquele que no o utiliza, ambos valorizando a resposta
comportamental da criana frente ao estmulo sonoro, da a denominao
que recebe. O primeiro conhecido como B.O.A. (do ingls: Behavioral
Observation Audiometry), e caracteriza-se pela observao das respostas a
estmulos ambientais e/ou instrumentais (Avaliao Instrumental) no
calibrados, porm previamente determinados e conhecidos seus espectros
de freqncia. J a abordagem mais utilizada de reforo resposta
repetidamente dada frente ao estmulo conhecida como V.R.A. (tambm
do ingls: Visual Reinforcement Audiometry), pois utiliza um estmulo visual
como reforo resposta de localizao do som. Em nossa prtica utilizamos a
tcnica descrita por Suzuki & Ogiba que faz uso de estmulo luminoso
(bichinho, casinha, cachorrinho, etc.) localizado junto ao alto-falante. Aps o
condicionamento luz-som; luz-som; luz-som, apresenta-se apenas o som,
assim que a criana olha em sua direo, ascendemos a luz do brinquedo
como reforo para que continue interessada pelo som. Diminumos
gradativamente a intensidade do estmulo at obtermos o limiar auditivo em
campo livre. Devemos lembrar que os valores obtidos neste tipo de avaliao
representam teoricamente a audio da melhor orelha, j que no o pudemos
avaliar cada um das orelhas separadamente com o uso do fone de orelha.
Algumas vezes as testagens realizadas em crianas pequenas
dificultam a obteno de limiares de sensitividade auditiva precisos, e por
esta razo utilizamos o termo nveis mnimos de resposta, significando que
os valores obtidos representam respostas confiveis, mas que devemos ter
em mente a pesquisa de limiares auditivos com o amadurecimento da criana,
e consequentemente de suas respostas comportamentais. Nesta abordagem
utilizamos estmulos emitidos atravs de audimetro (Figura 26.4), sendo
que em ambas ser utilizada a voz humana como estmulo indispensvel,
devido a sua familiaridade para a criana, e importncia para o
desenvolvimento de linguagem.
Alm da investigao para o estmulo fala, pesquisamos tambm a
presena do Reflexo Ccleo-Palpebral, que definido como sendo uma
resposta reflexa, manifesta atravs do piscar, frente a um estmulo acstico
de forte intensidade (aproximadamente 75 dBNA), que pode ser gerado tanto
atravs de um audimetro, quanto pela percusso de um instrumento cujo

espectro de freqncia seja conhecido e tambm a intensidade que este
possa alcanar. Geralmente utilizamos o agog ou o reco-reco, porm pode-
se utilizar o prato e ainda o tambor (alguns dos instrumentos utilizados
esto na Figura 26.6. A folha de registro de Avaliao Audiolgica Infantil,
que utilizamos em nosso servio, est descrita abaixo (Quadro 26.9), e seu
preenchimento exemplifica respostas de uma criana que pode ter desde
audio normal at uma alterao leve em pelo menos um das orelhas.
Figura 26.6: Alguns instrumentos utilizados na Avaliao Comportamental da

Audio
Os autores, Marion Downs e Jerry Northern (1991) registram de

maneira clara e sucinta a maturao normal da resposta de localizao
auditiva, que pode ser observada por todo aquele que desejar. Tais reaes
aos sons so involuntrias, e sua evoluo de certa forma garante o
interesse pelos sons ambientais por parte do beb, posto que so respostas
reflexas (reflexo de orientao condicionada). medida que o beb cresce e
amadurece, perde gradativamente estes reflexos, que do lugar a respostas
voluntrias estimulao. Desta forma torna-se uma tarefa envolvente a
avaliao de crianas pequenas e/ou difceis de testar, o que representa
muitas vezes um desafio em nossa rotina (Quadro 26.10).


As fotos a seguir ilustram posio de criana de 10 meses para resposta
de localizao (Figura 26.7), e criana de 6 anos localizando a fonte sonora
(Figura 26.8), a fim de investigar-mos maturao da via auditiva. Obs.: Fotos
realizadas fora de cabina acstica devido ao espao necessrio para a foto.
Figura 26.7:
Resposta de
localizao em
criana de 10
meses.
Figura 26.8:
Criana de 6
anos
determinando
localizao de
estmulo acstico
I- c) Logoaudiometria ou Audiometria Vocal
Paralelamente testagem com tons puros, as habilidades de

compreenso da palavra sero avaliadas atravs da chamada Logoaudiometria
ou Audiometria Vocal. Faz parte da rotina clnica a realizao de dois
procedimentos com objetivos especficos:
O I.R.F. ndice de Reconhecimento de Fala, no qual o indivduo
solicitado a repetir vocbulos disslabos e monosslabos em cada um das
orelhas em intensidade pr-estabelecida, isto , 40 dBNS (nvel de sensao,
portanto acima da mdia dos limiares das freqncias da fala), a fim de ser
estabelecido o percentual de seu reconhecimento de fala, que ser
significativamente diferente entre indivduos com patologias de etiologia
diversa. Aqueles que apresentam hipoacusia, isto , perda auditiva de carter
condutivo, apresentam, em geral, boa discriminao, desde que seja oferecida
intensidade suficiente. J os que apresentarem disacusia, isto , perda
auditiva neuro sensorial espera-se que desempenhem pior a funo de
reconhecimento da palavra, quanto maior for o componente neural de sua
perda. Os ndivduos que apresentam perda neuro sensorial essencialmente
coclear devero apresentar melhores habilidades de reconhecimento de fala
do que aqueles. A logoaudiometria auxilia assim, como instrumento no
topodiagnstico de leses cocleares e/ou neurais.
A pesquisa do Limiar de Recepo de Fala (S.R.T.- Speech Reception
Treshold),contribui no apenas com a verificao dos limiares da audiometria
tonal, condicionada ou no, como tambm funciona como forma de obteno
de limiar em casos onde no foi possvel a obteno de limiares tonais, quer
seja pela no colaborao da criana, ou ainda por limitaes relacionadas a
seu quadro clnico. As crianas costumam demonstrar maior confiana no

examinador e consequentemente no teste, quando iniciamos nossa pesquisa
atravs deste instrumento. O paciente reproduz trisslabos medida que
so apresentados, atravs do audimetro, em intensidade decrescente, at
que se obtenha o limiar. Pode-se tambm utilizar figuras de objetos
reconhecidos, atravs de seus nomes, pela criana, quando esta no
apresentar linguagem oral suficiente para a aplicao convencional (o local
de registro destas informaes tambm est indicado na Figura 26.2).
II-) MTODOS OBJETIVOS
II- a) Medidas da Imitncia Acstica:
O termo Impedanciometria, embora ainda utilizado por diversos

segmentos da rea mdica, foi substitudo pelo termo Medidas da Imitncia
Acstica, por razes de natureza terminolgica, em funo de que a Imitncia
engloba tanto a impedncia, quanto a admitncia acsticas, sendo ambas
pesquisadas na bateria de testes utilizados na pesquisa das condies do
O.M..
Seu estudo fornece informaes extremamente importantes,
especialmente no diagnstico diferencial entre as perdas condutivas,
pesquisa do reflexo do estapdio, deteco de problemas de orelha mdia,
entre outras. Seus benefcios evidenciam-se ao considerar-mos sua rapidez,
objetividade e fcil aplicao.
Duas medidas de grande valor sero aqui, evidenciadas:
A Timpanometria, que objetiva colher informaes a respeito da

mobilidade da membrana timpnica ser registrada em um grfico (Figura
26.2), cujo eixo das abcissas indica a variao da presso imposta esta,
atravs da sonda instalada na entrada do M.A.E., e no eixo das ordenadas o
valor da complacncia (facilidade que um determinado meio oferece
passagem do som) atingida, quando da passagem do tom de prova, geralmente
220Hz, pela membrana. Os diversos registros indicam, por inferncia, as
condies da orelha mdia, que quando em seu estado natural, apresenta
boa complacncia. Porm, quando h presena de secreo na cavidade do
O.M., ou outras alteraes segundo os grficos (Figura 26.9), a complacncia
varia de muito baixa a quase nula, isto , h resistncia transmisso do
som, e por conseqncia freqentemente perda auditiva condutiva.
O tipo A representa integridade da M.T. e O.M. sem presena de
lqido. J o traado tipo B caracterstico de presena de secreo no O.M.
(otite). A curva timpanomtrica tipo C representa uma tuba auditiva hipo
funcionante, pois o pico de mxima complacncia da membrana timpnica
est deslocado para presso negativa. Os traados tipo As e Ad so menos
freqentes na Audiologia Infantil e representam respectivamente, rigidez da
cadeia ossicular e disjuno da cadeia ossicular.
A investigao da presena e nveis de intensidade em dBs em que
iliciada a contrao do msculo do estapdio, caracterizam a Pesquisa do
Figura 26.9:
Classificao dos
Timpanogramas
segundo Jerger
(1970)
Reflexo do Estapdio , registrada atravs da movimentao da M.T. com a

passagem do som emitido. Os nveis dos limiares do reflexo so anotados na
folha de registro (Figura 26.2). Seu valor clnico grande, pois em orelhas
normais pode ser registrado a partir de aproximadamente 75 dB acima do
limiar de audio para uma dada freqncia. Quando ausente, ou mesmo
presente em nveis elevados indica comprometimento da via auditiva, por
comprometimento condutivo e/ou neuro sensorial, ou neuro sensorial,
respectivamente.
Para a realizao destes exames utilizamos um Analisador de Ouvido
Mdio ou Imitancimetro, at recentemente denominado Impedancimetro
(Figura 26.10).
Figura 26.10: Modelo Madsen ZS 76. Reproduo autorizada pela Madsen

Eletronics , Dinamarca, atravs de seu representante no Brasil, a GN Danavox.
II- b) Audiometria de Respostas Eltricas do Tronco Cerebral (B.E.R.A.):
Em 1970 foi descrito o Potencial Evocado Auditivo de Tronco Cerebral,

que o registro das respostas eltricas desencadeadas por um estmulo
sonoro ao longo da via auditiva at o tronco cerebral. tambm chamado de
respostas de latncias curtas ou rpidas, pois analisam o complexo de 5 a 7
ondas que ocorrem nos 10ms aps a apresentao do estmulo. As respostas
podem ser consideradas de campo, pois os eletrodos esto colocados longe
de seus geradores. Os eletrodos de superfcie captam o EEG
(eletroencefalograma), os artefatos e os PEATC. Essas respostas vo para um
pr-amplificador e so filtradas e ampliadas cerca de 1000 vezes. As respostas
obtidas so promediadas por meio de tcnica especfica que elimina os
artefatos e soma as respostas, sendo observadas em forma de registro no
monitor. Desta forma, avalia-se a integridade neural das vias auditivas, da
sus poro perifrica at o tronco cerebral, detectando perdas auditivas leves
a profundas, unilaterais ou bilaterais. Alm do aspecto auditivo o PEATC nos
d informao sobre a conduo do estmulo apresentado, avaliando assim a
maturidade neurolgica do neonato, pelo tempo de latncia de suas
respostas., segundo Chapchap (1996).
O PEATC tambm pode ser chamado de B.E.R.A. (Brainstem Evoked
Response Audiometry). As ondas registradas e representadas por algarismos
romanos, podem ser associadas a determinadas estruturas ao longo da via
auditiva que as estariam gerando. Dentre as classificaes existentes
utilizamos a proposta por Moller e colaboradores (1981) (Quadro 26.11):
Para a realizao deste exame, o paciente deve estar em sono natural,

ou no caso de adulto em posio confortvel e calmo. Se necessrio, pode-se
empregar sedao, ou at mesmo anestesia, desde que garantidos os recursos
mdicos e de atendimento em caso de emergncia.
Geralmente utiliza-se como estmulo o clique com durao de 0,1 ms,
apresentado atravs de um fone de orelha. So posicionados os eletrodos na
fronte e regio retroauricular, a fim de captar as respostas eltricas. Pesquisa-
se o limiar eletrofisiolgico diminuindo gradativamente a intensidade do
estmulo. Ao incio do exame, se houver audio preservada na intensidade
pesquisada, (Figura 26.11) sero identificadas ao menos 5 das 7 ondas. A
menor intensidade na qual ainda possvel registra-se a onda V ser
chamada limiar auditivo. Devemos lembrar que o estmulo utilizado enfatiza
as freqncias entre 2000 Hz e 4000 Hz, podendo haver diferena entre o
valor obtido e o limiar real nas freqncias graves.
Figura 26.11: Os registros representam um resultado de B.E.R.A., com limiares

eletrofisiolgicos a 25dBNA, em uma criana de 4 meses e 16dias, portadora da Sndrome
de Down. As latncias absolutas e as interlatncias encontram-se dentro dos limites da
normalidade em ambos os ouvidos.
II- c) Emisses Otoacsticas Evocadas (E.O.A.E.):
As emisses otoacsticas, isto , as emisses geradas pela orelha

interno, e que podem ser captadas no M.A.E. foram descritas na dcada de
70 por Kemp. Desde ento, vrios estudos foram e vem sendo realizados no
sentido de incrementar a aplicabilidade clnica destes conhecimentos.
Existem dois tipos de otoemisso: as espontneas e as evocadas, sendo estas
ltimas registradas a partir da estimulao acstica produzida no M.A.E.,
atravs de um equipamento computadorizado, a fim de detectar-se sua
presena e consequentemente as condies da cclea, cujas clulas ciliares
externas as geram.
As E.O.A.E. dividem-se ainda em E.O.A.T.E. (transitrias ou transientes)
e E.O.A.D.P. (por produto de distoro). Quando as emisses otoacsticas
transientes (E.O.A.T.E.) esto presentes a 25dBNA, pode-se dizer que o
indivduo tem audio normal ou prxima do normal, e que sua cclea est
funcionante. Portanto, no caso de uma perda neuro sensorial, temos como
saber se a componente sensorial est preservada, e em estando, esta perda
seria somente neural (auxlio no topo diagnstico de leses neuro sensoriais).
J as Emisses Otoacsticas Produto de Distoro (E.O.A.D.P.) podem ser
geradas em qualquer frequncia (500Hz a 8000Hz) desejada atravs de
estmulos selecionados, e fornecem informaes ainda mais detalhadas sobre
o funcionamento da cclea.
As emisses otoacsticas evocadas tm sido cada vez mais utilizadas
como procedimento de triagem auditiva neonatal, devido a sua rapidez, baixo
custo e alta eficincia na deteco de perdas auditivas. Entretanto, para os
portadores de outras anomalias este exame deve ser complementado com o
B.E.R.A. para fins diagnsticos.
OUTRAS CONSIDERAES
Segundo Northern (1991),os portadores de anomalias craniofaciais e

esqueletais com manifestaes que variam de sinais evidentes a leves,
constituem risco para deficincia auditiva, especialmente aqueles que
apresentam mal formaes envolvendo cabea, pescoo, boca, orelhas, etc.
Esto includos a microtia e/ou atresia do pavilho, fstulas pr e ps
auriculares, fissuras labiais e/ou palatais, incluindo a submucosa, anomalias
do primeiro e segundo arco branquiais, que incluem variveis maxilares e
mandibulares e cistos branquiais.
Devemos ainda estar atentos a possveis comprometimentos da via
auditiva quando houver manifestao em estruturas de origem ectodrmica,
tais como pele, pelo, cabelo, dentes unha e S.N.C..
Os portadores da Sndrome de Down merecem especial ateno quando
nos referimos ao sentido da audio. Ainda existem poucos estudos publicados
quando consideramos suas habilidades auditivas. A literatura enfatiza as
mal formaes de M.A.E. e O.M., entretanto o fator mais significativo associado
a perda auditiva nesta populao so as otites freqentes em decorrncia
das I.V.A.S., associadas a uma tuba auditiva hipo funcionante, que por ser
formada por musculatura lisa, manifesta um tnus frequentemente
diminudo. Estes aspectos tem sido por vezes subvalorizados pelos profissionais
que atuam com a criana, fazendo com que pequenas perdas condutivas uni
ou bilaterais se faam presentes, e contribuam negativamente no
desenvolvimento global, e em especial no desenvolvimento de linguagem
destas crianas. As respostas de localizao da fonte sonora parecem ser
mais lentas em alguns casos, entretanto temos encontrado grande nmero
de crianas com respostas adequadas para sua idade cronolgica. Faz-se
importante a avaliao audiolgica destas crianas, bem como seu registro e

acompanhamento at completarem o 3 ano de vida. Aps esta idade, as
reavaliaes ficam a critrio mdico e/ou fonoaudiolgico.
Um comit americano, o Joint Committee on Infant Hearing, que
rene nos Estados Unidos entidades das reas da Audiologia, Pediatria,
Otorrinolaringologia, Cirurgia de Cabea e Pescoo, entre outras, vem
reformulando periodicamente sua proposta de conduta diante da Preveno
e Identificao das perdas auditivas a fim de minimizar as seqelas por
estas acarretadas garantindo melhora na qualidade de vida dos portadores
de alteraes no campo da audio. Resumidamente descrevemos abaixo as
principais citaes do ltimo documento publicado em 1994. A ntegra deste
documento pode ser encontrada segundo sua referncia bibliogrfica. Cabe
ressaltar a presena das Sndromes e das desordens que afetem o
funcionamento da tuba auditiva como indicadores de perda auditiva (Quadro
26.12).

A seguir registramos alguns exemplos de perda auditiva de diferentes

caractersticas e suas representaes em audiograma para que o leitor possa
familiarizar-se com os traados, e desta forma compreender os resultados
de avaliaes que vier a ter em mos. Certamente algumas dvidas podero
permanecer e cabe ao profissional que realizou a avaliao esclarec-las.
Desde que saiba quais so. Na dvida, no exite, pergunte!
a) Limiares normais
esquerda.(x)
direita (o) perda auditiva
leve/moderada condutiva
com preservao da audio
em agudos

b) Limiares normais direita.

esquerda perda auditiva
Neuro sensorial severa
descendente
c) Perda auditiva neuro

sensorial bilateral leve/
moderada em agudos
d) Limiares dentro da
normalidade esquerda.
Perda auditiva moderada
mista direita

e) Perda auditiva neuro

sensorial
profunda bilateral
f) Perda auditiva
condutiva
moderada bilateral
Nossa maior esperana reside na sensibilizao dos profissionais de

todas as reas da sade e educao que relacionam-se com crianas em
seu dia-a-dia para as questes relacionadas audio. Apesar de complexo,
este sentido do ser humano o coloca em contato direto com a natureza e o
ambiente social garantindo-lhe a comunicao. Lanamos ento um desa-
fio: o de lutarmos pela garantia deste direito de ouvir, buscando identificar
o mais cedo possvel as alteraes deste rgo da audio, a fim de minimizar
as seqelas que suas desordens possam causar.
REFERNCIAS BIBLIOGRFICAS
1. DAVIS e Silverman 1970 apud Russo, I.C.P. Audiologia Infantil. So Paulo, Cortez,

4 ed.,1994.
2. GORLIN, R.J.; Toriello,H.V.; Cohen Jr.,M.M.- Hereditary hearing loss and its
syndroms. Oxford University Press,Inc., New York, 1995.
3. JERGER,J. & Connie Jordan,M.S.- Normal Audiometric Findings. In: James,J.-
Clinical Audiology. Singular Publishing Group Inc., San Diego 1993.
4. Joint Committee on Infant Hearing, 1994 Position Statement. Audiology Today

6(6),1994.
5. JONES, K.L. Smiths recognizable patterns of human
malformation.5thed.,W.B.Sauders Company, Philadelphia,1997.
6. KATZ,J.: associate editors. Wilma Laufer Gabbay.et al. Handbook of Clinical Audiol-
ogy. 4.ed Baltimore, Williams&Wilkins, 1994.
7. MARTINI,A.; Read,A.; Stephens,D. Genetics and Hearing Impairment. Singular Pub-
lishing Group,Inc., San Diego, London, 1996.
8. NORTHERN,J.L.& Downs,M.P.- Hearing in Children.4.ed Baltimore,
Williams&Wilkins, 1991.
9. RUSSO, I.C.P. Audiologia Infantil So Paulo, Cortez, 4ed.,1994.
10. RUSSO, I. & BEHLAU, M Percepo da Fala: Anlise Acstica do Portugus Bra-
sileiro. Edit. Louise, 1993.
11. SANTOS,T.M.M.; Russo,I.C.P.- A Prtica da Audiologia Clnica.4ed.ver.aum. So
Paulo, Cortez,1993.
11. SIH,T. - Otite mdia secretora e Otite mdia recorrente. In: Sih, T; et cols; Manual
de Otorrinolaringologia SBP So Paulo, 1996.

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26

GENTICA BASEADA EM EVIDNCIAS SNDROMES E HERANAS

AUDIOLOGIA CLNICA Audio em Crianas: Como e quando avaliar.

Em tempos remotos a expresso da linguagem registrava-se atravs de

Agregando as funes de equilbrio e audio a orelha um rgo de extrema

GENTICA BASEADA EM EVIDNCIAS SNDROMES E HERANAS

GENTICA BASEADA EM EVIDNCIAS SNDROMES E HERANAS

CLASSIFICAO DAS PERDAS AUDITIVAS

Antes de descrever os diversos mtodos de avaliao da acuidade

1. O esquema abaixo (Quadro 26.2) ilustra a classificao das perdas

2. O critrio do grau da perda auditiva (Quadro 26.3) estabelecido atravs

A fim de exemplificar e tornar mais clara a noo da intensidade

Para os sons do Portugus brasileiro, as autoras Russo e Behlau (1993)

suspeita de alteraes na via auditiva, durante a avaliao audiolgica

3. O momento em que determinada perda se instala tambm considerado

4. Por fim, a origem do comprometimento da audio permite a classificao

O quadro a seguir apresenta algumas outras denominaes dadas s perdas

Considerando as trs pores da orelha j descritas, reuniremos a

1.a) Alteraes ou Patologias associadas a comprometimento do O.E.:

As patologias mais freqentes associadas ao comprometimento do pavilho

M.A.E., as otites externas: difusa aguda, furunculosa, eczematosa e mictica,

GENTICA BASEADA EM EVIDNCIAS SNDROMES E HERANAS

1.b.a.) Origem no gentica, ocorrendo sozinha e ps-natal:

O.M.S.: A Otite Mdia Secretora ou Serosa ainda uma inflamao do O.M.,

GENTICA BASEADA EM EVIDNCIAS SNDROMES E HERANAS

As complicaes das O.M.C.S. (Otite Mdia Crnica Secretora) e da

GLOMUS timpnico (Tumor de glomus)

1.b.c.) Origem congnita, associada a outras manifestaes:

GENTICA BASEADA EM EVIDNCIAS SNDROMES E HERANAS

A seguir pontuaremos algumas das patologias mais freqentes, que

1.c.a.) Origem no gentica, manifestao tardia:

1.c.b.) Origem gentica, congnita e ocorrendo sozinha:

1.c.c.) Origem gentica, congnita, associada a outras anormalidades:

1.c.d.) Origem no gentica, congnita, ocorrendo sozinha:

1.c.e.) Origem no gentica, congnita, associada a outras anormalidades:

1.c.f.) Origem gentica, tardia, ocorrendo sozinha:

1.c.g.) Origem gentica, tardia, e associada a outras anormalidades:

A classificao descrita at aqui pode ser complementada sob outro

AVALIAO AUDIOLGICA Materiais e Mtodos

A Avaliao Audiolgica Completa consiste na realizao de todos os

Por estas razes deve-se considerar a anlise dos resultados de todos

I-) MTODOS SUBJETIVOS

GENTICA BASEADA EM EVIDNCIAS SNDROMES E HERANAS

GENTICA BASEADA EM EVIDNCIAS SNDROMES E HERANAS

Figura 26.3: Cabine

GENTICA BASEADA EM EVIDNCIAS SNDROMES E HERANAS

I- b) Avaliao Comportamental da Audio:

Os procedimentos descritos at o momento podem e so aplicados

GENTICA BASEADA EM EVIDNCIAS SNDROMES E HERANAS

Figura 26.6: Alguns instrumentos utilizados na Avaliao Comportamental da

Os autores, Marion Downs e Jerry Northern (1991) registram de

GENTICA BASEADA EM EVIDNCIAS SNDROMES E HERANAS

GENTICA BASEADA EM EVIDNCIAS SNDROMES E HERANAS

I- c) Logoaudiometria ou Audiometria Vocal

Paralelamente testagem com tons puros, as habilidades de

seu quadro clnico. As crianas costumam demonstrar maior confiana no

II-) MTODOS OBJETIVOS

II- a) Medidas da Imitncia Acstica:

O termo Impedanciometria, embora ainda utilizado por diversos

A Timpanometria, que objetiva colher informaes a respeito da

Reflexo do Estapdio , registrada atravs da movimentao da M.T. com a

Figura 26.10: Modelo Madsen ZS 76. Reproduo autorizada pela Madsen

II- b) Audiometria de Respostas Eltricas do Tronco Cerebral (B.E.R.A.):