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Ano
Prof. Dr. Roberto Yamada
Mãe com 37 anos e pai com 36 anos. Nega consanguinidade e têm boa
saúde.
A paciente tem um irmão por parte de pai com 11 anos sem problemas de
saúde.
DIAGNÓSTICO SINDRÔMICO
HEPATITE AGUDA COLESTÁTICA?
HEPATITE CRÔNICA ?
• Hepatites virais B e C
• Hepatite por drogas
• Hepatite autoimune
• Deficiência de alfa-1-antitripsina
• Doença de Wilson
HEPATITE CRÔNICA INDUZIDA POR
DROGAS
• Acetaminofen
• Amiodarona
• Aspirina
• Clometacina
• Diclofenaco
• Fenitoína
• Halotano
• Isoniazida
• Metildopa
• Metotrexato
• Nitrofurantoína
• Papaverina
• Propiltiuracil
• Sulfonamidas
• Vitamina A
ETIOLOGIAS DE HEPATITE CRÔNICA
• Hepatites virais B e C
• Hepatite por drogas
• Hepatite autoimune
• Deficiência de alfa-1-antitripsina
• Doença de Wilson
Categoria Fator Score Categoria Fator Score
Sexo Feminino +2 Dç imune Tireoidite, colite, sinovite, +2
etc.
FA / AST (ou ALT) < 1,5 +2 Outros Auto- Anti-SLA/LP, actina, LC1, +2
1,5 – 3,0 0 Ac pANCA
> 3,0 -2
γ glob ou IgG (Xlsn) >2 +3 Resposta ao Completa +2
1,5 – 2,0 +2 tt/o Recidiva +3
1,0 – 1,5 +1
<1,0 0
FAN,SMA, anti-LKM1 >1:80 +3 Achados Hepatite de interface +3
1:80 +2 histológicos Plasmócitos +1
1:40 +1 Rosetas +1
<1:40 0 Nenhum destes -5
Alt. biliares -3
Outros -3
AMA + -2 Score pré-tt/o Definitivo >15
Marcadores virais + -3 Provável 10-15
- +3
DRO Sim -4 Score pós-tt/o Definitivo >17
Não +1 Provável 12-17
Álcool <25g/dia +2
>25g/dia -2
HLA DR3 / DR4 +1 HAI – Sistema de scores
International Autoimune Hepatitis Group. 1993, 1996, 1999
ETIOLOGIAS DE HEPATITE CRÔNICA
• Hepatites virais B e C
• Hepatite por drogas
• Hepatite autoimune
• Deficiência de alfa-1-antitripsina
• Doença de Wilson
Exames de outro serviço:
11/03/2018 – BT = 14,9mg%, BD = 9,48mg%
05/2018 – AST = 496U/L, ALT = 191U/L, GGT = 100U/L, FALC = 1040U/L
Hemoglobina = 7,7g/dl, Plaquetas = 204.000/mm3, Leucócitos = 6.900/mm3 Uréia =
11,4mg/dl, Cretinina = 0,5mg/dl
Albumina = 2,0g/dl, Proteina Total = 8,8g/dl
RNI = 5,55
Exames na admissão:
ALT = 156U/L (39), AST = 388U/L (51), FALC = 743U/L (300), GGT = 57U/L (17), RNI =
3,44 R = 1,64, Bilirrubina T = 4,67 mg/dL, BD = 3,20 mg/dl, creatinina = 0,64mg/dL,
Uréia = 20mg/dL,
Albumina = 2,3g/dl
Hemograma: Hemoglobina = 7,3g/dl, Leucócitos = 5.210/mm3 - Segmentados =
50,10%, Linfócitos = 39,80%, Monócitos = 6,20%, Eosinófilos = 3,70%, Basófilos =
0,20%.
Reticulócitos = 4,44% (105.670/mm3 (25-75.000/mm3)
imunologia eritrocitária – Coombs Direto = positivo
HBsAg: não reagente, Anti HBc: não reagente, Anti HCV: negativo.
Alfa 1 AT = 1,09g/l (0,9-2,0 g/l), Ceruloplasmina = 0,3g/l (0,2-0,6 g/l)
Pesquisa de anel de Kayser-Fleisher = ausente
FAN – 1/1280.
● Classificação:
◦ tipo 1 ⇒ anti-m. liso/anti-núcleo
◦ tipo 2 ⇒ anti-microssoma fígado-rim
◦ tipo 3 ⇒ anti-SLA
● Apresentação:
◦ aguda (1/3 casos)
◦ crônica
◦ fulminante
Hepatite autoimune
DIAGNÓSTICO
● Bioquímica
● Bi, AST/ALT, GGT/FALC, GAMA, Auto-Ac
● Histologia
● hepatite de interface, necrose “saca-bocado”, infiltrado
linfoplasmocitário, rosetas
● Escore
● International Autoimmune Hepatitis Group
Brighton/ Inglaterra, 1992
Exclusão de lesão tóxica DRO ou ag. químicos, porém não Sem exposição
relacionados à lesão hepática
Consumo mod. álcool (35-50/H, 25-40/M) Consumo limitado (<35/H, <25/M)
Auto-Ac FAN, SMA ou anti-LKM1 ≥ 1:40 (adultos) ANA, SMA ou anti-LKM1 ≥ 1:80
e ≥ 1:10 (crianças), outros auto-Ac (adultos) e ≥ 1:20 (crianças)
metaplasia ductular
1. Hepatite de interface
1. Hepatite de interface
1. Hepatite de interface
Fator Score Categoria Fator Score
Sexo Feminino +2 Dç imune Tireoidite, colite, sinovite, +2
etc.
FA / AST (ou ALT) < 1,5 +2 Outros Auto- Anti-SLA/LP, actina, LC1, +2
1,5 – 3,0 0 Ac pANCA
> 3,0 -2
γ glob ou IgG (Xlsn) >2 +3 Resposta ao Completa +2
1,5 – 2,0 +2 tt/o Recidiva +3
1,0 – 1,5 +1
<1,0 0
FAN,SMA, anti-LKM1 >1:80 +3 Achados Hepatite de interface +3
1:80 +2 histológicos Plasmócitos +1
1:40 +1 Rosetas +1
<1:40 0 Nenhum destes -5
Alt. biliares -3
Outros -3
AMA + -2 Score pré-tt/o Definitivo >15
Marcadores virais + -3 Provável 10-15
- +3
DRO Sim -4 Score pós-tt/o Definitivo >17
Não +1 Provável 12-17
Álcool <25g/dia +2
>25g/dia -2
HLA DR3 / DR4 +1 HAI – Sistema de scores
International Autoimune Hepatitis Group. 1993, 1996, 1999
SISTEMA DE PONTUAÇÃO
TRATAMENTO
● Prednisona
● Inibe produção citocinas e expressão de moléculas de adesão ⇒ limita ativação
células T.
● 1-2mg/kg/dia, máx.= 40-60mg
● Azatioprina:
● bloqueia a proliferação de linfócitos T e B.
● efeito imunossupressor ⇒ 3 meses.
● 1,5-2mg/kg/dia, máx.= 100mg.
TRATAMENTO
● Ciclosporina
● Diminue a transcrição da IL-2.
● Insucesso do tratamento.
● 5-6mg/kg/dia.
TRATAMENTO
● MMF
● Tacrolimus
● Transplante Hepático
COLANGITE ESCLEROSANTE
PRIMARIA
DEFINIÇÃO
É uma doença inflamatória crônica que pode acometer
os ductos biliares intra e extra-hepáticos, toda árvore
biliar causando fibrose,cirrose,HP e insuficiência
hepática.
DIAGNÓSTICO
• Exames laboratoriais- Colestase
Aumento nos níveis de FA e GGT são as alterações mais
consistentes
(FA,GGT, Aminotransferase, BI, Albumina, RNI)
Anticorpos anti-musculo liso e anti-mitocondrial
IgG4-12-20%
COLANGITE ESCLEROSANTE
Freqüência de sintomas e sinais na ocasião do
diagnóstico de colangite esclerosante
Hepatomegalia 76%
Esplenomegalia 45%
Dor abdominal 37%
Icterícia 27%
HDA 20%
Febre 17%
Perda de peso 17%
Ascite 11%
Prurido 10%
COLANGITE ESCLEROSANTE
DIAGNÓSTICO POR IMAGEM
Ultrassonografia – Pode mostrar dilatação de ductos
intra e extra-hepáticos, ecotextura heterogênea, cirrose
e sinais de hipertensão portal. Mas pode ser normal em
50% dos casos.
Colangiografia – confirma o diagnóstico – as lesões são:
• Ductos extra e intra-hepáticos irregulares
• Dilatação sacular focal
• Aumento do volume da vesicula biliar e DBC
•Colangioressonância
COLANGITE ESCLEROSANTE
COLANGITE ESCLEROSANTE
COLANGITE ESCLEROSANTE
COLANGITE ESCLEROSANTE
COLANGITE ESCLEROSANTE
COLANGITE ESCLEROSANTE
DIAGNÓSTICO
Histologia”-(desnecessário se os métodos radiológicos confirmarem)
• Característica patognomônica é a colangite fibrosa
obliterante- “casca de cebola"
Outras características:
• Colangite aguda ou crônica
• Fibrose portal
• Neoproliferação de ductos
•Cirrose biliar
COLANGITE ESCLEROSANTE
COLANGITE ESCLEROSANTE
COLANGITE ESCLEROSANTE
População especiais
• CEP de ductos pequenos- 6-16%
• HAI e CEP
• IgG4
•Displasia e Câncer
COLANGITE ESCLEROSANTE
TRATAMENTO
Complicações:
• Colestase
• Estenose biliar
•Colangites bacterianas recorrentes
•Litíases biliares
COLANGITE ESCLEROSANTE
TRATAMENTO
Medicamentosa:?
•Imunossupressores e antifibróticos
•UDCA
• Antibióticos
COLANGITE ESCLEROSANTE
Prognóstico
Média 22 anos desde o diagnostico