INTRODUÇÃO

Epilepsia é um distúrbio cerebral caracterizado pela manifestação de pelo menos

uma crise epiléptica que se repete no tempo e espaço, tendo como causa uma
predisposição do cérebro a gerar atividade anormal exagerada ou síncrona de neurônios
cerebrais1projetodepesquisa. [RETIRAR- com essa mudança que coloquei, manter, mas
precisa referência?] 1e 2??
O estado de mal epiléptico (EME) é a segunda emergência neurológica mais
frequente e fatal, sendo a primeira o acidente vascular encefálico 3, enquanto que nas
crianças, é a emergência neurológica pediátrica mais comum5. Definido teoricamente
como uma convulsão com duração superior a 30 minutos ou uma série de convulsões
sem retorno ao nível basal de consciência entre as convulsões1. Nessa definição clássica,
leva-se em conta o tempo necessário para que o estado convulsivo ocasione lesões
permanentes no sistema nervoso central (SNC)1,2. O atraso na administração de
anticonvulsivante está relacionado a convulsões mais refratárias e a um pior
prognóstico6, portanto há necessidade de se iniciar o tratamento precocemente. Como a
maioria das crises são breves1,5 (duração de até 5 minutos) e auto-limitadas, não
precisam de intervenção farmacológica. Então, passou-se a considerar, na prática
clínica, que o tratamento de EME deve se iniciar após 5 minutos de crise, evitando que
as crises cheguem a 30 minutos e que, ao mesmo tempo, pacientes com crises limitadas
recebam tratamentos desnecessários1. Em 2015, a Liga Internacional Contra Epilepsia
(ILAE) realizou uma força-Tarefa para atualizar o conceito e a classificação do EME
visando uma abordagem mais prática para os médicos quanto ao tema estudado. (aqui só
me chamou atenção que a referencia pulou de 3 para 5, onde está a 4? A não ser que a 1° frase seja
1,2,3,4, ai segue normal )
A definição de EME refratário (EMER) não está consensualmente estipulada na
literatura5,2,25. Substancial parte dos artigos aceitam EMER como uma atividade
persistente de crise convulsiva, percebida clinicamente ou eletroencefalograficamente,
não responsiva ao menos a dois AE na dose apropriada, sendo o primeiro um BZD e o
segundo um não-BZD de segunda-linha de tratamento 3,5,7,16,50,25,34,35,36,38. Existe ainda o
conceito de EME super-refratário (EMESR), o qual designa episódios de EME que
perduram por 24 horas ou mais após a administração de anestésicos gerais2,3,5,9,36
Por se tratar de uma emergência, deve-se dar atenção especial no manejo desse
paciente, garantindo a estabilização de seu estado geral e a remissão do estado de mal de
maneira rápida, sistemática e eficaz. Daí surge a fundamental elaboração de um
protocolo para atendimento do EME. A terapia farmacológica é um dos tópicos mais
controversos, uma vez que como não se conhece muito a respeito da fisiopatologia da
condição, então os alvos terapêuticos também são duvidosos, consequentemente, os
fármacos utilizados são uma tentativa de atuar nos mecanismos já estudados e nos
desconhecidos.
O objetivo deste trabalho fora revisar conceitos básicos de epilepsia, realizar
uma revisão dos dados publicados sobre EME e propor um protocolo de tratamento para
EME a ser utilizado de forma uniforme no pronto-socorro do Hospital Padre Albino, e
outros locais que atendem Urgência/Emergência [UPA (upa-por extenso??)e Pronto-
atendimento de cidades vizinhas].
1. METODOLOGIA
Falta colocar como no projeto – a revisão de literatura

2. RESULTADOS
2.1 DEFINIÇÃO
A definição e classificação do EME sofreram várias alterações ao longo dos anos.
Em 1970, o EME era definido como uma crise que persistia por tempo suficiente, ou
que se repetia com frequência, para provocar uma condição fixa e duradoura (status).
Era classificado em parcial (ex. jacksoniana), generalizado (ex. crise de ausência ou
crise tônico-clônica) ou unilateral (ex. crise hemiclônica). Em 1981, ocorreu uma
revisão da definição e classificação do EME, sendo redefinido como uma crise
convulsiva que persiste por um período de tempo, ou se repete com frequência,
suficiente para que a recuperação entre as crises não ocorra. Foi classificado em parcial
(ex. jacksoniana) ou generalizado (ex. crises de ausência ou tônico-clônica). Quando
ocorre de maneira muito localizada e afeta a motricidade é chamada de epilepsia
partialis continua. Estudos realizados em 2005 não chegaram a uma definição formal de
EME, de modo que este fora definido apenas como uma circunstância especial na qual
há crises prolongadas ou recorrentes. Em 2006, estudo realizado pela ILAE descreveu o
EME como uma falha da homeostase dos mecanismos supressores da crise epiléptica
responsáveis por seu término. Tais mecanismos assemelham-se, de maneira geral,
àqueles envolvidos com início e término dos eventos autolimitados, entretanto, fatores
adicionais devem ser considerados para a classificação do EME: diferentes mecanismos
que podem evitar o término da crise; características progressivas que podem contribuir
para distúrbios cerebrais funcionais e estruturais; erros inatos do metabolismo 2 E ILAE.
 Dessa forma, o EME pôde ser dividido em 9 diferentes tipos:
1) Epilepsia partialis continua de Kojevnikov;
2) EME da área motora suplementar;
3) Aura contínua;
4) EME discognitivo (psicomotor, parcial, complexo);
5) EME tônico-clônico;
6) EME de ausência;
7) EME mioclônico;
8) EME tônico;
9) EME sutil2 E ILAE.
Em 2008, o consenso Europeu adotou a seguinte classificação:
1) EMENC ocorrendo nas síndromes epilépticas infantil e neonatal;
2) EMENC ocorrendo somente na infância;
3) EME convulsivo ocorrendo somente na infância;
4) EMENC ocorrendo na infância e na vida adulta com encefalopatia;
5) Formas convulsivas de EME ocorrendo na infância e na vida adulta;
6) EMENC ocorrendo na vida adulta tardia;
7) Síndromes limítrofes2 E ILAE).
Em 2015, a Liga Internacional contra a Epilepsia (ILAE), através do estudo
realizado por Trinka et al., definiu, teoricamente, EME como uma condição resultante
da falha dos mecanismos que são responsáveis pela finalização da crise ou de erros no
início de mecanismos que ocasionam crises anormalmente prolongadas, tais falhas
podem ocasionar alterações à longo prazo, como lesão dos neurônios, alterações dos
circuitos neuronais e até morte neuronal. O mesmo estudo propôs também uma nova
conceituação prática do EME, dividindo-o em dois marcos temporais, o primeiro marco
(t1), após ser ultrapassado, indica que a crise já pode ser considerada como prolongada e
o marco (t2) é o tempo em que a atividade epileptogênica tem grandes chances de
ocasionar consequências à longo prazo. Em termos de prática clínica, t1 representa o
período em que o tratamento deve ser iniciado, enquanto que t2 orienta a agressividade
com que esse tratamento deve ser imposto a fim de ser evitar as lesões tardias já citadas.
O escasso conhecimento da fisiopatologia e a necessidade de rápidas medidas de
tratamento para os pacientes culminaram na elaboração de duas definições sobre EME:
uma teórica e outra prática.6
 A definição de EME refratário (EMER) não está consensualmente estabelecida
na literatura5,2,25, mas de uma maneira mais geral, trata-se de convulsões incessantes
mesmo após tratamento com doses adequadas de AE iniciais 5,7,16,35,50. As diversas
caracterizações do EMER divergem quanto à quantidade e tipo de anticonvulsivantes
que falharam, bem como o tempo de convulsão necessário 5,2,25, sendo que esse último
aspecto já não é atualmente considerado pela maioria dos especialistas no assunto50.
Substancial parte dos artigos aceitam EMER como uma atividade persistente de crise
convulsiva, percebida clinicamente ou eletroencefalograficamente, não responsiva ao
menos a dois AE na dose apropriada, sendo o primeiro um BZD e o segundo um não-
BZD de segunda-linha, também chamado de AE urgente3,5,7,16,50,25,34,35,36,38.
O conceito de EME super-refratário (EMESR), também denominado EME
maligno5, surgiu para designar episódios de EME que perduram por 24 horas ou mais
após a administração de anestésicos gerais2,3,5,9,36, tal fato ocorre em 50% dos EMER 3,
podendo durar semanas a meses5.
2.2 CLASSIFICAÇÃO
A classificação do EME objetiva melhorar o tratamento dos pacientes, permite a
realização de estudos epidemiológicos e facilita a comunicação entre os clínicos através
de uma linguagem comum. A classificação proposta pela ILAE, em 2015, é meramente
um quadro montado pela instituição e não deve ser aplicada como uma doutrina rígida.6
Divide-se em quatro eixos: 1) Semiologia, 2) Etiologia, 3) EEG, 4) Idade. Todos os
pacientes deveriam ser classificados nas quatro categorias, contudo durante o
atendimento hospitalar inicial, a definição da etiologia e do traçado EEG podem não ser
facilmente precisados, ao passo que a classificação semiológica e da idade são
obrigatórias, já que são iminentemente determinados e guiam a forma do tratamento.
Tanto a semiologia do paciente, quanto seu padrão de EEG podem ser mutáveis de
quando em quando. Tal classificação não se espelha na classificação para convulsões
epilépticas rápidas, visto que os sinais e sintomas costumam frequentemente serem
diferentes em comparação com os de convulsões de curta duração. (Referência)
O primeiro eixo, semiológico, baseia-se na apresentação clínica do estado de
mal, sendo a parte mais importante da classificação (Tabela 2). Dividido em dois
principais critérios: 1) Presença ou ausência de sintomas motores proeminentes e 2)
Nível de consciência. O segundo eixo, etiológico, foi qualificado baseado nos conceitos
da própria ILAE estabelecidos em 2010, mas também nos conhecimentos já enraizados
no meio médico dos neurologistas, emergencistas, neurocirurgiões e médicos da família.
 Sobre a 2) Etiologia do estado de mal epiléptico e 4) Idade, as mesmas foram
analisadas em outro momento da presente discussão.

O 3) EEG não é objetivo detalhar no presente relato, lembrando apenas que é um

exame importante para auxiliar em estado de mal silencioso em ambiente de UTI, e
auxiliar em alguns diagnósticos mais rebuscados.
falta alguma coisa sobre 2-etiologia, 3-EEG e 4-idade??]- - vejam como coloquei acima -

TABELA 2. CLASSIFICAÇÃO SEMIOLÓGICA DO ESTADO DE MAL EPILÉPTICO (EME) ADAPTADA DE E. TRINKA ET AL. (?
REFERENCIA)
(A) Com proeminentes sintomas motores

A.1. Estado de Mal Epiléptico Convulsivo ( EMC, sinônimo: EME tônico-clônico )

A.1.a. Convulsão generalizada

A.1.b. Crise focal envoluindo para EME convulsivo bilateral

A.1.c. Nem focal, nem generalizado

A.2. EME mioclônico

A.2.a. Com coma

A.2.b. Sem coma

A.3. Motor Focal

A.3.a. Crises focais motoras repetidas (Jacksoniana)

A.3.b. Epilepsia parcial contínua (EPC)

A.3.c. “Adversive status”

A.3.d. Crise óculo-clônica

A.3.e. Paresia ictal

A.4 Estado Tônico

A.5 EME Hipercinético

(B) Sem sintomas motores proeminentes (EME não convulsivo, EMNC)

B.1 EMNC com coma

B.2 EMNC sem coma

B.2.a. Generalizado

B.2.a.a Ausência típica

B.2.a.b Ausência atípica

B.2.a.c Ausência mioclônica

B.2.b. Focal

B.2.b.a Sem alteração da consciência (aura contínua, com sintomas autonômico, sensentivo, visual, olfativo, gustatório,
emocional/psíquico/experencial ou auditivo.
 B.2.b.b Crise afásica

B.2.b.c Com alteração da consciência

B.2.c. Nem focal, nem generalizado

B.2.c.a EME autonômico

Tabela 1. Classificação prática – marcos temporais no EME adaptada de E. Trinka et al. (?

REFEREncia)

Tipo de EME T1 T2
EME tônico-clônico 5 minutos 30 minutos
EME focal com alteração da 10 minutos > 60 minutos
consciência
EME de ausência 10-15 minutosa Desconhecido
a
Evidência limitada e sujeita a futura modificações.