ALOIMUNIZAÇÃO ERITROCITÁRIA E ANEMIA FALCIFORME

SILVA, V.S.S.1; FERREIA, J.P.1

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Centro Universitário das Faculdades Metropolitanas Unidas-FMU.
A Anemia Falciforme (AF) é uma doença de caráter genético caracterizado por uma
alteração no formato dos glóbulos vermelhos que passam a assumir uma forma de foice.
Descrita pela primeira vez em 1910 pelo médico norte americano James Herrick, é
frequente em pessoas afrodescendentes. É a doença hereditária de maior prevalência no
Brasil. Estima-se que o predomínio de heterozigotos para a Hb S é maior nas regiões norte
e nordeste (6% a 10%), enquanto nas regiões sul e sudeste a prevalência é menor (2% a
3%). É resultante de uma mutação no gene beta da globina, localizada no cromossomo 11,
dando origem a hemoglobina S, que se caracteriza pelo seu formato de foice ou meia-lua.
Essa alteração morfológica faz com que a hemoglobina, perca sua capacidade de
armazenar e transportar oxigênio. Ela causa crises dolorosas, infecções, icterícia,
sequestro esplênico, trombose e acidente vascular cerebral (AVC). Quando esta doença é
diagnosticada precocemente e tratada de forma correta, sua morbidade e mortalidade
reduzem significadamente. Atualmente temos diversos exames capazes de auxiliar no
diagnóstico desta patologia, como o hemograma, a eletroforese de hemoglobinas e o teste
de falcização, que servirão para avaliar a morfologia dos eritrócitos, além dos índices
hematimétricos e as características genéticas da hemoglobina. Seu tratamento é feito
através de transfusões sanguíneas e a administração da Hidroxureia, fármaco capaz de
estimular a produção de hemoglobinas fetais. Embora as transfusões de concentrado de
hemácias sejam importantes para o tratamento de pacientes com anemia falciforme,
elas acarretam riscos imunológicos tais como a aloimunização a antígenos
eritrocitários. Aproximadamente 50% dos pacientes de anemia falciforme recebem
transfusões no decorrer da vida, e entre 5% a 10% destes pacientes são submetidos
a um programa de transfusão crônica. A aloimunização eritrocitária é uma
complicação relativamente comum e grave da transfusão, . Esta condição pode
inclusive levar a reações transfusionais hemolíticas tardias e contribuir para aumentar as
comorbidades da doença. Uma das alternativas para se evitar o risco da aloimunização é
o uso de hemácias fenotipadas. Este estudo mostra a importância da fenotipagem
eritrocitária em doadores e receptores para diminuir o risco de aloimunização em pacientes
com anemia falciforme. Foi realizada busca na base de dados indexadas MEDLINE,
SCIELO e PUBMED com publicalçoes em portugues e inglês no período de 2013 a
2017. O trabalho mostrou que o predominio de aloimunozação em pacientes SS é alto
sendo os principais encontrados pertencentes a grupos sanguíneos Rh e Kell.

Palavras Chaves: Anemia Falciforme, Aloimunização ; Transfusão Sanguínea.

Abstract: Sickle cell anemia (SCA) is a genetic disease characterized by a change in the
shape of red blood cells, which become sickle-shaped. First described in 1910 by Herrick,
it is common in people of African descent. It is the most prevalent hereditary disease in
Brazil. It is estimated that the prevalence of heterozygotes for Hb S is higher in the north
and northeast (6% to 10%), while in the south and southeast the prevalence is lower (2% to
3%). It results from a mutation in the beta globin gene, located on chromosome 11, giving
rise to hemoglobin S, which is characterized by its sickle or crescent shape. This
morphological alteration causes hemoglobin to lose its ability to store and transport
oxygen. It causes painful crises, infections, jaundice, splenic sequestration, thrombosis
and stroke. When this disease is diagnosed early and treated correctly, it reduces morbidity
and mortality. We currently have various tests that can help diagnose this pathology, such
as a blood count, haemoglobin electrophoresis and the sickle cell test, which can be used to
assess the morphology of the erythrocytes, as well as the haematimetric indices and the
genetic characteristics of the age haemoglobin. It is treated with blood transfusions and the
administration of Hydroxyurea, a drug capable of stimulating the production of fetal
hemoglobins. Although transfusions of packed red blood cells are important for the
treatment of patients with sickle cell anemia, they carry immunological risks such as
alloimmunization to erythrocyte antigens. Approximately 50% of sickle cell patients
receive transfusions in their lifetime, and between 5% and 10% of these patients are
subjected to a chronic transfusion program. Erythrocyte alloimmunization is a relatively
common and serious complication of transfusion. This condition can even lead to late
hemolytic transfusion reactions and contribute to increasing the comorbidities of the
disease. One of the alternatives for avoiding the risk of alloimmunization is the use of
phenotyped red blood cells. This study shows the importance of erythrocyte phenotyping
in donors and recipients to reduce the risk of alloimmunization in patients with sickle cell
anemia. A search was carried out in the indexed databases MEDLINE, SCIELO and
PUBMED with publications in Portuguese and English from 2013 to 2017. The study
showed that the predominance of alloimmunization in SS patients is 40%, with the main
ones found belonging to the Rh and Kell blood groups.

Keywords: Sickle Cell Anemia; Alloimmunization ; Blood Transfusion.

Referências:
[1] SERJEANT GR. A doença da célula falciforme. Anais Nestlè. 1999;58:11
22.

[2] NATUKUNDA B, Schonewille H, Ndugwa C, Brand A. Red blood cell

alloimmunization in sickle cell disease patients in Uganda. Transfusion.
2010;50:20-5.

[3] FERREIRA, A.M. et al. Aplicações da biologia molecular no diagnóstico da

anemia falciforme. Revista ciência e cultura, v.1, 2015
[4] ZANATTA T.; MANFREDINI, V. diagnóstico de doenças falciformes. News Lab., 2009.