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CURSO DE BIOMEDICINA
ANEMIA FALCIFORME:
Belo Horizonte
2022
Eduarda Martins de Almeida
ANEMIA FALCIFORME:
Belo Horizonte
2022
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SUMÁRIO
1 INTRODUÇÃO..........................................................................................04
2 OBJETIVOS..............................................................................................05
2.1 OBJETIVO GERAL................................................................................05
2.2 OBJETIVOS ESPECÍFICOS..................................................................05
3 METODOLOGIA........................................................................................05
4 DESENVOLVIMENTO...............................................................................06
5 CONCLUSÃO............................................................................................23
6 REFERÊNCIAS.........................................................................................24
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1 INTRODUÇÃO
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2 OBJETIVOS
Realizar uma revisão de literatura sobre anemia falciforme, uma doença hereditária,
apresentando seus aspectos clínicos e hematológicos.
3 METODOLOGIA
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4 DESENVOLVIMENTO
FISIOPATOLOGIA
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Fonte: Brasil, 2015.
ASPECTOS HEMATOLÓGICOS
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presente no interior das hemácias dos mamíferos, sua principal função é o
transporte de oxigênio para nutrir todo o organismo (NETO; PITOMBEIRA, 2003).
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ASPECTOS CLÍNICOS
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hematúria, úlcera de perna, osteoporose vertebral, manifestações neurológicas e
fertilidade relativamente diminuída (DREW et al., 2004).
A doença também leva os indivíduos a uma condição de estresse que não recebe a
devida atenção, ocasionado pela repetição das crises da sua enfermidade, que
afeta sua produtividade tanto na escola, quanto no trabalho e reduz potencialmente
seu senso de auto-estima (WEATHERALL et al., 2001).
DIAGNÓSTICO
TESTE DO PEZINHO
De acordo com o explicitado por Costa et al. 2020 “O teste do pezinho (TP) consiste
em um exame realizado por meio de punção do calcanhar do recém-nascido (RN),
colhido preferencialmente entre o 3º e o 7º dia, sem ultrapassar 30 dias de vida, a
fim de detectar distúrbios metabólicos”.
De acordo com o Ministério da Saúde as quatro fases diferentes do PNTN são: fase
1: hipotiroidismo congênito e fenilcetonúria ; fase 2: doenças falciformes e
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hemoglobinopatias ; fase 3: fibrose cística ; fase 4: hiperplasia adrenal congênita e
deficiência de biotinidase (SILVA et al., 2017).
Crianças com anemia falciforme têm risco aumentado em 300 vezes para acidente
vascular cerebral (AVC), tornando-se a causa mais comum de AVC na infância. O
AVC é também a principal causa de morte relacionada à anemia falciforme na
infância, enquanto no adulto complicações cardíacas e pulmonares são mais
prevalentes (ANGULO, 2007).
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2013) e na prática diária dos profissionais da rede de atenção primária sobre
doença falciforme (GOMES et al., 2011).
É relatado, segundo Gomes et al. 2014 que a pessoa com doença falciforme tem
uma baixa adesão na procura aos profissionais da unidade básica, procurando
somente para realizar o agendamento de exames, marcação de consultas
especializadas, consultas de crescimento e desenvolvimento e situações de
intercorrências, como em episódios de crises álgicas e febre. Nos casos de
intercorrências clínicas, a procura pela assistência é associada ao fato de a unidade
de saúde ser o local de assistência à saúde mais próximo à sua localização.
Existe uma barreira que faz com que a pessoa com doença falciforme não procure o
serviço de saúde da atenção primária, deslocando-se diretamente à atenção
secundária, representada pelo hemocentro. Essa barreira é explicada pelo fato de
os profissionais da atenção primária não estarem qualificados no que diz respeito ao
conhecimento, habilidades e atitudes para atender à pessoa com doença falciforme.
A família relata a preferência pelo acompanhamento da atenção secundária em
detrimento da atenção primária, realizando o acompanhamento somente no
hemocentro e considerando-o suficiente para atender às suas necessidades de
saúde (GOMES et al., 2014).
Para grande parte das mulheres com DF, a gestação traz lembranças de dor e
sofrimento além da ocorrência de abortos espontâneos (PEDROSA et al., 2021).
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O desejo de ser mãe entrelaçado com os sentimentos de sofrimento e as
lembranças das crises álgicas e internações, junto ao medo de perder a vida e ter
filhos com má formações que venham a óbito ou que sejam portadores da doença
faz com que muitas mulheres portadoras da DF avaliem o planejamento familiar
(PEDROSA et al., 2021).
De acordo com esses mesmos autores, "O Ministério da Saúde preconiza que todas
as mulheres devem ser informadas sobre todos os métodos contraceptivos e sobre
os riscos que a gestação pode acarretar, porém cada mulher deve ser avaliada
sobre os riscos individuais. Cada mulher deve escolher o método que melhor se
adeque a sua realidade, permitindo uma prática sexual segura e não apenas ligada
à função reprodutiva” (PEDROSA et al., 2021).
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A mulher portadora de DF sofre influência de vários fatores: medo da gestação, falta
de informação, efeitos colaterais dos métodos contraceptivos, influência do parceiro,
influência profissional e dificuldades de acesso ao serviço de saúde (PEDROSA et
al., 2021).
INDICADORES DE MORTALIDADE
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como assintomáticas, leves, incapacitantes e aquelas que ocasionam o óbito (SILVA
et al., 2017).
SINTOMAS
CRISES ÁLGICAS
O aparecimento das crises álgicas são imprevisíveis, podendo ocorrer após uma
desidratação, exposição ao frio, estresse emocional, uso de álcool e diuréticos,
acidose ou hipóxia, prática de exercícios físicos entre outras (BRUNETTA et al.,
2010).
Os locais mais acometidos pelas crises álgicas são 48,6% região lombar, 29,5%
fêmur, e 20,8% joelhos (BRUNETTA et al., 2010).
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Terceira Etapa: (Fase pós-infarto) dor forte permanente com sinais e sintomas de
inflamação. Quarta Etapa: (Fase pós-crise) diminuição gradativa da dor, de um a
dois dias (BRUNETTA et al., 2010).
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A fisiopatologia da STA é complexa e envolve embolia gordurosa, infecção
pulmonar, trombose pulmonar in situ e vaso-oclusão (BRUNETTA et al., 2010).
ÚLCERAS
Úlcera Única: ocorre apenas uma vez durante a vida do paciente e cicatriza em
alguns meses. Úlceras Recalcitrantes: são pequenas úlceras que aparecem de 6 a
12 meses ao longo da vida. Úlceras Crônicas: lesões recorrentes que persistem por
anos no mesmo local ou próximo (GRANJA et al., 2020).
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Quase sempre é inevitável a infecção bacteriana secundária por Staphylococcus
aureus, Pseudomonas aeruginosa e Streptococcus pyogenes o que resulta em
cicatrizes (GRANJA et al., 2020).
PRIAPISMO
CRISE APLÁSTICA
É multifatorial, sendo o vírus B19 seu principal causador. Esse vírus não
encapsulado parasita e destrói o pró- eritroblasto. Acomete até 60% dos falcêmicos
até os 15 anos, sendo raríssimo após essa idade (BRUNETTA et al., 2010).
SEQUESTRO ESPLÊNICO
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Complicação muito frequente na infância, entretanto pode ocorrer em adultos,
principalmente em pacientes falcêmicos com hemoglobinopatia SC (BRUNETTA et
al., 2010).
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O diagnóstico da hipertensão pulmonar em pacientes com anemia falciforme é
geralmente diastólica. Além disso, a presença de disfunção diastólica contribuiu
para elevações no JRT em apenas um terço dos pacientes com hipertensão
pulmonar. O achado mais importante, entretanto, foi que a combinação entre
disfunção diastólica e hipertensão pulmonar tem um efeito aditivo sobre o risco de
óbito (MACHADO, 2007).
TRATAMENTOS
HIDROXIURÉIA
A hidroxiuréia (HU) passou a fazer parte dos medicamentos para anemia falciforme
em 1998. Em 2002 através da portaria de N° 872 do Ministério da Saúde aprovou a
lei no Brasil, onde as Secretarias de Saúde dos Estados da União e Distrito Federal,
ficaram responsáveis por sua dispensação (SOUSA et al., 2019).
A hidroxiuréia não tem capacidade de curar a anemia falciforme mas traz uma boa
qualidade de vida para os portadores da doença. Ela diminui as crises vaso
oclusivas, com a redução do número de hospitalizações, tempo de internação,
menor ocorrência de síndrome torácica aguda, promovendo a solubilidade da
hemoglobina e impedindo seu afoiçamento (SOUSA et al., 2019).
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A hidroxiuréia aumenta e estimula a síntese de óxido nítrico, aumenta Hemoglobina
fetal, eleva os níveis de hemoglobina e do volume corpuscular médio das hemácias,
reduz o número de neutrófilos e reticulócitos, melhorando a hidratação celular,
diminuindo a adesão celular ao endotélio vascular (SOUSA et al., 2019).
Por causa da sua toxicidade a hidroxiuréia possui protocolos para seu uso e a
obtenção de resultados satisfatórios (SOUSA et al., 2019).
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As reações adversas causadas pela hidroxiuréia incluem reações neurológicas,
gastrintestinais, dermatológicas, renal, hepática e reprodutiva (SOUSA et al., 2019).
ANTIBIOTICOTERAPIA PROFILÁTICA
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HEMOCOMPONENTES E QUELANTES DE FERRO
5 RECOMENDAÇÕES / CONCLUSÃO
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REFERÊNCIAS
CARVALHO, Evanilda Souza de Santana. Por que sua dor nunca melhora?
Estigma e enfrentamento de pessoas com doença falciforme. Disponível em:
https://doi.org/10.1590/0034-7167-2020-0831. Acesso em: 28 de mar de 2022.
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Disponível em: http://dx.doi.org/10.1590/2177-9465-ean-2019-0194. Acesso em: 28
de mar de 2022.
GLADWIN, M.T., et al. The biochemistry of nitric oxide, nitrite, and hemoglobin:
role in blood flow regulation. Free Rad. Biol. Med. v.36, p. 707-717, 2004.
Disponível em: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/14990351/. Acesso em: 13 junho de
2022.
25
WEATHERALL, D. J., et al. Inherited haemoglobin disorders: an increasing
global health problem. Bull WHO. v. 79, p. 8, 2001. Disponível em:
https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/11545326/. Acesso em: 13 junho de 2022.
DREW, C., et al. Oxygen sensitivity of red cell membrane transporters revisited.
Bioelectrochemistry. v. 62, p. 153-158, 2004. Disponível em:
https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/15039019/. Acesso em: 13 junho de 2022.
GOMES LM et al. Quality of assistance provided to children with sickle cell disease
by primary healthcare services. Rev Bras Hematol Hemoter. 2011; 33(4):277-82.
Disponível em:
https://www.scielo.br/j/rbhh/a/M98WnwpGfKYnJPwrt38xvBJ/?lang=en. Acesso em:
22 de junho de 2022
GOMES, Ludmila Mourão Xavier et al. Acesso e assistência à pessoa com anemia
falciforme na Atenção Primária. Acta Paulista de Enfermagem. 2014, v. 27, n. 4,
pp. 348-355. Disponível em: https://doi.org/10.1590/1982-0194201400058. Acesso
em: 22 de junho de 2022
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COBER, M.P.; PHELPS, S.J. Penicillin Prophylaxis in Children with Sickle Cell
Disease. J Pediatr Pharmacol Ther, v. 15, n. 3, p. 152–159, 2010. Disponível em:
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3018247/#:~:text=To%20prevent%20
pneumococcal%20infection%2C%20the,or%20have%20functional%2Fsurgical%20a
splenia. Acesso em: 22 de junho de 2022
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