INTRODUÇÃO

Descrita pela primeira vez em 1910, uma anemia genética, responsável pela
alteração estrutural da hemoglobina, fazendo com essa passasse de seu formato de
disco bicôncavo para o formato de uma foice, foi classificada pela literatura médica
com o nome de Falciforme devido a sua característica peculiar. Mesmo após de um
século de sua descoberta, essa ainda é alvo de muitas pesquisas, pois ainda hoje
acomete vários indivíduos de etnias diferentes em várias partes do mundo.
Causadora de vários males como: hipóxia, tromboses, infartos, atrofia, fibrose dos
órgãos, hemólise extravascular e intravascular, atinge órgãos fundamentais como o
por exemplo: fígado, medula óssea, ocasionando complicações de nível agudo e
crônico. Apesar do avanço tecnológico e do precoce diagnóstico, ainda hoje o
tratamento é somente preventivo ou paliativo, fazendo basicamente o uso de
medicamentos ou transfusões sanguíneas (DI NUZZO, 2004).

A anemia falciforme é uma doença hemolítica de caráter autossômico recessivo,

presente em indivíduos homozigoticos para hemoglobina S (HbS). É originada por
uma mutação na posição 6 da extremidade N terminal do cromossomo 11, onde
ocorre a substituição de um ácido glutâmico pela valina. A HbS é responsável pela
polimeração dos eritrócitos em condições de hipóxia, fazendo com que esses
assumam o formato de foice. Esses polímeros podem lesar a estrutura da
membrana eritrocítica, causando hemólise. A diminuição do número de eritrócitos
pela hemólise associada a alta destruição das hemácias pelo baço, causam o
quadro de anemia comum em pacientes falciformes (BRUNETTA et al., 2010).

Os termos anemia falciforme, ou siclemia ou drepanocitose são empregados para

caracterizar os indivíduos homozigóticos (HbSS). O gene da HbS pode combinar –
se com outras hemoglobinopatias, tais como HbC, HbD, beta- talassemias, entre
outros. Entretanto há pacientes que manifestam a heterozigose (HbAS), sendo esse
considerados portadores de traço falciforme ou traço falcêmico, nesse caso é
comum encontrar-se um membro da família com HbS (BENFALO, 2007;
TROMPOWSKLY, 2006).

1
FORMULAÇÃO DO PROBLEMA

Sendo mesmo uma doença genética que se caracteriza pela produção de hemácias
com formato alterado. Normalmente na anemia faciforme, temos a produção de
glóbulos vermelhos com formato de foice e enrijecidos. É uma doença que pode
causar uma série de problemas por causa das alterações no formato dos glóbulos
vermelhos. Como consequência dessa alteração, leva no corpo do paciente um
impedimento da circulação do sangue. Que derivasse através da alteração no
formato das células, apresentando assim um formato de foice, levando assim a um
bloqueio da circulação do sangue. Anemia faciforme é uma doença hereditária que
afeta os glóbulos vermelhos (Figura nº1). Essa alteração, apesar trazer
cosequencias danificante no organismo, automaticamente protege os portadores da
doença contra a malária.

Figura nº1. Imagens de glóbulo vermelho normal e falciforme (Adaptado de

FERNANDO, 2006)

2
Partindo por este pressuposto apresentamos a seguinte pergunta de partida: Qual é
a incidência da anemia falciforme em crianças dos 0 aos 5 anos diagnosticadas no
hospital geral dos Cajueiros no II semestre de 2023?

JUSTIFICATIVA
A doença falciforme (DF) e suas complicações clínicas têm níveis hierarquizados de
complexidade, num contínuo entre períodos de bem-estar ao de urgência e
emergência. Historicamente, a percepção do tratamento da doença falciforme é
percebida como de competência dos centros hematológicos. Os níveis
intermediários da atenção à saúde desconhecem ou mesmo ignoram a enfermidade
dentro da linha de cuidados. Quando esses pacientes ou familiares recorrem aos
serviços de atenção básica, urgência ou necessitam de atenção em unidade de
internação, observa-se a quebra da assistência: profissionais inseguros,
inadequadamente preparados para prestarem atenção qualificada à pessoa com a
doença e seus familiares. Por isso a importância desse tema e, qual tem sido a
política de implementação de atenção às pessoas com a enfermidade em todos os
níveis do Sistema Único de Saúde. Os profissionais da enfermagem como agentes
políticos de transformação social exercem papel relevante na longevidade e
qualidade de vida das pessoas com doença falciforme. Assim, a importância da
absorção de novos aprendizados, fazendo interface entre o biológico, social,
educacional e as práticas cidadãs, visando prestar atenção de enfermagem
qualificada aos familiares e pessoas com DF.
Falar sobre saúde já é de facto um assunto importante. A cada dia crianças nascem
em hospitais, enquanto isso outras mulheres passam para o período de gestação,
daí a necessidade de se desenvolver mais sobre as doenças falciformes tendo em
conta que os pacientes na sua maioria então de 6 meses a 5 anos de idade. O uso
de certos fármacos tem demonstrado eficácia no controle dessa hemoglobinopatia.
Para a sociedade o tema é relevante, tendo em conta que o número de casos de
doenças falcifome tem aumentado no nosso país, resultante da falta de vários
factores que interferem no processo de crescimento das crianças.
Para a Universidade a servirá de um material de pesquisa, para que os estudantes
que queiram abordar sobre este tema revisem, de forma a elaborarem os seus

3
trabalhos. Para a ciência será mais uma obra que tende a contribuir de forma a
engrossar a pesquisa em torno das DFs.

4
OBJECTIVOS

Objectivo Geral

 Avaliar a anemia falciforme em crianças dos 0 aos 5 anos diagnosticadas no

hospital geral dos Cajueiros no II semestre de 2023.

Objectivos Específicos

 Caracterizar os profissionais quanto a variável sociodemográfico (idade, género,

grau de escolaridade).
 Determinar os profissionais tendo em conta o tempo de serviço e avaliação
contínua.
 Descrever o processo relativo aos cuidados de enfermagem nos pacientes com
anemia falciforme.
 Identificar as crises dolorosas nos pacientes com anemia falciforme.

5
CAPÍTULO I - FUNDAMENTAÇÃO TEÓRICA

1.1. - Definição de termos e conceitos

1.1.1. - Anemia

Segundo Hoffbrand (2004,p.34) Anemia é a diminuição da quantidade de glóbulos

vermelhos ou de hemoglobina no sangue. Segundo o mesmo autor define também a
anemia como a diminuição da capacidade do sangue em transportar oxigénio.

1.1.2. - Anemia Falciforme

Segundo Azevedo (2015,p.82) anemia falciforme é uma doença hematológica
hereditária monogénica, caracterizada pela produção anormal de hemoglobinas,
entre as quais a mais comum é a forma HbS (de Sickle , foice).
Para Di Nuzzo (2004,p.43) define anemia falciforme como uma doença hereditária
monogênica mais comum em África. Para o autor a causa da doença é uma
mutação de ponto (GAG-> GTG) no gene da globina beta da hemoglobina,
originando uma hemoglobina anormal, denominada HbS, ao invés da hemoglobina
normal denominada hemoglobina A (HbA).

1.2. - Fisiopatologia
A anemia falciforme, doença genética que levou ao conceito de “doença molecular”
(14), é caracterizada por anemia hemolítica crónica e fenómenos vasoclusivos que
levam a crises dolorosas agudas e à lesão tecidual e orgânica crônica e progressiva
(BRUNETTA, 2010, p.37).
A patologia é causada pela substituição de adenina por timina (GAG->GTG),
codificando valina ao invés de ácido glutâmico, na posição 6 da cadeia da globina,
com produção de HbS. Esta pequena modificação estrutural é responsável por
profundas alterações nas propriedades físico-químicas da molécula da hemoglobina
no estado desoxigenado. Estas alterações culminam com um evento conhecido
como falcização, que é a mudança da forma normal da hemácia para a forma de
foice, resultando em alterações da reologia dos glóbulos vermelhos e da membrana
eritrocitária (ELIAS, 2005, p.51).
A alteração molecular primária na anemia falciforme é representada pela
substituição de uma única base no códon 6 do gene da globina beta, uma adenina
6
(A) é substituída por uma timina (T) (GAG---GTC). Esta mutação resulta na
substituição do resíduo glutamil na posição beta 6 por um resíduo valil (B 6 Glu---
Gal). Esta substituição tem como consequência final a polimerização das moléculas
dessa hemoglobina anormal (Hbs) quando desoxigenadas (ZAGO at al., 2001).

A polimerização da hemoglobina S é o evento fundamental na patogenia da anemia

falciforme, resultando na alteração da forma do eritrócito e na acentuada redução de
sua deformidade. As células rígidas, com formas aberrantes (classicamente
conhecidas são as células em forma de foice), são responsáveis pela oclusão
vascular e lesão de tecidos que representam os fenómenos principais desta doença
(ZAGO et al., 2001).

Já Dutra (S/D) refere que: Quando a hemoglobina S é desoxigenada, a substituição

do ácido glutâmico pela valina na posição seis da cadeia beta resulta numa
interação hidrofóbica com outras moléculas de hemoglobina, desencadeando uma
agregação em grandes polímeros.

Após ser repetidamente submetida a afoiçamentos na micocirculação, a célula pode

perder a capacidade de retornar a sua forma discóide bicôncava normal. Esses
eritrócitos siclêmicos irreversíveis provavelmente resultam da perda ou do
enrijecimento de porções da membrana a medida em que o citoesqueleto da
membrana eritrocitária é danificado. Afoiçamentos repetidos podem também levar a
formação de inclusões com características morfológicas de pequenos corpúsculos
de Heinz. Essas inclusões se ligam a membrana e são parcialmente responsáveis
pela destruição prematura dessas hemácias (DUTRA, S/D).

1.3. - Causas da anemia Falciforme

Segundo BENFALO et al. (2007) diz que a presença da anemia falciforme, é
determinada por uma quantidade elevada de hemácias deformadas. Por outra em
indivíduos normais, as células de transporte de gases, hemácias (também
conhecidas como eritrócitos ou glóbulos vermelhos), têm forma arredondada
côncava e flexível, e possuem em si moléculas de hemoglobina, que são
responsáveis por fazer as ligações gasosas. Essa constituição permite que essas
células consigam executar sua função mesmo através dos mais finos capilares.

7
A formação dessa hemoglobina, determinada por um par genético no cromossomo
11, muda nos indivíduos falciformes. Neles, há a presença de ao menos um gene
mutante, que leva o organismo a produzir a HbS. Essa hemoglobina é devida à
substituição de um único nucleotídeo que altera o códon do sexto aminoácido da B-
Globina de ácido glutâmico para valina (GAA → GUA: Glu6Val), pois a mutação
ocorre no DNA, depois deste ser transduzido. A homozigosidade para esta mutação
é a causa dessa anemia falciforme. Um heterozigoto tem uma mistura dos dois tipos
de hemoglobinas, A HbA e HbS, além de um tetrâmero híbrido de Hemoglobina. Ela
consegue transportar o oxigênio mas, quando o mesmo passa para os tecidos, as
moléculas da sua hemoglobina se aglutinam em formas gelatinosas de polímeros,
também chamadas tactóides, que acabam por distorcer as hemácias, que se tornam
duras e quebradiças devido às mudanças na sua membrana (ROCHA, 2005, p.75).

Após algum tempo, por não suportar bem as modificações físicas, a hemoglobina
pode manter a forma gelatinosa permanentemente e, consequentemente, a
deformação que ela gera. Nessa forma, sua vida útil se extingue mais rapidamente,
o que pode vir a causar anemia hemolítica (ou comum). Contudo, ao contrário da
anemia comum, não há tratamento definitivo para a forma falciforme. O gene
causador desse último problema tem uma relação de co-dominância com o gene
normal. Assim, há indivíduos portadores de uma forma branda e de uma forma
severa da mesma doença (AZEVEDO, 2015, p.106).

1.4. - Genes que causam anemia hereditária – doença falciforme

Em alguns paises do mundo, em razão da miscigenação, é comum encontrarmos na
população geral outros genes que podem causar anemia hereditária com a
destruição precoce do glóbulo vermelho e outras complicações clínicas (KIKUCHI,
2005).

Talassemia (Th) – É uma doença genética, hereditária, clinicamente grave e de alta

morbidade e mortalidade, cuja característica principal é a diminuição da
concentração de hemoglobina no glóbulo vermelho. É mais freqüente nos povos do
Mediterrâneo, por isso também recebe o nome de anemia do Mediterrâneo.
A pessoa com talassêmia herda dois genes, um vindo da mãe e outro do pai.
Quando herda apenas um gene, que é chamado de traço talassêmico, é sem
8
manifestação clínica; no entanto, a cada gravidez existem 50% de possibilidades do
feto herdar esse gene (KIKUCHI, 2005).

Hemoglobina C – A hemoglobina C é mais freqüente em pessoas de ascendência

africana. Quando herda apenas um gene, não apresenta manifestações clínicas,
mas, seus descendentes podem herdar este gene em 50% de chances a cada
gravidez. A pessoa que herda dois genes pode apresentar anemia crônica
moderada, aumento do baço e alguns sintomas clínicos.

Doença falciforme – O nome doença falciforme representa um conjunto de

combinações de hemoglobinas modificadas que causam anemia hereditária, sendo,
pelo menos, uma do tipo HbS. Geralmente, as manifestações clínicas são tão
acentuadas quanto as da anemia falciforme
Assim, as doenças falciformes, no que refere às complicações clínicas, podem
apresentar similaridades em decorrência da porção HbS; entretanto, essas três
modalidades majoritárias de doenças falciformes comportam-se de forma
diferenciada quanto à gravidade clínica, sendo a anemia falciforme (HbSS) a que
apresenta maiores índices de morbidade e mortalidade. Esse conjunto de
enfermidades é também chamado de hemoglobinopatia (KIKUCHI, 2007)

1.5. - Sintomas de Anemia Falciforme

Segundo Di Nuzzo (2004,p.77) a anemia falciforme pode se manifestar de forma
diferente em cada indivíduo. Uns têm apenas alguns sintomas leves, outros
apresentam um ou mais sinais. Os sintomas geralmente aparecem na segunda
metade do primeiro ano de vida da criança.

 Crise de dor: é o sintoma mais frequente da doença falciforme causado pela

obstrução de pequenos vasos sanguíneos pelos glóbulos vermelhos em forma de
foice. A dor é mais frequente nos ossos e nas articulações, podendo, porém
atingir qualquer parte do corpo. Essas crises têm duração variável e podem
ocorrer várias vezes ao ano. Geralmente são associadas ao tempo frio,
infecções, período pré-menstrual, problemas emocionais, gravidez ou
desidratação;

9
 Icterícia (cor amarela nos olhos e pele): é o sinal mais frequente da doença. O
quadro não é contagioso e não deve ser confundido com hepatite. Quando o
glóbulo vermelho se rompe, aparece um pigmento amarelo no sangue que se
chama bilirrubina, fazendo com que o branco dos olhos e a pele fiquem
amarelos;
 Síndrome mão-pé: nas crianças pequenas as crises de dor podem ocorrer nos
pequenos vasos sanguíneos das mãos e dos pés, causando inchaço, dor e
vermelhidão no local;
 Infecções: as pessoas com doença falciforme têm maior propensão a infecções
e, principalmente as crianças podem ter mais pneumonias e meningites. Por isso
elas devem receber vacinas especiais para prevenir estas complicações. Ao
primeiro sinal de febre deve-se procurar o hospital onde é feito o
acompanhamento da doença. Isto certamente fará com que a infecção seja
controlada com mais facilidade;
 Úlcera (ferida) de Perna: ocorre mais frequentemente próximo aos tornozelos, a
partir da adolescência. As úlceras podem levar anos para a cicatrização
completa, se não forem bem cuidadas no início do seu aparecimento. Para
prevenir o aparecimento das úlceras, os pacientes devem usar meias grossas e
sapatos;
 Sequestro do Sangue no Baço: o baço é o órgão que filtra o sangue. Em crianças
com anemia falciforme, o baço pode aumentar rapidamente por sequestrar todo o
sangue e isso pode levar rapidamente à morte por falta de sangue para os outros
órgãos, como o cérebro e o coração. É uma complicação da doença que envolve
risco de vida e exige tratamento emergencial.

Segundo o mesmo autor (2004,p.78) há presença de alguns dos sintomas clássicos

da anemia, causados pela falta e ineficiência de hemácias como sendo os seguintes:

 Fadiga (cansaço);
 Astenia (fraqueza);
 Palidez (principalmente nas conjuntivas e mucosas).

A presença de uma gama de sintomas característicos da anemia falciforme aguda,

que são causados pelo aumento da viscosidade sanguínea, que é a aglomeração de
hemácias comprometidas. Por causa disso, pode haver formação de trombos
10
(coágulos) nas mais diversas áreas do organismo, com défice do transporte
sanguíneo para a área. Em regiões musculares ou conjuntivas, isso pode causar
crises de dor intensa (HOFFBRAND, 2004, p.41).

Há um aumento do número de hemácias comprometidas, uma vez que a acidose e a

deficiência de oxigênio facilita a deformação permanente. Pode causar também
hemorragia, descolamento retiniano, priapismo, acidente vascular cerebral, enfarte,
calcificações em ossos com dores agudas, insuficiência renal e pulmonar,
dependendo da fase de vida. Nas mãos e nos pés principalmente das crianças, pode
haver tumefacção causado pela obstrução de vasos naquelas áreas, também
acompanhado de dor. Pode ainda ocasionar uma maior suscetibilidade à infecções
(ELIAS, 2005, p. 81).

1.6. - Anemia Hipocrômica Microcítica: VCM, HCM e CHCM diminuídos

Anemia por deficiência de ferro

Outras alterações no metabolismo do ferro: anemias sideroblásticas

Alterações na síntese de hemoglobina: talassemias

Anemia de doença crónica (algumas).

2 - Anemia Normocrômica Normocítica: Volume corpuscular médio (VCM),

Hemoglobina corpuscular médio (HCM) e Concentração de hemoglobina corpuscular
médio (CHCM) normais

Anemias por diminuição na produção: anemia aplástica, anemia secundária à

insuficiência renal crónica, etc.

Anemias hemolíticas hereditárias ou adquiridas

3 - Anemia Normocrômica Macrocítica: VCM aumentado e HCM e CHCM normais

Anemias megaloblásticas

Já os autores, Bevilacqua et al. (1998), Contran, Kumar, Collins (1999) descrevem

que de acordo com o mecanismo subjacente as anemias, classificam-se em:

1- Anemia por perda sanguínea

- Anemia aguda (traumatismo)

11
- Anemia crónica (lesões do trato gastrointestinal, distúrbios ginecológicos)

2- Anemia por aumento da velocidade de destruição (anemias hemolíticas)

3- Anemia por Anormalidades intrínsecas (intra corpuscular) dos eritrocitos
- Anemias Hereditárias
4- Anemias por distúrbios da membrana eritrocitária
- Distúrbios do citoesqueleto da membrana: esferocitose, eleptocitose
- Distúrbios da síntese de lipidos: aumento selectivo da lecitina da membrana
- Deficiência enzimática dos eritrócitos (enzimas glicoliticas, e enzimas da
derivação da hexose-monofosfato)
- Distúrbios da síntese da hemoglobina:
- Síntese deficiente de globina: síndromes talassêmicas
- Síntese de globina estruturalmente anormais: (hemoglobinopatias) anemias
falciformes, hemoglobinas instáveis adquiridas
5- Anemia por defeito da membrana: hemoglobinuria paroxistica nocturna
- Anormalidades extrínsecas (extracorpuscular) dos eritrócitos.
- Mediadas por anticorpos
- Traumatismo mecânicas dos eritrócitos
- Infecções: Malária
- Lesão química: envenenamento
6- Anemia por deficiência na produção de eritrocitos.
- Distúrbios na proliferação e diferenciação das células primordiais
- Distúrbios da proliferação e manutenção dos eritrócitos
- Síntese defeituosa de Ácido desoxirribose (ADN)
- Síntese defeituosa da hemoglobina
- Mecanismos desconhecidos ou múltiplos.
Segundo a Secretaria de Atenção à Saúde de Brasília (2007), diz que o tempo e a
qualidade de vida das pessoas com a doença dependem de:
Diagnóstico feito pelo teste do pezinho, logo no nascimento.
Início da atenção integral.
Envolvimento da família com o conhecimento sobre a doença e a prática do
tratamento proposto.

12
1.7. - Anemia crónica
As pessoas com doenças falciformes têm anemia crônica por causa da destruição
precoce dos glóbulos vermelhos – anemia hemolítica. A simples suplementação com
ferro não corrige a anemia dos doentes falciformes, sendo, a princípio contra-
indicada, a não ser que apresentem associado anemia ferropriva. Não existe
também alimentação milagrosa e, sim, alimentação equilibrada, e isto deve ser
reforçado com a família, já que o nome anemia banaliza a gravidade da
enfermidade. Assim, a família deve estar ciente que anemia é apenas um dos sinais
da doença (ROCHA, 2005).

1.8. - Repercussões da doença crónica na família

Segundo Valêncio (2004), citado por Guimarães at al (2009), a família é uma
instituição criada pelo homem em relação aos seus semelhantes e que assume
variadas formas em situações e tempos diferentes, mas sua principal tarefa é o
cuidado e a protecção de seus membros, ou externamente com a sociedade civil e o
estado, sofrem influencias do contexto histórico que está inserida.
Já Luíz (S/D), a família constitui a primeira fonte de suporte social o qual tem
importância significativa para adaptação e manejo da doença.

Segundo Rocha (2005), citado por Guimarães at al (2009), refere que após um
diagnóstico de uma doença crónica é um choque para a família e desencadeia uma
crise de adaptação e que as questões relacionadas ao enfrentamento da situação
são importantes e devem ser explorados para que a família possa ser compreendida
em suas reais necessidades.

Seguindo o pensamento de Rocha, citado por Guimarães et al, por mais que uma
família seja harmoniosa, em situações de doença crónica, a crise é inevitável,
porque pode provocar uma destruição de todas as esperanças e expectativas que
haviam sido geradas em função dele.

E em muitos casos, relatados por Luíz (S/D), o tratamento médico de uma criança
pode comprometer a rotina e estilo de vida de toda família.

A vida de uma pessoa com filho portador de uma doença crónica sofre mudanças
irreversíveis com as quais a pessoa interage, e as mudanças requerem
administração constante da situação vivenciada; por isso as famílias devem
13
encontrar um significado que a doença tem e determinar qual a percepção e os
comportamentos relacionados com a situação, com finalidade de manter uma vida
prazeroza.

1.8.1. - Factores que Influenciam as Reacções dos Pais à doença do seu Filho
Segundo Wong (2006), são vários os factores que influenciam na reacção dos Pais
a saber:
Gravidade da ameaça ao filho.
Experiência prévia com doença e hospitalização.
Procedimentos médicos envolvidos no diagnóstico e tratamento.
Sistemas de apoio disponíveis.
Ego pessoal forte.
Previas capacidades de enfrentamentos anteriores.
Outros estresses no sistema familiar.
Crenças culturais e religiosas.
Padrões de comunicação entre membros da família.

1.8.2. - Impacto da Doença Crónica na Pessoa e na Família

Segundo Potter & Perry (2006), a doença de um familiar afecta o funcionamento de
toda célula familiar, e em comum, sofrem alterações comportamentais e emocionais,
e muda também a imagem corporal, a auto-imagem, as funções na família, e a
própria dinâmica familiar.
Para Luíz (S/D), diz que existe um número substancial de problemas secundários a
patologia crónica como dificuldade no relacionamento familiar, na interação com os
colegas no rendimento académico e no desenvolvimento de uma auto imagem
positiva. O mesmo autor refere que uma doença crónica é fonte de estressores
permanente na vida da criança e de sua família.

As limitações impostas pela doença crónica afectam também a família que precisa
de se adaptar as necessidades do membro doente, para isso utilizando novos
recursos de enfrentamento.

Guimarães cita que num estudo realizado pela psiquiatra Elisabeth Kuber-Ross em
1960, identificou cinco fases quando uma pessoa tem risco de vida ou doença
terminal a saber:
14
1º A negação, as famílias não aceitam o diagnóstico.

2º Sentimento de raiva e inconformismo em relação a doença por atingir um dos

seus filhos.

3º Negociação ou barganha, onde há credito no diagnóstico e terapêutica.

4º Interiorização, onde há o reconhecimento da doença e a preparação para o pior, a

morte.

5º Aceitação onde estão preparados para enfrentar a morte.

Estes dados mostram uma diferença, com que foi relatado pelas mães durante a
entrevista no Centro de Apoio ao Doente Anémico.

1.9. - Manifestação clínica da doença

Segundo Zago et al (2001), as manifestações clínicas nas doenças falciformes são
variáveis, mas são derivadas primariamente da oclusão vascular e, em menor grau,
da anemia.

Zago descreveu ainda que a principal manifestação clínicas e complicações das

doenças falciformes estão divididas em:

Sistema linfo-hematopoético (anemia; asplenia; esplenomegalia crónica rara e

sequestro esplénico agudo).

Pele (palidez; Icterícia; úlceras da perna).

Osteoarticular (síndrome mão pé; dores osteoarticulares; osteomielite; necrose

asséptica da cabeça do fémur; compressão vertebral; gnatopatia).

Olhos (retinopatia proliferativa; glaucoma; hemorragia retiniana).

Sistema Nervoso Central (acidente isquemico transitório; infarto; hemorragia

cerebral).

Cardiopulmonar (cardiomegalia; insuficiência cardíaca; infarto pulmonar e

pneumonia).

Urogenital (priapismo; hipostenúria; proteinúria e insuficiência renal crónica).

15
Gastrointestinal e abdominal (crises de dor abdominal; cálculos biliares; icterícia
obstrutiva e hepatopatia).

Geral (hipo desenvolvimento somático; retardo da maturação sexual e maior

susceptibilidade a infecções.

Os sintomas da anemia falciforme variam e se fundamentam apenas um pouco na

quantidade de hemoglobina S, esses sintomas e complicações resultam da hemólise
ou trombose crónica e que os pacientes estão geralmente anémicos com valores de
hemoglobina entre 7 á 10g/dl e com uma icterícia marcante (BRUNNER, 2005).

Brunner refere ainda que a medula óssea expande na infância em esforço para
compensar a anemia, levando por vezes, ao aumento dos ossos da face e do crânio.

Departamento de Bioquímica da Universidade Federal de São Paulo (2008), num

estudo revelou que são Sinais e sintomas da Anemia Falciforme as crises dolorosas:
dor em ossos, músculos e juntas associadas ou não a infecções, exposições ao frio,
esforços, etc;

-Palidez, cansaço fácil, icterícia (cor amarelada visível principalmente no branco do

olho);

Úlceras (feridas) nas pernas

Nas crianças pode haver inchaço muito doloroso nas mãos e nos pés. Pode haver
também sequestro de sangue no baço, causando palidez muito grande, às vezes,
desmaio e aumento do baço.

1.10. - Forma clínica da doença

Embora todo o paciente com anemia falciforme apresente a mesma mutação
genética, a diversidade relativa à severidade das manifestações clínica é notável.
Vários factores modificantes vêm sendo estudados com intuito de definir o porquê da
severidade. Os importantes actualmente são: os níveis de hemoglobina fetal (HbF);
a coexistência de outras hemoglobinopatias hereditárias (ex: talassemias) e
finalmente, os diferentes haplótipos para a HbS (DUTRA, S/D).

Os níveis de hemoglobina fetal correspondem a menos de 1% da hemoglobina total

em indivíduos maiores de um ano de idade, porém há casos onde eles se encontram
16
bem mais elevados devido a fatores hereditários. Esses indivíduos apresentam
menor severidade da anemia falciforme, já que as moléculas de hemoglobina F não
participam do processo de polimerização que ocorre entre as moléculas de
Hemoglobina S desoxigenada (DUTRA, 2005).

Dutra (2005), frisou também que a associação da doença falciforme com outras
hemoglobinopatias hereditárias é relativamente freqüente e leva a uma diversidade
de quadros clínicos, que variam desde formas assintomáticas até as mais severas.
Seus tipos mais comuns são:

1 Anemia falciforme (doença SS), onde os indivíduos são homozigotos para o

gene da hemoglobina S

2 Traço Falciforme (doença AS), onde o paciente possui um gene que sintetiza
cadeias polipeptídicas globínicas normais (bA) e um gene anormal (bS), com
produção de ambas as hemoglobinas (A e S), predominando a Hb A. Os seus
eritrócitos só falcilizam sob circunstâncias específicas como hipoxia severa, ou ao
passar pela medula renal, causando hipostenúria.

3 Eritrofalcemia associada a beta talassemia

S beta o Thal: não há produção de hemoglobina beta pelo gene da beta talassemia

S beta + Thal: O indivíduo produz cadeias beta normais porém em pequenas

Quantidades

4 Eritrofalcemia associada a hemoglobina C, onde o paciente possui dois genes

de cadeia beta alterados (bS e bC), o que faz com que haja a produção tanto de Hb
S quanto de Hb C.

Em relaçãoaos haplótipos da Hb S, Dutra relata que podem ser descritos como sítios
polimórficos de endonucleases de restrição, localizados no interior e ao redor do
gene da cadeia beta mutante. Apesar de possuirem identificação numérica, eles são
mais comumente designados de acordo com a área geográfica onde foram
primeiramente identificados: Senegal, Benin, CAR ("Central Africa Republic" ou
Bantu) e Asiático (Indu Arábico). Foi descrito também o haplótipo Cameroon,
localizado apenas em um único grupo étnico na República dos Camarões.

17
Na América, os haplótipos mais comuns são: Senegal, Benin e CAR. Pacientes com
o haplótipo Senegal, geralmente, apresentam formas clínicas mais brandas,
enquanto aqueles com haplótipo CAR as mais severas. Pacientes com haplótipo
Benin apresentam formas com gravidade intermediária.

O mecanismo pelo qual cada haplótipo influencia na severidade da doença

permanece um mistério. Experiências comprovam que cada um deles possui níveis
diferentes de hemoglobina fetal. Os pacientes com o haplótipo Senegal, por
exemplo, apresentam mais de 20% de HbF.

1.11. - Diagnóstico precoce

A enfermagem exerce uma importante função no Programa de Triagem Neonatal de
qualquer país do mundo, por meio de orientação familiar, coleta precisa dos dados
familiares, coleta do exame, acondicionamento adequado e envio seguro ao
laboratório de referência. Entretanto, o compromisso ético não finaliza. É importante
realizar a reconvocação dos afetados para novo exame se for solicitado, uma busca
ativa intrafamiliar, orientação sobre a enfermidade e possibilidades de reincidência
familiar. Além de garantir que a criança com doença falciforme de fato chegue a um
serviço de hematologia com experiência em doença falciforme. É importante
também a visita familiar feita por enfermeira, para que realize diagnóstico de risco
social e possa prescrever os cuidados de enfermagem adequados, conforme o meio
onde a família está inserida. A enfermagem na atenção básica exerce um importante
papel no pré-natal, orientando as mulheres na compreensão das doenças
detectadas por meio do "teste do pezinho" e sobre a importância do tratamento
precoce em caso de resultado positivo para doença falciforme ou outras detectadas
pelo teste. É importante reforçar que a mãe deve retornar ao posto de saúde com o
bebê na primeira semana de vida para realizar o "teste do pezinho", caso a coleta
para exame não tenha ocorrido na maternidade, além de receber vacinas e
matricular no programa de atenção à saúde da criança (KIKUCHI, 2007).

1.12. - Triagem neonatal

A triagem neonatal é um conjunto de exames que são realizados nos bebês, após
48 horas do nascimento e antes de completar sete dias de vida. O sangue é
coletado no calcanhar do recém-nascido, por esta razão, ficou conhecido como
18
"teste do pezinho". O programa de triagem neonatal está dividido em três fases,
conforme os exames incluídos: Fase I – realiza fenilcetonúria e hipotiroidismo; Fase
II – realiza fenilcetonúria, hipotiroidismo e doença falciforme; Fase III – realiza
fenilcetonúria, hipotiroidismo, doença falciforme e fibrose cística (KIKUCHI, 2007).

1.13. - Diagnóstico Laboratorial

Segundo Zago (2001), o diagnóstico das síndromes falciforme depende
fundamentalmente da comprovação da existência da hemoglobina S, pela eletrofor
()se de hemoglobinas, utilizando conjuntos complementares de suportes e tampões
que permitam a distinção das diferentes hemoglobinas anormais. As técnicas mais
utilizadas incluem a electroforese de hemoglobina em acetato de celulose com pH
8,4 em gel de agar com pH 6,2 e teste de solubilidade da hemoglobina em tampão
fosfato concentrado, cromatografia líquida de alta pressão ou eletroforese com
focalização isoelétrica. O mesmo autor relata ainda que a alteração molecular pode
ser facilmente identificada pela reacção em cadeia de polimerase (PCR) seguida de
sequenciamento ADN.

São observadas alterações morfológicas dos eritrócitos, com a presença de células

afoiçadas, assim como eritroblastos em várias etapas maturativas e um número
apreciável de eritrócitos siclêmicos irreversíveis. A presença de hemácias de
tamanho aumentado evidencia carência de folato e/ou reticulocitose (DUTRA, 2009).

Dutra (2009), afirma ainda que o teste de afoiçamento positivo (utilizando como
agente redutor o metabissulfito de sódio) ou o teste de solubilidade, indicam a
presença de Hb S, mas não fazem distinção entre Anemia falciforme, Traço
falciforme e heterozigotos compostos como a S/b Talassemia; e que a eletroforese
de hemoglobina que estabelece o diagnóstico. Pacientes com anemia falciforme
(homozigotos) apresentam cerca de 2 a 20% de HbF e 2 a 4% de HbA2. O restante
é HbS. A HbA não é detectada a menos que o paciente tenha sido transfundido nos
últimos 4 meses.

1.14. - Tratamento Médico

Os doentes falciformes são mais suscetíveis às infecções, como: pneumonias,
meningite, osteomielite e septicemia. A infecção em doente falciforme requer
vigilância redobrada por parte da equipe de enfermagem, sobretudo aos que têm
19
anemia falciforme, pois podem desenvolver uma septicemia em menos de 24 horas.
Em decorrência dessa suscetibilidade, o protocolo de tratamento em doença
falciforme prevê o uso de penicilina profilática do terceiro mês até os cinco anos de
vida. Pode ser prorrogado conforme orientação médica (KIKUCHI, 2005).
Na anemia falciforme não existe tratamento específico, assim a melhoria da
sobrevida e da qualidade de vida desses pacientes se baseia em medidas gerais e
preventivas (SILVA, 2009).
Para Thompson (1993), o tratamento actual consiste apenas em medicamentos de
apoio, embora haja um reconhecimento geral dos eventos que levam ao
afoiçamento, os detalhes moleculares ainda têm de ser explorados, e não se
identificou nenhuma terapia que evite ou reverta o processo in vivo.

Steinberg (1999), citado por Brunner em 2005, diz que o tratamento da anemia
falciforme é o foco de pesquisa continuada e que além do tratamento agressivo
igualmente importante dos sintomas e complicações, actualmente existem apenas
Três principais modalidades de tratamento para as doenças falciforme que são:

Transplante da medula óssea (TMO), Hidroxiuréia e transfusão de eritrocitos á longo

prazo.

Harrison (2001), diz que os pacientes com síndromes falciformes, necessitam de

assistência médica continuada e que a familiaridade com o padrão dos sintomas
fornece a melhor defesa contra o uso excessivo do pronto-socorro, hospitalização e
os narcóticos causadores de vício.

O tratamento das crises álgicas agudas inclui hidratação vigorosa, avaliação

completa das causas subjacentes como infecção, analgesia vigorosa com narcóticos
administrada segundo a prescrição permanente, ou bomba de analgesia controlada
pelo paciente (HARRISON, 2001).

O mesmo autor descreve ainda que a morfina deve ser administrada a uma dose de
0,1 a 0,15 mg/kg a cada 3 a 4 horas ou meperidina 0,75 á 1,5mg/kg a cada 2 a 4
horas que ajudam no controle da dor forte.
Alguns pacientes com doença falciforme, em razão do grau da complicação clínica,
podem entrar em regime de transfusão de sangue crónica. Em decorrência disso, os
níveis de ferro aumentam no organismo, e isto poderá se tornar perigoso porque

20
haverá acúmulo nas células de órgãos, tais como fígado, coração e rins. Para
eliminar o ferro, é recomendada uma droga quelante de ferro conhecida como
mesilato de deferoxamina. Esse medicamento é aplicado por meio de uma bomba
de infusão de uso doméstico

1.14.1. - Adesão ao tratamento

A questão da adesão ao tratamento tem sido muito discutida pelos profissionais da
saúde. A adesão pode ser compreendida pela atuação cooperativa e adequada do
paciente frente às recomendações médicas propostas, podendo ser avaliada pelo
comparecimento às consultas marcadas, obediência às prescrições ou pelas
mudanças de estilo de vida, obtendo um conceito de responsabilidade compartilhada
no seguimento dos cuidados (OIGMAN, 2006; CLAYDON, EFRON, 1994). O
conceito de adesão difere entre os autores, no entanto, pode-se inferir que
corresponde ao cumprimento de pelo menos 80% do total do regime terapêutico
proposto (LEITE; VASCONCELLOS, 2003; OSTERBERG; BLASCHKE, 2005). A não
adesão está relacionada ao não seguimento de recomendações, tais como dieta
alimentar, uso de medicamentos, atividades físicas, dentre outras medidas, que
repercutem no aumento dos gastos com saúde pública e frustação dos profissionais
envolvidos no processo (SANGUIN, 2004; CLAYDON; EFRON, 1994).
A adesão ao tratamento pode estar relacionada aos seguintes factores:
-paciente (género, idade, etnia, estado civil, escolaridade e nível socioeconômico);
-à doença (cronicidade, ausência de sintomas e consequências tardias);
-às crenças de saúde, hábitos de vida e culturais (percepção da seriedade do
problema, desconhecimento, experiência com a doença no contexto familiar e
autoestima);
-ao tratamento (custo, efeitos indesejáveis, esquemas terapêuticos complexos),
-à instituição (política de saúde, acesso ao serviço de saúde, tempo de espera
versus tempo de atendimento); e, ao relacionamento com a equipe de saúde
(GUSMÃO; MION, 2006; OMS, 2004).
Os esquemas terapêutico orienta ainda sobre o uso profilático de antibióticos e
ácido fólico e das vacinas recomendadas para a criança com DF, no quadro 1.

21
QUADRO 1: Esquema terapêutico para crianças com DF (antibioticoterapia
profilática, ácido fólico e vacinas especiais)
Deve ser iniciada a partir do diagnóstico até os 5 anos de idade, utilizando-se:

 Penicilina Benzatina, via intramuscular, de 21 em 21 dias, nas dosagens: Crianças

até 10 kg: 300.000 U; Crianças de 10 a 25 kg: 600.000 U; Crianças > 25 kg:
1.200.000 U
ou
 Penicilina V (fenoximetilpenicilina), via oral, de 12 em 12 horas, nas dosagens:
Crianças até 3 anos: 125 mg; Crianças acima de 3 anos: 250 mg
ou
 Eritromicina,via oral, de 12 em 12 horas, na dosagem: qualquer idade: 20
mg/kg/dia

SUPLEMENTAÇÃO COM ÁCIDO FÓLICO

Dosagem de 1 mg/dia, via oral.
VACINAÇÃO ESPECIAL
As crianças com DF devem receber as imunizações do calendário básico de
vacinação e as vacinas especiais:

 Pneumo 23-valente: primeira dose aos 2 anos de idade e reforço a cada 5 anos;
 Influenza: Recomenda-se dose de reforço anual, sendo desejável a sua aplicação
antes do início da estação de maior prevalência da gripe.
Fonte: VASCONCELOS, 2015.

1.15. - Assistência a pessoa com DF na atenção primária

A atenção primária à saúde tem ênfase na Estratégia Saúde da Família, que actua
principalmente na promoção da saúde e na prevenção de agravos e doenças. As
equipes de Saúde da Família, devem ser a porta de entrada da rede de atenção à
saúde e devem estar preparadas para acompanhar, durante toda a vida, a pessoa
com DF. Estudos já apontaram deficiências no conhecimento e na prática diária dos
profissionais da atenção primária sobre DF (VASCONCELOS, 2015).

22
Entretanto, há lacunas na literatura sobre o acesso e o atendimento à pessoa com
doença falciforme na unidade básica de saúde. A Assistência Primária em Saude
(APS), é uma estratégia para organizar os sistemas de saúde, visando o acesso
universal aos serviços e a atenção integral e integrada ao longo do tempo (OPAS,
2007). Starfield (2002) diferencia a APS dos outros serviços da rede de atenção à
saúde pela presença de quatro atributos essenciais: acesso de primeiro contato,
longitudinalidade, 35 integralidade e coordenação. A autora define ainda três
atributos derivados: a orientação familiar, a orientação comunitária e a competência
cultural. No que tange a atenção à saúde da criança com doença crônica na APS, o
contexto da integralidade vem à tona, com a necessidade das ações quanto a
vigilância da saúde da criança, prevenção, promoção, acompanhamento e
referenciamento (NOBREGA, 2013).

Poucos estudos abordam o acompanhamento da pessoa com DF na APS. Estudo

realizado na Espanha apresentou o impacto da APS na profilaxia com antibióticos,
vacinas e educação em saúde em crianças triadas com DF. A cobertura da
antibioticoterapia profilática foi de 90% e das imunizações foi de 85%, 50% e 15%
para pneumococo, influenza e hepatite A, respectivamente. A educação em saúde
foi realizada em uma a cada quatro famílias. Os autores concluíram conformidade
aceitável a adesão a antibioticoterapia profilática e baixa cobertura das imunizações
especificas e nas ações de educação em saúde. Salientaram ainda sobre a
necessidade de uma maior coordenação e participação dos profissionais da APS
com intuito de melhorar o cuidado prestado a esses pacientes (RODRIGUEZ-
MOLDES et al., 2014).

Assim, tem sido apontadas na literatura, coloca alguns pontos importantes do

atendimento da criança com DF na APS, apresentados no quadro 2.

23
QUADRO 2: Pontos importantes no atendimento da criança com DF
 Coletar a história relativa à sintomatologia clínica, internações e transfusões
sanguíneas;
 Monitorizar o uso profilático de antibiótico;
 Monitorizar o uso profilático de ácido fólico;
 Monitorizar a vacinação, incluindo as vacinas especiais;
 Monitorizar o crescimento, o desenvolvimento e o estado nutricional;
 Observar a ocorrência de palidez e icterícia;
 Anotar as dimensões do fígado e do baço e presença de sopro cardíaco;
 Monitorizar o valor da hemoglobina, leucócitos e reticulócitos (o pedido deve ser
entregue na consulta anterior);
 Esclarecer à família sobre o diagnóstico, enfatizando-se a necessidade de
assistência médica imediata em casos de sinais de perigo;
 Ensinar aos pais a palpar o baço da criança;
 Enfatizar para os pais a necessidade de manter o acompanhamento no
Hemocentro;
 Enfatizar para os pais a necessidade do uso do Cartão de Identificação (fornecido
pelo Hemocentro) para que a criança seja prontamente identificada nos Serviços de
Emergência Médica;
 Enfatizar a necessidade de manter a criança hidratada;
 Enfatizar a necessidade de se evitar permanecer com a criança em ambientes
muito quentes ou demasiadamente frios;
 Aconselhar os pais sobre as possibilidades genéticas de futura gravidez;
 Verificar se os pais compreenderam as informações prestadas, se têm dúvidas, se
necessitam de outros esclarecimentos.
Fonte: Adaptado de Minas Gerais (2005)

24
1.17. - Cuidados Nutricionais na Anemia Falciforme
A ocorrência de atraso no crescimento e desenvolvimento em pacientes com anemia
falciforme tem sido relatada na literatura e observada na prática clínica. O atraso da
maturação óssea nesse grupo aumenta progressivamente com a idade. No entanto,
a época em que tal atraso se inicia não está bem estabelecida. Em crianças com
anemia falciforme, o metabolismo está muito acelerado em função da hemólise
crônica, da anemia e de fenômenos vaso-oclusivos. Mesmo em períodos sem crises
ou complicações, as necessidades de proteína, energia e minerais são elevadas.
Vários fatores influenciam no déficit de crescimento, tais como as disfunções
endócrinas, o baixo consumo alimentar, os requerimentos energéticos aumentados e
a baixa condição socioeconômica. Por essas razões, os pacientes tendem a ser
desnutridos e a ter frequentemente déficit de estatura, de peso e de maturação
esquelética (SOUZA et al., 2008).

Segundo Mahan at al. (2002), todos os indivíduos com anemia falciforme devem
receber instruções de como podem desenvolver um plano alimentar bem
balanceado proporcionando calorias e proteínas suficientes para o crescimento e
desenvolvimento, que as dietas devem promover alimento com alto teor de folato.
Segundo Leonor e Cols (1998), citado por Mahan em 2002, os suplementos de zinco
podem ser benéficos no tratamento de anemia falciforme, especialmente uma vez
que a diminuição no zinco plasmático é comum em crianças com doença falciforme
do genótipo SS, e está associada à diminuição linear do crescimento esquelético e
desenvolvimento, massa muscular e maturação sexual e que as boas fontes
vegetarianas de zinco incluem os produtos lácteos grãos integrais e vegetais verdes.
Mahan refere também que os cereais em farelo, abacate, brocolis e bananas são
boas fontes vegetarianas.

25
CAPÍTULO II – ANÁLISE METODOLÓGICA
Do ponto de vista metodológico, a presente pesquisa foi feita através a utilização de
vários livros e não só. Que segundo Gil (2002,p.91), a pesquisa bibliográfica obtém
os dados a partir de trabalhos publicados por outros autores, como livros, obras de
referência, periódicos, teses e dissertações e a pesquisa de levantamento: analisa
comportamento dos membros de uma população por meio da interrogação directa a
uma amostra de pessoas desta população.

2.1-Modelo de Pesquisa
Quanto ao modelo a pesquisa foi o modelo quantitativo, tendo em conta que ela
tende a enfatizar o raciocínio dedutivo, as regras da lógica e os atributos
mensuráveis da experiência humana (GIL, 2002, p.127).

2.2-Tipo de Pesquisa
Tratou-se de um estudo observacional descritivo transversal, que é definido como
um estudo que descreve um fenómeno decorrente numa população, comunidade ou
instituição num determinado momento, e este fenómeno só pode ser estudado como
ele se apresenta num dado momento ou situação (SILVA, 2008).

2.3 - Unidade de Análise

Para esta pesquisa a unidade de análise foi o hospital Divina Providencia, situado na
província de Luanda, município Kilamba Kiaxi, Bairro distrito do Sanatório, bairro Golf
1, junto a esquadra da polícia nacional.

2.4 - População
Segundo Marconi e Lakatos (2005; 2006) define população como o conjunto de
seres animados ou inanimados que apresentam pelo menos uma característica em
comum. Sendo assim no presente trabalho os dados foram generalizados para os
enfermeiros do hospital Divina providência, tendo em conta que mesma unidade
hospitalar contêm uma população de 25 enfermeiros divididos por turnos.

26
2.5 – Amostra

Para Gil (2002, p. 50) amostra é parte ou subconjunto de uma dada população ou
universo, por meio do qual se estabelecem ou se estimam as suas características e
consequentemente representa a população a partir da qual foi seleccionada. Desta
feita para a presente pesquisa a amostra foi de 25 enfermeiros do hospital Divina
providência.

2.6 - Variáveis de estudo

Variável é qualquer evento situação ou comportamento que tem pelo menos dois
valores (COZBY, 2003).

2.6.1 - Variável dependente

Variável dependente é aquela que foi efectuada pela independente é o consequente.
VD - Tema: Anemia Falciforme.

2.6.2 - Variável independente

Variável independente é aquela que determina ou afecta; a dependente é conhecida
como antecedente. (COZBY, 2003).

Demográfico
 Idade
 Género: Masculino e feminino
 Grau Académico
 Tempo de serviço
 Níveis de severidade
 Educação sanitária
 Formação continuada

Sociodemografico
 Eliminar a dor (Tipo de tratamento farmacológico)
 Hidratação
 Pico febril
27
 Crise dolorosa

2.7 - Procedimento de dados

Segundo Vergara (2006.p.69) refere-se aquela secção na qual se explicita como se
pretende tratar os dados a recolher justificando porque tal tratamento é adequado ao
propósito do projecto.
Desta feita os dados foram tratados de forma quantitativa. Após a colheita de dados
por meio do questionário os mesmos dados foram caracterizados e analisados com
auxílio das informações obtidas na consulta bibliográfica por último foram
caracterizadas e discrição do processo.

2.8 – Instrumentos de colecta de dados

Para o presente trabalho utilizar-se o questionário. Que segundo Silva (2008), o
questionário é um instrumento de coleta de dados constituído por uma série
ordenada de perguntas descritivas perfis socioeconómicos.

2.9 - Critérios de inclusão

Critérios de inclusão são definidos como as características-chave da população-alvo
que os investigadores utilizarão para responder à pergunta do estudo.
Sendo assim os critérios de inclusão da presente pesquisa foram todos os
profissionais de enfermagem de dita secção.

2.12.1 - Critério de exclusão

Segundo Vergara (1997.p.98) critérios de inclusão típicos incluem características
demográficas, clínicas e geográficas. Segundo o mesmo autor diz que critérios de
exclusão são definidos como aspectos dos potenciais participantes que preenchem
os critérios de inclusão, mas apresentam características adicionais, que poderiam
interferir no sucesso do estudo ou aumentar o risco de um desfecho desfavorável
para esses participantes.

28
6. REFERÊNCIAS BIBLIOGRAFICAS

AZEVEDO, Eliana S. Comentários sobre a descoberta do mecanismo de herança da

anemia falciforme. Gazeta Médica da Bahia V.80; nº3 (3-5).Salvador, agosto-outubro
de 2015 PDF Acesso Mar. 2019.

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Fisiopatologia da Anemia Falciforme, in: Informa, volume 19, nº ½, Rio Grande, 3-5.

BRUNETTA, M.D.;et al. Manejo das complicações agudas da doença falciforme.Rev.

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COZBY, Amado Luis; BERVIAN, Antônio. Pesquisa em ciências humanas e sociais.

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glóbulos vermelho. Disponível em: http//www.orbita.starmedia.com. Acessado em
22/10/2009.

ELIAS, D.O;SOUZA, M.H.Manual de instrução programada.Princípios de

hematologia e hematologia.Centro de Estudos Alfa Rio :Rio de janeiro, 2005.

FERNANDO Esperança M. C, (2006) , Repercussoes cardiovascular em doentes

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GIL, A. C. Como elabora projectos de pesquisa. Ed. Atlas, 2002.

GOMES, F.A. Mortalidade Materna no Município de Ribeirão Preto. S.Paulo.

Factores determinantes e coadjuvantes, Acta paulista de Enfermagem, 1998.

29
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HOFFBRAND, A. V.; PETTIT, J. E.; MOSS, P. A. H. Fundamentos em hematologia.

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KIKUCHI, BA. Apresentação dos dados parciais das hemoglobinopatias mais

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TROMPOWSKLY Patrick, (2006), Anemia Falciforme, 14/02/2008,

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São Paulo: Atlas, 1997.

ZAGO, M.A; FALCÃO, R.P; PASQUINI, R. Hematólogia Fundamentos e Praticas.

São Paulo. Editora Atheneu, 2001.

30
 DEPARTAMENTO DE SAÚDE

LECENCIATURA EM: ENFERMAGEM

Termo de consentimento livre e esclarecimento

Helena Pedro Mariar estudante do 4º ano do curso de Analises Clinicas, estou a

realizar um estudo sobre a incidência da anemia falciforme em crianças dos 0 aos 5
anos diagnosticadas no hospital geral dos Cajueiros no II semestre de 2023, sendo
assim peço a sua colaboração participando no estudo preenchendo o questionário e
respondendo as questões abertas. Os dados que o Sr (a) fornecerá será utilizado
para o estudo. Mas a sua identificação não e a sua participação é voluntária.
Declaro que após ter percebido e entendido o termo de esclarecimento aceito
participar no estudo.

Luanda____________/_________________2024

Assinatura do entrevistado(a) Assinatura do pesquisado

________________________ __________________________

31
QUESTIONARIO SOBRE:incidência da anemia falciforme em
crianças dos 0 aos 5 anos diagnosticadas no hospital geral dos
Cajueiros no II semestre de 2023Estamos trabalhando em uma pesquisa
cientifica que servirá para elaborar um trabalho cientifico (monografia) da
UNIVERSIDADE UNIBELAS. A mesma pesquisa tem por objectivo descrever os
processo de cuidado nos pacientes com anemia falciforme sua e relatar os
diferentes aspectos do seu conhecimento relacionado aos cuidados de enfermagem
nos pacientes com anemia falciforme.
Seu preenchimento é muito fácil.

1. Não escreva seu nome no formulário

2. Leia com atenção cada pergunta e use de toda sinceridade ao responder.
3. Assinale com um “X” a resposta que você escolher. Marque apenas uma
resposta.

1- Gênero:

Masculino ( ) Feminino ( )

2- Faixa etária:

Entre 18 e 28 ( ) Entre 29 e 38 ( ) Entre 39 e 48 ( ) > 48 ( )

3- Grau acadêmico

Ensino de base ( ) Ensino Médio ( ) Superior ( )

4 – Quais são os analgésico mais usados para menores de cinco anos com
Anemia falciforme?

Ibuprofeno ( ) Diclofenac ( ) Tramadol ( ) Paracetamol ( )

5- Qual é o metódo mais utilizado para diminuição de crise de dor?

Hitratação com soro figiológico ( ) administrar um analgésico ( )
Beber Líquidos ( )

7- Quais são os cuidado de enfermagem para paciênte com pico febril?

32
 Arefecimento ( ) Dipiróna ( )

8- Os pacientes com anemia falciforme apresentam desidratação constantes?

Sim ( ) Não ( ) Talvez ( )

9-Tempo de serviço.

0-1 ano

2-5 anos

6-10 anos

11-15 anos

>15 anos

10-Formação contínua.

Sim ( ) Não ( )

33