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INTRODUÇÃO

A anemia falciforme é uma hemoglobinopatia, doença mais comum das

alterações hematológicas hereditárias, provocadas por uma mutação genética que afeta o
DNA, levando à formação de globinas anormais, ou seja, variantes de hemoglobinas
(MACHADO et al., 2018).

O termo anemia falciforme foi empregado pela primeira vez por Maçom em
1922, onde foram relacionadas algumas características comuns entre portadores dessa
patologia: todos os pacientes eram negróide, apresentavam icterícia (olhos amarelos),
fraqueza, úlceras de membros inferiores, anemia intensa e hemácias falcizadas no
sangue periférico (MACHADO et al., 2021).

Esta anemia, apesar de origem desconhecida, foi encontrada primeiramente na

África em 1670, onde se verificou posteriormente sua alta freqüência na África central e
ocidental, mas tem distribuição cosmopolita, tendo significância na população brasileira
devido à miscigenação com grupos raciais africanos (Marinho, 1969), representados
pelo enorme contingente de negros trazidos para o Brasil, no período da escravidão
(MACHADO et al., 2021) .

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PROBLEMÁTICA:

Durante o período do estágio ao Hospital Divina Providencia, tanto no

internamento de Pediatria como de Medicina atendíamos vários pacientes portadores de
Anemia Falciforme, muitos deles em estados críticos, uns ao ponto de serem
submetidos em Hemotrasnsfusão e outros acabavam em óbito, aconselhamento sobre as
medidas preventivas e educação em saúde sempre foi dita aos familiares e aos
portadores da doença, mas, o mais curioso era saber se a equipe técnica seguia muita
das vezes com as normas de protocolo dos cuidados prestados a esses mesmos
pacientes, e sendo também um problema enfrentado por várias famílias com o qual
tenho convivido, daí o interesse pelo assunto. Assim sendo surge a seguinte pergunta de
partida:

 Qual é o grau de conhecimento dos Enfermeiros sobre a Assistência de

Enfermagem prestada aos pacientes com Anemia Falciforme do Hospital
Divina Providnêcia?

HIPÓTESE

Qual é o grau de conhecimento dos Enfermeiros sobre a Assistência de

Enfermagem prestada aos pacientes com Anemia Falciforme do Hospital Divina
Providência?

Os enfermeiros do Hospital Divina Providência têm conhecimento sobre a

assistência que e deve prestar a um paciente com Anemia Falciforme!

Uma boa parte dos enfermeiros do Hospital Divina Providência não têm
conhecimento sobre a assistência que e deve prestar a um paciente com Anemia
Falciforme!

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OBJETIVOS

GERAL:

 Avaliar o grau de conhecimento dos Enfermeiros sobre a Assistência de

Enfermagem prestada aos pacientes com Anemia Falciforme do Hospital Divina
Providência.

ESPECIFICO:

 Caracterizar a Assistência de Enfermagem prestada aos pacientes com Anemia

Falciforme
 Descrever a Anemia Falciforme no seu todo.
 Propor possíveis soluções a serem utilizados pelos enfermeiros durante o
atendimento ao paciente com Anemia Falciforme

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JUSTIFICATIVA:

Sabendo que a Anemia falciforme é uma doença que passa dos pais para os filhos e
altera os glóbulos vermelhos que diante de certas condições, tornam parecidos com uma
foice. Essas células têm sua membrana alterada e rompem-se mais facilmente causando
anemia hemolítica (a pessoa apresenta-se pálida e com icterícia). Estas células alteradas
podem causar obstrução, dificultar a circulação no local causando dor de intensidade
variável (são as crises dolorosas) e com o tempo, causando lesões nos órgãos irrigados
por estes vasos. Dai surge a enorme necessidade de querer saber do grau de
conhecimento dos enfermeiros sobre a assistência de enfermagem sobre a síndrome em
causa.

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FUNDAMENTAÇÃO TEÓRICA

HISTÓRICO:

A anemia falciforme é conhecida há séculos por povos de diferentes regiões da

África. Exames radiológicos de ossos de pessoas que viveram na África há mais de
7000 anos mostraram lesões dessa condição patológica. É interessante destacar que os
doentes eram identificados por tatuagem para facilitar o diagnóstico e proibir o
casamento com membros sadios do grupo (BATISTA, 2008).

Há evidências de que a anemia falciforme já era conhecida pelos negros da

África em 1670. Os trabalhos de Cruz Jobim, no Rio de Janeiro, em 1835; de Lebby, em
1846; e Hodenpyl, em 1896, nos Estados Unidos, podem ser considerados como os
pioneiros a respeito dessa patologia (BATISTA, 2008).

Mas foi só em 1910, que hemácias em forma de foice foram descritas pela
primeira vez, por LOPEZ, no esfregaço sanguíneo de um negro de 20 anos portador de
anemia grave (LOPEZ; CAMPOS, 2007). Em 2009, através dos estudos de Emmel,
evidenciou-se que o fenômeno de afoiçamento das hemácias não só ocorria em
indivíduos de anemia grave, mas também era possível provocá-lo, “in vitro”, no sangue
de pessoas sadias, muitas vezes parentes dos doentes.

ASPECTOS GENÉTICOS:

A molécula de hemoglobina é indispensável à manutenção da vida nos

mamíferos, agindo como um sistema responsável pelo fornecimento de oxigênio e pela
retirada de gás carbônico dos tecidos. Estas funções são exercidas graças a uma
estrutura quimicamente organizada que possui duas formas de equilíbrio no seu aspecto
quaternário: a oxigenada e a desoxigenada. A hemoglobina normal é chamada de A e os
indivíduos normais são considerados hemoglobina AA (FELIX; SOUZA; RIBEIRO,
2010).

Já em doentes com anemia falciforme, que foi o primeiro caso de doença

molecular, ou seja, causada por alteração numa molécula biológica, a hemoglobina
produzida é defeituosa e é chamada de S. A hemoglobina S difere da normal por
apresentar um defeito genético, onde houve uma alteração na cadeia beta da
hemoglobina, que consiste na substituição do aminoácido ácido glutâmico pela valina
na posição 6 (FELIX; SOUZA; RIBEIRO, 2010).

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 Essa patologia apresenta duas formas básicas, a anemia falciforme
heterozigótica, onde o indivíduo recebe hemoglobina A e hemoglobina S dos pais,
chamada de hemoglobina AS (ou portador de hemoglobina S ou, ainda, portador do
traço falcêmico) e a anemia falciforme homozigótica, onde o indivíduo herda de ambos
os pais a hemoglobina S, chamada de hemoglobina SS (ou portador de anemia
falciforme, (FELIX; SOUZA; RIBEIRO, 2010).

Então os pais do paciente com Anemia Falciforme deverão ser portadores do

traço ou doentes. Além de filhos com anemia falciforme, pessoas portadores do traço
falcêmico poderão também ter filhos normais ou portadores do traço como eles. Na
figura 3, observa-se a probabilidade de doentes, de normais e de traços falciformes
(CORDEIRO; FERREIRA, 2011)

A Anemia Falciforme (uma hemoglobinopatia) é uma anemia hemolítica crônica

que ocorre quase exclusivamente em pessoas com ascendência africana. É causada pela
herança homozigótica do genes da hemoglobina (Hb) S. (MADRUGA; SANTANDER;
CHEAVEGATTI, 2014).

Hemoglobinopatias: são doenças genéticas que afetam as moléculas da hemoglobina. A

hemoglobina S foi a primeira hemoglobina anormal a ser identificada. Homozigotos
(cerca de 0,3% das pessoas com ascendência africana nos Estados Unidos) têm anemia
falciforme; heterozigotos (8 a 13% das pessoas com ascendência africana nos Estados
Unidos) tipicamente não são anêmicos, mas têm risco de outras complicações (FELIX;
SOUZA; RIBEIRO, 2010)..

FISIOPATOLOGIA DA DOENÇA FALCIFORME

As moléculas de hemoglobina (hemoglobina) são formadas por cadeias de

polipeptídeos cuja estrutura química sofre controle genético. A molécula da
hemoglobina em um adulto normal (hemoglobina A) é formada por 2 pares de cadeias
designadas alfa e beta. O sangue normal em adultos também contém ≤ 2,5%
hemoglobina A2 (composto de cadeias alfa e delta) e < 1,4% de hemoglobina F
(hemoglobina fetal), que apresenta cadeias gama no lugar das cadeias beta (ver
também Hemoglobinopatias na gestação) (PINHEIRO, et al., 200; WATANABE et al.,
2007).

A hemoglobina F predomina durante a gestação e diminui gradualmente,

principalmente nos primeiros meses de vida; sua concentração aumenta em certos

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transtornos da síntese da hemoglobina e na anemia aplástica, outrosdistúrbios da
insuficiência da medula óssea e neoplasias mieloproliferativas (GUEDES; DINIZ,
2007). Algumas hemoglobinopatias resultam em anemias que são graves em
homozigotos, mas leves em heterozigotos. Alguns pacientes são heterozigotos
compostos para 2 tipos diferentes de hemoglobinopatia e têm anemia cuja gravidade é
variável (GUEDES; DINIZ, 2007).

SINAIS E SINTOMAS DA DOENÇA FALCIFORME

A maioria dos sinais e sintomas só ocorre nos pacientes homozigotos e resulta de

Anemia (FERREIRA, 2012).

 Eventos de oclusão dos vasos causando isquemia e infarto tecidual;

 A anemia costuma ser grave, mas varia entre os pacientes estando geralmente
compensada; é comum haver discreta icterícia e palidez.
 Hepatosplenomegalia é comum nas crianças, mas, em decorrência dos reiterados
infartos e da fibrose subsequente (autoesplenectomia), o baço dos adultos quase
sempre é atrofiado.
 Cardiomegalia e sopros da ejeção sistólica (fluxo) são comuns.
 Colelitíase e úlceras cutâneas em saca-bocado crônicas ao redor do tornozelo são
comuns.
 Segundo Mello e Lima (2009) e Rodrigues et al (2010) As crises vaso-oclusivas
doloridas provocam dor intensa nos ossos longos, mãos e pés, região dorsal e
articulações. A dor no quadril pode resultar da necrose avascular da cabeça do
fêmur. Dor abdominal intensa, que pode ser decorrente de trombose da veia
hepática, pode ocorrer com ou sem vômitos e costuma ser acompanhada de dor
lombar e articular.
 A síndrome torácica aguda caracteriza-se por início súbito de febre, dor torácica
e infiltrados pulmonares. Pode acontecer após pneumonia bacteriana. A
hipoxemia pode se desenvolver rapidamente, causando dispnéia Rodrigues et al
(2010).

DIAGNÓSTICO DA DOENÇA FALCIFORME

 Teste de DNA (diagnóstico pré-natal)

 Esfregaço periférico
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  Teste de solubilidade
 Eletroforese de hemoglobina (ou focalização isoelétrica em camada fina)

O tipo de teste feito depende da idade do paciente. O teste de DNA pode ser usado
para diagnóstico pré-natal ou confirmar diagnóstico de genótipo da doença falciforme.
Exame e diagnóstico em crianças e adultos envolvem exame do esfregaço periférico,
teste de solubilidade do hemoglobina e eletroforese de hemoglobina (KIKUCHI, 2007).

Triagem pré-natal

A sensibilidade do diagnóstico pré-natal foi muito melhorada com a

disponibilidade da técnica de PCR (reação em cadeia da polimerase). Recomenda-se
para famílias com risco de anemia falciforme (p. ex., casais com história médica ou
familiar de anemia ou com antecedentes étnicos sugestivos). As amostras de DNA
podem ser obtidas por meio de amostragem do vilo coriônico em 10 a 12 semanas da
gestação. O líquido amniótico também pode ser testado em 14 a 16 semanas. O
diagnóstico é importante para aconselhamento genético (BALDUINO; MANTOVANI;
LACERDA, 2009).

Triagem para recém-nascidos

O teste universal é atualmente recomendado e costuma ser um dos testes da

bateria de exames dos recém-nascidos. Para distinguir entre hemoglobina F, S, A e C,
os testes recomendados são eletroforese de hemoglobina, usando acetato da celulose,
ácido em ágar citrato, focalização isoelétrica em camada fina ou fracionamento de
hemoglobina por meio de cromatografia líquida de alta performance (HPLC, high
performance liquid chromatography). A repetição dos testes na idade de 3 a 6 meses
pode ser necessária para confirmação. O teste de solubilidade para Hb S não é confiável
durante os primeiros meses de vida (RODRIGUES et al., 2011.

Triagem e diagnóstico de crianças e adultos

Pacientes com história familiar de doença falciforme ou traços devem ser

examinados com esfregaço periférico, teste de solubilidade para hemoglobina (Hb) e
eletroforese de hemoglobina (SOARES, 2014).

Pacientes com sinais ou sintomas sugestivos da doença ou de suas complicações (p. ex.,
crescimento insuficiente, dor óssea aguda sem explicação, especialmente nos
quirodáctilos, necrose asséptica da cabeça do fêmur, hematúria criptogênica) e os

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pacientes negros com anemia normocítica (sobretudo se hemólise estiver presente)
precisam fazer exames laboratoriais para anemia hemolítica, eletroforese de
hemoglobina e teste de falcização eritrocitária (SOARES, 2014).

PROGNÓSTICO PARA DOENÇA FALCIFORME

O tempo de vida de pacientes homozigotos tem aumentado constantemente em

pessoas com > 50 anos de idade. As causas comuns de morte são síndrome torácica
aguda, infecções intercorrentes, embolia pulmonar, infarto de órgão vital, hipertensão
pulmonar e nefropatia crônica (KIKUCHI, 2007).

TRATAMENTO DA DOENÇA FALCIFORME

 Antibióticos de largo espectro (para infecção)

 Analgésicos e hidratação IV (para crise de dor vaso-oclusiva)
 Oxigênio (para hipóxia)
 Transfusão, se necessária.
 Imunização, suplementação de folato e hidroxiureia (para manutenção da saúde)
 Transplante de células-tronco (para complicações avançadas)

Antibióticos

Os pacientes com séria suspeita de infecções bacterianas ou síndrome torácica aguda

necessitam imediatamente de antibióticos de largo espectro (LACERDA, 2009).
Analgésicos

Segundo LACERDA, 2009, As crises dolorosas são tratadas com administração livre de
analgésicos, normalmente opioides. A morfina intravenosa (contínua ou bolus) é eficaz
e segura; em geral, evita-se a meperidina. Durante as crises, febre e dor podem persistir
por até 5 dias. Os anti-inflamatórios não esteroides (AINEs) costumam ser úteis para
diminuir a necessidade de opioides; entretanto, devem ser usados com cautela para os
pacientes com doença renal.

Hidratação intravenosa

Embora a desidratação contribua para a falcização e possa precipitar as crises, não está
claro que a hidratação vigorosa seja útil durante as crises. Todavia, manter o volume
intravascular normal tem sido a principal meta da terapia (MANTOVANI; LACERDA,
2009).

Oxigênio

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Se necessário, administra-se oxigênio para tratar hipóxia.

Transfusão

É realizada em muitas situações nas quais sua eficácia não tem sido demonstrada. No
entanto, a terapia de hemotransfusão regular é indicada para a prevenção da trombose
cerebral recidivante, especialmente para as crianças, na tentativa de manter o percentual
de hemoglobina S abaixo de 30% (LACERDA, 2009).

.No quadro agudo, as indicações específicas para transfusão são:

 Sequestro esplênico agudo

 Crise aplástica
 Priapismo
 Algumas vezes, gestação

Tratamentos curativos

De acordo CARNEIRO, 2012, O transplante de células-tronco

hematopoiéticas ainda é o único tratamento curativo da doença falciforme. Dados os
riscos associados a esse tratamento, geralmente é restrito aos pacientes com
complicações da doença avançada.

Manutenção da saúde

Para FELIX, 2010, administração a longo prazo, as seguintes intervenções

reduziram a mortalidade, particularmente durante a infância:

 Vacinas pneumocócicas, para Haemophilus influenzae (inativada, não viva) e

meningocócicas
 Identificação e tratamento precoces de infecções bacterianas graves
 Antibióticos profiláticos, incluindo profilaxia contínua com penicilina oral dos 4
meses aos 6 anos de idade
 Uso de hidroxiureia e suplemento de folato

Exames do fluxo sanguíneo com Doppler transcraniano nas crianças podem ajudar a
prever o risco de acidente vascular encefálico, e muitos especialistas recomendam o
rastreamento anual para crianças e adolescentes, dos 2 aos 16 anos. Crianças de alto
risco parecem se beneficiar de transfusões de troca profiláticas regulares para manter os

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níveis de hemoglobina S < 30% da hemoglobina total; sobrecarga de ferro é comum e
deve ser rastreada e tratada (SOUZA; RIBEIRO, 2010).

COMPLICAÇÕES:

A lesão esplênica crônica pode causar autoinfarto e aumenta a suscetibilidade à

infecção, em particular à infecção por pneumococos e Salmonella (inclusive a
osteomielite por Salmonella). Essas infecções são especialmente comuns no início da
infância e podem ser fatais (CARVALHO; SANTO; ANJOS, 2015).

A isquemia e o infarto recorrentes podem causar disfunção crônica de diferentes

órgãos e sistemas. As complicações incluem acidente vascular encefálico isquêmico
convulsões, necrose avascular dos quadris, comprometimento da concentração urinária,
necrose papilar renal, doença renal crônica, insuficiência cardíaca, hipertensão
pulmonar, fibrose pulmonar e retinopatia (COFEN, 2010).

Os pacientes heterozigotos (hemoglobina AS) não têm hemólise nem crises álgicas.
Mas têm maior risco de doença renal crônica e embolia pulmonar. Além disso, pode
ocorrer rabdomiólise e morte súbita durante a prática regular de exercícios de forte
intensidade (COFEN, 2010).

ASSISTÊNCIA DE ENFERMAGEM PRESTADA AOS PACIENTES COM

ANEMIA FALCIFORME

No cuidado ao paciente com anemia falciforme, o enfermeiro é peça

fundamental nesse processo de cuidar, pois estabelece estratégias de participação ativa
no autocuidado, orientações terapêuticas que estimulem a continuidade do tratamento,
bem como as ações educativas que influenciam na promoção à saúde, tendo como
principal meta a melhoria da qualidade de vida dos portadores, reduzindo assim a
incidência de complicações agudas e crônicas, que repercutem diretamente no seu meio
de convivência tanto físicas como social.

É imprescindível que, o enfermeiro conheça a pessoa com anemia falciforme e

sua trajetória de vida, a fim de obter maior interação com ele e sua família, devido à
cronicidade produzida pela doença e sua alta demanda de cuidados que são adicionados
ao cotidiano desses portadores.

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CONCLUSÃO
Desde a descrição da anemia falciforme até a última década, muito pouco
podia se fazer para melhorar as condições de vida dos pacientes, estando estes
destinados a sofrer diversas intercorrências e a apresentar uma baixa expectativa
devida.

Recentemente, vários avanços têm sido feitos, tanto a nível de citogenética e

diagnóstico como também no tratamento de suas complicações. Além disso, as
recentes pesquisas em busca de drogas capazes de reduzir a falcização das
hemácias, como a hidroxiuréia e de tratamentos curativos como o transplante de
medula óssea demonstram que num futuro próximo será possível ao paciente com
anemia falciforme ter uma vida normal.

Por enquanto, cabe aos médicos, independente da especialidade, saber não

só diagnosticar a doença, como também tratar adequadamente esses pacientes de
modo a permitir que eles vivam com menos complicações, enquanto se busca um
tratamento definitivo para a doença

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Referencias Bibliográficas
CORDEIRO, Rosa. Experiência do adoecimento de mulheres e homens com doença
falciforme. Salvador: UFBA, 2013.

FELIX, Andreza. SOUZA, Helio. RIBEIRO, Sonia. Aspectos epidemiológicos e

sociais da doença falciforme. 32ª ed. São Paulo: Rev. bras. hematol. hemoter., 2010.

FERREIRA, Monica. Doença Falciforme: um olhar sobre a assistência prestada na

rede pública estadual – Hemocentro Regional de Juiz de Fora. Juiz de Fora: UFJR,
2012.

GUEDES, Cristiano. DINIZ, Debora. Um caso de discriminação genética: o traço

falciforme no Brasil. 17ª ed. Rio de Janeiro: Rev. Saúde Coletiva, 2007.

FRY, Peter. O significado da anemia falciforme no contexto da ‘política racial’ do

governo brasileiro 1995-2004. 12ª Ed. Rio de Janeiro: Hist. cienc. saude-Manguinhos,
2005

BATISTA, Amanda. ANDRADE, Tania. Anemia falciforme: um problema de saúde

pública
no Brasil. 13ª ed. Brasilia: Universitas Cienc Saúde, 2005.

BATISTA, Tatiana. Con(vivendo) com a anemia falciforme: o olhar da enfermagem

para o
cotidiano de adolescentes. Salvador: UFBA, 2008.

CARVALHO, Elvira. SANTO, Fátima. ANJOS, Cristineide. Doença falciforme nas

pesquisas em enfermagem: uma revisão integrativa. 29ª ed. Salvador: Revista Baiana
de
Enfermagem, 2015.

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Anexo

Figura 1 – Cruzamento de um casal com traço falciforme.

Fonte: Programa Anemia Falciforme do Ministério da Saúde.

Glóbulo vermelho

Figura 2 – célula sanguínea.

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