ANEMIA FALCIFORME: ASPECTOS SOCIOECONÔMICOS ALIADOS AO

PROGNÓSTICO DA DOENÇA AO LONGO DE DÉCADAS

Nyah Rodrigues Jordão¹; Pedro Octávio Silva Pereira¹; Márden Estevão Mattos Júnior².

¹Acadêmicos do Curso de Medicina do Centro Universitário Atenas - Paracatu.

²Mestre e Docente do curso de Medicina do Centro Universitário Atenas Paracatu.
E-mail para contato: pedrooctsilva@gmail.com

RESUMO

Introdução: A anemia falciforme, doença monogênica do tipo autossômica recessiva, teve sua dispersão da
região afro-asiática por meio de navios negreiros que traficavam escravos para, principalmente, o litoral
brasileiro, sendo que a partir da miscigenação racial, instalou-se a dispersão genética para o interior do país.
Objetivos: Realizar uma revisão de literatura a respeito dos efeitos da racialização da anemia falciforme no
seu tratamento. Metodologia: Foi feito um levantamento bibliográfico e buscaram-se artigos disponíveis nas
bases de dados BVS, Scielo e Pubmed, além de cartilhas e teses. Discussão: Desde os primórdios da sua
descoberta, a abordagem da anemia falciforme apoiou-se prioritariamente no âmbito racial. Construiu-se um
estigma social no cerne da doença e a ‘etnia’ negra que, por décadas, teve sua manifestação negligenciada
pelo Estado, interferindo diretamente na forma de tratamento e na sua abordagem atualmente, tanto
farmacológico, quanto na ética profissional. Conclusão: Conclui-se que a racialização da anemia falciforme
tem efeito retrógrado no seu tratamento e é imprescindível que a doença por décadas, alvo do descuido
governamental – seja abordada de forma íntegra, considerando todas as esferas abrangidas e não focando em
uma visão reducionista da genética.

PALAVRAS-CHAVE: Anemia Falciforme. Distribuição Étnica. Hidroxiuréia.

INTRODUÇÃO

A anemia falciforme (AF), uma das principais doenças resultantes da alteração hemoglobínica, tem
como causa principal uma alteração do tipo mutação na porção 6 da cadeia β expressa pelo
cromossomo (DE GALIZA NETO; DA SILVA PITOMBEIRA, 2003), cujo caráter da doença é
monogênico, do tipo autossômico recessivo (JESUS, 2010). Decorrente dessa mutação, a
substituição da base nitrogenada timina por adenina causa a inexpressão do aminoácido ácido
glutâmico e, consequentemente, sua substituição pelo aminoácido valina (MANFREDINI, 2013).
Assim sendo, a hemoglobina afetada passa a receber a nomenclatura de hemoglobina S (HbS).
A hemoglobina S mutada, apresenta, em situações de desoxigenação, polimerização da
hemoglobina, principal causa da falcização eritrocítica (ZAGO; PINTO, 2007), alteração de grande
repercussão fisiológicas que implicam no seu funcionamento anormal no que tange a circulação,
promovendo uma diversidade de sinais e sintomas tais como: (DINIZ; GUEDES, 2003).
Os genes relacionados à expressão da doença, até então endêmicos da região afro-asiática, foram
dispersos principalmente no período Moderno (Séculos XV a XVIII). Dispersão essa realizada em
função do tráfico negreiro que fomentava o escravismo principalmente em território brasileiro,
sendo que a partir da miscigenação racial, instalou-se a dispersão genética para a característica da
alteração estrutural hemoglobínica primariamente na região de maior trabalho escravista: a região
norte (com principais focos em Pernambuco e Bahia) (BRASIL, 2015)
Nesse sentido, desde a sua descoberta, a abordagem da enfermidade apoiou-se prioritariamente no
âmbito racial. Desde a primeira identificação de James B. Herrick das hemácias falcizadas em um
paciente negro, construiu-se um estigma social no cerne da AF e a ‘raça’ negra, o qual tem suas
consequências vistas na atualidade (FRY, 2005).
Por décadas, a racialização da AF apoiou-se em políticas segregacionistas, contribuindo para o
julgamento do negro como uma ameaça à saúde vulnerável dos brancos, uma vez que eram
acusados de propagar uma série de outras doenças que eram, na verdade, sobre causas sociais
estritamente relacionada à pobreza, uma vez que, depois de décadas resistindo ao abandono, assédio
e marginalização da sociedade, tornaram-se expostos à diversas enfermidades que não
necessariamente apresentam origens genéticas afrodescendentes. O discurso racista moldou, além
disso, uma imagem xenofóbica contra a ‘raça’ negra, responsabilizando-os pela disseminação da AF
para um território de brancos saudáveis.

OBJETIVOS

Revisão bibliográfica sobre a racialização da anemia – considerando, além disso, seus aspectos
sociais e econômicos – no desenvolvimento e incentivo às pesquisas que buscavam tratamento, haja
vista que, depois de séculos de negligência, a AF ainda carrega estigmas que têm impacto direto na
vida dos indivíduos acometidos atualmente.

METODOLOGIA DE BUSCA

Para a realização desse trabalho, foi realizada uma revisão bibliográfica por meio da busca de
artigos que aprofundavam o tema da AF e sua abordagem social. Foram utilizadas as bases de
dados Scielo e EBSCO, por meio de uma pesquisa combinada com palavras-chave: “anemia-
falciforme”, “racialização”, “histórico”, “tratamento”. Foram selecionados 27 artigos nas bases de
dados citadas os quais foram lidos de forma a reconhecer e problematizar os impactos da
racialização da AF no seu tratamento. Dentre esses, 5 foram descartados e 22 permitiram identificar
as referências.

DISCUSSÃO
O período entre 1992 a 1995 foi crucial para o aperfeiçoamento das técnicas paliativas acerca da
AF, já que foram divulgados estudos contemplando explanações sobre os benefícios da utilização
do fármaco hidroxiuréia (HU) em pacientes que apresentam constituição de hemácias falcizadas
(CASTRO, 2011).
No entanto, até então, antes da empregabilidade do medicamento na vida das pessoas afetadas, uma
série de limitações ocorriam, começando pela expectativa de vida. A letalidade em doença
falciforme (DF) é de 80% de crianças menores de 5 anos de idade que não recebem os cuidados de
saúde necessários. Já com o advento da HU, a vida média das pessoas com DF alcança a faixa dos
48 - 60 anos, melhorando a qualidade de vida consideravelmente.
Uma medicação com efeitos tão efetivos quanto a HU era ausente no período anterior ao
mencionado. Dessa forma, o cuidado aos doentes realizado de forma paliativa, sendo o pilar do
tratamento baseado em: instruir os pais a identificarem sinais e sintomas relacionados à
manifestação da AF; realizar aconselhamento genético aos pais com genes mutados; e
principalmente, o mais próximo do tratamento - agir nos sintomas das comorbidades (SILLA, 1999)
- a principal delas, a suscetibilidade a infecções resultante do mal funcionamento do baço -
originado pelo sequestro esplênico de hemácias falcizadas - que evoluem a necroses, infarto da área
e até mesmo fibrosamento do baço (DI NUZZO, 2004).
Ademais, essa evolução dos tratamentos ultrapassa o âmbito fisiológico, já que a face mais
‘obscura’ e menos destacada da AF são seus aspectos sociais e econômicos. Ilustrando isso, o
estudo realizado por SILVA, Roberto B.; RAMALHO, Antonio S.; CASSORLA, Roosevelt.
contempla 80 pacientes adultos com AF seguidos regularmente no Hemocentro da UNICAMP,
sendo que deles, 23 relataram que a doença prejudicou a escolarização, 50 relataram interferência
na profissão, 50 dependência financeira total e um dos fatores mais alarmante indica que mais da
metade deles - 43 pacientes - desconhecem a própria doença (Tabela 1). Infelizmente, nesse quesito,
a melhoria terapêutica não corrige um equívoco histórico: o déficit informacional.
 Tabela 1. Alguns dados ilustrativos da realidade vivida pelos pacientes adultos com AF seguidos
regularmente no Hemocentro da UNICAMP.

Fonte: SILVA, Roberto B.; RAMALHO, Antonio S.; CASSORLA, Roosevelt, 1993.

O sintoma mais característico da AF são as crises causadas pela obstrução do fluxo sanguíneo pelas
hemácias falcizadas, levando à hipóxia regional. O tratamento segue uma série de diretrizes que vão
do exame físico e laboratorial – para intervenção medicamentosa e paliativa – ao suporte
psicológico – os pacientes são acometidos por crises de ansiedade e depressão devido às frequentes
em fases agudas da doença, somada à dificuldade de auto-aceitação e a inconformidade com as
limitações médicas – e o fisioterapêutico, recomendado para a diminuição da recorrência de crises
dolorosas.
Todavia, há uma série de problemas relacionados ao tratamento da doença e seus sintomas que
perpassam o âmbito farmacológico. Em primeiro lugar, como apontado por Guilherme Fonseca,
hematologista no Hospital Sírio-Libanês, os doentes, além de sofrerem com as crises, afligem-se
pela falta de compreensão e julgamento da sociedade em períodos de manifestação da doença. A
fadiga causada pelo baixo transporte de oxigênio, associada às frequentes internações por crises de
dor ou outras complicações da doença, são, muitas vezes, associadas à preguiça, construindo um
estereótipo de ‘ociosidade’ a respeito dos pacientes.
Fonseca relata ainda que esse estigma é reproduzido até mesmo por alguns profissionais da saúde
que tendem a desvalorizar os indivíduos mais acometidos, menosprezando aqueles com os sintomas
frequentes. Esse comportamento mostra-se nocivo e possui raízes estritamente ligadas à negligência
da saúde da população negra e pobre e, consequentemente, ao racismo. Essa tese é amparada por
Michelle Ryn e Jane Burke, que através de estudos com médicos e seus pacientes com doença
arteriocoronariana, concluíram que os profissionais têm baixos sentimentos de afiliação e empatia
com os pacientes negros por serem menos propensos a responder ao tratamento e serem
considerados menos inteligentes do que os pacientes brancos.
Nesse caso, relacionando com a DF, essa consideração torna-se mais grave visto que, de acordo
com dados retirados da pesquisa de FELIX (2010); RIBEIRO (2010); SOUZA (2010), no Brasil,
apenas 8,5% dos doentes falciformes adultos têm ensino superior completo. Dessa forma, a
propensão de serem vítimas de negligência é maior, visto que a baixa escolaridade os deixa
vulneráveis à situações de injustiça que podem passar despercebidas, caracterizando como violência
simbólica (Tabela 2).

Tabela 2. Distribuição
dos 47 pacientes com DF
segundo dados
epidemiológicos gerais
(Uberaba-MG, 2009)
 Fonte: GUIMARÃES, Tania M. R.; MIRANDA, Wagner L.; TAVARES, Márcia M.F., 2010

Além disso, o acesso à informação possui outras vertentes relacionadas ao tratamento da doença.
Segundo Kikuchi, os doentes falciformes são em sua maioria negros, e grande parte, vivem em
situação de pobreza, somado a isso, o ingresso no mercado de trabalho desses pacientes é
dificultoso, sendo os poucos que conseguem, são submetidos a empregos que requerem esforço
físico, sendo contrário ao recomendado aos indivíduos doentes. Portanto, para grande parte desses,
torna-se inviável ter uma ocupação e isso afeta diretamente no acesso aos tratamentos reivindicados,
como uma dieta equilibrada, a impossibilidade de arcar com os custos das sessões de fisioterapia e
até mesmo as consultas psicológicas.
A mudança no cenário dos anêmicos falciformes ocorreu a partir de 1995, quando o medicamento
HU foi comprovado na prevenção das complicações da DF . O remédio tem efeito direto no
mecanismo fisiopatológico da doença, atuando no aumento da síntese da Hemoglobina Fetal (Hb
F), promovendo, além disso, uma diminuição no número dos neutrófilos (SILVA, p.144-8, 2006). O
fármaco age na diminuição dos fenômenos inflamatórios e de vaso-oclusão, além da terapia com
HU estar associada ao aumento de produção intravascular e intraeritrocitária de óxido nítrico,
facilitando a vasodilatação (CANÇADO, p.361-6, 2009).
Nesse sentido, o efeito do remédio é notado rapidamente, melhorando a vida do doente falciforme
já que diminui a incidência da síndrome torácica aguda e a frequência das crises vaso-oclusivas e,
assim, reduz as internações com necessidade de transfusão de hemácias (SILVA, p.144-8, 2006).
Apesar dos seus imensuráveis benefícios, o desenvolvimento do fármaco evidencia a necessidade
da continuidade da pesquisa acerca da doença. Uma vez que foi possível aumentar a longevidade
dos acometidos, novas complicações como a diminuição de função de alguns órgãos pela
sobrecarga causada pela doença começaram a ser notadas (DE CASSIA MOUSSINHO-RIBEIRO,
p 136.2008). Nesse caso, a discussão racial/social faz-se necessária, visto que, de acordo com o
evidenciado pelo artigo, ela tem ação direta nas possibilidades e incentivos às pesquisas para novas
intervenções da doença.
Como supracitado, apesar da já evolução no tratamento da doença pela HU, existem outros métodos
que apontam até mesmo a possibilidade de cura da doença. Nesse ínterim, destaca-se dois deles: a
edição gênica e o transplante de medula.
Em geral, a edição gênica, ou terapia gênica baseia-se em uma técnica de substituição de DNA
(troca entre bases nitrogenadas mutadas pela sequência de bases originais), impedindo a
manifestação da doença (MARTINS; MACIEL FILHO, 2018). Essa técnica funciona como
abordagem molecular e pode ser atribuída à cura da DF. Entretanto, os empecilhos enfrentados por
essa opção abarca a necessidade de realização da técnica de modo ex vivo, além de ser relatada a
possibilidade de inserção de DNA estrangeiro no paciente, acarretando em uma oncogênese
(GOUVÊA, 1984). Outro obstáculo para o prosseguimento dessa técnica são os princípios bioéticos
que vão de encontro com a possibilidade de alteração do DNA humano, avaliando riscos e
ponderando a moralidade envolta no âmbito dos benefícios e malefícios provocados. Ademais,
como a ética não é concreta, o futuro do debate que regulamenta a utilização da terapia gênica é
incerta (GONÇALVES; PAIVA, 2017).
A outra opção citada é o transplante de medula, que consiste na destruição da medula óssea do
paciente e a infusão de células-tronco extraídas de um doador no paciente doente. Dessa forma, há
um estímulo para a produção de eritrócitos normais. A contagem geral apresenta um número
superior a 250 transplantados para um estudo realizado (BERNAUDIN; PAIVA, 2017 -
VERMYLEN; CORNU; FERSTER; BRICHARD; NINANE; FERRANT, 1998), chegando à
constatação da alta eficácia curativa nos casos realizados (80-85% de sobrevida sem manifestações
da AF (PIERONI, 2007).
Um ponto positivo é a inserção da realização do procedimento de transfusão na lista de cobertura do
Sistema Único de Saúde (SUS), passando a ser mais acessível à comunidade de maior prevalência -
com grande índice de pessoas carente. No entanto, o baixo índice de compatibilidade total e o baixo
índice de doadores faz com que o procedimento também conte com complicações relatadas, tais
quais: infecções, rejeições e doenças do enxerto contra o hospedeiro (principal causa de inflamação
tecidual e morte de células alvo).

CONSIDERAÇÕES FINAIS

Conclui-se que os avanços alcançados no tratamento da AF são significativos, todavia há um grande

caminho a ser percorrido. É imprescindível que a doença – por décadas, alvo do descuido
governamental – seja abordada de forma íntegra, considerando todas as esferas abrangidas e não
focando em uma visão reducionista da genética. Faz-se necessária a implantação de políticas
direcionadas ao amparo do indivíduo doente, principalmente em localidades endêmicas,
considerando suas realidade e limitações, auxiliando-o e orientando suas ações cotidianas. Além
disso, é indispensável a continuidade dos estudos a respeito do tratamento e, até mesmo, da cura,
uma vez que anos deficitários em uma questão de saúde pública precisam ser reparados.

REFERÊNCIAS

DE GALIZA NETO, Gentil Claudino; DA SILVA PITOMBEIRA, Maria. Aspectos moleculares da

anemia falciforme. 2003.
JESUS, Joice Aragão de. Doença falciforme no Brasil. Gazeta Médica da Bahia, n. 3, 2010.

MANFREDINI, Vanusa et al. A fisiopatologia da anemia falciforme. Infarma-Ciências

Farmacêuticas, v. 19, n. 1/2, p. 3-6, 2013.

ZAGO, Marco Antonio; PINTO, Ana Cristina Silva. Fisiopatologia das doenças falciformes: da
mutação genética à insuficiência de múltiplos órgãos. Rev bras hematol hemoter, v. 29, n. 3, p.
207-14, 2007.

DINIZ, Debora; GUEDES, Cristiano. Anemia falciforme: um problema nosso. Uma abordagem
bioética sobre a nova genética. Cadernos de Saúde Pública, v. 19, p. 1761-1770, 2003.

WILLIAMS, T.N.; MWANGI, T.W.; WAMBUA, S.; ALEXANDER, N.D.; KORTOK, M.;
SNOW, R.W. et al. Sickle cell trait and the risk of Plasmodium falciparum malaria and other child-
hood diseases. J Infect Dis. 2005.

BRASIL et al. Doença Falciforme conhecer para cuidar. 2015.

FRY, Peter H. O significado da anemia falciforme no contexto da política racial do governo

brasileiro 1995-2004. História, Ciências, Saúde-Manguinhos, v. 12, n. 2, p. 347-370, 2005.

CASTRO, Fábio. Anemia falciforme é problema cada vez mais grave, diz especialista. Agência
FAPESP, 2011. Disponível em: <http://agencia.fapesp.br/anemia-falciforme-e-problema-cada-vez-
mais-grave-diz-especialista/14869/>. Acesso em: 05 de out. de 2019.

DA ROCHA SILLA, Lúcia Mariano. Doença falciforme: um grave e desconhecido problema de

saúde pública no Brasil. J Pediatr (Rio J), v. 75, n. 3, p. 145-6, 1999.

DI NUZZO, Dayana VP; FONSECA, Silvana F. Anemia falciforme e infecções. Jornal de

Pediatria, v. 80, n. 5, p. 347-54, 2004.

SILVA, Roberto B.; RAMALHO, Antonio S.; CASSORLA, Roosevelt. A anemia falciforme como
problema de saúde pública no Brasil. Revista de Saúde Pública, v. 27, p. 54-58, 1993.

MARTINS, Emerson A. Castilho; MACIEL FILHO, Paulo Roberto. Mecanismos de expressão

gênica em Eucariotos. Revista da Biologia, v. 4, p. 1-5, 2018.

LAGUARDIA, Josué. No fio da navalha: anemia falciforme, raça e as implicações no cuidado à

saúde. Revista Estudos Feministas, v. 14, n. 1, p. 243, 2006.

FELIX, Andreza Aparecida; SOUZA, Helio M.; RIBEIRO, Sonia Beatriz F.. Aspectos
epidemiológicos e sociais da doença falciforme. Rev. Bras. Hematol. Hemoter., São Paulo , v. 32,
n. 3, p. 203-208, 2010 .

GUIMARÃES, Tania MR; MIRANDA, Wagner L.; TAVARES, Márcia MF. O cotidiano das
famílias de crianças e adolescentes portadores de anemia falciforme. Rev bras hematol hemoter, v.
31, n. 1, p. 9-14, 2009.

SILVA, Michelle C.; SHIMAUTI, Eliana LT. Eficácia e toxicidade da hidroxiuréia em crianças
com anemia falciforme. Rev Bras Hematol Hemoter, v. 28, n. 2, p. 144-8, 2006.
CANÇADO, Rodolfo D. et al. Protocolo clínico e diretrizes terapêuticas para uso de hidroxiureia na
doença falciforme. Rev Bras Hematol Hemoter, v. 31, n. 5, p. 361-6, 2009.

DE CASSIA MOUSINHO-RIBEIRO, Rita et al. Importância da avaliação da hemoglobina fetal na

clínica da anemia falciforme. Rev. bras. hematol. hemoter, v. 30, n. 2, p. 136-141, 2008.

GOUVÊA, Cibele Marli Cação Paiva. Recentes avanços no tratamento da anemia falciforme. Rev
Med Minas Gerais, v. 2018, n. 28, 1984.

GONÇALVES, Giulliana Augusta Rangel; PAIVA, Raquel de Melo Alves. Terapia gênica:
avanços, desafios e perspectivas. einstein (São Paulo), São Paulo, v. 15, n. 3, p. 369-375, jul. 2017.

Bernaudin F, Souillet G, Vannier JP, Plouvier E, Lemerle S, Michel G et al. Bone marrow trans-
plantation (BMT) in 14 children with severe sickle cell disease (SCD): the French experience.
GEGMO. Bone Marrow Transplant. 1993;12 Suppl 1:118-21.

VERMYLEN, C.; CORNU, G.; FERSTER, A.; BRICHARD, B.; NINANE, J.; FERRANT, A. et al.
Haematopoietic stem cell transplantation for sickle cell anaemia: the first 50 patients transplanted in
Belgium. Bone Marrow Transplant. 1998.

PIERONI, Fabiano et al. Transplante de células-tronco hematopoéticas (TCTH) em doenças

falciformes. Revista brasileira de hematologia, v. 29, n. 3, p. 327-330, 2007.