hematol transfus cell ther.

2022;44(S2):S1−S689 S69

HISTIOCITOSE DE CELULAS DE LANGERHANS suma importa ^ ncia para definiç a
~o diagno

stica. O progno
stico
^ MICA: UM RELATO DE CASO
MULTISSISTE esta
relacionado com a idade de início e a quantidade de
o

rga
~os afetados. A combinaç a~ o de quimioterapia para leso ~ es
T Callai, EW Corre
^a, F Dortzbacher, V Predebon,
multissiste^micas e cirurgia ou radioterapia para leso ~ es unifo-
CK Weber, AA Hofmann, CE Wiggers,
cais sa
~ o possibilidades terape
^uticas. A paciente relatada apre-
ET Calvache, DH Catelli, AA Paz
sentou boa resposta clínica ao tratamento baseado em
Hospital de Clínicas de Porto Alegre (HCPA), Porto corticoterapia e segue em acompanhamento para demais ter-
Alegre, RS, Brasil apias a serem implementadas.

Objetivo: A histiocitose de ce
lulas de Langerhans (HCL) e
cau-

https://doi.org/10.1016/j.htct.2022.09.115
sada pela expansa ~ o das ce
lulas clonais com expressa ~ o de
CD1a +/CD207 +, com ampla possibilidade de manifestaç o ~ es
clínicas, afetando todas as idades. Relatamos um caso de HCL FREQUENCY OF BACTEREMIA CAUSED BY
em uma paciente jovem que apresentou quadro inicial de EXTENDED SPECTRUM BETALACTAMASE
trismo e sintomas constitucionais. Material e me
todos: Trata- (ESBL)-PRODUCING ENTEROBACTERIA IN
se do relato de um caso de Histiocitose de ce
lulas de Langer- FEBRILE NEUTROPENIC PATIENTS WITH A
hans (HCL) com acometimento pulmonar e de regia ~ o mandib- PREVIOUS EPISODE OF ESBL BACTEREMIA
ular atendido em um paciente atendido em Hospital tercia
rio
no sul do Brasil. Relato de caso: Paciente feminina, 25 anos, M Guarana
a,b, F Santana a, M Nucci a,
a
branca, encaminhada ao nosso serviço para investigaç a ~o de SA Noue

r
quadro sistemico. Paciente com historia de trismo ha 1 ano,
^

a
Universidade Federal do Rio de Janeiro (UFRJ), Rio
ale

m de febrículas no final da tarde, sudorese noturna, perda de Janeiro, RJ, Brazil
de 50 kg em 1 ano, massa em regia ~o mandibular e anemia a b
Universidade Federal do Estado do Rio de Janeiro
esclarecer. Paciente foi submetida a ressona ^ ncia magne
tica (UNIRIO), Rio de Janeiro, RJ, Brazil
de face, que evidenciou lesa ~ o infiltrativa em nasofaringe com
imagem sugestiva de doença granulomatosa ou histiocitose, Objective: Bacteremia caused by ESBL-producing enterobacte-
ale

m de tomografia pulmonar e abdominal que evidenciaram ria may require treatment with a carbapenem. We evaluated
consolidaç o ~ es pulmonares com halo em vidro fosco, linfono- the frequency of bacteremia caused ESBL during febrile neu-
domegalia mediastinal e abdominal. Foram realizados diver- tropenia (FN) in patients with a bacteremia by ESBL docu-
sos exames laboratoriais, que demonstraram anemia mented in a previous episode of FN. Methods: In this
normocítica e normocro ^ mica, ale
m de aumento de marca- retrospective study we identified all patients with bacteremia
dores de inflamaç a ~ o. Paciente foi submetida a fibrobroncosco- by ESBL-producing enterobacteria during an episode of FN
pia cuja bio
psia perioperato
ria foi negativa para neoplasia e and looked at microbiologic documentation infection in sub-
imunofenotipagem do lavado broncoalveolar, que evidenciou sequent episodes of FN. Results: From 2001 to 2020 we
52% de ce
lulas histiocíticas CD1a +. Tambe
m foi realizada recorded 1624 episodes of FN occurring in 1045 patients, with
bio

psia de medula o
ssea, sem alteraç o ~ es. Frente ao diag- 64 episodes of FN with ESBL bacteremia occurring in 40
no
stico presuntivo de histiocitose, foi iniciado corticoterapia patients. Fourteen patients had at least another episode of FN
com metilprednisolona ate
resultados definitivos de bio
psia after the documentation of ESBL bacteremia (median of 1 epi-
pulmonar e de lesa ~ o mandibular. Paciente evoluiu com sode per patient, range 1 − 8). Four of the 14 patients (28.6%)
reduç a~ o de marcadores de inflamaç a ~ o, ganho de peso, man- had ESBL bacteremia in a subsequent episode of FN. The
tendo-se afebril, sem novos episo
dios de sudorese noturna, agents of bacteremia were Escherichia coli in 2 patients, and
recebendo alta com manutenç a ~ o de acompanhamento via Enterobacter cloacae and Klebsiella pneumoniae (1 each). The
ambulatorial. Discussao: A Histiocitose de ce
~
lulas de Langer- time from the first to the second bacteremia by ESBL was 2
hans (HCL) e
uma neoplasia hematopoie
tica rara, de causa months, 7 months, 9 months and 10 months, respectively.
desconhecida. A alteraç a ~ o mais comum relacionada a HCL e
a One patient had an episode of FN without bacteremia
mutaç a ~ o soma
tica do BRAF V600E, seguida por mutaç o ~ es between the two episodes with ESBL. Two patients received
MAP2K1A. A apresentaç a ~ o clínica da HCL e
extremamente meropenem as empiric antibiotic therapy in the second epi-
varia
vel, sendo mais frequentemente relacionada a dor ou sode and survived. Two patients received cefepime. One
fraturas o
sseas, leso ~ es papulosas, linfadenopatia, tumores switched to piperacillin-tazobactam and survived. The other
palpa
veis, diabetes insípidos e exoftalmia. O diagno
stico developed ESBL bacteremia on day 6 of cefepime, switched
requer uma ana
lise histopatolo
gica da lesa ~o tecidual, pore
m, to meropenem but died on day 10 of meropenem. Conclu-
em casos de amostra tecidual inacessível ou insuficiente, um sions: Considering that the initiation of inappropriate
diagno
stico presuntivo pode ser realizado. O tratamento da empiric antibiotic therapy in FN results in poor outcome,
LCH e
adaptado ao risco: pacientes com leso ~ es u

nicas podem and given the high frequency of recurrence (28.6%) of ESBL
responder bem ao tratamento local, enquanto pacientes com (and 1 in 4 deaths), patients who develop a subsequent epi-
doença multissiste ^ mica requerem terapia siste ^ mica. Apesar sode of FN should receive empiric antibiotic therapy with
dos progressos no tratamento da LCH, as taxas de reativaç a ~o activity against the ESBL identified in the previous episode
da doença permanecem acima de 30%, e o tratamento padrao ~ of FN.
de segunda linha ainda na ~ o foi estabelecido. Conclusa ~ o: A
HCL e
uma doença rara, sendo o exame histopatolo
gico de https://doi.org/10.1016/j.htct.2022.09.116