Brazilian Journal of Health Review 22275

ISSN: 2595-6825

Desafios no diagnóstico e manejo da Síndrome de Goodpasture: relato de

um caso clínico

Challenges in the diagnosis and management of Goodpasture Syndrome:

report of a clinical case
DOI:10.34119/bjhrv6n5-264

Recebimento dos originais: 21/08/2023

Aceitação para publicação: 19/09/2023

Caroline Meneses Dourado

Graduada em Medicina
Instituição: Universidade Católica de Brasília
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Beatriz Curado Damasceno

Graduanda em Medicina
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Anna Elisa Braz Vieira Soares

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FUNORTE)
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Yara Silva Lopes

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Izadora Cabral Fonsêca Batista

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Jéssica de Medeiros Carpaneda

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Maria Clara Ribeiro Figueiredo

Graduanda em Medicina
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Michaella Vitoria Sandes Bezerra dos Santos

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Valéria Luíza Clemens Borges

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Instituição: Universidade Federal do Oeste da Bahia
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Cinthya Tamie Passos Miura

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Ana Karolina Gomes

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Letícia Boselli Cassalho Romano

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Geovana Passos Brito

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Camilla Maronezi
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Gustavo Marques Miranda

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RESUMO
Introdução: A Síndrome de Goodpasture (SG) é uma condição rara, autoimune, caracterizada
pela presença de autoanticorpos contra a cadeia alfa-3 do colágeno tipo IV, localizada
principalmente nas membranas basais dos rins e pulmões.. Apresentação do caso: Paciente do
gênero masculino e com 28 anos de idade, foi admitido com queixa de hematúria macroscópica.
Na história, o paciente relatou que iniciou um quadro de tosse seca que posteriormente evoluiu
para hemoptise e chega ao pronto-socorro com dispneia. Em 5 dias após a internação foi
realizada biópsia do parênquima renal demonstrou achados compatíveis, com Doença do
Anticorpo Antimembrana Basal (Síndrome de Goodpasture). Discussão: É uma síndrome que
geralmente afeta pessoas entre 18-35 anos, porém está cada vez mais comum o acometimento
em idosos, principalmente entre 60 e 70 anos. Ela atinge mais os homens e possui uma
mortalidade de 80% em seis meses Variações substanciais no quadro clínico, como
apresentações clínicas atípicas ou quadros oligossintomáticos podem ser desafiadores para o
médico examinador. O diagnóstico se dá pela detecção de anticorpos anti-membrana basal
glomerular em pacientes com quadro clínico sugestivo de SG. A clínica é essencial para o
diagnóstico da Síndrome de Goodpasture, pois é necessária a presença de manifestações renais
e pulmonares. Conclusão: O tratamento consiste na realização de plasmaférese e administração
de ciclofosfamida e corticosteróides, devendo ser prontamente instituído a fim de evitar
desfechos como danos renais permanentes ou óbito.

Palavras-chave: síndrome de Goodpasture, hemorragia alveolar, glomerulonefrite

rapidamente progressiva.

ABSTRACT
Introduction: Goodpasture’s Syndrome (GS) is a rare autoimmune condition characterized by
the presence of autoantibodies against the alpha-3 chain of type IV collagen, primarily located
in the basement membranes of the kidneys and lungs. Case presentation: A 28-year-old male
patient was admitted complaining of macroscopic hematuria. In the story, the patient reported
that he started with a dry cough that later evolved into hemoptysis and arrives at the emergency
room with dyspnea. Five days after admission, a biopsy of the renal parenchyma was
performed, which showed compatible findings with Anti-Basal Membrane Antibody Disease
(Goodpasture Syndrome).Discussion: It is a syndrome that usually affects people between 18-
35 years old, but it is increasingly common to affect the elderly, especially between 60 and 70
years old. It affects men more and has a six-month mortality rate of 80%. Substantial variations
in the clinical picture, such as atypical clinical presentations or oligosymptomatic pictures, can
be challenging for the examining physician. The diagnosis is based on the detection of anti-
glomerular basement membrane antibodies in patients with a clinical picture suggestive of GS.
The clinical picture is essential for the diagnosis of Goodpasture Syndrome, as the presence of
renal and pulmonary manifestations is required. Conclusion: Treatment consists of performing
plasmapheresis and administering cyclophosphamide and corticosteroids, which should be
promptly initiated to prevent outcomes such as permanent renal damage or death.

Keywords: Goodpasture syndrome, alveolar hemorrhage, rapidly progressive

glomerulonephritis.

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1 INTRODUÇÃO
A Síndrome de Goodpasture, ou doença antimembrana basal glomerular (anti-GBM),
recebe esse nome em homenagem à Ernest Goodpasture, patologista que a descreveu em 1919.
A síndrome se trata de uma vasculite de pequenos vasos, autoimune, de ocorrência rara e grave.
Em relação à fisiopatologia, a doença é mediada por autoanticorpos anti-membrana basal, que
agem contra NC1 na cadeia alfa 3 do colágeno tipo IV, presente na membrana basal glomerular
e alveolar. Em sua grande maioria, há um envolvimento de capilares glomerulares e
pulmonares, sendo conhecida, além desses epônimos, como doença pulmão-rim (APAYDIN,
2018; DEVRIEZE, 2020; KAEWPUT, 2020).
A doença se caracteriza por glomerulonefrite rapidamente progressiva (GNRP), que
pode levar à uma insuficiência renal associada a hemorragias pulmonares. Contudo, em alguns
casos, principalmente idosos, manifesta-se apenas por uma síndrome glomerular. Observa-se
hematúria microscópica em 90-100% dos pacientes que possuem a síndrome. Quando envolve
os pulmões, a hemoptise é o principal sintoma. Ademais, pode haver cianose, tosse, edema,
hipertensão arterial e hepatoesplenomegalia (DEVRIEZE, 2020; KAEWPUT, 2020).
Por ser rara, a incidência anual varia entre 1-2 em um milhão de habitantes. Possui alta
morbidade, sendo maior em homens jovens. Acredita-se que fatores ambientais, como
tabagismo, infecções e drogas, associados à predisposição genética sejam a etiologia da
síndrome. Percebe-se relação do HLA-DR15 com a doença antimembrana basal (LI, 2020;
DEVRIEZE, 2020)
Para a realização do diagnóstico e identificação de prognóstico, opta-se por biópsia
renal, evidenciando glomerulonefrite crescente à microscopia óptica. A imunofluorescência
revela depósitos de imunoglobulina G e complemento (C3) na membrana basal. Ademais, o
teste sorológico ELISA para anti-GBM deve ser realizado assim que houver a suspeita da
doença (DEVRIEZE, 2020; THIBAUD, 2019).

2 APRESENTAÇÃO DO CASO
Paciente do gênero masculino e com 28 anos de idade, foi admitido com queixa de
hematúria macroscópica.
Na história, o paciente relatou que iniciou um quadro de tosse seca que posteriormente
evoluiu para hemoptise e chega ao pronto-socorro com dispneia. Nega a presença de
comorbidades, uso de medicamentos ou alergias a medicamentos. Não relata episódios
semelhantes anteriormente.

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No exame físico, o paciente encontrava-se hemodinamicamente estável com discreta

redução do murmúrio vesicular em ambas as bases. Restante do exame sem alterações.
Foram solicitados exames laboratoriais que revelaram anemia discreta porém com
creatinina e ureia elevadas. Solicitado parecer na nefrologia que solicitou internação e melhor
investigação. Os resultados foram ANCA e FAN negativos com complemento total e frações
C3 e C4 dentro da faixa de normalidade.
Realizada tomografia de tórax que evidenciou um padrão de vidro fosco em bases
pulmonares podendo corresponder a hemorragia alveolar leve.
Em 5 dias após a internação, foi realizada biópsia do parênquima renal demonstrou
achados compatíveis, com Doença do Anticorpo Antimembrana Basal (Síndrome de
Goodpasture).

3 DISCUSSÃO
A Síndrome de Goodpasture é definida como uma doença de episódio único, mediada
pelo sistema imunológico. É diagnosticado com um subtipo de síndrome de hipertensão
pulmonar-renal, por se tratar de uma patologia, é perceptível os anticorpos antiglomerulares
basais (anti-GBM) no plasma ou tecido renal. Por se tratar de uma doença com raros casos de
recorrência, atualmente foi relatado cerca de até 3% de volta da doença, o que demonstra uma
preocupação na área médica. Sua incidência está em cerca de 0,5 a 1 caso por milhão de
habitantes, por isso é considerada uma doença rara, porém que possui uma alta taxa de
mortalidade por gerar complicações graves, como hemoptise, decorrentes do mecanismo
imunológico (TAGLE et al.,2019).
A síndrome recebeu esse nome em homenagem ao patologista norte-americano Dr.
Ernest Goodpasture, que foi o responsável por descrever a doença pela primeira vez em 1919,
sendo uma doença sistêmica com comprometimento pulmonar e renal. É uma síndrome que
geralmente afeta pessoas entre 18-35 anos, porém está cada vez mais comum o acometimento
em idosos, principalmente entre 60 e 70 anos. Ela atinge mais os homens e possui uma
mortalidade de 80% em seis meses (Perdomo; Toro 2020)
A doença de Goodpasture é rara, sua fisiopatologia é definida pela presença de
anticorpos na cadeia alfa-3 do colágeno tipo IV. Dentre as principais manifestações clínicas
relacionadas à doença, a disfunção renal com rápida evolução, muitas vezes associada com a
hemorragia pulmonar, é uma das mais frequentes, e mais graves. Dentre as etiologias que
cursam com Síndrome de Goodpasture, as mais comuns são a glomerulonefrite rapidamente
progressiva, que corresponde a cerca de 15% dos casos serão doença de Goodpasture, dentre as

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outras causas está a vasculite associada ao anticorpo anticitoplasma de neutrófilo. Todas essas
causas cursam com manifestações clínicas bem evidentes como a hemoptise (ocorrem em até
66% dos casos) e insuficiência renal simultâneas conhecida como a síndrome pulmão-rim
(ARREDONDO et al., 2019).
A clínica é essencial para o diagnóstico da Síndrome de Goodpasture, pois é necessária
a presença de manifestações renais e pulmonares. Por se tratar de uma combinação de sinais
bem específicos, onde há os sintomas pulmonares, sendo o mais frequente a hemoptise,
costumam aparecer antes das manifestações renais. Já no que tange aos diagnósticos de imagem
e laboratoriais, o diagnóstico rápido por biópsia renal precoce e teste sorológico são
fundamentais para fechar o diagnóstico. Além desses é essencial pedir: hemograma, creatinina
e ureia séricas, radiografia de tórax, sedimento urinário, ultrassonografia renal (USG), e coleta
de culturas para determinar origens infecciosas. Somente a partir deles, será possível traçar um
plano para estabelecer o tratamento adequado, pois eles vão determinar o nível das lesões renais
causado pela doença, e também determinar o prognóstico (URBINA et al., 2020).
A doença pode vir apresentada de três formas, principais que são: granulomatose com
poliangeíte, síndrome de Churg Strauss e síndrome de Goodpasture (PGS). De acordo com
estudos, todos os subtipos da doença apresentam uma alta da mortalidade da doença. Tal fato
ocorre das principais manifestações relacionadas a doença, que necessitam de um
multidisciplinar com suporte ventilatório, reposição da função renal, administração específica
com corticóides sistêmicos além de terapia com imunosuprressores. Estudos atuais têm
mostrado que a introdução da ciclofosfamida em combinação com esteróides, se definiu como
uma alternativa no tratamento da vasculite, onde se observou uma diminuição da mortalidade
em comparação com o tratamento realizado com os glicocorticóides em monoterapia
(DELGADO et al., 2017).

Tabela 1: Relação das apresentações das doenças provenientes da Síndrome de Goodpasture

Tipos Mortalidade Recorrência
Granulomatose com poliangeíte Alta Baixa
Síndrome de Churg Strauss Alta Baixa
Doença de Goodpasture (PGS). Alta Moderada

Os principais diagnósticos diferenciais relacionados à doença são as condições que

afetam o pulmão e o rim (síndromes pulmão-renais). Devem se suspeitar de algumas doenças
como: granulomatose de Wegener, lúpus eritematoso sistêmico, poliangiite microscópica,
síndrome de Churg-Strauss, crioglobulinemia mista essencial e doença indiferenciada do tecido

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conjuntivo. Algumas causas infecciosas podem estar associadas como a pneumonia por
Pneumocystis carinii, adquirida na comunidade e respiratória (GRECO et al., 2015).
As principais suspeitas da doença vem de pacientes com hemoptise ou hematúria sendo
confirmada pela presença de anticorpos anti-MBG no sangue ou em amostra de biópsia renal.
A partir desses dados, o tratamento pode ser iniciado, o que atualmente inclui plasmaférese,
corticosteroides e imunossupressores. Além disso, o manejo adequado das complicações
hemorrágicas, como anemia ou instabilidade hemodinâmica, e a diminuição da quantidade de
anticorpos circulantes, são essenciais para a conduta realizada no paciente. No que tange ao
prognóstico, é inevitável que a maior parte dos pacientes evoluiu para insuficiência renal
terminal. Porém, se o tratamento for iniciado de maneira precoce, antes do início da
insuficiência respiratória ou renal, terá mais chances de recuperação (URBINA et al., 2020).

4 CONCLUSÃO
É deveras importante o reconhecimento da Síndrome de Goodpasture, ou doença
antimembrana basal glomerular, como uma vasculite de pequenos vasos desencadeada por uma
reação de hipersensibilidade do tipo II causada por autoanticorpos circulantes contra peptídeos
localizados nas membranas basais glomerular e alveolares, que resulta em glomerulonefrite
progressiva e hemorragia pulmonar, sendo esta a principal causa de mortalidade da doença.
Apesar de rara, a síndrome possui alta letalidade, haja vista sua rápida progressão e a sobrevida
correlacionar-se com o grau de injúria renal na apresentação. Essa condição, a despeito de sua
incidência, deve ser sempre incluída nos diagnósticos diferenciais das síndromes de
glomerulonefrite rapidamente progressiva que cursam com hemorragia alveolar, sobretudo nos
pacientes de risco, seja devido condição genética, seja por exposição ambiental. Sua
confirmação diagnóstica pode ser feita a nível sérico a partir da identificação de anticorpos anti-
MBG por método ELISA ou imunofluorescência indireta, e ainda por biópsia renal. De igual
modo à identificação precoce, o tratamento correto que inclui suporte, terapia imunossupressora
e plasmaférese deve ser rápido e agressivamente realizado a fim de evitar o desfecho de óbito
nesses pacientes.

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