UNIVERSIDADE FEDERAL DA BAHIA

FACULDADE DE ODONTOLOGIA


CAMILA SANTOS JESUS




PENFIGIDE BENIGNO DAS MEMBRANAS MUCOSAS :
RELATO DE CASO CLNICO











Salvador - BA - Brasil
2014


CAMILA SANTOS JESUS






PENFIGIDE BENIGNO DAS MEMBRANAS MUCOSAS:
RELATO DE CASO CLNICO


Trabalho de concluso apresentado Disciplina de
TCC como parte dos requisitos para concluso do
curso de Graduao em Odontologia da
Universidade Federal da Bahia.
Orientadora: Prof Dr: PATRCIA LEITE RIBEIRO













Salvador BA Brasil
2014
RESUMO
Objetivo: Apresentar um caso clnico de Penfigide Benigno das Membranas Mucosas,
diagnosticado na Faculdade de Odontologia da UFBA, correlacionando os aspectos
clnicos observados com o descrito na literatura. Descrio do Caso: Paciente do sexo
masculino, 54 anos, diagnosticado com Penfigoide Benigno de Membrana Mucosa no
ambulatrio da Faculdade de Odontologia da Bahia. Apresentava bolhas disseminadas em
mucosa e pele, que ao se romper davam origem a ulceras. Para definio diagnostica,
realizou-se exame clnico, histopatolgico e imunofluorescncia. Concluso: importante
realizar um diagnstico precoce, e submeter o paciente a um tratamento especifico,para
desta forma prevenir a ocorrncia de complicaes.
Unitermos: Penfigide cicatricial, penfigide benignos de mucosa, Penfigoide Benigno da
Membrana Mucosa

ABSTRACT
Objective: To present a case of pemphigoid Benign Mucous Membranes, diagnosed at the
Faculty of Dentistry Federal University of Bahia, correlating clinical features observed as
described in the literature. Case Description: Male patient, 54 years old, diagnosed with
Benign mucous membrane pemphigoid in the outpatient clinic of the Faculty of Dentistry of
Bahia. Had disseminated blisters on skin and mucosa, that the break gave rise to ulcers.
To define diagnoses, there was clinical, histopathological and immunofluorescence
examination. Conclusion: It is important to make an early diagnosis, and to refer the
patient to a specific treatment, to thereby prevent the occurrence of complications.
Keywords: scarring pemphigoid, benign mucous membrane pemphigoid, pemphigoid
Benign Mucous Membrane






1 INTRODUO

As doenas dermatolgicas
imunologicamente mediadas so
condies patolgicas decorrentes da
ativao do sistema imunolgico
contra constituintes prprios do
organismo. As leses muco-cutneas
caracterizam-se por uma produo
imprpria de anticorpos que so
direcionados contra molculas de
adeso, como os desmossomos e os
hemidesmossomos, responsveis
pela adeso entre clulas epiteliais,
bem como entre o epitlio e o tecido
conjuntivo subjacente, atravs dos
componentes da membrana basal.
Estas interaes entre os auto-
anticorpos e os tecidos do hospedeiro
promovem um dano tecidual,
clinicamente observado como um
processo patolgico frequentemente
chamado de doena vesculobolhosa
autoimune. (FREITAS et al., 2011)

O penfigide de membrana
mucosa uma doena
vsiculobolhosa, crnica, auto-imune,
que inicialmente envolve as
membranas das mucosas e menos
frequentemente a pele, atinge adultos e
idosos, tendendo para o sexo feminino.
rara e caracterizada por bolhas
subepiteliais que curam deixando
cicatrizes (BAIER,1999; FREITAS et
al.,2008).
De acordo com a reatividade
de cada paciente aos autoanticorpos
envolvidos, o penfigide cicatricial
pode ser classificado em quatro
subgrupos distintos: o primeiro com
pacientes apresentando auto-Ac
contra laminina 5, que no podem ser
distinguidos dos outros grupos
clinicamente; o segundo grupo possui
predomnio de acometimento de
mucosa ocular; o terceiro gera leso
tanto em pele quanto em mucosa; e o
quarto grupo engloba pacientes com
acometimento mucoso diverso, sem
envolvimento cutneo. (ALVES
4
et al.,
2011)
A cavidade bucal tem sido
descrita como o stio mais comum de
acometimento do penfigide. No
entanto outras superfcies tambm
podem ser afetadas com certa
frequncia, dentre elas, a conjuntiva
ocular que ocorre em cerca de 70%
dos pacientes, mucosa nasal, laringe,
esfago, reto e pele. Na cavidade
bucal, os locais mais afetados so
gengiva, mucosa bucal, palato e
lngua, sendo a gengiva o stio mais
comum de aparecimento das leses.
(GOMES
5
et al., 2010; COSTA
6
et al.,
2009). H ativao do complemento e
infiltrao do tecido por neutrfilos,
macrfagos e linfcitos T ativados,
traduzindo-se clinicamente por
hiperemia, bolhas, sinais flogsticos,
cicatrizao excessiva e progressiva
desses tecidos. (SOUZA
7
et al., 2003)
imprescindvel relatar que, na
maioria das vezes, na boca que a
doena se manifesta primariamente,
sendo observado gengivite
descamativa, leses vesiculo-
bolhosas e ulceraes. (GOMES
5
et
al., 2010 )
O diagnstico pode ser obtido
atravs da bipsia e posterior anlise
histopatolgica, na qual observada a
separao da camada basal epitelial do
extrato subjacente, formando vesculas
subepiteliais e vacuolizao na lmina
basal abaixo do epitlio intacto. Porm
o diagnstico deve ser baseado
tambm em critrios clnicos. (GOMES
5
et al., 2010; ALVES
4
et al., 2011)
O infiltrado inflamatrio
composto por linfcitos, histicitos,
sendo a presena de eosinfilos
sugestiva da doena. (CUNHA
8
et al.,
2009) Pacientes com manifestao
apenas bucal do penfigide cicatricial
exibem depsitos de IgG e C3 na
membrana basal que podem ser
identificados atravs da
imunofluorescncia direta(IFD), sendo
este o exame complementar mais
confivel para o diagnstico. Porm a
imunofluorescncia direta, assim como
a imunoperoxidase so inespecficas. A
microscopia imunoeletrnica surge
como um mtodo, de alta sensibilidade
e especificidade, associada tcnica
de imunoperoxidade por microscopia
eletrnica. (GOMES
5
et al., 2010;
SOUZA
7
et al., 2003)
Nos pacientes que
desenvolvem apenas leses bucais,
raramente identificado IgG na
circulao sangunea, o que limita o
diagnstico por imunofluorescncia
indireta, sendo esta positiva somente
de 5% a 25% dos pacientes.
(GOMES
5
et al., 2010; NEVILLE
9
)
Atualmente j se dispe
comercialmente do teste Elisa para
detectar os anticorpos circulantes do
Penfigide, contra os antgenos
BP180 e BP230. Trata-se de teste
prtico e de fcil execuo, podendo
ser til para prever recidivas da
doena aps interrupo da terapia.
(CUNHA
8
et al., 2009)
Leses assintomticas no
requerem tratamento
medicamentoso. A teraputica
medicamentosa a ser instituda pode
ser baseada em corticosteroide
tpico, quando as leses so
exclusivamente bucais. Porm, para
leses mais persistentes,
recomendvel o uso de corticide
intralesional. (GOMES
5
et al., 2010)
Os tratamentos clnicos mais
freqentemente preconizados so a
associao ciclofosfamida e
prednisona para casos de alto risco e
dapsona para os casos menos
graves. A azatioprina tambm foi
considerada uma opo em casos de
alto risco apesar do relato de
exacerbao da doena com o seu
uso3. A aplicao subconjuntival de
mitomicina-C em leses oculares de
penfigide cicatricial descrita.
(ALVES
4
et al., 2011)
O diagnstico
precoce ir prevenir a ocorrncia
de complicaes e iniciar um
tratamento especfico. Devido
s leses bucais serem a forma
mais freqente de incio da doena,
importante que
o estomatologista inclua essa pos-
sibilidade no diagns- tico diferencial
de pacientes com leses
ulcerativas da mucosa oral.
(BUENO
10
et al., 2006)


2 DESCRIO DOS CASOS
2.1 Caso 01:
Paciente sexo masculino,
52anos, melanoderma, casado. Exercia
a profisso de Pedreiro, na cidade de
Salvador na Bahia, onde reside.
portador de Glaucoma. Ex. fumante,
porm fumou durante 10 anos. Foi
encaminhado Faculdade de
Odontologia da Universidade Federal
da Bahia por uma dentista Clnica
Geral do PSF de Fazenda Coutos no
ano de 2002. Foi relatado pelo paciente
o surgimento de leses bolhosas
disseminadas pelo corpo, entre agosto
e setembro do ano 2001. Inicialmente
aparecendo no couro cabeludo, como
mostra a figura 1, e posteriormente na
cavidade bucal (Figura 2), orofaringe e
pele. As bolhas eram acompanhadas
de prurido, que ao se romper davam
origem a lceras. Ao exame fsico, foi
observado que na cavidade bucal as
leses predominavam-se na lngua.

Prescreveu-se ao paciente os
corticoides sistmicos Prednisona
20mg, e Dapsona 100mg, em duas
doses dirias de cada medicamento.
Para confirmao da hiptese
diagnstica de Penfigoide de
Membrana Mucosa baseada no exame
clnico do paciente, foi realizado exame
anatomopatolgico. Extraindo um
fragmento de tecido mole do lbio
superior, com superfcie e formato
irregulares, colorao castanho,
medindo 0,5 X 0,5 X 0,3cm. Ao exame
microscpico, as seces mostraram
parede de tecido conjuntivo rico em
tecido de granulao. E no exame de
imunufluorescncia direta, a membrana
basal apresentou depsitos pseudo-
lineares de C3b. Associando os
resultados da IFD com os achados
clnicos, e a anlise histopatolgica,
confirmou-se o diagnstico de
Penfigide Benigno de Membrana
Mucosa.


3 DISCUSSO
O Penfigide Benigno de
Membrana Mucosa, uma doena
vesiculo bolhosa, crnica, auto- imune,
que inicialmente envolve as
membranas das mucosas e menos
frequentemente a pele. No qual auto-
anticorpos unidos ao tecido so
direcionados contra componentes dos
hemidesmossomos da membrana
basal. (BAIER
2
, 1999; FREITAS
3
, 2008
BONISSON
11
et al. 2007).
Acomete indivduos idosos na
maioria dos casos, na faixa etria de 50
a 70 anos, estando este estudo em
concordncia com o que a literatura
descreve. Entretanto a um consenso
entre vrios autores, em relao a
predileo pelo sexo feminino,
ocorrendo na proporo de 2:1 em
relao ao sexo masculino.(
CARVALHO
12
et al.)
Caracterizadas clinicamente
como vesculas ou bolhas subepiteliais
que tendem a se romper, porm com
mais resistncia que no Penfigo Vulgar,
formando ulceras de bordos
irregulares, fundo necrtico, recobertas,
na maioria das vezes, por
pseudomembrana esbranquiada, com
sintomatologia dolorosa. ( SCULLY
13
et
al)
Segundo Schellinck 2009,
citado por Carvalho CHP 2011, em 83
a 100% dos casos, a mucosa oral
afetada, sendo o PMM uma das
doenas bolhosas descamativas mais
comuns que afeta a boca, aparecendo
com freqncia no tecido gengival
como uma gengivite descamativa, por
produzir reas de descamao onde as
vesculas ou bolhas se rompem,
podendo ocorrer de forma difusa ou
localizada. (NEVILLE
9
et al, 2004).
Alm da mucosa oral, pode afetar
tambm a mucosa ocular, nasofaringe,
laringe, traquia, esfago, genitais e
mucosa retal.( LINS
4
et al. 2009).
Apresenta carter benigno, que
evolui de forma lenta e progressiva,
com perodos de remisso e
exacerbao espontneos. (TLLEZ
MR
15
et al 2010.)
Para os indivduos com leses
bucais apenas, o tratamento
recomendado o uso de
corticosterides tpicos ou
intralesionais. J para os pacientes
com leses orais, e estendidas a outras
mucosas, geralmente faz-se uso de
uma terapia sistmica mais agressiva
com imunossupressores. (SOLLECITO
E PARISI
17
, 2005), ( BAGAN
18
et al,
2005)
O tratamento portanto,
varivel, individual, e solicita uma
equipe com abordagem multidisciplinar,
incluindo dentistas, dermatologistas, e
oftalmologistas.
O diagnostico do PMM,
baseado nas caractersticas clinicas
apresentadas pelo paciente, associado
aos resultados histopatolgicos, na
qual observada a separao da
camada basal epitelial do extrato
subjacente, formando vesculas
subepiteliais e vacuolizao na lmina
basal abaixo do epitlio intacto. Porm
o exame histopatolgico indistinguvel
do penfigide bolhoso e epidermlise
bolhosa adquirida. (GOMES
5
et al.,
2010; ALVES
4
et al., 2011). Assim
sendo, a imunofluorescencia Direta
(IFD), surge como um exame
complementar, de fcil execuo, que
tem por objetivo detectar auto-
anticorpos circulantes direcionados a
membrana basal ou demonstrar os
complexos imunoreagentes
depositados na membrana basal.
Porm a sensibilidade da IFD baixa,
variando na literatura de 30,5 a 67%(
1,6,13,14). Portanto, exame falso
negativo ocorre, principalmente no
PMM restrito ao olho e nos casos de
erros de execuo da tcnica(3,6,10)
Power
19
et al. (6) relatou em seu
artigo que a tcnica da
imunoperoxidase no diagnostico do
PMM, apresenta 83% de sensibilidade
aos imunoreagentes da membrana
basal, enquanto a IFD, apenas 52%.
Tendo a tcnica da imunoperoxidase,
como exame complementar mais
indicado para obteno do diagnostico
de PMM.

4 CONSIDERAES FINAIS
Sendo a cavidade bucal, o sitio
mais comum de acometimento do
Penfigoide Benigno de Membrana
Mucosa, de suma importncia o
conhecimento desta patologia pelos
Cirurgies dentistas, oftalmologistas e
dermatologistas, afim de investigar a
confirmao diagnostica, e estabelecer
um tratamento multidisciplinar,
prevenindo assim a ocorrncia de
possveis complicaes.



REFERNCIAS

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