Hematologia – Haysa Baracuhy

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Bianca Almeida Azevêdo

Linfomas 1. Se a localização for supraclavicular ou escalênica;

2. Persistência por mais de 4 semanas;
Casos de linfonodomegalia são comuns em quadros
SISTEMA LINFÓIDE
infecciosos e inflamatórios, no entanto, após o término do
Os tecidos linfoides são classificados em primários e quadro, o linfodono precisa regredir ao seu tamanho
secundários. original.
3. Linfonodos que crescem rapidamente;
 Tecido Linfoide Primário: são os órgãos responsáveis 4. Aderência a planos profundos (por vezes com
pelas principais fases de desenvolvimento e consistência endurecida);
amadurecimento dos linfócitos. Não há formação de células 5. Tamanho maior que 2cm de diâmetro.
ativas na resposta imune nesses tecidos. Formam até o
estágio de pró-linfócitos. PAAF X BIOPSIA EXCISIONAL
i. Exemplo: timo e medula ósseo
A Punção Aspirativa por Agulha Fina (PAAF) é um
procedimento indicado principalmente para avaliação de
 Tecido Linfoide Secundário: as células presentes nesses
nódulos mamários ou na tireóide.
tecidos foram originadas no tecido primário. Nesse tecido
Para a investigação de linfoma, o mais adequeado é a
há participação efetiva das células a resposta imune, seja
biópsia excisional com a retirada completa do linfonodo (a
ela humoral (linfócitos B) ou celular (linfócitos T).
retirada completa ajuda a diagnosticar o subtipo do
i. Exemplo: linfonodos, tec linfoide
linfoma).
secundário no trato respiratório,
gastrintestinal.
LINFOMAS
GÂNGLIOS Os linfomas são neoplasias malignas com origem na
expansão de um clone de células linfoides, e que se diferem
Também chamados de linfonodos.
da leucemia linfocítica por se apresentarem na forma de
massas tumorais sólidas e se originarem de tecidos
linfoides (ex: linfodonos).
Já as leucemias se iniciam na medula óssea e atingem o
sangue periférico, não formando massas tumorais.

TIPOS DE LINFOMAS

O estágio de maturação celular em que ocorre a

transformação maligna determina o surgimento de
diferentes tipos de linfomas, com características
morfológicas, moleculares e biológicas distintas.

LINFOMA DE HODGKIN
A linfonodomegalia é uma das principais formas de
apresentação clínica do linfoma, no entanto, muitas outras  Características:
doenças se apresentam dessa mesma forma, o que dificulta
a diferenciação de um quadro benigno de um possível caso I. Neoplasia do linfócito B.
maligno. II. Proliferação de células com morfologia variável,
chamadas de células de Reed-Sternberg. Essas
células estão imersas em substrato celular de
aspecto inflamatório.
III. Linfonodos acometidos possuem entre 2 e 5cm.
IV. Antigamente denominada Doença de Hodgkin

 Epidemiologia:
i. Representam 12% do total de casos de
linfomas e 0,7% do total de neoplasias
malignas.
Por isso, é importante que os médicos tenham ii. Curva bimodal: primeiro pico de incidência em
conhecimento de quanto é necessário biopsiar um torno dos 20 anos de idade e segundo pico
linfonodo para estudo. após os 55 anos.
iii. Taxa de mortalidade decrescente.
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iv. Prognóstico: 70 – 80% de cura

 Etiologia:
i. Vírus Epstein-Barr ( causa em 20 a 50% dos
casos). É o vírus da mononucleose. O paciente
que teve mononucleose em algum momento
da vida tem risco 3x maior de ter LH
ii. Componente genético : agregação familiar,
maior incidência entre judeus e irmão gêmeos
dizigóticos.
iii. Anormalidades citogenéticas : estão presentes
em 95 a 100% dos linfomas.
- Em 2/3 dos casos há o aparecimento de massas
mediastinais que vão causar sintomas compressivos (queixa
respiratória). Principal tipo é a massa de Bulky (maior que
7cm). Causa sintomas como:
- Tosse seca
- Dispneia
- Rouquidão
- Dor torácica
- Síndrome da veia cava superior (paciente
vermelho e edemaciado do tórax para cima).

 Classificação:
1. Linfoma de Hodgkin Clássico. Subdividivo em:
a. Esclerose nodular
b. Celularidade mista
c. Rico em linfócitos
d. Depleção linfocitária
Para identificar o subtipo, o patologista analisa o infiltrado
inflamatório.
Na LH clássica o infiltrado inflamatório reacional
corresponde a 95% do tumor.
 Sintomas B: sempre que houver qualquer suspeita de
O diagnóstico é estabelecido após o achado de células de linfoma, deve-se perguntar se há presença de:
RS ou de suas variantes em meio a um processo - Febre acima de 38 graus;
inflamatório polimorfo. - Perda de ponderal: mais de 10% do peso corporal
nos últimos 6 meses de forma não intencional (sem dieta);
2. Linfoma de Hodgkin Predomínio Linfocitário - Sudorese: principalmente noturna, na qual o
Nodular. “Popcorn cell” paciente precisa trocar de roupa).

No LH PLN há completa substituição do linfonodo pela - Prurido

neoplasia. - Febre de Pel-Ebstein (muito rara de acontecer): febre
vespertina sempre no mesmo horário todos os dias.
A célula neoplásica do LHPLN - Acometimento do baço, medula óssea, ossos, pele, trato
é chamda de célula gastrointestinal e sistema nervoso central ( de forma menos
linfocítica-histiocítica frequente).
“Popcorn Cells.
Obs: Alguns pacientes relatam sentir dor nos linfonodos
Esse subtipo possui melhor afetados pela doença após a ingesta de bebidas alcoólicas.
resposta a quimioterapia, tendo o melhor prognóstico.
QUADRO LABORATORIAL
Em comum a essas duas classificações temos a célula de
É um exame muito inespecífico para diagnóstico de
Reed-Sternberg. A diferença é que a LH Classica tem a
linfoma, mas alguns achados podem ser vistos, como:
célula de Reed-Sternberg clássica, já o LH predomínio
- Anemia
Linfocitário Nodular possui uma variação nessa célula
- Leucocitose neutrofílica
(“Popcorn Cell”).
- Eosinofilia (mais comum)
- Trombocitose
QUADRO CLÍNICO
- Elevação de VHS (relacionado a inflamação)
- Tumoração cervical indolor com consistência de borracha
causada pelo aumento de um gânglio ou de um grupo de ESTÁGIOS
gânglios linfáticos.
Após a biópsia é indicado realizar tomografias ou PET scan
- 3/4 dos casos são de linfonodos cervicais
para visualizar a extensão da doença e poder classifica-la de
- 1/4 dos casos são de linfonodos axilares ou
acordo com o estágio.
inguinais.
Pode acontecer infiltração para cadeias vizinhas e contíguas
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 O LH é sensível à radiação ionizante e a diversas drogas

citostáticas ( QTx).

 Quimioterapia no protocolo ABVD ( 6 ciclos):

A: doxorrubicina 25mg/m2
B: bleomicina 10mg/m2
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V: vimblastina 6mg/m
D: dacarbazina 325mg/m2
Estágio I: acometimento de UMA cadeia de linfonodos
 Radioterapia ( quando
acima do diafragma;
houver massa Bulky): deve
Estágio II: acometimento de DUAS cadeias de linfonodos
envolver todas as áreas
acima do diafragma ou acometimento de duas cadeias a
clinicamente envolvidas e
baixo do diafragma;
todas as regiões
Estágio III: Acometimento de cadeias acima e abaixo do
ganglionares e
diafragma;
extraganglionares em risco
Estágio IV: órgão extra linfático acometido (ex: fígado,
de envolvimento subclínico.
medula óssea).
 No final do resuma há uma tebela sobre o estágio.

 Transplante de medula óssea ( TMO): apenas nos casos

A classificação também vai depender da sintomatologia do
em que não houve remissão com tratamento
paciente.
quimioterápico. Tenta mais uma vez a remissão com
tratamento quimioterápico para associar o transplante ao
A – ausência de sintomas
tratamento.
B – perda de peso inesplicada ( > 10%) nos 6 meses
anteriores ao diagnóstico ou febre recorrente inexplicada (
Após tratamento deve-se fazer um PET scan para identificar
> 38 graus) ou suor noturno recorrente
o Score de Deauville.
E – envolvimento de sítio extranodal contínuo ou próximo
ao sítio nodal conhecido.
LINFOMA NÃO HODGKIN
X – Bulky Disease: presença de massa linfonodal ou
mediastinal > 6cm.
Importante detectar se o paciente tem massa Bulky pois há Classificados em:
necessidade de radioterapia. 1. Indolentes:
a. Características:
PROGNÓSTICO i. B folicular representa 22% dos casos
ii. Atinge principalmente mulheres entre 55
 Menor sobrevida: e 70 anos
- paciente do sexo masculino iii. Tem curso insidioso (que parece benigno,
- > 45 anos mas pode ser ou tornar-se
- estágio IV grave/perigoso)
- albumina < 4g/dl iv. Sobrevida > 70% em 5 anos. Sobrevida em
- Hb < 10,5 g/dl (acontece no acometimento anos caso não seja tratado.
secundário da medula) v. Estadiamento III ou IV
- Leucóticos > 15.000/ul com linfocitopenia;
-Presença de sintomas B b. Tratamento: R-CHOP + RXT.
- VHS e DHL elevados Geralmente não são considerados agressivos, porém na
maioria das vezes não há intenção curativa. *paradoxo
Quando não há nenhum desses fatores a sobrevida global prognóstico.
em 5 anos é de 89%.
2. Agressivo:
TRATAMENTO a. Características:
i. B difuso com grandes células representa
No linfoma de Hodgkin, todos os pacientes com qualquer
31% dos casos
idade ou estágio de apresentação da doença, devem ser
ii. Afeta mais homens entre 40 e 7 anos
tratados com intenção curativa.
iii. Tem curso rápido
A remissão completa acontece em cerca de 80 a 85% dos
iv. Sobrevida > 46% em 5 anos. Sobrevida
casos.
medida em meses caso não seja tratado.
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v. Estadiamento I ou II em 55% dos casos  TCs de tórax, abdômen e pelve; ou Pet scan
 Biópsia de medula óssea com análise
b. Tratamento: R-CHOP imunohistoquímica.

3. Altamente agressivo: TRATAMENTO

a. Características:
No linfoma Não Hodgkin de baixo grau, intermediário e alto
i. Linfomas infantis – Burkikt e Linfoblásticos
grau o esquema varia entre:
ii. Afeta principalmente crianças;
- Radioterapia
iii. Tem curso muito rápido;
-Esquemas de quimioterapia (dependendo do tipo e do
iv. Sobrevida Burkikt – 44% / Sobrevida
local do linfoma)
Linfoblástico – 22% em 5 anos.
- Anticorpo monoclonal.
Sobrevida em semanas caso não seja tratado.
v. Estadiaento IV
 Esquema padrão de QTx + anticorpo monoclonal: CHOP
+ rituximabe.
b. Tratamento: QT + RXT.

 Etiologia:
 Esquema CHOP + rituximabe:
- Multifatorial * Tabela no final do resumo.l
- Ciclofosfamida 750mg/m2 (iv)
- Genética: acontece em 50% dos linfomas de células B  2
- Doxorrubicina 50 mg/m (iv)
Translocações cromossômicas recorrentes; 2
- Vincristina 1,4 mg/m (iv)
- O sistema imunológico responde aos estímulos do meio
- Prednisona 100mg (VO)
ambiente, por isso, os tipos de linfomas variam
- Ác anti- CD20 375 mg/m2 (iv)
intensamente em diferentes regiões do mundo.

 Critérios de resposta: clínicos, bioquímicos, radiológicos

 Classificação:
e patológicos.
- As neoplasias das células B representam 80 a 85% dos
casos. Já as neoplasias nas células T e NK representam
Remissão completa: desaparecimento de todas as
entre 10 e 15%.
evidencias clinicas e radiológicas da doença e de todos os
sintomas relacionados.
- Todos os linfonodos ou massas de linfonodo devem
regredir ao tamanho normal ( < 1,5cm);
- O baço, se considerado aumentado antes do tratamento,
também deve regredir;
- Se a MO estava envolvida antes do tratamento, o
infiltrado deve desaparecer na repetição da biópsia.

DIFERENÇAS CLÍNICAS

Hogkin é SISTEMÁTICO Não Hogkin é ZONEADO

- disseminação por - disseminação
contiguidade hematogênica
- acometimento extranodal - acometimento extranodal
raro comum
 Estadiamento: - acometimento do - acometimento do
Segue o mesmo do Linfoma de Hodgkin. mediastino comum mediastino (presente em
apenas 2 tipos)
QUADRO LABORATORIAL - adultos jovens - média 60 anos
 Exames de sangue: - maior chance de cura - menor chance de cura
- Hemograma - distribuição centrípeta - distribuição centrífuga.
- Função renal e hepática
- DHL * Tabela complementar no final do resumo.
- Ác. Úrico, cálcio, beta-2 microglobulina;
- Sorologias para hepatite C e B
- Sorologia para HIV.
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ESTADIAMENTO:

ETIOLOGIA LINFOMA NÃO HODGKIN:

DIFERENÇAS LINFOMA HODGKIN E NÃO HODGKIN: