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2020 / 2023

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Região Centro-Oeste
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Diretora de Defesa e Valorização Vice-Presidente
Profissional Região Sudeste

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Vice-Presidente
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COMISSÃO NACIONAL ESPECIALIZADA EM
GESTAÇÃO DE ALTO RISCO - 2020 / 2023
Presidente
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Vice-Presidente
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Secretária
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2021 - Edição revista e atualizada | 2018 - Edição anterior

Síndrome HELLP

Descritores
Síndrome de HELLP; Morbidade Materna; Pré-eclâmpsia

Como citar?
Federação Brasileira das Associações de Ginecologia e Obstetrícia (FEBRASGO). Síndrome
HELLP. São Paulo: FEBRASGO, 2021. (Protocolo FEBRASGO-Obstetrícia, n. 74/Comissão
Nacional Especializada em Gestação de Alto Risco).

A síndrome HELLP é uma forma de pré-eclâmpsia (PE) cuja disfun-

ção endotelial manifesta-se pela ativação da coagulação e pela dis-
função hepática, detectadas por meio de exames laboratoriais, sen-
do possível apresentar-se clinicamente com pressão arterial normal
e/ou sem proteinúria.(1,2) É definida pelo acrônimo que sintetiza a
presença de hemólise (H), elevação de enzimas hepáticas (elevated
liver enzimes) e plaquetopenia (low platelets). Apresenta frequência
estimada de até 20% entre pacientes com PE, porém variações po-
dem ser decorrentes de diferentes critérios diagnósticos adotados. A
exemplo da PE, quanto mais precoce se instala (antes de 34 semanas),
maior a gravidade do quadro clínico e dos riscos materno-fetais.(2-4)

Aspectos etiopatogênicos
A síndrome HELLP caracteriza-se por uma situação peculiar na qual
predomina a disfunção endotelial. Seu diagnóstico é, em essência,

* Este protocolo foi elaborado pela Comissão Nacional Especializada em Gestação de Alto Risco e
validado pela Diretoria Científica como Documento Oficial da FEBRASGO. Protocolo FEBRASGO de
Obstetrícia, n. 74. Acesse: https://www.febrasgo.org.br/
Todos os direitos reservados. Publicação da Federação Brasileira das Associações de Ginecologia e
Obstetrícia (FEBRASGO).

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laboratorial e expressa comprometimento universal do organismo

materno:(2-5)
• Hemólise: a vasoconstrição presente na doença instalada dani-
fica o endotélio vascular, formando uma matriz de fibrina que
prejudica a dinâmica da circulação das hemácias na microcir-
culação. Estas sofrem modificações estruturais e emergem da
circulação formas anômalas, como esquizócitos e equinócitos,
identificadas no esfregaço de sangue periférico e indicativas de
anemia hemolítica microangiopática, um marco da síndrome.
• Elevação de enzimas hepáticas: a alteração enzimática hepáti-
ca deve-se à lesão de hepatócitos por obstrução dos sinusoides
com fibrina. As dificuldades circulatórias levam à congestão e
à distensão da cápsula de Glisson (causa da dor em hipocôndrio
direito), podendo ocorrer necrose periportal, focos hemorrági-
cos difusos ou confluentes com capacidade de formação de he-
matomas de grandes proporções que podem se manter restritos
em posição subcapsular ou romper para a cavidade, gerando he-
morragias catastróficas e usualmente fatais.
• Plaquetopenia: lesões endoteliais ativam as plaquetas, induzin-
do sua agregação, a formação de trombos e a liberação de ami-
nas vasoativas que agravam o vasospasmo. O consumo exacer-
bado das plaquetas não consegue ser compensado pela medula
óssea, resultando, desse modo, em plaquetopenia. Acrescenta-
se, ainda, que a ativação da coagulação pode progredir para a
instalação de coagulação intravascular disseminada (CIVD) e
quadros hemorrágicos de difícil controle.

Diagnóstico e quadro clínico

Como a síndrome HELLP se associa muito comumente a quadros
mais graves de PE e eclâmpsia, sinais correlatos devem ser valo-
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Síndrome HELLP

rizados. Considerar a hipótese de síndrome HELLP será um passo

importante para evitar a evolução para casos muito graves. Muitas
pacientes são avaliadas e dispensadas em vista de sintomas inespe-
cíficos antes da definição diagnóstica, perdendo-se oportunidades
preciosas para o diagnóstico precoce que permite a adoção de medi-
das efetivas para reduzir os riscos maternos e perinatais.
O quadro clínico da síndrome HELLP costuma ser bastante impre-
ciso e acaba se sobrepondo aos de pré-eclâmpsia, sendo mais frequen-
tes queixas de mal-estar, cefaleia, dor epigástrica e/ou hipocôndrio
direito. Deve-se suspeitar desse diagnóstico segundo essas caracterís-
ticas clínicas e confirmá-lo por meio de exames laboratoriais.
Os parâmetros laboratoriais adotados para a definição diagnósti-
ca seguem os critérios clássicos sugeridos por Sibai et al.:(6) hemólise
(bilirrubinas totais > 1,2 mg/dL; esfregaço de sangue periférico com
formas anômalas de hemácias ou DHL > 600 U/L), disfunção hepática
(transaminases > 70 UI - ou o dobro do valor normal do método usado)
e plaquetopenia (contagem de plaquetas < 100.000/mm3).
A presença de trombocitopenia em paciente com PE é um sinal
laboratorial de alerta. A trombocitopenia é a principal e mais preco-
ce modificação laboratorial encontrada. Alteração do tempo de pro-
trombina, tempo parcial da tromboplastina e fibrinogênio apenas
ocorrerão em fases avançadas, ou seja, quando a queda das plaque-
tas for além de 30.000/mm3. Nessas ocasiões a paciente pode apre-
sentar quadro típico de CIVD, com hemorragia difusa (petéquias,
sangramento gengival, hematúria, hematêmese, sangramento nos
locais de punção), além de riscos nos procedimentos operatórios
(episiotomia, cesárea).
O comprometimento hepático mostra-se, inicialmente, com a
elevação das enzimas, podendo progredir para situações dramáticas

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de grave disfunção, comprometendo o equilíbrio metabólico, agra-

vando as condições de coagulação do sangue, acarretando elevação
da bilirrubina, podendo culminar com a formação de hematoma
subcapsular que pode, eventualmente, romper-se de forma espontâ-
nea. Em alguns casos, poderá ocorrer icterícia associada.
Em relação aos problemas renais, a hemólise e o acúmulo de bi-
lirrubina são responsáveis pela síndrome hemolítico-urêmica, que
pode ser agravada pela redução da pressão arterial decorrente de
quadros hemorrágicos, responsáveis pela instalação de insuficiência
renal aguda e consequente elevação das concentrações plasmáticas
de ureia e creatinina. Valores de creatinina plasmática superiores a
1,1 mg/dL devem ser interpretados como insuficiência renal grave.(7)
Ainda que seja destacado o comprometimento de órgãos-alvo
específicos, o dano endotelial é universal, acarretando, assim, com-
prometimento funcional de múltiplos órgãos. Dessa forma, muitas
mulheres exibem desconforto respiratório ou mesmo edema pul-
monar decorrente dos danos instalados nos capilares perialveolares,
edema e hemorragias cerebrais e problemas no território placentá-
rio que podem culminar com o descolamento da placenta.
Um estudo brasileiro(8) que avaliou o perfil clínico e laboratorial
de pacientes com HELLP atendidas em unidade de terapia intensi-
va documentou que as principais complicações encontradas foram
oligúria (47%), necessidade de hemotransfusão (33%), hemorragias
(34%), insuficiência renal aguda (20%), edema agudo de pulmão
(7%) e óbito materno (4%). Essas informações ressaltam a necessi-
dade do diagnóstico precoce e do encaminhamento dessas pacien-
tes a centros terciários em tempo oportuno. Dessa forma, a pesquisa
laboratorial de plaquetopenia, hemólise e alterações hepáticas deve
ser recomendada a todas as pacientes com PE.

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Síndrome HELLP

Diagnóstico diferencial
Várias entidades clínicas podem confundir o diagnóstico, entre as
quais, destacam-se hepatites virais agudas, colecistite aguda, pan-
creatite, lúpus, fígado gorduroso da gestação, púrpura tromboci-
topênica, síndrome hemolítico-urêmica e choque séptico ou hemor-
rágico. Acrescente-se, ainda, a possibilidade de arboviroses, como
febre amarela e dengue hemorrágica, entre outras.

Aspectos terapêuticos
A síndrome HELLP configura condição de deterioração clínica a qual é
indicativa de resolução da gestação. Não é possível afirmar que existam
medidas terapêuticas efetivas, com exceção da antecipação do parto.
A conduta conservadora nos casos de síndrome HELLP deve ser
excepcionalmente praticada e por período não superior a 48 horas.
Somente será adotada se resguardadas condições maternas e/ou fetais
estáveis para esse breve aguardo antes do parto. As justificativas para a
adoção dessa tratativa são a possibilidade de otimizar as condições para
assistência ao parto (remoção para centro especializado) ou qualificar o
prognóstico fetal mediante a administração de corticoides. Se a idade
gestacional está acima do limite inferior de viabilidade e abaixo de 34
semanas de gestação e as condições maternas e/ou fetais, estáveis, su-
gere-se a administração de ciclo de betametasona antes da resolução.
No entanto, recomenda-se que o parto não seja postergado para além de
48 horas, pela possibilidade de rápida deterioração materna.
Um modelo preditor para desfechos maternos graves pode ser
muito útil nessas situações. Para tanto, o modelo PIERS (Preeclampsia
Integrated and Estimated Risks), desenvolvido por Von Dadelszen et
al.,(9) pode ser adotado, levando em conta que, na calculadora de
risco, parâmetros importantes na definição da HELLP têm peso con-

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siderável para a predição de desfechos adversos em 48 horas. A de-

pender do escore, pode-se assegurar mais ou menos segurança na
adoção dessa breve conduta conservadora.
Ressalta-se a antecipação do parto como medida terapêutica efeti-
va para os casos de síndrome HELLP. A decisão pela tratativa expectan-
te, ainda que pautada pelas justificativas anteriormente citadas, deve
ser acompanhada de rigorosa vigilância materno/fetal. Sugere-se a re-
petição de exames laboratoriais, no mínimo, a cada 6 horas a 12 horas
e não postergar o parto além das 48 horas da corticoterapia.(2-4,10,11) Para
sistematizar a assistência, protocolos devem ser criados nos diferentes
serviços para racionalizar uma sequência de passos de forma a reduzir
os riscos maternos.(10,11)
A síndrome HELLP é a condição clínica de eleição para o empre-
go do sulfato de magnésio (consulte o protocolo 73). O objetivo é pre-
venir a ocorrência do episódio convulsivo. Um benefício adjunto é a
neuroproteção em gestações entre 24 e 32 semanas. Recomenda-se,
portanto, o uso de sulfato de magnésio diante desse diagnóstico. Este
deve ser iniciado no momento da admissão, continuado durante o
parto e mantido por 24 a 48 horas no pós-parto.(2-4)
Nem todas as pacientes com síndrome HELLP apresentam-se hi-
pertensas. Nelas, não há evidências que corroborem o uso rotineiro
de hipotensores. Nos casos em que a hipertensão se associa ao uso
de hipotensores de ação rápida, como hidralazina ou nifedipina, são
formalmente indicados.(2)
Em relação ao uso de corticoides para o controle materno, uma
revisão sistemática(11) não identificou evidências suficientes para sua
recomendação rotineira. Porém, uma metanálise mais recente(12)
concluiu que essa ação aumenta a contagem de plaquetas e melhora
os níveis de transaminase glutâmico-pirúvica, reduzindo o tempo de

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permanência hospitalar e necessidades de transfusão, não se asso-

ciando à redução de morbidade geral nem à mortalidade materna.(13)
Um estudo brasileiro(14) que incluiu 105 puérperas não identifi-
cou diferença significante em termos de recuperação da contagem
de plaquetas, enzimas hepáticas, necessidade de hemoderivados
nem mortalidade ou morbidade materna. Neste ensaio foi utilizada
dose de 10 mg de dexametasona, via endovenosa, a cada 12 horas,
por quatro dias. Neste estudo, os casos foram incluídos independen-
temente da gravidade definida pela contagem de plaquetas. Dessa
forma, ainda persistem dúvidas se, na dependência da gravidade,
algum grupo poderia ser mais beneficiado por essa ação terapêutica.
Para responder a essa questão, encontra-se em andamento um
ensaio clínico randomizado, multicêntrico e brasileiro (COHELLP)
(14,15)
que incluiu apenas pacientes com HELLP classe I de Martin, cujo
objetivo é verificar o possível impacto na recuperação da contagem
plaquetária no período puerperal das pacientes. Sendo assim, o uso
de corticoides parece não ser ainda consensual em todos os proto-
colos assistenciais. Porém, considerando o nível de evidência atual,
parece ser razoável que seja utilizado em pacientes graves com con-
tagem inferior a 50.000 plaquetas/mm³, principalmente nos locais
de atendimento onde a disponibilidade de sangue e de plaquetas não
é adequada.

Conduta obstétrica
A conduta conservadora pode ser adotada nos casos com idade
gestacional inferior a 34 semanas, em que a utilização do corticoi-
de antenatal representa redução consistente dos riscos neonatais.
Entretanto, isso não deve retardar a interrupção da gestação quando
houver importante deterioração da saúde materna. Não há razões
aceitáveis para postergar o parto em pacientes com idade gestacio-
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nal superior a 34 semanas. A via de parto deve ser individualizada

conforme as condições materno-fetais.

Parto, anestesia e planejamento cirúrgico

A via de parto preferencial será a vaginal. Porém, elementos de con-
duta devem ser respeitados para justificar a indicação de cesárea. Os
principais serão condições fetais avaliadas por métodos biofísicos (ul-
trassom e Doppler), apresentação fetal anômala e presença de duas ou
mais cesarianas. Casos graves sem contraindicação ao parto vaginal
devem receber preparo do colo o mais rápido possível. No parto vagi-
nal, a episiotomia deve ser evitada pelo risco de hemorragias e forma-
ção de hematomas. Da mesma forma, o parto instrumental, em espe-
cial com fórceps, deve ser realizado com indicações restritas.
No caso da necessidade de anestesia (para cesariana ou analgesia),
há um desafio singular ao anestesista, visto que tanto a anestesia regional
e/ou a geral podem acarretar riscos consideráveis à paciente com HELLP.
Sempre que possível, a anestesia local regional é a preferencial, posto que
evita várias complicações da anestesia geral, como dificuldades de intu-
bação e resposta vasopressora à intubação traqueal. Além disso, a aneste-
sia local regional diminui a exposição fetal e o risco de tromboembolismo
materno no pós-operatório. Até o momento, não há um consenso mun-
dial do valor de plaquetas seguro para anestesia peridural ou raquidiana.
Entretanto, a contagem de plaquetas acima de 80.000/mm3 é bastante
segura para anestesia local regional(2,16) e a maioria dos anestesistas con-
corda em realizá-la com plaquetas acima de 70.000/mm3.
Em vista dos riscos de hemorragia durante a cesárea, a pacientes
com plaquetas abaixo de 50.000/mm3, recomenda-se transfusão de
plaquetas, precedendo o início do ato operatório, seguindo as doses pre-
conizadas de uma unidade para cada 10 kg de peso.(4,16) Cumpre destacar
que a transfusão de plaquetas é indicada a todas as pacientes com trom-
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Síndrome HELLP

bocitopenia grave (menos de 20.000 plaquetas), mesmo sem sangra-

mento e independentemente do tipo de parto planejado. Especialmente
nos casos de plaquetopenia importante, o uso de incisão abdominal
mediana infraumbilical, em vez de incisão de Pfannenstiel, pode corre-
lacionar-se a menos risco de hematoma de parede, especialmente nos
casos de plaquetopenia grave. No tocante à incisão uterina, diante de
idades gestacionais mais precoces, a incisão de segmento corporal pode
ser necessária para facilitar extração fetal e reduzir riscos de hemorra-
gia materna. Nos casos de difícil manejo ou na presença de CIVD, deve
ser considerado o uso de drenos cirúrgicos de aspiração (Portovac ou J
Blake) para facilitar o controle das complicações pós-operatórias, de-
vendo estes ser retirados em 24 a 72 horas.(3,4)
Conjuntamente com a síndrome HELLP, devido às alterações in-
trínsecas dessa síndrome, não é raro ocorrer atonia uterina. Para pre-
venir essa situação, a paciente deve receber ocitocina imediatamente
após a extração fetal. Na presença de sangramento e atonia uterina,
deve-se seguir protocolo de manejo de hemorragia puerperal com o
uso simultâneo das principais medidas de controle (ácido tranexâmi-
co 1 g, via endovenosa, em cinco a dez minutos; ocitocina, via endo-
venosa; misoprostol, na bochecha/via sublingual (800 µg durante a
cesariana) e/ou retal (600 a 800 mg ao final do procedimento). Caso
persista sangramento e/ou na falha dos métodos farmacológicos, é
importante ter conhecimento sobre o uso e a realização de suturas
hemostáticas, incluindo a sutura hemostática de B-Lynch, bem como
o uso de balão intraútero (balão de Bakri ou confeccionado com con-
dom), visando evitar histerectomia puerperal.(3,4,16)

Assistência ao puerpério
As primeiras 72 horas do período pós-parto são extremamente
críticas em vista da possibilidade de piora da situação materna
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decorrente do consumo de plaquetas e fatores de coagulação.

(2,3,4,17)
Essa piora é mais acentuada após a cesariana. Nesse perío-
do é recomendável manter a paciente em uma unidade de trata-
mento intensivo ou sob vigilância judiciosa da equipe assisten-
cial. Deve-se acompanhar a evolução clínica e laboratorial até que
haja melhora da função hepática e tendência à elevação da con-
tagem de plaquetas. Controle laboratorial deve ser feito a cada 12
a 24 horas e será realizado por hemograma com plaquetas, DHL,
transaminases hepáticas e creatinina plasmática.(2,3,4,10) A diurese
deve ser controlada e mantida acima de 25 mL/h. Caso presente,
a pressão arterial deve ser mantida abaixo de 150/100 mmHg. Da
mesma forma, caso sesja pertinente, o sulfato de magnésio deverá
ser mantido por pelo menos 24 horas. Diurese espontânea acima
de 25 mL/H e normatização gradativa dos exames laboratoriais
sinalizam remissão do processo.

Prevenção e aconselhamento futuro

Pacientes que tiveram síndrome HELLP devem ser alertadas so-
bre o risco de recorrência da doença hipertensiva gestacional em
gravidez subsequente, sendo o risco de recorrência da síndrome
HELLP de 4% a 20%.(3,4,10) Na gestação subsequente, todas devem
ser orientadas quanto ao uso de ácido acetilsalicílico (100 a 160
mg/dia; iniciar até 16 semanas) e à reposição de cálcio (1.000 a
1.200 mg/dia), além de seguimento do pré-natal em centro de
referência, iniciando o acompanhamento o mais precocemente
possível. O risco de recorrência da síndrome HELLP oscila entre
4% e 20%.(2,3,4,18) Em tais situações, cabe às equipes assistenciais
projetar retornos diferenciados para identificar, o mais precoce-
mente possível, a instalação da doença e adotar medidas efetivas
em tempo oportuno.
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Síndrome HELLP

Recomendações finais
• Considerar a hipótese diagnóstica de síndrome HELLP ante a
sintomatologia sugestiva, não esperar hipertensão nem pro-
teinúria para aventar essa hipótese e realizar o diagnóstico.
• Avaliar cuidadosamente as condições fetais por meio de perfil
biofísico e Doppler. Realizar corticoterapia para maturação pul-
monar, se o feto estiver entre 24 e 34 semanas e as condições ma-
ternas permitirem.
• Programar o parto de acordo com a gravidade do quadro mater-
no e as condições fetais. Este nunca deverá ser postergado pe-
rante uma situação materna grave.
• Controlar os níveis pressóricos e prevenir quadros de eclâmpsia
com o uso de sulfato de magnésio.
• Solicitar reserva de hemoderivados conforme a gravidade de
cada caso. Manter plaquetas acima de 50.000/mm3 para cesárea
e 20.000/mm3 para parto normal.
• Orientar a paciente sobre riscos futuros e possibilidade de
recorrência.

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