A maioria dos pacientes com malformações da orelha interna possuem perda

auditiva severa a profunda bilateral e são candidatos ao implante coclear (Sennaroğlu e

Bajin, 2017). O sistema de classificação mais aceito dessas malformações foi
inicialmente proposto por Jackler et al. (1987) e posteriormente aperfeiçoado por
Sennaroğlu e Bajin (2017), e se baseia no período da embriogênese em que houve
interrupção do desenvolvimento da orelha interna (Mazón et al., 2017).
As anomalias de partição incompleta da cóclea constituem a maioria das
malformações cocleares e 41% das malformações da orelha interna. Nesse grupo estão
as malformações cocleares onde existem defeitos em sua arquitetura interna, porém
há uma clara diferenciação entre cóclea e vestíbulo. Denomina-se tríade de Mondini
quando o defeito coclear ocorre na zona apical do modíolo resultante da fusão das
espiras média e apical (partição incompleta tipo II), associado à dilatação do vestíbulo e
alargamento do aqueduto vestibular (Jackler 2005; Sennaroğlu e Bajin, 2017).
Normalmente, os pacientes com partição incompleta tipo II tem perda auditiva
progressiva, levando a necessidade de implante coclear em algum momento. A pressão
do líquido cefalorraquidiano transmitido para a orelha interna pode ser o responsável
por essa evolução desfavorável. Como a parte basal do modíolo é normal, todos os
tipos de eletrodos podem ser usados durante a cirurgia (Sennaroğlu e Bajin, 2017).
Suri et al. (2021), em um estudo com 338 pacientes com perda auditiva
neurossensorial severa a profunda, em que 27 tinham displasia de Mondini,
compararam os resultados do implante coclear em crianças com a malformação com
aquelas com orelha interna normal, e não encontraram diferença estatística entre os
grupos após um ano. Tal resultado evidenciou que o implante coclear é uma
intervenção eficaz para crianças com displasia de Mondini. Outro estudo, de Chen et al.
(2014), com 545 pacientes em que 31 pacientes tinham displasia de Mondini, relatou
achados semelhantes, sem diferença significativa entre os grupos em dois anos.

1. Sennaroğlu L, Bajin MD. Classification and current management of inner ear

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14. doi: 10.1002/lary.5540971301. PMID: 3821363.
3. Mazón M, Pont E, Montoya-Filardi A, Carreres-Polo J, Más-Estellés F. Inner ear
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