Leonardo Caixeta Demências Do Tipo Não Alzheimer

LEONARDO CAIXETA
DEMtNClAS FOCAIS FRONTOTEMPORAIS
2010
~ Amncd Edtcora S.A., 2010
Capa
Paola .•t!anica
l'reparaçã.o de originais
Jm,-ó Ne·~ dtJ Si.!·ra
t.eirura final
Dtetmi Lo~ DeLIOs t AJ1ron10 Augusro da Ra:a
Edirora Sl!n.ior - Bioci~ncias
Cfáudia Bícrencourc
Projcco e ooiroração
..t\mtaV-111 IJ~ral •, Ediroração Elecróiuca - RDbuw Carltts !,1orel1Y.I Vieira
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U.íPR.ESSO ).10 BAASJL

PRh\ 1'l:.D J!\1 BR.1\2.!L
Autor
Leonardo e.ata, M.D.• Ph.D.

Prolessor Associado de Neurodências do curso de Medicina da Universidade
Federal de Gow CUFG).
Mestre e Doutor em Demências (Área de Neurologia) pelo Depanamento de
Neurologia da Faculdade de Medicina da USR
Pesquisador do CNPq.
Especialista em Psiquiatria pelo Instituto de Psiquiatria do Hospital das Cíni-
cas da Universidade de São Paulo (USP).
FeUow em Neurologia pela Manrlwster University CinaJa1ea1a).
PIOfessor do Prop•ma de Pól-graduaçlo em ~as da Saóde da Paculdlde
de Medicina e do Instituto de Patologia nopicaJ e Sadde Pdblica (IPTSP) da
UFG.
Ex-professor-adjunto, Doutor em do ICB-UFG.
Coordenador do Ambtale16rio de Dembxi• do Hospital du CfnJcas da UFG.
Mmlllm tin1Jar da Acô•nia Brasileira de Neurologia e da Assodaçlo Btasileira
de PsiquialriL
Membro do corpo editorial da revista Demenâa & Ni
À Clara, pcla proteção, pelo cuidado, pcla renúncia cm cada ato,
mesmo os (supostamcn:e) mais invisivcis. Obrigado por ter sal1;ado minha
vida tantas 1;czes e pdo tanto que me ensinou nesta cxis:ênc:ia, sáb~a que é.
A minha mãe, Naruna, pelas incansáveis éoscs de atc:o, pdas dores

que :olcrou (desde o pano!), pelo sim e pdo não, ;>or tcr·me fcito rcsisccntc e
obstinado. A meu paj, Heleno, por ter agregado bom humor e cüs;>osição â receita.
A meu irmão, 1'1arcclo, por ter dedicado roda s~a

vida à filantropia desinteressada, todo seu a=nor aos
pacic::-.tcs carmtcs e à é~cia médica na mais pura concepção.
Ao ~rinho, pelas explosões de luz que

fazem trovejar na minha silenciosa obscuridade.
Agradecimentos
À Lea T. Gre11ber~. exe111plo de pessoa, a::n11pleta ao agregar doçura e tale11to a

seu trabaU10. Aos ittcansá\'eis Wes!ey Gomes, Vârlia Dtas Soan..~. Cáttd!da Dias
Soares e ~~aria Caroli11a Lacerda. A todos vocês, obrigado pe~as co!aborações
11este livro e pelas doações de afeto em 1n:nh.a vida.
A rneus runfgos, ir1nãos de jor11ada: A!exru1der Almeida, At1dré lorio, Cláudio
Reimcr, Júlio P. Peres, Marcelo 1lann.a, Magno da Nóbrega, Paulo \1erlaine
Borges, Pedro Paulo Soares e Sander Fridman.
A meus orientadores ncsc.a \'iagem: Ricardo Nitrin~ e Ilenito Damasceno.
S11mário
1 lntroduçao ...................................................................................... ,.............................. 13

2 Gener2hdades sobre os lobos frontais ....................................................................... 19
] Hatória ..................................................................................................................................... 3 1
4 Clas.siíteaçao nosográfeca e tennk\iologia ......................................................................... 37
5 Epidemiotog1a e histótla natu-r-al .........................................................................................47

1
6 Genêaca ..............................................................................................................................S3
7 Quac!r'o clirlico e senaas flsic.os ............................................................................................ 59
8 Subopos clínicos ca cemenc1a froncoi::.emponl ........................................................... 79
9 Dbgn6mcos d1fereoo3llS da dem&lcia frontote~.............................................. 89
1O Neuropsicologia ................ ~························--······························································ 111

11 Ungu~m ................................................................................................................. 121
12 Neuro1magern e elecroencef.alograrna...................................................................... 131
13 Patologia e escacttamenco clín1eo-patológ1co................................................... _........ l "45
14 lnstrumentM de avala,aç~ ............................................................................................... 155
15 Oefrênci3 rrontotemp0ral associada à doença

tto rleUf'ÔNO moCM........................................................................................................ 163
16 Afasta pt'~ pr1.n'\iria .............................................................................................. l 79
17 ~~oca sefllint1C.1, ... ·-······· ........................................................................................ 189
18 Gltose ~~Of"'tic.aJ progr'eu•~ ..................................................................................... 199

xii Sumàrio
19 Degeneraçao c.ort.lcob3.saJ .........................................................................................._ ................. ._ .._ . 20S
20 Our.ras ~mes degenerativas foc"l11s progress1vas ............................................... 22 1
21 Traramenro 1- tratamento nao fannxológlco e rea: 1caçao................................... 227
22 Trawnenro 11 - rracvren:o farmacológKo ······················ ·························-· ............. 231
23 Rela.çao mécfico-pac...ente--culd3dor na demência frontocemporal............................ 249

Introdução
O QUE SAO DEM~NCIAS DO TIPO NAO ALZHEIMERl
O tcr1no "detn~11cias do tipo não A.l211eimer,., designa w11 grupo amplo de

den1ências co1n características próprias, n1as que não possuem elen1ei1co~ his-
topatológicos da doença de lili.11ein1er:. Esse &fUpo é represer1tado por enti-
dades diven.as, co1no as degenerações lobare~ fronto1en1porais (DLFTS), a
degeneração corticobasaJ (DCB), a esC:er~e la.tera! an1i0Lróflca associada a
den1ê11c;a, a gliose s.ubcoruca: progressf\ra, enue ouuas fornlas de den1t!ncia
(Bru11, 2007).
As deint!J1cias do tipo não Alzheimer gru1barru11 relevfu1cia a partir da
"década do cérebro" (década de 1990, no s.écl!lo passado), quando forn1idá-
vel conjwtto de dado~ clínicos, epiden-:.~o:ógicos, patológicos, ino!eculares e
get1é1icos foi reunido ein torno dessas formêl.S de deo.ência, ru11es n1itigadas
pe!a força e domirlância da doença de .A.Wlein1er (DA) no cená.tro das doenças
degenerativas prin1ár.ias (Brun, 2007).
ASDEGENERAÇÕESLOBA.RESFRONTOTEMPORAJS
AMPLIARAM o CONCErro DE DEMêNCIA
O tradicio11al conceito de demê11cia, alicerçado 110 fina! do século XIX e que

a. define co1110 w11 estado de declínio intelectual, sobretudo da. fuJ1ção da
J11en1ória (Deirios, 1996), ten1 sofrido ataques 111ot.l\:ados prütcipalr11e11te pela
existência de ouLras fonnas de deinência, que não apenas podem prt!scindir
de défic!ts ~r1telec1u:tis e de int-11"?.ória para seu diagnóstico, co11lo são sobre-
1nru1eira caracter!zadas pe!a importância, precoc!dade e exuberáncja coin que
os s:11tornas componrur.e1ltais e/ou de linguageLn são unpressos en1 sua apre-
sen tação clhúca (Neat}'; S110\tJder1. 1996).
O protótipo desse grupo de dem&1cias é represe.i1rado por aquelas do tipo
1lão Alzheimer, e1n especial as degcrttraçõe.s lobarc.s fro1uocerrtporai.s (DI.F'Ts),
que it1c.1uetn a derr1i1icia fro1uoremporal (DFT), a afasia progrc.sJiva prirndria
(APP) e a derrtêrtcia Sl'rrulrtrica (OS). A primeira representante com tenl seu
quadro clú1ico inaugurado e dominado por alterações de cou1por1an1ento.
14 Leonardo C:úxeta
enquanto as outras (APP e OS) cêm na. pacologia da lli1guagem sua maior e.x-
pressão, ,em um cenário de preservação das den1ais funções cognitivas.
O grupo d<?.S DLFTs é consútu!do por entidades diagnósúcas relaúvatile11-
Le recences, e por isso e.xiscem muitas questões pende11tes e mal-defLnidas em
relação a sua situação nosográfica. e mesmo em relação à utilLzação desse ter-
tno J10 cenário i.J1ter11acional. A caracterização mais n1inuciosa de seus subtipos
clJn.jcos e histopacológtcos e os esrudos de bi<Xjufnl.lca e genética ser.ão especial-
me111e úiejs na melhor definição desse grupo de dem&1cia.s.
No Brasil, o grupo das DLFTs ainda é pouco estlldado e con11ec~do, por-
tanto a exploração do tema é dotada de gréll1de valor 11eurísúco, u111a \rez que,
quaJ1to maJs nos dedicarmos ao mesmo, mais ajudaremos na di\lulgação des.-
sas fonnas de den1éncia, o que se refletirá en1 redução de casos subdjagnos.-
Llcados e111 nosso meio, em rratamento mais adequado dessas co11d~ções em
panicular; bem como ein t-naior pureza quando do recrutamento de pacientes
co111 doença de Al2.11eimer (DA) para estudos clir1fcos, pois parte dos pacientes
cou1 esse djagnóstfco são, Jlíl verdade, portadores de demências do grupo
das DLFTs. Isso, por sua vei., diminuirá a superes1fn1ação diagnóstica. da DA,
o que consequencemence redt1zirá a ünpressão de grru1de l1eterogeneidade
cl!ntca observada J1ela.
DEGENERAÇOES LOBARES FRONTOTEMPORA1S COMO

MODE.LO DE ESTUDO DAS FUNÇÕES FRONTAIS - POR QUE
O ESTUDO DOS l-OBOS FRONTAIS É TAO IMPORTANTE?
As regiões pré-frontais são as áreas do siscema nervoso central (S~C) mais

recentes do ponto de vista ftlo e on rogenécico nos mau1Cferos e estão illcima-
meJlLe relacionadas a muitos dos auibucos que dlstinguern o /!orno sapi~tS
sapiertS dos demais seres \'"ivos: Cl'iati\ridade, autocontro.e, pei1samet.1co e in-
ceraç:ào social (Joseph, 1996; Alexandre; Denson; Scuss, 199,7 ; Scuss; Benson,
1986) . . ada mais lógico, ponru1to, que o fato inevitável de que quase todas
as 1eorias t.istopacológtcas en1 psiquiatria (que ltda, em princípio, com trans.-
romos 11as funções n1en1als n1ajs sofisticadas) re.lacio11em e>s lobos frontais
como sei1do u1n importante subsLrato anatômfco para os Lranstomos psiqufá-
Lricos (David, 1999; Gualtieri, 1995).
Visto haver i.J1reresse, con1 base 11a i1ecessidade, e1n promover o ama-
durecitne11to do diálogo entre neuropato1og[a e pstquiattia (Lls!unru1, 1995),
bem cor110 o crescer1re enfoque nas regiões pré-frontais para o esclarecimento
da parogên.ese dos rrarIStornos psiquiátricos, as s(ndromes cerebrais orgâni-
cas causadas por lesões frontais e que cursam cotn alterações cognitivas e de
co111porcamen10 se reve!aJn de especial in1ponância para o encei1di111enco de
aspectos da mente hutnana (Gertz; \','o!f; Arendt, 1999). Mais especificamen-
te, o estudo de derennit1ados sintomas cogniúvC>S e/ou componamenca~s do
Oer:iênciM c!o tipo não Altheímer 15
grupo das DLFTs pode trazer contribuições para seu entendin1ento Lambén1
nas doenças psiquiátricas uma vez que muiLos desses sincomas são con1pat-
tilhados por ambas as condições. Assin1, quru1do esludamos, por exemplo, as
alterações do irtsighI e da teoria da 111ente (capacidade de acessar o estado
i11ental e afetivo do oucro) na DFT e as re:acionan1os com alterações neuroa-
JLatômicas específicas, poderemos an1p!tar o conheci.tr.e.i1Lo de aspecLos i1eu-
robiológJcos desses n1eso1os sinLomas na esquizofrenta e no autisn10 infantil.
O prejuízo nas fw1ções executivas frontais, sen1 i11Lerfere11da da con-
dição mórbida que o origina, pode reduzir a habilidade de o indivfduo lidar
com sua doença, pode tmpedi-lo de remanejar ações que dtgam respeito às li-
nlica.ções que a doe11ça nacuralmente impõe, pode dificU:tar a capacidade i11c-
rente ao ser bumru10 de resignüicar o tnundo a sua volta diante de 11ovos obs-
táculos e de redimensionar a própria existê11cia (Foge!, 1994). Etüun, iruoe o
exercício pleno da liberdade i11dt\ridual, condiciot1ando o sujeJLo às limitações
ambiei1cais e tornando-o dependei1ce dos oul!'Os para n'lanter sua segurança,
dig11idade e sobrevivência (Foge!, 1994). Além disso, o compromec..iJJl.ei1to das
funções executivas contribui sobremanejrn para a baixa adesão ao tratamen-
to, seja ele rnedJcamencoso ou não (David, 1999).
Esse eruoque nas ct1amadas disfw1ções executivas trata-se, ponanLo, de
um.a questão im porLantfssima, tanto do ponlo de vista. de deful.içào de prio-
ridades no s.ecor de políticas de saúde (uma ve2 que os JX1Cte11ces com ,essas
litnit.ações são os que mais demandam gasLos aos serviços de saúde em raz.ã.o
do imenso grau de dependência de que se toniam vitimas) quanco no âmbito
de pesquisa científica (Da\ id, 1999; F<0gel, 1994).
1
Além de tudo o que foEexposto, deven1os lembrar que as aúvfdadcs

delinquenciais e outras alterações de comporuunento associadas aos lobos
frontais fomentam tan1bém questões en1 assuntos legais de consenún1ento e
responsabilidade ()ituilen; lloward, 1996), atestando mais uma vez a abran-
gente in1porlâ.ncia de seu estudo.
Como já foi referido, as DI.fTs representam um bom 01odelo para o es-
tudo do substrato neurobiológico de alguns con1ponamentos. A correlaç.ão de
sit1comas comportruneruais e cog;litivos com a neuroimagen1 e co1n a anaLomia
patológica. nessas degenerações é especialrner1te imeres.sai1te para a psiquiatria,
uma vez que n1uicos desses sintomas constituem a espinha. dorsal de mgw11as
síndeomes psiquiátricas, e seu esrudo nas DLFTs poderá estabelecer uma rela-
ção 1nals clara entre determina.do sintorna mer1cà e wna reg~ão ou circuitâriCl/
sistemas especfficos do cérebro. Assim se11do, o estudo dos con1portamen1os
repetitivos da detTI~J1cia frontotenrporal (DFT) poderá apci.morar o entendJ-
n1ento da neurobiologfa do c.ranstorno obsessEvo.-.compulsivo; a apreciação do
con1pon.an1enLo éllllissocial na DFT poderá conLtíl>uir para a def111]ção das ba-
ses orgânicas do mesmo componamei1to nos c.ranston1os da personalidade; as
alterações alin1e.11tares e da sexualidade observadas na DIT poderão awdliar
no entendimento dos t.ran:stomos da a!ime.11Lação e sexuais; a investigação da
16 Leonardo C:úxc ta
teoria. da mence e do úui.?,lu poderá contribuir para sua compreensão na esqui-

zofrenia e em transtornos afins; o estudo dos siruornas afeti\ros (mania, apatia)
poderá clarear a t1eurobEologia dos tta.n.stor11os afecivos e, portanto, o estudo
das demências poderá favorece~ em tem1os genéricos, a rei.ação entre neuro-
patologEa e ~tquiatr~ co1no sugerido por Llshn1a.r1 (1995).
A DEM~NC1A FRONTOTEMPORAL APROXIMA

A NEUROLOGIA DA PSIQUIATRIA
O paradigma neurológico fundamenta-se na local izaç-Jo de wna lesão no sis-

ceina 11ervoso, enquanto o psiquiátrico se sustenca na formulação de uma
11tpócese de wi1 desarranjo funcional comple.'lo em circu~tos desse inesmo
ststeina nervoso. Nesse sentido, as doença.s degenerativas de fonna geral e a
DFT de forma partJcula.r representain llma situação inceressante, co11S tltuu1-
do uma área de fronteira enrre as duas especialidades, ui11 meio-caminho
enl!e os quadtos lesionais e ••funcionais"', pois muitos dos sinais e sintomas
obseivados na DFT (p. ex., delirios, alucinações, alcerações de personalidade,
00111portamer1tos obsessivo-coo)pulsivos) 11ão podem ser explicados até o mo-
tne11Lo no contexto de uma correspondência bi unJvoca. com os sítios lesio11a-
dos conhecidos, 110 etllanto, quadros lesionais possuem substrato aJlatômico
definjdo. Talvez por isso fílçam a ponte entre essas duas especialidades inédj-
c.as situadas equivocadamente, p<>r alguns, em extremos opostos.
DEMtNCIA FRONTOTEMPORAL - O FU:DESCOBRIMENTO

-
Ainda n1uJto recentei11en te, a demê11cia de Al2.hejmer (l)A) encan1pava todas
as possfbüjdades diagnósticas quando o assw1to se tratava de quadros de-
generatt\ros pritnários, até que os grupos de Lund (Suécia) e de lv1ancl1ester
(ln& aterra), de modo it1dependente, escudando pacte11Les com o diagnóstj-
co de DA, consta.ta.ran) que havfa um subgrupo de doentes con1 wr. quadro
clú1tco-patológjoo distinto. caracterizando uma nova categoria diagnóstjca
(BruJl, 1987, 1993; Gusta.fson, 1987, 1993; ~eary et a!., 1988, 1990), bati-
z3da posteriorn1e11te como den1ê11cia fronco temporal etn um corisenso enue
esses dois grupos, que cao1bém criaram os critérios diagnósticos da nova en-
cidade n"he Lund ai1d Mancl1esler Groups, 1994). Em época ma!s recente,
os mes111os grupos assoe:iar.un.se a oull'Os emergentes (dos Estados U11idos e
do Cru1adá} e apresei1c..arao1 novos critérios diagnósticos (Neary et al., 1998),
que não contem eo1 sua essê11ci3 reformulações subslanciais 11a proposta ori-
git1al de 1994, mas deixam entte\'et a i.t1tenção de tornar tais critérios mais
universalmente aceitos e, portanto, não mais restritos à comwudade cienúfi-
.
e.a ellrope1 a.
É no[Ótio, enLretanto, que essa "no\"él"' degei1e.ração tem mlliras semelhanças

com a doença de Pick, descrita há mais de um século pelo 11europs~quialm que lhe
emprestou o nome (P~~ 1892, 1904). Alualmerue, a doei.1ça de Pidc é oonsjdem-
da. um subúpo 11.istopatológloo da DFI; .a:én1 de ser it1djsti.ngu!\'e:, em rem1os ciln.i-
cos, dessa fomui. de den1ência (Brun, 1987, 1993; Guscafso.n, 1987, 1993; Neary
et al., 1988, 1990; Neêllj'; St10\Vde.t1, 1997; S1100,vde.t1; Neary; Mann, 1996).
A situação nosográfica da DFT ajnda é bastru1te controversa (Neary et
a!., 1998). O atual estado de an.e não pertntte dizer se é Wlla única. d e>ença,
wna sindrome complexa con1 muitos sub tipos ou mesmo nluttaS doeJlças di-
ferentes com agrupainentos de siJ1toinas J>ill'eeidos, iL1terrogaç-ões essas que
trunbén1 envo:vein a DA (BoUer, 1998). As mais diversas classificações t~m
stdo proposw, vartru1do desde aquelas mais abrfillgentes, que rentam. colocar
sob a mesma rubrica de "comp exo de Pick" a DFf, a degeneração cortiro-
basal, a gliose subconjcal progressiva e outras 17 entidades (Kertesz; Mu-
Jloz, l 998a, 1998b), aré as mais restriü"as, que se fundamenram nos parcos
e recentes achados de biologia n1olecular nessa área (Pasquier; Delacoune,
1998), passando por aquelas mais s]Jnplfflcadas e carentes de uma justifi-
ca.tiva 111ruor para sua existêr1cfa, como a de IIodges (1999), que divfdem
a DFT em suas vaijantes frontal e tetnpora! (essa úlu111a seria a demência
semâfltjca, enqua11to a primeira seria a DFT propriainente dita). Os grupos
mais itúluentes 110 capítulo da DFT sugerem colocá-la, ao ado da den1êncja
sen1ftn tica e da afasia não Ouente progressiva, como uma das três síndrotnes
J1eurocorr1ponamen1ais prolotíptca.s da recém-denorrlinada deger1e.raçã.o lo-
bar frontotemporal (Neary et a.!., 1998).
Outra prova do renovado inLeresse nesse tema é o grrulde número de re-
visões disponíveis sobre o assunro em lingua lngiesa (Graff-Radford; \\'oodru-
rr, 2007; Kenesz, 2003, 2004; Kenes2; MW102., 2002; Knibb; Kl?ps; Jiodges,
2006; Neary; Sno" iden; ~1ann, 2005; \~eder eLru., 2007).
DEMtNClA FRONTOTEMPORAL - CARA.e 1ERÍSTICAS GERAIS
Na DFT, as regiões corticais predom1nai1ten1ente comprometidas são as cl1a-

01adas pré-fro11tats (córte.x granular homoúplco das áreas 9, 10, 11, 12, 4 5
e 46 de Brodman), porém, as alterações não se restringem a essa topografia,
abrangendo também os cónices temporais anreriores, cingulares anteriores,
bem como a subcorticalidade adjacente a essas áreas (Brun, 1987; Frisoni et
a!., 1996; Mruu1; S.Outll, 1993; Neary et al., 1988) .
•1\. DFT u1C:ui três subtipos rustoparológicos possíveis:
• Demência do lobo fronta!

• Doença de Pic.k
• DFT associada ao com prometimento do neurônio motor
18 Leonardo Caíxeta
O significado etiológico desses subt ~pos é descotthecido (Levy; ~1iller;

Cunlnlin.gs, 1998), e a.inda oão está definido se es.sas d.iferentes apresenta-
ções hfstológfcas podem represei1tar um leque de fenótipos patológfcos no
conrexto de un1a mesma etiologia ou se podem refletir etiologias distintas
()reary; S110•1.rd etl, 1997). De qualquer forma, o quadro clinico é dttado pela
dfstribuição anatônlic.a das lesões, iJ1depei1deJ1temeJ1te de su.a especificidade
l1fstopatológica (Caselli, 1996).
O quadro clinico é co11stitufdo sobretudo por modwcações 110 compor-
ramenw habttual do indivíduo, caracterizando un1a altera.ção de personalida-
de, bem como pelo surgimeJ1to de un1a coml>inação de sintomas comporta-
1neJ1tafs e cognftivos que refleten1 a patologia subjacente que está presente de
fonn.a siJ11ultânea ein diferentes sítios neu.roanarôm.jcos (LeV}'; Müler; Cum-
1nings, 1998; ~eary, 1994; ~eary; SnO\\'de11, 1991, 1996; Sno\\'de11; Neary;
Maitn, 1996). Na Tu.bela 1.1, pode-se obseiva.r os diferentes sintomas com-
porcameittais e cog11iúvos associados ao comprometime11Lo de determinadas
regiões anatômicas envolvidas no processo mórbido.
T ABELA 1.1
C:.racteristicz cllníca.s e!~ DFT de acordo com ;u regiões neuroa.n:ttõmic;u acometidAs
PRÉ-FRONTAL DO~OLATERA- Pe.--se~ração

Oif'iwldade ro m..idança de ~ltl!lj!
c:1u~nd21 W!rtxll redLi.td'~
f lLencra nio verbat redlUJda
~juizona~~
}ulp..-ne4 tO en.pobrecido
Pt:lnej31ir1est~o cierx::rdno
•úbiçlio de respo~~ prejudicada
:i.&uperaçiO ~ndnea redJlida
OPSrro=RONTAL O!MinibíÇio
-npu.hividade
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EMPOROANTERlOR -iipuor"'*13de
Ganho de peso
Placidez
Afeto ~noto e biUft'O
riip~n.etM.orfose
Ano1 113 se:nSntka
CÍ\iGULO ANTERJO~ Apatia

"1otMIÇio ed Jrida
~ de h;teres:se
Generalidades sobre
os lobos frontais
Desde o início da moderna pesquisa em neurociêndas, as regiões pré-fronlais

tem atraído o interesse de pesquisadores da personalidade e do compona-
mento humanos. Niessl \On Mayendorf (apud Markowitsch e Kessler, 2000),
em 1908, já considerava o cónex pre-frontal a •pane mais mítica do drebro".
Donath (1923) considerava os lobos frontais 1110 assento da atividade mental
superior". A rela~o entre essas áreas cerebrais e o comportamento social
tem sido destacada desde o caso paradigmático de Pbineas Gage, relatado
por Harlow, em 1848 (apud MaaniJJan, 1996), e descrito m1is ldiante neste
capinaio.
O lobo &ontal ~ o órgão mais avançado do corpo, respons6vel peJ1s
principais caracterisôcas que nos distinguem dos de•n•is seres vivos e o
deposiWio dos mais nobres atnbutos de nossa espécie; em \\bima aMlise,
aqueles atributos que nos permltem produzir obras de elevada sofastkaçlo
intelectu•J e sentimenr•J, como~ por exemplo, o afresco A Criap!o de A<Mo,
localizado na Capela Sistina, de autoria de Micbelangelo (Fig. 2.1). Falando
em Micbel•ngelo, parett que mesmo ele j' intuía as elevadas fun~ dessa
região do c:bebro, se notarmos que, nessa sua obra-prima, Deus e seus anjos
p•recem formar, em seu conjunto, os contornos de um cérebro (Meshber-
ger, 1990); Deus assentado nos lobos frontais, a panir de onde atribui sua
imagem e semelhança ao homem. Jjnguagem nitidamente simbólica que
confere às regi6es frontais o poder de conceder a b••manidade ao homem,
sua mais distinta q11alidade.
O c6nex .,tt-flonr•l foi guindado por Luria (197/) à zona terd•ria da terceira
11nidade (11ndm1l de seu etqUf'*UI de ft1ndona11mto cognilivo-compona-
mental por de1t•11penbar papel decisivo na í011111çlo de inte~s e progra-
mas, be111 an110 na verificaçlo e regt1la~ das fot111as mais co111pleus de
a:t11pon1mento b••mano. &sa regilo de hierarquia superior detl-111 posid~
-
FIGURA 2.1
A Cn~ de Arkm, de M ichel:tngclo. Nocv o cont«'nO no fot m:i::o de um C"!Céf;do q11e emoldura
" ÍÍ&\Jr.t que tcp<"CSel"Cl Deus e seus ili.'1105 e , de :ic:ordo com css;a pcnipectrr.i.. Dc..is toeõllldo Adi'IO
"p:Mt!r do lobo fron"õ!.1.
r.omc. Mcstllbcr gc1, 99:1.
nan1ento estr-aLégico no gerencia.n1ento das informações, un1a vez que tetn

acesso a todas as e_i1trada.s sensoriais por rneio das quais o orga.t1ts1no apree11-
de o i11undo, bem como tem con[{()le de todos os sinais do domfnJo vtsceral.
O cóne,~ pré-frontal é o cóne.x associali\'O do lobo frontal e representa a
região ftlo e 011rogeneltcamente mais recente do encéfalo, sendo det111tdo de
fonna 0011\rencfonal por dois critérios básicos: citoa.rquite tura e conectividade
(Fuster, 2002).
De unia. perspecti\'a cttoo.rqw teLônica., pode ser deftnido por apresentar
a lâmi11a. cortical IV ( àtntna granulai; coosti ruída por célttlas e1n cesta, que
são inten1eurônios com função de inte!<Xlnexão, integradva) proeminenre,

bere como estreita conectividade recíproca com o 11úcleo mediodorsal do tála-
mo e af~ncias das três mafores áreas seus.orirus provenientes dos lobos pa-
rietal, ten1poral e occipital. O córtex pré-êroncal projeca.se de maneira maciça
para o h.ipotálai110, efetor fmal dos sistemas viscera:, e.i1dócrino e emocional.
Etn ouU'éls palavras, reiterar1do, .esse córtex tein acesso a todas as entradas
sensoriais pelas quafs o individuo apree11de o inundo extetior e a todos os
stnais do domínio visceral.
Do ponto de visla macroscópjco, o córtex pré-frontal é considerado,
en1 sua superfCcfe lateral, como a i>orçã.o adfante do sulco arqueado e, na
superfície n1ed ial, potle ser definido con10 todas as porções do córtex fron-
tal anteriores ao joelllo do corpo caloso, em UI-n plaJ10 perpendicular à li-
11.ha que conecra as contissuras ancerior e inferior (Scboene.i-nann; Sheehan;
Glotzer, 2005). Divide.se em três aspectos (Fig. 2.2): lateral, medial e orbi-
tal ou ventral (Faster, 2002). Esse cónex é flli1cjonalme11re heterogêneo e,
das uês áreas citadas, a que nos interessará 11esce capítulo será a orbital ou
basal (áreas 10-15, 25 e 27 de Brodn1ann), pelo fato de estar co11ectada de
forn1a n1ais Última ao sisten1a límbico e à área entorrinal, o que determina
sua função 11a regulação dos motivadores biológicos. Em Wlla outra forn1a
de subdEvisão do lobo frontal, que incluj a subdivisão JllOtora, a pré-frontal
e a paraltn1bica, a região orbtcal (em especial sua porção caudal) e a região
mestal frontal (porçilo anterior do giro do c(ngulo) panic]pariam da úlúma
subdivtsã.o, e não da pré-frontal (Wranda, 2003). Isso se jastificaria pelas
diferenças na laminação cortical, sendo a parallmbica mais antiga que a
pré-fronta: e cons tjtuída de lam.i11ação menos defin ida~ sen1 a presença de
uma ou mais camadas. Essa região, que circunscreve a área mediobasal do
cérebro e consútui um componente do ctnturão paralfmbico, represenca um
local de transição histológica entre o alocórtex (con1 estrutura mais singela
e pr1nltttva) e o isocónex (filogeneticamente 01ais recente e disposto de for-
ma definida em seis ca.nladas). Dentre os elementos que mais o distjnguem,
estão:
a) padrão geral de rarefação Jleuronal nas camadas superficiais e aamen-

te da densidade de neutõ1tios nas camadas mais proíilltdas;
b) progressiva acwnalação de pequenos neurônios grana:ares na ca rna-
da CV e depois na camada ll;
e) djferenc:iação da camada V a partir da can1ada IV e da camada IV a
panir da substância brru1ca;
d) sublarnlnação e colwi~zaç.ão da can1ada III;
e) atuneJ1to da nlielina jntracorcical .
•A.. circuttárla fror1tolúnbEca

atinge os t1úcleo.s amigdaloides e mese.i1ceiá-
licos reunidos 110 cont[nuo septo·hipotá!a.mo-mesencefálioo.
/vc a C"""M>lr' "~1 ô:> ç.t)o)

1-o~ ~~Jc> (vltl'..& Lt.t.n.j
)v..,, mouJ d:I lobo '"o-ui

..:uelTlo tv "'' mPd::tl)
Jv... Ol"bl lo.ti e.... luboo

l"OT""s l.,._.,. h~rl
FIGURA 2..2
SubdMsocs d;is ãrc:;is pré fronta•~ dos lobos 5'ontllls.

t:.omc. luicr;v,oes elóÚ>Cf'~.u pelo l!I. We$.~ Go nies ~ ~ v <l Oc;:lllt"'.All'e:N'..O de "1orlol~ d.1 U n....crs>dJde
Es~ ceGo..u.
PALEON EUROLOGIA E LOBOS FRONTA JS
O bomem de Neandenl1al (situado evolutiva.n1e11te no período paleoUtico

médio) era muito n1als lin1itado em termos de l1abilfda.des sociais, siJl:'lbóli-
cas, prospecti\1a.s, laborattvas e de fom1ulação de estratégias para caça e fi-
xação de moradia quando comparado ao homem de Cro-Mag:no11 e a outros
lfort10 sapien.s modernos (pen.encenLes ao perfodo paleolicico supertor). Ele
também parecia vi,rer no "aqui e agora", enquanco esces se utiliza\•am do
passado e do futuro em suas esc.raLégias. A superioridade destes últimos re-
lacionava-se de forma direta a.o n1aior desenvolvimet110 de seus lobos fron-
tais, região respo1lSá\rel pela 111aior diferença na anatocnja encefálica entre
esses grupos, ro1no sugerido pelo estudo de seu forn1a10 craniano. Graças
a essa vru1tagem, os hominídeos do período paleolítico sup~rior podiam se
dedicar a atividades que exigiam capacidade mais sofisticada de abstração,
como, por exemplo, as artes. Por isso son1en1e encontramos pinturas rupes-
tres datadas a partir desse período (Joseph,1996a).
Ainda segundo Josepl1 (1996a), a c.ran.s!ção do "llomo" prin1iti\ro para
110.ssa subespéc-ie atual, o Tlomosapi~1u sapíe-11S (no qual o SNC aw1giu o ápice
de seu desenvotvimento), não é apenas oonsequência do aumento do volun1e
cerebral e da versatil[dade do uso das mãos, n1as se de\'e fw1da.n1entalr11ente
à e\'O ução anatômlca e funciona: das regiões pré-franca.is do encéfalo. /Iomo
sapierts sapieru ten1 ~se "sobrenome" duplicado para refe:rtr-se a. unia recence
aquisição cognittva do hun1ano: a habiltdade de saber, como sábio, que é sá-
bio (saµieris sapiens). ~sa J1abilidade pode ser considerada Wl1a sofistfcação
em uin dos aspectos daquilo que chamamos consciê1lcia, podendo também
síg.r1ificar uni grande passo na evolução da Juibfljdade de f orrnular supostções,
teorias, a respeico do próprio estado cogt:iili''º e afetivo inter110, uma 1Doda.li-
dade inserida ruJ.s funções executivas.
ASPECTOS ONT OG ENÉTICOS/ONT OlÓGICOS
Os !obos frontais e tetnporais iiúeriores estilo apenas enue 11 e 17% com-

plecos (en1 relação ao que é caracrerCstico no adulto) ao 11asciroei1to. Aos 4
anos, 83%; aos 7 anos, 90% (Joseph, 1996a). Falando de mru1eira especifica
sobre o córtex pré-íro11ta.l, o aumei1to de seu \•olwne é lento a té os 8 anos,
tomande>-se nlais rápido encre os 8 e os 14, esrabílizando-se a panir daí até
adquirir o volume plei10 aos 18 ru1os de idade. As modificações 110 d~e.r1vol
vtmenco pós-ruJ.tal do cónex pré-frontal dorsolaceral (área 46) e venrrolateral
(áreas 12 e 45) encontradas nos estudos de neuroiJtiage111 fw1cio11al e ru1a-
tõmica exibem um crescimento não :mear do volume da substância ci.n.zen ra
que amadurece tardiamec1te (Gogtay et a ., 2004).
Já o aumento linear do volume da substância. branca moscrou que as

es trururas cerebrais oiats envo!vidas s.ão mais dt\rersi.ficadas nas crianças ~ais
vell1as do que nas mats noYas.
A aqufs.jção das fWlções executivas parece iniciar por vo.c.a dos 12 meses
e, desde então, se desenvolve cotn le11Lidão, apreseni.ando dois pjcos, wn aos
4 e ouc.ro.a.os 18 a.t1os, para depots estabili7.Ar na idade madura e começar seu
declínio Jla ter-cetra idade (perfazendo uma cwva enl fom1a de 'V' invertido,
ao considerarmos toda a CW'\'a vital do individuo).
A \'elocidade de execução, a capactdade para resol\•er prob!en1as 1nai.s
con1p exos e a alivação das áreas 12, 45 e 46 aume.i1rao1 de fo.rtlla progressiva.
con1 a idade, nos. estudos de neurotmagem, durai1te provas 11europsico16gicas
que medem a aplicação de estratégias, a memória de trabalho e a in1bição.
Entre 18 e 24 meses de idade aproximadamente, o ser 11umano adquire
a l1abüidade de se reconhecer no espell10. O tnfcio da capacidade de autorre-
co11hecimento nas crianças está correlacionado ao início do altruísmo, bem
con10 à en1ergência de en1oções autocons-c.ientes (Povinelli; Preuss, 1995).
ASPECTOS FI LOGEN ÉTilCOS
O cónex pré-frontal aparece Íl ogeneúcamente com os mamCferos e encontrou

o áptce de desenvolvin1en10 nos seres hum.a.11os. Nestes, se u desenvolvilnen10
estrurural e funcional é o n:lais tardio de todo o neocórcex, constituindo 30%
da área. neocorúcal do encéfalo (Diamond, 2002; Gogtay et al., 2004). Quan-
do considerada tarnbé111 a substância branca, os lobos. froncai.s representam
cerca de um rerço do encéfalo.
O lobo fro11tal é a aquisição filogenética mais rece11te do SN C dos ma-
mlferos aruais, no en1ru1to essas regiões já se f azen1 notar nos n1amlferos
itúeriores e, a partir dal, tornan1-se progressiva.me111e mais complexas, seja
pelo aumenco de seu \roJwne em relação ao vo!unie cerebral total, seja pelo
maior contingente e pela elaboração de suas co11exões com as outras áteas
cerebrais (Fig. 2.3).
ASPECTOS FUNC10NAJS
A localiução dos lobos fro11ta.is, a Jna1s ru11erforizada de11tte as regiões ence-

fálicas, reflete o fato de serem bastante 11ece11res (visto que o desenvol\rimento
do SNC se dá 110 sentido caudo-crai1iano) e talvez p1opicie o testemunho
analógico de algumas funções attibuídas a esSêl.s áreas relacio11adas à anteci-
-
paçao.
Os lobos fronta.is são a "':\1eca" para onde convergem sistemas íuncjo-
t1ais volitivos, afetivos, perceptuais e cog11itfvos. Dessa. forrna, auxiliam na
hutr .."10
FIGU RA l~l
Co~ dos lobos Írcn!:lls (cul22 C!';CU'J"O) ~,:J'"e o'ettntM cspéae.s..

Fante· ~~cri I.'~ ;,I . '002
modulação e fonnatação do carácer e da personalidade, conceitos comple·

xos e que se enraf2.rull em mliltiplas funções. Poderíamos, en1 uma analogia,
dizer que os lobos fronlais encerram funções atribufdas aos três poderes:
Lt!gislativo (programação e plai1ejan1ento), txeturivo (mobilização volitiva,
fw1ções motoras} e judiciário (moiútoração, 1nodulação e co1Jtrole1. Isso
posto, ton1a-se sedutor o conceito falacioso de encarar os lobos froncajs
como wn resun10 do cérebro, relegru1do as demais regiões a uma espécie
de "cerebelo".
•1\ razão para tal an1plitude de fu11çóes recaí sobre o faro de que os lobos
frontais são heterogêneos, tanto em termos funcionais quanto embriológJcos,
filogenéticos, de composição celular, co11exões e relações com outras áreas
cerebrais. Nesse sentido, as regiões motoras dos lobos fronLais surgiram a11tes
das pré.frontais, as quais eram niuito nienos de&envol\'ida.s que aquelas nos
nossos ancestrais. Além disso, a grande ex1er1são das regiões frontais em rela-
ção ao restante do encéfalo (quase metade do torai se consideradas as áre,as
motoras e a sul>c:oruralidade, ou un1 terço do roca se esti\rermos falai1do
apettas do cónex) exp~1ca muito dessa 11eterogeneidade (wn leque amplo de
funções n1uims \'ei.es opostas - Gualtien, 1995) .
•1\. redundância. de fw1ções é um fei1ômeno que se depreeitde da obser-
vação de que lesões em sClios distintos denuo dos lobos frontais podem ex-
teriorizar a n1esma sintomatologia. O Lermo "funções fro11tais", entretanto,
cem sofrido criticas porque deveria se refertr a fu11ções relacioJtadas especj-

ficam.ence a.os lobos fronta.is, porém hoje se sabe que muiras dessas. funções
não Lêm seu substrato anatômico restrito a essas áreas, englobando também
suas cone.xões coctica.is e subcortic.ais, compondo, dessa (o~ o conceito de
••sistemas frontrus". Esse conceito implica, portanto, que os processos intirula-
dos "'(w1ções fro11rafs" não estariam sob a jurisdição analÕ1nica e.xdusiva dos
lobos frontais. Seria, então, mats apropriada a utiliz~ção de tem1os ntais espe-
clficos., como, por exen1plo, "'fWlções execu tjvas" (que se referen1 ao cl:rcuito
pré-íro11ta! dorsolate.ral e dizem respeito às seguintes funções: planejan1ento,
orga1li2.ação e execução de comportamentos complexos orientados para um
objetl\'O; resolução crtativa de problemas; respostas [exivets a co11LiJ1gênctas
ambjentais variadas; pers.istência em wna tarefa. ou manutenção de wn pa-
drão de respo&tas apesar de esúmulos d[straidores; autocrltica), em vez de
"fllnções fronta.is" (Sruss, 1993 ~ 1995; Stuss; A.:exander; Benson, 1997; Stuss;
Benso11, 1986).
ASPECTOS DISFUNCIONAIS DOS LOBOS FRONTAtS
Caso Phine.as Gtage
É quase obrigatória a referência a.o caso Pl1ineas Gage quando se explora o

presente tema, seja por se tratar da desc:rição de caso mais famas.a relacio-
nai1do lesão do obo fro ntal oom sin tomas comportan1encais., seja porque este
foi o prin1e.iro relato claro de mudança de perso11alidade secundária a.o dano
fronLal (Damasio, 1996; I larlo v, 1868; W.acmíllan, 1996).
O caso foi reatado intcialtnence en11848 e depots em 1868 pelo m.édico
J. ~. Ilarlov1, o qual atendeu e acompanhou Pllineas Gage em vári<>s períodos
de sua vida, a partir do momer1co en1 que ele sofreu u1n actdeJ1te de Lrabalho
(presta\•a serviços na construção de uola ferrovia) com lln1a carga de explosi-
vos deto11ada ru1tes do previsto, a qual arren1essou un1a barra de ferro (usada
para posicionar a carga de explosivos) que atra\•essou por completo o crfu1io
de Gage em sua porção tnais ai1cerior (Fig. 2.4), da.nificaJ1do de modo incon-
cestáveJ o lobo frontal esquerdo e provaveln1en1e o polo cen1pora! do mesmo
lado e pequena porçilo do lobo fron tal conttalacer<L (há muicas co11trovérstas
em te.ação a essas dllas ll!li.mas localiza~es, segundo ?\.{acrnillan, 1996}.
Gage, para surpresa de todos, sobre\riveu ao grave acidente e, ainda
mais surpreer""tdente, sem qualquer sequela motora ou alteração da fala, em
exce:e11ce estado fisíco e aparentemente sem alterações psíquicas (apesar da
extensa lesão cerebral), como consta no prin1,eiro relato de J. M. JJa.rJow, da-
tado de 1848. Esse faro, aliás, deu ensejo à. uúlização do relato de Ga.ge como
uma forma de amear a douuina loca.li2acionJsca. defendida sobretudo por Gall

(denominada írenologia) e em voga naquela época (:Macn1i1 1996). 'ª°"
A B
8-·~
6 --
4
ii--
2 ·!lo=-
FIG\JRA 2.A
C>llO Phlne.ou G:\gC. Reprcscnt3Ç30 modcrn.-i ms ~ proV01V1*ne:i:e cllYCIMcfM no cuo (o br.in

co ~C'.l':ôl ;u !J-c;zs compromct1das, e ;u áreu poJp:id:is c~tow colond;u) : A) \115ta l:itenl; ô )
U":\fctén;i cstl~ d;i b:ilT.1 de ferro tr:insfí)QR(fo o c~fa5o ée P. G~c; C) representa~o lwpo
tétlc:i da iRm compro-ncud;u e poupl'lms {xn:irelo il"Cl'I d:i. ~P' cssl'IO d:i. f;iJ;i; verde ~ da
comprecnsio d;i f;il;i; VC""melho irea rT1IOtoPr.l; :uul ir"m sen11:iva) por IM'\l'I rcsso.,~c1:1. mõ'lgl'lé
:ica. VcJ:i cs:;i lm;igcm cm cores :io fín~J deste hvro.
klOlC. 0.,..-..,..-i;.o Ct .li., 199-\.
No segundo relato do caso, contudo, publicado 2-0 anos depoEs do pri-

meiro, o ceor da descrição de IIar:ow (1868) é subsLat1cialmente diference.
posco que o aucor enfatiza a conscru.ação e descrição da profu11da modificação
da personalidade de Gage, a qual pôde ser observada j á nos primeiros meses
que se seguiram ao terrível acidente. Gage, que, segundo Ilarlo\"I, antes do
acidente "possufa uma mente bem-bala.J1ceada, tinha t1ábttos ten1p.erados e
considerável et1ergia de caráter, ser1do persistente na. execução de seus planos
e admirado pelos outros por JXlSSuir ui.is acríl>utos", tornou-se, ap6s o acide1)-
te, un1a outra pessoa. "não mais o Gage de antes... é agora lnfantil, grosso,
profano, obscet10, vuJg~ em La!. intensidade que seu mw1do não tolerava
pessoas decentes" (Dan1asio et a1., 1994; Macmf!lan, 1996). l Iarlov.. conttnua
1
11a descrição, afrnnat1do:

O cquiUbrio ou balanço, por assim dizer, C.'1.tre suas faculdades intclecruais
e suas pro?CnSÕCS animais parece ter sido dcsUllído. Ele é caprichoso, ír·
reverente, às vezes grosseiramente prorano (o que não era costume seu);
não mais manifesta dcfc:-ência por seus companheiros; impaciente quando
diante de restrições ou conselhos que entrem cm ooafüco com seus desejos;
algumas vezes obstinado, cm ou:ras ca:;>richoso e \'acilantc, t'azcnco muitos
pLJ.Dos para ações futuras que são tão facil."Itentc oonccb~dos quanto aban-
donados cm troca de outros aparcn:oncn:c mais cxcquí\'cis. Uma criança
cm sua capacidade intelectual e manifestações, clc tem as paixõ~ anirna[s
de um homem farte.
AS DISFUNÇOES FRONTAIS E SUAS

CONSEQUÉNCIAS SOCIOFUNCIONAJS
As disfunções do sistema frontal (relacionadas a funções executi\•as e apa-

Lia.) causam sérias limi1.ações sociofuncjonafs ao indivíduo, comprome1endo
sua capacidade de manter-se independe11ce, responsável e apto a integrar
as complexas instfu1cias da subjetfvidade que projetam o ser como alguém
panicula.r na oncogênese 11un1a.na. Pacientes neurológicos e psiquiátricos cot11
ta.is disfunções são incapazes de viver só, falhrun ao responsabiliiar-se pela.
própria medicação, n1ostram pouca adesão aos craw.n1ei1tos propostos, não
sabem lidar e colaborar com as demandas e os comproolissos origii1ade>s pela.
doença (frequentar a consului. médica., realizar e manter os exames médicos
orga.n.iz.ados e em local seguro, preencher os for111ulários relativos à própria.
aposentadoria e recoll1er esui., etc.). Além disso, deExam de s.er economJca-
merue produti\'OS n1uiLo cedo (a. maioria. das categorias 11osológtcas. que levrun
à disfunção do sistema frontal - esquizofrei1ia, demêncfa fro11to[emporal, trau-
matismos cranfoencefálicos, rteurolues - incide sobre fa.L'ta.S etárias mais jovens
e pré-senis) e passam a depender dos serviços de saúde e previdência social pre-
coce.inente. Disso tudo resulca a itnporcância desses tratlSton1os para os serviços
e as politicas de saúde, po&to que implicam uma demanda enonne de atei1ção e

gastos, dado o alto grau de dependência. nessas condjções (Fo~ei, 1994).
AS OISFUNÇOES FRONTAIS E SEUS

DIFERENTES SUBSTRATOS ANATÔMICOS
Desde o inicio do século XX, já ex.istiaJll algumas teorias fisiopatológicas de

con10 lesões Jlas tiegiões frontais poderiam acarretar liberação de ouiras áreas
corticais e lin1bicas, antes sob o domú.1io das prin1eiras, dai1do e11Sejo a cotn-
portamentos desinibidos associados às últi.r--i1as. A litogra\rura exposra na F1-
gura 2.5 iluscra essa noção.
?vfais 1nodemamente ~1esulam (1986) aprofw1dou o assunto, auibutn-
1
do as características componamentais e cogn3tivas das s(ndro1nes frontais so-

brerudo ao compromeúmento do c:ónex dorso ateral ou heteromodal (a con-
vexidade), ben1 coai.o à área orbitomedial ou paral(mbEca dos lobos fro11rais.
CUtmTiin,gs (1993) detall1a un1 pouco mais essa 11oção, referindo-se não
ape11as ao cónex, mas a três circuitos correndo em paralelo a panir de dif e-
rentes áreas corticais pré-frontais (c:ónices pré-(rontal dorsolateral, orbital
lateral e medial frontal/cinguiar anterior) com projeções especlflcas para as
regiões estri.atais, co11tinuando para. o globo pálido, depois o tálan10 e retor-
nando para a região fron tal de ori,gem. Esse autor afinna que uma lesão em
qualquer ponto de um desses três circllitos acarrew-ia. un1a das Ltês seguintes
sCndromes, respectivamente:
1. s.ú:1dron1e pré-fror1ral dorso aLeral, com prejuhos específicos. na

fluência verbal e não verbal, düiculdade na. solução de problemas e
na. 1lludança de secling;
2. sú.1dron1e orbi tofronca.1, caracter~zada por desfnihição e irricab~li
dade;
3. sú.1dron1e relacjona.da às regiões fron tal media.1 e do cíngulo ante-
rio~ cursando con1 apatia.
Isso posto, fica claro que as áreas frontais pré-motoras e motoras pré-
-cent.rats raras vezes estão relacio11adas com as alterações cognitivo-compor-
tame11rats da DFT (Brw1, 1998) e, ponat1co, quai1do forem eiradas os lobos
fron tais neste ljvro, a referência estari sendo usada principalntente en) rela-
ção às prirneiras áreas citadas. Da mesma fonna, a.s áreas 1empora3s releva.J'ites
para as manifestações cornportatne11rats da DFT são sobrerudo a.s anteriores,
cujo compron1etimei1to é Ltadjcio11almente relacionado à síndrorlle de JCuver-
-Bucy, caracterizada 110 s.er hwr1ano por hiperomlidade, háb~tos alimentares
alterados, hipermetamorfose (tendê11cia compu siva de explorar o entor110,
geralJ11ente usando a boca ou o toque) e placide2 (Lopez ec al. 1995).
JO Leonardo C:úxeta
FIGURA 2-5
IJ~r.i ao 1nl'ao do século XX i'k.istr.indo ;i. n~o p oubtm n;a época de auc. cm srt~o
ii~ (pnmc1ra p;inc cb ftgur.i). o lobo fronral (rcpr6Cntitdo pelo homcn com ll rc~llO (Tonal
~~) tem ;isccndêncra. sobre as ~ sc:tSltlVll.S po.sccnorcs (homem com o cclcfo., e 3r~
~d1clv:!.s, e homc-n con óculos e p:ipéls irc:is \l\SU2G) e sobre o slm:ma lim~ (n:prcscnti1do
pelo ser pnmltrv"'l 1tU:.itivo c;uc csci c:ontldo por llllll;!l'r.LS). Cm uma Sl!Ull.ÇlO cfc comprometuncn
to do lobo frollQJ (nll scgundi1 p:irte dll ftgura, ~>Se o rc:prcscru;uttc do lobo fron:.il Mlldormcci
co}. h;;wcr1;i c:;i:;.1.o *' hbcraçao di1S mCSl'T"lll estrutL.r.U ~,-;.cnof'mcntc re:pr1m1d:is por esse lobo,
ceOOU'ldo o conrr ole cerebral à mercê dos ln5Clntos (sistc:ma lfmblc:o) e dcpcidcnc:e d~ scns;açocs
provenientes do :imbtcme (síndrome ac depcndl!ncrll õUT'll»cntlll).
::.Oocc. Si...u e BcnsO'I 1986
História
llá n1ais de 110 anos, o 11europsiquiaua Ar11o:d Pick (Fig. 3.1) foi p!oneiro
11a descrição das doe11ças dege11erativas focais (e sua difere11ciação das e11tão
deno111inadas a.uofias se11is) e buscou te11az111ente associações e11tre atrofias
cerebrais circu11scrilas e sua ttadução cl~nica especifica.
Et1ue 1892 e 1906, crabalhando eu1 Praga, Pick publjcou seis casos de
demb1c!a atípica, caracterizada por acrofia localizada.: nwna tenui.tiva de en-
tender a relação ci1tre topografia e função cerebrais ("e dessa fonna estreitar
os laços encre a neuropalologia e a psiquiatria. de tal 1na.neira que a úl1En.a
possa ser aproximada do paradigma mêdico"' - Pick. 1892, 1904). Nesse sen-
tido, Pick queria, segu11do Berr:os e Porter (1995), chamar atei1ção Jh'.l!ª un.a
fonna de acrofia !ocali.Lada (em oposição à fom1a difusa) do Lobo te1r.poral
que poder:a ser diagnosticada em vida por estar associada C? disfunções de
lit1guage11i e prruc!a. AiJ1da segundo 'ais autores (historiadores da ~~ed~ctnat
diga-se de passage1n), é d~flcil para wn hisloriador estabelecer u111a conexão
entre os dois prin1eiros relatos de caso (001lSiderados por gerações o locu.s
cla.uicw quando se deseja citar as priu.eiras descrições de casos de doe11ça de
Pick) e o que atualn1ente se e.i1tende por bSa doeJ1ça. lss.o porque o prin1eiro
pacie.i1te descrito por Pick (1892) era portador de de111ência lnul1E-u1fano,
afasia e delíriurrt e o segundo apresentava atrof::a cerebral global, poré111 co111
predon1infu1cia no J1emisfério esquerdo. Alé1n disso, na época, ni11guén1 ro~
gitou que Pick Livesse a ú1tet1ção de de~crever uma nova doença. Apenas en.1
1906, 110 ~u quarto rcJalo, ele descreveu um caso no qual as características
que são utilii.adas paia ~ustrar a doença que leva seu noLne s.Jo apre~entada.s
e, pela prirr.eira: vez, 111enciona os lobos fro11ui.is.
O prúneiro paciente relatado por Pick chanlélva-se August li. e hai.·ia
1norrido aos 71 ai1os de idade. Sua doença iniciara dois anos ru1tes e fora
caracterizada por "fraqueza n1en1al" graducl, agressividade, apatia e dificul-
dade de fala. Os achados neuropato16gfcos ir1clu!an1 attofia difusa do cérebro
cem ace.i1cuada atrofia bilempora! de predom.!nio à esquerda.
O ~egw1do caso era o de w11a paciei11e chanlada Frai1cisca Z., que w1ha
59 ano~ na ocasião eir. que fo! adtu]tida tui clinica de Pick. e sua doe11ça apa·
rentemente havia tido iníc!o após uma queda, seis anos ai1tes. E!a se tor11ou
apática e monossilá.bica, bem como começou a apresentar falhas 11a nletnória.
na anjcuJação da faia, no juízo critico e na apresentação social depois do in-

cidente. Sua condição continuou a se deteriorar, passou a cer insônia, choro
noturno, recusar alimentos, além de demonstrar acentua.do descuido pessoa!.
O sincotna proeminente, segUt1do Pfck (1904) era w11a afasia (a paciente não
1
entendia a maior pane das questões que lhe eran1 colocadas e Gm1bém apre-
se11cava un1a for1ua grai,1e de paraf.asia). Pick (1904) diagi1osticou-a como
se11do portadora de den1ência senil e julgou ha\1er uma atroíla cerebral de
predonúnio temporal es.querdo, o que foi 001úinnado pelo estudo anatomo-
pato:ógico.
OUtro paciente, o quarto reatado, cl1amava-se Josef Vlasa.k e ba\ria
1nonido aos 60 anos, úilha 11ts16ria familiar de doença mental e apresentava.
001"110 sintoma.s pri.n.cipais: wTia afasia "an1néstica" (com hab~lidade preserva-
da para citar os meses de n1odo seriado), perda de metnória, esc.ereotipia e
apraxia O escudo anatomopa10:6gico n1ostrava acrofia grave envolve11do os
lobos frontais e o 6bulo parietal esquerdo, atrofia leve et1volven.do o I61>uio
parietal inferior direito, bem como os lobos te111porais e occipitais, mas se.m
atr-ofla do giro pré-central e dos lóbulos parietais superiores.
Pick não realizou o estudo l1is1oparológico de seus casos. A descrição
l1is to ó~ica das inclusões intraneurais (corpítsculos de Pick) e dos neutô11ios
FIGURA J . I
Arnold Pick ( 185 1 1~2..) .

Oer:iênciM c!o tipo não Altheímer 3J
balonados (células de Pide) e sua associação com atrofia circunscrita foi f ei ca

em 1911 por Alzbeimei; que ficou intrigado por não observar p~acas s.enis e
novelos neurofibrilares no cérebro de uma pacte.i1ce demencjada de nome
The.res-e ~1ulilich. A descr:ção de Ali.heimer foi confim1ada e expandfda por
Alcn1an, que laJlll>ém notou uma niaior vul.t1era.b~lidade d.as camadas 11eu.ro-
J1ais superficiais ao processo dege11etattvo, além da preservação do hlpocar11-
po (Itl.as n.ão do sub(culo) e da transição brusca das áreas atróficas para as não
au6f'icas. Em verdade, o enfoque que se passou a dar, a partir de então, aos
corpúsculos de Pick como sendo marcadores 11istopatológicos da doença de
Pick (e, pon.a.r1to, requisi tados como presei1ça obrigatória 11a mesma) riesu1tou
en1 uma. dicotoJnia confusa a respeito desse termo (Kenesz; MunO'Z, 1998a,
1998b), opinião essa 1an11>ém compartilhada por &ld\-"ltn e Forscl (1993),
como veremos mais adiante.
Onarl e Spat2 (1926), disclpulos de Pick, cunharam o ce.rmo doença de
Pick. Curt Schneider ( 1927) popularizou e co11Sagrou .a denomi11ação doença
de Pick, l>em como apro(undou a caracterização clinica d.a doe11ça, sugerindo
que a evolução se dava em três etapas: a prirlleira representada por alterações
de compormme.i1co e do ju!zo, a segllilda, por si.L1tomas localizatórios (p. ex.,
aíasia de Broca) e a terceira. por den1êncla generalizada.
Sterrz. (1926) fomeceu dados c:fnjcos sobre a distinta caractet.'tzação de
sintomas resU:tantes de atrofia. predomu1ru:1temente te.Jitporal ou frontal. Seus
pacie.Jltes tiveram um papel fwtdamencal na descrição da doença. po ~s s~]
ran1 ao estudo a.natomopatol6gico conduzfdo por Al211eimer que culminou
com a caracterização ruscopatológiCêl da doeJtça.
Segundo Bald\.\1tn e Forstl (1993), 11unca hou\•e consenso em relação aos
critérios pato ógicos mínimos necessários para o diagnóstfco da doença de
Pidc e, portanto, esse termo era (e ainda é) encendJdo de mru1eiras dJferen-
tes, tla dependência de quem o abordasse. Para algwtS, bastava a consratação
macroscópica da atrofia frontocemporal. Para ouuos, além do achado 1na-
crooc6pico, era necessária a presença de células aba.onadas, en1 JÚ\'el micros-
cópico. Queros ajJ1da. descrevian1 a argencoDlia e o abalonar11et1co celulares
como "quase pa1og1101nõnicos". Ainda segundo esses autores, a classificação
que c11ais parecia. sensata era a que exigia a presença de uma t.rlade para o
diagnóstico, qual seja:
a) deJn&1cia progressiva;
b) atrofia lobar e
e) prese11ça de corpúsculos de inclusão argentoftlCcos nos neurônios
(corpúsculos de Pfck).
Na tencatfva de dirimir a confusão ,em torno do dfag11óstico de doença

de Pfck, Consta.ntinidis, Richard e Tis.soe (1974) suge.rirant três ÚJ>OS possfveis
de ad1ad()S histopacológicos como fazei1do parte dessa doença:
1. 1jpo A, no qual se verificam os corpúsculos de Pick;

l . tipo B, no qual se obset'\ram apenas as célu as de Pic.k ou alterações
sugestivas da degei1eração oorúcobasal;
l . tipo C, no qual ilão se de1ectan1 alterações his1opa1ológic.as especi-
ficas.
Na segunda n1etade do século XX. relatos de atrofia cerebral focal prat.i-

ca.mente desapareceram, e até meados da década de 1980 pouco se prodtl2.iu
nesse sentido.
Até n1eados da. década passada, as sú.1dro111es clfrucas dege11eraci'vas
relacionadas com atrofia cerebral localizada (o pro16Lipo das qua.is seria. a.
doença de Pick) eram consideradas raras e sua apresei1tação mdisw1gu{\'el
da observada na doença de .Af2.heilner (DA). Esses dois aspectos co11rribufam
muito para seu subdia.g.r1ós1Ico, bem como minavam o interesse que tais qua-
dros pudessen1 despertar na oomunjdade c:ientít1ca da época. Ainda L1oje, sem
dúvida mu~c.os pacientes portadores de quadros degenerativos com atrofia lo-
calj1..êl.da nas regiões fron1ore1i1porais são erroneamence diag11osticados como
DA (Gustafson, 1987), até porque a:.guns aucores defendem que tais quadros
são, t1a verdade, w11a forma de DA localizada
The Lund and Mru1cl1ester Groups, em 1994, publicou uma série de qua-
1
Lto arligos baseados en1 u111 escudo longi'tudi.J:1al de 158 pacientes com deml!n-
cia em que foi chamada. atenção para wna nova. entidade nosológica, a qual
descreveu de fonna clín1ca e paLológica, denon1inando-a degeneração do lobo
fronca: tipo não Alzhein1er. O primeiro anigo, de autoria. de Brui1 (o neuropa-
tologfsta do grupo), publicado en1 1987, descreveu as ca.raaerísticas anaco-
mopatológicas de três pacientes. O segundo artigo, de autoria de Gustafson
(psiqufacra.-chefe do grupo), publicado en1 1987, caracterizou clinicamente
os mesmos três pacientes referidos por Brun (1987), destacando os sintomas
00111portamentais (de surgtn1e11to 11a sexta e sét[n1a. décadas de ''ida) corno
o carro-che(e desse tipo de demência, bem como pontuou os seus principais
diagnósticos diferencials.
Em 1988, o grupo de \\1:anchescei; represe11tado por Nea.ry (neurologis-
ca-chcl"e do grupo) e Snov.,·den (neuropsicóloga), publfcou, de inodo inde-
pende11c.e do grupo de Lund, uma sétie de sete CêlS.OS de dem&1c~a do tipo
fronr.al, focaljia.ndo as cara.cterfstieêls componamenrais, neuropsicológicas e
irnage11ol6gtcas desses pacientes chamando atenção, 1an1bém para sua pre-
va!êncfa e os altos ruvcis de subdfagnóstico dessa. condição no meio n1éd fco
(Nea.ry et al., 1988).
Após as contribuições independe11ces dos dois centros de pesqujsa já re-
feridos, muito se evoluiu no e111e11dimenc.o e na abordagem dessa sú1droJlle,
o que cransparece em sua me:11or particularização e consequente disúnção
1
de outros quadros degenerativos ern geral e da DA em particular. U1n passo

importante nesse se:nddo foi o consenso cria.do, entre esses centros, para a
elaboração dos cric&tos diagnósticos e adoção de um rt1esmo cermo para refe-
rência a esse quadro den)e.J.1Ctal: demência fron totempot.a.1 (DFf).
Como desdobramento do re11ovado illteresse pelo cerna, oucros grupos
passarain a se dedicar ao assunto, em algwu casos gerat1do contribuições que
aj udarian1 a definir melhor os limites da srndrome em seus aspectos clln.ico-
-e pidenliológicos (Miller et a.1., 1991) ,e, ein outros, apontando para o desej o
de arranjar os mesmos sinais e sil1to.mas em sú1dro1nes cou1 nomes dtversos,
con1 a justificativa de que os achados lti.stopato.óg,icos abrangem outraS áreas
a.lén1 das descritas pelos grupos de Lw1d e l\1anchester (The Lw1d and l\1an-
cl1ester Grou ps, 1994). Nesse último se11tido, verificarnos que a n1aior parte
dos casos descritos por Knopn1an e co~aborado.res (1990) sob a rubrica "'de-
mência. sem h~sto!ogia distintiva" {DSIID) podem ser eJ1quadrados como DFT
(segundo o próprio Knopmar1, em ut-na revtsão de 1993), poré1ll sobrariam
os demais subgrupos J1europatológicos da DSI ID. Seguindo a mesma filosofia
(ou seja, de redefmir a sí11drome segundo critérios pessoats), Kerresz e Mw102
(l 998a, 1998b) crittcararu o ten110 demência froJ1totemporal, ar&umentaJ1do
que ele carece de precisão anatômica e de continuidade histórica, já que não
faz 1nenção ao nome de Pjck (referência obrigatória para o assw1Lo). Corr.o
alternativa. e em L1omenagem ao célebre Jleuropstquia~ esses autores defen-
deram a criação do cermo "coa"lplexo de Piclc", que contemplaria Utll coJljunto
de sfndromes aparen~das, companilhando padrões e'.:ínicos e un1a variedade
de padrões histopato.6gicos, no entaJlLO, mantendo carac1er(sticas exclusivas,
que as diferenc1arfam eJltre sL As síndromes incluídas Jlessa rubrica são:
• Al.toíla cerebral circunscri~

• Doença de Pick
• Atrofia :obar
• Gliose subconical progresstva
• Degeneração corticodencatonigral
• Doença de Pick ge11eraJ.t2ada
• Degeneração do lobo frontal
• Afasia progressiva primár:a
• Dege11eração corticobas.al
• Sfndr-ome da degeneração confcobasal
• Demência se1n lttstopaLologia distintiva
• Demência se11iãntica
• Demêncta associada ao co1npron1etime11to do neurônio motor
• Demência frontotemporal
• Aprax.ia. progressiva pr[rnária
• Demência f amilial inespeclfica
• Demência p.ré-seJti.l aúpica
l6 Leonardo C:úxeta
• Enoefalopatia espongiforme de longa dutação

• Demênc!a disfás~ca hereditátia
• Demência-desinibição-parkinsonismo-amJotrofia
Desde 1986, os maiores especialtstas em DFT relli1en1-se em um con-

gresso rui. cidade de Lund (Suêcia) e dedicam-se à. discussão dos diJ,emas e das
des.cobenas mais atuais dessa fottna de den1ência (Brun; Gustafson, 2004).
Cotúorme é possfvel observar, ai11da estamos preses1ciando os desdobra-
mentos desta htstória, e o que se co11c!ui do que foi exposto é a r1ecessldade
de wn novo conse11S0, não apet1as entre os grupos de Lu11d e ~anchester, n1as
internacional, para que se possa delimitar melhor e unifonttizar o objeto de
estudo, dlri1nindo, a.ssin1, eventuais disrordãncias forller1tadas por motivos de
vaidade pessoa! ou ainda outros menos relevantes.
Classificação
nosográfica
e te1·minologia
o uso do teimo demência frontotemporal com não é universal (Neary;

Snowden; Mann, 2005). Ele foi introduzido pelos grupos de Lund (Suécia)
e Manchester (Reino Unido) para referir-se de f0t111a espedfaca à síndrome
OOitiponamental progressiva (Tbe L11nd and Manchester Groups, 1994). O
t e& n10 (que tor11ou ultrapassadas designações como dmaincia do lobo frontal e
danlnda do ripo frontal) chamou atenção para o fato de que o distúrbio mn-
pona11-enral esú invariavel•1aente •ssodado CCJID auofia de ambos os lobos
&ontal e te•11ponn1erior. Alguns pacientes 1ambl111 desemolvem doe~ do
neur&io motor (DNM) (Morita et al., 1987; Neary et al., 1990), desipeda
OOlllO sfndrome DFT-DNM (Neary et al., 1990).
Critáios diagnóstkos clfnims e patológicos da on; dtsenvolvidos pelos
grupos de Lund e Manch.-sM (1be IJ•nd and Manchester Groups, 1994),
apresentaram boa discriminaçlo entre DFr e doença de Al?.beimer (Miller
et al., 1997b). Nlo foram fornecidos, enbet•nto, ••m guia sobtt o ndmero
de crit~ necessúios para o diap6stico clínico ou a relativa tmpordnda
(p<so) do.t sintomas e qualquer definição operacional prrds1 dos sinto11lls
(Neary; Snowdm; Mann, 2005). Além disso, outras síndromes clínias estio
tambl111 associadas com a DLFI; dele&1oinad•s apenas pela distribuiçlo do
prottsso palOlógico dentro dos lobos frontais e teoaporais do ~rebro, de~
minadas afasia propcaiva (Mesulam,1982; Snowden; Neaiy; Mann, 2005) e
dem!nda semtnlica CHodaes et ai., 1992; Snowden; Goulding; N~ 1989;
Snowdm; Neaiy; M•rui, 2005).
A afasi• propessiva primúia nlo fluente (APP) é ••m disb.1rbio ~
minan1e11aiente de lingu•1e111 expreaiva, na qual paves problemas na recu-
pe1açlo de palavras OCOitt DO matexro de presavaçlo da m1apreenslo. Era
mfermidade é •nociada m11 atrofia assi11a.!trica do bE111isf&io esquerdo.
Dc111~nda se1nAndca (DS) é 11m disnlrbio maahimodal do sipifiatdo, DO
qual os pacientes penk1n as habilidades para no111t•r e wmpitender pala-
vras e para reconheur o significado de objetos, rostos e outros estímulos stn-
l8 Leonardo Caíxeta
soriais. Essa doença está associada a acrofias bilaterais, em geral assimécr[cas,

do neoc6rtex médio e Lentporoinferior.
Alguns pacientes ap.resei1ram pte\'isivem1ente un1 quadro clínico mis.-
Lo de DFI: afasia progr-essi\ra e demência sen1ãntica (Pickering-Bro\-m et al.,
2002), e essas diversas slndro211es podem ser obsenradas na mesn1a familia
(Basun eLal., 1997; Neat}'; S110\•idet1; ~1aru1, 1993). De\rido a DLFTs poderem
esLa.r associadas a degeneração dos neurônios bulhares e células do con10
anLerior da n1edula espinal, o fato de a D>.~. ma1s comUtne11Le associada
00111 DFT (DFT-DNM), também ter sido descrita nas sfJtdron1es de de111ência
semântica e afasta progressiva não é surpreeode11te (Casellt el al.; 1993; Ca-
Lani eLa!., 2004; Doran; Xuareb; llodges, 1995).
Critérios ci(nicos pubticados em 1998 (Quadro 4.1) reconheceram a
DFT como uma das Ltês principa.Is síndromes clínicas das DLITs (~ eary et
al., 1998), se11do as ouuas protótipos da afasta progressiva não flueJ1te e da
demência semântica. Um estudo dos critérios, com base em 34 pacie11c.es com
DLFTs d iagnosticados parologica.meitte entre uo1a série de 433 tndJ\1duos,
relatou boa precisão de diagnósúco en1 \'tda, con1 uma sensibilidade de 85%
e especificidade de 99% (J<nopmrut er al, 2005).
lv.cKhai1n e colaboradores (~cI<1lat1Jt eLal., 2001) sugeriram que, e111bo-
ra esses cri Lérios sejam úteis para a iJ1vesLigaç.ão, orie11Lações mais simples são
itecessárias para médicos generaltsta.s no intuito de facilitar o recotthedmen-
to da DFT e agilizar a intervenção de um centro especiali2ado. Seus critérios
simplificados incorporam a afasia progressiva e a demência semântica de DFT
e são consli tufd os pelos seis segujntes:
1. mudança precoce e progressiva de personalidade ou ºinguagen1;

l A distúrbio dos componamentos soctal e ocupacional;
l . Ut11 curso gradual e progressivo;
4. exclusão de outras causas;
s. presença de déficiLs na ausência de dtlirium; e
6. exclusão de causas psiquiátricas, 001110 a depressão ~1cl0lru1n et
a!., 2001).
A utilidade desses úlli111os cril!érios para o médico gei1eralism ait1da Lem

de ser a\raliada. Os critérios são tão runplos que são suscetíveis de ter alta sen-
sEb~lida de, ainda que inevitave.lJnente à cusLa da especificidade do diagnós-
Lioo. E es, por exentplo, incluiriam de fomta incorreta pacientes com doença
de Alzheimer que aprese11'len1 a linguage1n, ei11 vez de mentórta, prejuctic.ada.
Além disso, o valor heurCstico de submers5o de síndromes clfr1Ecas alc.ameitre
dEs ttntas no funbito do dia.gnós'lico áJtico de DFT é aberto a ques1j onamei~tos
(~eary et al., 2005).
AlgllllS pesquisadores téo1 adota.do os tennos DFT-Wlriartte fronLal para
a stndrome comportamental da DFf e DIT-variarlle te-rnporot para referir a
Oer:iênciM c!o tipo não Altheímer J9
sfndrome clinica de demência sem~ntica (D02.eat et al, 2000; Perry; Jlodges,

2000). O uso desses tennos chanla atenção para a ligação enr:re as duas stn-
dromes e o fato de que elas apenas indfcan1 diferei1ças na disLtíl:>ufção das
alterações pacológicas (Jlodges ec al. 2004; Sno\vden; ~eary; J\itann, 2005).
1
Uma pote11clal fonte de confusão é que não existe wna relação exclustva ou
wna corr,espondê11cia btwúvoca entre sútdrome e aLtofia. Os pacie11tes com
den'!êncfa setnândca. sen1pre tên1 aLtOfia do lobo temporal, mas a presença
dessa atrofta não J1ecessariame11Le indica a s.ú1drome clí1llca. da de.tnêJtcia se-
111ã1l.uca.. Pacientes con1 o distúrbio componan1enta.l da DFT sempre tênl atro-
fia do lobo frontal e do lobo temporal e, em alguns casos, a. atrofLa do obo
temporal é maior. mesmo na falta óbvia. de prejuízo semfu1tico (Snowden;
Neary; Man.n, 2002). PredomJ1lância de atrofia fro11cal ou te111poral, tal como
determil1ado por ressonância magnética. do cérebro, n5o pode, portanto, ser
u1ilizada como um prediror coJúiá\rel da sú1dron1e clinica, que só pode ser
determu1ada pelo exame neuropsicológico. Como consequência re~a Los de 1
DFT-varia.nte temporal denotam düerentes grupos de ~cie11ces, dependendo

de se eles são defu1tdos com base en1 neuroimagenl. ou exame neuropsirológi-
co (Booeac et al, 2000; Liu e1 al, 2004; Rosso et a!., 2005).
Neste livro, usamos o tertllo DFT no senúdo origiJ1al de referência à
sCndrome comportamen1al associa.da à dege11eração dos lobos frontal e tem-
poral Con1udo, a coo1paração de resultados de estudos independer1ces de
DFT e potencialtnente OOJÚUSa por difererlças na definição dos pacientes,
como supradescriLo. Aqui e usada a designação DLFTs de modo preferencial
ao renno doença de Ptck porque as alterações L1is1ol6gicas dessa doe11ça (cor-
púsculos de Pick e neurônios abalonados) são encontradas em apenas uma
pequena proporção de casoo. Além disso, características úptcas da doença de
Pick podem ser dtslribuldas fora dos cón.tces pré-fi'Oncal e rempora.1 (os locais
das DLFTs), por exemplo, nos lobos parietais e no cónex pt1é-motor. ievru1do
a apra..xia (European Concened Action 011 Pick's Disea.se Consortium, 1998),
confonne observado na apraxia progressiva e 11a degeneração conicobasal.
Desse 1nodo, a DIT esLá co11Lida 110 conjunto das deget1erações lobares
frontoteruporélls (DlFTs}, do qual fa.2.em pane a demência semântica e a aía-
s!a progresstva. prlJ11ária. Alguns au1ores, com base em dados que apontam
!)dra uma sobreposição clínica e neuropatológica entre um grupo de sú1dro-
mes aparenLa.das, englobam as DLFTs em um grupo ainda mais amplo, deno-
1ninado ..cotnptexo de Ptck", que incluiria aiJ1da a degeneração co.nicobasal,
a paralista. supra.nuclear progressiva entre outraS sfndromes (Kercesz; Jlt{w102.,
2004). Esse 0011reito de sobrepostção vem sendo comprovado ge11eticamen-
te pe:o acl1ado de wn especcro similar de patologias associado a diferen1es
n1utações tta proteú1a tau, como tru"llbém assocjado a ausência de JllUtações
na tau. A crítica ao uso dos marcadores biológicos como prfndpio de classifi-
cação da DFT recai en1 sua lli11icação para abarcar a DFI' de forma represen-
tativa, posto que a n1aiona. dos casos dessa forn1a de demência .não apresenLa.
pato ogia reacionada à cau. Ouc.ra crfctca é que wna cla.ssIBca.ção baseada na.
ca.u a1rat para o mesmo ronstructo diagnóstico muicos distúrbjos diferentes,
dada a ocorrência ubCqua de alterações dessa proceina em um vasto leque de
enttdades (Nea.1;.r; Snowden; l\funn, 2005).
No acua! estado de arte da r1osografia da DFf, ponanco, a genéL.ica não
cem colaborado de fonna. t~o importante corllo se desejaria na classificação
de seus vários subtipos, un1a. vez que apenas as fom1as mais raras são reco-
nhecidamente causadas por \tárias mutações. por exemplo, nos cromossomos
17, 3 e 9, enquanto possíveis mutações são desconhecidas na maioria dos ca-
sos de DFI: grande parte de~es esporádicos (Neary; Sno\"lden; 1\1aru1, 2005).
Os sistemas c.assificatórios n1ais amplmnente uuliz.ados em psiqu~ atria
nos dias atuais (DS~-N e CID-10) deixam a desejar quando o assw1to é DFT,
•
poLS:
a) refereill-se ape.r1as à demência de Pick (um subtipo hiscopaio ó giro da

DFT e não sinônimo da 1nesnla);
b) condicio11at1l o déficic cognitivo ao conceito de deméncia (o que não
é \ferdade para a DFT), em um tesremwlllo da ênfase que é dada ao
preju(zo de memória como w11 critério pritnário, renetindo a in.flu-
&1cia da doe11ça de Al.2hei.mer no cone:efto de demêiJcia de fonna
geral;
e) co ocam, de modo subentendido, as alterações comportame:ncajs a
reboque das cognitivas.
Na sequência, serão expostas as direlri2.es diagnósticas da classillcaçiio

de transtornos mentais e de componaJ11en10 da ·CID-10 (Organização ~1u11-
d~ al de Saúde, 1993) p.ara demência na doença de Pick, já que esse sisr.ema
class[ficat6rio ainda não encorporou o conceito de DFT (Quadro 4.1).
QUAOR04. I
Cricérios da CID-1 0 para doença de P1ck
Os seg<Jir'lte:s l3pectm sio rectuis.t.os pan u1•1 cfugr1Mtico deflnili\lo.

1. U 1â de~ncia prog~lva
2. Ur ia ~«niiâ:1cia de aspectoS <lo lobo íro1atal, eo:n e fore, ertbotan.ento enocio-
nal e rud~ de tonvx>1•tar1erno Sbad, deMnibiçào e tãntO :ipa!ia a11;ir1to inquietação
3. ~Y 1estaçõ~ m-nporu:ne:1t.ai!, as quaii cor'lunW!r'l tt! ptec:ed~n o ír-.snc:o co1npro1 1e·
ti1'n ento da mem6ria
O :n O\ &\Jlí •('!I 01 do fobo lr ~r-t.. .,.o 'll.ll\ 111.11 l"<}u(e' t ue º' c:<l\ '*' uio pQt11I • Jl ;/ 1•0 c o ntr-4t1C)
d-' lfotr)\3 A.th i rr
Bald\vin e Forstl (1993) propuseram critérios diagnósticos para DFT ba-

seados 11um modelo uiaxia: (Quadro 4.2).
Leben. (1996) propôs uma entrevista sen1iest..rururada (que deve ser
conduzida. con1 o cuidador prtncjpru do paciente) composra de quatro djJe-
rentes domCntos para dtagnóstioo da DFT nos seus estádios mats tniciats (Qua-
dro. 4.3).
Dentre todos os critérios, todavia, os mais arnplarnente aceitos para o dia.g-
nóstico de DFT são ~que es criados em consenso entre os grupos de IA.u1d e Mru1-
QUADRO 4. 2
Crtténos diagnósocos segundo Bal<!Wtn e Forsd
1. Ebto dínlco:
-a) Nptur.t progr~siva r.a con&ic.:t ~aJ eiou
b) nkldai'Ça inJldi~ na p~o1\3.lidad e
e) diúL ·1çào cira.in~ita do lobo fl'orm.1 na avii.lr.sção 1iell'Ops.J0016giea
ó) exan.: neurológico onrw oo ap;enu corri a prese~ de rt!l1eic.os pr'irrtitivos
2. Ebco anatllmk o:
-a) anormalidaid~ l~misfêncti .,~el"'IOre:s no SPECi oo
b) redução focal do nuxo sangu11eo cerelr.tl regiOr nos he:ní~fério~ r~~ avãlià-
ç:i.o t.01 ·1 e5õne~rítO por ir.abçio de .x.eiM>-1ío
l . E<tid&Kla de suporte (mas não es.,enclal):
-a) Idade- de údo em tor:10 d0 5S ano~
b) hbf.ória faríiliar de dlSturtJiO ~~n tãnte e·n UI 1 J*~!_e d@ primeiro Er3U
e) EEG nOrrnaJ
d) ul'Qfla selt!tiV3. írorcl ou frórat0teolp0r'll n.s TC o.i RH N
e) aprt!s.en~çiô atípica de dep~o de iniciO e.ardo, rna111a ou psicose
4. CritM os de exclusio~
a) aY'31i3Çâo neurop5.ICOl6gica :sug~ Liva de déficíts lietnislét'i~ posteriOl'e (especial·
rttente d:sf..rnçio wsuoe.pacial)
b) anorrmlidacles ltoerMN!ncti posteriOrt!S ou difusas n:i rieu1"0it\1"8etri dir nici
e) anorrnalimc?es ine~cJf.as difusas ou alte.r.ições roam drScretaJ no EEG
ó) ~·:li~ de localizaçlo 11eurol6gjca
S. O elio pato16gle-o seria evocado para o dJa.gn6stlCó de at rofia lobar c.om DFT.
detta maneira:
-a) atrofia íro.-1tnl ow fro·1~ernpor:il ao ex:rne rr1aaosd>pioo do cérebro
b) pe.-da :Sil!flifia.tMt de gra:1des neur6mo.s eo.itJc!is f-ontt\is
e) urrl <!~ dol$:
i) ~h.J:b bGJonad~ e corpúSiC'Ulos de iflC:kigo argiroffiíeol> (OFT. upo Pick) ou
ii) de.S:.>t!llt:l'ílÇ:ÍO (0~ frontal riliCrOY"'.lâJOlâl' ~Jp~~ (Or. tlpO ÍIM:!l>p@CIÍ.CO)
d) au~r.oa de placas serm e noyelos reu"Ofb-ilare
rCf'l'.l:: 3alc:tw.n e ro.-sd, l 993.

QUADRO 4.l
Cntérlos àognómcos ~o l..ebert
a) Descontrole da automonitoração.. J 1
• mud:lt'IÇà rl3 J)t'~1~~1cT.l ali1 1eiU"'
• hi!)erora.lida.de
• abuso de âlooo4
• desiniblçio verti3J
• desinib.çio eornpo.--tamental
• írri!abllidilde
• deseontrolt! ernodcx1ál
• inqwetaç-lo
b) N~ls~ncla pessoal .. J I
• dese:uido na higie:1e ~~I
• falbl de l'Grmo:1í.w;ão do ve~tiJârio
• ~t!f'lda <!o ~clÂrio
e) Comportamento autottntrado.../ 1
• ap:ll'J:l
• oompottílrr'lllnto es.:.ereocipado, pen~ra1ivo
• hipoco1.dri2
• d~in tert:ne ~oe:ial
d) Di:stúr'bios afeti'l'os ..J t

• elação
• crlv_eza ~ente
• ã!e!o ernbotado
• ei 1oci0c'l3li~no
Nota: i1 Jlf'CS'CNjil cc pco rrcnos um aos snwrr..i.s cm CilCil um dos qall:J"O r.x:ns é saf.clcr:c p;:in obter 1
po1r1() no {Ot . .1:er-4l Utn 8\C<)t 111<1i<Or' O•. 11:1 3J 611t4cati~ L OFT
"°"' l '(ltil'tt. 19%
chester (11l.e Lwl.d and Manchester Groups, 1994) e depois aperfeEçoarlos eo1 wn
a>ncenso ir1temacional {Neary et ai, 1998). como exposto no Quadro 4.4.
Nenhum desses gulas diagnósucos, ent.retanto, mencio1-ia o 11umero de
ca.racterfsticas clfnjcas necessárias para o àiagnósctco ou esclarece sobre a im-
portância re a uva de cada sinto1na, bem como não oferece definições opera-
cio11ais precisas dos srntomas, segillldo uma. crfúca. dos próprios idealtzadores
dessa classificação (Neary; SnoY\•den; Mann, 2005).
Embora ess.es critérios sejam úteis para pes.qulsa, McKhruul. e colabora-
dores ( 2001) sugerirrul'J que guias diagnósticos mais simples serian1 desejáveis
para que c:inicos gerais possam reconl1ecer a. DFT de forma mais simples e,
por conseguinte, encan1inbar tais casos para centros de referência~ O sistema
que esses. autores propõe1u reúne todos os s.ubcipos cl.Cnicos das. DLFTs (DFT,
Oer:iênciM c!o tipo não Altheím er 43
afasia progressiva primá.ria e demêt1cia s.emfultlca) em wn mesmo conjunto

de critérios, expostos romo segue:
• modificações precoces e progressivas da personalidade ou da lingua-

gem;
• comprometi.me11to do fw1cionaine11to ocupacio11al e social;
• curso grad u.al e progressivo;
• exclusão de outras causas;
• presença de déflcits na ausência de deli.ri urn ;
• exclusão de causas psiqu~tricas roma, por exe1nplo, depressão.
QUADR04.4
Crtténos mlliS aceltos para DFT
a) eu.cterist lcas dlagn6stlca.s e.ent rais

1. Dls~rbJos e«nporttrnentals
• inicio inYdiMo e progr~go l~1'!â
• perda pl'ecoce dos cuidado! pe~oals (negligê~ia da hlgieiW! pessoal e OJidadoi.
de beleza)
• penfa precoce é.la C!Í~ sOCild (ÍaJ!â de tato ~t rfli COl'ldutt. cal ®r-10 Íu~O
e1n lop:s)
• !>imis precoces de de -iiblçio (sexualilhc!e lrretrll:S.. ~01 1portame~o vi0le:1to.
jóCOSi~ • iap~Wh. iquie~o pa.ra andãt)
• rigideL r 1ercl e inlle~Jlllllda.de
• hiperorahdade (1 tudançti :\11 dtêt2, gula, exd!nLnCJda.d~ ·fll!':'L:ar<es, «>r~U'lío
de :\Jc.ooVcigarro ~Wrt>. exploração ora! de objetos)
• com~.errto tU..itereotijl3do e p~vera.~hro (tendmeia. :11 and:r a esrnc>,
mrteiris córr\O cantar. dançar. ba~er pat·nll!j; pre0C1Jpações dll.álistie:as com
ios
lirttped. vestuário, atúr1ulo de obj@tos)
• ~poo1urnento de l.JfwJ rn~o {explo~Çio incontxi;à de ob]eLos no an\bies te)
• di!>ira.tlbilidàde, irr1pulY'lidade e í~emi,.~r.céil
• perda prec:oee do ;11tffhc, 1)() l.E!rY!Jélô de -ão pe~eber que sJa. condsçiõ ~ter-ada
ê l"t!!>Ll~te ~ ir-Y..a modrflo9io pat.ol6giea do pr6prio b1.""ado nwemal
l . Sintonm :ÚetlVOS
• depr-e:s~. 3ris.x:dade. ~nJibilidade ~ce:sSJVa, ic!eação suic:id:\, delirio {ílr·t!«iiôe e
eít!1:1ero)
• hipocondria, p<-eoaipa910 som6tiea biz.arra (p<ecbõé e e' t!fneta)
• indife.re.s.ça afetiva (af@tõ raso e desmte--~s.ado, falta de ê'npalia e si 1pat1a..
3P:Uia)
• lll'lU't1ia (lt'l&-cía.. fW dt: espo:1!llnei<!a<le)
) . Oí!>t'<irbim da. :18"J&gern
• reduçio progre~iY".s do disCJ..t~o {ecor.o:nía na êXp"l!S~ ve:r-bal e falta de
espon1;21~idade)
(eo:Y.lnira)
QUADRO 4.4 (c.ontinu~o)

Cntérlos ma.s acestos para DFT
• e!.tereotipla de li"8llagen't (rep~O de repert6rtó li1 titado de pal:SVT"ti,, Í~S

ou ten1'1.:S)
• ecolalia e pen~raçio
• rnuli!no tardio
4. OrientaÇ;io espacial e pnxi:i.s pres.er"Vadu (11'1.bUidadM inmew para rm-1ipubr o
:stt'lbiêtíli!)
S. Si!rais ÍoiCM
• r<eOe.xo!. ptirrMtivo.s. surgen' precoc:e:nl!rt!e
• ineonli~ncia e'lllC'lt!~t:l P' ecoee
• ao:1eSi3,. ngidez e ve:nor wl"getn ~.srdilt-t1e:1tt:
• pre são 3rterial bwxa e làbil
6. ·1~!.1lga~l
• E EG ·1()(1•tal rnesf'IW) com ~ência clínica de d~ne1f.Ci:I.
• nt-Jl"Oii·ugem (e5t.rutur.ll e,'ou (uncior atlOrmalid:.\de!. predor iínan<.!o rm
re~iões (rtintai> ei'oa.. ti!':nporais
• ne<.iropslcol6gieo: deseJr1Pe:1ho profurwt.l.r1; ente preju<iiea.do na bateria para
fu..·~óe!. Ír'OIUIS, ru ain.krcia. de afu:a. 3--nrtié~ ou dl~i. ··~ percep1v3.S g.-a~
b) ~cteriitkas dl•gn6stlca.t de· supo.rU
• it11cio antes côS 6S anei
• hÍit6.."ia bsnifülr po~ par.a d iV..úrtlio sir ~ em ~er~ de pm 'll!ir'O gr'8U
• par.llisia bulbar, íra.qweL:a ~ui.ã.rl:ir e (a$ci0.Jlações {doença do ttâll"~1»0 r:iotor)
e) Caraaeristkas dl-gn6stlo.s e>«ludentes
• inicio ilbrup~ cor 1 evei tos íc:tbS
• TCE rebciOrlillCfo ao inicio do <1,uadf'(>
• urn1.ésa gl"'.avi! raô ír ao
• desonentaÇ:ãõ es.J1"lt"ia1 preeoce, di'lciJdade para loc3.lltat objêtOS, J>t!rdtt-!.e 11QS
'1!r'Cll'1i:u de~
• 3f>l"Ui3 sra~ e precoce
• discuno logocl&nico ccni p~..-da ripida do euno do pe1l1il.mi!nto
• mioclorms
• dMlci'!S espir'éis e bulbares
• a..,uda eerebel::v
• CX>f'eo:rtt!CO)it!
• EG ~verneme aherado, de 1nodo pt"«oce
• rteJrcrna,geit1 «11 1 a!t-eraçõe3 es.trut<Jrais eiou (...incio1 predorrvl:lfltê'.r1e-l'!e p6s-
-o:nLrJij: lej()es cerebr-Jis mrultilocais ·1a. TQ'RMN
• tes.'!e~ laborJ!~ e:ldieando erwdvir1e1~ ctrr~bral ou doer.;a inflamn6ria (AIDS,
l)&Jro.\Jes, esderose n..iltipla, encefalite por herpes YmpGes)
d) Carac:terístkat dla,gn6stlcu potendal~ce excludentes
• t1iperten~ arterial >U)tentada
• hist6tia tfpic;l de alcxdisnwo <:rô-1ico
• histooa. de do~1ça 'VUall:lr (at\SJfrl, daJdicaçiO)
r o:ne:: Nca.-y e 3l.. 1998.

Cabe ressalLar, enc:retanco, que a uLil.idade desses úl1in1os critérios em

clútica geral ainda não foi devidamente testada nem \ 1aJdada. Eles são hipe-
rinclusivos e, por isso, são muito sei1sfveis, porém pouco especlficos. Prova
disso é que ra.fs critérios permitirão a prová\ el inclusão de pacientes con1
1
doença de A.12.heimer apresentartdo distúrbio de linguagem, 1.nais do que aJ-

teração de memória em seu irúcio. Além disso, a posLura adotada por esses
autores de incluir todas as formas cllnicas das DLFTu (DFT, .!\PP e DS) nos
mesmos critérios diagnósticos é passível de crítica.
TERMINOLOGIA
O progresso 11a área das Dl.FTs tem stdo rápido, cotno é possf \ rei atestar pelas
rápidas mudanças por que passam sua classificação e terminologia. ~sultado
disso está na incorporação ao grupo de duas ei1Lidades, a DCB e a PS~ agora
sob a rubrica DLFTs-L0-1cI<Jiann er al, 2001).
O 1em10 dtrrtê-nciafronLolerrtporal (DFTI foi criado para referir especifica-
n1en1e a súidrome comportamental progressiva caracterCstica dessa doença,
dtrunando are11ção para o fato de que essa sf1i.dro1ne eslá associada de forma
invariável a attofta, 1at1to dos lobos froJtta is quanto dos temporais anteriores
(The lw1d ai1d :\1anchescer Groups, 1994). O termo especifica, portanto, a
topografia presWI1ida e mais notável dessa enLidade, e11fatizando a patolo-
gia, n1as não a patogéJlese da mesni.a TaJ postura parece a mais adequada,
dada a jilSuíicif:ncia atual de dados para formular uma hipótese patogênica
da sCndrome.
Apesar do tenno derr1€ncia frontoiernporal ter sido criado em consenso
entre os grupos de Lw1d e Manchester, aqueles que pri.t1~eiro descre. .reram
essa entidade diagnóstica, essa denocninação está :onge de ser consister1te,
já que diferentes grupos conferiratn designações diversas, na dependência de
como entei1der001 essa nova entidade e de como eia foi alocada no contexto
de unta sistemática dassiflca.tória.
De qualque1 fonna, a desig,t1ação DFT é gei1érica, posto que e11globaria
todos os qlladros degenerativos que tivessen1 predileção por tais regiões. A
demência de Piei<, por e~en1plo, é incluJda nesse dia,g)tóstico, mas 11ão é si11õ-
1lima dele, j á que poderemos encontrar 110 anato1nopa1ológfco da DFT apei1as
degeneração neuroiw u1espedfica e gllose sen1 os marcadores histológicos
distintivos d essa demêltcia (corpúsculos de Píck e célula.s de Pick) (Neary
et al., 1988). A relação e11tre DFT e doença de Picic permanece uma questão
aberta e as duas et1tldades não podem ser diferenciadas utilizando apenas pa-
râmetros cllt11cos (Gusta.fso~ 1993). Ainda segundo esse autor, até o presente
Jtão foram diagr1osticadas an)bas as entidades na mesma fauú fa. A proporção
de casos de DFT em relação a doença de Pick é de 4:1.
De acordo ronl vários autores (Mendez; C•1n1m.ings, 1997; The Lund ru1d
~ai1cl1ester Groups, 1994), a DFT é constituída por pelo menos e.rês condi-
ções:
1. doença de Pick ern 20 a 25% dos casos;

2. dege11eração do lobo frontal com doe11ç.a do c1eurõr1fo motor em
10%·,
3. de1n&.1cia do obo fro11ta! inespeclfica nos restantes.
QuanLo à Lerminologia utilizada 11a descrição de comportamentos da

DFT, pode-se djzer ein geral. que é pouco cuidadosa e confusa, o que dificulta.
as tent.atfva.s de uniform[zação da inguagein clent(1ica. e por consegutnte a
replicação de dados. Asslffi, Kertesz, Davidson e Fox (1997) subsutuen1 "de-
sinibição'' (por consideraren1 esse termo feferente a muitos comportatnetllOS
1
stm.ilares) por "irritabilidade", sendo que podernos encontrar desi.t1fbição na

ausência de tnitabi.:fdade e vice-versa, o que atesta a incoerência da c:roca.
Também o Lermo "personalidade" e vCtima da falta de especificidade de al-
gWls autores, como bem assi.tlalam Fairburn e Iiope (1988), ocasionando a
001úusão de algumas formas de a:teração de componar11ento com alLeração
de personalidade (p_ ex., o que na verdade são episódios de ag,ress[\ridade
i.so:ados despertados esporadicamei1te por esún1u os an1b ~ei1tais Jnal-inter-
preLados, podern ser confundidos com uma personalidade Pfil<l..l\Otde).
Epidemiologia
e história natural
EPID EMIOLOGIA E DEMOGRAFIA
Os priJ1cipais ceJlltO!i> que cstudrun íl DIT Ovtru1cl1esLer~ UCI.A, Lw1d) a consi-

deraa1 unia den1ência co111um (llodges; ~lüler, 2001).
Estudos ep~detnto!ógicos de pre\<Lência da. DPT ainda são raros, e aque-
les disponíveis apresenlílln \-á.r!as J..i1:l'.:mções n)etodológicas (Amouyel; Ri ·
chard,1996; Neary; Sno\vden: ~élllJl, 2005; Pasquier; De!acourte. 1998).
Em um desses e~cudos, condUL.:do na área de Cair.bridge (Remo Unido),
forrun dia.g11ost~cados c!inican1ence 17 pc!c:e11Lb com DFT e avaliada. a pre-
valência local en1 15 ~os por 100 olil habitantes, en1 pessoas enue 45 e 64
ai1os (Rau1avalli et ai., 2002). Essa a!ta pre\-a!é11cia fez co1n que os autores
do estudo e5Lil11as.serr. a DPT coulO sendo tão preva!ente quartto a doeil\cl de
A.1J.11eú11er (DA) quando se considera a faix.a etária abaixo dos 60 anos.
Dados pro,'et1!e11te.s de ouuos centros. e11tremn10, não co1úir1narru11 essa
iu1pressão. Ouuo estudo europeu, por exe1nplo, desta vez orig~nário da J ~o
landa, dia&11osticou 24~ pacientes co1n DFT e registrou un1a pre\•alência tnui-
to menor: 3 -6 por 100 m~~ CJltte as idades de 50 e 59 ru10.s, aWllCJlLando para
9,4por100 nill na fa~xa de 60 a 69 anos e declindndo para 3,8 por 100 n1il na
faixa e11tre 70 e 79 ru1os (Rosso et al., 2003). Em Lw1d (Suécia.), de 400 po1-
ta.dores de den1ênc!a acendid()() consecutivai11ente e sub111etidos a necopsia,
36 (9%) aprese11tarai11 DFT e 168 (42%). doença de Afzhei111er (Gustafso11,
1993). Ern ouLio estudo (~ea.ry et al .• 1988), etn ~lanc11ester (Reino Unido),
f orrun inclufdos paclentes abaixo de 65 a11os, e11ue os quais foi constata.da
DFT em 147 e DA e111498 (razão de 1:3). Essa rauo caiu para 1:1,7 quaJ1do
considerado~ ape11as pacientes que iniciaran1 a den1ênc!a antes dos 50 ano:s
(69 com DA -.•ersus 40 co1r. DFT).
Um oucro estudo, com Lnetodologta diferente dos anteriores, propôs-se
a ide11tificar caso~ de DPT en1 asilos para doentes Jlél llolat1da (wn país de 15
miihões de 11abitru1tes, aproximadameme a mesn1a população da cidade de
São Paulo), onde forain d.agnostica.dos 74 casos, sendo que 38% ap1esenta-
vam llm ~nte CJll ptime:.Co grau tan1bétn aferado (Ste\~S et aL, 1998).
48 Leonardo Caíxe ta
Autores jap011eses estabe.eceram uma razão entre o nún1ero de casos de

DFT e o número de casos de DA de 1:4 (ll<eda et al., 2004).
A degeneração lol>ar irot1cotemporal, aJnda que subdfagnostirada, é
co115jderada por alguns au tores a terceira causa 111rus con1um de de1néncia
corlical, sendo superada en1 frequência apenas p.e!a DA e peLa den1ência com
corpos de Le\"/Y (. eary et al., 1998). Já E.r1glund (2000) a cia.ssüica como a
segWlda maior fa.mflia/ttpo de den1ência degeneratiw depois da DA, suplan-
tando eJ1Lào a dem&1cia com corpos de Le\\fY. lavei1u e co aboradores (1999)
act1am ntrus confortável deixá-la con10 a segunda forn1a n1ais frequente de
de111êncja degeneraliva pré-senil, mesmo porque a demência con1 corpos de
Lev.ry quase i1ão incide nesse grupamenco etário.
A DFT parece co11tribulr para 200il d<lS formas pré-set1~ s de deu1ência
devido à atrofia cerebral pri..Lnária (Brun, 1987; Neary et aL, 1988; Sno\'/den;
Neary; ?vtai1n, 1996). Alguns autores (Kercesz; ~1w1oz, l 998a.), talvez por
descuido, ao met1ciot1arem a mesn1a porce11tagem, omJtem a. pala\ira. µrl-senil
e então aftrn)am que a DFT co11trlbuf para 20% de todas as causas de de-
mê11cia, auinentando, é claro, sua importância no renário das doe11ças dege-
nerati\ras. F.sses mesmos autores, aliás, quando se referem ao "complexo de
Pick"', ooloca.c11-no co1no represe11tando 25% das demências degenera.uvas.
Entretanto, os números dos grupos de Lw1d e Mai1chester não são coi11ciden-
tes com os. desses últimos autores, pois met1ctonam a DFT como 9% de todas
as causas de dem&lcia. De qualquer fonna, considerando-se unia percenta-
gem ou outra, a DFT representa a segu.t1da forma mais comum de demência
pttn)ariamente degenerativa. 110 grupo pré-senil, perdetldo apenas para a DA
(Gus1afso11, 1987, 1993; Neat}' ec a:., 1988; Neary; S11ov. den; Mann, 1993}.
1
No cong,resso de lund de 2004, foi detenninado que a DFT cons.urui

causa de demência mais comum do que se imagtnava (Brun; Gustafson,
2004). Un1 impo.nante estudo de revis.ão a coloca como a terceira. causa
mais i1nport.ai1te de den1ência no grupo de paciences abaixo de 65 anos. cotn
un)a caxa de aproxin1adan1ente m etade daquC:a enco11crada para a doença
1
de .~hein1er (que seria a causa mrus comum de de1nê11cia pré-senil) e si-

milar à encontrada para demê11cia \•ascu!.ar, sugeril1do que, para cada sec.e
pacieoces com de1l1ência pré-senil, wn apreset1caria DFT (Iiarvey, 2001). ~o
Brasil, conduzi.tnos urn le\rantamento que englobou pacientes com demên-
cia sen31 e pré-serúl e encontramos 12,8% dos pacientes com essa forma de
de111ência (Caixeta, 2003); exatame11re a mesma porce11tagem encontrada
no Japão em wu es tudo com o 01esmo deseJ1ho do r1osso (com base em acen-
dtmento ambulatorial L1ospital.ar, sem Limlce de idade), porém Ulilizando
maior número de pacientes (330 casos, sendo 215 com DA e 42 com DLFTs;
destes, 22 con1 DFJ: 15 com de1nêncja s.emfu1tjca e 5 com aía.sia prog,re:ssi\ra
primária) .
Uma explicação plaus(\•el para a baixa frequência de DFT encontrada em

a!guns estudos (Fujillara et al, 2004) pode estar relacionada ao loca1 onde
esses paciei1tes foran1 recrutados. Como a DFT cursa predomfnan1e.me.o1e oom
a'..terações do con1porw.rileruo (de:stnibfção, apaLia, hiperse.xualidade, ei1t.re ou-
tras), La.is pacientes são encami11hados de preferência a serviços pstqu[átricGs,
e 1lão 11eurol6gicos. Nesses ú:wnos, eles são enca rninhados para ava]jação de
queixas cog,niLivas, o que pode criar un't v1és de seleção, não contemplando
casos de DFT cuja sit1Lonmtologia seja mais comporrame11tal (a maior parte
dos casos). Esse é ouao aspecto que pode !evar ao subdiagJlóslico de casos de
DIT, ou seja, a [n1portãncia dada às aJteraçóes oogc1jtivas para o diagnóstico de
den1éncia, etn detrf.n1ento das alLerações de con1portamenLo (Caixeta, 2004).
Outra explicação para as variadas taxas encontradas i1os diversos centros está
associada aos dite.rentes ooones~ uu11a uhos de amosua e critérios usados para o
dia.gnóstico. Estudos prévios 1nosc:raran1que50% dos pacientes con1 doença de
Piei< tlnl1a1n compromewnei1to as.simétrico, com maior e11vol\lf.meJ1to do lado
esquerdo, enquanto apenas 20% apresentavain maior envolvimento do lado
direito. A me11or porcei1tage.m de en\rolvimento do iobo frontal direito pode
refleúr o fato de que paciei1tes con1 'esse tipo de apresentação e demonsltalldo
Jll.aior quru1Lidade de alter.ações psiquiàtricas são por isso insLitucio11alizados
com mais frequência em hosp~ws psiquiátricos sem. que recebam 11 1na avalia-
ção neurológica. Entretanlo, .aqueles com comprometime11to predomjnante no
lobo frGntal esquerdo apresemam mais alterações de linguagem (afasia) e por
isso são nlêlis avaliados por neurologistas (llodges; Millei; 2001).
Quanto à demografia, a prepor1derância do sexo feminino observada na
DA não parece uma característica da DFT, que alingc de igual modo ambos os
sexos (Gustafson, 1987; ~eatj' et al, 1988; 1990; Rosso et al, 2003). A DFT é
esse.ncialmeJlce wna demêJ1cia pré-senil, a n1aior pane dos casos siruada entre
os 45 e 65 anos (a média está localizada na sena década), porém existem re-
latos de casos i.t1iciando em idades mais extremas: aos 21 e 85 anos (Gis1aso11
e1a!., 2003; R.osso et al., 2003; Sno\vden; Neary; ~1ann, 1996, 2002). A idade
de início JlOS casos fainil.iares e esporádfc<>S t1ão ditere de fon1la sfgJ.úficativa
(Piguet et a!., 2004). Curiosan1e11te, os casos oom infcio precoce foram esporá-
dicos (Jacob, 1999; Sno\vden; ~eary; Mann, 2002). A duração medjana da do-
ença desde o inicio até a morte é de 6 a 8 ru1os, com um intervalo que varia de 2
a 20 anos (1-lodges ec al.~ 2003; Snowden; ~eary; Mrum, 2002). A presença de
anormalidades neurológicas esLá associada a w.na curta sobrevida (Grasbeck et
a!., 2003.). A DFT-DNM está .relacionada a t101a sobrevida média de apenas três
anos (llodges et aJ., 2003; Neary et al., 1990; Sno\<\'dei1; Neary; Marul, 2002) .
Uma hislória fao1i1iar de demência em parentes de primeiro grau em
50% dos casos tem sido re:atada pelos grupos de Lw1d (Gustafson, 1987) e
Mancl1esLet (Neai;• et ai_, 1988).
HISTÓR.IA NATURAL DA DEMêNCIA FRONTOTEMPORAL
Quais as queixas inici~i:s entre cuidadores

e pacientes com de1 r1ência frontotemporaJ?
O surgimenLo da demência fronLote111poral (DF'D nein sempre é claro, se11do

que algwis pactet1Les desenvolvem stntomas afeLfvos muitos anos anles do
apareciinento sil1ton1a1ol6gioo que carncterlia o quadro. É difícil, portanto,
determinar con1 precisão seu i1úcio ~fu1 Lhon; Edvmsson; Gustafson, 1997),
até porque n1uftos dos sinromélS inaugurais do processo (depressão, compor-
mmei1tos repetftivos, desmibição) podem ser confundidos com outros qua-
dros psiquiá.trfcos, ou pode, ainda, ha.\rer resistência da família en1 admftir
que as modifiCClções observadas no pacien te não são fe.i1õmenos efê1neros ou
secundários a estressares psirossociais.
Um escudo l1o!ru1dês com 21 portadores de DFT constatou que a ma1oria
deles não apresentava qualquer queixa cognitiva ou oomponaJnenLal (mas
stm quejxas somá1icas) na primeira visita ao médico. Um quano dos pacien-
tes apresentava queixas de meinória. As queixas dos cuidadores diferiam das
queixas dos pacientes e ooncenttavam.se basicamen te nos smtomas cogniti-
vos. O 11ão reconl1ecjmen10 dos sintomas inicia.is em alguns Cêlsos pode con-
tribuir para atraso no diagnóstico, diante do que se toma útil a utilização de
entrevistas estruturadas enfocando o comporcarnento nos casos de detnência
(Pijnenburg et al., 2004).
A idade de inlcio dos sintomas, quando comparados ca.sos fatnüiares e
esporâdjcos, não parece ser n1utto diferente {Piguet et al., 2004).
A duração da DFf desde seu u1(cio até a n1orte é variável, podendo du-
rar de 2 a 20 aJlOS, com uma duração nlédia de 6 a 8 ru1os. Nos seus est.ádi<>s
mais tardios, surger11 si.t1t0Lnas denotativos de compromeliJ.nenco estriaca:,
Lais como aciJ1esia e rtgtde2 íllod&es et al., 2003; Sno\"1de11; >leary; ~aru1,
1996), in1portando djzer que a presença de sinais neurológicos está associada
a e\•olução n1ais rápida e menor sobrevida (Grasbeck. et al., 2003).
~~ul t os dos pacient.ies co1n DIT associada ao comprou1etio1ento do neu-
rônio motor Lêm wn curso rapidameJ1Le progressivo, com ut11a sobrevivência
média de lfês anos e com uma morte precoce ein consequê11cia de dtsfagla
(I lodges el a!., 2003; Ken.esz; ~unoz, 1998a; ~eary ec al., 1990; Snolvden;
Neary; Mat111, 1996).
Dasun e colaboradores ( 19971 rela1 aram sobre quac.ro paciences de urna.
mesma fatn t ia co1n DFT ligada ao cron1ossomo 17 e cuja evolução para ó bito
foi muito acelerada (a duração médla da doei1ça fo~ de U1és anos).
Na DFT, algumas funções cerebrais se deterioram de nianeira progres-
siva, talvez acompanbat1do par e pa.ssu a também progressiva mone i1eW'O-
nal das regiões frontotempotais, daI resultando UDl lndivfduo preset\rado em
certo s~tido e compromet1do em ou tro (co1no e.nl. um mosaico µsicopatológi-
Oer:iênciM c!o tipo não Altheímer S1
ro), face que dificulta as tentativas de categorização absoluta das alterações

de comporramenco, bem como de sua classificação como unl fenómeno cudo
ou nada. Como exemplo, podemos cer um pac!ei1re que apresente crítica em
relação a determtnado dado da realidade, Ill~ não em relação a outro, em
uma a\ra!iação transversal em ceno momento de sua. evoluç-.io e percebennos
que, em wn estádio tnais avru1çado da doe.i1ça, se enco11tra globalme11te se.111
qualquer critica. Sendo asstm, seria de esperar, en1 un1 pri.tneiro estádto da
DFT, PQCte.i1tes com a1gun1a crítica de seu esta.do n16rbtdo (como acontece
con1 a DA), en1 vez de w11a toca! falta de i11.Sight, como oostuma ocorrer desde
o it1icto desses quadros. Estudos mais aprotw1dados sobre esse aspecto são
necessários para o melhor e.r1tendin1en to desse fato.
Em um estudo obseri1acio11al it1ceressado na blscória 11atura! da DFf en1
comparação oom a DJ\, autores íranceses arregin1er1raram 552 porradores de
DFT e de DA. Quarenta e nove pactentes {oram perdidos no seguimenco de
t.tês ai1os. Os com DFT eram m.als jovens, tinl1am história famCiar de Lralls-
tomos psiquiátricos mais frequentes, exibiam 111.alor atra.So encre o ir1fcto dos
sintomas e a primeira \risita ao médico, bem como apresenra\ram n1aiores
escores no Min1exame do Estado ~1ental (~EM), quando oomparados aos
portadores de DA. O declln1o ru1ual Jnédio dos escores do MEIDI. foi ben1
maior t1a DA. Os ixi.cientes com DA fora.Ln institucionali?.ados (em um cencro
de m~ória, no caso) com mais frequência que aqueles com DIT. Tu:xas de
sobrevivência não foram muito diferentes entre as duas formas de demência,
n1esmo quai1do ajustada para diversas variáveis (sexo, idade e~ na pri-
meira \'isira, escolaridade). Pacientes com DFT frequentemente apresentaram
Jnortes súbitas, sem causa aparet1re. Sen1 considerar o diagnóstico da forma
de demência, quru1co ma[s proooce era a prin1eira visira ao médico. major a
sobrevida, indicando que cuidados médicos precoces aun1entam a expecrati\•a
de \rida desses pacientes (Pasquter; Ricltard; Lebert, 2004) .
.A.chados co11c.raditórios aos e.'q)ostos foram encontrados em estudo mul-
ticêntrico norre-an1ericru10 com 70 portadores de DFT e 70 de DA, acompa-
Jlhados de n1odo longitudlt1al e equiparados para idade, escolaridade e ~\11
110 início e corlfumados JX)t autópsia 110 fi.J1al do estudo. Foi encontrada uma
e\fôlução n1ats rápida (e, ponrutto, Jnenor expectativa de vida) e malig11a nos
PQciet1tes coo'l DFI'., que apresentaram declít1fo cognitivo (perda anual nos es.
cores do MEEM) e funcional anuais maiores que os observados nos indivíduos
con1 DA (Rascovsky et al., 2005).
Genética
De acordo com alguns estudos, 50% dos casos de DFT têm história familiar
positiva para a síndrome (lbe Lund and Manchester Groups, 1994), deixan-
do enuever, já de in{cio, um papel relevante para a genética na origem desses
quadros. Casos esporádicos, no entanto, também são frequentes, sugerindo
11ma raxa alta de muta~ espontãneas ou então a presença de modos de
herança alternativos (Wilhelmsen; Clark, 1997).
A dem~cia frontotemporal CDFO pode ou não ser familiar, A forma fa-
miliar é quase indistinta, em termos clínicos, da não familiar, com surgimento
ao ttdor da quinta ou sexta décadas de vida e caracterizada especialmente
por alaeraç6es de peason•lidade (sobretudo em direçlo a apatia ou, em ou-
tro ex1r<1no, desinibi~o) aco111p1nhadas por outras m1nife11~s co111por-
t•11ilíCntais, coa1110, por exemplo, síndnn•te de Klilver·B~ aAupona•alil!ntos
repeliliws e sinal do espelho, em 11m cxmtexto de relativa presavaçlo, por
anos, de vúias f1•nç6cs cognitivas (entre el•s, a 11re••i6ria e u fu~s visuo.
espaci•is). A d~ da DFT familiar pode variar de 2 a 35 anos, existindo
11ma variaçlo de ali 15 anos, mesmo entre 11g1nbros ela famOia.
Entre u f0t111as familiara está a DFT m111 putcinsonismc> ••soei-da ao
C1'61J10S101110 17 (DFl'PS-17), referida maK> sendo um dJsl11rbio autoa6n1ico
dominante ca11sado, em sua grande maioria (~ o momento, aproximada-
mente 40 famOias), por mutaç6es DO gene da proteína ra.u (proteína que se
acredita esw envolvida na estabilização dos miaotdb11los, na polarização e
integridade dos neurtmios), conforme Hong e colaboradores (1998).
Pela primeira vez, em 1998, pesquisas mostraram que a DFT familiar
estava llpda a 11m 16cus do aomosso11n> 17, associada, endo, a mutações no
gene que codifica a protefna tau (Hunon et al., 1998; Poorkaj et al., 1998).
Desde enllo, ouuas famOias e muta~ na tau foram identificadas: em torno
de 35 diferentes mutações em aproximada•11ente 100 famOfas no rotal. As
mutaç6es na tau podean ser classificadas de acordo m11 a fot11U1 mtaao seu
efeito prinWio ~exercido: no nfvel da tradução proteica ou DO emrelaçaanen-
to alte1111tivo do RNA da tau envolvendo o áon 10 ou em ambos.
Agora famnos 11ma e•1»1i~ breve revisando o significado ela protefna
em genllka molecular.
GENÉTtCA MOLECULAR
-
Tau, i.a.mbêm conhecida corno proceína tau associada ao m~crocúbulo ('W'.APTI,
está eJl\'o:vida na regulação da a10.ncagem e desmoncagem dos microtúbu' os
(citoesque1eto do neurônio), bem como no c..ranspone de proteínas e orgar1elas.
Nos adultos saudáve:s, sejs isofonna.s de cau são produzidas. Thês delas têm ~s
regiões de acoplagen1 (conhecidas c-0mo 3R cau), e as oucras tén1 quatro repeti-
ções (corll1ecidas como 4R tau). Se wna ou tnais das várias isofon1ias deixarem
de funcionar, ou se existir um desequillnno nas djversas variar1tes, a íonna.ção
dos microtúbulos toma-se mais difícil, e a estabt!!dade dos já forma.dos (ou
seja, do cicoesque.eto neuronal) toma-se compron1ecJda. O excesso de tau ou a
tau não util[za.da pode se acwn11lar em resíduos não digerCvejs e [ndusões que
asfooam a célula, levando a clisfunção do 11eurõnio e mone.
Mwtas das mutações tau ex.isten1 c-0mo n1utações do tipo m&sttt$e, nas
reg~ões codificantes do éxon 1 (RSII, RSL), éxon 9 (1<257.Ç 1260\~ 1266\~
G2nV), éxon 11 (L315R, S320F, K31Th~) . éxon 12 (Q336R, V337~~ E342V.
K.369[) e éxon 13 (G389R, R406W) (Jlayashi et al., 2002; llogg et al., 2003;
flurcon et al., 1998; Kobaya.shi et al., 2003; Lippa et al., 2000; ~1urrell et al.,
1999; Newna.Ju1 et al., 2001; Pickering-Dro\v11 et al., 2004; Pickering-Bro\vn
et ru., 2000; Poorkaj et al., 1998; Rizziru et a!.• 2000; ru22u et al, 1999;
Rosso; Vcu1 S\vieten, 2002). E.ssas al~erações genéticas afetatn todas as isoíor-
n1as tau, gerando proteínas mutantes que deOO!.nl de promover a montagem
do nlicrorobulo ou facilitar o tratlSporte axonal (Ila.s~a,va; Smill1; Goeden.,
1998; Ilayashi et al., 2002; Jlogg et al., 2003; Murrell et al., 1999; Rlzz.ini et
al., 2000; ru:z.zu et al., 1999). Algumas das mutações taro bém alimentam a
prope11.São dos muw1tes tau a autoagregação enl ic1clusões 11eurofibrilares ou
corpo.s de Pfck conlpostos por uma mistura de 3R e 4R tau (I-fasega.1.va; Smith;
Goed~ 1998; Jfa}'CJ.Shl et al., 2002; IIogg et al., 2003; Neumarm et al., 2001;
Rizzini et ai, 2000; Ptckering-Brov.n et al, 2004).
Queras nlwações tau restden1 próximo ao local de junção do fntron que
segue o ei1crelaçan1ento altemati\'O do éxon 10 o u no próprio éxon 10 (Clark et
al. 1998; D'Souza et a!., 1999; ·Goeden et al., 1999; Jiutton e1al., 1998; Ujima
et al., 1999; Iseki et al., 2001; Kobayast1i et ai., 2003; Mi>'Wnoto et ai, 2001;
Pastor et al., 2001; Picke~ng-Bro\"ln et al., 2002; Poorkaj et al., 1998; Ri2.2u et
al, 1999; Sperfeld et al., 1999; Spillantint; Btrd; Ghetti, 1998; Spillanlini; \'a11
Sv.rieten; Goedert, 2000; St.anford et al, 2000; Toblê!.y et a!., 2(X)(); Yasuda e t
al., 2000). Essas mutações desesuibEl.izanl ess.a região, aonduztndo a um dese-
quillbrio ou supressão de isofonnas tau, 001npromeiendo assli1l a fw1ç.ão e liga-
ção do n1icrortlbulo. lsso resulta em acwnu ação de excesso de tau forma.do em
t1eurofibrila.s composcas de 4R tau (D'Souza et al., 1999; 1iutto11 et a:., 1998;
Spilla.nru1i; Dird; Ghetú, 1998). Inversamente, a mucação K280 destrói a fun.
-
ção de promocores splice de wtui região e os resIBtados na aboliç.ão de todas as
cra.nscrições do co11teúdo éxon 10 (D'SoU2.a e1 al., 1999).
Oer:iênciM c!o tipo não Altheímer SS
GEN tTI CA C LiN 1CA

- •
A LiJtlwge no cromossomo 9 de várias familias companilhando clinicamente

wn fenótipo de DFT-DNM tem stdo rejvindicada por algllns pesquisadores
(Jlosle.r et aL, 2000), mas não coiüumada por outros (Ostojic el al.• 2003).
A Linkn.Re no cromosson10 3p11-12 tem sido re:.arada em uma famrua di-
11an1arquesa. n1oslra.ndo DFT com atroüa f rontotempora1, perda neuro11al e
gliose (Gydesen et al, 2000). A DIT tem sido associada a mtopatia por ~o
clusão de corpúsculos e doença de PageL, uma doença dominante mapeada
11os cromossomos 9p21.l-12 e causada por tuna proteína. muta11te conteJ1do
valosina (Kova.ch et al., 2001; Schtoder et al., 2005; \\racts et al, 2004). Tem
stdo descritos uma. combuiação de perturbações do comportan1ento e de ltn-
guagem e o exame neuropatológico revelando atrofia lobar frontot~poral,
gliose cortical e subconical e corpúsculos de inclusão in1ra.nuclear conteJ1do
pepúdeos de valosina e ubEquicina no córtex cerebra:., mas poupando os giros
dentea.dos hipocampais.
?v1utações aulossômicas dominantes i10 gei1e prese11i.lina-l (PSE.~ 1) es-
cão gera!n1ente associadas com infeto precoce da doença de Alzhein1er fami-
liar. No entanto, e1u muitos casos, sinais 110 lobo frontal são proemi11ei1tes
no ãmbico da constelação dos mais úpEcos sintomas da doença de Alzl1etmer.
Duas mutações en) PSENl cocll desLacados sinais de oompron1etimento do
lobo frontal têm sjdo recentemente relatadas (Dermaut et al., 2004; llalliday
et al., 2005). Um paciente tinha wna mutação em ~1461 com corpúsculos de
Pick e placas típicas da doe11ça de Altl1eimer (Jfalliday et ai., 2005), e outro
tinha uma mutação em G183V e apenas corpúscuJos de Pic.k (Dermaut et al,
2004). Nenhum dos casos mostrou er:naraill1ados tteurofibrilares típicos da
doença de A.12.heimer.
Vários polimorfismos na tau estão em completo desequflfnrío 11.a linko.ge
e formam 11aplótipos estendidos, Ille 112 (Baker et al., 1999). 111 ten1 sido
a.mplan)ence assocjado com para.:isia supranuclear progressiva e degeneração
corticobasal (Baker et al., 1999; Iloulden et ai., 2001). Ilapl6tipos tau e,
talvei, de fom1a específica o ge11ótipo tau 111111, podem pron10\'er disfunção
da tau .evando canto a ecnaranhados neurofibrilares de 4R tau da paraljsia
supra.nuclear progresstva e degeneração corticobasai quanto a DFT oot11 ca-
racterísticas t!picas de Pick, na qual os corpúsculos de Pick são em geral com-
postos de JR tau, Lnas também de 4R tau, en1 alguns casos.
Apesar da apolipoproteú:1a E (APOE) 4 representar um aleto que é wn
fator de rtsco bem-esca.belecido para a doeitça de Alzheimer (ar11iliat ,esporá-
dica e de in!clo tardio, a presença desse alelo de modo habitual não parece
aumentar o risco de desenvolvimen10 de DLFT (Pic.keril1g-Brown et al., 2000;
Rieme.nschneider et al., 2002). Conrudo, há iJ1d(cios de que o ale:o 4 pos-
sa aumer~tar selerivamei1te o risco de DlFTs nos horner:1s (Sril1iYasan et al.,
2006). Muitos pacientes com esse alelo têm (por vezes proeminente) depo-
sfção de placas amiloEdes quando a doe.n.ça inicia após a tdade de 65 anos ou

sua dut.ação é longa e de início tardjo ~1ann et al., 2001).
FENÓTIPOS CÚ NICOS
O fet16tipo clínico en1 CélSC>6 fan1lliares de DFT é geralmente semellllillte ao

dos casos esporádicos (Boeve et a:., 2005; Ptckering-Bro\•,·n et al.. 2002). Ilá
relatos de pactei1ces com mutações tau (ta11co os com mulê!.ções upo missertse,
levando a alLerações do tipo histológico da doença de Pick, quanto aque1es
rom mutações que afec.am a jw1ç,ão do éxon 10, levando a a!terações do tipo
emaranhado) que aprese11tam as mudanças componamentais da. DFT com-
bil1adas com perda da. compreensão e ano1nia da den1ência semfu1úca. As
d[ferenças no fenó tipo clfnico, rom apresentações 11eruológic:as lembrando
a paralisia supranuclear progressiva ou degeneração confcobasal, têm sido
relatadas (Pastor et al., 2001; SpillantinJ; \Tan Swieten; Goeden, 2000; St.an-
ford et al., 2000). Entretanto, não está claro em que medida vieses GCasio-
nados por especialistas dão origem a diferenças ienotfp~cas aparentes ou se
representam verdadeiras dilere11ças dos efeitos de modificadores gen~ticos
(Kobayashi, 2004).
Apesar das diferentes caracrerlsticas histológicas associadas aDFT, é pro-
vá\•el que todas compartilheo1 uma cascata neurodegenerati\ra. ~1utações tau
devastam a capacidade dos neurónios de organi1;1r a montagen1 e desmon-
ragem dos microtúbulos e, por isso, pen.urba.m de fonna crucial o cransport.e
axonal. Genes e prote(nas envol\!ldos na produção de caracte.r(sticas DLFT-U
ou demência seu.1 caracter!sttcas 11tstol6gtcas distintivas poderiam também
afetar negati,ramei1te a fur1ção fundamental do cicoesqueleto, ro11vergindo
sobre o mesmo prob1ema fisiológico e gerat1do assin1 uma desorden1 clinica
semelhante.
O acl1ado o1ais con1wr. nos casos de DFT que apresentam patologia da
tau parece corlStstir em uma mutação no P301L, localiza.da 110 éxo11 10 que
está i11cluído em quaLto repetições isoforn1es do gene da proteú1a cau. Esses
acilados são altamente sugesti\•os de que a disfunção na ca.u cause degenera-
ção no SNC. A maior parte dos casos de DFT, porém, 11ão evide11ciam tauopa-
tias, e isso inclui os casos do grupo de Lund (que detém a maior casuística de
DFTI, tlOS quais não fo[ encontrado sequer um paciente COtll tauopatia, bem
como vários casos de DFT familiar..
O papel das tauopatias 11a patoge11.ia das f otma.s 11ão familiares da DFT
ronda não está definido. Algw1s autores defe11den1quea111utação 110 gene da.
prote(na cau não contribui 110 aparecimento da maioria dos casos esporádicos
dessa doença...\credita-se que a patologia. da tau 11ão constitua um fator de
rfsco tão imponanLe para a DFT quanto para a paralisia suprru1uclear pro-
gressiva, por e.icen1plo, uma doença. degenera.tiva que LaJllbé.m envo1ve circui-
Oer:iênciM c!o tipo não Altheímer S7
rárias Cro11cossubconicais como ocorre 11a nn: mas que apresenta exrensiva
•
tauopaua.
Em reswno, as correlações fenótipo-genótipo na DFT ainda estão em um
estádio muito elen1e11tar. A djversidade de 111ecanismos parogénicos en\ro_\fi-
dos pode talvez explicar a grande variabilidade de caracterlst:cas clfnicas e
J1europatológicas verificadas 11as diferentes fama.ias ponadoras de DFTPs.-17.
Algunlas relações ei1c:re genótipos espedfioos gerando fenótipos mn1bén1 espe-
dfioos começam a surgir. Assim, tem sido observa.do que a n1utaç-ã.o mais co-
1nwn (P301L) se relaciona a uma apresentação mais tfpica da DFT, porém com
idades de irúcio da doet1ça muito variá.veis, e podem ser co11Statadas alterações
ln1ponances e precoces da me1116ria. Alén1 disso, smtomas parkií1So.ntanos pro-
emine111es e precoces (leinbrando até a parali.sEa supranuclear progressi\ra) rên1
sido enco11crados quai1do a mutaç.ão é no N279K; wna evolução muito protraí-
da tem sido locali1.ada na muraç3o do R406W; a presença de si.J11on)as psicóli-
cos graves e precoces, na mutação do V337M; anliotrofia, c1a mutação do E+ 10
e corpúsculos de Pick clássfcos verificados na mutação do G389R. Estudos com
ratos transgênicos que expressai11 a tauopatia com mutação no P3011 (ames.-
ma das Dfl'Ps-17) e que desen\•o:vem distúrbios comportamentais e mocores
progressivos poderão no futuro esclarecer alguns dos n1ecanismos pa1ogêt1icos
en\10i\1idos nessas degei1era.ções lobares frontoteJnporais.
Con10 j á referido, a DFT tem sido ligada ao cromossomo l 7q21-22
em diversos trabalhos com familias de portadores desse tipo de demência
(1A'llhel1nsen. 1997). Es~, aliás, é a região crotnossômica para a proteína
tau. Existe unia cendência a classificar esses casos corno demências ligadas ao
cron1ossomo 17 (um diagnóstico genérico e, portai1ro, de lim]tada u·t..ilidade
para clínicos e patologistas), a qual contemp:aria, al~m da DF( as seguintes
slndromes (\Vilheln1Sen; Clark, 1997):
• Complexo desiJul>ição-<iemência-parkinsonismo-a.tniotrofia
• Gliose subcortical progressiva familiar
• Degeneração pá.lido-po11co-nigra
• Doença de Pick hereditária
• Demência disfásica hereditária
Nos úlli1nos ttes anos, ten1-se identificado os genes causadores das

DLFTs com ubiquiti.na positt\ICl. São eles: o get1e que co111ém a protefna valo-
sina (VCP), 110 cromossomo 9p21-p12 (Watts et al., 2004); o da prote(na 2B
ou O-L1\1P2B, 110 croa1ossomo 3p13 (Skibil1ski et al, 2005) e o rece11cen1ente
descoberto gene da progranulina (PGRN), no cromosso1no l 7q21-22 (Baker
et al. , 2006). A !ocali2ação do PGRN foi a inais intrigante, wna \ 'e'l. que pro-
porcionou wna explicação par<i a curiosa coi.J1cidência a respeito da presença
de dois importai1tes genes ligados coin um mesn10 fenóttpo de doença no
cron1ossomo 17q21 -22.
Quadro clínico
e sinais físicos
SINTOMAS COMPO RTAMEN i~S
As al~ de mmponamento na DFT são de surgimento mais precoce do

que as cognitivas, assim como mais frequentes, · e variadas (C••m-
mings et al., 1996; Guslafson. 1987, 1993; Neary et al., 1988, 1990). Além dis-
so, são a maior fonte de csnrsse para os alidadores de pacientes mm ck111~
da (Rabins; Mace; Lucas, 1982) e geralmente o motivo que propicia a ida do
pedmle ao mldico e t•mbt1n sua insôturionalizaçlo (Senford, 1975; Stede et
aL, 1990). Apes•r disso, o estudo das ·~s de m11pon•11~n10 nas de111i!n-
das ainda ~ negligtndack>, sendo a mainr pane dos tnbalhos dedic:lda às alt~
rações copld'VIS, ~porque existe a ae"(I de que a maencta das primeiras~
seamcWria e madidonac:la à prtKnqt das segamd•s, ••ma faMcia apontada por
CUmminp e colabotadores (1996) e por Fairbum e Hope (1988).
~·
Segundo Johnson (1959 apud Miller et aL, 1997a), u carac:1eristlcas de per-
sonalidade enconttadas na doença cerebral orgAnica seriam exa1eros, carica-
turas de caracterlsticas pru:xistentcs (11m indivfduo previamente reservado e
parcimonioso, por exemplo, se 1D11iaria avaro e paranoide). F.ntretanto, Blu-
mer e Benson (1977) advogam que o oposto tam)X111 pode ()(JQltei; isto ~. a
invenlo dos b'1>itos pcs1CM1is pttvios C••m indivfduo quieto e cauteloso, por
exemp)o, pode se lOIMr anuaceiro e imprudente). Leben, Puquier e Petit
(1995), todavia, ao esructarem 19 pacientes cxn11 DFI; nlo verifianm cor-
relaçl<> mtre os ~ de pasanalidade sft-mdrbidos e aqueles secundMios
ao processo peto16gico e, ponanao, 11ma terceira possibilidade
pera a transfU1111açlo da personalidade nesses indMduos: aquela que nlo re-
presenta o exa1ero Deiii a invenlo dia1111eual11gnte oposta das c:aracterfslicas
pd-1116tbidas de penonalidade. Isso postO, fica claro que ~ a alteraçlo, e nlo
as espedficas da personalidade, que susere a dOI' niça cerebral
orgAnica,
De acordo com Blwner e Benson (1977), dois tjpos de alternçõcs de

personalidade podem ocorrer como consequêncta do comproo1eúmento da
oon\•ex.idade pré-fro11ra.l ou da região orbitofrontal, respecti\•amente:
1. em direção a apatia e i11duerença (pse-udodtprt.SSéio), sendo que es-

ses pacleJltes parecem ter perdido toda a i1liciativa, respondendo às
diversas contingências do runbEente de Jltane~ra auton1ática e
l~ em dlreção a infai1tilidad.e e euforia (p$eudopsicopa.Lia) , seitdo que
tais Lndividuos são caracterizados pela falta de rato e de restrições
adultas, podettdo se aprese11ta.r de modo rude, irritável, jocoso, bi-
perci11écico, prou1(scuo, al.én1 de com frequência ll1es faltar virtudes
sociais. O mosaico entre os dois tipos seria mais comw11 do que os
r1• pos pllros.
Visto que a DFT con1promece também as regiões ten1porais anteriores,

poden1os encontrar desde as fases iniciais (além das alterações sup.ra.descricas
e relacionadas às re~iões frontais) mudru1çns de per!.011alidade relacfonadas
à smdron1e de Kl.uver-Bucy: sexualidade exacerbada, hipennecamorfose (ten-
dência con1pulst\l'él a explorar o ambie11te, que le1nbra o conlpottan1enro de
utilização descrito ·por Lherrnitre, 1986b), alterações de hwnor e compona-
me11to explo.ra.tório oral pervasivo (Cwrunings; Duche11, 1981).
As alter ações de personaljdade s.ão os sintotnas proeminentes e em
geral as mani(esUlções iJ1augurais da DFI: podet1do anteceder os déficits in-
teioctuais en1 até sete anos (Kalfer e Cummtn gs, 1995; :\1lller et al., 1991).
Comportamentos antissocirus são muito frequentes e precoces na DFT
(10 de 22 pacjei1res em um estudo de Mi:ler et al.,1997a), embora a violên-
cia flsica seja reativamente rara, segundo Snov.•den, Neary e ~1ann (1996).
Gustafson (1993) afinnou que DFf pode levar a atos de víolência, comporta-
mento ofensivo, roul>o em lojas e aumento no consumo de álcool, enquanto
Neary e colaboradores (1990) descre\rerrur1 exemplos de roubo e desinibição
sexual. ~er e co:aboradores (1997a) encontraram ainda: assalto à nião ar-
mada, resiscência à voo. de prisão, discurso ofensivo e inapropriado, micção e
masrurhação públicas, acide11tes au tomobilisuoos ein decorrêJ1cia de dtreção
perigosa e ro11duta antiética i10 L!abalho. Segw1do esses úlümos autores, tais
co111pottan)entos não podem ser explicados pot prejufzos cognitt\ros.
A dificuldade no co11uote e Jla n1odulação das emoções (tan~bém de
surgi111en10 precoce na. DFT) aparece sob a forma de mudanças rá.ptdas de
l1un1ot; risos imotivados, crises 11epei1w1as de choro il1concido e muitas vezes
desco11cextualizado e expressão chorosa; su1ro1nas que, após a gttm tempo,
irão desembocar etn hipomit:-nia (Gusraíson, 1993) ou indiferença emocional
(Sno\.,,den; Neat}'; Mann, 1996). Alguns pacientes se apresei1tam com e a-
çào do humor (quadro ntuicas \ e:zes indistu1gu(vel de um estado n1anfa.co ou
1
11ipomanfaco) e fazeJn comentários cáusticos, às ve21es, inapropriadruTiente

jocosos, o que se convencionou chamar de ~viaelsuchc (Lebert, 1996; Gusta-

fson, 1993).
Um outro aspecto importante 11a caracreri.2.açã.o das alterações de per-
sot1alidade é a constaca.ção de muitos parentes de que esses pacientes se tor-
11ru-an1 n1rus autocenc.rados, egocênt.rioos, desinteressados da fan1rua e desen-
vol\reram dificuldade e1n empatjzar com os ou1..ros [Gusta.fson, 1993). E.sse
s~ntoma talvez ~ relacfone a apatia mais do que urn rnergu.lho na própria vida
mental (posto que esta se e11oonc.ra muito eJnpobrecida, alérl'l de fenomei,olo-
gicamente este não parecer o movin1en10 experimentado por tais pacientes).
Alt.!~oes nos hábitos alimentares
Ganho de peso, hiperoralidade, prefe~Jtc]a por carboidratos e doces, per-

da de interesse por carne e vegetais, interesse por alimentos nut1ca ru11es
experimentados e aumento do co11s.umo de álcoo, são rodos manifestações
precoces. da DIT A coprofagia, et1treca.1110, geralmente é uma inanffesc.a-
çào mais tardia (Snowden; Neacy; :Ma.ttn, 1996). Segundo esses autores,
alguns pacientes apresentam ep~s.ódios de bi.rige earirtg (cotlSwno de grru1de
quantidade de calorias, de modo cornpulsi\ro, em poucos n1inutos); poré1n,
uma vez removido o estímulo visual alimentar, nffo mais procuram pelo
alimenco, configurando Ufil quadro componame11ral vinculado, dependente
do ar11biente, o qual será descrito com maior riqueza de detalhes no tópico
SCndrome de depend&1cia ambie1)tal, compon.ame11ro de utilização e com-
po.name11to de Lmitação.
Em um estudo co11duzido por ?Y~iller e co.aboradores (1995) em 14 pa-
cientes com DFT, comparados com o rnes1110 número de pacientes con1 DA,
oonscatou-se que as alterações do ootnponamento ali1nen1ar escão mais pre-
sentes na primeira do que na segWlda. A frequência de algun1as destas foi a
•
segul11re:
a) ga.n110 de peso (64% dos indivíduos com DFT conua 7% dos com
DA);
b) preferência por carboEdratos (79% i1a DIT contra 0% na DA) .
.l\lgwnas dessas alterações [ganl10 de peso, l1~petfagia, 01odificação de

prefer&1cias a!in1entares) são semelha.Jltes às características da sfJ1drome de
Klüver-BuC"y (Cwrunings; Duchei.1, 1981} e, ponru1to, podem en.co11trar sua
caus.a na disfw1ç.ão das regiões te1nporais anteriores. Uma outr.a causa pos-
S{\rel para esses sinton"la.s seria, de acordo con1 lY1tller e colaboradores (1995),
a redução da seroco11i.11a tanto fro11ta! quanto subcontcal, porém, esses mes·
mos autores acham imprová\rel a panictpação de apenas um neurotrans.1uis-
sor 11&1. gé11ese desses disrútbios.
Comportamento sex:ual
Comportamento sexual alLerado é um sintoma comoo1 e precoce na DFT (1{.]1-

ler et al., 1995), s~do que geraln1ente aponta para uma dimfnuição da atfvi-
dade sexufil que pode coexisili; 110 er1tan10, com aumento da produção verbal
relacionada a tenias dessa natureza. Não é incomum encontrar tais pacientes
repo11ru1do aspectos de sua intimidade sexual a descorlhecidos ou faz~do
con1en1ár:os sexuais inapropriados sobre estra.nhost bem como dts tribuindo
gracejos a quem quer que l11es cruze o c.amin.ho, causando constrangin1en10
em seus cufdadores. Onruúsmo em :ugares públicos é descrito, sendo porém
i.t1con1wn. Delüi os de cunho erótico (erotomru1fa) podem ocorrer na DFT
(caso da paciente MJS, que será descrito niais adian.Le), quase sempre em
pacientes desinfbfdos.
Comportunent.os repetitivos
Os comportamentos repetitivos são precoces e têm uma prevalência alta na

DFT, em ton10 de 78% segundo uma revisão histórica conduzida por Ames e
colaboradores (1994). Esses compoftamen tos englobam uma ampla varied a-
de de fenômenos: esLereotipfas, maneirisn1os, erolalias, ecopraxias, paliJalias,
perseverações, compulsões, atos iituallsticos. Snoi,,rden, Neary e 1v1ann (1996)
propõem-se a classificá-los em düerentes dimensões ao longo das quais tais
con1ponamen1os seriam sicuad os como dimet1São simples-comp.exa, dimen-
são compulstva/11..ão con1pulsiva e dimensão de comporramei1cos gerados in-
cernan1ence e comporta.n1entos em resposta ao ambie1'lce.
Na di1nensão simples.-cocllple.xa, as repetições podem ocorrer desde um
r1f,rC: tnuito ele.rne11tar, envo vendo apenas unia wúc.a aç.ão repetida (p. ex.,
bater palmas) até um nível mais elaborado, ,en1 que vários con1ponamencos
repet.itjvos se e11cadeia1n em um período de tempo mais prolo1,gado (p. ex.,
uma rotina dtárta t1a qual o paciente recolhe as roupas do i.'aral, depois as
dobra e a seguir as estende no varal novan1ente, codos os dlas no mesmo
11orário). Entre esses do[s extremos, temos comportamentos que envol~
sequências mais breves e menos coo1plexas (p. e.x., apagar as luzes da casa).
Na dtme11são compuls.ivél/não compulsiva, os comportamentos repe-
titivos podem estar atrelados a roti11as rlgidas carregadas de elementos de
ordem e sin1etria, pode11do gerar agiIBç.ão/anstedade caso sejam reprimldos
(comJM)namentos compulsivos.). I:xis.cer~. enr:re1ru1to, muitos componamen-
cos l'lepeticivos que 11ão se aprese.nta.n1 dessa forma e que são gerados au-
comatiCéllnente (perseverações motoras e verbais, ecolalia, ecopra.xia), aJém
de não desencadearein reações de ansiedade ou resistênc:a no paciente caso
sejam reprimidos por uma o utra pessoa (compon.ame211os r1ão compulsivos) .
Din1ens.ão de componamentos gerados i11Lernamen1e e comporlêl..01et1cos
em resposta ao ambiente. ~esca., os componan1entos gera.dos it1cemamence
Oer:iências c!o tipo não Altheímer 63
ocorrem sem ~ nterve.n.ção de ~acilhos externos e são i.J1diferences ao conLexto

sociaVrunbienLal (p. ex., a paciente WS, cuja htsLória será mencionada n1ais
adiante, dá pequenos tapl.nhas na mesa, de modo aleatório e sem relação
a!gun1a com o ambtence ao redor). Outros componan1et1cos, porém, ocorren1
em respoota a um esw11ulo ex.Lemo e, portanto, poden1os obset\'ar uma cor-
respondêJ1cia direta et1ue o estúnulo e a resposta que ele elicit.a (exen1plos
clásstcos são a ecolaEa e eropraxia).
Os auLores dessa dassifica.ção ressaltam que um mesn10 comportamento
pode pener1cer a n1ais de un1a rubrica e, sendo assin1, elas não são nluLua-
1nenLe exclusivas (p. ex., dar tapiabas na mesa e.i1quadra-se nos comporta-
n1entos simples - da din1ensão simples vs. complexa. - assim con10 recai sobre
a categoria gerados int~rtllrrtcn.ce - da dimensão gerados incemamente vs.
gerados em resposta a.o ambiente) .
./\inda sobre a taxonomia de compon.rune111os repetitt\ros, Sat1dson e Al-
bert (1987) c assificaran1 as perseverações em três tipos disúncos, de acordo
com caracceristica.s neuroanatõmfcas, neuropsicológicas e 11eurofartnacológi-
ca.s re.acio11adas .à dominância cerebral. São elas:
a) cor1tú1ua, que se refere a perse\'etação motora elementar e se associa

a dano hen1isfénco dltieito e depleção de t1oradrenalina;
b) recorrente, que diz respeito a repetição (110 contexto de um seciir~
estabelecido) de urna resposta previa a um novo esúmulo e que se
re.lacjona coai pacientes. afásicos c-01n lesões temporais ou parietais
do hemisfério esquerdo, podendo também estar associada. a nivels
diminuídos de acetilcolina no cérebro;
e) centra.da no setcirt.g, que se relaciona com manutenção Enapropriada
de t1ma mesma cacegoria de atividade, sendo mai.s ron1urn em pacien-
tes com dtsfunção de sis.Letnas frontais, en1 particular quando es.Lii.o
er1\•o:vidas projeções dopatllinérgtcas mesotfmbica.s.
Tonkonogy, Smith e Barreira. (1994) relaLaram um caso de doença de

Pick cuja manifestação inicial e.ra principalme11ce constitufda por uma s!n-
drome i.t1disLi1iguf\rel de un1 transLon10 ol>sessivo-compulsivo (preencl.1eJ1do
até os critér~os diagJ1óstiros para tal caLegoria, segw1do o DSM-ill-R), que
teve ln!cio aos 34 anQS. O único achado r-ad~o!ógioo i1essa ocasião era o de
tuna atrofia isotada de núcleo caudado, diai1Le do que os autores sugeriram
um p()ss.fvel papel para a atrofia de núcleo caudado 110 dese11volvüneI1to de
süicomas obsessi\ro--cou1pulsivos da doei1ça de Pick, os quais, segundo eles,
sã.o de aparecime.i1ro precoce na doença. Ames e colaboradores (1994) tam-
bém compartilham dessa visão, acres-cen1ru1do que a alta frequê11cü1 com que
os núcleos cauda.dos s.ão comprometidos nos pacientes com degenerações
frontais pode explica.t a aica prevalência. de sit1tomas obsesstvo-compulst\'OS
11esses discútbios, assir11 como explfcar[a a baixa prevalência desres enl pa-
cientes com outros tipos de lesões fronrais não acompanhadas de lesões em

núcleos cauda.dos (p. ex., acidentes vasculares cerebrais, tun1ores e traumas
confinados às regiões frontais). Stip (1995), no entanto, question.a tal 1e a~o
clú1tco-patológiQ, descrevendo um caso de DFT com se.n1elhance si11toma-
cologta obsessi'lo-compulsiva, mas sem a.:terações !magenológicas sugest.ii,ras
de atrofia de núcleos cauda.dos. Além disso. esse paciente Ji.ão apresenrava
stn tornas extrapjramidals (co1no ta.i.nbén1 a maior parte dos pac1et1res aoin
DFT nos estádios i1úciais, qurui.do aprese11tam con1ponamen1os obsesstvo-
-compulsivos), o que sena de se esperar 001no resultado do oompron1ew11en-
to dos núcleos caudados.
Con1ponarr1encos repetit.ivos p()()em ser o resultado de dlferences 1neca-
nismos patogênjcos; assim, aqueles componamer1cos mais corri.plexos podem
corresponder a panos motores aberrantes, enquanto os mais elernet11ares po-
dem estar relacio11'!.dos a progl'êl.Lnas 1notores desinibidos (Ames er al., 1994}.
É paradoxal que rais comportame11tos obsessivo-compulsivos ocorram
em porra.dores de DFT, pois funções como ordenação e categorização encon-
t.ra1n-se seriamente con1promecidas nesses pacieti. Les~ e. contudo, eles apre-
se11r.arn de forma espontânea co111portamentos nos quais esses componentes
fw1cionais estão presentes, ai.J1da que de modo estereotipado. etllpobrecido,
lirnjtado e desco11te.x.tuali2ado. Os indjvfduos com ltêltlstoni.o obsessivo-com-
pu!sjvo apreseti.ram um padrão de hiperperfusão orbttofrontal no SPECT cer"fo-
bral (Rub~n et al .• 1992) diferente daquele encontrado na DFT Esse padrão é
apontado oomo o substrato neural J>Qta a resistência dtante dos pensamentos
int.rusi\•os desses pacientes, e a prova disso é que o padrão desaparece após
U'éltaniento (Insel, 1992). O mott\'O para uma ta.l disparidade é que a tenta-
tiva de contenção do s~nton1a obsessi\ro presence no TOC, e prova\•elmen-
ce responsáve· pela L1iperpe.rfusiio fronral, não existe na DFT (porque esses
indjvfduos não experim,entan1 desconfono psicológico e ansiedade qurui.do
dtrui.te dos sincomas obsessivos e 11em 1ei1tam se 0011t.rapor a eles: não são
egodistônicos coo10 no TOC}. Sendo assim, é ra2oá\rel encontrarmos apenas
l1tpoperfusão fro11w 11esses pacieii.tes, j á que seus 1obos fror1tais se enconU'êl.Jll
danificados e, portanto, i11capazes de oferecer contenção às ideias obsessi-
vas como o fariam os lobos frontais relativa.n1ente íntegros dos porradores
de TOC diai1te das obsessões que podem ser Jnedia.das em sua or~gem pelo
núcleo caudado comproLnetido. As regiões orbicofrontais são as prová\ eis 11es.-
1
ponsá\teis por feti.õme11os de 11atureza obsessivo-compulsiva.

Uma ou era oonc.radição, desta vez apontada por Snowden, Neary e Mann
(1996), é o fato de que pacientes com DFT podeni. perseverar e mosltélr difi-
cu!dade para mudar de serring, de um ado e, no ei1um10, mostrar impersts.-
tê11cta em tarefas, de outro.
Na Tabela 7.1, apreseti.c.an1cs dados prodtuidos por nosso grupo rela-
tivos aos ooi-11ponan1entos repetit.ivos e111 uma amostra de 10 portadores de
DFT (Caixeta; Nitrini, 1998).
TABELA 7. 1
Rmção de cOft'"portunentos repetitivos em 1O pxient~ com DFT
- - - - - -
e.., Smm Idade Tipo dinlCD MEEM CompcwtamentD rcpatlt:lvo
F 60 Oe.r1ibido 29 hJa de modo e~reotipado e

~irtegera.nte.. "«.to tei 10 rOupaff
2 M 6'4 De~1ibido o E«>lalla, verbige.~.tO e ~nportt'rie:1to de

utili 1aç:i0
3 M 51 ~1ibido o E«>pr3.)Cia e co~-tarnento de 1.1 1iiraçio
M 68 De ·1ibido 21 Perseven~ e co:nporwner1to de

utilitaçiO
5 M 71 De~ 1ibido 2-1 fala 1llgu1n3.S r~s (eiID ê"ri divenOS

khc>:r1a~. e es~ereotipib
6 F 65 ~(Ô ()e$1iga o gti. apaga as lit.e~ ~ r~clia as
t«neil"ti, de rnodo <leco.·1~alilll.do.
virias~
1 M 71 Apcllico 2... Ab3lm. ''e:spiriw:lh" por lOdo o ~orpo, v'.ui:ls

ve:Les ao dia
a F 65 ~1ibido 11 Mede en• palr 1os o c.0tnprimento de tudo o

(t.ie e:1~1tra diante de si. Canta o f t1e:st1_,
frag1·1em.o da mesrrta aini;iO
9 M 70 A?úieo 29 Confere d..J:t) Yei:·~ ~e trancou a porta ao
s3ir" de e~: p~ever:IÇio
10 F 52 Apcllieo 23 Persev~io
fome : úi>tet:t e r.rtnl, l 99a.
De acordo com nossos ad1ados, o espectro de componan1encos repeu-

tjvos é :unplo, ~·ariando dos mais simples (perseverações, esLereotipias, eco-
lalia.) aos mais complexos (rituais, compuls.ões). É necessária. mel11or deli-
núra.ção de componrunencos repetiti\'os, uma \'ez que alguns tipos (p. ex.,
componamei1to de utilização e repeúção) não tradicionalmenre il1C:ufdos en-
tre a.queles podem ser considerados cor110 trus, posco que se repetem toda Ve2
que um dado estímulo runbienW.: os dese11cadeia. Alguns componamei1tos
(p. ex., apagar a !u2, fechar a tomeira da pia) toman1-se i.t1adequados porque
Jlão estão co11textua:izados, isco é, a luz não é apagada porque custa caro o
despe.rdJcio de energia, mas sem r11otivo. A contextuali.2.ação de 110.ssos atos é
de responsabilidade sobretudo das regiões pré-frontais, e provavelmente por
isso enconi.remos esses con1porc.amento.s carentes de wn nexo racional em
J\ossos pacientes fronta:iza.dos.
Síndrome de ,dependência ambiental, c;omportil1rrento

de utilizaçáo e co111portamento de imitaçio
A apresencação visuaVtáttl de um obj eto a llrn paciente com lesão fronta!

dá eitsejo a um comportamento caracrertzado pela apreensão e utilizaçiio
desse objeco, independentemente da oongrue11cia desta at1tude com o con-
texto social em que se insere (mediante a apresencaç-Jo de uma esco\'êl de
cabelos, por exemplo, o paciei1te reage como se esti\•esse a pentear seus
cabelos, mesnlo sendo cal\'O e não tendo recebido qualquer solicitação por
parte do exru:nfnador). Tal con1porta.mento foi denomittado, J)<)r Lherm1tce
(1993), co1110 comportamento de utilização. O 1nesn10 aucor descreveu wn
outro coa1p<>rta.mei1to correlato, denominado comportamento de tmltação,
que consiste na reprodução de gestos e pa!avras que o exa1ninador prodllz
em frente ao paciente sem que ll1e d~ quaisquer iltstruções i1esse sentido. A
s!ndrome de dependência ambiental refere-se a wna apresentação mrus ela-
bo.tada do comporcamento de urilização em que o pacieitce se comporta e1n
um ambjei1te 1150 familiar corno se fosse parte do mes1no, realizando carefas
que são ditadas não pelo seu papei, mas pelas piscas que o ambiente provi-
dencia. Lllennitte (1993, l 986a, 1986b) sugeriu uma hipótese fisJopatológica
para esse fei1ômeno: as informações sensoriais vindas do mundo exterior são
recebidas por áreas adjace11Les aos lobos parietais, os quais as orgrutizatll e as
associarn a wn significado que as complementa, preparando assim a resposta
do paciente; então, os lobos parietais criam uma relação de dependência ert-
1.re o indivíduo e os esúmulos ambiei:1tais que lhe chega.01_Os lobos frontais,
por sua \ 'e7., envol\'etn flli1ções que pennicem ao indi\rfduo se desligar do
entorno, emprestando-ll1e maior independência à medida que pode modular
e inibi! o condicionamento amb!encal que os lobos parietais deternúnam. Em
condições nomlêlis, o equillbrio e11t.re essas duas regiões cerebrais é tal que a
maior ou tnenor depet1déncia do sujefto em relação ao amb~e11te é Wllêl. fun-
çiio da qualidade e quan·cidade do esún1wo ambiental en1 !ieiação à atividade
meneai interna Isso posto, poderllos dizer que o dano das regiões frontais faz
oon1 que a ati\•idade pariecal sobredetermine o componamet1co, tomando-o
mais dependente de>s estúnulos ambientais.
Uiennitte (1993, 1986a, 1986b) associou tats comportamentos com le-
sões cerebrais situadas nas regiões frontais m.ediobasais, bem cotno quali-
ficou-os como freque11ces. De Renzl, cavalleri, Facchini (1996), entretanto,
não con1panilham des~s a.c.hados, siLuando as lesões nas regiões frontais
med.iolat.erais oomo as prová\reis responsáveis por cais con1ponamentos, bem
oomo qualificai1.do-as como pouco frequet1 tes_ Também Sno\vden, Neary e
Ma.t1n (19961 qualüicam o con1portamento de utili2ação como infrequen-
te em sua casuística de pacientes com DVJ: porém chan1am atenção para a
possibilidade de que esses comportamentos estejam se11do subdiag,11osttca-
dos a fa\ror de outra.S éllterações de comportamento. Assim, por exemplo, Wll

paciente que come um pacote inteiro de biscoitos geralti1ence é classificado
como tendo alteração do apetite, quando na verdade mruüfes1a um compor-
tamento de util.ização (a \risão de alimentos está atrelada ao ron1portamento
de comê-los). Esses últi1nos autores associam o ron1portamento de utilização
ao subúpo c.lli1fco desmibido da DFT.
Sit1toe11as psic6tic;os
Si.t1to1nas psic.óticos (dellrios e alucinações) podem ocorrer na DFT, poréJn,

segundo Gusrafson (1987, 1993), não são frequentes, s.obtietudo quru1do se
re(eren1 às alucinações.
Lope2. e rolaboradores (1996), estudando s111toma.s psicóticos em 20 pa-
cientes rom DFT e en1 40 com DA, concluíram que os si11toma.s psfcóticos são
mais frequentes na DA, até porque nenhum paciente com DFT dessa amostra
apresei1tou alucinações.
Barbei; Sno\.roen e Ctaufurd ( 1995), em um escudo rec.rospect.1vo eni.
que uúfu..avam uma entre\'ista semiesuuturada para colher i1úonnações de
parences próX]mos de pacientes que n1orreram e cujo tipo de demê11cía (ape-
11as DFT ou DA) foi i,•e.ríficado pelo estudo anatomopatológico (o entrevistado
i1ão tinha acesso ao diagnóstico), co1i.statarrun que a presença de alucinações
desestimula o diagnóstico de DFT, visto que ne1ll1um doo 21 pacientes porta-
dores de DFT dessa amostra apr~e.i1 tou o sintoma.
Nitri1ti e Rosen1berg (1998), estuda1)do três casos de DFT-~~1 (confimta-
de>s por exame anatomopatológico) que aprese1)tavru.n alucinações a.udjtivas,
hipoteti2aram que o con1prometimento dos neurõntos supragranulares das
l~as corticais mais superficiais (achado his1opa1ológico clássico da DFT,
como será visto mais adtance) possa dar origem a alguma fon11a de desini-
bição dos neurônios das ca1nadas infragranulares. Diante dtsso, as proj eções
con.icocorttcais de recroat[vação, origtnárias dessas últin1as can1adas, poden1
rerroativar excessivan1ente os córrjces associativos, dando ensejo a fenõrne-
JlOS de liberação que, nesses casos, sertant alucinações.
Confabulações
A confahulação é um outro sintoma que com frequência cem stdo omítido

mesmo das descrições cl.úticas n)ais detal.11adas da DFT e que pode ocorrer
tanto nessa íorma de demência quanto tia D..\. Confabulações podem ser dcll-
nidas con10 enxenos de mer-nórias que podenl ser falsas em seu co11teúdo ou
mal colocadas no oor1texLo (ai11da que verdadeiras) e e\•ocadas ou interpreta-
das de maneira inapropriada (Stuss et al., 1978). 1\ confabulação espontânea

refere-se a memórias erróneas persistentes e não estirou adas, enquanto a
provocada ou momentânea fa.z alusão às inLrusões ou distorções produzidas
qua11do a me111ória está sendo restada, cotllo, por eJGemplo, em uma bateria
neuropsícológtca (Kopelnlan, 1987). Diversos autores tên1 associado a con-
fabulação espontâJ1ea a evidências cli11icas, L\eutoimageno!ógEcas e J1euroJ>-
sfcotógicas de co111promet.in1en10 frontal (Kapur; Coughlan, 1980; Stuss et
al, 1978). Sob outro aspecto, a co1úabula.ção tem sido progressivrune11te dis-
sociada do comproruetln1en10 primário da me1nória lúnbica, uma \rez que al-
guns estudos têm demo1lSLrado que ela não dimtnul à n1edida que os escores
dos testes de n1emória aU111ent.an1 (Stuss et a., 1978), n1as diminui quando os
escores dos testes frontais melhoram (I<apur; Cough!an, 1980).
Síndrome de IOüver-Bucy
Associada a lesões dos polos temporais, caracterizada por Jtlperora!Jdade (bj-

perlagia e 1er1dência compulsiva a levar objetos 11 boca) , htpermetru-noffo-
se (compulsão para. exami11ar os objetos de um ar11biente novo), placide2. e
l1ipersexua. idade. ~ão 11ecessariamei1te todos os constituintes da smdrome
COJl\ ivem em um 1nesmo paciei1te ou se aprese11ta.m co1n a mesma assiduida-
1
de. Os distúrbios alimentares, por exen1plo, aparece.n1 de n1odo muito mais

frequente que a des[nibição sexual
Sindrome de Othelo
Refert!ncia à OtheJo, ilustre perso11agem da obra de Shakespeare que, tomado

por ciún1e doe11Lio, assass[na sua amada. A síndrome refere-se ao ciúme pa-
tológico, em que o paciente delira que ~u parceiro(a.) o(a) esteja traindo(a)
con1 wna pessoa especifica, geralmente conhecida pelo(a) paciente, ou de
fonna difusa por várias ouc.ras pessoas. Exen1plo dessa sfndrome pode ser
observado em nossa paciente ECT 110 Capítulo 8.
Rea9io catastrófica de Goldstein
Reação de ansiedade intensa e desproporcionada diante de esún1ulos banais

(p. e.'L, te111os un1 paciente que reage à limpeza e à orden1 de seu quarto 001n
ir1tensa agitaç.ão ps.jcon1otora, agressi\'idade física e verbal). E.."<emp o concre-
to dessa sCndro111e pode ser obser\'Cldo ein nossa pac1e11te ECT no Capítu:o 8.
Síndrome de Godot
Ansiedade antecipatória patológica apresentada pelos pacientes díru1te de

eve:ntOS/compromissos futuros, como acontece com paciences que flcan1 ate-
111orizados n1inucos, horas ou dias at1tes da consulta médica, sem nlolivo apa-
rente. Exeinplo desS<J. sú1dro1ne pode ser observado em nossa pacie11te ECT
110 capftulo a.
Síndrome de D iógenes
Unia cena típica que deve ser fa.Jlliliar a muitos médicos, assistentes sociais,
enfenneiros en1 distritos de saúde e cEdadãos coinuns é a de Wl1a pessoa
reclusa, n1orai1do sozinha en1 wna casa imunda e dilapidada. A casa é bagun-
çada com lixo e itúestada de parasitas. Excremei110 e con)ida em decorr1posi-
ção são esparramados pelo chão e o odor exala.do é insuponável para rodos,
exceto para o habitante que simplesmei1ce não se preocupa com a siruação.
Essa smdrome é ei1carada con10 um co.apso social e caracterizada por extre-
ma auto11eglEg.ência, descutdo doméstico e abando11.o social; con'I. frequência
é acon1pan.11ada por coiecionis1110 compulsivo, silogomania (Fig. 7.1), e au-
sê11cia de preocupação sobre a condiç~o de vida dessa pess.oo. Essa sú1drome
invariavelmente deixa WI'l.a impressão duradoura nos clúlicos que a uatam,
i1ão apenas devido ao vívido impacto acxs sentidos, tnas també1n porque é
um.a sfndrome basta11te desafladora para o manejo. O paciente muttas vezes
doa todos os seus pertences e passa a Vi\•er con10 un1 mendigo (Reauchet et
a:., 2002).
Síndrome de C érambault
Também d1amada de erotoman.ia, ~ sto é, a crença delirante de que ouua pes-

soa, com quem o paciente ten1 pouco ou nenhum contato, eslêi apa[xona-
da por ele; o pretenso apaixonado em geral é alguma persona!ldade pública
proeminente"' de scatus social mutto n1alor e inacessível Exemp.o dessa sin-
dtome pode ser visto na paciente :MJS, descrita no ,capftulo 18.
Delírio de pobrma
Crença de não possuir recursos financeiros suficientes para a própria sobre-

v [vência.
70 Leonardo C:úxe ta
FIGURA 7. 1
Lboo aa.Jmi&éo sendo r ema.do dll rcs1dê!lda. de um pa.ocn~e com .:>i>T e s.í ndrome de Dlógcn~
(oolcc1on1smo a.a!nNa.do).
Delírio de abandono
Crença de que será abando11ado peta familia ou del.xado em Wll asilo.
·C rensa de que a casa onde vive não é sua verdadeira residência
Alguns pacientes apresentam a convicção de que a casa onde estão não co.~
po11de à casa onde moram, mesmo que os familiares argumentem o co11trário.
Hóspedes fantasmas
Cre11ça ou alucinação de que l16spedes estrailhos, que não são bet11-\•tndos,

estão morando em sua casa.
Délírio de roubo
Crença de que seus pertences estão sei1do roubados.

Sintomas nunca a11tes descritos na demê.ncia frontotanporal
O primetro ooruponao.1ento nunca ru1tes descriLo na DFT foi denonlina.do com-

porcarnento de ordena~o e é caraccerizado por uma compulsão em ordenai; de
1noclo mutto obsessivo, objeLos co!ocados na frente do paciente, sobre a ir_esa,
sen1 que se dê qualquer ol'de1n para 1nanipulá-los (e mesmo quando o exmni-
11ador o avisa de que não deve n1exer nos objetos). Como caracter~tica desse
componame.t1Lo, o pac:ience Lende a organizar o material, stste1na.Lizru1do pa-
péis previantente bagwtçados de w11a ntaneira r{g3da, eJttpilhando o material,
1nedtndo seu tao1a 11ho no ic1tuito de colocar os maiores eJl:tbaixo dos menores.
observando se as ponms estão sobreposms (Caixeca, 2007).
O segundo componrunenco (comportwrienco de aglucinaçiio) constsLe en1
wna compulsão er11 aglutinar objetos co ceados em sua fren te, usan.d o aJ.
gwiia fonna de cacegorização (p_ ex., quando são apresentadas canetas de
difere11Les cores, bem oomo pedaços de madeira e1ll difere11Les forr11as geo-
mécricas, cama.nJ1os e cores). A caracrertslica desse comportamenco é que o
pacie.itLe tende a agrupar os objetos de acordo 001n alguma. categoria que lhes
FIGU R.A 7.J.
Comportõllncrco de ;aghr·J naçio e de ordcn;içto cm px:tcnce com DFT.

seja mais saljenre (cot; tamanho e/ou forma.. dependendo de cada indivíduo)
(CaLxem, 2007).
Não parece existir uma correlação dos componrunentos de ordenação e
de aglutinação com o componan1ento de uúlização, até porque naqueles não
se observa a utilização dos objetos como co11ce[tuado neste.
A disíw1ção executt\ra parece explicar apenas em pane os co.mponamen-
tos de ordenação e de aglutinação (a lJnpulsividade, a descontextua11z~ção e
a írrelevfu1cta do ato), porém 11ão explicaria a compulsão de ordenar (pelo
cont.rário, seria de esperar, pela disfunção executiva. un'la desorganização)
(Ridderinkhof et a!., 2004).
Esses compona.inentos podem ser obser\rados esponc.aneame11te em al-
gWlS pac[en tes Jlo momeJ1to de suas reíeições, quando dispõem a comida no
prato de forma tnuito organizada e por categorias (cores ou tipos de alirnen[os).
Os cotnportatnen1os de ordenação e de aglwinação podem exp Icar também
comportanienr.os como a siligonlél.11ía, encontrados na população de paciei1ces
l1ipofronml~zados (Anderson; Damasio, 2005; Mataix-Co.s et al., 2004).
SINrr'OMAS COGNm vos
Alterações de linguagem
A linguagem é um inslt'llffienro de intercâmbio social Para. ranto, exige que

os ~nterlocutores façam inferências a respeito do conhecimento prévio um do
outro, beo1 con10 monitorem o feedhack verba: e 11ão verbal para se cenifi-
carem. de que as proposições almejadas tenl1am sido contempladas de modo
con\•enfenre (Sno\vden; Grüfitl1s; ~ea.ry, 1996). Em prfncfpio, então, pode-
mos afim1ar que os paciei1tes com DFT terão dificuldades para usar a ljn-
guage1n, posto que quebrain regras co11ve11cionais de iJ1leraç.ão s.ocia.l (p. ex.•
alten1fu1ci:1 de fala), além de não nivelarem o conteúdo de suas falas com o
conhecirr1ento p11évio do interlocutor (p. ex., wn i11dfvfduo que co11\•ersa et11
português con1 uo1 estrangeiro que desconhece essa lú1gua. sem se dar co11ra
do erro imp!fC:to nessa atitude) (Grtffiths, 1996). A liJ1gua.gem, para esses
paciei1tes, parece ter perdido seu papel social Aqueles com unia. s(ndrome
predominantemen~e apállca J15o n1ostrain i.!11.eresse pela comunicação cotn
os outros. ei1quai1to os desuúbidos não Lêm seu discurso go\.\fn1ado pelo ob-
jetivo da co1nurucação, além de apresentarem uma produção desalinha.da e
desregrada, produto de desencadeadores internos e exten1os aleatórios.
Unia característica tf'pica da DFT é a progressiva. redução do ourput
verbal. que irá passar por u111a linguagem lacônica, Jnonossilábica, para de-
po~s culminar no mutismo total. r.ssa perda da linguagem expressiva por
Ve2es é denomJ11ada '"dissolução da linguageo1n pelos autores franceses (De-
lay; Neveu; Desclau.x, 1944) ou ·~perda da espontaneidade e da capacida-
Oer:iênciM c!o tipo não Altheímer 7J
de geradora de fala" pelo grupo de :\l!anchestet (Snowden; ~eary, 199•3 ).

Mulca.s vezes, principrumence diance de perguntaS muito abetta.s, os pacien-
tes respondem "não sei", e:m wn tescemunJ10 da eco1i.omia de esforço que
ca1'a.cteriza esse disrúrbjo. Guscafso1i. (1987), enueca.nto, refere que algum
awnenco no outpuc verbal ta1i1 bém pode ser notado eo1 alguns pacientes nas
fases it1iciais da DFT.
Produções verbais 11epetjtL\'êl.S são 1nuito comw1s na DFT. E.m wn escudo
de 19' portadores de DFT conduzido por Sno\.,•de11 e Neary (1993), foi en-
co11ltél.da wna porcentagem de perseverações de respostas vemafs em 100%
dos paciec1tes, estereotipias verbais ei11 47% e ecolalia Latnbé.111 e1n 47% da
casuf.sticaASegUI1do Gustafsa11 (1993), o cortejo sinton1á.tiro caracterizado
por Palilalia, F.colalia, l'.futismo e An1io1ia (a chamada sú1drome ''PE.~' de
Guiraud) é d piro da DFT, porém raro na DA.
Dificuidades de orgru1fzação tei-nporal da linguagem 1i.a DFT (que po-
dem ser detecmdas com a utili2..ação de alguns testes oeuropsfcológ.icos) são
descricas ern uma pacfe11ce observada por Sno\"1de11 Griffirhs e Neary (1996),
1
a. qual apresen'tava unla dificuJdade importance ao tentar rearranjar palavras

escritas para formar uma sentença, assim como ,era itlcapaz de associar sen-
teiiças com u111a conjWlç.ão apropriada.
Síndromes de falso rec.onhecimento
As síndromes de falso recon.hecftnei\[O estão entre os sin[omas mais frequen-

tes na demência de A!zheime:.r (Rubit1; Dre\1ecs; Durke, 1988), porém não há
dados sobre sua prevalência 1ia DFt Aillda segw1do Rubin, Drevets e Bruke
( 1988), essas stnd.romes pode1n se:r classificadas enl três subgrupos:
1. confusão acerca da prese11ça ou tde11tidade de pessoas na casa (\fatia

desde a clás.stca sfndrome de Capgras até .imaginar a presença de
iJ1quilinos vinuats J1ospedados em casa);
2. confusão acerca do reoonhecirnento de si mesJ110 (p. ex., i1ão se
reconhece no e"Spell10);
3. confusão acerca da televisão (atribuição de presença concreta para
as image1lS da 1V).
Bums, Jacoby e Le\'Y ( 1990) acrescentaran1 wn quano subgrupo:
4. confusão acerca de um amigo ou parente ser ouc:ra pessoa (p. •ex.,

confundir a esposa com a filha).
Segu11do Rubit1, Dre\rets e Burke (1988), cais sú1dromes também en-

vo:vem sistemas delirantes e possiveinlente aluci11ações, po~m carecem de
outras caracter(s1jcas que as aproximem mais da detmição de delírio e de

ruuc!na.ção, ai.m de se as.saciarem com mais frequência a outros subgrupos
de frusos reconhecimentos do que a outras fotn)as de delicias ou alucinações
e, portanto, cosrun1am ser discucjdas em separado. Mendez, ~1arcin e Smyth
( 1992). tambét.n preocupados en1 distingulr as sí11drontes de falso reconl1e-
cin1ei1to de outras que possa1n sugerir parentesco, estabeleceram a dife-
re11ça entre aquelas e prosopo.gno$ia (un1 déficit lfisuoespaciru relacionado
a patologia occiptotemporal, no qua: faces não são reco1thecidas de forma
visual, n1as o são por meto de outras características do individuo, como, por
exe1nplo, a voz, diferindo do que aco11tece 11as síndromes de falso recoJthe-
cimento, nas quais n1llit.as vezes aquela entidade é identificada como fisio-
nomican1e11ce parecida com quem de fato ela é; mas não reconJ1ecida como
de fato sei1do). Vários autores (Drevets; Rubtn, 1989; Forstl; Bunts; Jacoby,
1991; Molcl1an; rta.nj11ez; La•Vlor, 1990) identificarrun com prometfmento
de regiões frontais nesses pacientes (de modo geral co11111ia.ior respo11sa!li-
lidade do lobo frontal direito), fazendo uso de estudos 10111ogrMicos. Diru1ce
disso, foi sugerido um meca11ismo etiológico para tais disfunções, con1 base
na desconexão das funções mnésticas e afetivas do sistema llmbico e lobo
Lemporal das fu11ções in terpretaLjvas e de julgamento dos lobos fror1tais (Jo-
seph apud Molcha.n et al., 1995).
Sinal do espelho
U1J1a fonna panicula.r de falso reconhecimento, que se refere a ide11cificação

errônea da própria imagem refletida em um espelllo, atribuiJtdo-lhe w11a ou-
tra fdei1Lidade, geraln1ente a de wn parente próximo (fenômeno denon1inado
"'sinal do espelho"), tem sido descrita na DFT (Caixeta, 2001).
AlgWtS autores (PhCiips; JJoward; David, 1996) consideram o sinal do
espell10 um "delirio de mcapacidade de autorreconhecimento" e outros, po~ ex-
reitsão, o defu1ern como un1a fonna da sfndrome de Capg.ro.s (crer1ça de que al-
guém fanliliar foi substiruido por un) irnp<>stor ou sósia) dtrtgida para a própria
imagem (FeEnberg, 199n. Out.ros autores, entretanto, ainda que reconheçam
s~stemas delirantes (os pacfentes são refralários a qualquer tentativa de corre-
ção do fet1ômeno e Lêm 0011vicç.ão da veracidade do tnesmo) e até alucir1at6rios
(algw1s pacientes di.2.ero ou,rir respostaS da flnagem refletida quando ihe são
dirigidas pergunlas) nesse fenõ111eno, atestam e11orme dificuldade et-n enqua-
drá-lo seja como um delírio seja como uma a!ucrnação dada a fu!ra de elen1e.i1-
1os para preencber tuna defln.ição dessa 11atureza; por isso, o esrud an1 como
wn capI1uio à pane (Burns; Jaco~y; Le\'}~ 1990; Rubu1; Drevets; Burke, 1988).
W.endez, ~tine Sm}ith (1992) cambém o diterenciam da prosopagnosia_
Kahn (1925 apud Jwtg; Solomon, 1993) foi o prin1eiro a descre'•.rer o
sina: do espell10 11a doença de Pfc.k, classillcando-o co1no infrequente nessa
condição. Ouc.ros aucores (Sjogren et al, 1952 apud Jung; Solomon.1993),

sempre a útulo de curiostdade apenas e sem se a.profundarem nesse achado,
também jdentifirarnm ess.e stna:. na doença de Pick, mas não na DA, utili-
zando essa observ.ação, aliás, como elen1ei1ro de auxilio no d tag,nóstico djJe-
rencia! dess.as duas fonnas de demência. Vá.rios ouLros aucores (Burns; Jaco-
by; Levy, 1990; Forstl; Burns; Jacoby, 1991; L\1endez; Marlin; Sn1yt.h, 1992;
Rubin; Drevec.s; Burke, 1988) não oonfim1aran1 essa i.Lnpressão, a testando a
presença do s~11a! do espelho 11a DA, ainda que COI\Stderru1do a raridade do
fenômeno nessa forma de demência. Assin1, Rub111, Drevets e Burke (1988)
deteccam111 o sinal etn apetias 7% de seus pacientes, e Forsü, Bur11s e Jacob~,:
(1991) observaram-no ern 5,4% de sua c:a.sufstica.
Prejuízo do ins;ght
Ittsi.ghc (llteralrr1ente~ visão intema) é um constructo comp!exo que tem suas

raízes plantadas e se nutri11do de outros constructos tais como consciência,
if1crospecção, self. Segundo Sc11v. artz (1998), irl.jiR)tt se trata de um construc-
1
to inulttdimensional que ocorre em wn conrinuum e, ponanco, pode ser usado

em uma perspectt\ra tnais an1pla (como uma forma de autoco1thecin1ento,
confonne ~1a.rková; Berrios,1992) ou mais estrita (corno a consciência de ter
um transtorno mei1ra1 conforme Marková; Berrios, 1995) ou n1esmo psicru-ia-
liuc:a. (Freud, 1969). En1 todas essas fonnas de \ter a questão paira, en1butida,
a noção da iJ1c:a.pacidade de o sujei to passar a ÍCl.2.er a u-ansição natural de
olhar para si mesmo de dentro para olhar-se de fora, através dos oll1os do
mundo. Para fins de pesquisa clCnJca, ten1 s~do ulili2ado o consU'Ucto em sua
perspectiva mais estrita, ou seja, iru~/tc como consciência de ser portador de
Wll rranscomo mental, acrescido do co1lhecimento das co11seque11cias que ele
gera (p. ex., necessidade de acompanhamento em serviços especializados ou
de hospitalização) e da 11ecessidade de tratamento (Amador et a:.., 1991).
Assim sendo, é possível concluir que üuighL se refere a un1 estado n1ental
0-1.arková; Berrtos, 1992) que e11\'0l\re o reconhecimei1co da próprta persona-
lidade, da própria co11dição n16cbtda e de eventos vitais passados ou aluais
dire tainence relac~onados con1 a referfda condição (David, 1990).
Sua ausência é un1a catacterfslica. recor1heclda con1 unat1fmidade na
DFT (GustafSOJ\ 1987,1993; Ken.est., 1998; Neary et al., 1988; Neary; SnO\V-
den; l\l!ann, 1983; Pasquter; Leben; Scl1e?tens, 1996), sendo que a presença
priecoce de preju(zo no iruighL {32 pane até mesmo dos critérios diag11óst1cos
da DFT (Neary ec al, 1998), o que dá ideia da i.tnponância desse s[ntorna
para a caracterização dessa forma de demêt1cia Além disso, em um estudo de
dececção de sintomas por meio de dados colhidos na anamt1ese de pacientes
com DFT le\'ado a cabo por Kertesz., Davidson e Fox (1997), vermcou-se que
o sinLoma mais frequMre da doença é a falta de irtsiglu:, presente em 88% dos
12 pacie11tes estudados (não foi dado enfoque especial a esse sintoma nesse
escudo, diga-se de pas.sa,gem). Esses achados deixam Mc:rever que, apesar de
mwto frequet1re, não coosúrui un1 fe.nõ1ne110 universal ei1tre os portadores
de DF'I; segundo esses aurores. Já Neary e co:aboradores (1990) aft.rman1 que
os pacientes con1 essa doença apresenLaLn invariai.•elmenre compron1etünen-
to do i.rrsi.ght, porém, c.ambéJn, não se esrendei11 em maiores co11siderações a
respeito.
Apesar dessas referências, o prejuíio do irrsighc t1a DFT iião ten'l. sido
exan1iJ1ado de n1aneira sisten1ática. O pouco aprofundamento nessa área
co11duz a wna cor1cepção simpltsta desse siJ1ton1a como sei1do Wl1 fenôn1eno
t\ldo-ou-nada, classificável no âmbito de u1na abordagem categorial (p. ex.,
con10 110 estudo de Kenesz, Davidso11 e Fox (1997) meJ1cio11ado antes), em
vez de ei1rendê-lo como un1 consuucro multidimensional que ocorre em um
concinuum, couto sugerem alguns autores que esrudrur.. esse fenômeno na
esquiwfrenja (Amador; David, 1998; Sdlv. artz, 1998).
1
Apenas dois escudos (publicados como resumos de poster) ettdereça.Ln

de forma específica a anosogi1osia (oonstructo utili2ado de forma errada
como equivalente à fal ta de i.rtsíg11t) na DFT, em comparação com o mesmo
sintoma 11a DA, poré111 com co11clusões totalt11enre diversas er1ue si: um deles
concluindo que a anosog11osia é mais frequente na DFT (~lendez; Cummu1-
gs, 1997), enquanto o outro concllli que o fer1ômeJ10 é proeminei1te na DA
(Usn1an, 1997). Ambos não focalizam a ai1osognosia corno um conscructo
multfdimensional, mas apenas como ..falra de consciência sobre a doença"
(considerando-o, portanto, um fenômet10 rudo-ou-nada), não permitindo
por conseguinte quanlific.ar a tnletlSidade do transtorno, além de evidenciar
ourras linllta.ções metodológicas (o primeiro escudo não utillia urr.a escala
especffica para a a\raliação, e a amosua do segundo escudo é de apenas u~s
pacientes co111 DFT e nove com DA).
Ao contrário do que ocorre com a DFr, o escudo do iruighL 11a DA tem
recebido constante e cresce11ce atenção, embora resultados conliitanres no
que co11cen1e a frequêncEa do déficit de irts~hc, associação deste com ouuos
déficics CO&llttivos, \rariáveis den1ográficas e disfunção frontal air1da ocorram
(Deroues11é et al., 1999; ~u:Jet1; I lo,~d, 1996; Ott; ~oco; Foge}, 1996), o
que just.ifica a i1ecessidade de novos uabalhos nessa área que possam diril.nir
esses ponros de concro\•érsia.
O uso do concefco de iruight na li teratura cienúflc.a ünplica. uma bifur-
cação enue o conbecin1ento de si mesn10 (ao qual o COJl.StrUcto se refere) e
o co1theein1ento do mw1do exterior (Sackei~ 1998). Um outro oonstrucro
relacfonado à cognição, no encanto, é capa2 de integrar essas duas instâncias
de conl1ecimer1co 11um único "corpon, e, portai1to, abarcaria o conceito de in-
~igltt: a Leoria da mente (Premack; ~loodrufi', 1978). Segu11do esses autores,
criadores do cermo, a teoria da mente se refere à capacidade de reconhecer o
estado mental (desejos, intenções e crenças) dos ouc.ros, bem como o próprio.
Em outras palavras, diz respeito a um sistema de inferência.s e metarrepre-

sentações do individuo acerca de si e de seu mundo. Povinelli e Preuss (1995)
associam. esS<J. habilidade (que é recente no contexto da f.J.logênese) à. tanlbém
rece11ce e.xpansão das regiões pré-froncaisJ as qua~s forneceriam de manetrci.
n1ais apropriada o substrato anatõmtco para a referida capacidade (wua das
mais sofisticadas da espécie hu1nana), u111a vez que os sistemas frontais t&n
sido tradicio11altner1te relacionados ao caráter autorreflex.ivo e gerador de in-
sighc do pensamento human.o (Stuss; Bensot1, 1986). Estudos com portadores
de autismo infantil dão suporte a essa associação, posto que nessa entidade
(em que a disfunção frontal é sugerida pelos comportamentos antissociais,
pe as estereotipias e perseverações) o prejulzo em tarefas que requeren1 o
uso da teoria da mente é evidente (Baron-Cohen; Leslie; Frith, 1985). Em um
protocolo conduzido por Baro11-Cohen e colaboradores (1994), no qual iitdi-
v!duos nom1ais reali2.él.vam tarefas que requeriam a utilização dessa teoria,
fot const.arada a ativação de estruturas orbitais pré-fronta.is, o que também
ajuda a reforçar a associação entre aquela l1ahilidade e e:ssas regiões do córtex
cerebral. Esse mesmo autor (Baron-Coben, 1996) cun11ou o te.m10 cegueira
inen tal em referênc1a à dificuldade apresentada pelos autis1as en1 t~ri:ar a
respeito do estado 1nental dos outros e de si mesmo, isto ê, dificuldade na
cooria da mente.
Al1osognosia refere-se à JJ1capacidade do pacience de perceber os pró-
prios dé.ílcts, parecendo portai1to um conceito que pode ser superposto à no-
ção de comprometimento do irtsighl. Logo, como ocorre no caso da (alta de
i1isight, a anosognosia é uma alteração cogn]tiva comum n.a DA (Starksteit1 et
êL.., 1997) e tambén1 na DFI: porém 111enos estudada nesta, apesar da (nclrn.a
relação entre esse déflcit e o comprometimer1to fron tal (geraln.1ente frontal
direJto), cotúom1e sugerido nos estu dos que uti izat.n a'.raliação neuropsico-
lógjca ou SPECT (Srarkste.ll1 eL al., 1997) em ponadores de DA com anosog-
nosfa.
Pacientes com DFf não denionstram frustração ou estresse dianre das
próprias dificuldades em cftcUJ1s1âncias sociais, ocupacfonais ou de testagein
1\europ.sicológica, assim como não demoilStrru.ll empatia ou simpatia pelas
out.raS pessoas (St1ov-1den; Neary; Mann, 1996).
StNTOMAS COM PORTAMENTAIS VERSUS SINTOMAS COGNITIVOS
A dlferenda.ção e11cre sintomas compon.ru11e11ta~s e cog11tti\'OS é arbjtrária, e

muitas \rezes nos deparamos com sintomas que se localizam na fron Leira en-
tre essas duas categorias, incorporai1do eleme11tos de ambas.
l\lguns dos comportamer1tos a.presentados por paciei1tes com DFT
podem ocorrer en1 ra.2.ão de déficits cognitivos que ocasio1lam alterações
como:
a) Reação catasrrófica de Go dscein (provavelmente secundária a dificul-

dade ein lidar com a elaboração de perdas e limitações que se ap~
senlan1 quando o pacEence se ei1co11U'a dianLe de algwn problema ou
obstáculo).
b) Sf11d.rome de Godot (algwts autores oonsideran1 essa forma de atlS~e
dade anteclpacória resu!tru1Le de um decJíJtio lllilêmico - o paciente,
por e~emplo, não se recorda da resposta que obteve ao questionar seu
cuidador sobre o dia da ooit.sulta. Jnédica e repece a mesma pergw1ta.
con1 wn nível elevado de ansiedade).
e) Síndrome de Othelo ou delírio de ciúme, relacionado com distúrbios
cogniti\1os (Enoch; Tret11owan, 1979).
d) It10exibilidade cogniL1va (dificuldade em ma.i1ipular formulações
conceiruais para solucioJlat novos problemas), que é n1anEfestada 110
comportameJ1co por pe~verações, estereotipias e falta. de iniciativa.
e) It1diferei1ça afet..iva em relação às litnitações que a doença irnpõe, pro-
va.ve:n1ente secundária a anosognosia (Ott; Noco; Fogel, 19<)6; Ra.tey,
1995).
SINAIS FÍSICOS E NEUROLÓGICOS
Alterações sistêmicas, como redução dos n!\•eis pressóricos, já foram várias

ve21es associadas à DFT, mas J1unca explicadas. Uaia caracreristica adicional,
ron1 alta especificidade para DFI; embora com ba.ixa sensibilidade, é un1a ries.-
posca alterada a esúmulos sensoriais. Isso inclui canto a redução da resposta
a dor (Daà1gate et al., 2001; Snowde11 et a!., 2001), alribulda a uma diminuj-
ção 11os componentes rnot:vacionais e afet.ivos da dor (Scherder; Sergea.it.t;
Sv.raab, 2003), quru1ro a hipersensibilidade para esún1ulos i1eu1ros (Dacligare
et al., 2001; Sno\'!/de11 et a!., 2001). ~udru1ças nos hábttos alilnentares (hiper-
fagla, caprichos a!in1entares, preíerência por carboidratos e doces) mmbé.ln
podem ser consideradas sincon1as físicos gerais t1essa doença (Bathga1e et al.,
2001; Bozeat et al., 2000; Theda et al, 2004; lfu eL a:., 2004; Miller et al.,
1995; Rosen et al., 2002b; Snoi.vden eL fil., 2001; Snov. der1; Nea.ry, 1999).
1
A DFT costurna ser associada a uma ausência de sinais 11eutológicos

precoces; no entanto, reflexos primitivos e sinais estria.Lais de ac[nesia e ri-
gidez er-nergem com a progressão da doença (Sno\~de11; Neary, 1999). Perda
muscular ocorre em pouaos pacientes que deseavol\rem DNM. Mioclonia, fra-
queza. corticospirutl e ataxia esmo ausences.
Subtipos clínicos da
demência frontotemporal
Visto que os lobos fro11tais e tec11pora!s são o~ 111ajs con1pro1netidos 11a. de111ên-
ci.a fronto1er11pora! (DIT) {BruJl, 1987; Brw1, 1993; ~truut; Soutl1, 1993) e
que o fu11cio11a111ento da perso113lidade é classican1ente assoe: ado a tais áreas
(Blun1er; Bc11son, 1977). nada 111ais lógico do que constatar que as alterações
de perso11alidade são re ~a1.adas por n:1u!tos autores co1no sendo as mais pteco-
ces e freque111es nessa forn.a de den1ência (Jung; Solo1l1011j 1993).
Et.n que pese o fato de os pac!entes core DFT companilllareln os jtrtto·
mas.cltave que são tr.ais !mponantes ita caracterizaç-ão da sú1dro1ne (alte-
ração de perso11alidade, cocnpron1eti.men10 do irisighL, perda do Calo social,
prejuízo das funções excculiv~) . eles esté'lo :onge de constituir um grupo ho-
mogêcieo. Três grar1de~ subgrupos clin:cos podeni ser ~de11t~ficados (Ca!xeta;
Nitrini, 2001: Sr10\vde11; :\e<!.r); :\rta.nn, 1996):
1. Tipo desinibido
2. Tipo apático
J . Tipo cstereotipico
É i11tere~ru11e 11otar, no entanto, que ta~s subgrupos n.ão são co111pleta-

1nente puros, exi.stir1do sobreposição de sintomatologia, sobretudo 11as fases
1nais tardias da doe11ça, quar1do não é inco1nun1 enco11trar,nos, por exe111plo,
pacie.i1tes con1 quadros desu1ibidos, porém com um fw1do apático {Ca.!xeta;
Nitrini. 2001). Essas duas possibilidades tão extren1as podetn e111ergir e osci-
lar no mesmo paciente, e.in düerentes ocasiões, poré.lr., em geral, os pacie11tes
tei1dem a se polarizar ein uma de:as (Neat}' et ai., 1990). lev}' e colaborado-
res (1996) consta taram que 21 de seus 22 pacientes con1 DFT apresentavam
apatia. 2 qual estava presence até em 14 dos 15 pacientes desirubidos dessa
1nes1na ru11ostra, embora esses pacientes apresentasse.cn r1f\'eIs de apatia tne-
11os inte.ilSos quando comparados aos que não demonstravrun desinibição.
OUTROS SUBTI POS Cl(NICOS

-
A divisão em grupos clin~cos da DFT, enaeta.i1Lo, não pode ser resunlida 11es-
ses crês representaJlLes. Mais reoenten1ente, tem-se falado muito eJn outras
apresentações paniculares, de acordo com o envol\iintento preferet1ctal de
detenntnada região fronLal ou temporal. Foi assiJU que surg[ram descrições
sobre as fom1-as clúúcas que têlll maior predileção pelo ei1vo~vi.m eJ1Lo do lobo
frortcal dinico e consequente manifestação de sinLomas 01ais associados a essa
copografia: atitudes antissocia[s, agressividade, comportamentos aberrantes e
maior quantidade de allerações de compottamenco em geral, comparando às
síndromes que aíetam 11lais o lobo frontal esquerdo (~er et al., 1993, 1995,
1997b). Esse padrão vale ran1béJn para demêncfa semântica.
Outras apresen Lações clinicas despontatn ainda com ca.ractetísúcas adi-
cionais ao quadro básico associado ao con1prometin1ento frontoten1poral. Por
exemplo, exiscem casos de DFT que, a!é111 dos sintonias clássicos relaciona-
dos às alterações de perso1ialidade e de comportamento, apreseJtlêllll rambém
tirtcomas parki1uoniOJ1ru associados à DFT-17 ou doeriça do rteW"Õrtio 111otor m-
sociada à DFT-D1'1.'v1. Qua.i1do a DFT é ae:on1panl1ada por sinais de pa.rkinsortis-
mo, a apresentação é como 11a degeneração corticobas.al, com rigidez e apra-
x.ia progressi\•as e .as.sin1éuicas, sempre acompanhadas por afasia. Qua.i1do a
DFT é acompanhada por sin1on1as liga.dos a.o comprometin1ento do neurônio
1
rnotot; surpreenderentos stnais blltbares como dfsfagia, disfonia, f~scJrulações

e aLtofia da língua
A seguir. descreverentos cada subgrupo nlaJs detida.Jl1en1e, bem como
os ilustraremos oom relatos de casos de pacientes exuaídos de 11osso arquivo
pessoal.
T I PO DESINIBIDO E SI NTOMAS POSITIVOS

NA DEM~NClA FRONTOTEMPORAL
A síndrome de desinibição constitui un1a apresentação clfruca frequente 1la

DFT (Gustafson, 1987; KeneS?.; MWloo., 1998a, 1998b; W.iller et al., 1991;
Neary eL aL, 1988; Stlowden; Neary; l\1ann, 1996). Segundo Levy, ~1iller e
Cummings (1998), um terço dos pacientes con1 DFT desenvolve um afe10
que pode ser descrito como eufórico, mas que pode não ser acompanhado de
en1oção genuína.
De acordo con1 Starkstein e Robinson (1997), a síndrome de desinibição
constitui Uilla de rrtuicas fenomeJtologias possfveis: desinibição motora (bi-
peratividade, pressão de discurso, necessidade reduzida de sono), dos i11s-
úntos (bJperse.x.ualidade, ltiperfagia, explosões de agressividade), emocional
(euforia, elação, irrirahilidade), intelectual (delírios megalo n1a1úacos e pa-
rai1oides, fuga de ideias) e/ou sensorial (alucinações audit!vas e visuais).
Esse quadro pode ser coJÚWldtdo com mania ou hjpoman.ia. dos pacien-
tes portadores do cransrott10 afetivo bipolar; conludo, na DFT falta a criati\il-
dade, o prec.iosfsn10 a megalomania dos pacientes btpotares.
1
Nos exa.n1es de i.n1agen1 funcional, esses pacienles gera.mente n1osuam

l1ipoperfusáo das regiões orbfcofro11tais.
Leonardo Caíxeta
SUBT IPO APÁTICO E SINTOMAS NEGAT IVOS

NA DEM~NCIA FRONTOTEMPORAL.
Apatia é co11ceituaime11te relacio11ada a falta de n1otivação e emoção e é de-

finida como um estado primário de ausêl1cia de sentimentos, en1oções., inte-
res..ses ou eJlgaj amento, desde que não seja ac.ribufvel a compromelin1ento do
sensório, déflcjt intelectual, nem estresse emocjonal (Marin, 1990). Ainda
segw1do esse aucoi; e congruente à definição por ele e:aoorada, a "verdadeira
apatia" não é apei1as wn sincoina, mas uma s(ndrome p~r se que deve ser di-
ferenciada da sfndron1e depresst\la: apesar de a falta de n1ott\ração constiruir
sfnton1a co1l.Stai1te nas duas sú1dromes, na apatia ela não é acon1pa1l11ada por
disforia 11em sintomas 1«egerativos, como ocorre 11a s.ú1drome depressiva (Ma-
rtn; Firinci Ogullari; Biednycki, 1993) . A existência de ·portadores de apei1as
uma sfodrome apática, t1ão acon1pai1hada de wna depressiva, pode ter mo-
civad o o surgimento de 1em1os como di:pretio 5ir1e dtpr.tciorte ou "depressão
mascarada" (Blurnei1tl1al, 1980) .
Parecem existir contro\rérsias sobre o substrato neurobio16g.ico preciso da
apatia, posto que as opiniões de diferentes autores não são con1pleLaJnente
concordru1tes, ainda que as localizações rela.ctonada.s gravirem quase sempre
enl tonto das áreas pré-fronrais. Rob!son e Bradley (1984) consideram-na. r~a
cionada sobrerudo a lesões nas porções mais anteriores do 11ei11isfêrio cerebra:
direito, enquai1Lo Cwiuni.t1~ e colaboradores (1994 ) a relacior1an1 com lesões
mesia.is frontais. Em um estudo de revisão da sí11d.i'on1e frontal realizado por
Paradiso e colaboradores (1999) em vítimas de craumacisn.1os craniencefá.:fcos

com esões únicas e bem circunscrira.s foi conslatado que a apatia está a1u110
1nais relacionada a lesões fron ta.is dorsotaternis do que mesfais. l\ apreseJ1tação
apáttca na DIT é tradicionaltnente associada a.o compromeun1eJtro do córtex
fro11ta! dorsolateral (B!\l.Jl, 1987, 1993; Gustafson, 1987, 1993; Neat)f eL a.L,
1988, 1990; ~eary; S110\\tden, 1997; Snov1de11; Neary; :\fann~ 1996).
É incon testável a in1ponfu1cia do esrudo da apatia na DIT, uo1a vez que
essa é uma das apresentações cli11icas possCveis nessa entidade (Gustafso11,
1987; Kettesz; :vtunoz, 1998a, 1998b; ~1illeretal., 1991; Nearyet al, 1998;
Snowden et ai, 1996). Levy, :vriller e Cumrni11gs ( 1998) afirman1 que a apatia
está quase sen1pre presente na DFr e pode se tomar progresstvan1ente mais
grave à medJda que a doença a\'a.t1ça.
A apatia pode ser c:la.ssificada também como sir1coma negativo. Fssa
termtnologia já bá multo vem sendo empregada quan.do se deseja fazer re-
ferência a su1tomas que retratam a perda de uma. função (alogia., discurso
empobrecido, isolamei1ro social, abulia, etc.), em co11traposfção aos assin1
cl1ama.dos .sincorna.s f){)Silivo.s, que se refere1n a. comporta.Juet1tos gerados ein
excesso e inoportunamente (agita~o psicomotora, jocosidade, delfrios, alu-
ciJ1ações, etc.). Embora possa ser COJ1Siderada simplista e reducio11.isc.a, essa
cla.ssüicação tem se mostrado útil para predi.2.er o curso da doe11ça, a resposta
aos a.Jllipsfcóticos e a associação co1n padrões cognitivos especlficos, como po-
demos observar na literatura sobre esqujzofre.nía, que é, sem du\rida alguma,
uma das que n'l. ais uti'.:fzam essa terminologia (Andteas~1, 1985). Essa clas-
sificação, entretanto, não se restringe à esquizofreJúa, até porque se refere a
sintomas e não a categorias nosológicas, e ponanco poden1os presenciar seu
uso também quando o assunto é alcoolismo (Ros.se et aL, 1997) ou doenças
degenerativas, como a DA (Doody ec al., 1995) e a DFT (Kenes2; Da\ridson;
Fox, 1997; Kertes-z, 1998). No caso dessa ú'únla, em que a classificação foi de-
senl1ada de forma especwca para a. DIT, temos 12 stntomas negativos (apatia,
falta de espontaneidade, inctiferenç,a emocional, inf.exibilidade, concretude,
perseveração, negligê11c[a pessoal, distta bilida.de rdesorganjz.ação1, toa.ten-
ção, perda de i1uight, logope1úa e apraxia verbal) e 12 positivos (desinibição
[irritabilidade), jOCOSÍ~de, julgrunen LO pobre [imprudência1, inadequação
rS()cia.!], imp uLsividad e, inquietação reuforia1 agressividade, hiperoralidade,
J
hipersexualidade, componan1ento de uLilli.ação, incontiJ1éncia esfw.cteria.na,

fenõtneno da tnão esuan.geira).
A djsrinção entre sintomas negati\'OS e 'positi\ros é fundamentada não
a.peJ1as em aspectos clCnicos, mas também neuroai1atõmicos. En1 tennos neu-
roaruitõ1nicos e neuroquúnicos, os sintomas negativos cêm sido relacionados
a uma 11ipoatividade mesocortical, ei1quru1to os positivos téJn sido ligados a
uma 11iperatfvidade n1esolfmbica (\fYeinbergei; 1987).
Este subgrupo apresenta um padrão de con1portall1ento que, em muitos
sentjdos, é oposto ao a.t1res descrito na desinibição. AiJLda. co1nparando esses
dois subg,rupos, observamos que o diagnósúco deste tende a ser feito de ma-
neira mais mrdia que o dos pacientes des?nfutdos, un1a vez que as famílias de-
n1onstram mais toleràJ1c:ia aos comportamentos a.pát~cos do que aos desi.t1fbidos
(e por isso procuran1 auxílio n1édioo mais precocemente quando diante de.es),
aJétn de que estes são mais chan1ati\'OS, desperuu1do a atenção dos famt!iares
para a possibilidade de eslatelll priesenciando um processo mórbido.
Os pacier1tes apáticos caracreriz.an1-se pela perda progressi\'a dos in.te-
resses que apresentavam antes da doença. tomando-se maJs tsola dús, eco-
nômicos en1 suas n1anifestações verbais e emocionais e, ainda, me11calmence
Lentos. Este é o subgrupo que n1ais apreser1ta perseverações, sejam verbais ou
tnotoras, como tambén1 alterações da prosódia. Con1 muita frequência, esses
paciei1ces são diag11osticados como deprimidos, porém a 0011fusão costuma
d[minuir quando percebemos que a apatia carece de alguns elementos psieo-
pato:óg.iros n1uito itnponances para um dlag.r16stico fei1on1enológioo úpico de
depressão, quais sejam:
a) o colorido negativista, por vezes catasc.rófico, que o pacie11te deprimi-

do empresta a.o seu discurso;
b} ideação suicida.
TI PO ESTEREOTÍPICO
Este subgrupo é ca.mccerizado por 002nportamencos repeúLive>s que abrangem

grande pane do quadto clínico. além de em geral exibirem sintomas excra-
piramidais mesmo iem estádios relalivamente iniciais da DFT. Este subtipo
está re.la.cfonado às alterações ~triatais e temporais, mais do que às corticais
frontais.
Oer:iências c!o tipo não Altheímer 87
Diagnósticos
diferenciais da demência
frontotemporal
O diagnósttco diferencia! ei1ue a deméJ1cia fro11toten1poral {DFD e o utras

fomlél.s de deinê11c:ia é un1 capitulo fWldamei1tal quando !>e pretende:
a) detectar fon1ias tratáveis de deittélicia. que possru1t ttti.lr.etizar a DFT;

b) prograittar estratégias Lerapêut~cas paliat[\-as, de aco1do con1 desco-
benas cient!ficus recentes, itidicaúvas de novas abordage1l.S que pode-
rão !iervir apenas para a DIT, 1uas não paro ouuas formas de de111êr1-
•
C!a;
e) arregimer1tar grupo!> puros (casuísticas de pacie11Les que co111pani-
lhe1n um n1esr110 diagnóstico) para estudar deternili1ados aspectos de
for1nas e,)pecfficas de demê11c!a.
A DF1' tern sido sutxl•ag11osticada sobretudo ein favor de dois oucros

diagnósúcos: doença de Al2he~mer (DA) e traru.tort1os psiquiátricos (1!énon;
Jonl<er, 1996), porénl praüca.t1!e11te toda.s a~ condiçó~ n1órbidas que de a].
gw11a forma rompro111elêln1 as regiões frontoten1pora.is poderão 1nimet.i2a1 os
s~ntomél!i pre~en tes 11a DFT. U111leque ainp!o dt: doe11ças do SNC, dJs infeccio-
sas até as psiquiátricas, passêl.Ildo pelas Lwnorais, traw1láticas, 1ne1abólicas.
vasculares, priõ11icas e degenerativas, podetn oferecer d ificu~dade r1a fortr.u-
lação correta do diagJ1óstico de DIT. .'\baixo estão relacionadas as prü1cipais
delas (Quadro 9.1).
DEMÉNClA FRONTOTEMPORAL VERSUS DOENÇA DE ALZHEIMER
DenLte 1odos os d!ag11ósticos diferenciais da DFT, a DA é a que oferece inaior

dificuldade, não porque co111pani!he mu[ra.s ca.racter!slica.s ciúüca.s co1n aque·
la, mas por ter prevalência e também proeir..!n&1cia c!inica, o que atra. para
essa rubrica ouuas forJnas de den1ência, entre as quais a DFI' (S110..,1den;
NeílfY; ~1ann, 1996). All1da na atualidade, au1ores con10 Ulrich (1993) ci-
QUADR09. I
Pnnopals diagn6stlc05 drferenoa.s da DFT
OEGENEAAnVAS OA, df!Sê:ter.lÇio COf'bC.:O!m~ glio~ su~idl JYO~va.

de-n~1&.1. cor 1corpos de Lt:wy
PS Q JIÁTRICAS Oepressão, eSiCui.t0fre:\ia., Lnt:Utomo a.fe'l.M> bipobr. parafrel'll.1,

!>l:1drorne de Oi6g ~les. ·1dro:ne de Co~d
I"" ETABÓLCAS AJcooli!>'.nO, detx:it!ncia. de ~::lrl"lird B12
PRLÔ ICA.S Doe-1~ ~Creut..t!eldt-Jakob
TUHOAAIS Meningior1:1.$, gbo·nas Í""Ormis
GEN8°1~ Erí()) inato~ do mt!tllbolismo de iníao tatdio. doe-191- de Fshr
OUTRAS ~ro·ne de F:lhr
LanJ a impossíl>illdade de difere11ciar, usai1do paràmecrüS puramente cli1úoos,

as d uas fomlas de deinência (ou, con1 1nais exatidão no caso desse autoJ; a
doença de Pick e a DA), o que é conLestado de forma intensa pelos autores
tnals imponanres e acuaHz.ados da área (Gusta.fso11, 1987, 1993; Gustafson;
Nilsson, 1982; ?vt~ Jer et al., 1991; Neary et al_, 1988; Neary; S110\o\ den, 1996; 1
Pasquier; lebert; Sc11elte1lS, 1996).

As principais diferenças c:~nicas entre a DFT e a DA podem ser visualiza-
das na Tabela. 9. 1. Essas di(ere11ças nem sempre se inost.ran1 tão 11Ct.idas, u1na.
vez que a DA nos seus estádios u1ais ai.·at1çados pode se estender das regiões
têmporo-parieto-occip~tais para áreas t1'tais anletio.res do cón ex pré-fro11t.ai,
a1in1eliz.ando portanto caraciertslicas clinicas da DFL luém disso, apresenta-
ções predo111inantemer1Le (mas não exclusivamente) fr-oncais da DA tên1 sido
relatadas em cerca de 5% dos casos, mesmo 11os esLádios inlcia.ls da doença
(BineLii ec al., 1996; Johnson et al. , 1999), o que pode corúill1dit ainda lrulis o
dfagnóscico diferenc[al ei1c.re as duas eot)dades. O comprometi.LneJ1Lo fronLal
na DA tem sido associado a uma. e\rolução mais rápida e deLeriorance do que a
constatada rutqueles pacien tes sen1 tal co1npron1etin1ento (Foster et a!., 2000~
Mann et a!., 1992).
Segundo Levy e colaboradores (1996), pacientes cotn DFT apresentatn
níveis menores de intensidade da depressão quando comparados a ponado-
Oer:iênciM c!o tipo não Altheimer 91
TA8ElA9. I
Prinàp;sis difere~;u clínicas entre DfT e OA
DFT DA
HISTÓRIA. Mud:ani;a dê pe~onalid:ade 10 sú- knn.és.o no iníciO do qwdro.

cio do quadro e éolarnento Si)Oill <leW1'ie-1~ç:io ~paci:sl e di!>t..Jrbo
<le lingu.;g~n
HISTÓRIA Positiva em 50% d~ casos Gef3lrr\erlte neg;tt.Jva
FAMILIAR.
SINAfS FÍSICOS Re.'lexos p"'imr1vo:s são precoce Rigide-.t, aa:1esia. mrodociiti
EEG NOITntl klO,.naJ {traçado ler tiflcado)
SPí:CT HlJoperl.i~o ant~ior H..poperl'L:idiO pO!>teriOr
COM°'ORTA- lr.tequaçio !>Oeial Mequaçio SOL"""
MENTO Jns.i&)tr p.-ecocemenle alte-'lldo Jmlg,lic tardian.ente alterado
Od'iculcbcle de l!fr1patiur Capacidade de empo.1ua" pree:--
vada
LJNGUAGEI"'
Fab espont'=1ei P•odução redULicb P·oduçio irregi:br
Se:n iniciativa ele eo·1ve~-ação Se."itenQkS i:icompaetti
Resposw com o mlrrno e/orço Perda elo tren• de pensamento
O.flculd:lide p:i.ra erkOó<t!J'ar ~
vr.l! e cir'CL 'lloOJç6es
Concretude P..nf'a:sib lite.··als
Ecolalia Pattfãsiu veirbais
Pe~. e1"..ereo1ipin veri>Gi!> Tri*-1lidades SOCiaí!>
Pro~t.i COr4pro·nf!tid>i P"Osódia ~a
HlJolOnia l...ogcdoo:1ro1.
Violaç'.ao d3S regnu de Resper~ às regras de
~~eraçio~ rt!er.!Çio ~
Mutim'IO ineJCori~I en• fases MIJlismo 'lio ~ ~ e ql.Mldo
·1~ermediárili e 13t'dias ocort'e ~ em fases n~ tlf'diM
Comp.-et!nsão Oe!1iempienl10 var"1ve 1 P"e'IJdl~a e~Cialrnoente ~a
frases COi"t :sintu.e c°'n~.
terttt0s espa.ciai!>
llepetiçiO Oe!>en~ntio vanável RedULida
Nonl!!açlo De!>emper't!10 var"1v.e 1 Erro~ fonol6gico!>
Não b~n ll!Mnl~l~ a.s ()e.empenho ~jud!C'.i.do
~ Es1orç:am-~ para er\Ooc1trar t i
~r.l!
Leiti..ra &rôj. S~ltntiCO!> Erros. sei-11\nticos e rone:-nicos
Escrit:it Relá!iv.L'ne:1te pre~rvada Pte,.idlcada. Erros fonol6gjtõ5
O.flculd!ide en' ~ur a lir 1:t
(e0.-r.1i Uil)
TABELA 9 . 1 (contin uação)

Principm difcrenç;u dlnicu entre OFT e DA
Erro~ o~og-àfJCoj. ~3.Çôes

epãeialrr1er tê d 1hadu
HABILI OADES P"el.etvaaas
ES~ACIA.S
MEMÓR!A Mera~ ínCO~lente$/

Oulu..-1it:~
res de DA. Todavia, quando se fala en1 frequêt1cfa de depressão maior (em \rez
de sua. intensidade) nas dua.s for1nas de demência, os resulla.dos são ourros.
topei e colaboradores (1996}, por exemplo, cor1sta.c.aram, em wn estudo com
20 portadores de DFT e 40 de DA, que a depressão maior é significatt\'êl.mence
mais frequence na. DF'I
Kalfer e colaboradores (1997), estudando o corpo ca:oso, o espaço
liquórico pericaloso e a relação eJ1Lte an1bos pela RM de pacientes COJll DA,
DFT e controles nonna.is, conclulram que a morfon1etria cerebral da linha
média é capaz de dislinguir os dois tip<>s de demênC:a, sendo que os pacientes
con1 DFT possuem a. região do corpo caloso anterior OlêllS reduzida e o liquido
cerebrospina.! pericaloso anterior aun1ei1tado, o que não ocorre com o grupo
porui.dor de DA
A la.cera'fdade nos exames de neuro[magem co11stitui outro e1en1en10
que pode aw<ilia.r no diagnóslico dlfere.i1cial eI\r.te DFT e DA. En1 un1 escudo
que se dedicou aos acha.dos de lateralidade em casos co1úiru1ados (neuropa-
tologicantence) dessas enfermidades, fo~ oonstatada maior la1erali?.aç-ão de
aspecLos c:l.IJticos, neuropsicotógtcos. r1euroit1tagei1ol6gicos e neuropatológi-
cos na DLFT do que na DA (l.ipton et a.L, 2004).
Co1úonnejá mencio11ado, elemei1to especíal.n)ente complicador do diag-
r16stico dlferencial entre DA e DIT é a extst&1cia de casos de D.A (5% do total)
que se apresentam com um quadro clínico e patológico com predom1nio fron-
ta:. (alterações de perso21a.lida.de precoces con1 l.abilidade emocio11al, euforia,
rtso inadequado e perda de i.nsi.ghr), mas que de forma óbvia companilllam
stntomas sugesti\ros de DA, como disprrutia, disgr1osia e dtsfasta (Brun; Gu~
UÚSOll, 1991 }.
A segujr, encontra-se relatado un1 caso de DA de predomú1io fro11to-
cemporal proveruente de nosso serviço em Goifulia., que foi selecionado no
intuito de ilustrar as d ificuldades inerentes a.o diag11ós1ico diterer1cial entre
essas duas doenças.
DEHENCIA FRONTOTEMPORAL VERSUS DEGENERAÇAO CORTICOBASAL
A c1assificaç.5o noso,gráfica da dege11eração con.icobas.al (DCB) ainda é objeto

de dtspura. Enquanto algWlS autores (Kenesz; Mu11oz, 1998a, 1998b) a en-
catxam no chamado "complexo de Pick" (g.rupo que inclui dt\rersas formas de
demêr1cia - demência fronto temporal, doença de Pick, demência. semântica,
paralisia supranuclear progressiva, demência fro11totemporal iigada ao cro-
mossoma 17, eJltre outras - as qu.ais oompanill1am algumas caracre.tCsticas
clú1icas, neuropatológicas e genéticas), o utros (Caselli, 1996) colocam-na sob
a rubrica de "sú1dtomes dege11eraúvas corticais assill1étr1cas e focais" (grupo
que cambém inclui a demência se111.ãntica, doença de Pick, afasia progres-
si\ra primárla~ denlêncta fro11to1emporal, atrofia cortical posterior, apraxia
progressiva e prooopagnosia progresst\'êl). Outros ainda, prefe.rem situá-la no
cap!tulo dos d!stútbios do movimento (Watts; KolJe~ 1997).
Mais tecentemen te, cont o a\1anço das técnicas de biologia molecular,
a degeneração conicobas.al vem sendo classificada como uma síndrome do
grupo das cauopo.tias, isco é, um grupo de síndromes associadas que cêm em

comum o mecabolisn10 alterado da proce(na tau (con10, por exen1plo, as de-
generações lobares fronto temporais, a para isfa supranuc ear progressiva,
a degeneração palidopontonigral e alguns casos de doença de Alzhein)er,
e11tre ouetos) (Cun1mi11gs, 2003).
A auofia conical fro11topariecal encontrada na DCB é getalr11ente assimé-
aica, ei1volvendo o córtex perirolãndico. Con1 freq uênC:a, as regiões mais su-
periores do có.n.ex fro11toparteta.l estão Olais er1votvidas, porém os giros fro11tais
mrus rostrais, n1édios e iflferiores podem também estar co1npron1etidos (Di-
ckson et ai, 2000). O córtex tnsular e do cú:1gulo podem e\llder1cia r co1npro-
1netin1eruo variável. O cónex temporal em geral é poupado, o que auxilia no
diagnóstico que a diferencia da doença de Pick. ~esta, o compron1e1ime11to é
mrus fronco1emporal, enqua.1100 na DCB é mais fronroparietal (Morris, 1997).
A degeneração corticobasal pode se a.presencar com co111proruecimento
fro11cal disexecuúvo, bem como envolver vias frontossubcorúcais (que me-
dejam aspectos cognitt\ros, emotivos e de função motora), ocasiot1a.11do sin-
tomas cotno: depressão, apatia, irritabilidade, destnibição, agitação e con1-
pormmet1to motor aberrante como, por exemplo, tendência a andar a esmo
(JeJ1droska et. al., 1995; La.11g et al, 1994; lirvan; Cutn111ings; ~1ega, 1998), os
quais fazem lembrar os ei.1conuados na DFT. A ocorr~ncia, e:ntretai1to, de si11-
tomas como disLonia, mioclonia., e.temor de ação, distúrbios sensoriais corti-
cais e de urna síndrome rfgido-acinética associada à apraxia assimétrica toma
me11os pro\rá.\rei a confusão entre ambas, posco que 1ajs sintomas são raros na
DFT. Tan1bém o perfiJ neuropsEco.ógico mais sugestivo de un1 con1promecj-
mei1co subconical na DCB (Neary~ 1994), em contraSte com o que se enconcra.
na DFT, auxilia no diagnóstico diferencial.
No nivel hfstoparológico, existe coiJ1ctdência de ad iados enl!e a doença
de Pid< e a degener-aç.ão conicol>asal no sentfdo de que esm apresenta neurô-
nios balonados cotn um aspecco muito parecido com o das "céiulas de Ptck",
porém coa1 uma dtsuibuição diferente da observada 11a doenç3 de Pick, já
que 11aquela 11á predileção pe as tieg!ões rolãodicas e parietais. A atrofia nessa
dege11eração está concei1uada t1os g,iros pré e p6s--0enltal, regjões que são
preservadas na DFT (Morris, 1997).
DEM~NClA FRONTOTEMPORAL VERSUS

GUOSE SUBCORTICAL PROGRESSIVA
A gliose subcortica..:. progressiva, assim como a demê11cia frontocemporal

cnm. é ur-na fom)a de demência pré-se1úl que se apresenta com alterações
de comportamento e se asse1nell1a tanto com essa que, quein a descreveu
(~ewnann, 1949), em seu primeiro relato da sfndrome, acredimva se cratar
de uma fom1a separada de doença de Pick. ~uftas caracterCsticas, no er1tanto,
diferem as duas s(ndromes: surgimento precoce de sinais neurológicos focais

como, por exemplo, distlltb~os de marcha; EE.G com ondas teta inespeclfi-
cas; no exrune histopatológ,ioo, as .esões estendem-se ao tálamo e às olivas
inferiores, bem con10 para a substância ci.J.1zenca da medula, o que i1unca foi
observado na DFI: Segundo llénon e Jonker (1996) , as diferenças n1ais exu-
berru1tes, porém, .recaen1 sobre:
a) a disc:repfu1cia entre o comprometimento grave da substância branca
com relativa preservação do cóne.x frontal subjacente e
b} a &liose proenlinente das Lâmi.l1as corticais profWldas (diferindo da
DFI: na qual ten1os n1aior compron1etin1ento das can1adas con.icais
mais superficiais rr a lll) }.
OEM t NClA FRONTOTEMPORAl VERSUS

OEM t NClA COM CORPOS D E LEWY
Uma outra forma de demência que u..ti.man1e11te ten1 recebido crescente aren-
ção apresenca stntomas que podem ser confundidos com os manifestados pela
DFT e é deno111ü1ada demê11cia com corpos de Le\~ (Harrison e McKeith,
1995; Ilelyet aL, 1996; W.cKeilh et ru .• 1995).
EcTibora si.t1ais de compron1etime11to frontal (sobretudo prejuízo 11as
fw1ções executivas e déficits e11volvendo citcujtária frontossuooorttcal) pos-
sam ocorrer nessa demênc1a (Engelhardt et al., 1998), bein ootno flutuações
110 desen1pcnl10 em ocasiões diferentes de testa.gem 11el1ropstcológíca (ron10
pode acoJ1cecer na. DFT - Snov;den, 1994), ela não oferece muito desa.fio
no diag11óstico difere11cial com a DFT. lsso porque a tríade sintoma.to ógica
característica da DFT (prejuízo cognitivo/deménci.a + parlcjnsonismo + sin-
tomas psiquiátricos [alucinações, delírios, confusão menta:]) apenas raras
veus é eJ1contrada. .n a demência com corpos de Le\"lY, sendo importante
ressaltar que sintomas parkinsonianos e prejuízo cognitL\'O ocorrem de for-
ma tardia t1a evolução da DFT, justamente o contrário do que se observa na
den1ência com corpos de Le'"'ry.
OEMtNClA FRONTtO TEMPOR..Al VERSUS

PARALISIA SUPRA.NUCLEAR 'PROGRESSIVA
A paralisia suprnc1uclear prog.ressi\ICJ. (também co1lhecida como síndrorne de

Steele-Rlchardson-Olszelhrsk.l), assim como a DFI: é wna forma de demência
pt1edominaJ1cemeJ1Le pré-senil e que se apreseJ1ra com disfunção disexecutiva,
mas mo1bém com lenti.flcação do processamento de informações relacionado
ao comprometin1ento da cltcuitária frontoestriatal que é, por sua vez, secun-
dário ao processo degenerativo situado nas regiões pré-fronlêtis e dos gânglios
da base. As alterações de componamento mafs frequentes es1ão relac~onadas

à apatta, porém desiruõição, agttação e ansiedade poden1 ocorrer (Lit\'an et
al., 1996). Assim corno na DFT, o padrão clritilográfico oblido pelo SPECT é
de uma l1ipoperfusão frontal (Neary et al., 1987), ainda que seja incerprecada
como uma deaferentaçáo nessas regiões secundária à proeJ1tiJ1ente alteração
patológica subcortical adjacen te (Burn; Sawle; Brooks, 1994 ) .
Colocado dessa nJaneira, fica claro que a DFT e a paralisia su ptanuclear
progressEva compattilhrun muitas cara~tet(sticas; no eotanco, a exuberru1ce
e precooe p11esença de sintomas parktnsonianos, con10 pane fundamenta!
do quadro desta, e o petíll neuropsicológjco leillbrando 111ais uma forma de
demêncJa ..subcorttcaln (Sno\vdeJl, 1994) rcprese11tan1 un1 born ...divisor de
águas" eni.re essas duas moléstias degenerativas.
DEM~NClA FRONTOTEMPORAL VERSUS DEMtNClA VASCUI A.Jt
Sintomas indJca.tivos de compron1et.iJnento frontal, tais como: mudanças de

personalidade, alterações do comportamento, ausêJt.cia de crfuca;rruight são
utilizados na diferenciação da DFT de outras sfndron1es (J>. ex., com a sCndro-
me parietal da DA ou com a s(ndrome subconical da demência de llunüogton
ou, ainda, com uma slndron1e global que pode estar presente na demência
vascular). Contudo, algumas forn1as de demência (e, aqui, daremos ênfase à
demência vascular) podem mime1jzar sin tomas frontais, bem como quaisquer
ouLtos, na. dependência da topografia em que a enfem1idade vascular incide,
gerando assim dificuJdades n.a cliferenciação com ouLtas formas de demên-
cia em geral e con) a DFI' em J>ê!.nfcuJar. Drun, Sa.\\1le e Brooks (1987), por
exemplo, rei.atam a presença de infartos talãnúcos bilaterais em wn pacie11c.e,
ocasionando un1 quadro cl1ntco indisúi1guível da DFT.
Sjogren, Wal!jn e Edman. (1997), porém, defendem que a diferei1cia-
ção entre anibas pode ser efetuada utilizando somente parânier:ros clínicos
(caracrertsticas stntomacológicas). Para tru1to, sclecionarani Wll. grupo de
pana.dores de demência. vascular con1 uo1a slndronie frontal domin.a11te e
os compararar.11 clli1icant.ente 00111 um grupo de DFI: em dois mont.entos dts-
Wl.tos: no i.t1fcto do processo dent.encial (usando para isso a entre\tista com
infonnrut.ces) e na ocasião da investigação cJ.injca_ No início do processo de-
1ne1t.cial, os siJ1ton1as perda de nt.emória, confusão, in(cio súbi[O do quadro
e sinais neuro.ógicos inespeclficos foram bein mais freq uentes no grupo de
denJêncja \rasculru; en.quru1to na ocasião da in\resúgação clI.nica, os sin ton1a.s:
falta de critica social e prese11ça de reíle.xos prünitivos foram mais observadas
1
no gt upo de DFT e presença de déftcics visuoespaciais tl)ais encontrada no

grupo de deinência vascula.c.
Uma diíiculdade em pan.icular surge quando ei1contramos alterações
il1especffi.cas da substância brru1ca ftont.al na R..1\1 do encéfalo de pacientes
con1 Df"I: os chamad.os "infartos seletivos e incompletos da subs1ância bran-

ca." (do inglês SPA'l - Seleetive Irtcornptect ~'\1fule rna.ci.er Infarctiom), que po-
dem ser confllitdtdos ront doe11ç.a de BinS\\1ru1ger (Eng und; Bnu1, 1987) .
.1\ seguir esrâ representado u111 quadro comparativo com as c.araccerlsà-
ca.s clinicas de ambas as degenerações (Tab. 9.2).
TABElA9.2
CorP"raç.i.o entre :n c:i.ra.cteri.v.ic:u cllníc:as de DFT e den&â:a Võ150Jl:u
1
DFT Demência vacul.ar
HISTÓRIA Mud:lnç::. de pêrsonal~de De<línio ieo e cn~.~

Boa sWde fui~ ~Of'le:s de
nsto prF.s
doença v-.ucular
EXAHE NEU- Re!lexos pril'l'VWôs são precoce P-J.ralisâ p:!.ei.dobullw f}l"e<!Oõe
ROLÓGICO Rlgidu i! 1tcinesii gO tard.os A1ãltia
SinlllS loc$trtt6rios
LINGUAGEM Redução d;i pt'odi.çiiô verbal D1sar1.ria

Mutismo tardio
FU ÇAO\ll·
SUOESPAC1AL
MEMÓRIA Alterações ineonisistentes Ater..ções c~tl!:ttes
Desempenho $E!melha.-1te na (i!OJ· ~mpenho ~1 1elha.-1te ria rec.J·
peraçio imediata e tardb peraçáo inaediata e wdia
O.Scre!a susoecibillibde a ía:ord P~oe:ninente k.IS<:ê."..ibilidade a
<!e int~~ncia foUores de i1nerl~êrm
Respo.tw ~.ooo·riieb ~postas de:sorganuàda:s
AIS'Jri'l b~·iefl'eio co11o forneci- Be:1er.aa.:n- ~ b<lstãnte ~'
1o
rne:tto de es1nlégin de apre;1dí· fornecirnem.o de ~tra!égias de
..cagern .~~1di~m
AIE'Jm bi!::lefl'ciô corr1 a oíeru de 8~1et.cia:rl· ~ b<.\jtaflte COltl i
aherfllfl!NaS <te múl~pla e~ol~ oferta <1.e 3l:.err1atJVb de mr.íltipla
~coll.a
~l'têCi'netito \Tiâvel Re<onl'tí!Ci:ne:1to rebuvat•1e11te
pir e:sa-vaclo
Spcm de mem6fia írnedia.ta variável Span de mern6ria irnedia!â 1.1~0
COM!>QRTA· Mo~tf'an'I pouco e:sf<>rço rnea!àl Lentrfle:tdo~
HENTO lrx!i!l!J'eã!ei lm.er<~s:idos
lnap"Opnados Ap-op-13.dos
EEG
SPéCT
f onte: Snowdcn, N~ e Mun. 1996.

100 Leon:u-áo C:Wcet:i
DEMêNClA FRONTOTEMPORAL VERSUS DOENÇAS PRIÕNICAS
As doenças priõnicas cons ücuen1 um grupo únpat enue as doenças 11eurode-

ge11eraú\l'él.S pelo fato de serem causa.das por um acúrr.u!o de proteína priõ11ic.a
anonna! no SNC, protet!la que é resultanl!e de uma mutação gênfca 110 cro-
mossomo 20 (Prusin.ei; 1991). 1\ doença de Creutz.feldt-Jakob (DCJ), a (onna
mrus frequente enue as doenças priõn.icas 110 ser humano, tem wna evolução
bastante rápida tla maior pane dos casos (CoUmge; Palmer; 1993), o que já de
il.úcio auxilia no diagnóstico difere11cial com a DFT, a qual eo&l uma apresentar
uma evolução ma[s prottaídn- Silva (1998), no entanto, estudando unlêl fanlllia
com vários pon adores de DCJ, constatou que sua casuística apreser1rava 11n1a
expecrat~va. de vida maior que a média relatada. na lileratura; além disso, seus
pacientes apresei1tavam um quadro clínico muito parecido com o ei1001)tra-
do na DFT: al11erações de co111ponao1ento e de perso11a.lidade como eleineo1os
pril.1cipais e geralmente inauguradores do quadro clinico. Portanto, w11a evolu-
ção ma.is prot.rafda., quadro clinico e achados histopalológicos (morte neuron.a:
com gliose e espongiose) ell) algunlêl medjda compadvefs com a DFT, podem
se tomar elen1entos conlplicado.res do diagnóstico diferencial encre as dllas do-
enças. O eleLroencefalograrr.a (E.EG) na DCJ está, entretanto, il1varjavelmente
alterado (padrão periódico de 1a2 h2). Da 1nesnm forma, o cornprornetime.11to
rerebelar (com ara_-da., dismeuia e nistagmo) é frequente na DCJ e auseme na
DFT. Mioclonias são mu:ito mais con1w1S na DCJ que na DFT.
DEMêNClA 'FRONT OTEMPORA.L VERSUS ALCOOLISMO
Em alguns casos, corna-se dH1cil estabelecer se o aJcoolismo é co11sequéncia

ou causa do quadro con1porta.n1enca: obsel'\•ado. Isso porque saben1os que a
11fperoralidade, que pode se apresentar co1110 wi1 aumento na ingescão de
álcool, é um dos sintomas n1aniíestados pela DFT (e, poctanto, secundário
a atrofia frontotei.npora.1). ~o entanto, sabemos tambétn que a dependência.
aJcoólica crtnlica pode acarretar perda t'l.euronal significativa no cónex fro11-
Lfil, tradU.2.ida por acroíla obsel'\rada no exa1i1e anacomopaiológico (Uslm1ai1,
1995), bem como na neuroimagem (~ tcolás et al., 1993), e essa atrofia pode
ser correlacionada com a presença de sintomas oegaci\ros e ••hjpofrontallda-
de" t1esses pacieI1tes (cotno apo11tado por Rosse ec al., 1997), o que colabora-
ria para a conformação de um quadro 1nufto pa.rectdo com o que observamos
na DIT Sno\-.·de11, ~ea.ry e Mru-u1 ( 1996) defe11decn que uma Jli.stórfa clJnica
cuidadosa costuma ser suficiente para esclarecer se o consumo abusivo de ál-
cool é ai1tet:or ou posterior à ec.losão da doença. A presença de co11)plicações
neurológicas do aJcoolisino (neuropatLas, ataXia. cerebelar, etc.) e tan1bém de
COJ1Sequências SlStêi1úcas sobre o figado e o tubo digesúvo ooncrasmm com a
boo condição fCsica em geral apresenlada pelo paciente com DIT.
Dc:ménc:ias do tipo não .Al%heuner 1O 1
OEM t NClA FRO NT,O TEMPORAL VERSUS ESQUIZO FRENIA
A DFT e a esqutzofrenia oompartilham tnwtos sEn1omas, principa!nle11te quan-

do 11os referimos à mudru1ça de perso11alidade e aos sintonias negativos (apa-
tia/redução da volição, acl1.atamento afetivo, alogia, anedonía, tnatenção,
1solar11ento social, falta de iruigh e) de ambas (Calx.eta; ~itrini, 1998), já que
os chamados sintoJitas posiU\"OS da esquizofre11ia (a!uci11ações, delfrios) não
são con)WlS na DFT, ainda que possain ocorrer em alguns casos (Gus tafs-0n,
1987, 1993). Além disso, a esqutzofrenia tem nas regiões frontais o substrato
anatômic-0 mals prmrá\re: para explicar sua ftsiopalologia (Bucbsbaum, 1990;
Lev.•is, 1995; \\'eü1bergei; 1988), assim como é co1num o mau desempe1tho
de>s pacientes esqujzofrê11icos nos l!estes 11europsicológicos que avaliam pre-
dominantemente os sistemas fro11tais (Elliott ec a:., 1995).
A neuroi1nagen1 estrutural (TC e RMN) também pode coincidir nas duas
degenerações, uma vez que, se, por urn lado, paciei1ces esquizofrênicos podem
apresei1Lar algum grau de atrofia frontal (como em regra ocorre 11.a DFT), por
outro, pacientes com DFT podem apresenrar exames nom1ais (como .acontece
com frequência tla esquizofrenia), sobretudo no início do quadro. A oeuro1-
magem funcional (SPECT e PET) da mesma forma pode ser coincidente, já
que pacientes esquizofrêilicos apresenta1.1do 1úpoperfusão frontal 11ão é um
achado incomum.
Gregolj~ Mckena. e llodges (1998) c.on1para.m em seu esrudo lima for-
n1.a pan.5c11Jar de esquizofrenia, a esquizofrenia simp.es (a qual tlão requer
a pres.e11ça de alucinações nem delírios para seu d iagnósúco), com a DFT,
ressaltando que, se exisLem muitos argULne11tos pma a superposição eJltre
ta.is diagnósúcos (já citados), ex~s1en1 também para sua diferenciação (idade
de i11fcio mais precoce e evolução que tende a se esLabllizar em um pla.tô na
esqui7.ofru1~a ; acli.ados histopatológicos dlvergei1tes -gliose na DJ.t: mas não
11a esqu5wfrenta).
Gallarda e colaboradores (1996), por meio de um relato de caso de
"'demência. precoce" (den1ência em W:t1ajoveo1 de 24 anos), dtSC\lte:tn e>s pon-
tos en1 co1num de duas possibilidades diagnósticas: doença de Pick ju\•ent! e
esquizofrenia 11ebef~Ico-cara1õnica, descacando aspectos comuns e diferen-
cia.dores enr.re as duas doenças (Tabela 9.3).
OEM t NCIA FRO NT0 TEMPORAL VERSUS DEPRESSAO

1
ArJ lado da DA, a depressão oonst!rui um dos diagnósúcos diferenciais n1ais

import.at1te.s ao se COitsiderar um paciet1te co1n possfveVprovável DFT, não
só porque compartilham mujtos sinlomas, mas 'também pela possibilidade
de comorbidade oom a ruesn1a, principalme.i-1te nas fases 1nais precoces da
DFT, quando é mais claro (e, portanto, roais fácil) o diagnóstico de depressão.
TABELA 9 .3
Sint<r'3S cxxruns e ádcre.nci;Jdot cs C!3 doa IÇI de Pick em csquizoíreni:i hcb~írénico-C01t:itónic3
Sintamas comuns lin.t.omiu dllerDncladorm
DISTJRBIOS Mutllii'no Aíe>mlb e resposuc. a-1tinõ1·1iou,

OALINGUA- Po~ dê ÓIS(l.J~Ô bem corno erros si.-tábeos e gra-
GEM E.v..ereotipiu ve~~ 1tl3.tidllS (na doença de Pick)
Penevi!r"ições ....erbi:is
E<olalia
Ta:tzt!ntialídade
DISTÚR310S ~1'ít.l!.n10 ówpor, o-.atC1.1ia. e ·1egativistno
OOCOH?OR- Afld!D (na e~quU.ofr"enia)
TAHENTO lndlfe--ença GracejOIS • 1apro~os
O~c:u.do pesSo<ll (na doença de Pick)
De-...eriol"açio das reJ:l.Ç'6e~ ~
Ma.ne.rls:nos, es.~ereotipiu
~NTOl"'AS ldeãS delinlt'ltes de c:onterudo AtJdnações e ilJsõe.
PRODL1'1VOS per..f!Qlt6rio (na t!!.qu.iLofrenia)
DISTÚR310S ln fe.renç.:a i!étiV'.s Hória (na doe1ça de Pick)

DO AFETO Depreiãô auociad:a
Disferia
DIST.JRBIOS OT'làr'llSmo Síncl<-on.e de Kluver-Bucy I A:.!»
DO INSTINTO Compo-un.ento S.ê)(ca.l delinq..iencbl! (·13. doença de Pie:k)
Abemnte
Nessas fases, aliás, a depressão pode ser tra.Lada de n1odo eficaz (Mi.Ler eLal.,
1991), o que pode confw1dir aqueles que utilizam o Leste terapêutico para
seu djagn6sLico, retardando mui to o d1agnóstico da DFT associada a depres-
são. Sintott1as como abulia, isolamento social, perda de interesse ou praut,
aumen to/ redução do apetite, aumento/ redução do peso corporal, insõniaJhi-
personia, agitação/retardo psicomotor, perda de energia, habilidade reduzida.
para pensar ou se 0011cent.rar podem ser encontrados em an1bas as categorias
diagnósticas.. Blwner e Benson (1977), entretanto, chan1run atenção para a.
necessidade de ref11irunento da abordagem psicoparológica de cais sintomas
(aparentemente semelhantes) ao afinnar:
;\ apatia de um paciente com uma Jcsão do lobo fronta l pode ser diag-
nosticada como um retardo pstcomotor de um pacicncc deprimido. Mas a
idcação de um pacfcntc de lobo rronral com apatia é a indifcrcnça \'azia,
enquanto o paciente deprimido rcvt:!a uma preocupação mórbida co:n pc."t-
samcnr.os perturbadores.
Deméncias do tipo não Al%heimer 103
A DIT preenche oom facil[dade critérios diagnósticos para depressão se-

gundo o DS:\1-N (American Psyclliar..ry Association. 1994) e a CID-10 (1993),
em especial quando 11ão se decectam elemenlos sugest1vos de "organicidade"
(condição sine qua rton para o cliagnóstico de depressão de acordo com esses
1
111ru1uais), o que não é inoomun1 no estádios ir1tctais da DIT, visto que o exa-
me físico desses pacientes cos twi1a ser 11ormal, bein como a investigação la-
boratorial, o EEG e, en1 alguns casos, até mesmo os exames de neuroin1agen1
estrutural (TC e RMX). Conlribuil1do mais ainda para a confusão djagn6st1-
ca, alguns pac1eJttes cleprim]dos apresei1t.am hipoo1ecabolismo/ hlpoperfusão
frontal no PET/ SPECT (Mayberg, 1994; Soares; ~1aJUl, 19971que, 110 ei1tan-
10, é revers(\•el com o tratai11e11to farmacológico, o que não ocorre 1.a DFT.
A relação ei1c.re DFT e depressão 11ão para por af. Luace e colaboradores
( 1994), em um estudo longitudinal oom disdnúcos, concluírrun que muicos
deles caminhavac-n para um quadro oon1pa1íve: com DFf e que essa e\'olução
11efas1.a. era ant]gan1ente denominada. "demência vesânjca" pelos psiquiacras
frai1ceses, sendo at.r~ufda. à iJupossibilidade de era.Lar os distúrbios afeti-
vos de n1aneira adequada nnquela época. Esses autores htpo1etizarai11 que
a. fisiopatologia. em questão estaria relacionada a uma diásquise (causando
Utna deaferei1ui.ção fw1cional reversive_das regiões fron'tais) eJlOOJltrada nos
quadros disúmtcos e que, com o letnpo, se tornaria irreversível, levando a
1
uma deafete11cação eslt"Utur.L (permru1en1e, portanto) dessas regjões e, por

conseguinte, à llipofroncaljdade. Nesse sentido, então, a depressão seria um
sintoma prodrõniico da DIT.
DEM t NClA FRONTOTJ:MPORAL VERSUS

TRANSTOllNO AFETIVO BIPOLAR
O cero10 deinência \'esât1tca podia tambétn ser usa.do 110 iJ1Ccio do sécu." o XX
para se referir à e,,rolução nefasta de outros quadros psicócloos funcionais
(ctatlStorno afeúvo bfpo ar, inclust\fe) para deJl1ência. (Bemos, 1996). ~1uiws
dos pac~ei1ces i11clufdos sob essa rubrica podfam aprese11car, tla \'erdade, sin-
tomas afetivos ir1augurai1do uma. DFT, pri.tlcipalmei1te no caso de se traca.r de
wn quadro de t.rail.Storno afetivo bipo:ar de in(cio tardio.
Pacientes com DFT cujo quadro clíilico é dominado por wi1a súidro-
me de desinibição podern preei1cher com facilidade os critérios da CID-10
(Organização :\i!undla.l de Saúde, 1993) e do DS:\1-N (American Psychiacry
Associatio11, 1994) para eptsódio mruúaoo. Con10 os crftérios são muito pare-
cidos entre as duas classificações, mencionaremos apenas os que co1istam no
DS:\1-IV (Quadro 9.2).
?vfuitaS caracterfsucas, no enui.nto, existem para diferençar a marua de
um pacie11te porui.dor de wn cranscorno afetivo bipolar da desinibtção de wn
paciente cotn DFT.
104 Leon:iráo C:Wceu
QUAD R09.l
Cntérios para eptsócho maníaco c.onfOltne DSM-IV
a) U1t f)erÍOdo dislint<> de IWJmor riorrr1::tl e pen.i~te11tetru~nle ~vado , ~p:ln61VO ou

imtA~I. Có·n duraÇiO nW'lin.s. de 1 s.t:1"13n:t (ou qutlqut:r duração, ~ a lllMpitaJiz.aÇio
~ nz~ eces~ia).
b) Otnt'!te o petiodo de pertisba~ do INn.or. ~s (ou 1 1â1,.) do!. seguirnes i.rttonm
pe1r$1Slira:n (quatro. ~ o IWJn~r é aperm Ff'1i1*-·el) e b'llVerem preentd ei 1 um ,grau
~ni"lcativo.
( ) autoestimt 1110ada ou t-....nóiosidad~

(2) reduçio d:i. "l.ece:ss.x!:i.de de ~o (9. ex•• sentEHe ~'eito depo~ de aper"m 3 l1ons
de )()·10)
(l) r~ loq,uai. q1Je o habitl.Jll ou pressão pôf' fllar:
(4) fuga~ ideias ou expe:ri~)oa subje.'!ivâ de que os pênsa:ner1'!.~ eY'.Ji.o «>rre-)(fo
(.)) di~V1ilibilidade (•. e.. a ce1~0 ~ desvia.da «ln'1 ~s.1iva facilrdade por es1s'nulos
exterr1os i11S,gfliflet:1'!.es oJ i'.'rt!levantt!!)
(6) aun.ent0 da 3.'!Md:lde dingtd:i a objetivo-~ (soci:dniente, no trtbaJl.o, na eseótl o u
se,.; 1ê·1te) ou ~~ p5iex>m0toro1.
(7) e1wolvir-1e1110 ~ces~ e.-n a.tMC!ades ~e~s coo' i. "T'I al~o potie1~ial para
consequi!nciti dolor&.>n (p. ~ erwolvir 1ento e:ri surto~ inco:1tido~ de (:Or 1pras.
indiJ.criç~ SeJll.Qá ou . l'ilt!)>ti-l'lê:llOS Í~l3.nCl!S'õ$ Íl.S~mto~)
e) Os sirwto·nas l'ào ~f.uéni os cntêriM para episódio ·níV-o.

d) A pê"turbaçio do hJmor ê suflderlt~n.ente grave a ponto de <:aL:sat pn:juuo ac.e.reua-
do no funciorwnento ocupaciorat, nb alividâdt!!ll Sõciab o..i relàcioru:ne:l!os Cô!>tu·ne:.-
rcs õCXn M OUIJ"OS, o de e~ a l.oJpitalittç-.ló. como 1.en rnejO de ê'li!at danc>.s a s.i
mb:no e :i. terc ~ot, ou exí~tem c.ancteris1JCas psicótias.
e) Os sirrto:n:i.s n:lo se <l'eve:n :i.os efeitos 1'1Siol6gicos direto.s de un~ ?o.Ubstl-1d:1. (p. ex..,
ur ia <!rosa dle 3.buso. 1.11~ rr1edicrcn~1~<> o..i O.Jero eratar1t:.Mo) ou de \ll'M condição
médka geral (p.ex., hipertireoidisrno).
Em relação a esse transtorno, o diílgnóslico dtferet1cial não oferece gran-

de desafio, pois é necessária a ocorrência de .pelo menos dois episódios afe-
civos, o que d lfic~lniente ocorrerá na on
a qua! não evolui por fases. Existe,
co11tudo, a possibilidade de que wn pacie11te ponador de wn quadro a prin-
cipio dom[nado por desinjbição (e diagnosúca.do como estando en1 um epi-
sódio rr1aníaco) evolua para um quadro dominado por apatia (dtag11ostic.ada
oomo epfsódlo depressivo), o que, a:.1ás, ocorre com muita frequência na DFT,
pemliúJ1do assin1 o d~agnóstico de trans1omo afetivo bipolar.
Visto que o exame ffsioo os exan1es laboratoriais, o EEG e o liquido
1
cerebrospina! estão sempre normais na DFT, be1n con10 os exames de neuro i-

magem podem não 111ostrar alterações (sobretudo nas fases nlais iruciais da
Dc:ménc:ias do tipo não .Al%heuner 1O5
DIT), pode1nos ru1o identificar a causa orgânica subjacente à síndroir.e e, por

isso, qualifieá-_a con10 ('funcional".
OEM t NCIA FRON'f'IOTEMPORAl VERSUS PARAFRENIA
Muj tos pacientes com DFT são diagnosticados con)o tendo psicose de iJúcio
tardio ~1iller et al., 1998).
A parafrenia incide predomfnanten1ente sobre a mesma f atx.a. etária em
que tncide a DFT_ Caracteriza-se pela ooorrêl1cia de siJ11omas delirantes (os
quais poden1 aparece!' .na DFT) ruante dDS quais o indivfduo não deu1011s-
I
tra qualquer insight . Esses pacientes podem apresentar su1tomas depress[vos,

dando-ll1es uma apresentação apática, alén1 da possibilidade de 11aver uma
hipoperfusão seletiva das regiões frontais no SPECT (Miller et ai., 1991), o
que confunde ainda mais o diagnóstico diferencial.
Na parafrenia, entretat1to, a personalidade do paciente enoo11cra-se em
geral preservada, e o quadro é estável, não ocorrendo deterioração, o que
pode ser ó til para diferei1ciar as duas smdrornes.
OEMtNCIA FRONTOTEMPORAL VERSUS SÍNDROME DE DIÓGENES
A Encidência anual da síndrome de DEógenes é estima.da em 5 casos por 10 núl

11abitances da popu ação eon1 Edade acio1a de 60 anos, dos qua.Es pelo n1enos
1nerade irá apresentar demêt1cia ou algwna forma de doer1ça me11tai~ O Lermo
fot sugerido pela prln1eira vez por c:arke. M.anikar e Gray ( 1915) e te1n sido
comumei1te usado desde então. Esses autores 11ão o deftniram de modo ope.
racional., e tem havido alg1101a confusão sobre o quanto a sf11drome é pura ou
illclusiva ou exclusiva. daqueles eom ttanstort10 der:11ei1cial ou doe11ça 111ental
subjacente. Várias inadequações nos padrões de higiene ambiental e pessoal
trunbém têm sido des.crilêls en1 adultos jovens, logo, tlão parece exi.stl! razões
para a rescrição do ter1no às pessoas idosas.
AlgllilS autores têm situado a síndrome de DEógenes como uma forma.
de DFT (Beauc.het er al, 2002; OrTeli; Sahakian, 1991). A hipótese de Or-
rell e Sabakiru1 (1991) de que a slndrorr1e de Diógenes reallnente seja uma
fom1a de manifestação de deinencia do lobo Croata! é iI1rrigante, mas exis-
te111 poucas evidê11cias que a supon.em. Patologja do lobo fr-011tal pode ter
sintomas em comum oon1 essa síndrome, incluindo in-iLabilidade, agressão,
motivação dimEnuJda e aus&1cia de insighc, eJ1quru1to a silogomania (cole-
cioniso10 compulsivo) pode representar uma fonna de perseveração motora.
A esttatificação etária das duas condições, todavia, não é a mesma, com a
DFT oeorrendo na maioria dos casos 10 anos n1ais cedo. ~euroimageos ou
es Ludos neuropatológieos de casos da síndron1e poderiam ajudar a resolver
essa questão, mas seria de dificil condução, pois há pouca cooperação por
parte dos afetados.
DEM~NClA FRONTOTEMPORAL VERSUS SINDROME DE COTARD
Temos assistfdo ei-n J1ossa prática muilos casos de síndrome de Cotarei que
min1etizan1 pelo mei1os em pane o quadro e:lútico da DFT.
Essa síndrome é caracteri2.ada essencialmente pe a presença de un1 de-
lírio niilista ou de negação de órgãos (convicção psicó1ica de que seus órgãos
internos estão mortos ou podres, não funcfonam inais, de que já morreu),
associado a delírios hipocondríacos (de que é portador de câ.JLcer, AIDS, en((e
oucras doenças), ansiedade it1te.nsa, pessi.Lnistno, negati\•ismo, perda da crfli-
c.a social e da autocrftíca
Visto que os s~n tomas componamentais predonlinam e se associam a
disfunção executiw frontal, en1 wn C1onteX10 de preservação de oucras fun-
ções, e Laml>ém porque existem achados de atrofia fro11totemporal (JosepJ1;
O'Leary, 1986) relaciona.da à hipoperfusão frontotempor.L nessa sfndro1ne, o
diag11óstico diferencial com a DFT toma-se plausível. Podemos acrescentar o
fato de que a síndrome de Cotarei atinge preferencialmente pessoas de meia-
-ida.de, como ocorre con1 a DFT.
DEM~NClA .F RONTOTEMPORAL VERSUS

NEUROWES (P~ESlA GERAL PROGRESSIVA- PGP)
A neurolues, C:assicamente co1lhecida coino "a grande im1tadora" dado seu

potei1cial em min1eti2ar outras categorias dtag11ósticas, rontinua sendo na
atualidade e realidade brasileiras um diagoóstjco dileriencial a ser conside-
rado quando se fala nas demências em geral (NiLtint, 1996). Como o espiro-
queta apresenta predileção pelas regiões frontajs, gerando sintomas provavel-
mente retacio11ados a essa topografia (prejuízo 11a concer1uação e 110 controle
emocional, tendência. a depressão, "'mória", segundo Stuss; Benso11,1986), se
impõe a consideração desse diagnóstico tl.O difereil.cial COJll. a DFT.
Pacientes com i1eurossCftl.is aprescncam-se tllais pueris e con1 mória (pue-
rilidade boba; aspecco e fácies abobalhados; desi.rtibição co111 comenlários
i.11oponunos e consLtangedores e faciliração para aproveica.r e dar continui-
dade a comentá.rios periféricos ei--n curso), assustados (assusmn1-se quatl.do
tocados), J1ão colerain con·tato ffstoo continuado; acenção voluntária mu110
con1promecida e espo11r:ânea allmet1tada (le111brand o indivfduos com confu-
são mental sem rebalxrunen10 do nível de consciência); a evolução da. doença
é muito majs rápida, e os valores do MEEM são mais baixos do que seria de
esperar para o tempo de enfermidade e o escadiame11co da. doe11ça naquele
Deméncias do tipo não .Al%heimer 1O7
momenLo. Apresenram mais silta.is J\eutológicos (insca.btlidade posLural), in-

cluindo locali2at6rios (af.asia, sinrus piramidais) desde o prmdpio. A presença
de afasia de expressão em llina fase precoce pode evru1mr a suspeita de afasia
progress~\ra primá.ria, porém a exuberance sinLomalologia c<>mponamenLal
desde o it1fcto do quadro afasLa essa possib~lidade. A idade de 1nJcio parece
mais precoce 11a 11eu.rolues. As síndromes mais evtde11Les 11a neurossffllEs são:
de lingua,gem, de aLenção e de con1porcamenlo. A presença de pupilas de
Argyil-Robertson pode ajudar no diag11óstioo dlfere11cial, pot:éa1, em nossa e
em outras experiências, J1abitualmenre esse sinal patognomôniro da neuro-
lues ocorrer~ co111 mais frequêncta na forma i.abéttca (medular) e não 11a en-
cefáltca (PGP) dessa doença, moLivo de nossa cons[deração 11es1e n1omento.
O VDRL posiúvo e o VIIS aumer1r.ado presentes na neurossfíuis ajudam no
diagnóstico diferencial.
Coa:10 na DFT, pacie11res com neuro ues a. presenLam economia de es-
forço e respostas do tipo "não sei", são difíceis de serem testados, pou-
co colaborativos e inqutetos ou irric.ados, co1-r. uupersfsc.ê11cia grave, sem
meLa.cog11ição, n1as com co111preer1são grossetra pr-esenrada. Apres.eJ1tatr.
uma inquieLação que parece ansfedade, mas sen1 a vivência ai1gustiance e
a.nlecjpaLórja presente 11esta, un1a ve2 que não vivenciam o fuc.uro, ficando
restriLos à imanência do imediato. São superficjais e egocêntricos, com
prejuI20 grave da Leoria da mente. IIá descuido da higiene, dependêt\cta.
de cuida.dores e comprometimento das atividades da vida diária nos dois
grupos, talvez mais grave na neurolues. Pa.rato11ia, sinais axiais da. face
exaltados. ecola.lia, incontinência uriná.ria, prejuízo no irt!ighc escão pl'le-
sentes nos dois grupos.
O EEG apresenca.-se allerado, dtferentemenc.e do que ocorre Jta DFT (faz
pane dos cricéríos dtagnósticos da DIT a e.xigêncta do E.EG t1onnai.). Os exa-
n1es de neuroimagen1 são parectdos nas duas doenç.as (aLrofia fronlotemporal
e hipoperfusão fro11ca ) .
DE.M t NCIA FRO NT,O TEMPORAl VERSUS DOENÇA D E LYME
\Vai1iek e colaboradores (1995) relaiarain wn caso de doença de L}'llle com

compro\ração anac.omopa1ot6gica do espiroqueta (bem como com sorologia
positiva para doença de L}'llle) e cuja aprese.i1La.ção cllnico-pa1otógica era in-
distinguível de um CJJSO de DFT, exceto pelo falo de que a. atrofia subconi-
cal era mais evide11ce que a corura.:. O con1promelime11co prefercncifil das
lâminas corticais superficiais dos oorLices frontal e tem,poral encontrado na
DIT foj can1bém co11Statado nesse caso. Cu11oso nor.ar a predi eção desse es-
piroqueta (Borrelio. burgdorferi) pelas regiões fronta.is, o 01esmo podei1do ser
observado en1 relação ao espiroqueta causador da neur<>Ss!filis (1reponema
pallidurr1) .
DEM êNClA FRONTOTEMPORAL VERSUS TUMORES F'RONTAJS
É bastante conhecido o íato de que cumores frontais, qua.r1do at.i.J1gem a

área pré--fro11ral, poden1 se expressar por mefo de um quadro demet1cial
associado ou não a outr0s sintomas neuropsiqutáu~cos de dJficil retnissão,
tais con10: irritabllidade, negligência pessoa., perda de memória, disfasia,
incontit1é11cia (Ron. 1989). Asstn1 001110 a evolução pode ser proualda, prin-
cipalmente no caso de menu1geo111as (Law, 1988), também a l1tstórfa clinica
pode ser it1dis1.inguI\ret da observada na DFT. r\ dificuldade no diag116stico
dffere11cial em geral tern1it1a com a realização da TC de crânio, desde que
seja rea!iz.ada com contrasce, caso contrário o dilema diagnóstico poderá se
perpe tuar.
DEMêNCIA FRONT OT EMPORAL VERSUS

TRAUMATI SMOS CRANIANOS FRONTAIS
1hlumalismos CtaJlianos podem dar origem a unta síndrome de desinibição,

principalmence quando envolvem os córtices orbitofrontal e/ou basocen1po-
ral (Sra.rkstein; Robin.soo, 1997). Esta slndrome pode se manifestar en1 unia
variedade de fenon1enologias: desinibição motora (h.iperativida.de, pressão de
discurso, 11ecess.idade redU2.ida de sono), desiiuõição dos instintos (hipersexu-
alidade, hlperfagia, explosões de agressividade), desinibição emociona: (eufo-
ria, elação, irrirabilidade), desinibição intelectual (delirios n1egalomatúacos e
parai1oides, fuga de ide~as) e/ou desinibição sensorial (alucu1ações auditi\la.s
e \'lsuais). Todas essas apresentações (essa últin1a en1 n1uiro n1enor grau, no
entanto) podem c.ambém ocort1er na D.FJ:, dru1do ensejo, ponanto, à confusão
diagnóstica, em especia:. quando o traumatismo craniencefálicio se insere em
um conte.x10 de alcoolistno, direção perigosa, agressões físicas, comporcan1e11-
tos, enfim, que possam espelhar os co111ponan1entos inaugurais da DIT.
ílcejiri e colaboradores (1998) cbama.tn acenção para a semelhança e11cre
DFT e TC.Es fro11rats por n1eio do relato de um caso de uma paciente de 64
anos que, após. um ter sofr(do wn TCE envolvendo as regiões orbitofronral
direJra e temporais anteriores, i.11icfa un1 quadro indislingu.ível de uma DFT:
alter.ação de personalidade, perda da c:rJtica social, descuido pessoal, desini-
bição, impulsividade, redução da espontaneidade da fala e até componan1en-
tos repetitivos (cuja aparição é coitsiderada rara i1os traumatismos frontais,
segWldo Ames e colaboradores, 1994).
O fato de que os TCEs não evoLuere com um dedlnio progre~ivo do
quadro ei1creran10, é o princjpal elen1ento diferenciador das duas condições
1
(S110\•;de11; Neary; Mann~ 1996).

Dc:ménc:ias do tipo não .Al%heuner 109
OEM t NClA FRONT,O TEMPORAl VERSUS ERROS

INATOS DO METABOLJSMO OE INICIO TARDIO
Existem vários retaLos de caso de sf1l.drorlle.s fronLais associadas a erros lita-

tos do metabolismo (EIMs) de início tardio. Ma.is especificame11te, a doença
por corpúsculos de po ig!icosano no adulto, a leuoodistrofia 01et.acromática e
a doença de Alex:!nder já tiveram suas aprese1l.ta.ções fenome11ológicas des-
critas como Wll.a demêncfa de tipo fronta (Boulan-Predseil e1 al., 1995). A
doença JMl! corpúsculos de poliglicosélll.O no adu to também já foi descrita
con1 apresentação de esclerose lateral a.miotrófica (~1cDonald et ai., 1993).
O diagnósúco diferencial pode ser fe:to por tneio da ressonfulcia mag-
11ética do encéfalo, posto que tais doenças cursam com extensas esões na
substfu1cia ;:,ranca eJl.cefâlica, o que não ocorre Jl.a DFf. Co11rudo, o diagnós-
tico d.ifet1encial mais complicado seria com a gEose subcortical progressi~a.
que rrunbém cursa com lesões de substância brrul.c..a, porétn ma[s restritas aos
lobos íro11tais, característica tan1bém da doença de A1e:xru1der.
OEMtNCIA FRONTOTEMPOR..41. VEASUS SÍNDROME DE FAHR
A síndrome de f-abr refere-se a. calcificação de gânglios basais e núcleos den-

teados do ce:rebclo. Clinican1ente, pode se apresenra.r oom um quadro ca-
racteri2ado por distúrbio do mov:n1ento, demência. e outras penurbações de
comportan1ei1to. C.isos espor3dicos e fa.n1iliíltt's foram relara.dos, con1 ou sen1
distúrbio do metabolismo do cálcio/ fósforo. Uma forma rara de demência
do Lipo frontoten1poral com emaranl1ados neurofibrtlares e calcificações do
tipo stodronie de Falu foi obset\l'Cl.da sobretudo 110 Japão. Modtego e cola-
boradores (2005) apresei1tara.n1 o caso singular de uma mu111er de 50 anos
com de1nência progressiva, mas sem sit1to111as extrapiramidais nem distúrbio
n1etab6lico do cálcio/ fósforo. A TC de crfuljo mostrou calcificações do tipo
Fahr nos gfu1g!fos basats, 110 cerebelo e nos centros semiovais, como Lan1bém
atrofia ten1poral;
. a R..\'1 do.encéíalo
.
mostrou atrofia d.ifusa predominan1emen-
te em reg,toes temporopar!etais.
~
CAP(TULO 10
Neuropsicologia
O lettno funçdo executiva é bastante recente e foi cunhado em alusão à figura

do executivo, isto é, alguém que coordena, administra um grupo de ações
sem, no entanto, panicipar diretamente delas; alguém que, em sua sabedoria
de Uder, regente, general, consegue manter um equilíbrio delicado e dinAmi·
co entre a autonomia das panes que realizam o trabalho ao mesmo tempo em
que mantém o oonuole sobre elas. As funções executivas são processos men·
tal$ mediante os quais resolvemos problemas intet11os e externos de fmnsa
dehberada. Os problemas internos são o resultado da represenlaÇão mental
de atividades aiativas e conflitos de interação social, com11nica1ivos, afetivos
e motivacionais novos ou repetidos. Os ene1nos rea1Jtam da relação entre o
indivíduo e seu ambiente. O objetivo das f1•1\(6es executivas é soludonA·los
de urna f01111a elidente e accitjvel para a peuoa e a sociedade.
Com a finalidade de solucionar esses problemas, as ~ executi·
VIS inibe1n outros problemas internos e extcmoS irrelevantes, bc111 CC4•\o0 a
infi~ das cmoç&: s e motivações, colocando etn estado de alerta m•ximo
o de atençlo seletiva e o sustmtando antes, durante e depois de to-
siste1111
mar 11ma dedslo. Em seguida, infonn• se o problcma é novo ou se j4 havia
ocorrido, quais as possíveis sol~s e as consequ!nd•s i1uediatas ou a longo
pram que podem advir da opçlo por esta ou aquela esuati!gia adotada, antes
mesmo que a açlo seja conduzida adiante. Isso aa>nb!cc mtno em um jogo
de udrez, no qual o enxadrista precisa adi•nw mental11..eme suas jogadas,
imagmando as vúias possabilidades de movimentaçlo de a11s peças, mas
evitando jogadas impulsivas, semJ!ft com 11m objetivo (p. ex., ganhar o jogo)
e sem esquecier das regras que a todo momento permeiam s•1as IÇ6es (p.
ex., as regras ~sicas, o tempo dJsponfve1 para cada lance, o jeito coaaeto de
deslocar cada peça, as habilidades de cada pe1snna,e11V'peça), antecipando
as posáveis rc sposgs cio adversúio a cada uma daquelas jogadas imagina.
das e caki11ancto o risco-bcnefldo de cada opçlo para, depois de toda essa
engenharia em-.ica, fin•l11wnte realizar ajopda. Mas a analogia m11 as
fi1~:1 exec:uôvas n1o para por af; após realizar a jogada e percd>er a reaçlo
de seu adverúrio, o enxadrista im rever se a rsaati!gia a•1mida foi eficaz ou
n1o e m1no poderia se beneficiar do apttndizado daquela expe~a para
melhorar suas jogadas futuras.
1 12 Leon:u-áo C:Wcet:i
Essas funções complexas s.ão, portanto, necessárias para p:anificar,

organl2ru; guiar, tevisar e monitorar o comporramenco neces.sárfo para al-
ca11çar n1etaS. Por meio delas, por exemplo, pode.mos focali.2.ar a atenção em
uma atividade sem a interferência dos esúmulos disc:ratores. As funções exe-
cutivas pennitem guiar nossas ações mais pelas inscruções que dan1os a nós
mesmos, do que por .influências externas, ou seja, permjtem a au tonegu ação
do con1portan1e11lo ou a inibição dos impulsos para podermos executar aquilo
a que 11os propo111os (Rarkle}'; t\1urph)~ 1998; Papazian; Alfo11So; LU2.a.ndo,
2006).
T I POS DE FUNÇOES EXECUTIVAS E TESTES

UTILIZADOS PARA ACESSÁ-LAS (VER TAB. 10. 1)
As funções execuúvas COJ1Sistem en1 uma série de operações menlais que 11<>.s
petnúten1 resolver problemas de fonna delíl>erada. Incluei11 (Bark!ey; tvtur-
pl1y, 1998) :
a) inibtção da resposta r11ais e\'Ídente, de respostas ou padrões de resposc.a.

en1 CW'So e da iJ11erferê.11cia de outrOS esúmulos t1ão relevai1tes;
b) autorregula.ção do esta.do de alerta emocional e moc..ivacio11a1;
c) aúvação da memórta de trabruho \'etbal e não verbal;
d) planeja.n1ento, fw1damen1ação, organização e avaliação dos resulta-
dos·,
e) n1anutenção de un1 padrão para metas futuras;
f) orgcu1i741ção do oomporur.mento 110 Le1npo como planejado (tirning).
AutomonitX>ração e autorn?g:uJa~ão
Baterias neuropstco.ógicas espec(fJcas. para disfunções fro11Lais t~m sldo su-

geridas (t\1.iotto, 1994), principaln1ente com cestes que avaliam babUida.de.s
execut[ va.s. De.i1Lte eles, s~tuan1 -se:
a) Wisco11sin Card Sorúng Test (teste de categorização r10 qual o exami-

na.dor proporctona feeábClck imediato para cada resposta do paciei1ce
que é difícil de ser utilizado para corrigir respostas erradas em porta-
dores de DFT);
b) Stroop Test (teste de acei1ção selec..i\•a);
e) Figura de Rey e
d) Cubos - subLeste do \\'AIS (11esses testes, obset\'a.-se que, quai1do o
exarntnador faz o planejamento prévio dos passos a. serem seguidos
pelo paciente, este tetn um desempe11ho muito superjor do que qua11-
do tais dicas i1ão são fornecidas);
Deméncias do tipo não .Al%heimer 1 1J
TABELA 10 . 1
Te:m:s neuropsicológicos U'Sõldos n;i investig;i_çio m cfisiunção executi~
'1otriõida.de OU!retslú e teste ele batidas rctnieas. Provu de altt!rr1àl'\cia.

(abrir e fechar -as 6.Jas nms alten1adatner1te). Go-no-Go.
Teste Ber,-Jer-Ge!.tUt.ico. C6pi:lk de fig>JrM a1te1'1'4da.s
Te:ste ~ trb f)Ollçõesde Luria (fttr-ectge--pafrr:)

Amtn,O de f®Jrli. Cópia de Ergu.-.u altemada.1
-
Wll$CônSlri ôir<l Sortro1g T~t: - ete do ~htto de Oiapoii;
Torre de l-Oc1ói. Torre de Lo-ldres. To~re de Toronto; Cub~.
figul":l Co 1pleu de Rey
'1e.:n6riâ opentCiOr Spc11 de Oí~~ na Ol"dem direta e invern, w~consin ~

Soning Test
Teste de Trílhti (Tr. Hüing Test} A e B. Teste de

Ca:1celAI tento, Sp!Jtt de °'Sitos_ S.'!l'loop. Go-rio- Go.
meses ao eor1tr&--io
F:lb ~ situação de col'l\'e~, fluência verbal (FAS e ~timlis),

repe!iç.ic>, pl"OS6dia.. nomea~. esâ"iu
lnve:1'!.ário Mi.~y:o de Personalidalde Mir '.lesoc.a

(Hitll'lt!$Cl.3 Mu~r:wc Pí!r'SOc'lality lrwentory)
~onte: 1 evlr. 1995.
e) Torre de Londres (Leste de plar1ejan1er1to);

O Flu&1cia ~bal;
g) Teste das Thilhas '13" (avalia plai1eja.n1e11Lo, atenção, se-que11c:ia.ção);
g) Span de DCgiLos (ordem inversa, que avalja. controle menLal).
Stuss (1995), e11treWlLO, pondera a respej10 da validade, se1isibiljdade

e esp.ec[flcidade da bateria. neuropsicológica para disfunções íronrajs, apon-
tando graves !jmirações do A)étodo:
a) muitos lestes foram origir1almen1e desenvolvidos para avaliar ouuas

fill1ções e só depois adequados à avaliação f ronra.:.;
b) outros Lestes são n1ultifacoriais, ou seja, acessa.n1 várias fWlções, às
\re2.es a té as posteriores;
c) alguns foram criados há muito tempo e porcanto não estão atualiza-

dos com as descobenas maEs recentes relacionadas a tais regiões;
d) o contexto da cestagen) tem um papel imponante na avaliação das
funções frontais, a ponto de obtermos respostas muito diferentes
quando manJpulan1os o seccing;
e) wua ir1con.sist&1cia 110 dese111pe1ll10 pode ser um dos marcadores das
disfw1ções fro11tais e isso complica a ru1álise da confiabtltdade desses
tiestes.
Vários subtipos de men16ria se relaciona.nt de forma estrutural ao cónex

pré-fronta.! e fui1cional às fui1ções executi,,ras. Tal relaçi3o tem n1ais a ver 00111
o funcio11amento da memória do que com seus conteúdos, isco é, o cérebro
executt\'O dora de u1teligência e orienta as informações 0011ridas nos bipo-
ca.mpos para conducas adaptativas. Recuperar a iruom1ação de acordo conl a
natureza da tarefa em curso, selecionar a. itúonnação pe.rtine11te dentre ta.11-
cas, definir os objett\'OS que preceoden1os, selecionar o que se deve guardar na.
1ne1nória ou assinalar o que deve ser recuperado guarda estreim relação com
os processos executivos.
Existem quatro t!pos de mernória que apresentam íntima ligação corTI as
fwtções executivas e que podem ser denon1inadas memórias frontais (em co11-
i..raposição às límbicas mesiais temporais): a memória de trabalho c~vorkirig
111emory) , a metamemória., a 1nem6ria de fonte e a memória prospectiva (Ti-
rapu-Ustá.rroz; Mui1oz-Céspe-des, 2005).
A rrtem6ria de t.ro.baUto ou ~vorking merrtory é wn s.isten1a que fornece i.J1-
formações eiemeras necessáttas. para atividades que estão em curso e, portanto,
é essencial para ntanter o sentido de Wlidade da atividade oogniti\•a (1lrapu-
Ustátroz; lv~m1Dz-Céspedes, 2005). Esse processo cognitivo depe1lde da idade e
ten1 capacidade lio1itada. para armazenai; inonEtorar e nianejar informação (Pa~
paziru1; Alfonso; LU2.011do, 2006). Diferencia-se da memória de curta duração
por privilegiar a utilidade da i.Jlformação, e não o simples decorrer do ten1po,
oon10 fator detemlinanre 11a ma.rlutei1ção ou descarte dos co11reúdos. 'Ihl.ra-se
de um modelo multioomposto, con)pree.t1dendo w11 ext!'Cwivo certcral, ou siste-
1na de conrrole da atenção, servido por dois sistemas subordmados, det1omt.na-
dos alça fonológ[ca e alça \ilsuoespacial, responsávcis pelo processamento de
infonnações verba.is e não verbais. O sisten1a de controle da aten.ção tem corno
funções o raciodnio, a 101nada. de decisões, o plal1ejamento de es!J'éltégias e o
controle do compona.n1en10 por meio da integração das infonnações dos sisce-
mas subordinados. Para avaliar a n1emória operacio11al, utiliza-se o ~"r'iscons irt
Card Sortirtg TêsL (\VCST) 'e o Tusce de Lisca de Allavra.s.
A mecamem6ria faz referêncja ao conheciruen'lo sobre 11ossa. própria me-
mória, o que implica processos co111plexos como es timar a capacidade de nos-
sa própria aprendi2agem, selecioJ1ar esrra1égjas de me111or~zação, mon3torar a
Deméncias do tipo nii.o .Al%hamer 1 15
apret1di~agen}, ter consciência do que é conhecido (sensação de que se co11.he-

c-e) ou não (o Sei que nada sej" de Sócrates flusc.ra bem o que é isso), asslm
14
como c.re.J.lças sobre as possíl>ilidade.s de nossa própria memória; todos, por-

Lat1co, processos muico as~dos ao processamenco e.xecuti\'O fronca!_ Essa
função relac[ona-se particularmente à á.rea pré-frontal ventron1ed[al dLreita,
que co11tém múltiplas conexões com a reg~ão temporomesial. O papel dessa
região estaria e-entrado na n1onttoração e l11tegração da iLúormação advu1da
do lobo lesnporal A memória autobiográfica pode ser alterada de fonna sele-
tiva em lesões desse circuito.
A dificuldade de 111em6ria para recordar a fortce da. iriformaçiio refere-se a
uma ruptura emre a i.nformação da memória semântica e a n1en16ria episódi-
ca, com consequente incapacidade em situar o conhecimento nas coordenadas
têmporo--espaclais adequadas. ,t\ i.nfonnação é .reoordada de maneira correra,
mas o co11cexio tên1poro..,espacla! em que a mesma foi adquirida é perdjdo .
.1\. 1nem6ria prospectiva refere-se à recordação de querer fazer algo em
algum momento concreto do fucuro e e.xecutar um plat10 prievi.atnenre fonnu-
lado. Esse tipo de memória requer processos mais controlados re e aoorados de
codificação e recuperação e vai estar co111pro1netida em dru1<>s pré-frontais.
O processo de cornada de dec~iio COJ1Sútui outra fu11ção executiva com-
plexa que depei1de da idade e é responsável pelas decisões ante problemas
que iJnp icatn efeitos para o próprio indivíduo. Ponderar utna resposta a um
p!'1oblema é processo que demanda ampla. monitoração de diversas i11stá11cias
psfquicas e Letn a ve~ en1 última análise, com a adaptação do individuo e
com o sucesso de seus empreendin1ei1cos. E.xistent testes em que 1on1adas de
decisão p.recipEt.adas d[anre de esúmulos muito sedutores lmplican1 perda de
poncos em relação às lOtttadas de decisão postergadas nas qua.Es respostas im-
pulsivas foram Enlbidas na intenção de angariar resulta.dos mais prontissores
no fu turo.
Outra função execuú\'a, o jul.gamertco, tnru1téJn 111uicas relações com a an-
terior (ton1a.da de dectsão) e envo ve det-mlção, conc-elruação, estruturação e
de imitação da questão a ser julgada_ O paciente com lesão frontal fa:ha no
julgamento de suas decisões, de.moJlSt.rando inabilidade para avaliar uma nova
ação e t1a seleção da. escolha 01a.is vantajoS<l. Na vida real, difere.t1te da situação
de avaliação, as premissas são a.presentadas de fonna imprevisível, o que pode
diftcutcar a mt,egração dos aspectos a serem aiutlisados, prejudicando a evo-
cação dos programas cognitivos 11ecessários. U[iJiuim-se testes com .figuras e
histórias para. auxiliar no exan1e da llêl.bilidade do indfvfduo em estar atei1to às
pi.sttll que o n1eio lhe oferiece. Observa-se sua capacidade de criar W:na história
a partir de Wllêl. figura. Un1 paciente com prej u1zo frontal não consegue escruru-
rar unlél. ltistórla simples e inte,gmda. Podem-se uttltiar os testes de j~at"11ento
do 'y\TAfS (p. ex.: "O que \rocê deve fazer ao encontrar unta cana selada e ende-
reçada jogada na rua?"), sernelltarlÇ(JS do \VAIS e proi.-lrbio!.
A moniloraçào e o corurole, conhecidos ra.n1bém como processos metacog-

nit..ivos, dependem da idade e 1ên1 capacidade iltm1roda, pe.nniundo autoavalia-
ções e controle do processo de planej an.1e.nlo antes de tomam.1ns a decisão fuuú
para assegurarmos que a solução adotada para o problen1a seja a mel11or. Tu.is
capacidades encontram-se ma.nifesra.s a partir dos 4 anos de idade e evolue.tn
até a ado:escê11cia.. Pode1n ser cestadas pela verificação da capacidade de cor-
reção de ideias co11cradtlórias contidas em un1a frase. O ~lisrorrstrt Card Sortirig,
Teste o Stroop TesL podem ser usados na avaliação dessas fllitções.
O pla.r1ejantertco exige do indi\rfduo a capacidade para íl\laliar altemaLJ-
vas, (a2er escoll1as e estudar ideias 11ecessárias ao direcio11amento da rea.li.2.a-
çiio do p ru10. Men16ria e oontrole de impulso são requisitos cai1to quatlto a
mru1ucenção da atenção, pois, ao planejar, o individuo de termina qual ilifor-
mação requer atenção, não permjtindo que estímulos Jrrele\rantes o disc.ra!am
de seu objeúvo (Lezak, 1995). Enue os testes que podem ser utilizados para
acessar essa função temos: Turre de Londres, Torre dt 1Ian.6~ Labirúuos do
~VISIÇ Labirinco de Citapoi.s.
Existem algumas alleraçõi:s de linguagem que são frequentes em lesões
pré-froncais situadas à esquerda. e à direita. Quanto às primeiras, a aials inl-
porra.nte é a redução da (ala esponl.â.t1ea ou débito verbal, podendo cttlminar
até com mutisa10 total (priJ1cipal1ne111e em lesões mesiais pré-frontais que
cursam com o chamado rnUiisrno aciJtécifo). Lesões à dJreita podem compro-
meter o pragmatismo na fala, ben1 como gerar alterações da prosódia e da
capa.cidade de reconhecer e i11terpretar en1oções vincula.das às ,elCpressões
faciais e ao conteúdo da linguagem_ En1 lesões extensas, costun1an1 ocorrer
ecolalla e perse\•erações. ~esses casos, pode-se notar petda do poder regula-
dor da. llnguagen1, en1 que o paciente não consegue direcionar seu oomporta-
tne11to motor a pa.nir de ordens verbals. A reduçiio da fala espontânea pode
ser observada em resposra.s breves e mal-etaboradas. UtiJjza.m-se os testes de
Fluértcia Verbal (cat~oria anirttais)., FAS, 1''011ieaçiio de Do:stort e Token Tese.
Quanto à mol ricidade, o pacience com déficit em regulação n10Lora é
capaz de r.epetjr a insU"Ução e, inem10 asstn1, continuar a responder de fonna.
il1correta, de1uonstrando uma dissociação entre compree.i1.São e ação. Esse
ron1po11e11Le é cl1amado de inércia patológica. Pode ocorrer de conseguirem
respo11der rorretan1ente às primeJras sequências e depois exíbirem o déficit
(Lezak, 1995). Pacie11tes com dano fro ncal a.pre.senra.m dificuldade para in-
terromper ou Lnodular seu con1ponamento, observado na desiltibição, im-
pulsjv[dade e dificuldade para conter uma resJ»sta incorreta. A a\•alia.ção
deve incluJr t.arefas que ooncenham elementos repetidos e sequência de movi-
me11tos repetidos com as mãos. Utilizam-se, assim os testes de sequência de
1
movi111en tos repetidos com as mãos, cópia de a.Jgunlas figuras do Tesce Bertder-
-Gtsta.ú ou cópia de fig uras geométricas.
As a.lcerações da personalidade tai.11bén1 estão associadas a lesões do lobo
fro11ta:. Danos em região frontal podem gerat quadros clf.t1tcos que simu am
Deméncias do tipo não Al%heimer 1 17
patologias psiqujárricas como depressão, esqui2.0frenia e transtorno obssessi-

vo-compu:sivo. A avaliação de pacientes com disfunção frontal deve conter
Lestes especlOcos e sensfveis a dé.ficits associados a essa regtão. Utili2am-se o
Qutstionário para DepN!$são de /lamiliori, Estalas Deck para Depressão, Minne-
soca Mulcíµhruic ~nortalicy InvenLory (!.\1MPO, Irt~trtl.drio Fatorial dt ~rstJna
lidade (IFP), assim como er1uevistas com famüiares e com o pacte11Le pode.iu
auxtliar na compreensão dos distúrbios de compocta.t1:1ento do pacie.t1re. A
avaliação deve ser cuidadosa, !evru1do em consfderação idade, nível socio-
culcural e personalidade prévia. O exan1i11ador deve estar ate11Lo às esLtatê-
gias usadas para solucionar a tarefa proposta, prtncipa1mer1te porque 111uitos
Lestes não aprese.ntan1 dificuldade para esses pacfei1ces. A ar1álise deve ser
voltada. n1uito 11lél.is para to1110 o paciente respo11de a.o estúnulo apresentado
do que para o resultado propriame.Jlc.e dito.
A atl?rtçcio ê outro aspecto da cognição que faz pane do conjWlto das
funções e.xecuti\ras relaciona.das ao lobo frontal e que ,envolYe vários com-
po11e11tes e áreas cerebrais. Atenção é a focalização seleti\'a sobre uma pes-
soa, um objeto ou evento especifico. Distração, perseveração, suscetibilidade
para inr..rus.ão, lenúdão para reagir ao estimulo, dificuldade em manler o foco
atencio11al e para i..tubir resposcas inadequadas são distúrbios apresentados
por pacientes com lesão frontal. Estes pacientes frequen teme11te apresentam
bo1n desempenl10 em testes padronizados de tntellgência, como o ~,AIS . No
entanto, a análise do desempenho de alguns subtestes do WAIS auxilia o exa-
rninador na. compreensão de seu pacieJ1te.
ASPECTOS ESPEdFICOS DAN EUROPSICOLOGIA

DA DEM@NCIA FR.ONTOTEMPORAL
A avaliação n·europsico ógfca é fw1damenr.al como auxf io diag11óstico tai1to

11a DFT quru1to na DA (S110\o\•den; Neary; Mann, 1996; Stuss, 1993; Stuss;
AlexaJ'ldcr; Be11son, 1997). O deseJnpenho dos pacjentes com DFT é n1arca-
do por uma economia de esforço, iJ1clusive na produção verbal (Snowden;
Neary; :\ttaJU1, 1996). ~a DFI: são observadas mafs alcerações nas fw1ções
executivas do que nas tarefas de mei116ria, eJ1qua.nto os pacientes com DA
apresentan1 o ·padrão inverso (S·tuss, 1993; S110\vde11 ec al., 1996). ~os es-
tádjos ma.ls .avar1çados da DF'f: entretaJ'lto, podem aparecer prejuLzos cogi1i-
Ljvos mais globais, coino no caso da DA, e testes de funções corticais n1ais
pc>sterfores poden1 apo11ca.r déficits, secundátios, pro\raveln1enre, ao dêfl-
cic executivo (E!fgren; Passant; RJsberg, 1993; Sno\•1den, 1994; Zal.<7.anfs,
1998). DêficiLS cogJ1it]vos específicos têm sido apo11tados por Rahman e
colaboradores (1999) nos estádios iniciais da DFT, como por exemplo, difi-
1
culdades para tOJlléll' decisões (os pacientes demoram para optar e quando
o fazem não de111onstram co11hecimenLo dos riscos relacionados às opções,
mesmo que as respostas não cenha.m sido impulsi,ras) e déficits para mudan-
ça de setring atencionétl em tarefas de discriminação \risuaI. Nesse estudo.
os portadores de DFT em esrádios bastat1te tn.iciais não apresentara.n1 défi-
cics em ouuos testes que ran1bém têm sido relacionados con10 sensf\ eis à 1
dtsfw.1ção froncal, como a memória de trabalho espacial e outrGs cestes de

plaa.1ejau1ento. Esses autores associrun os dé:ficits aprese11tados ao compro-
1neti.J11e11to orbitofrontal que seria precoce t1a DFT.
Entre algumas das contribuições recentes ao estudo das alterações 11eu-
ropsicológicas na DFT, poden1os istar:
a) pacientes com essa forma de de1-néncia. parecen1 não apresentar aJ11-

oésia primária;
b) são vulneráveis a il1rerferência (quando são usados desc.ra.1ores - ele-
mei1tos enxertados eJ11 uma a\•a:Eação con1 o objetivo de desviar a
atenção do Coco pr.iJ1cip.al - seu desernpenho se ron1a muito inferior
en1 relação a quando tais recursos não são utf!izados);
c) prejutzo 11a memória de traball10 (tenno que deftne a n1anu1e11ção
de infonnações que estão sendo 1emporariame11ce processadas - por
exemplo, quando mantem<>S por alguns segund<>S o número de telefo-
ne de algu6n apenas até o transferir1nos para uma agenda);
d) déficit no apre11dizado que dependa de associações;
e) preserlça de confabulação;
n prejufzo na ordeJ.lação ten1poral e 11.a metan1em6tia (c:0nbecin1en10
da eficiência e / ou capacidade dos próprios processos mi1ésticos, in-
cluindo o cot1becimenco das estratégias que facilicam a memória);
g) preserlça de uma apraxia frontal (disrúrbjo 11a função executiva de-
ftnfdo como um prejuízo na pronta ativação de planos de ação; por
exemplo, o paciente 11ão sabe por qual resc:aura11te deve optru- para
almoçar).
This contribuições para a neuropsicologia das disfunções fron tais são

reswrantes de wna in1porcan1e evolução nos co11cei1os das funções dessa re-
gião. Essa e\•o!ução pode ser 11etraca.da desde a teoria das w1idades fw1cionais
de Lllria ( 19771, a qual localizava a teJ.'Ce!ra Wltda.de (respo11sável pela pro-
grrunação e d1ecagem das att\'ldades me11tais) nas áreas frontais, até os dtas
de 11oje, quando se fala da importância de uma vl:são n1er1os loca.lizacior1is1a,
con1 enfoque nos circuicos e subsistemas que alin1en1a.1n uma rede intensa de
ronexões existeJ.ltes nessas regiões, cotn as paniculartdades clútlcas e t1europ-
sfcol6gicas que as diferem entre sf, repercutindo e1Jl un1a visão 1nais elabora-
da e comple.xa.
Ou.rance a tesragem neuropsfco ógica, os portadores de DFT são ero-
11ômicos em seu esforço mental, e seu desen1penho é caracterizado por uma.
u1diferença em relação à acurácia de suas resposca.s, as quais são em geral
Deméncias do tipo nii.o .Al%heimer 1 19
impulsivas, depois do que abandonam pron1amence o rescan'Ce da cestagen'I..

O desempenho desses pacientes mediante encorajamento é mais saLisíatótio,
sugeril1do muitas vezes que os dêficits a1eJ1cionais e/ou ·voliti\'OS it1te.ríiram
ntais do que os cognitivos no seu desen1penho (E.1IgreJ1; Pas.sai1t; Risberg,
1993; S110....rdet1 1994; Snov.•den; Neary; W.ann, 1996) .
1
.l\s ltabilidades vjsuoespaciais costumam estar r10Lave me11te preserva-

das na DFT, e eventuais d~ílcu!dades nessas funções parecem secundárias às
dificuldades executivas. relacjo11adas a tais habilidades (p. ex., criação de es-
tratégias e persi.stência ent segui-las no [ntuito de buscar referêi1ciais espa-
ciais.11aquelas si tuações em que a solução r1ão é e.ão pronta)(Neary; Sno\o,•de.i1,
1996).
Na tescagem da memórja, observa-se wna discrepância entre a ünpres-
são clínica de que a n1en1ória vai bem (o pacient e geralme11ce está orientado
110 ten1po e 110 espaço, inforn1a a respeito de ocorrências rece11ces, ecc..) e o
mau desempenho 11os tesces formais, os quais s.ugereJn uma ""a rnnésia"' resul-
cance de un1a fall1a na estratégia. de urilização da tnernória, muico mais do que
wna u1abilidade de adquirir e reter i1ovas 1ruom1ações (Neary et al., 1988;
Neary; Snov;de11, 1996). JJodges e Gurd Cl 994) relataram urn caso de doença
de Pick c-0n1 amJ1ésia ai1terógrada para macerial verbal e Jlão \'erbal, colocan-
do as áreas mesiais dos lobos temporais como prováveis responsáveis por tal
di.sfunção. Beeson, Rubens e Kaszniak (1995), 110 entanto, concestaraa1 essa
relação, sugerindo que a disfunção executiva (e, ponanto, as regiões frontais)
esta.ria por detrás da amnésia naquele paciente, ocasionando dificU:da.des nas
estratégias de orgruili.ação e recuperação do marerial registrado. "Falsas n1e-
mórias" ou confahulações pode.i.n também ser encontradas en1 ponadores de
disfunções frontais e amnésia conconútantes (Kapur; Cou,ghlan, 1980). De
Vtlliers e colaboradores (1996), porém, rclata.ran'l urn paciente con1 um tu-
111or fro11tal que apresentava confabulações. e na aV<Liação neuropsicológica.
n1osuava prejui2.os executivos, mas 11ão de u1em6ria; a confabulação fo1, en-
tão, associada aos seguintes. dét1cits executivos: fa.lê11cia da. monitoração de
erros. (o paciente 11ão percebfa os aspectos ilógicos da história que co11cava),
da mudança de seicirtg (o conteudo da história era se1npre o n1esmo) e do
i1tSight (ele não percebia o próprio cranstorno mencal).
Em testes de memória, o déficit de .ru.e11ção e as falhas na geração ativa
de [nformações comprometen1 a. efic ~ência da evocação, consci tuiJtdo un1a
arn11ésia do úpo frontal (e não únbica., como i10 caso da. doei1ça de Alzhci-
n1er). Et.n tesces com dese1lhos reproduções. de figuras podem ser prejudica-
1
das pela má orgai1fzação e traços repetitivos (perseverações), e.i1.quru1to as

ca.racrerísucas de configuração 1espaclal do desempenho estão bem preseiva-
das (Thompso11 et al., 2005). Por co1tsegui.nte, ape~r da.s difere11ças de com-
ponamento noc.âveis, os resultados dos testes neuropsicológtcos poden1 nen1
sen1J>re difere11ciar DFT e doença de ..\12.heimer (Bier et al, 2004 ; Gregory et
a:., 1997; Gro.ssi et a!., 2002). Confiar em seus resulta.dos isoladamer1te (ava-
ilação quantitativa, apenas), de modo previsivel mascara dEferenças qualita-

tivas em razão de falhas inerentes àquele tipo de reste (Pacha.na et aL, 1996;
Thompson et a.l, 2005).
Zakz.anls (1998), ucili7.ru1do princípios de metaná.!ise, êormulou um per-
fil neuroco~1[úvo da DFJ: o qual hi1era.rquizou da seguince fomla: as 11abilida-
des mais deficie11 tes na DFT são flexibilidade CO&Iltttva e abst.ração, seguidas
de ate11ção/conce11r.ração, aquisição de men1órta, evocação tardia e, por últj-
mo, habilidades verbais.
Fall1a na tese.agem e.."'<ecudva 11a DFT ,é maior em pacientes com ac.rof.ta
gei1erali'l.3da do lobo fro11tal com extei1São para o córtex fro11tal dorsolate-
ral Em contrapartida, os pacie11tes com atrofia rnais ries trita à área frontal.
orbicomedia. poder-o apresei1tar desempenho surpree11de11ceme11ce bom 11os
testes cognitivos c.radicionais para o lobo f ro11cal, apesar de e\r]dentes alcera-
çóes con1pon.ai11entais (Gregory; Serra-~estre.s; Ilodges, 1999; Neary ec al.,
1988; Sno\•:de11; Neary, 1999). Embora preju12.os executivos forneçam apoio
a w11 dta,gnóstico de DFT, sua ausê11cia J1ão impede o diag116súoo. Con10 já.
o disse111os, co1lfiar ape11as nos resu tados dos tesces (avaliação quantitativa,
apenas) mascara previsíveis diferenças qualitativas devidas a falhas inerentes
àquele tipo de ces te (Pachana et al., 1996; TI1ompson ec aL, 2005).
CAPITU L O 11
Jjnguagem
A linguagem é um instrumento de intetdmbio social. Para tanto, exige que

os interlocutores façam inferências a respeito do conhecimento prévio um
do outro, bem como monitorem o fetdback verbal e não verbal para se cer-
tificarem de que as proposições almejadas tenham sido convenientemente
contempladas (Snowden; Griffilhs; Neary, 1996). A prindpio, então, pode-
mos afumar que os pacientes CCti'l DFT teião dificuldades para ••sar a lingua-
gem, posto que os mesmos quebram regras convencionais de in~o social
(p. ex.., altemAncia de fala) e não nivelam o conte.ido de suas falas com o
conhecimento pttvio do interlocutor (p. ex.., ••m paciente que conversa em
potl~ com ••m estrangeiro que desambece essa lfngu.a, se•n se dar ((Jftta
do ato implidlO nessa atitude) (Griffirhs, 1996). A linguagem, para esses
pacientes, ~ ter perdido seu papel sod•J.
Pldmtes mn uma síndroaa.e predo11•inante11amte as>'tica nlo mostram
interrne pela mnunicaçlo com os outros, enq•1anto os desinibidos nlo tem
seu discuno governado pelo objetivo da co1nunkaçlo~ a\é111 de o mesmo re-
presentar ••ma produçlo des1Jinhada e desregiada, produto de ckseoca~
dores intemas e externos aleatórios.
Uma caracterfstka dpica da DFT é a progressiva reduçlo do output ver-
bal, que pan•ré por ••ma Jinguage1n lac6nica, monossiabica, para depois
culminar em mutismo total Essa perda da linguagem expressiva por vezes
é denominada de "'diaoluçlo da linguagem" pelos aulOl'es franceses (Delay;
Neveu; Desrtaux, 194'4), ou "'perda da espont•neidade e da capvidade gera-
dora de fala", pelo grupo de Manchester (Snowden; N~ 1993), ou, ainda,
"'•f•sj• din•mica Muiw vezes, princip•l111ente diante de persuntas muito
11
•
abe1•as, os pldentes respoodc111 "'nlo sei", an ••m testem•1nbo da economia

de esforço que c:aracteriza esse disblrbio. Gustafton (1987), ~to. refe-
re que •l1t1m ª'''lll:Dto no output verbal rambé111 pode ser notado em algum
pacientes nu fases iniciais da DFr.
Ptoduç&!s vabais repetitivas são muito mnuns na DFr. Em ,,m estudo
de 19 pacientes C0111 esse tipo de ck•aalntia, anduzido por Snowden e Neary
(1993), foi encontrada •1ma porcentage1n de pe:rseverl(6es de reSJmtª ver-
htis an 100% dos p.cientes, em:reoôpias ftlbeis em 47% e ecolaJia t•mbJ111
em 47% da casuística. Segt1Mo Gustafscm (1993), o cortejo sintomtttico ca-
racrerizado por palilalia, ecolalia, mutismo e amimia (a chamada sl'.ndron1e

PE~ de Gui.raud) é úpico da DFT. porém raro na D.A..
Dificuldades de organização temporal da linguagem na DFT (que po-
dem ser detectadas cou1 a. ucHizaçào de alguns tesces J1europstco 6gicos) são
descri e.as em unia paciente ob:ser\.rada por SnO\~den, Griffit.hs e Neary ( 1996),
que a presenta\'a uola dlficu!dade iro portru1t,e ao tentar rearra.i1jar palavras
escri Las para fomlat un1a sentet1ça, assim como era incapaz de assoctar sen-
Le.11ças com t1n1a co11junção apropria.da.
A seg~ ntostraren1os alterações características da linguagen1 11as
DLFTs, em cada uma de suas \Mantes e subgrupos cl.úlioos.
DEM~NClA FRONT OT EMPORAL
Caso MSN (paciente de nosso V"iPº avaliada por Adriana Bastos [ABD
AB: O que que Lá aconteceJ1do af?

MS:'.'I: A mull1er Lá enxugano \'asilha, o menino rá pegano bEscoito.
AB: Tá.
MS~: E a me.ili.na... tá espera.no.
AD: Esperando o quê?
MS~: O biscoito.
AD: E vai acontecê alguma cots:a com o menino?
MS~: Ele vai caf do banco.
AD: tlum... e a rnulller não tá vendo?
W.S~ : Não//paU!W/.
AD: E tá acontecendo algwna coisa aqui também, olha... que que é?
W.S~: A romeira. .. Lá aberra_
AB: E ela n.ão tá veJ1do c.a.111bém tsso?
MS~: Não... daquj a. pouco tá rudo mo bando o pé dela //ri// rudo.
AD: Que q ue cê acha que Lá aco11tecei1do com ela? Por que ela 11ão tá ven-
do nada disso?
MS~: Pode sê que e a Lá // tV/ surda.
AB: Sur-Oa?
W.S~: Uai! Só pode sê!
//risos;/
W.S~: Que nem //trecho irtinteüg(vel//, minlta tia.
AD: ! lã? Quen1?
MS~: Ilelena Cleusa de Pillél.
Deméncias do tipo não .Al%heimer 123
AB: llelenita cê falô, né? llelenita?

MSX: É //gesro afirmativo com a cab~a/I
AB: A Lia. llelenita é surda?
MSX: Não, ela ficõ ...
AB: Ficõ surda
MS. : Surda, porque ela tirava ueze11LOs... é ... cada vez que ela operava.
Lira''ª oitenta e tantas pedra... no rim.
AB: Nossa ~
MSX: E.a ficô con1 un1 ped.acin de rim assim, ficô surda, &a vinha de Pitaci-
c.aba, de repe1lte ela não escutou nada, hwn.
AB: E com sua tia Jleleni1a ia acontecê isso? As coisas iam aconcece11do do
Lado e ela não ia t1en1 sal:>ê.
MS~: Uma vez, ela. .. eu mosuei a concha. que ela caiu, ela JlWD es.cutõ... a
concha caindo. Eu falei "Tia, a concha!"' //ri//
«A histól'ia do vaqueiro"
AD: Então conta pra mim: como que cotneça essa L1tst6ria?
MS~: Ee u1onLaO ... ta.do nUtn ca\'alo ...
AD: E:e quem?
MS. : Esse. Esse moço aqui com chapéu //pa_u.sa// .
AB : E depois?
MS~ :
-AL1?
AB: Que que acon tece?
MS~: Depois desceu do cavalo //pauso// .
AB: Ãl1, ceno. E dar?
MSX: Daí o cavalo ficô e ele tá donnitlo.
AB: llum hum.
MS~: llun"l?
//pausa//
AD: E daí?
JvtS~: Ah, da( ... o mei1i110 tá cl1ao1ando eJe.
AD: O menino ten1 alguma coisa na n1ão?
MS~: Tein um cinto.
AB: Ee t,en1 uma. tesoura na mão, 6. Tem wna tesoura, ele tá cortando
algu1na coisa, ollla.. Tá ve11do, 6?
lvfS~: É.
AB: Que que ele lá cortando?
//pausa - J•,1s~· observa os quadros//
lv1S~: Acho que ele vai coná eJe, não é?
AB: Vcli cortá quem, o bomen1'?
W.S~: O home.
AB:
-
Ah. E d.aí, que que acontece?
//po.wa - ,•,fsl'\r o~.sl!rva O$ quactro.v/
W.S~: Corra o arreio do cavalo, não é não?
AD: Isso! Exatamente ~ O n1enino lá cortando o arreio do cavalo.
MS~ : llum hum.
AB: E daí, o que acontece, depois que ele corra o arrejo do cavalo'?
W.S~ : El e \'ai embora
AB: Quem?
MS~:
-Ah?
AB: Quem vat ernbora?
MS. : Ca, o cavalo //pau.sct// .
AD: O cavalo vai embora. E daf?
MS~ : Hu111, e daf? O mellÍ.ll.Otá corTeJldo atrás do, do cavalo
AB: E o que que tem aqui?
W.S~: Aqui teDl um bri11quedo.
AB: Isso. E como que acaba a l1ts tócia?
W.S. : Acaba a história ... que ele pegano a cordinlm do briJ1quedo do 111enino.
AB: rlum.
w.s~ : E arra:s1ru10.
"A via sacro''
W.S~ : El e pega, o soldado, dá a cruz pra cle carregá.

AB:
-
Ah, e depois?
MS. : 1Iun1? depois ele sai arrastando a cruz, né?
-
AB: Ah hã.
~{ S. : Ai cai, hum, e e cai de no\ro, ãh'?
AD: Isso, exaLan1ente.
w.s~: É, vai ca.Ino.
AB: E daf, ãh?
//pausa//
W.S~ : Ai. .. 1en1 a . ossa Senhora, né?
-
AB: Ah bã.
W.S~ : A Nossa Set1hora e um dos apóstolo, 11um?
AB: E daí? I / fXlJJSa//
W.S" : É, aqui prega na crui..
AB: E da!, e por último?
W.SN: rlum?
AD: Gomo que acaba?
W.S~ : Aqut tá ... cá crucificado.
Deméncias do tipo não .Al%heimer 12 S
''Narração de um foto ou experiê~Ja m~morável»
AB: Cê uaba!ha.va?
//pausa//
AB:
-
Alt?
1YtS. : Não. Traball1ei quru.1do era de solteira.
AB: Conta enlão alguma hfstócia do seu trabalho ...
MS~: liunl?
AB: Conta al.gwna coisa pra gente.
MS~: Às vezes, sabe, a gente tava... fazet1do o apo11camento, r1é, llaque'..es
livrào as.sfm, né, ou, ou apontarnento, al chega a pessoa., //crecho irtin·
L<!li.givel/ / Af. ei1u10, já cá, j á tô apontíllldo, né, t10 jvro.
AB:
-
Ah.
MS>l: No, no coisa, no tivro, né? Pápápá i pau, pápápá f na n1áquina lá, na
menina lá attâs.
AB:
-
Ah.
MS~: Pá vin1 pá frence. AI, cê enua lá no, no COJlSultório, ah, Lá 110 coisa, ar
já, já enU<l., hwn, enc.ra. tudo, tudo já cabô.
AD: Tá.
MS~: llum, a.f, butn, al, pron to, cabô.
AB: llum.
MS~: l Ium, aí tenl que pagá.
AB: Quem que ten1 que pagá?
MS~: Hum?
AB: Quem que ten:1 que pagá?
MS~: As pessoa.
DE.M t NClA FRONT,O TEMPOR..Al ASSOCIADA

AO COMPROMETtMENT O DO NEURÔNIO MOT OR
Caso LS, S2 anos. branca~ sexo ltminino, anatfabsta, destra
Paciente de nosso grupo avaliada pelas fonoaudiólogas Cândida Dias Soares

e ~a.tia Carolina Cabral de Lacerda.
Token Test
Esse teste é destinado à vertficação da compreensão da linguagem, da ca-

J>Qcidade de usar a. sinta.xe e à a\!aliação da memória de curta duração para
frequê11cias \rerbais. Utiliza formas geoméuicas de variadas cores. É solicitada
ao paciente uma série de comandos verbais, que vão awnencando em con1-

plexidade.
Na prin1etra pane do tesc,e, em que era solicitada uma út1tca ordem, a
pac1ei1te obte\'e 90% de acerto, errando apenas wi1 comando: quando so-
licira.do para tocar o circulo ela cocou o quadrado. Na se~wtda pane, em
que contmuou se11do solicitada wna úJtica ordem, com acréscimo do adjetivo
grande e pequeno, ela obteve 100% de aceno. Na terceira pane, le\'e 100%
de aceno. Na quarta e qui.n.ca parces, 11ouve 0% de acerto e, na sexta e úlü1na
pane, a paciente acertou somente wn comai1do.
Vocabulário Wais-R
Nesse subteste, é ve.riflcada a capa.cidade de expressão verbal do sujeico, que

deve dizer- o sigrtificado da palavra apresentada. São 33 palavras com grau
ascendenie de dificuldade, e, após 6 erros consecutivos, o teste é incerron1-
pido.
A p.acie.i1te apresei1tou baixo rendimento nesse teste, 11ão sendo poss(\rel
verificar mais de tt~ acenos consecutivos.
Teste de Boston para dio.n6stico ~ ,a fmJa (BDAEJ (~r Quadro 11. l J
Narração prancho do roubo dos biscoitos
É solicitado ao paciente que descre\ra tudo que está aconLecendo na figura

temática. F.sse test e avalia a organização formal de narrativa, sendo possfvei
a realização de uma análise tn icroescrutural (nível :éxico-semântico e n(\re·
sintáLico), macroesLtutural (relacionada à organização lógica. da narra.tiva) e
pragmática (uso da linguagem eI11 un1 co11cexto).
Nesse teste, a paciente não conseguiu contextualizar a figura, alén1 de
sua dificuldade na articulação ter prejudicado sobre.i.naneira a inteligibilidade
de sua fala.
C".omprccnsõo auditiva
Esse tesLe é utilizado para. verificar alterações de co111preensão.

Paciente não apresffitou alterações significativas JlOO testes de discrimi-
nação audi tiva. e identificação de panes do corpo. Não fol poss!vel realizar o
subteste Ordffis devido à limitação rllotora apresentada por ela. No subtes-
te Material ldeacio11al Con1plexo, a pac(en.te apresei1tou um escore de 4 de
um tora! de 12., obtendo respostas correw son1e11te na prin1eJra pane. ~as
Deméncias do tipo não .Al%heimer 12 7
questões subsequentes, em que é contada uma história e depois realizadas

perguntas sobre a mesma, ela não obteve pontuação.
Produção orot
Esse subteste é reali2.ado para verificar se, <Lén1 dos distúrbios de lli1guagen1
oral, existem alterações motoras do tipo disarlrias e apraxtas aoompan11a.r1do
o quadro de afasia.
No teste de agilidade oral, a paciente conseguiu realizar os movime11tos
com dlficuldade e sem repeli- os. Foram observadas alterações dos órgãos
foc1oarticU:at6rios, con1 volume de Ungua aumentado, o que dificultou a. rea-
liução dos movirnei1tos anicuJatórios da fala, comprometendo sua inteligibi-
lidade secTI, Jlo entanto, caracterizar um quadro de a.praxia
Nas sequências automatizadas, conseguiu escore total nos d[as da se-
mana (2 po11tos), meses. do ano (2 pontos) e contagem de números até 21 (2
poncos). Ela não conseguiu rea.li2.ar o alfabeto porque é ru1alfabe1a e mmbém
não conseguiu reali2.ar a recitação e o ca..nto (ambos. tt:acionndos às habilida-
des relativas ao hemisfério dJ.rejto) .
.I\. paciei1te conseguiu executar a repetição de palavras, porém com difi-
culdades arcJculatónas. Na repetição de frases de batxa e alca. frequência, foi
obüdo escore total de 15/16, Le.t1do omitido somente uma paJa\rra em un1a
frase de baOOI. ftequêncta.
Na de1101ninação (entra.da audttiva + pista seJnãntica), a paciente obte-
ve aceno ein todas as perguntas, com e~core total de 27. Na denontiJ1ação por
confrontação vi.sua:, apresentou escore de 78/114, tendo as seguintes altera-
ções significativas: quadrado-quadro; uva-mão; pi11gando-vazando; caindo~
-voando; 700~setenta; 1936-deienove ma.is trinta e seis; 7000-um sete e trés
zeros; donnindo-deitado; 1or1102eJo-c.anela.
Na denomiriação de ania1a.is (Ouéncja verba), ela não conseguiu obter
resulmdos satisfatórios. ~ão foi possível realizar a Jeicura oral de seJ1te11ças
devido ao grau de escolaridade liniitado.
Compreensão da lingtJCJECm escrita

Tesca o reconhecimento visual de grafen1as como pré-requisito para a leEtura
con1 stgnificado.
Na discriminação de pala\rra.s e símbolos e na associação fonética, a pa-
cier1te consegutu acenar apenas doEs itens de cada. Le.tnbrando de sua limita-
ção escoar, o que pode explicar a dificuldade em reconhecer símbolos gráfi-
cos., porém sem descarca.r dificuldade de compreensão propriamente dita Os
testes de e1)1parelharnen10 palav-ra-figura e :eitura de parágrafos e se11te11ças
1tão {oram realizados. em razão do baixo nível de esco arfdade da pacie11te.
Esse sub teste ttão foi reali.2.ado, p<Jrque a paciente não consegue ler e também
por sua consideràvel lin1icação motora de membros super:ores.
Teste de Nomeação de Boston
Comp:ementa a bateria e permite un1 est1:.1do quali-quantitativo da capacida-

de de nomeação. É composto de 60 fi,g uras-estimulos. em ordem cresce11te de
dtílculdade. Cada aceno corresponde a l p<JnLo.
QUADRO 1 1. 1
Desempenho do aso LS no BDAE
li - Compreensão· audWYa
13.Çào -au<!i:iv:i 47,22%
B - lden11fleaçâ.ó de iX'rtes do <!ô<"f'lC
• Oi~rimc1açiio O/ E
• Escore tOOil 94,73%

C- O~de:·1s 0%
O - ~-ateria! kleaic:ioraid coriíplexõ )),))%
Ili - Exp~i\O• oral

A - Agilidade or.ll
e - R.ecitaÇ'io. canto 0%
O - Repe-Jção de pG.Ja.was 100%
Alta frequência 9),75%

-
0%
(conr.rui)
Dc:ménc:ias do tipo não Al%heuner 129
QUADRO 11 . 1 (continuaçio)
Desempenho do caso LS no BOAE
1- Oe·101 'lação ar nais 0%

j - Lertura oral de se:1!e1.çu 0%
IV - Compreensio da lt~ua.gem escrita

A - OiSâin1ir1a~lo de palavras e sfmbobl 20%
B- k~iaçiO fonétiêl
R.eiconltecirr1e1rtó d ê pahvru
- Co."Tipreen~ da sole!raç!O
- E~re toul 2,5%
V - Leitur.a
A - MeC1it'lica <!a escn~
B - ReeordaÇ'lo de sfnlbolõ!. E~c

E~rita seriada
OiLãdo de p~irc nivl!I

C~a (~)
Escore toul
e - kesw lexical
SolelrJÇio par.t ditado
Es.eore total
D - F-á.-m;1laçiio e!Crda
Narl"O\ÇiO (pr:lr'lcha)
CAPÍTULO 12
Neuroimagem. e
eletroencefalograma
Contrariamente ao que se obseiva em relação aos exames laboratoriais (inclu-

sive o de liquido c:erebrospinal) e ao eletroencefalograma (EEG). os q11ais se
encontram nonnais nas DLFTs (8~ 1987. 1993; Julin et al.,1995; Neary et
al., 1988; Neary; Snowden; Mann, 1993), os exames de neuroimagem, sejam
funcionais (romografia por emissão de pósioons - PET e tomografia por emis-
são de fóton tlnic:o - SPECO ou anatõmic:os (tomografia computadorizada -
TC e reaonlnc:ia nuclear magnética - RM), em geral mostram altera~
As W:•üat• de · esuuturais (TC e RM) e func:inn•is (SPECT
...1""") ~ se IDOIU'ldo llreit ranto no a••xflio diagnósôco das DIFI\ (e mnse.
e ""PE'
quente diferendaçlo da DA) q••anto na pesquisa do subsnato ·-
co de determinadas alter~s cognitivas e an11pon•menr.ais deJ•s. O .-c1r10
dntilopifico mais com••m da DFr ~a bipopufo•slo c:erebial amerior bilateial
(FriedJaM et al., 1993; Gustafson et al., 1985; J11Jin et al., 1995; Neary et al.,
1987; Pidwt et al., 1997; Risberg, 1987; RisberJ et al., 1993; Warkentin; Pas-
sant, 1997), enquanto na DA pode ser unro •11111 hlpopea fuslo temporopa-
rietal posterior, bilateral (padrão -e• de HoJman), quanto ••ma blpopufuslo
tempomparietal posterior, bilateral, c:o111 extensão fronta) (padrão -e• de
HoJman) (FriedJand et al., 1993; Holman et al., 1992; Julin et aL, 1995; Wa-
rke:nlin; Pusant, 1997). Starkstein e colaboradores ( 1994) C011eladonaram o
coe11pon•men10 desinibido na DFr coe•a hlpopeifuslo orbitolrontal no SPEct:
enquanto Miller e coJaboradores (1991) coaaeladonaram a disfunçlo executi-
va roc11 ••ma hipõpufo1slo frottnJ dorsolateral em pacientes man DFI:
No eJenoencef'•Jograma, ••ma ausfnda de Ol'".du lentas cost••ma ser amsi-

dea ada valiosa na dilerenci.;lo entre DFr e doença de AJzbei11..-r (IJMau
et al., 2003; Neary et al., 1988; Snowden; N~ 1999). Essa carac:terfstica
diferendal, entretanto, foi recrntr111tnte questionada, mao Mse nos achados
1l 2 Leon:u-áo C:Wcet:i
de comparações de anormalidades no E.EG em DLFTs e doença de 1\lzheimer

(Chan ec aL, 2004).
SPECTE PET
O SPECT cetTI sfdo a (écruca de neuroiu1ageu1 ma.is útil na caraclerização da.

DFT e e111 sua dlstinção da DA, o maior desafio de seu diagnósúco dilerenciai
(Gustafso11 et al. , 1985; Miller et al., 1991; Neary et al. , 1987). O padrão
ci.11tilográlico mais característico e comun1 da DF'I: a b)poperíusão frontal
bilateral, porém, não é exclusivo dessa entidade, podet1do ser encontrado
em ouuas ta.t1tas (o que atesta. sua inespecificida.de): doença de Creut2.feldt-
-Jak.ob, esquizofrenia, depressão, encefalop.aüas tóxicas (p. e.'<., pelo álcool ou
por solventes orgânicos), 11Edrocefalia de pressão non11a.J.. de1nência. pelo III\?
e, principaltnente, DA (PEckuc et aL, 1997).
Guscafson e cola!lorndores (1985), do grupo de Lund, e Neary e cola-
boradores (1987), do grupo de ~anchester, foram os prtmeiros a descrever a.
redução do fluxo sangu111eo cerebral regional nas áreas frontoceo1porais pre-
sence en1 pa.cte.J1tes com DFI: Neary e colaboradores (1987), usru1do I Th1Pt\O,
avaliaratn nov,e pacientes, co11statando Jlipoperfusão apenas a.t1rerior em sere
deles, hipoperfusão âr1rero-poscerior em um e llipoperfus.ao exclusívamence
posterior tan1bém en1 um. Rlsberg ( 1987), do grupo de Lw1d. usru1do xenônio
133, descreveu nove paciet1tes com htpoperfusão f rontotetnporal. Pouco de-
pois, aumenrou sua casuistic.a para 26 casos e, além de co1uumar os ac.L1ados
i.t1icfais, expa.J1diu o estudo com o intu ito de analisar a evolução da. redução
do nuxo sangumeo cerebral regional. frontotempora!, verificando que seu
grau havia se acentuado, acon1panl1.ru1do porranto a evolução ~iniCêl desses
pacientes (Risberg et al., 1993). ~1iller e colaboradores (1991) a\rança.tn w.n
pouco n1ais no uso do SPECT r1a DFJ: usando anáiise quantiuitiva e corre-
Laciona.ndo o prejuízo de un1a função frontal especifica (função executiva)
cou1 uma área mais delimitada dos lobos frontais (córtex dorso.ateral). Eles
estudaram 8 pacientes, dos qua.is i apresentavam llipoperfusão fro11ca.. ou
frontotemporal esrrica e 1 apreset1ra\1a extensão da hipoperfusão para regiões
posteriores (ten1poroparierais). Nessa n1esma Linll<l, StarksteEn e co!aborado-
res (1994), interessados etn i..r1vestigar se as alterações de fluxo sanguCneo
cerebral na DFT estão re'..adoriadas a sua alteração de componamen10 ou a
sua alteração cogni'tjva, compararan1 pacjei1(es com DFT manifestada por wn
quadro de desinlbição com portador,es de DA sem desillibição. Concluíratn
que o comporrame1.1co desinibido se relaciona com a hlpoperíusão em áreas
orbicofrontais e temporais ai1teriores. não acon1ece11do o mesmo con1 as alte-
rações cognttivru.
Thlbot e colabomdores ( 1998). e1n um outro estudo mais recenre, cons-
c.atarnrn que de 58 pacie11tes 37 não a p11esent.aram o padrão ti pico do SPECT
Deméncias do tipo nii.o .Al%heimer 13 J
na DFT (ou seja. hipoperfusão froni.al bflaLeral). Desses 37 panjcipan1es., 4

apresenr.aram hipoperfusão bilateral pos.rerio~ l hipoperfusão unilatera pos-
Lerio~ 7 hlpop.eriusã.o frontal bilru.eraJ e posterior utillaLeral, 3 llipoperfusão
anterior unilac.eral, 4 hipoperfus.ão unilateral an.Lerior e unilateral pos.Lerior, 6
11.ipoper-fus.ão generalizada. a c:on1 l1Epoperfusão em n1ancha e 4 não apresen-
Lara.in qualquer alteração em s.eus SPECTs_ Ass[m, fie.a claro o erro rneLodo-
lógico cometido por esses. auc.ores: incuf.ram no grupo definido cotno se11do
portador de DFT pacte11tes que, por defutição, não poderiatn receber esse
dic~gnóstico, j á que, segundo os. critérios do The Lund and ~ancl1ester Groups
(1994), o déficit funciona! predo1ninai1temet1te pós-central 11eles observado é
uma característica de excusão desse dfag11ósc.ico. É lmponai1te notar que aJ-
gwtS desses pacientes, mesmo evide11cta.i1do 11[poperfusão ape1IBS das reg~ões
posc.eriores, apriesentavam características cl(nicas muito sugestivas de DFT,
a.:én1 de 11ão moscrarem déficits neuropsfco:óg.icos sugesú\'os de comprotne-
1imen10 posterior ("funções visuoespaciais e motoras preservadas"). Julin e
colaboradores ( 199 5), ooruparando 8 pacientes cliilic.aruente dtag11osticados
COill DFf ootn 28 prováveis ponadores de D.'\ també.n1 notaram uma sobre-
posição de achados ao avaliar o SPECT em 11ível indjvidual, s.endo que 2
paciei1tes con1 DFT não apresentavam l1ipoperfus.ão fro11tal, 5 apresentavam
ltlpoperfusão pariec.al direita e 4 L1ipoperfusão pari.etal esquerda, enquanto
13 ponador-es. de DA tinl1am hipoperfusão fro11cai_i\.i11da sobre esses dois úl-
timos estudos, temos. a dizer que tais acha.dos. só foran1 poss(\•eis potque c:ada
paciente foi analisado lndividualmei1te en1 vez de todos considerados todos
como un1 grupo, o que sem dúvida apagaria a co1lStatação dos poucos casos
de hipoperfusão parietal dilufdos em vários casos de llipoperfusão frontal.
Essa última forma de aglutinação de dados é a ntais encontrada nos estudos
com SPECT em DFT, mes.tno porque a maior parte desses estudos estão fnseci-
dos em uma con1paração con1 os resultados do SPECT r1a DA e, portanto, em
wn contexto de con1paração ei1tte grupos.
Piclrut e colaboradores (1997), usando a categoria E (hipoperiusão fron-
Lal ape11.as) dos critérios de Iloln1a.i1, 00115eguJram selecionar apenas dois de
21 paciet1tes (9,5%) cosn DFT. Buscando outras caracter(súcas do SPECT que
pudessen1 dtferençar a DFT da DA, esses auLores encor1crarnm 11a gravidade
da hipoperfus.ão frontal (mais que en1 sua stmples presença ou ausênc[a) um
bo1n marcador dessa diferença (a DFI' apresentando índices de llipoperfusão
fron tal mais. lt1tensos que a DA). Já Jul[11 e colaboradores ( 1995) apostanl
n1ais em wn índice obtido pela subtração das r.axas de hipoperfusã.o parietal
daquelas de hipoperfusão fron tal como o parâmetro que n1elhor separa as
duas formas de demência (assim, pacientes oom DFT rendem a obter um
valor positivo e, os co111 DA, unl valor 11egalivo). Alexru1der e colaboradores
( 1995), coro parando o [uxo sanguíneo cerebral regional e estimando o peso
relaúvo da substância ciro.ec1ta na DFT, na Dl\ e na depressão maior, oonciu1-
.ram que os pacientes com DFT mosl!aVatl'l menor 'p.eríusão e peso do córtex
fronral que os ouuos grupos, e cambém sugeriram que essas duas caracrerfs.-
Licas ocorrenl em paralelo na. DFr.
Estudos de SPECT com ativaç-ão fw1cfonal, em geral utiliz.1ndo mrefas
sabidamente relacionadas com a circuttária frontal (p.ex., fluêJ1cia verbal),
pod.en1 awneJ1tar a senstbElidade do método em detectar disfunções precoces
de sEstemas neuronais que alime11tam L1abilidades cog11iLivas espeducas. Utj-
lizando essa técnica, \i\'arke.11LiJ1 e Pa.ssant (1997) con1pararnn1 15 pacientes
clintcamente diagnosLicados com DFT aun 17 pen.adores de provável DA e
con122 controles nom1rus, co1'1.Statando que 1odos apresenta\rru:11 att,•ação sig-
11fficaúva da átiea de Broca durante a produção de palavras, mas com uma
subacivação do córtex pré-frontal dors.olatera! entre os dois grupos com de-
me11cia
Friedland e colaboradores (1993), em uo1a re,risão do assw1co, dec:!.ara-
ran1 que os pouros estudos que associai-n DFT e PET demonstram resultados
co11siscences com aqueles oblidos com SPECT.
TOMOGRAFtA COMPUTADORIZADA E RESSONÂNClA MAGNÉTlCA
Os resultados que apontan1 para alterações são multo menos consistentes

quando se utilizam as técnicas de neuroLmagem esc.ruturats na DFf do que
quando são utilizadas técnicas fui1cionais (Neary; Snov-.rden, 1991). Aper1as
uma pane dos pacientes com DIT apresenwn a.e.refia localizada nas regiões
froncotemporais quando submeúdos a tomografia con1pu1adorizada (TC) e/
ou ressonância magnética (R_\if) (Scl1eltens; \la.n S\\'ieten, 1996), como ilus-
tta.do nas Figuras 12.1 e 12.2. Essas alterações são mais frequentes en1 es-
Ládios mais avai1çados da DFr, j á que nos nlais precoces 11ão é i11comunl a
norma. idade dos resulrados desses exru.nes. Ouc.ra posslbt!1dade, aliás muito
frequente, é a de coi1staran11os ape.11as ac.rofm generaliuda, sem qualquer
predileção por determjnada área cortical.
Na doença de Pick, os sil1ais de atrofia pareceram 11otórios em quase
todos os casos escudados por K:J1opman e colaboradores (1989), se11do dois os
padrões mais eJ1contrados nas TC dessa a111ostra (geraln1ente assiinétricos):
1. marcante atrofia frontal, con1 um abalonao1ento dos cornos fron-

tais, estteitameJ1to do tnai1to cortical po!ar (ro11tal. e atrofia dos nú-
cleos caudados;
l . ac.rofia dos polos teJnporais.
O pri..tneiro e.studo volUJI1étrico uúliza.i1do RM em DFT foi conduzido por

Forstl e colaboradores (1996), que estudaram 10 pacientes com esse diag-
116stico, coinparando-os 001n contr0les nom1ais e com portadores de DA. Os
autores verificaram que os maiores allmenros do liquido cerebro:spinal foran1

observados no grupo com D~ sendo que esse efeito era. mais pronunciado
nos venuiculos iaterais e na fissllrn ancerior.
KauJer e colaboradores (1997), estudando a.s esrrururas encefálicas da
linha médla co111 R~. descobriram que pacientes con1 DFT cêm as regiões
atJter1ores de seus corpos calosas muito menores e aprese1Jtan1 o líquido
cerebrospinal pericaloso signific.auvamente awnent.ado, sobrerudo em suas
porções ru1ceriores, quando comparados a DAs e conLrO:es idosos normais.
Esses .aurores hipoteli2aram que alterações cerebrais específica.s de cada no-
sotogia seriam refletidas de maneira diferente em regiões corre.spo11det1tes
do corpo calos.o, do líquido cerebrospinal per~ caloso ou pela razão e11cre as
medidas dessas duas áreas.
A maior pane dos exames de neuroin1agem (TC, SPECT e IL\1) nas
DLFTs apresenta sinais de latera.lização, ou seja, os dois 11emisférios são com-
prometidos de forma assimécrica. O exame mais sensive: para. demo1tstrar
tal aceralização é o SPEC4 porém o n1ais especHJoo µarec~ ser a TC, quando
comparados paciei1tes corn diagnóstjco confLrmado (por necropsia) de DLFTu
e DA (liptOJl et al.' 20041.
Frlsoni e colaboradores (1996), co11duzindo ur11 estudo de RM em pa-
cientes com DFI: com DA e em concroles normais, \•erwcaram que a auofia
hipocampal (o que melhor distingue D.i\ de conuoles normais) tan1bém pôde
ser observada na DF~ o que 11ão aconteceu cotn a atrofia do lobo temporome-
dial, a qual foi exclllsiva da DA.
A p11esença de lesões em substância bra1Jca na DF'I: constatada.s geral-
mente pelas aquisições pesadas em T2 e FWR da R.\1, são n1cncionada.s des-
de a descrição original des.sa entidade pelo grupo de Lund (Englwid; Brun,
1987) e desccitas como sendo raras e indiferenciáveis (em termos de frequên-
cia) das enco11ttadas na DA (Jlllin et al., 1995).
Como já relatado, a ruv. de111011Sll'a atrofia 11os lobos frontal e te1nporal
(Varina et al., 2002; \V11icwell et al., 2004), que pode ser assimécrica (\~i
t\V'e!l et al., 2004). Anort11a1idades nos hemtsférios cerebrais ar1teriores tam-
bé.n1 estão presentes em estudos de iJnagei11 !uncio1lal, con10 o SPECT (Talbot
ec al .• 1998), e podeJn ser detectadas atnda Jla fa.se precoce da doença por res-
sonància magnética functona! quando a IL\1 estrutural ê normal (Rombouts et
al., 2003). Estudos com PET tên1 indicado o córtex fro11Lal ventromedial como
área critica afetada comllffi a todos os pacieJ1tes, apoiando a opinião de que
essa é a área mais precoce da. doença alodges, 2007).
A seguir será aprese.r1mda uma série de in1.age1lS ilust.raúvas de casos
clássicos de DFT (Figs. 12.1 e 12.2), afa.sia progressiva primá.ria {Fig. 12.3),
demêr1cia senlfu1tica (Figs. 12.4 e 12.5), DFT associada ao co111prometi11iento
do neurõnjo motor (Fig. 12.6), gliose subcortical progressii.1a (Fig. 12.71 e
degeneração corticobasal (Fig. 12.8).
1l 6 Leon:iráo C:Wceu
(A)
(B)
FlGURA 12.1
{~ RcnonSnm. r1&<t:1éllea (RM) (cono s~J l!rTl - 1) e (B) SPECT cerebral (corte s:igial eq~U!
;ao do:i RM) em Cô.'ISO de dcmencg, !ronto:.empor.il, ewl=o:inc:o m..YC1n:;e ;i:rof1;:i íoal LOG1!1Z;Jd;a no
lobo &-Dilui (RM) e •pcrlusio Erontil (SPECT). Vcp cst:i. ftg1.r.1 ~ cores ilD f1n-o:iJ ~ lrvro.
Dc:méncm do tipo não Al%heuner 13 7
FIG\J RA l l . 2
~sson3nc:e rn:::grli!ua {seqJcllCRI de cortes :ix1:us cm T I). Dcmênc13 frontotcmpor.tl cwfenc13n

do m'1!"<2ncc ;i.:rofi::r. fOCl.I loahz:id::a nos lobos fr<Wl=s e tc-npor.us :intcrion!s.
13 8 Leon:iráo C:Wceu
FIGURA 12.J;a
RM (cortes :oo:lls em T 1) de p:>ciC"l~c ciom :ihis1;i pr<ift esS'Nõl primian;i (APí') coni!irm;id:>, C'Wden
cendo ~Ili frantotcmporal à csquera;i (notar v.tl;i slM;ui;i m;ús dil:it:Jd;i desse IO'ldo no pnmetro
cone) e correspondente à ~o do como frol'\tal co ....cntrfculo lõRcr.il do me!li.-no l:tdo (o l:tdo
esquerdo do cérebro cq JtVõlJc ilD bdo direito d;i Íl8ur.i.)
Dc:méncm do tipo não Al%heuner l 39
FIG\J R.A 12.lb
SPECT (:-ocquênc1:1 ac corr~ :i.'GNS)

de p:ic1en~e com :ibs1:i pn>gres.:srv;i pn~ (APP) confA"mõM!;i,.
ev1dcna;indo ti.poperus:io trontotempor.il i csquercb (l;ido d 1rc1to da lmõ18Cm). Vep ~ fit;Jna
en cores :io ;il de~ """"°·
FIGURA 12..4
RM (scquenc1;i de e orces ClC)ll anais, pesados em TI e T 1, rcs;pcarr.uncnte) de p01,e1eme com de

mê,clõl. scnànttCil, C'.'ldcnc1im00 onro(ci tcmpora1 btllltcnJ õl.lllmb1ca, com ni":Jdo precomirwo à
csq Jen:l:i {l:ido d.nmo d:i i~cm).
Dc:méncm do tipo não Al%heuner 141
FIG\J RA 12.5
SPECT e~ (corte coron:iJ) c."'1'1 um aso de <1eménc1a seMânt1c;i, ev1denc1;mdo h1poperlus;ao

tcnponl :iss1mêcnca, co,, nítido predomin10 i esquerdõl (bdo dretto d a 1nagem). Ve1;i esta ft&"Ur.'11
cm e.ores ao '.nõ!.I deste fNro.
FIG\J RA 12. 6
TC de C~IO de p:u:Lcnte éc 52 ;inos, fIIOt uidora de OFT (en2gto inlci:tl) :MTM w~ õ10 COMpl"O'TIC
ómenc:o do ncurõrwo moc;or (csddlo lnu.·2111edi ~). !Mdencl;mdo atroib trootôll. Aspecto 1nélst1n
Er'JÍVCI de i.rn;i DFT sem cornpromct1mcnto do ncurõ1110 motor.
FIGURA 12.7
RM (cones :1XRª pes;ulos cm "-2) e-n f)3CÍCl'ltc com gllose subcoracil progres.slvõi em dois m omcn
tos cfc SIQ C'YOt.J~o . scp:i.rados por 1ntCTVõllo cfe r.rê:s :t."10s. onir progescio ~ sfl<Y.;e subcor.ial,
•
bem como d:i atrofa ÍT'oBt21, ne55e período. ~ de ghose (s..iger'ICb. pelo tupo~slrd} loc:il1Z01d:i
exdusM1.mcme cm ~bm,a;i lr.inc:i frontal.
(A)
(B)
FIG\J FtA 12.8
(A) RM (corte õDCD!, TI ) dc~icntc ciom dcgenençio corttcob;u;i! (CCB), cvid~do 01rrofi01 ilS
stmêtna, predom1n01ndo à csqucré;z. (bido a.-eno m 1m;zeem) (B) SPECT (corte ax.t:il) de pi1cl~-ete
co-n DCB, c'ol\d~-edo tupopcrfus::.o ;isstmêt.na ~ csqucrih (sera) (bdo CJl'Cf:o C:o\ un;igcm).. Vep.
"""'º·
eSQ ítgur.a em cores ;ao Finill aev.:e
CAPÍTULO 13
Patologia e estadiamento
clínico-patológico
Na DFT, as re~iões corticai~ predon'ti11ru1te111ente compron1etidas são as d1a-

111ada.s pré-fro11tais (córtex granular l1omoúpico das áreas 9, 10, 11, 12, 45
e 46 de Brod[nan), porém as alterações não se restringe111 a essa topografia,
estru1do presentes tan1bé1n nos córtices ten1porais ru1teriores, c:ingulares an-
teriores, be111 corno na subc:orlicalidade adjace.11Le a essas áreas (Brw1, 1987;
Frisoni et al, 1996; Ma1m; South, 1993; Neruy et ai, 1988).
A DFT iJlc!ui três subtipos h.istopacológiros possíveis (Fig. 13.1):
1. Demência do !obo frontal

2. Doença de Pick
3. DFT associada ao cotnpromelimento do neurõ1úo motor
20·25% 10%
FIGURA ll.I
O sig,nilicado eliol6gjco desses subtipos é desconhecido (Levy; Miller; Cw11-

nti.ngs, 1998), e ainda não se sabe se essas dlferentes apresei1cações histológicas
poden1 representar uin leque de fenótipos patológ,icos de uma mesma etiologja
ou se poclen1 refletir etiologias disúnms (. eary; SnO\'!fden, 1997). De quáquer
forma, o quadro dúl.ico é dtrado p~a disr..ribut~o anatômica das lesões, indepei1-
dencei11ei1te de sua especificidade hi.scopatológica (Ca.selli, 1996).
MACR.OSCOPIA
A d tsuibulç.ão anatômjca das lesões 11as degerterações frontocemporais deter-

m[na a s(ndrome clf.Júca de que se está falando.
O peso do encéfalo apresenta-se reduzfdo nos casos mais característicos
de DFI: em geral menos de 1.000 gramas. Essa redução ocorre sobretudo pela
atrofia tias re-gtões frontais (Ftgs. 13.2, 13.3 e 13.4), temporais anteriores. pa-
rietais anteriores, na porção anterior do giro do c!ngulo e do corpo ca:.oso, na.
ronlissura anterioi; na insula (Ftg. 13.5), na anúgdala e, a!gwnas vezes, no
estrtatu~ outraS esLrUtuta.s basais, hipocarnpo (Fig. 13.6) e substância 11egta.
Regiões niais posre.riores (cerebelo, !oboo occipitais, troc1co cerebral, reg,iões
parietais posteriores) coscuman1 ser poupadas ou 110 111áximo discre1ao1ence
ron1pron1eúdas ~1ann ; Souclt, 1993; S110\•1den; ~eary; W.an.n, 1993). A dis-
tribwção da atrofia é quase 1gual em ru11bos os hen-1isférios, poré.rn há relatos
de rompro111erimenco assimétrico na DFT (Miller et ai, 1993; Pasquier et aL,
1998) e em especial na doença de Pick (Fig. 13.7) (na qual doEs terços dos
casos evidenciam ~ssilnet.rla da auoíla, sendo mais lntensa no hemisf~rio es-
q uerdo, em 75% dos pacientes como relatado por Morri.s, 1997). A substância
branca pode se aprese.t1ta.t com WDa coloração pálfda, quase induerenciada
da ci.nz.erua (pela perda de rruelina). Na DFT associada à doença do neUJ:1c>-
nio motol'; o comprometimei1co da substância branca parece ser maior que o
da cim.enta 0-t'1ann; Souc11, 1993). Estes últimos aucores sugerem air1da que o
rompromeúmei1to de determinadas estrUturas (esttiatum, t.á.larr.o, hipoc.a.mpo
e amígdala) parece secu11dário à redução das fibras de projeção corticais, posto
que nenhunta alteração patológica especlfiCé!. foi observada.
Dois perfis 11.Estopatológtcos principais são descritos a seguir (Snolh'den; Nea-

ry; ~1ann, 1996) :
Degeneração microvacuolu
A perda de neurônJos piranúdais e não pira111idais das ca1nadas con.Icais mais
superficiais (sobretudo a II e as porçóes 1nais superficiais da III) deixa um
FIG\JRA l l .2
Atrofi;i foCl! front:il (cm fio de ncvatha) cm pac1c:ntc com Dr (su btipo hatop01Iolôgico éo tipo
doença ac Píck). ~o RSr, qr.rc Iniciou a éocnç;:i aos. 27 anos. Este ;upccto l\ó1IO ~ o rrmts cncot'l~do
n:i :::>FT e. qJ:indo conv.atZll!o. ~ z.'h2mcn::c s-.JgcstJ'\t'o de doe"Ç2 de Pdc. Os lobos front:us cstao na
p>lrtc êc biuxo d:i ftgura.
FIGURA ll. 3
FIGURA ll.4
A:rofi;i dos lobos fr:ontllls (comp;i.rar o ~ho dos giros froncus com o dos ccntr.11s). ~ PC.
FIGURA ll.5
,
'
•
'
FIG\J RA 1l . 6
A.trof'iil htpo~ e tempor.il à d1rc1u cm aso de C!oençl de r1ck.
FIG\J RA l l . 7
Ass1mctnll m~cr hen1!õféna (hem1!õféno esquerdo menor c;uc o d ireito). Qia._-,do cze ~lv.ao em
pre5cntc, clCISte !o~c ll'ldlc:iç;i.o de qi.:c se ~t:l c!c um s1..tnapo hlstopiltolô_gJco específico da DfT::
a. doc:n~ de Ptck. Cil.50 PC.
aspecto espongifonne nessas áreas. As camadas V e VI podem apresentar

con1promec.in1ento leve, com neurônios piramidais ainda presences, porém
atrofiados. AD contrário do perfil apresenta.do em sequ&1cfa, ascrocicose rea-
cional pratjcainence não é observada. A substfu1cia branca enconcra-se oos.-
tante desmielinizada, con10 no perfil aprese11tado a seguir.
Gliose com ou sem corpúsculos de indusiio e ne urônios biilonados
Nesse caso, as alterações ?rinctpais recaem sobre unta perda in1ponante de

grandes neurônjos pjramJdajs da camada me de neurônios piramidais peque-
nos e neurônios não pirrunidais da ramada IL Essa perda. neuronal é acon1-
panhada. por perda de nlieljna e a.xô1lios da substâ.ncja branca adjacente. Os
r1eurõnfos sobrevi\•er1ces n1osc.ram duas características J1isto:6gicas distintas.
En1 uma, o neurõnfo piramidal da camada III ou V encot1cra-se edemaciado
e argirofilioo, com perda da basofilia. ~te é denonlinado neurônio ba.!onado
ou cél ula de Pic.k. A outra caracterlsuca evidenc1a-s.e por uma inclusão arre-
dondada ún1ca, prese11te der1cro do pericário e facüne11re corada por métodos
de impregnação de prata. Essa inclusão em geral é obsenrada em quase toda
a camada n e é denominada corpúscuio de Pick. Astroci tose importante pre-
sente em todas as can1adas costuma acompanllat cais alterações 11euronais.
Essas alterações histopatológicas podem ser enconcrada.s nas regiões frontais,
fro11loparietais, do clngulo, dos giros temporajs méilio e inferior, no hipocam-
po (neurôruos grai1ular-es do gfr-o denteado ou t1eurõnfos p[ramidais das áreas
C.1\1 e subiculum) e na amigdala.
A redução do número de sinapses, um dos aspectos t1europa1ot6gicos
que mais fortemei1te tem sido relacionado a ocorrê.11cia de demência (de wn
modo geral) , foi co11statada en1 um estudo conduzido por Xiaoying e Brut1
(1996) utilizar1do 13 casos de DFT, se11do que essa redução atingiu sobretudo
as lâminas corticais mais superfictais (1, II e III) do cón.ex pré-fro11cal, pou-
pando as demais. Essa localização é a mesma a partir da qual se observam
as 1naio.t1es al terações hisLoparológlca.s da DFT (como exposLo no pará.grafo
anterior) e, portallto, reforça a importfu1cia dessas áreas na. caracterização e
i.t1dividualização dessa forma de demência. Em verdílde, um achado reiLera e
\'a.11da o oucro.
Xiaoying e Brun (1996), em um estudo posterior, reforçam e expandem
os achados origi1lais ao compararem wn grupo de portadores de DFf com w.n
de DA e outro de conU"Oles normais, constatando que o ~drã.o de dfsttjbuição
da perda si11áptjca na DFr (já exposto) é difere11te do obse.r'lado na DA (o
qual, além de envolver todas as lán1lnas conjcais, se local ii.a priticipalmente
nas re~iões mais posteriores do e11céfa.!o) e do que íoi verificado nos co11tro-
Deméncias do tipo não Al%heimer 1S 1
les nornlais (um gradiente decr1?sce.nte de densidade sinápáca das lâminas

conicais m.als superficiais para a.s mais profundas foi observado nesse grupo,
como também uma mei1or densidade sináptica nas regiões frontais, quando
comparadas às den:lats).
1MUNO-HIST OQUf MICA
Na última década, tem sido investido n1utto na carac1eriza.ção ltistopato~ógica

do grupo das DI.FTh (Fig. 13.8). Com base na presença ou ausência de jnclu-
sões 11euronais .rei.acionadas à protelna tau (associada a.os 1uicrotúbulos), as
DLFTs são classiflcnda.s atualmeitte canto como uma cauopatia quanto como
illlla doença 1l.ão tauopá1jca (Killnar-Singl1; \7.1..n Broedchoven, 2007). Doenças
tauopádcas incluenl a de Pjck, paralisia supra.rtuclear progressiva, deger.1eraçffo
oonicobasal. e DFT com parkinsonismo associada ao cromossomo 17 (DJrrP-
-17). Et1c.re as doenças não tauopáticas estão incluidas as DLFTs com inclusões
neuronais positi\ras à ublquitina e a demência sem histopato.ogia dislintiva.
Não se pode esquecer, entretanto, da alta romplexidade genética do grupo das
DLFTs, o que se reflete na sua heterogeneidade clinica e histopatológicn_
A im.uno-histoqu1mica define quatro grandes tipos de características pa-
tológ!cas (Neary; Sr10..\fden; !.\1a.nn, 2005):
1. microvacuolação sem inclusões tteuronais, js10 é, dei11êncfa sem

características hjsto1ógjcas distintivas;
2. microvacuolação con1 inclusões inc.rancuro11ais arredondadas
n1arcadas pela ubiquitina e neuritos dfstróficos dentro da e.amada
2 do 11eocórtcx frontal e cernporal e células do giro denteado do
bipoeampo. Essas são designadas DLFTs com inclusões ubiqu!tj-
na-posiúvas (DLfT.U) ;
J . gliose transcortical c.o1n inclusões i.t1trai1euronais arredondadas ca.u-
reatjvas (corpúsculos de Ptck) e (geral.me11 te} i1eurõnios abalona-
dos acromátjcos (células de Pick). Essas características 11tstol6gfcas
são referidas como sendo do tipo Pick (The Lund and ~1c11es1er
Groups, 1994);
4. microi.•acuolação e ernara.nJ1ados neurofibrflares tau-positivos ou
lesões parecidas c.on:1 corpúsculos de Pick (Pidc-like) em neurônios
e, ,às vezes, emaranl1ados em células da glia da substânc[a branca
cerebral. Isso está associado a DFT familiar de\•5do a .mutações no
gene 1au.
Os tipos 3 e 4 são referidos como cauopatia.s.

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FIGURA ll.8
Caracteris-:JGIS imuno hestoqurnk;is d:i..s D..FTs (com b~ cm l<.umw Singh; V;in 6roeckhovcn,
2007). As calor.açõ~ 1mul\O lmtoqumias cspccí.·ícu pôllõl tau (AC), ublqu1c1n'1 (D F) e TOP-'fl
(GHI) go <lcmonstndas cm sccçocs scr1'1ls do córn:.x fro-itcl wpcrlor ; i docnç;i de Pldc (p:-,cl
à csquc rcf;i). DlfT com ubicu1tln:> po~:iva (pa.ncl ccnv.U) e DLIT sem h1v..opõ1.."'0IOf'>i dtst1ntMl
{J>'llneJ i dlrclti1). lndWÕCS Cltopl;i:.mitJas Q.J po~ CStõl.O presentes n;i docnç;i de P1ck (se=
no põ1lncl A), m ;is 2fJScntcs n:> DlfT ub1qUL':ltl01 (8) e n'1 DlfT s;cm lustopnolog1'1 cspcdflc;i (q .
bd.Jsoe; rcl1tlVõ1S à ubec:urt1"°' esoto prcscni:cs n.i. coeAÇ01 de Pldc (O) e rui. O ..FT ub1qu1t1.,.il (E). rus
n;i_o na 01.FT sem hlv.ologr.1 cspcd"'lc:i (f). Vci:i. cst3 f.tgur:i cm cores :io 1n:!.I deste INro.
E:STADIAMEN T O CÚN ICO- PAT O LÓCilCO DA

GRAVIDADE DA OEM tNCIA FRONT OTEMPORAI
O pa.drão e o grau de atrofia cerebral 11a DFT Lêm sido usados como tn)por-
Lantes au.xiliares no dlagnósuco da doer1ça, ben1 como em seu diagnóstico
düerencial oorn outras doenças degenerativas. A sequêr1cia de progressão da.
atrofLa t1e~sa forn1a de de:n1@ncia é, enueLanro, pouco conhec1da. Alguns au-
cores descre\·eran1 wn esquema de qllatro pontos para o esca.dia1nento da.
gravidade da degeneração 11cla obScervada., o qual oorrelactona-se tanto com o
Lempo de doença quanto con) sua gra\•ida.de. Qllai1do uma. análise volumétri-
ca. é conduzida em casos de DFT confim1ados por aucópsfa, ob~erva-se atrofia.
Deméncias do tipo não .Al%heimer 15 J
de rodos os lobos a pa.rúr do estádio 2, progredindo nos suoesst\ros. Oencto

de cada iobo existem variações do grau de atrofia eJlcre regiões cerebrais
funcionaln.lerue diferentes, rugumas exibfndo atrofia exuberance, enquanto
our.ras mostram apenas discretas alterações tróficas. A maior pane do :obo
fron tal (exduldo o gtro pré-central), a amEgdala e os Jlipocampos encontrnm-
se graven1ente atróficos no es tádto 2, sugeril1do que tais regiões constituam
as áreas afetadas de n1odo mafs precoce na DFI'-1 2.
Um outro estudo objetivou os padrões evolutjvos das mudru1ças 11eu-
roanacõ1n~cas regtonais nas difere11tes \ artances si11drômicas das OLFTs. De2.
1
paciei1tes com demência semfultica, 7 com afasia progressiva não fiue11ce e 29

con1 DFf foram tnclufdos e subn1etidos cada un1 a wi1a série de dois exan1es
de RM con1 avaliação \'Oiumétrica. As diferentes 'ranantes de Dl.Ffs mostra-
ram diferences padrões de mudança ao longo do cempo, sugerindo que esse
n1étodo possa oferecer conuibuições no segui111ento das mudanças morfo ló-
gicas especificas de cada w11a dessas fo.nnas clfnicas.
CORRELAÇOES CLI NICAS E HIST OLÓGICAS
A apresentação cl!nlca das OLFTs .não são definidas p.e!a hlscopatologia subja-
cente, mas sim pela copografia das lesões..l\ssim sendo, ei~ casos individuais
de DFT, afasia progressiva ou demê.J1cia semântica, as alterações hlstológicas
subjacences não pod.en1 ser inferidas de forma pr~cisa. com base na sú1drome
clínica. cada tipo hiscológico pode ser associado de maneira aleatória a cada
uma das s(ndron1es cllnicas (llodges et aL, 2004; Sno\vden; Neat}~ 1999;
Th.J1iguchf et a ., 2004).
Em estudos paio· ógicos puratne11ce de DLFTs, sem dados clli1fcos, fo-
.ran1 verificadas substanciais düerenças na proporção de casos comunicados
mosttru1do cada tipo histológico. e111 parucular se paralisia supl'êl.J1uclear pro-
gressiva e deg·eneração conicobasa1 são incluídos corno DLFTs. Alén1 disso,
pode 11aver variações 11a designação c!inlca. Toda\'ia, algumas grandes ge11e-
ral izações podem ser obtidas a pantr de trabalhos de i.Jl\ estigação publicados
1
(Bergmann et al., 1996; liodges et al,2004; Josepl1s, 2008; Llpton et al.,

2004; Moct et al., 2005; Slll et aL, 2005; Tai1~guchi et aJ., 2004) e dos dados
de Neary, Sno\vden e Mann (2005) com base em 68 pacientes necropsiados.
Nos casos etn que se p11eencl1em os rigorosos cricérios clli1icos para DFI' (Nea-
ry ec al., 1998), a característica histológica ma.is comwn é a tauopat[a. ~os ca-
sos clf11lcos de DFT-DN~. essas caracterfsticas são tipicamet1te não tau; cerca
de 50% dos pacientes têm alterações do Llpo DLFT-U 110 córtex cerebral e r10
tronco ei1cefálioo. A prtndpio, elas forrun de11on1inadas como sendo do úpo
D:\~1 (The Lw1d and Manchester Groups, 1994). No eJJtanco, caracrerCsticas
DLF'f.U estão presentes em n1uiLos pacientes sem evidência clinica de O~
durante a \-'ida. Além disso, metade dos casos de DFT-DNM clinica. não cem
ca.ra.cterlslicas hiscológjcas disc.incas. As.stDl, o termo DLFT-U deve ser reserva-
do para a descrição J1istol6gic.a e DFT-DN~ para denotar o distúrbio clú1fco.
Os pacie.i.1tes com den1ência semfu1tjca e a.fasia progressiva n1ost.ra.m uma pre-
ponderância de características não tau (Neary; Sno~\'den; t\1a.nn, 2005).
CAPÍTULO 14
Inst1·t1mentos
de avaliação
Não ten1~ dúvida de que o Ll?.el11or utst.run1ento para avaliar a DFT co111.l-
1
11ua se1tdo o exaJ11e psicopato:ógico bem feito, realiz.ado J)<)t um 111édico bei11
treinado etn feno111eno~ogia descritiva. Aquele~ não faJniliacizados com e~sa
parte do exart!e 111éd!co Lerão dificuldades en1 detectar e dtagno~Licar os con1-
plexos co1nportar11entos assoc!ados às s:ndroir.es pstcorgâ.J1icas preser1tes nes-
sa doei1ça. Será rnuito difícil, por exemp!o, dtfere11ciar depl"Qsão de apatia,
desú1ib!ção de nlania ou hipoinanla, a.J1stedade de hipcrati\•idade ou \•,•a.rtdt!·
rirtg, placidez de fndiferenÇ<l, componamento de utiliz.1ção de comporui.i11en-
tos rcpetiuvos, persc\'eração de compulsão, psicose de co1úabulação, apei1as
para c!lat él1guns pontos crítjcos.
Para ef~ito de pl!blicação ciei1úfica internaciona!, eitcretél.llto, gera:bnen-
te é ex~gido o co11curso de insc.rumei1tos que possibilitam algwn grau de ob-
jeú"ação co1n o objet!\'O de tornill aque:e experimei1to repl!cável e111 outro~
lugaro, por ouuos p~qu~sadores. Ass~ scr1do, apresentru11os neste capitu-
lo algw1s dos i.ttstrwnentos mais utilizados na avaliação de co111portan1e11tos
presente~ na DfT.
INVENTÁFUO COMPORTAMENTAL FRONTAL

-
Dei1t.re es.calas, in\'entátios e entrevistas ex~stentes pat3 det~ta.r e quaJ1Li.ficar
as alterações de con1poruune11to/ pe.rsona.Ldade sugesti~'êlS de con1promeLi-
1nenLo fro11tote111poral, como esperado 1ta DFT, o ln\ entát~o Co1npon.amental
Fro11t~ (ICF) (Quadro 14.1), proposto por I<e11esz. Davidson e f-ox (1997).
e Kertesz e MWlO'L (1998a). é o mais peninente para aqueles que desejai11
estudar e1n particular essa f orn1a de demi!ncia, posto que foi desenhado es-
pecificarne11ce para co11tea1plar quase a totalidade das alterações de cotnpor-
tarr.e11to obset\'Cldas nessa e11Lidade. O ICF avalia ta11to a frequê11cia quai1Lo a
gravidade de 24 sintomas ein geral relatados na DFT. O:> detnais t!lst.run.eJ1tos
de avaliação ou 11ão se refere1n de n1a.neita especifica à DFT ou pecél.111 por se-
rem simplificados, como no caso do Inventário Neuropsiquiátrico (Cwnn1ings
ec al., 1994) que, por um lado abrange sintomas incomwts da. DFr (p. ex.,
alucinações, de.irias) e, por outro, omite sinconlas imponantes pata a carac-
cerizaç.ão reais completa de.ssa entidade ( p. e.x., C!o1npon..amento de urilização,
con1port.amento:s relacionados co1n a síndron1e de Klü\rer-Bucy e a disfw1ção
executiva, déficit no iruighl, ei1tre outros), além de não Ler sido desenhado
especialmente pata a DFf. A entrevista semiestruturada proposta por Leben
(1996), cotno o ICF, foi també1n elaborada especificamente pata a DFT, porém
é basta11Le str11plificada e sua utilização básica vis.a ao diag11óstico da DFT em
seus estádios mais iniciais.
BATE.RIA DE AVALIAÇÀO FR.ONTAL
A Ilacerta de Avaliação Fto11tal (FAil) não foi deseri.hada especificru.11e11te para

a DFf. e sin1 para a avaliação de sinLon1-as frontais em ?acientes com doenças
diversas, porém pode represe:nrar inscrumento úlil na deLecção de sintomas
de h.ipofron Lalidade presentes nesse tipo de demencia. Rodrigue2. Del Álamo,
catalan Alonso e car-ras.co ~1arin (2003) deft.nitam o ponto de corte para
déf'iclc fro11tossubconical o escore eJttre 16 e 15 e para demênc1a frot1tossul>-
corucai ei1ue 13 e 12. Demo e colaboradores (2007) u adU2.tram-11a para. o
português (Quadro 14 .2).
INVENTÁR.10 NEUROPSIQUIÁTRICO
O I.nve11t.ário ~eutopsiquiátrico (INP) (Cummings ec a.L , 1994) não se refe-

re de forn1a específica à DFT e peca por ser de1nasEadruuente simplificado,
abrangeJ1do por um lado sintomas incomuns da DFT ( p. ex., aluci.J1ações,
dellrios) e, por outro, omitindo sintotnas impon antes para a catacterização
mais completa dessa entidade (p. ex., comportamento de utilização, compor-
tamei1ros relacionados com a sCndrome de Klilver-Ilucy e a disfw1ção execu-
tiva, déficil no in!ighc , entre outros aspectos essenciais), além de não ter sido
desenllado especial.alente para esse tipo de demência (Caixeta, 2001).
Esse inve11cário cem por objetivo obter inforn1ações quanto a presença de
psicopacologia em doenças cerebrais. Ele abrange 12 áreas componrunellra!s:
• Delfr.ios • Apatia
• A!ucit1-ações • Desulibiç.ão
• Agitação • Irritação
• Depressão • ComportamenLo motor aberrante
• Ansiedade • Componrunentos r1orumos
• Euforia • Ape tite e alterações alimenrares
Dc:ménc:ias do tipo não Al%heuner 1S 7
QUADRO 14. 1
Inventário de Comportamentos Fronca.s (ICF)
''Explique pá"à o audãdor que voe& M~ procll .-ando r tudançn 10 compol"tlrné1'to e 1a

penonalidade de pltiente. ~~ esw. ~f'BunW na awl!~ia do pacierrte. Elabore ni2Õ. ~
1.ec~o. AD fiA:.\I de cad:l que~1io. perg<unte ~re a exte.'\Sio da mudança. de Cõ"nporta-
r te nto e então d~ ur 1 ~core de acordo con• o s~inte-. O ne:ihwr1: 1 l~·e. OCASío1*;
2 nlCX!er:i.do. l gr.s.ve, a rr1:1ÍOf' p:irte do tempo.''
I. APATIA O paciente pet'deu o 1!e~e pelos arl'llgM ou pelü atividades C01idianas?
2. FALTA OE ESPONTANEI DA.OE. Ele i1lllCl3 -atividades por cont:a própria, <>J tem de
ser solicitado a realiLA·las?
3. INOI FE~ENÇA.ACHATAl'"'ENTO EMOC ONAL: Ele ea;ge dra~e di: s.rt\laçóeSde
~sria ou tth'.eza c.ó·no sempre o fu, ou perdeu -a res~1sividade en.xio1ll3!?
4. INFLEX BI LIDA.DE. Ele é .capa.e de n)Jdar de OPJ:liào 1~ de lMC!~ldu. ou ullir 1:1.-
rn~)!e parece tein oso e con\ u 'i'I pens3mento rigido?
S. CONo:\IT..J!:>E. Ele interp.-eta de ~13.ne.'3 ap!'opríáda o q ue lhe ê dito ou escolhe Cl>
siUliOcac!os CtJncretos daqu que te11sido díto?
6. NEG UGê NCIA PESSOAL Ele te.-n ô.lidado da pr6pria hig.ene e ~~eia oo 10
&'°ltb o f:uia?
7. OE.S01'GAN ZAÇÀO: Ele pode o~-iuar e planejat a~wdad~ cornpl~. ou ~ facil·
m~1:e di~do. ··npersiSte=1te e inapto para «>niplet:ar um tra .~
3. INATENÇAO: Ele prestt :st~1ção o qi..e e.si:! acont~endo, o.i pr'ece ~!'der o t'"eo
C«ldutor o u iaen• lesmõ acom~1ha o que oe:orre?
9. PERDA OE IN'SfGHT. Ele está aente de (lwl~Jer problen~:u ou mudaiç.n. oi. parece
nào perceb.l-los ou rle!nio ~os qJat1do !>'! c!Jscute a respeito?
1O. LOGOPENIA. Ele ~tA tiO comunicativo (lulU'ltO ant~. ou p:ueet! et.sr íalando be:n
cne:1~?
11. APRAXJA VERBAL! O discu.-so deJe ev..á ~laró. ou te:n «>:netldo errM na Wa {h'
l1ei~ 1a r.. l! íntdigM!I)?
12. PERSCVERAÇAO: Ele repe!t: ou pen.evera açõ~ ôJ apo:1~ner1tos?
13. IAArTABIUDADE: Ele tê.o-ri eY!.ado ~·el. "pavio-oir'toº', OJ tem reagido :10 ~resse
ou frustr.JÇ;io como sei:-ipre o feil
14. JOCOSIOADE EXCESSIVA Ele te..-n Íí!Í!ô cl.:llC.'O'l:ll eM• êX~.so ou de r iodo ofe:u.ivo
o..r 10 nomento indevido?
15. JULGAMENTO ?OBRE: Be rno~-trt urn bom <!isc~irr1e ~o di:L'lte de deasões oo ao
<lir'l.gil', ou ele tem a~do de modo irnpn:<le1.ie e negli8e:1te?
16. INAOEQUAÇAO. Ele respeita re&J'ti SOâliS, c u tt!fl'I feito/dito coi~ ·1apropriadasl
Tum s.ldo rude óJ j)Jeril!
17_ IHPU:...S.VlD.i'ôE. Ele t~n ãpdo,'f.mílo ~r-1 pienw nb eOril~J~nc ias, 8uado porurn
· ~pi. o súbi~
18. INQUIETAÇAO: Ele tem eswio inquieto ou hiper-ativo, ou o nivel de -atividade é
rt0f"l4âl?
19. AGRESSIVIDADE: Ele ten• ~ rnowado âEréjSIYO ou te:n ~itado ou ~edido-alguém
fis.x:a-ne:1te?
(c.o.T.ln ia)
QUADRO 14. 1 (continuação)

Inventário de Cornporumencos FrontalS (lCF)
20. HlPEROAALIDAOE: EJe e~tl bebendo cn:lii. que ó 111uál, Có1íido e.-n ex<lbw c:tualquer
cci!.:l 41e ve;i ou m~ 10 lev-.1.'leio objeto~ l boc31
21. HJPERSEXUALIOAOE: Sf!u COO'lport3n'lento SeJcual t~ sido atípico ou exee~W.
22. COM:-iôRTAMENTO OE UT1LIZAÇAO: E~ parece ter niecesid:)de de toev, senbt,
~-\inar ou recoll'le.r objetos ctue estep:n a surs -mui e abice?
23 . INCO N~NCIA. Ele t~-n umado ou dereca.do na próp<-iaroupa. (excl ado ..nobi·
lidade ou doença t.sica, como. por exemplo. inrecç:W urir*is)?
24. MAO ESTRA' GE AA: Ele tem aJiurtl problema t!l"I U$3J"'ll "*>. b:~ r1terfwe-com:a
ou-.ra mão (ex.cluirãdo artl'ite. traLma, ,pa.ta!i!.i:.l, etc.)!
ESCORF- TOTAL:
QUADRO 14.2
Bateria de A\lahaçao Frontal (FAB)
1. Slmilarlda.des (conceltuaçí!O)
-oe q~ mane110 ~t jêo p!1rtt1dos!-
-um1J bll'l)!JJtO ~ uflto JarGVIJa ".
(Caso 0Câ"r2 (- 13 totat uele.s niio são p3reeidos" ou fali.a p:arcirsL " 3tllbcu têm ema· , aju-
de o pa.cieru diie1K!o. "tanto a ba:iana quanto :a laranp sio._- , rrnn credite O ptra o ita-n;
rúo o ~de nos dOis itens s~intes).
· um!I r11éSa I! ~ codl!1ra".
-um11 wlrpa. urna 10So e uJt1a 111artI1ndo".
Esecre (ape:1:u repoWLS de wegoria.s (frutas, ~eis, flores) ~o consíderatln corretaS).

T~!> correi:as... l
0L'2! oo~rew: 2
Ur1ã corre~ 1
Ner 1u1 la ~orr~ta. O
l . Flu~nda le;dcaJ (fléldblJlcbde mental)

-o'ia qll'Onla! pc.'orra.s VôC~ p!J~& cc~ 1~GV1do C!J1t1 o letra -S'. qu111'qo.J@"< pa.'or1a í!ACl!Co f'Õbri!-
l'IO.lne.i Ou flCl'tl!'S p.!'ISpfll>S-.
Se o ~nte r\iõ responder dur.ll'lte o~ j)finM!il'O! S segu·idos, dig;.l ·po.· exenap-lo. sapu •.
Se éle fiü!r urna pausa de 1Os~urtdo~ ~timule·O diU!nc!o: -qucrqutt po.larra GOJT1eçartdo
a letra -S '"
Gt>JT1
O te:npo p~tido é de 60 se&'Jndos.
Dc:ménc:ias do tipo não Al%heuner 15 9
QUADRO 14.2 (continuaçio)

Bateria de Awhaçao Frontal (FAB)
Escore: (re,petiçõe5 ou varia~de pala~ (~to. sap.neit>o), sobrenomes ou no~

P"'6pnos não são eo:1':00M como re~poslb con'etaS).
M::tis de nove p;ilavnu. 3
Seis a r"KWt! patiwras: 2
Três a cínt:o palavras: 1
Merlô.l. <le três palavr.sJ.. O
l . ~e motora (proaramaçio)
"'0.1/ie cu1dtN!OS1lrr1errte para o que eu estou (rub):Jo ".
O eX'l\minac$or. !.é!J'l~do e:n frente ao pacle1•.e, t!d\ t:a SlO.Lir IO, trb v~. co:n sua m3o
esquerda. a série de L\Jrta "pu.'1ho-bord>pal.-na".
-Agora. cCfrt JV!J n1ão d'~tll (~a a rnesma s~rie. pritn~ ccrnigo. ~ors ~LUJ/í:l •.
O e~Uldor l"e:lliu a. série crt;s ve!U!s C«n o patie:1te. entlit> lhe diz.: ~c;ycro, ~a seíni10 •.
Escore
Pacler1te realia
a M!Í). série> COl1Seôl11Vti õ Orre!llS SOLinl10. )
• pelo ne-1os tri!S sérl~ conloeOJti\llt) e~ sozinho: 2
• fraeb.1a soLinho, nu~ --~idl crês :t.ér-~ eonsecuti\llt) corre~ cor 1o ,exArflínador: 1
• ruo com.egLe realidlr t~ i.l!rres cor.secu'!N.H ootre~ me:s.:no c»Jn o exattúnador: O
4. lnttruçôM c:onnlt:antes (s~sl bil5dade a lnc:erler!ncla)

-Boca d'i.'<U ~e1 quando e11 bot.er uma vu".
P.a t-er ee:teza de que o paciente ea~encleu a ln~truÇão, unll série <le cr~ tentativU é
e<eàl'!:ida: 1-1 -1 .
"~llCO Uf.110 ~ Cl1>llMO ~u brtt~ dv!J~ ~~".
flã.'a «!r e:e.-tt:.ta de que ele ~tendeu 1' instrução, uma i.l!rie c:e crês te~ ê exeOJw:la:
2-2-1.
OeXSJ 1inadoreJ1.ewt:t :i.se.g1J1usérie. 1- -2-1-2-1-1- 1-1-2.
Esoore
Ne:1t1u1 1 erro. 3
U-n ou c!ob. ~ITOi.. 2
M:us de dois erros: 1
P...eiente bate cor 10 o exanw1ador pelo ne:1os qu<ttro 'Yt!:te~ comecutivas.. O
S. Va.i-n.to-n! (contr* lnlb'Jt:ór-lo)

"&ca IJl'lla ~ qvnndo ~u ba~é' llT 10 Yl!'.L "
P..àni t"t!r ce..-tdll de que o paciente e:1:e1Mleu a in:t.trt.ição. uma sétie <lc: "~ terrtativb ê
e.xeai~a: 1- 1-1 .
"Nã:l bllca qvrutdi> ~u bir:& rfu!IY ~~ ...
QUADRO 14.2 (cont ln•taçio)

Bateria de AY3haçao Frontal (FAB)
Para ter centeza. de qL.e ele e~endeu a ~1nJÇl'lO, uma ~êrle dt! tr~ tenWÍ\.'ltS é< ex~wfa..
2-2-2.
O ~-1itl3.dor ~eo.ita a s.egt.rb te s&ie: 1-1·2·1·2·2-2-1-1-2.
Escore
Nenhu1 1 eN'O. 3
Ur 1 oo d<>d erl'O!>: 2
MôA1S <!e doil> erl'OS. 1
Pàcie:1te b3te tomo o examr13dôf' pelo r1erlOS quatro ve-L~ consieculi'Yti: O
6. Comp.ol"talMlito • prffl'lslo (auconomb. amblental)

"Nõ~ p~ll'I! 1t1utltcs Jt1á0s''
O e:xai~ador estt sentado e1 1 (rente ao p:ltierrte. Coloo ~ m-los do p:lôente, ton' u
paJ ias pani eirill, sobre os jo 1<:n d~dela. Sen1 dr.Ler nlld"' o u olhar fXlrá ô paciente, o
exan ·lador <:oloca sun rãoi. pe-to das nvos d<> pxiente t: toca-lhe u pa\'nb de a1ttbas
b r rios para v-er ~ ele,'eb pega~"' espc:r1!anernt'!!')!e. Se o patle!U! pe~r :M rtlà~ . o
exan ·1ador le:'tt3ri outr.1. vez apó~ pedir-lhe. ~ARcro. Dâc peg~ ~unhas r:lôoJ •.
Escore
flaeie:1te
• nio pega" mio! do e;ç,m1inador. l
• hesilà e pe:-gunta o que de>we lazer. 2
• peg.i as nlil.Os se::n he::sitaÇio.
• ~ 3.$ mlos do e.u:ni~dor ·nêjmo dep0i~ de ter )il(fo -ayjgdo pll"J. ·rão ru.er isso: o
fQl"lt ~'" et JOJ / e Olb>h et 1JOC
A pergw1ra de rastreamento é feita para determinar se existe nludan-

ça. de comporramento. Se a r·e sposta for negativa, marq ue "não" e passe ao
rascreamenro seguinte sem entrar nas subques[ões. Se for positiva ou houver
aJgwna dú\lida 11a resposra, a ca:tegoria é marcada "'sim", passando às sub-
questões. Se esla.S confirmarem a pergunta de rasc:reainenco a inlensidade e 1
a frequêJ1cia do co1uport.amento são delenulnadas de acordo com os critérioo

para cada compormn1ento.
Contagem do INP
Afreqai!.rtCLa é avaliada da seguiJ1te maneira:
• Ocastonal - menos de wna ve-z por semana

• Comw11 - cerca de w11a vez por s~nai1a
• Frequente - várias Ve2CS por seman.a, 01as menos do que rodos os

d]as
• l\1uito frequente - diário ou conúnuaniente prese111e
Ittrensidade é avaltada da segui11te maneira:
• Leve - prodU2 pouco desco1úono no pacte11ce

• l\1oderada - mais perru.rbadora, n1as pode ser redlrecioil<l.da pelo
acon1pru11taJ1 ce
• Acentuada - mufto penurbí!do.ra e dUJcil de ser redirectonada
PontuaçBo para cada donili1fo = Frequência x Cntensidade
Portanto, para cada donúnio cocnponrune11ta! existe1n ues pontuações:
• Frequência
• IJ1cens.idad e
• Total (frequência x i.t1r,ensidade)
.1\. pontuação cotal do INP é a soma. de todas as pon.tuações.

CAPÍTULO 15
Demência frontotemporal
associada à doença do
neurônio motor
D~de o :1úcio do século XX cêlr. s1do descritos caso~ de u1na sú1dro1ne clínica
11a qual wrta de111énc~a progressiva se assoc~a à doença do !1eurô11io tnotor
0.1t:)'er, 1929). O ter1no "'síndrome den1t11cia1 da e~erose Lateral ain!ouófica
(ELA)" fo! proposto por autores japone.ses 0.r1.itsU)'ama; Tukruniya, 1979), 1nas
poucos estudo~ se preoCtJparam em definir o padrão de de11!t:11cia associado
à .El.A Apeneis en1 1990, Neat}' e co:aboradores relacio11arain a doe11ça do
11eurõnio 111otor a un1 tipo especifico de demênc!a: a den1ência frontotem-
poral (DVO. A!r1da ex..i5te, entretru110, muita discussão referente à posição
11osográfica da ELA com relação à DIT e 'ice i,•ersa, con1 n1ui1as dúvidas a
respeito dessa con1orbidade taJnbé.111 nos carnpos genético, his1opato!ógico,
ITsiopa1ol6g ico e clinico.
A DFT associada à doença do neurõ1uo n101or (DFT-D~~1) é rara e
constitui, seguJ1do as classificações nosológ~cas n1ais atuais, •11na \•ariante
histop.atológica da DFT. Apresenta wr. quadro ra.pidai11e11ce pro~ressivo, ca-
racterizado por a.lteraçõc~ de co1nportrune11co e personalidade úptcas dessa
deJnência associada~ à forma am1otrófica da doe11ça do 11eurônio inotor.
Te111 l1avido cresce11te i11teresse e111 identificar e dtag11osticat subúpos
de ELA en1 ur11 cvtllirtuurn de co1nprometitne11Lo fro11to1e111pora1. A !itt!ratura.
11esse crunpo está enfocada t10 progresso feito nos úlú111os 20 anos, 00111 es-
tudos que se pcopõe111 a 01e11sura.r ru1om1alidades cerebrais 11ão tnotoras ei11
pacie.i1tes co111 ELA sen1 de111êr1cia associa.da. Panicular1nente 11os últimos 10
anos~ os investigadores têr11 invalidado a tese de que as ru1orm~:dade~ cog-
1tiúvas na EL>\ sejam ocorrências raras. Eles têm rcun!do cada vez. 1nais evi-
dencias de que paciei11es coin 1El.A relacionada com DFT fazen1 parte de Ulll
especLrO de ru1orma!!dades fro11to1emporais, com uma. proporção razoj"el de
portadofl!'s de EIA apresenuuldo wi1 leque variável de aite1a.ções cognitjvas e
componéln~e111ais Cvturpl1y; lleJU)'; Loa1en-IIoenh, 2007).
PATOLOGIA
As ca.ra.cterísúcas são representadas por i.J1clusões, nas regiões

rustológ~cas
corticais e no núcleo deiiteado, positivas a ubiquitit1a e negativas a protelna
tau_ EJ1Ltetanto, a correlação esuejta entre a sú1drome clintca e a patologia
está ailtda incompleta.
CARACTERÍSTICAS CU NICAS
Na maior parte dos casos, os si.r1tomas caracrerisdcos da DFT precedem o
surgimento da doença do neurônio mo1or. que surge alguns meses após o
il1fcio dos sintomas componamentais. Em outras siruações, o paciente ini-
cia com sit1tomas dpicos de esclerose lateral amiotrófica (ELA) para depois
apresentar alce.rações de compormmento lfpfcas da deme1icia Ftnalo1ente,
existern situações en1 que sintomas comporcame:t1trus e motores surgem de
fon:ua concon1itante.
Os sintomas comportamentais inaugurais são indistinguí\reis daqueles
observados 11a DFT s..em 001.nprot1lelimento do neurônio tnotor (Neary et al.,
1988; S1to\-.·dei1; Neary; Mann, 1996), mas sua rápida ev·olução deve cha-
tnat atenção para DFT-DNM. Destaca-se a 01udru1ça de personalidade, perda
da motivação (síndrome apática), falta de en1palia e indiferença afetiva. A
aprese:tltaçào mais comuoi, porém é a do subúpo desinfbtdo, n1a.rs do que do
1
subtipo apático, caracterizado por hiperatividade, inquietação e tendência a

andar a. esmo. O deseinpenho na testagem neuropsicológica desses pacientes
é caracterizada por impulsividade e in1persistência.
Con1porramen1os escereotipados e ricualfsticos poden1 ser verificados,
como, por exemplo, movimentos repetidos dos tnen1bros, uso es tereotipa-
do de urna palavra ou frase, ou, ainda, comportrunentos majs con1plexos de
acúmulo de objetos ou rituais de llinpei.a_ Quanto aos padrões ali.tnentareS,
pode ser observada l1iperfa,gia e w 11a mudança das preferê11cias alirner1tares,
privilegiru1do carboidratos e doces (Snowden; Neary; ~1aru1, 1996).
A alteração da ltnguagen1 peide conslituu o e1eme1ito 1Jtaugural do qua-
dro clinico, e a DFr-Dm1 pode estar associada a w.na apresentação clínica
sugestiva de afasia progressi\•a primária ou anartria progress[va primária
Alguns e1emer1tos da sfndrome de Klü\rer-Bucy podern estai presentes
na DFT-D~ (D1ckson er al, 1986), bem como alucina~es visuais e ideayio
delirante sugestiva de uma psicose orgânica ílloroupiru1 et al., 1984). Es-
tudando melhor esses casos de psjcose orgân~ca na DFr-DNM (confirmados
por exame ru1atomopatológico), Nilrini e Roseuil>erg (19981 rewúram uês
paciei1tes com alucinações auditivas e b.ipotetizara.m que o romprometimento

de>s neurôrtios supra.granulares das lâminas cortfcais mais superficiais (acha-
do 1listopatol6gioo clássico da nrn possa dar orfgenl a alguma fonna de
desiníbtção dos neurônios das camadas infragranulares, diante do que as pro-
jeções cortiroronicais de reuootivação, originárias dessas camadas, podein
retroativar en1 excesso os córúces associativos, da.i1do e11sejo a fenôn1ei1os de
liberação que, nesses casos, serian1 ,aJuci11ações.
As altet"ações do neurônio motor c11ainam muito a ate11ção 110 ce.t1ário
cl.ú1too e de\•en1 fazer aumentar a suspeita de ELA asS:()ciada à DFT, unta Ve2.
que, em sua fonna pura, a DFT praúcrune11te não exibe 111anifestações 11eu-
rológica.s. Entre as alterações do neurô11io motor que devem ser pesquisadas
em qualquer pacje11re rom essa forma de deillêncfa, destacam-se os sinais bul-
hares com compron1ecimenro do IX e X pares craneru1os (di.sfagta, disfonia,
stnal da cortina, ausência de reflexo nauseoso), a atrofia e as fasc1culações
da lfngua (Fig. 15.1), espasucidade e dificuldade para marcha e an1iorrofia
bilateral das ntãos.
Sintoe nas ffsk os
Logo que a demê11cia surge, os pacientes e seus cuídadores ai11da 11<10 con-
segue1n observar limitações íJsicas. Em alguns casos, porem~ o n1édico n1ais
acento pode 110Lat a presei1ça de fasciculações nos músculos dos meJt1bros ao
exame flsico Lrucial. Em seinruias ou meses, todos os pacientes desenvolvem
fraqueza e atrofia dos músculos dos men1bros em conj unto com paralisia
bulbar progressiva, o que acarreta disanria e dtsfagia. assocfadas à atrofia e
fasctculação da língua. As complicações resptratórias relac:onadas à paralisia
bulbar são invariavelmente a causa da. n10ne nesses pacfenles, o que rosrunm
ocorrer após u.és a.i1os do início dos sinron1as (S110V\1den; ~eary; Marui. 1996).
Esse quadro anliot.rófico concrasta com a rela.tiva ausência de espasu-
cidade gra.\re dos menll>ros, embora. os reflexos estejanl de forma habitual
exaltados e o sinal de llabinski presente. O reflexo de preensão (gra.spirtg)
pode ser obtido desde as fases inais inlciais da doença. Poucos f>êlCteJltes de-
senvolvem sínafs exuapiran1idals, como acinesfa, rigidez ou 1retnor e, qua.i1do
ocorrem, e111 geral aco11tece 11os esrágios fu1ais da doença. Tal\re-i a baixa
prevalê11cfa desses si11aís tla E.LA seja exp~) cada pela rápida progressão da
doença, que teria tempo iJ1su.fidenre para manifesc.ar rais sintomas. Reforçan-
do essa 11fp6Lese, existe o fato de que, nos casos de EI.A en1 que a evolução é
n1ais longa, a chance de surpreender sit1ro111as extra.p[Tamjdaís como parte do
quadro clú1ico da doei1ça aumei1ro (~1orita et al., 1987).
FIGURA IS.I
A:rofra da llnglRI C"TI p;u:1c~te com docllÇAl do ncur&llo motor OUlSoclôld;i â. DFT (~so LS).
Proc.edjmentos diagn6stkos
A eletromiografia reve.a un1a co11dução nenrosa nonnal, fa.sciculações muscu-

lares mul tfforais, taXaS de recrutan1ento n1uscular reduzidas e w1idades mo-
coras gigantes compatfveis com desnervação museu ar difusa devido à n:1orte
celulat no ror110 anterior da inedula.
A TC de crânio e .a R..\1 n1osuan1 ape11as atrofia cerebral inespecífica
(Fig. 15.2). llin algw1s casos, pode-se observar atroíla n1ais focal nas áreas
fro11cotemporals (Fig 15.3), com alargame11to proeminente das ftssuras inter-
·hemtsfética e de Sylvius.
O SPECT cerebral pode mostrar hipoperfusão btlaceral nas áreas anterio-
res com preservação das regiões Lnals posteriores.
AvaJia.ção neuropsicológia
O perfll 11europsicológfco desses pacientes é indisüngu!vel daquele enro11-

t.rado em casos de DFT pura.. A única diferença ralvez recaia no faco de apre-
se11carem algumas lü-nj1ações rnocoras re acionadas ao compro1netimento do
neuron[o motor, as quais podein prejudicar o desempenho nas pro\'as que se
apoiam na. motricidade e na fala (pela dis.attria que apresenc.ai-n).
O desen1penho geral, em uma avaliação qualirativa, pode ser descrito

como compron1etido pela economia de esforço mental associado a respostas
pe.ríunclórias. A perseveração ocorre tru1co para respruc.as n1otorns quanto
verbais, tip~caa1e11 te no nf vel de Wll ato motor completo, mais do que ein
comporta.n1er1cos n1otores eler11enrares (Sno\vden; ~eary; Maru1, 1996).
A liJ\guagen1 possui wna qualidade adlnfu1tica, com perda da espo11ra-
11eidade da fala e econonli.a de respostas às questões fom1uladas. Aparece
coi1cretis1no e, com a progressão da doença, eco~alia e estereotipias \'erbais.
Testes formais de linguagem, con10 o Tulkt11 Th!L e o Bostõrl 1'.tamirt8 Te.st,
pode111 eliciar desempenhos prfios, ecnbora e:stes possam ser acribuídos, ao
n1enos en1 parte, à econontia de esforço com res posras perfunc:tótias e à cen-
d ência à perseveração. AgrarnaLismo e parafasia:s fonêmicas podem surgir en1
casos ligados a afasia progressi1;'a prin1ária, porén1 são incomwis 11a maioria
dos casos de DFT-DNM. De n1oclo diferente dos dernais casos de DFT, a ocor-
rência de disarcria (associada à paralisia bulhar) é comwn n.a DFT-DNM. O
1nucismo co11s tirui desdobramento universal na evoluç-ão desses casos, seja
11as fases moderadas da doenç.a, seja nas tardias.
Não há evidências neuropsicológicas de disc.úrbio percepti\'O visual nes-
ses paciei1tes, assim co1no 11a DFT. JlabiUdades de 11a\•egação espacial ei1con-
tra.m-se preservadas, o que pode ser atestado pela capacidade de ocali23ção
e orientação que de111onstram no a1nbiente, sem se perderem. Esses pacientes
revelam mais uma tendência a n1au desempenho nas habüidacles construtj-
vas, devido a unia organização pobre e íalra de estratégia, do que um distúr-
bio prin1ariamente espacial: desenhos e cons1rução con1 blocos e'1·idei1ctam
re:ações espaciais preservadas enu e os eten1entos constituintes..
Testes fom1rus de memória, tanto visual quanto verbal, costun1an1 tnd-
tar escores baixos nessa. população. A memória do dia a dia, co11rudo, costu-
111.a estar nonn.al, e os. pacientes cot1seguem reportar evei1tos aucobiográfiros
rece11tes, mantendo-se orte11Lados. J10 te111po e sobretudo i10 espaço. Portanto,
e.xisce uma discrepância entre o desen1penho ruim da n1en16ria que se desraca
JlOS testes e a ausência de uma runnés~a rieal quando se obset\'a o inodo cot1to
o paciei1Le negocia suas memórias com o runbiente.
Assim como classican1e11ce ocorre na DFT, o pior desempen110 da ava-
liação neuropsicológica se verifica 11os testes que avaliam funções exeruúvas
(p1anejamenco, abstração, uso de esumégias, pragn1attsn10, contensão deres-
postas. iinpulsivas). No arranjo df ftgu.ras, os pacientes podem deixá-las ei11
suas posições originais ou ainda descrever o co11ceúdo de figuras incli\•idurus,
mas se:tn cen ta.r integrá-las em uma temátjca coerei1ce.. o teste de flulfncia
de deserlltos ou no Ctjtf! de blocos de 1-it~~l ocorrem perseverações frequen tes
(Snov;dei1; ~eru;'; Ma.tu\, 1996).
168
170
Dc:méncm do tipo não Al%heuner l7 I
FIG\J RA 15-2
TC cfc cr5.nl0 do C!.SO 1. evidcnct;indo :urofl:i fl"0'1totempor:J lew! (not.:11" $'Jlcos c:on1c:JJ:. mous :i.l:ir
~os :imcnor que pos-.enonnenU!). Aspec:o indlst1ngu'ivcl de ung ~ sem compi omct1rncmo
do nc ur6nto mo:or.
FIG\J RA 15. l
172
Deméncias do tipo nii.o .Al%heimer 173
174
176
Deméncias do tipo nii.o .Al%heimer 177
178 Leon:u-áo C:Wceu.
CAPÍTULO 16
Afasia progressiva
. , .
pr1mar1a
CONCEITO
Afasias são alterações na capac!dade de expressão verbal ou de co111pree11são

de me11Sagens. Ma.is especificarne11te, o tenno ..afasia progressiva"' remete, se-
gwido vá.rios autores, a wna 01anifes1ação clinica de deterjoração progressi\'a
110 p:at10 da linguage111 (discurso), com um it1CC::o insidioso, verificando-se,
contudo, 111n.a relativa ausê11cia de prejuízo em outras ditne11sões cognitivas
relevantes. Co1úor1ne algUtnas c:!assificações, para ser categorizada como tal,
essa penurbação deve estar presente há pelo n1enos do!s ru1os. sem e\.·!d~11cias
de processos de1r.e11ciais ge11eralizados, estai1do 111élJlúdos os outros do111ínios
11europs~co!ógicos em wna a\-a'..iação for1naJ por t~ces especializados 0.-1aia
et al., 2006; Mesula.n, 1982).
A afasia progressiva priI11ária (.o\PP) apresenta-se corr.o um quadro se·
111iológioo que desperta grande interesse cllnico-científioo, u11ül vez que revela
aspectos que a difere11ciélJll de afasias clássicas (secundárias à ocorrência de
lesão cerebral íocal) e de quadros demenciais generalizados. A oon1preensão
desses processos !entos de deterioração da capacidade discursiva oferea? u1ú-
111eras possibilidades de escudo e compreensão dos 1necél.Jtismos subjacentes
aos processos Jj11guCs1icos (Radru1ov[c et al., 2001).
A APP constitui uma das tr~s sCndron1es clf11icas poss:veis 110 especuo
das dege11eraçõe~ tobares fro11totemporais, que tan1bén1 u1clue1n a demência
frontoten1poraJ e a denlênc:a semânt~ca (Neai;•; Snov-.·den, 1996; S110\vden;
Neary; ?vtél.lttl, 1996).
H ISTÓRIA
Um dos pio11eiros nas descrições de s!ndromes foca.ts assoc!adas a prejuízo

focal de áreas encefálicas específicas foi Arnold P:ck (1892, 1904). Pjck de-
tinha especial interesse pel~ quadros caracterizados pelo 00111prornetin1ento
progress[vo e isolado da linguagem, os quais estavam relacionados, em seu

pacienle descrtto em 1892~ a auofia da região po!.ar temporal esquerda e
dois lerços posteriores do lobo frontal Pouco depois, Pick tantbém descre-
veu quadros caracterizados por alterações de comportamento e associados a
atrofia fronra! loca!izada. Curiosamente, apenas esses ú!timos foram tgad os à
doença de Pick, er1quru1to os quadros don1i11ados pela alteração de lli1guagem
fora.n1 esquecidos pelo tempo.
Vários ru1os após a descrição original de Pick, ~1es ulan. resgata o concei-
to de uo1 quadro afástco associado a atrofia pensY.viana focal esquerda, em
1982, batizando-o de afasia progressiva printária. ~a descrição de seus seis
c.asos iniciais de AP~ o pesquisador destacou a prese11ça dominante da altera-
ção de linguagem no quadro clínico, estando ause11tes sit1ais de con1prometi-
me11ro cogniti\ro global, isto é, de demência C\ilesulan, 1982).
Nos dias atuais, existem controvérsias sobre a posiç.ão nosográfica da
APE AlgWlS autores, como Sno\vden, Goulding e Neary ( 1989) e Jlodges
(2002), preferein situar a fon:na f1 ue11te da APP no âmbito das degenera-
ções lobares (ro11tote1nporai.s, denonli.t1ai.1do-a, respectivamente, "den1ência
semântica" e uvarianle temporal da demência frontotemporal", enquanto Me-
sulan (2000) discorda dessa terminologia e da concepção 11osogtá/ica nela
embutida. A moderna descrição da APP por Mesulam suscitou debate na lite-
ratura a respeito da legilimidade de considerar essa s(ndrome uma eJltidade
clínica A pane das demências degenerati\•as. Para 1n uitos aurores, tal posição
não se justifica, uma vez que pacientes com dia.gnóstico de APP podem apre-
sentar desen1penho comprometido em outras funções cogni1jvas, a.lén1 da lin-
guagem, já no início do quadro, bem como evolução para 11ma de terioração
cognitiva mais g·obal, ainda que após um período de muitos anos. Assim, é
acei lo l1oje en1 d.la que a APP constitui uma sfndrorTie tncluindo diferentes
etiologias e cuj o diagnóstico é clínico. No etltanto, é provável que a resolu-
ção desse debate só seja possível com base em dados neuropatológicos que
permimn1 u.ma n1elhor c.araccerização das diversas den1ências degenerativas
(Radanovlc; Caixeta, 2006).
EPIDEM IOLOGIA
-
Snowden, ~ea.ry e Mru1n (1996) afirmam que a proporção de casos de APP
enl relação à DA é de 1:40. Precaução, é claro, de\'e ser tomada com toda
uúorn1ação epiden1iológica sobre essa condição, pois é dificl: detern1inar as
es timativas coo1 precisão (é provável que a APP seja subdiagi1ostic:ada). Di-
ferindo da DFT, que cosruma ser referida para psiquiatras, .a APP em geral
é encaminhada para avcl.tação neurológica; ponanto, as escaúst~ cas podem
variar depender1do da nature23 do serviço onde são realizadas.
Dc:ménc:ias do tipo não .Al%heuner 18 1
O il1(c[o clássico da doença acontece na sexta década de vida, n1as pode

variar (entre 45 e 70 ru1os de idade). Casos muito jovens, con10 relatados com
a demência Irontocen1porai (DFT), não foram descritos .
.l\ss]m como ocorre na DFI; a n1écl.ia de duração da doença é de o]to
anos, variando de 4 a 12 anos. Um cutso mais prouafdo pode ser ol>seJ'\•ado
em alguns casos, sobretudo qua.r1do não existem sinais 11eurológ]cos no pa-
ciente em questão.
Uma história fa1nlliar positiva pode ser detectada em 40% d<>s casos,
bem superior ao que encontramos, por exemplo, na DA.
Diferentemei1Cie da DA, e1n que a doença predomtna i10 sexo feminir10, a
.iJ1cidê11cia de APP é a tnesma en1 ambos os sexos.
PATOLOGIA
Macroscopia
Na AP~ o processo degenerativo !ocaliz.a-se tipican1ente n.a região perisylvia-

Jla do J1en1isfério esquerdo (apenas um caso descrito na literatura et1volve o
l1e11lisfério direito em paciente canl1ot<>), abrar1gendo a porção posterior do
lobo fro11tal e a região tetllporal in.ferolateral.
Microscopia
IJi.stopatologicamente, podem ser encontrados diversos padrões:
a) histopacologia. não defi11ida, lnespec(ílca (60% dos casos) ;

b) marcadores hiscopatológicos de doença de Pick (20% dos casos);
e) marcadores histoparológicos de doe11ça de AJzheimer (20% dos ca-
sos);
d) marcadores de d.egeneração conicobasal (acrou1asia neuronal) e.n.1
raros casos.
Marcadores biscopato!6gicos de doença de Alzl1eim'er e patologia suges-

tjva de doei1ça de Pfck cem sido enconLt.ados Jta mesma proporção de casos.
Cabe ressa!t.a.i; ent.tet.anto, que as lesões sugestivas de DA não forru.r- encon-
tradas nas regtões habitualmente con1prometfdas nessa fonna de demência
(regiões inesirus temporafs.), e sim nas áreas periS}rJvia.itas associadas à lin-
guagem. Nos casos sugestivos de Pick wnbé1n não foram encontrados os cor-
púsculos nem as células de Pick ~1esu!an, 1982).
QUADRO CLINICO
O djscúrb~o de linguagem i1a APP é heterog&1eo, moti\.'Ope:o qual se reconhe-

ce nela a ex!stê11cia de quatro síndromes afá.sicas distintas:
1. Agran1át.ica (não fluente)

2. Sen1ântica (íluenLe)
J. Logopênici
4. Mista
Na segunda, o discurso permanece fluente e betn articulado, porém

coma- se progresstvamet1te iseJ1to de palavras co1n conteúdo. ~a primeira,
eie é hesttatlte e d,istorcido coa1 frequentes substituições fonoló~icas (para-
fasias fonêw.icas) e ert'os gramaticais, no entanto, os aspectos sei11àncicos da
linguagem p.enna.necem intaaos, o que difere do que ocorre com a primeira
síndro1ne afásica. Em todas (Quente e 11ão [ uente), oucros con1ponentes não
Linguísticos da cognição permanecem preservados, bem como as atividades
da vida diária, afastar1do-as, desse modo, do conceito tradicioJ1al de den1(!n-
cia OIodges, 2002).
É de conhecimento geral que as esões perisylvianas artteríores alcerrun
a fluência verbal e os aspectos gramaticais, enquanco essas lesões poster:ores
alteram a compree1\São.
Na forma não fluente, seus déficits incluem erros fonológicos, fala te-
legráfica e i.anlhéJn dificuldade de compreensão de escrucura.s sintáticas
con1plexas. Esses déflc[cs são observados apesar da exist~ncia de un1 proce ~
same11Lo semànt..ioo relativamente tntacto, no que concerne aos mecanfsmos
de compreensão de palavras wlicas e ao desempe1lho adequado eu1 tarefas
se111ãnticas não verbais.
Alterações de ~omporta1 1 tento
Sintomas de írustração e irriLabHidade cost•11nau1 ocorrer e são atribuídos

pela fan1fl1a à consequ&1cía das dillculdades impostas pelo distúrbjo de co-
municação presente. Os pacientes podetn se isolar s.ocia!mei:1ce no inruito de
evitar tna.iores emharaços e constrangtmet1cos,já que, em geral, o insighr p.arn
o próprio déficit está presence na AP~ o que não ocorre na DFT.
Com a progressão da doença, ocorre lenta piora dos siJ1LonJas compor-
ta.menta.is, embrai1do um arretnedo n1enos exuberao·te das tnudanças de
co111portarnento observadas na DFT. O pacie11ce apresenta-se cada \'eZ mais
apáúco, seu repen6tio soe.ia! e comWlicativo dinlinui, torna-se estereoCpado,
egocêntrico, algumas vezes agressÍ\.'O flsica e verbaltneJ1Le e per de o iruigltl
para seus próprios déficits.
Dc:ménc:ias do tipo não Al%heuner 183
OIAGNÓS l ICO
No Quadro 16.1, aprese11tamos os criLérios diagnósticos da APP (segui1 do

Neary et a!., 1998). Os acl1ados c!ássioos nos exames de neuroi1l1age.n1 são
mostrados nas Figuras 16.1 e 16.2.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Os conceiLos de afasia le11uunei1Le progressi\ra e demência semântica. são di-

ferentes, ainda que guarden1 algumas semeJlanças clinic.a.s e possam, em al-
QUADRO 16. 1
Canaerisocas do d~o dínico da APP
l___o,j~_
PER.FIL CLÍNICO . " al~ração d'9 lirl8~~n expressiv:l ~ ·na °'-'itt'.el'Útica pre!>ente llO
início ê àO 1°"80 do Cu'")() d;t doe<:l~ ÔU~O.S tipetlM da COgrliÇio pernttnecern êl l:ltte»
ou relaiiv-.smente be1n p~rv.ados .
1. Canetens1.ieu cbgr.óstieu es~nciais.:
11) lrrlcio ~ldJOSo e progressão ~uai
b) Oi)C.Jrso ~po·l!;Jfleo liiO fl.Je1l'!e, cott1 p.elo rneno:. u:na das cvacta--t!>tlen ~la'1-
tl!!S: a,grarl3!i>1 10. par:i.'alW tonênlic:as Oll l(IOt't'IQ
li. Caracte..fs.tlen diagr.õstleti com{lfenaer'fl*I ~

o1) OiSOJrso e -'1guager-1.
1. f'lêjil A.çi_O OrJ ~ óral
2. repetição c:orn~1netlda
l. alexia. 3gr.1fr.1.
4. preserva~o l'licbl dó sítf'lrddo das pãvras
S. nlllJti!>1 1ó tai dio
b) Có:nporutliento.
. preservaçio tnicbl do c-or-rpol"t:al M!~O SOCâ.I
2. al!eraçoes tarchas de comportamento Soemelha1~s à oq
e) Sinal~ li!>icos.. ~e!l~o~ pnnli!.ivo.s OO('ln!aterais, a.dtlesia, rig.c!ez e tremor
d) EXiti'ies co.:r'lpl ·ne:it3.llb:
neu~icológic:.ó. aftiia r1áo fluente rtll a.usêi.cia de t1rinthia gr'liYe ou 31'!.er:tÇio
perceptivo-e:spadal
2. eletrõencefalOgriímil. normal ou leBllflcação ~:i;ir 1étrica âlSCJ"e'!a
l. neurccn~ 1(es~""Ull.ra.I e.l"J fi..n0(>'1al). llli01Tn:tlidaodt! a.uimé!riea. eor 1pro:ne·
tendo rnai1 c:orn.iMente o hê:nis.1éri0 domriante (em ger3.f o e~ut'!r'do)
gllils cas<>s, rompartilhar a mesma Ltlstopatologfa. É assim que, na perspectiva

de Mesulan (2000), a APP (mais precisamente o subgrupo de pacientes. com
afasia do tipo fluente) e.t.1globa.ria a de111ênc1a s.emântfca (denon1inação que,
até mesmo, rej eita), opin.i'5o contes.cada por Snowden, _ eary e Mann (2002),
para quem os casos de ?Y!esulan se referem a uma outra entidade nos.<>Lógica.
que 11ão a de.n1ê11cia semfu1úca. De fato, e.xistem muitas dif.erenças quando
oon1paran1os a fom1a r.ue11te da APP com a den1ência se1nãnc.ica (Tab. 16.1).
Nessa última, o comprometime11ro da oog1lição parece mais prevalente, afe-
tando o reconhecin1ento de pala\rras e objetos, associados à prosopagnosia,
caracterls.ucas en1 geral relac1onadas à disfunção temporal bilateral. Aaes-
cente-se o fato de que a dtsca.l.culia, frequente na APP (Mesulan, 2000), não
está presente na demê11cia seniântfca até as. fases tardias da doença (S110..v-
de11; Neary; l\1aru1, 2002). Pa.cie11ces com DS apre:setl.ram um tra11ston10 que
i.tnplica dots circuitos neurocogJlitivos: o de denon1i11ação, na área da lingua-
gem, no hemisfério esquerdo; o de reco11.hecimento de rosta5 e objetos, em
áreas inferotemporais bilacerais.
Outro dia,gn6stico diferer1cial irnportante com a APP é o das afasias
\'asculares. O distúrbio de linguagem na APP pode a principio lembrar uma
afasia de condução ou anõmica e, mais tarde, uma afasja de Broca. Indepe11-
denten1ente da apresentação, todas elas podem ocorrer em doenças cerebro-
vasculares (Sno\vden; ~eary; MruU\, 1996). A diferença deverá ser feita com
base na fom1a de tnfcio (súbito, para as etiologja.s vasculares, e insidioso, para
as degenerativas) e na evolução (progressiva nas. degenerativas, podendo ser
em degraus nas \•asculares) da doença As características clinicas rambém
11ão são de todo iguais: a taruunudez encontrada na 1\PP 1lão é da mesnia.
qualidade da obsenfélda nas a(a.sias vasculares. Além disso, de modo gerai,
os ponadores de APP não possuem fatores de risco para doe.t.1ça vascular.. ~o
exan1e neurológico, e es não apresentam sinais t1eurol6gicos localizatórios,
os quais. ,es.cão presei1tes 11aqueles de eLiologia vascular. ~a prátlca, porém, a
distinção entre an1bas as entidades pode não ser tão ciara e pronta. Alguns
paciei1tes co1n APP podem apresentar sir1tomas neurológicos unilaterais (tre-
mor, rigidez e outros siJ1tomas exttapirantidais, sintomas pErainjda.ts, e11tre
oul!os), bem como podern passar .à fanúlia a sensação de que as alterações
inicfarrun bruscan1en1e (como em uma situação social em que, de repe11te, o
it1divCduo não co11Segue anjc11lar um discurso quando convidado .a fazê-lo).
Em algumas situações, a attofia localizada 11os exames de neuroirt1age111 pode
ser confundJda pelo radto!ogista com un1a área de isquemia, o que co111plicará.
ainda rrtí!ls o diagnóstico d iterencial (S11ov1de.t.1; Neary; Mrum, 1996).
A doe.n.ça de Alzheim.er
•
(D.t\) representa outro diagnóstico diferencial
importante a ser feiro. E lamentá\•el que muícos médicos ainda desconJ1eçam
a. APP e tendain a. diagnosticá-la como DA. Existe de fa.co wna apresentação
focal frontal da DA (aparentemente em 5% dos ca.sos dessa fonna de den1ên-
cia), o que pode ajudar 11a confusão entre os dois diagnósticos. Por outro
lado, a APP também pode se n1mtifestar com si11tonJas mais sugesti\'Os de
con1prometin1ento pruieca! (traduzido até por atrofia e J1ipoperfusão parietais
observadas r1os e.'<at:nes de 11euroim.agein), meStlto porque t1ão é raro a doen-
ça se espraiar das riegiões mais anteriores para as áreas mafs posteriores do
encéfalo. Nessa ocasião, podem surgir siJ1tomas co.w.o acalculia, d~ftcu!dades
para desenho e apraxias gestuais. Entretanto, a desorier1mção espacial gros-
seira associada ao compron1etime11co parietal bilateral e geralme11ce presente
11a DA eslá ausence na APP (Sno\.,rde11; ~eary; Maru1, 1996).
TABELA 16 . 1
Diferenço» m;s mcterisllc;is lintuistic:ss entre APP e dertén1:'3 scmSntica
Fala epot1~ea ~ramailimo Flue:i~ Fh.entê

Erro1 fonêmicos e gra- Err~ Erros Sl!l"l'IL~cos
1n:llic.a a :\e.riânticos
l..oc'\gas pauw
Cor 1p~eieiio Prej.Jfi.o leve Prejudicada Prejudicada para palavras

SintlXe ~OC'npron.etida i5Cbclas
Sintue pree:vada
Rt!pe-..ir;it) Pt~dic:a.da (erro~ (à~- Pcese.rv.a.d a Pre~l"V3da para pal.wra:s

1tticos) isobdas
<>'neação PtejJÍLO 1t1ode.-"ado P ejudiea.da l·rtena anomia

Erro$ fonêl'nico~ e ver~ & !'OS St!mirltiõos
U!lt\Jr"a Não Ih.ente Flue.-i~e Ois.1exs:a de superf1de

~.ir.ilexiu ~lariâções
~CAQ TelegrMlca ~latizações Oi~xia de- iupetfícit!!

Ertm. de soletrtç-.iô
Fonte: NCIU)' et ~ .. 1998.

186
l'IGll RA 16. 1
RM (cone aJ;iJ cm T E) de p;i.aent"c com ilbisi;i progrcnl'Võl prrn3na (APP), cvldencr.; inao a'll"OtQ
frorltOtC"Tlpor.iJ à i:squcrd;i (not;ir v;il;i s.yfw;11'1õ1. r1QIS dib~ill rlCSSC rado} C CO' 1C:SpofldC'l~ a;itilll
çao do como fro~ do vcn.zkulo liltcr.i.l no mesmo l;ido (lõldo dírer:o d;i 1m;iecm).
l'IG\J RA 16 .2
SPC:CT (1C:quénc1;i de corti:s col"O"\:ils) cíc: f2'tCIC-.1tc com 01'a.s1:i. progressrv;i pnmàna (APP) conírr
m:u:ia, cvkfc:ncmncfo hipopcrfusio frontotcmporal i esquCJ m (l;,do c:1rcto d;i lm2:gcm). Vep em
fl8ur.i cm cores ;io íll'iõlll deste lrvro.
CAPÍTULO 17
Demência semântica
A de111éncia sen1ânttca CDS) constitui wna das Lrés síndroc11es cli11icas pos-
síveis 110 espectro das degen.erações lobares froc1t0Len1pora~s (que també111
u1clue111 a demê11cta íronlote1nporal e a afasia 11ão ílueJ1te progr~siva), grupo
esse que representa a terceira causa c11ais cocnw11 de de111ência cortical, se11do
sobrepo~to apenas pelas doença de Alzbeil1ter (DA) e de1Itência co111 corpos
de Lewy {Snoi.,•den; Neary; Mann, 1996). A demênc!a seinfu1tica co11cribui
para 15% dos casos de degei1eração lobar fro11totemporal {S110\\·den; Neéll)';
lvfann, 2002}.
lvtesulêl.11 (2000} defe11de o conceito da "forma fluente d.a afas!a progres-
si''ª pritnária"' e1~ deuio.ento do conceito de "dereência se1nãntica", enquanto
I Jodges a de11omic1a "'\'ar!ai1te ten1poral da de111ê.r1c!a frontoteinporal". poré1n,
na prática, estão an1bos se referil1do à ~esil!a síndrome clútica.
PATOLOGlA
Sendo un1a forn1a de degeneração conical localizada, é itnpon.ante ressaltar

que a atrofia está circw1scrita às regiões teinporais bilateralmente, co1n pre-
dileção n1ais especiEca para o neoc6nex ten1poroanterior (g!ros temporais
111édio e inferior) (Mwnrner}' et al., 2000) . li cornw11 a pr~e11ça de assitneuia
110 con1pro1netin1ento tett!poral bilater~ que pode se traduzir en1 'predom1-
nâJ1cia do distúrbio semântjco para material \•erbal (quai1do a aLrofia é maior
110 !obo te111poral do he111!sfério dorninai1te) ou visual {qua11do é 111ajs repre-
se11taLiva 110 l1ec11isfér!o não do11ti.t1êl.11te), sendo a pri111eira a n1ais co111wn e
preponderante na n1ajor parte dos casos {Rosen et al., 2002b). O 11eoc6nex
prê-fro11ta! pode tatnbér11 estar comprott!etldo, principal.tne11te nos estádios
1nais avru1çados da de1nêr1cia setr.fu1tica.
Etn um estudo que a.\'a!iou as diferei1ças patológicas do co1nprometi-
mento temporal na de1nência sercfu1Lica. e na doença de Alzheimer, por me!o
de estudos volwnéu!cos coin R..\1, Chan e colaboradores (2001) co11S1atarain
que, na DS, a assimetria de coir.pro1netimento de ambos os lobos temporais
é n1ais frequente e ir.arcante, co1r. predom.úúo de cotnprometitne11Lo do !obo
ten1poral esquerdo, en1 co11.paração à D.i\. Alérn disso, existe wt! gradie.nte
anteroposterior na discributção da atrofia do :obo Lemporal, sendo portanto

a atrofia ntais marcante anteriormente, o que não é observado na DA. Nesse
estudo, todas as estruturas do lobo remporoa.nterior esquerdo (nos 10 pacien-
tes com DS) estavam aferadas, sobretudo o córtex encorrinal, a amígdala, os
giros temporais médio e inferior e o giro fusifonne. Atrofia lttpocampal assi-
métrica, co1n predomín.io an terior, tan1bé1n ,estava prese11te. Curiosan1ente,
esse estudo não demo1tstrou diferenças signlficalivas en'lre os grupos de DS e
DA no que se refere às medidas de auofia global
O neoc6rcex pré-frontal pode tanibém se encontrar con1promelido, em
espectal i1os estádios ruats avai1çados da demêi1cia seJ11ântica..
O padrão de atrofia nessa demértcia 11os ajuda a compreeilder melhor o
substrato 11eurobiológico da memória se111ântica que é provavelmente servido
pelas esc.rucuras do lobo remporoa.nterio~ de modo particular os giros tempo-
rais médio e i.Júerior:
QUADRO CLINICO
A demência semântica é uma forma de dentência. localizada, caracterizada

por prejuízos impo.nantes na compreensão de palavras e na nomeação, bem
conto no reconhecimento do significado de perceptos visuais (agnosia asso-
ciat.t\"él.) em um paciente que apresenta w.n débico verl>al progressiva.mente
mais ba[xo, com economia de esforço, rudo isso ein wn cenário de preserva-
ção da fluência, da grru1tâtica, da riepecição, da leitura eJn 'lOZ ale.a e da escri-
ra ortograficamente correta de palavras regulares. Essa perda de significado
Ulllto para conceitos verbais quanto não verbajs oonc.raslêl com a preservação
das habilidades \lisuoespacia!s e da memória do dia a dia
DlAGNÓST1CO
Os critérios diagnósticos da demêltcia semâ.ntica eJtconcran.1-se no 'Quadro

17.l .
Os principais dtag11ósticos diferenctais da derr1ê.ncia seinànLic:a são a do-
ença de Alzheimer (já mencionada nos aspectos ctifere11ciais com a DS) e as
outraS sCndromes clínicas das degeJterações lobares fron torempor.Us: a de-
mé11cia frontoLempora.: e a afasia não Ouer1te progressiva.
Enquanto na DS enconrran1os wu padrüo caracreri7.ado por prejuízo da
tnemória semântica com preser1.,ração da ater1ção e da função executt\"él., na
1
demência fron totemporal enconuamos o padrão oposto, além de nesta úlli-

ma o envolvimento dos lobos frontais ser mais importrutte que o das regiões
temporais {Brun, 1987), o que se reflete nos exames de neuroimagem (Ris-
QUADRO 17. 1
Crttênos dtagnósocos da de m ênaa semántlc.a
PERF J.L Cl.ÍN ICO. d twjrbio sertrarilico (comprót'l'le':imerito do eritendimerno do s.-igr~

~o dM pa}àvrolS e/ou da identidade de objetm) é a cai-aete;-i.s11C:a dor 1in:ll1le rlió:ll e ~o
longo do o.rrso da doença. Out~ aspectos da cogn.çio, incluir.:fo a memôo<ia wtobiogrifl-
c.t. ~tio in~ctos ou r'\!latiV3t'r'lente betti·p~~os.
C31'3cte.tlS'lkü diargnó.sti~ ~5.erlC!llh:

Início r.sidJOdo e pregres.são graduil
Di~túrbao d e ·1guagen• araa.eru:ado po .
fala espontanea. prcgres54va, ~e1 tt!, v-.wa.
Perda do ~ignifid.do dilS p:llãvrb, rnaii'~tado pelo con'lpf'01 1etlr reato da no-
rne3Çjo e cb co~ão
fl'anwfasm ~e-nantiCM e/ ou
Oi~t..Jrl:»O da perc~pçáo cuacteriz.ado por!
Prôsopclg:IOsi:L r@cOl·1hecirnem.o derrcit-driO da ider1ticbc!e de fac:~ f.ir"i'!i:ír~ eJou
~a ~oci3.fiW.. reconl.eclmento dtMlci'!ário da ider~dade de ob;e-:os e/ou
Pre!M!rvaçio dos t~ de f)ereepçio e da rep-odi.çiO de desenllolo
Presierv~o da t epetiçiO <!e pula~ eobda
Pre~~o da habilidade de ler e:n VOL altA e de éW'ed!r por ditado. com pala-
vrb ~fa:a:nsr~e oorrew
Caracte--l~tleti dii.llgr.W.tieb de ~por..e:
Oi)âlrso e ·\guager-1
Pre.s.i:i.o <lt! di~cuno
U:.o idios ~inc:ritlco ctu pala YT"aS
Aus~ooia de pw--.J:lli:ts Íó.rr~rnit:â$
Oi~Xlâ de soptrlioe e dl!>tr.a."m
ÔAFOCid3K!e de cálOJIO prberv:tda
Co:npott:1mer1 to
Perda da si~a:ia e er~
Preocupaçõ~ irn!l~t!~
Para:n6nÍ:-'
Sinais fí~ieo~
Re~ prcrtitiv0s aus.eni-es ou tardios
Acinesia, 1gidez e tremo~
lnvesi".i~s
Nec ~op~ia
Pe.tda sen'linta prot1u~:i.. rl'éEli'esl..dda peb ra na COrlpree:1~0 de pala-
vras e rlOn'\eãçió ~/ou reccnhea:ne:rto de faee.s e objetm
Forl()\og~ e s.i:r::ute preseirv.ida.s. bem con-10 p;i'OCe~r1ento percepcivo eler1e11-
ur, t:lbilic:bdes espatiàiS e n.enlbria cio dQ ã dia
EleLrOeI.cehlo8f*tla..
llOf'ngl
Neuróirna:ge;n (el-~tJr:.I ~foo funcional): 1onrr:üidade predo:ninai temente
terlpol"Oa'i'::t!nor (~l:t'rêtrie1 oi. ~ir'iél.rica)
berg, 1987; N,ea.t)' et al., 1988). Já na afasta não fluente progressiva, como
o próprto nome indf ca, ocon-e discúrbio da fluência da 111gu.agen1 (que não
está comproJnetida na demêncja sen1fult[ca), além de a patologia estar tnais
relacionada à. região froncotemporal do 11emisféno dominante, padrão dife-
ren·te do observado 11a DS. Apesar das diferenças cll'.ntcas, 11ellrops5cológtcas e
r1euroimageno:ógicas cttadas, o diagJ1óstico dtferei1cia1 pode ser tnu.ito diífcil
en) alguns casos, un1a \ 'e2 que vá.rfos pacientes com apresencaç.ão clínica de
demência seu1ântica aprese:t1tam, na ocasião do anatomopatológico, histo-
patologia oompadvel co1n doença de i\lil1ein1er ou doença de Pick (Ilodges,
2002).
EVOLUÇAO
A evolução cll11tca da DS (Tab. 17.1) tradtl2. a progressão do envol\rln1en to

pato:ógico de áreas cerebrais específicas no correr do tempo. Inicialmente,
o e.nvolvi.mento temporal é responsá\rel pelos déficits de linguagem e pela
prosopagi1osia. logo depois, o envolvimento do rinencéfalo dá in!cio à. com-
pulsão etn explorar o an1biente pelo olfato, assim como dá. irúcio a unia sen-
sib~lida de excessiva a estímulos olfativos. A seguir, o envolvimento dos polo.s
temporais ocasiona a sJndrome de Klüver-Bucy. Depois, o comprometimento
orbilofrontal provoca. mudanças de persoruilidade e alterações do oompona-
mento. Finalmence, pelo menos em nosso caso ~CR, o en,,.·olvimento de áreas
pré-mocoras e extensão da patologia para os lobos parietais ocasiona.o) unia
sfndrome corticobasal.
Como é possível \rer, podem-se encontrar três sfndromes clinicas dtstjn-
cas (DS, DFf e DCB) em um mesmo paciente, depende.i1do do mo1nento em
que e.le é exanlinado.
T ABELA 17.1
E"°luçáo dlf'ica, fimcloroJo oo oouroi1~un du u m cas.o oo OS (p.xi(fllO MCR)
A'WIA 1 (1 2 ) Avd l 4 ) Ao 5 8)
Compor13rnc1tto 'nsi'iht ircscJVado búcio da demência ~cm.mut111TIO Mutmno com plcto Dcmê:ncia completa
Isolamento 3occaJ lc'W! Sem ;..,s.:g.~ r Si.nc!romc de K1iNc "" Sin~ do C,5j)C iho Rmtrlo ao leito
Mais 111trm pectNo Compulsiocm C:JC?lo• Bucy (mastu~. Com portamc:nto Hipcro~ X'Cll •
~bc r.v-oamb1C11tc com o rupcrorabmdle. ire pctrtNo: se para a nada
Cooper.ativo 0 1bto h~pc nncta:morf'mc, comxb c.m ru pr.1to Ap:rt a gnrvc
tipcnagg pbodcz} m (onna omCUM1
Comportamento Comportamc nto
rcpctltNo n!pctrtM>
Joan~ Comportm'lcnto die
ln~*3ocal or~
Nio coopcnitNo
Ois fora oc:a3ion..J
1-iz tcnc precl:nit
Dcfcanc!o e u rin;ancb
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Exame NomiAI Nonnal Reflexos srwnitNm A~l3 l d irC!b a.
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ncur-oJógioo {exceto peb h ipcr· Di.d~a "-·
rt:atNICbdc a c3timv- H 1prrto!Q <lfug "8
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los dolormm) Par.ap.a~ ta c-.nnl com
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4\ITC'Í~ Q ~ 4'Clm O 40 ~J
de lbb.mk 1
ÇDR 0,5 2 2 3
Pfr.trcr o 15 20 30 30
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(~lill.Jl) "°
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TABELA 17 . 1 (contin uação)
;.
C:\'OluQio diria, funaomJc de ncuronnagem de um aso de DS (paciente MCR) a
A..S 1 (1 :Z Aval ~ 4 ) jk) .5 8)
RM Atrofia b.tcmporal Atrof1a •l'ICC nsa d: prc- Atrof ~ •n tema de ~

~ mêt nc:a {E > D) dom ~oo frontotcmpo- '°
domin froo totem po-
ralc ma,oràE ral e ma;or à E
SPECT H •popcrlus~ f ronto-

tcmporal cSQUer<t.l
Diagn6stico Dcmê.n"' surtántiea DfT DFT DFT DC8
CDft = C •nlal ~me."Tt:i R:at..-ig; E = escµe""Cb.; D = dl.<e.'C!; OCB = dc:gc."lel'~ conX.do:m...

196 Leon:iráo C:Wcet:i
CO'M EN TÁRJOS
lnicialmente, dois aspe.cLos merecen1 ser destacados pela possibilidade de

u1d11zirem ao erro diagnóstico da sindrome der11e11cial considerada. o que,
em última análise, pode con'Lribuir para o subdiagnóslico da demt!J1cia se-
mâJ1Lica. O primeiro aspect.o se refere à queixa de e.squecimer1co (relatada.
oon1 frequência pelo paciente e pela família como sendo a queixa pri11cipal),
que pode muJtas vezes, quando não investigada de modo conve1úente pe·o
clinico, conduzir a un1a interpreração equivocada de wn distúrbio primário
de memória eptsódica, remetendo a uma hipótese diagnóstica incorrem de
doença. de Alzheime.1; como aconLeceu no caso MCR, que não se recordava
do sigJtificado das palavras e do noa1e das pessoas e objetos. Ocorre que, no
presente ca.so, o esqueci1nertco não se deve a un1a falha da cl1an1ada memória.
"límbica" (men1ória episódfca relacjonada à.s formações 11ipocaruprus das re-
giões mesfais remporats), con10 cosLw11a aconLecer na doe11ça de A17.l1ein1et,
tnas sim à 1ne1nória sen1ântica. <Ãmo as baLerias 11europsico1ógicas utilizadas
para. avaliação das fu11ções mt1ésLic:as apoiam-se sobreLudo 11a capacidade de
oontpreensão de inaterial audtti\ 0-verbal e visual (capacidades compromeLj-
1
das na demêt1cia semáJtrica), pode-se obter a falsa impressão de que pacien-

Les co11l essa forma. de demência apresei1tam prejuízo da memória episódica,
o que contraSta com a preservação da n1emór[a do dia a dta, caracterfslica
dessa doença...
O segundo aspecLo a ser concen)plado. relevante para. o correto diagnós-
Lico d<>s casos de DS, é que uma pontuação oor1nal no :\iffiE~ (como no caso
FIGURA 17.1
:tM do e"loéfõ!lo (corte cororQJ e ax1:il em T 1) do C!50 MCR cv1dcndõllldo atrofrot brtempor.:tl ;is
stmétna com prcdcmínt0 3 cscuerd;,.
FIGURA 17.2
SPCCT ccrebr.11do caso l"'CR ewc::cncWldo htpopcrlu:s;,o bitemporal zssméuia.. mz.a accntuiida
i c:squcrd;i. (b:o darcrto dot flsura). Vcp. c:st;i ílgun c:m corc:s ;:io final d~c lrvro.
de ~1CR1 pode afastar de forma precipjtada o raciocínio clinico que porven-

Lu.ra se ampare apenas em um teste de varredura para o dia.gnóstico de de-
meJ-1cia A demência sen1finúca, como as outras formas de degei1e.ração lobar
fronLotemporal, coseu.ma se apreseni.ar em ind.ivfduos relativan1ence preser-
vados, durante anos, e111 diveJ"S()s domínios cognitivos (pelo 01enos 11aqueles
co11Lemplados 110 ME.EM). Portanto, o MEE~ não se revela u.m bom teste de
varredura epjdemiológEca, 11en1 1nesmo em Sltuação clínica. para a detecção
desses casos. .i\ liás, o próprio co11cetto de demência, tal con10 postwado no
DSM-N ou na CID-10, não abarcaria a DS, que, de acordo com esses manuais
clas.sificatórios, e11ltêl.ria co1no um distú.rbto U11tmoda! especifico e i1ão co.mo
uma demência (que seria wna condição mais global). Apesar de os crité--
rios diagnósticos da DS terem sido estabelecfdos por ~eary e colaboradores
( 1998), existeJ-:n divergêJ1cias em relação ao seu constructo. Mesulan (2000)
prefere o conceito de afasia nueJ1ce, e Ilodges (2003) a der1omina con10 sen-
do uma variante temporal da de11Jêncía frontotemporal.
CAPÍTULO 18
Gliose subcortical
•
progressiva
A glicose subconical progressiva pode ser classificada no grupo denominado

•complexo de Pick" (que inclui: demência frontotemporal, degenttação corti-
cobasal, demência semAntica e outras) 11ma vez que apresenta características
de comprometimento frontal (clinicas e de neuroimagem) que justificariam
sua inclusão nesse grupo (Kenesz; Munoz, 1998ae 1998b).
Pbde ainda ser classificada coano pane do grupo das tauopatias, isto é,
doenças degenttativas primárias que são caracterizadas, do ponto de vista
histopatológico, pela pn:sença de ga•nde qt••ntidade de emaranhados neuro-
fibrilares aDOdados à fosforilaçlo inadeqi•acta da protema tau.
GINtitc•
Um• pane dos casos de gllose subcoitical progressiva é familiar (C..selll,

1996). Muitos deues apn:senram mut~s no awlOSIOl110 17 (17q21-22),
CJ01110 acontece com alguns casos familiares da DFt É ln1eress•nte a constata-
ção de que o mebro desses padenteS conrem depósitos de prote(na relado-
nada ao prlon, apesar da ausencia de qualquer mutação no gene reladonldo
à proteína pri6nica no cn:dllOSSOIDO 20 (Petenm et al, 1995).
A gliose submnical progressiva é ••ma foi11>a de de•ni!nda que se apn:senta

CCJ6•1 ahe•ações de eo1npona•••<nto e se assemelha tanto 00111 a DFr que que111
a desc;eveu (Ne••mann, 1949), em seu primeiro relato da sCndrome, aamita-
va se traW' de ••ma foa111• sep•rada da doença de Pidt. Muitas caracterlsdcas,
no entanto, dife1e111 as dms smdroaanes: suqimento pruoce de sin•ls neuro-
lógi(IDI focais, a-110, por ext:anpJo, disblrbios de m•ttm; EFoG m•1 ond•s teta
inespedficas; no exame bistopatol6gico, a J.esões se estendem ao rAlamo e às
olivas inferiores, bean ro;1ao para a subsd.ncia dnrent• da medula, o que nun-
ca. foi observado na DFT (Caixeta, 1999). Segundo Ilenon e Jonlcer (1996),
as diferenças rna[s exuheranr~. porém, recaem sobre: 1) a dtscrepância enc.re
o comprometin1ento grave da substância brai1ca. com relati"'ª preservação do
córcex frontal subjacence e 2) gliose proenlinence das Lã.mi.nas corcic.ais pro~
fundas (d~fe.rindo da DFT, na qua! temos maior compro1.netin1enco das cama-
das conicrus mais superficiais rr a illj).
O diagi16s1ico diferencial ainda deve ser feiLo co1n todas as encefalopa-
Lias que cursam con) lesões de substfu1cia branca subconical, desmieli.rti.za-
ção, etc. Cabe lembratn)OS da deficiência de vitan1ina Bl2 que pode rursar
con1 esões de substfu1cia branca (Chatterje-e et a!. 1996), dernêncta vascular,
esclerose mtíltipl.a, leucoencefa!opalia mulc.ifocal progressiva (geralmente o
padrão de discribuição das lesões n~sas doenças é diverso do aprese11tado
pela gliose subconical progressiva).
A RM mosLra lesões da subs1â.J1cia branca restrims às regiões subcorti-
cais fron1ais e que aurnentam com a e\'O ução da doença, porém sem nunca
se esce11der para alén1 dessas áreas (ver Fig. 18.1).
FlGURA 18.1
RM (co~ :axt:il cm f'LAL~ cm p:lCIC"t'::C C<lm g'bmc subcortlc::tl progrcniv:L com moi de ghosc
(sl.Jl:ct"lda pelo lupa s&1;ú) loc'1.11:z.ada cxcl1r.slvõ1mcntc cn sub srã,m b r.i.nti1 fron12I (regao svpcnor
c:;:i. fif,'Jni).
202
204
CAPÍTULO 19
Degeneração
corticobasal
A degeneração corticoba.sal (DCB) (ran1béi11 conllecid:l con10 degeneração

ga.i.lg!ionar corucobasal, degeneração coniconjgral con1 acro111asia 11e urot1al.
degeneração cotúcodentatonigra~ con1 acro111asia neuronal e degeneração
conical coc11 neurôt1ios cro1r!atoliticos edet11aciados íTho111pso11; ~1êll'Sdttl,
1992]) foi descr!la !nicia!n1ente por Rebeiz, Ko!odn}' e Richardso11 ( 1967) por
tneio de relato detalhado de uês casos que se apre:>e11tavain co111 wn tne111bro
disfunc~ona!, afetado por perda da desueza. trerr.or, bradicinesia, rigidez e
que asswn[a posturas distô11!cas.
Essa degeneração constitui um distúrbio neurodegeneraL.ivo primário,
raro, esporádico, lentrunente progressi\io, caraccerizado em essência pelél. pre·
senÇél de uma ~ú1d!oo.e exuapita111idal do tipo rlgido.actt1élica assi.tnélrica
acon1panhada de wna sf11d!orne cogniti\.a do tipo corticaJ rcpresei1ta.da so-
bretudo por apra.xia. (l.an~; Ri:ey; Bergeror1, 1994}.
Sua classificação (colocação 11osográfica) aü1da. é ob~eto de disputa,
i11es1110 nos dias atuais. Et1quanto alguns autore~ (KerteS2; ~1w1oi. 1998a,
1998b} a encaLxam no chamado "complexo de Pick", outros (Ca.selli, 1996)
colocam-na sob a rubrica de '"sú1dron1es dege11erativas corticafs assirnétricas
e focaisn (grupo que tai11bétn ú1ciui den:iência semfu1tíca, doenÇél de Pick, afa.
sfa progressiva prin1ária, detnéncia fron totemporal, atrofia. cortical posterior,
ap1ax.ia progressiva e prosopag11osia progressiYa}. Outros ait1da (Watcs; I<ol-
ler, 1997), prefereJ11 situá.-lél. no cap~tulo dos distúrbios do movimento.
Con1 o ª"'iltlÇO das cécn~cas de b~o:ogta rno:ecular, vein set1do classifica-
da co1no uma sindrotne do grupo das ..1auopatias", isto é, wn grupo de sín·
dromes assoc!adas que têi:r. en1 comum o metabolis1no a1te1ado da prote~na
tau. Como exe1np.ares dessa categoria ten1os. além da DCB: as deg~terações
lobares frotttote1nporais, a paralis!a supranuclear progressiva, a degeneração
paJ;dopo11to11igral, alguns casos de doer1c;a de Al1.hei1ner, entre outros (Cwn-
11tlngs, 2003).
PATOLOGIA
Macroscopia
Na DCB, observa-se uma aLrOíla oonical fro11Lopariec.a! geraln1.et.1te assi.tnélrica.,

envolvendo o córtex perirolândico. As regiões n1a.is superiores do cónex fro11-
Loparieml esmo com frequência mais en\•o!vidas, porém os giros frontais mais
rosCl'él.Es, médios e inferiores poden1 mmbém estar con1promeddos (Dickson eL
al., 2{)()()) _ E.n1 nossa casufst5ca tem<>s et.1co11trado com frequência a atrofia do
giro temporossuperior (Fig. 19. l }. O cóne:< insular e do cfngu o podem e\1de11-
ciar comprometi.lnento var~áve:. O córtex temporal em gera:. é poupado, o que
auxilia 110 diagnóstico diferencial com a doença de Pick, u111.a ve:z que nesLa o
compro111e1i1ne11to é mais fro11c.otemporal, ei1quanto na DCD é a1ais fro11Lopa-
rieta.: (Mortis, 1997). Alén1 disso, a atrofia frontal rui doei1ça de Pidc é 111elhor
demarcada. eJJl "ílo de na\~íl'' {Fig. 19.2). 0 cónex occipital e o cerebelar
1
La.mbé.m são poupados, aspecto que auxilia 110 diagnóstico diferencial com a de-
generação olivoponLocerebela.r. O com prometin1ent() dos núcleos subcorticais
vartl de caso para caso. A subsffulcia negra aprese.ma-se pálida pela perda da
neuromelanina, o que não ocorre no lorus a>en.t.leU5. A cabeça do núcleo cau-
dado pode estar reduzida no c.an1ailho, o mesmo aco11Lecendo com o tálan10.
A substância brai1ca adjacente às áreas afetadas escá habitualJnerue a tenuada.
Pode~se observar hidrocefaiia ex-vacwn c01110 consequência da atrofia cortica:
adjacente (Case...• 1985).
FIGURA 19.1
Mo:Lcro.scopr;i d e um m o de D C B (am Sa.,dov.iJ) av1dcnc1;meo ;1::ro fui orcl.l'lScnta cm f'TO tem

ponl supcnOI".
FIG\JRA 19. 2
Compôlr.\ç:to de um ci:so cfc OCB (cillO S:mdoval, i c~ucrda) com um caso cc docnç;i éc Pick
(C1.So RS~ à c.ircn;;a). Em ~-nbos ocorre a.1r0fu ;i.mcrior, m .; u percebe se à cllret':õl qirc o pa.dr.llD de
a.:rofi;i ~ MõUS c1rcu-iscn:.o (fro.'l':ô'IJ. em (10 de ~I~) Rlll docnç:i cfc OJoidc.
Microscopia
Ainda são muito válidos os reJaLos originrus de Rebejz, Ko odny e Richardso11

(1967), r1os quais foram observados perda t1euronaJ. com gliose ~ociada; ede-
ma dos corpos celulares dos neutõilios (Fig. 19.3), que não se co.ravam con1 a
substância de Nissl (daí rec-eberen1 o tenno descritivo uacromáticos", inCO.i1XJ-
.rado por alguns autores 11a deJ1011únação da síndrome); edema com aJXLrê.n.cia
eosinornica e hiali!1a com a coloração por J1etnatoxilina-eosu1a nos neurõ1lios
piramidais das camadas cortlcai.s crês e cinco, alé.n1 de perda constderá\rel de
11e~nios pigrneJ1cados da suhstfu1cia negra, con1pro1netimento neuronal sub-
conical \'Miável e degeneração secundária do trato corticoespinal.
A par.ologia. do citoesqueleto na DCB é complexa, no sentido de que
combina co11spfcuos t1eurõnios crot11aLoliticos eu1 gra.t1de quantidade sen1
iJ1clusões argentoftlicas. Podem ser obsel'\radas inclusões neuronais seine-
lhai1tes aos corpúsculos de Pick (D1ckson, 1986). Corpos de Lewy e 11ovelos
i1eurofibrilares não participam da patologia da DCB. A subst!ncja negra mos-
t.ra perda neuronal com melanina ex1raneuronal, além de gliose e inclusões
i1eurofib1i lares, denomil1adas "corpos corticobasais" (I Iail1~ 1999). É descrita
FIGURA 19.l
Ncu,-0,105 abaloreá05 en regao fro.-.td pré ~e:itrlll esqucrc;i (t t: '400x). MICTOSiC:lOipR real!Zllda
pela neurop~olog1S12 Ora. Lca GrctbC!"g (í'Muldõ!de de Med1cin;, c:i. Urwersldade de~ P2:.ilo) a
p;i.rtlr de um caso de nosso SCNIÇO (aso Swvldov.iJ). Vep c:su lgur.l cm cores ;,to fud deste hvro.
a pres ença de placas gliofibrilares corticais (Fig. 19.4) e neurices aberran'tes

na substância bra11ca. l !á extensa perda de axônjos titielinizados nessa subs.-
r.fulcia (Halliday et al, 1995).
Etiologia
Corr10 ocorre no caso de di\rel.'Sas ouuas doenças degenerati\ras pri.Jnárias do
SNC, não se conhece até o pres.ente a causa da DCD. Sabe-se, entretanto,
que pode estar relacionada a un1a mutaç.ão no gene que codifica a proteína
tau, pesco que ocorre acúmulo dessa prote!na na den1ência conicobasal e ein
ouLraS formas de demência {doença de Aizbein1e.i; doença de Pick, den1énc:ia
frontotemporal associada ao parkinsonisn10, paralisia supranuclear progres-
siva, de111é11cia assoctada à esclerose lacera! a.n1iotrófica e parki11sonismo do
coII1p exo de Guam, enue ouuas), daí a dei1omjnação cauopacias para tais
deiJ1ê.ncias (l liggins et al., 1999). A pro tefua rau, abundante nos neurôn.ios,
encontra-se ligada aos microtúbU:os, esU"U.turas que compõere o citoesque-
leto neuronal É interessai1te 11ocar que a DCB apresei1ca o mesmo Jiaplót[po
da cau encontrado 11a paralisia supranuclear pro&ressiva, sugerindo que pos-
s[velmente essas duas degenerações compartilhen1 a mesma base genéuc:a e
por conseguinre o mesmo 01ecanismo pa'logênico, podendo se tratai; segundo
FlG\J RA 19 .4
?IOK>s . Giro tcmpoto!m.!pcrlor esc:uerdo (phs'400x) . 1"'JCroscop10> re0>h:zõld01 pela n eLropac:olo,g1m

:::>n. Le:i Grlnbcrg ( F:iculcbdc de Med1clru ~ UrwlY'Sfdõlde de s~ Powlo) ~ p::rtir de um c:iso do
nosso s~ço (caso SõlllClovaf). Vo101 cm fi~.Jr.i em ClOl'"CS ao fn:il a~e lr,,.,o.
alguns autores, de duas apresentações clinicas para uma meslllêl doença (Di
Maria et al, 2000; lloulden et al., 20011.
Eipidem iologia e evotusão
Os sintot11as da DCB oomeçan) a surgir entre a sexta e a sétin)a década de v~da,

aproximadamente aos 63 anos. Cor1siderada por alguns autores um exemplo
de de111.ência pré-seJlil, cê1n-se relatos de casos coro surgiinenlo da doei1ça aos
40 anos, apesar de ser de 45 ru1os a jdade do caso mais precoce que dispôs de
con'l provação patológica. {\'Ven.ning et al., 1998).
Compror1lete qualquer gênero, porém parece lia.ver igeira predileção
pelo sexo f emit1ino.
De modo geraL ro11Sticui wna doença degei1era1i\ra de surgime11.to es-
porádico, wna \'ez que a his16ria familiar roscuma ser t1egaúva para casos de
demência; porén1, a.lgwlS sugerem que poden1 ex.isúr fatores de risco genéti-
cos para o surg[me11.co da doença.
Alé o mome1l.to, não foi coc-nprovada associação da doença coo1 alguma
forma de Ligação com ageiites bjológicos, tóxicos, ete:. (Stover; Watts, 2001 ),
nl.as em nossa observação pessoal, em fase de publicação, temos encontrado
uma ligação pe>sitiVêl. e11Lte diabete inelito e DCB e111 vá.tios pacientes.
2 1O Leon:u-áo C:Wcet:i
Os sintomas são progressivos e a doenÇCJ. evoluj inexoraveln1ente para

o óbi[o, em geral de 5 a 10 atlos após o Enfeio dos primeiros sinais (WeJlllLng
et al., 1998). Os si.J1coma.s associados a •1tl1a evolução mais rápida da doença
r1esses pacientes são: surg~mento precoce de pa.rkinsortlsmo bilateral e pre-
se11ça de uma sú1drome de hEpo(ro11talidade.
Quadro clínico
O quadro clínico é composto de uma associação de si11toma.s corticais e sub-

oortirais, tentando a síndrome extre111amente complexa.
Entre as manifestações subcorticais, poden1os citar as parJtinsoniatlas
(rigidez, bradicinesfa, distúrbEo da marcha e tremor) e outras extrapirru1údais
(distonia) (Gibb; Lutl1ert; Marsden, 1989).
Entre os sinafs con.fcais da DCB, poden1os citar: fe11õ111eno da n1ão es-
trangeira, apraxia, disfasia e ouuas alteraQê>es de linguagen1, perda senso.ria:
cortira:, sinais piramidais e demêJ1cia (Riley ec a:.., 1990).
lloje ,,ém sendo destaradas apresenrações C:íniras heterogê11eas da DCB.
Dois grandes subgrupos são descritos:
1. Grupo com predomfnio de alterações de 1inguagen1, con1 apresenta-

ção de uma síndrome sen1elhan1e ao fenótipo da afasia progressfva
prin1ária e que mais tardiamente evolui com a apresentação mais
clá.ssfca da DCB. A área encefálica de 1n.aior sobrecarga pa.cológira
11esse grupo parece ser a n1otora suplementélt e o córtex pré-n1otor.
l . Grupo conl predotn!nio de alterações motoras e sensitivas, com a
clá.sstca apresei1ração da DCD. A área ei1cefálica de maior sobrecar-
ga patológtca t1esse grupo parece ser os c6rtices parietal e ftoJlLal..
Na maior série já relatada (Kon1politi et a1., 1998), foram descritas as
frequências das diversas tnaniíestações clfnjcas entre 147 pacientes (apeilas
se Le com con1provação pela autópsia). SinLomas parkinsoniru1os esmvam pre-
sentes em 100% deles, e outros dtstútbios do movimei1Lo en1 89%, porém
existe a possfbE!ida.de de que essas altaS porcentagens reflitam r1a verdade um
viés de se:eção, uma. Ve-2 que toda a arnosc.ra foi pro·veniente de servjços espe-
cializados em disrúrbtos do movimento. Ao menos em nossa humilde prática,
cemos observado pacjer1tes que apresentam, como elei-ner1to nws destacado
da síndrome, alterações de comportamento sugestivas de dano front~ en-
quanto os s~nais parkinso11ia11os apenas lardiamer1te apareoem na evoluça.o
da doe.i1ça_ Co11tinuatldo r10 rol de achados do referido estudo (Kompoliti et
a1., 1998), a disfunção con.ical superior foEobservada em 93% dos casos. O
sinal parldnsoniano mrus frequente fot rigidei. (92%), seguido por bradici-
nesia (80%), distúrbio da marcha (80%) e tremor (5-5%) . Outros distúrbios
do rnovi1nen10 enconu'êl.dos f orrun: distonia (71% dos casos) e ntioctonias
(55%). Disfunção oorticaJ superior [ncJuJu: dtspraxta (82% dos casos), fenô-
meno da mão estrangeira (42%), perda sensorial corúcaJ (33%) e deménc]a
(em apenas 25% do toutl de e.aros) .
.1\ seguir, descreveremos algumas das n1anifestações clin]cas mais in1por-
tantes e mafs especificas da OCB:
• Alterações sensitivas de origem oonicai experin1entadas conualate-
raln1enre ao hemisfério cerebra! mais comprometido. O paciente re-
ara que seu n1einbro está "'düere11te" "dormente" <•esqu]sico" ..com
1 1 I
n1enos força ou desrreza", Jlào sentindo-o como antes.

• 1\praxia assimétrica: alteração da 'i11en16ria do 1novin1ento". Dtstúrb~o
cognitivo-motor caracrert:zado pela u1capacidade de efetuar wn deter-
01inado movin1en10 sob oornando, apesar da preservação da força, sen-
sibütdad e, coordenação, con1preensão e do nfvel de 0011.Sciéncia Cons-
titui o déficit cognitivo n1ais evidente e limitante na DCB e t.en1 Júúda
distribuição a.ssin1érric:a, e1n geral afetando ainbos os ntenlbros de urn
n1esmo hemJcorpo. É de surgimento precoce Jta evolução da súidrome
e está priesent.e em 80% dos PQ.cientes (l.eiguarda et al., 1994).
• Fei1ômeno da 1não estrange~ra {alien timb phcnome11011): um dos si-
nais mais in1.rigru1ces de toda neurologia, caracreri2ado pela falha t10
reconhecin1ento da propriedade de utn men1bro na allsêr1cia de pistas
\'isuais e associado a uma aúvidade autõnonia do referido membro,
a qual pode ser percebida pelo Slljeito como a'..heia ao seu controle
voluncário. Segundo Doody e Jankovic (1992), para o diagi16stico da
sfndrome clássica da mão escrangeira são necessárias pelo meJl.os 3 de
4 carnctetCsúcas:
1. SeJl.saç.ão de esc.ra.Jthcza. em relação ao membro.
l. It1capacidade de reco111.1ecê-lo como sendo seu quando pistas vj.
suais são reinovidas.
3. Atividades motoras au1ônon1as percebidas como involunt.árias e que
são diferenles de outros distúrbios do n1ovimento reoonl1ec:í\•eis.
4. Pe~o11ificação da prui.e do corpo afetada [Doody; JrulkovLc, 1992).
É. bastante especifico da DCB (apesar de, em raros casos de para-
lisia supra.nuclear progressfva [PSP), poder ser observado llm fe-
nôn1eno parecido: o da mão levi1at1te [Barclêly; Bergeron; Lang,
1999)), porén1 é raro como apresenração (niciai e não é obrigatório
seu achado para o diagnóstico, ocorrendo em cerca de 50% dos
casos, de modo b.abituru assoctado a disto11ia e perda sensorial cor-
tical (Carrilho et al, 2001).
• Alterações de componari1ento: estão presentes em praúcamente todos
os casos, em algum tTiomento de suas evoluções, pc>dendo se manües-
tar de forma. exuberante, como na DFT, o que dificulta seu diagnós-
tico diferencial. Incluem depressão (73% dos casos), apatia (40%),
l 12 Leon:u-áo C:Wcet:i
agitação (20%) e irritabi~jdade (20%), confonne Licvan, Cwnnlings e

:\1ega (1998). Airernções psicopatológicas menos comuns, mas tíllll-
bén1 relatadas, são: ansiedade, des.i.tuõ fção, delirios e componamen-
10 n1oc.or aberrante. Quando o he.misfério diref to é o nlais afeca.do, é
possível esperar desi1ubtção, apatia e tnit.abt!idade. Alérll disso, esses
pacie11tes Lê.ln escores de depressão n1rus baixos, quando comparados
àqueles com envolvünento predominat1te do l1en1isfério esquerido. Sil1-
1omas obsessiv<>-cotnpulsivos, iJ.1clui.J:1do pensame11Los i.r1LtUSivos .recor-
rentes, atos r-epetiLivos e ritualizados, indecisão, co1nporuunentos de
checagem e preocupação com perfeccio11ismo podein tan1béln ser iJ1-
clufdos no pen!.! ps1quiátrico desses pacientes (Rey et a..• 1995).
• Alterações de llitguage.111: ai1tes subesúmadas nas revisões da DCB,
arualn1e.nte sabe-se que estão presentes Jta maioria dos pacientes.
AleJtcecüne11c.o da produção discursiva., disfotlia, ecolalia e palilalia
fazem pane do espectro de alterações ei1concradas. Com o a\ra.nçar
do processo, podem surgir erros parafásicos com afasia, e os pacientes
podem se com.ar anárufcos e afô11.iros nos estádios mafs adiantados
da doença, quando Wllbém pode surgir dificuldade para degluLição
(FratLa.li; Sonies, 2000).
Dia.gnóstiw
Segundo autores importantes desra área (litvan ct al., 1997), é provável que
a DCB sej a subdiagnosLicada eJn virtude da heterogeneidade de suas carac-
cer:sticas clfnjcas, da sobreposição tanto de seus sintomas quanto de suas
c:ara.cterfslicas pacológlcas com a de outra.s stndron.1es 11eurodegeneracivas
correlaras (vide seç-Jo de diagnóstico difere11ciaJ) .
Não eJcistein critérios diag11óscicos para DCB wú\rersalmei1te aceitos e
r1em validados de forma absoluta. Ainda assim, apresent.a.ren1os no Quadro
19.1 os de Lang, Riley e Bergeron (1994), por seren1 os nMis utilizados na
prática cl(njca.
A DCB é difícil de ser diagnosticada ern suas fases iniciats, e n1esmo mé-
dicos experieJ1Les a diag11ostican1 de forma correta a pen.as ern 50% das vezes
ou menos (Ltt\'an et al., 1997). Como a sensibilidade diagnóstica é baixa, a
conflttt1ação 11europatológica pern1anece o padrão-ouro para o diagnóstico
defmjlivo (como acontece com outras formas de den1ência), ap.esar de a ca-
racterização dessa doença não ser abso u1amente definida nem em termos
pato 6gicos. Por rudo fsso, o dfag11óstico de DCB 11ão de\re ser feito 1e11do por
base apenas caraaerlsticas clinicas ou neuropatológicas ou de 11euroilnagem,
já que todos esses, quando considerados de fonna isolada, apreseJ1tam baixa
especificidade para o diag116s1ico dessa dege1teração, indicando que a co2nbi-
nação de todo esse conjw1to de dados consLituJ a mell1or estratégia diagnós-
Lica (Stover; WC!.tLS, 2001).
Dc:ménc:ias do tipo não Al%heuner 2 1l
QUADRO 19 . 1
Crttênos dtagnósocos da OCB
Crl~rloi de lncluSlô
• Rigidez (apr.nia., per'd:l siensoml cCH'llol ou fenl>rneno da mão ev.rai~ir-a): ou
• Rí_gjdez assimétrica, clJStoM e n'iodo:1ia.s reflexas locais
Q ua1ifle1.ção du c.aracterísticas clínicas

• Rigidez: faciln.ence detectivel s.em semibilizaçã_o
• Aj)"1lXJa: ~do que o sirr.ples ~o do ·ne:nbro cort10 um objeto; dara ausencia de
dér.cil motO!r ou <»grartM> wriciente para exp\car o diY.únbio
• Perda s.ensorial coniol: se::isibdic!.ade pn:nária prt!Se~~: :wím~..rlea
• N!nõr"leoo da mio estrz1gei~ mais <1;Je ssnples levit•Çio
• O&Clf'tia. (OdJ no ,.1er'1bro - p~nte em repo~o no l"licio
• Miodo..-iiL miodo..·úa. refle.x:t se espr.ua. ~lém do$ dlgitos ~lir iulados
Critérios de exdus&o
• Oí!r1'1mda <le início prec:oce (es.-se cnténo irâ excluir 21.iguns pacle.:1~es ctue ce;n OCB,
1•1as ãJja doerM;a nfto pode ser dlSlingu~a~lirwca:ne.:i~e de out.r"JS de.:nê'1das p ·nftnas)
• P.t."1liSia precoe:e do oUlar vertical
• Trenao.- er•1repo.iso
• Oi~rb.~ a.utooo·nico~ graves
• Res~ta sus1."t!ntada à levodopa
• Lbóes no~ estL<i~ de im.:tgelil que índiqLern a respo1S11bilid3de de outro pt'()Ces~
patol6glCo
f orr.c; wg, R.cy e Bcrgcron 199...
Avaliapo neuropsic.dógica
O reconbeci.met.1to da existência de vá.rios fenótipos difecenLes da DCB Lem
repercutido em un1a heLetogeneidade de acl1ado.s neuropsicológjcos. Em al-
gwis, predominam alterações de lli1guager11, e11quanLo em ouuos, disfunções
prrucfcas, mas todos parecen1 aprese111.ar disfunção e.xecuti\ a, mais inteJlSa a 1
pan[r das fases tnLerrnediárias da doença.

Um padrão de den1éncia. frontossul>cortical associado com dtsulrbios
gestuais é muito suges1jvo de DCB (Grimes; La.ng; Bergeron, 1999). Os por-
Ladores de DCB a.preser1mm d]ficulda.d~ particulam1ente nas fw1ções exe-
cucivas, a exemplo do que ocorre com a PSP (Pillon ec al., 1995). ~1ats do
que 11es.sa condição, são verificados prob_en1as na execução motora dfofunica,
bem como dificuldades nas praxias e na nomeação. Ent.retai1to, quando com-
parados a pen.adores de DA, apriesen1ru11 mel11or deseu1penJ10 ern 1esces de
recuperação imedia.ta e aLer1ção (Massma.r1 eL al., 1996) . Pacientes con1 DCB
exibem pior d~ernpenho em tesLes que et\\•olvam prax.ias, Spart de DJgitos e
exrun~ de séries moL oras unirnanuais e bima.r1uais. O reconJ1ec[menro pode
estar preservado, mas o registro e as estratégias de resgate estão prejudicad<>s

(Massman ec ai, 1996; Pillon et ai., 1995).
O petftl t1europsicológico dos pa.cienre~. pottrulto, é geralmente anor-
mal, ainda que, na descrição origina. da DCB, co11ste como ~ndo raras as
alterações cogniú\ras e a de.mê11cia (Rebeiz; Kolodny; Richardson, 1968} e
outros autores t.ambétn insist.anl que tais alterações serão encontradas ape11as
nas fases inais tardias da doença (\Vatts; Brewer, 1996).
Ex.ames comp&ear1entares
Irueliune11t.e, tru1to a tomografia con1putador.i2.ada (TC) quanto a resso1lância

magnética (RM) do encéíalo podem se aptesent.ar- norn1ais nas fases iniciais
da DCB, o que pode protelar o diag11óstico dessa condição degenerativa.. Ou-
LrO dado que colabora com a den1ora no diagr16st1co é o faco de a maior parte
dos médicos (sobretudo radiologistas) não atencarem para o achado de as.-
simetria entre os hemisférios cerebrais, (wn lado n1ais atr60co que o oucro)
muito caracterfsúco da DCB (Fig. 19.5), ou não ll1e darem valem:
O padrão de atrofia assin1étrica, envo:\rendo em espectal os córlic:es fron-
tal e parietal, começa a ser evidei1ciado, na maioria dos pacientes, à n1edida
que a doe11ça progride. Se:guindo-o, ocorre dilatação do vei1uículo lateral. Etn
seus estádios incermediários e tardios, é possível. surpree11der atrofi,a cortical
bilateral, porém a marcru1te assi111euia pode persistir até fases tnais tardias
da doei1ça. Como caraccerisúcas resu11ru1tes da de~eneração rortjca:, p00erão
ser obsetvadas atrofia e alteração de sinal do corpo caloso, as quais mostram
fone correlação com o grau de preju[zo cognilivo verificado. A mesma corre-
lação J>ode ser encontrada entre este últill10 e a dilatação ventricular (Stover;
Watts, 2001). Avaliações seriadas de TC ou R..\1 no intervalo de 6 a 12 meses
ooscu.mrun ser inais úteis que a análise isolada de um momento especifico.
Os exan1e~ de neuroimagem funcional constituem (a,mbém valiosos au-
xiliares para o diagnóstico da DCB. No SPECT (Fig. 19.6), podemos ob-servar
reduç.ão no fluxo sangufueo regiona.J mais e\'ide.t1(e nas regiões corticais fron-
coparietais, ineslais fro11t.ais e temporais (Okuda et al., 2000), enquanto na.
PET renconLramos redução global do 111etabolismo da glicose e do ox.igênfo,
proemit1ente no betnisfério cerebral contralatetal ao 111embro mais afetado. A
única área subcorücal significativamente en\rolvida é o tálamo, onde o meta-
boliso10 pode es(.at redtl2.ido e11115% (~1arkus et al., 1995).
Os exames de 11euroimage.tn são in1portantes também como au.xf to no
diagnóstico diferenc-ial com outras doenças degenerativas. O diagrt6s(ico di-
fererJ.Cia.l imagertológie-0 deve ser feito com várias eJlúdades correlatas. Assim.
no caso da PSJ? em gera é enconrrada acrofia no mesencéfalo, achado ausente
na DCB. Na DA, o sitio da atrofia é sobretudo temporal e hipocampal, a éin de
não ser liabtcual a existêJ1cia. de assimetrias in1portru1tes e o oomprometimen-
to confcal ser mais difuso, o que não coincide com o encontrado na DCB. Na
degeru~raçéio esiria.rortigral., a RM evidencia hipointensidades nas aquisições
pesa.das em T2, no pulâmen la.tera! posterior. ~a a.crofia olivoporuocerebtlar, a
a.c.roíia é aia.is evídente na ponte e no cerebelo (Testa ec ai, 1993).
Potenciais e\rocados son1acossensittvos não auxiliam no estudo diag!16s-
tlco da DCD.
O exame de rotjna do liquido cerebrospjnal é t1ormal, porétn poden1 ser
detectad05 1úveis anormalmei1te baixos de somatostatina enl alguns pacien-
tes. Da n1esma fom)a, exames laboratoriais de rotina são normafs nesse tipo
de degeneração.
Apesat de poder estar normal nos estádios [niciais da doença, o eletro-
encefalograma (EEG) pode reve ar alterações com o avar1çar do processo de-
generativo, como, por exei1lplo, lentü1ca.çã.o assimétrica, mais intensa sobre o
hemisfério cerebrn: contra ateral ao membro mais afecado, o qual tende a se
tomru bilateral. com a. progressão da. doença Descargas epileplifonnes geral-
mente não estão pres.enles (Stover; \Vac1s, 2001).
FIGll RA 19. 5
iil.M (co~ ;JJCPtJ, TI ) de p'10Cntc com DCB (mo S:indovo11), c~o por neoopm, C'VIClcn
ai..,do ;i:rofi;i ;:u.s1mêtna. prcdomnlllldo à é1rct2 (bdo e5quereo dill fe.gun).
FIGURA 19.6
SPC:CT (cone ui;ú) c:vldcnc1:mdo heipopcrfuS'ao a.s51mé:rioi ~ d1rett01 (lô!do esquerdo d a ftgrJra) . Ve ja
ena ftgJra em col"6 ao fciõl.I ccnc lrw'o.
Diil,g'1Õstico diferencial
A composição de sinton1as encontrada na DCB pode ser observada eJn propor-

ções diversas en1 outras doenças degenerati\ras e 1,rariadas condições clinicas
que atinjam caprichosamenLe as áreas encefálicas e11volvidas nessa fonna de

demência, tornando o diagnóstico diferenc!al mais difícil, tffido em vista a
sobreposição e heterogeneidade existffite entre as várias doenç~ degenerati-
vas. O diagnóstico de DCB não é fácil, e são vários os diagnósticos dtferenciais
a serem contemplados quando se está dlru1te de un1a suspeita de DCJ3.
Um dos diag;16stiros diferenciais n1ais dificets é e11tre a degeneraç& e.,s.
criat:orligral e a DCB. A prese.i1ça de s.inajs corticajs (pri11cipalme11te apraxia e
alteração se11siti\ra assimétricas), importruites elementos 110 diagnóstfco dife-
rencial dessa degeneração com outras formas de demência, será útil can1bém
aqu], unia vez que não costuman1 ser e.i1conttados r1a degeneração estriatonj-
gral (Boe\•e; :\ilaragone; Parisi, 1996).
Com a paralisia sup.ranuclear progrt!$Si1>'ll (PSP), muitas vezes é i1npos-
s(\rel a diferenciação, mesmo porque não raran1ente pacientes exibem carac-
terísticas de ambas ao mesmo tempo. E:tiscem várias descrições de pacie111es
com fenótipo de PSP com comprovação a11aromopatológica de DCB e vice-
-versa. De forma geral, no entanto, a DCB é menos prevalente que a PSP, aié111
de apresentar atrofia cortjcal mais i.t1censa e também predon1inância de com-
proLnetimento frontoparietal (presel'\rando em parte a área central), quando
comparada a essa paralisia. A velocidade de progressão da doe11ça é muito
parecida entre as duas condjções. Talve7. a diferença mais marcante e defu1ida
entre ambas se dê ao nfvel neuropatológico e imunoquúnico. A patologia dos
gânglios da base e do romboencéfalo está. presente de modo mais incenso e
localizada em núcleos específicos na PSP que Jla DCB. Do ponto de vista bjo.
quí.mico, o tipo de emaranhados neurotlbrilares é parecido com o encontrado
na PS~ assim como o petfi! ei.etroforéüco da proteína. cau (Buee-Scherrer;
IJof; Buee, 1996)_ Esse parece o principal diagnósúco diferencial com a DCB,
não só porque existem n1ujtas características comuns, rua.s tan1l>én1 pela so.
b11eposição conceitua! e clú1fca que e..'<.iste entre elas (Feany; Dickson, 1996).
Na prática, o diferencial e11tte a dot11Ça dt Parkírtso11 a.ssociada ci dtmf n-
cia e a DCB COtlStirui o erro diagnóstico n1ais frequen te, sobretudo quando
11os est.ádios infetais dest.a. ~a DCB, verifica-se importante co1nprotnetiJl1ento
conical, além das alterações subconicais, se21do que t1a de>e11ça de Parkinso11
idiopática (DPf) aper1as essas últimas são verificadas, oca.sio11aJ1do portanto
um padrão de de:méncia estritamente do tipo subcortical A presença e a im-
portância do tremor no cenário cllt1fco da DPI são muito mais destacadas do
que na DCB, na qual esse su1al ocorre em apenas pouco mais de metade dos
casos (Kompolfti ec aL, 1998). A progressão da. doença é ruais acelerada na
DCB que 11a DPI. Uma das pri.t1cipais características dtferfficfadoras das duas
doenças é a resposta pobre e não sustentada à levodopa 110 caso da DCB, ao
co11U'á.rio do que ocorre com a DPI (Kolle.r; Montgomery, 1997).
Apesar de ser u1clufda 110 cornplexo dt Pick por alguns autores (Ke.rLesz;
1v1unoz, l 998a, 1998b), a DCB de\•e ser diferenc~ada de our.r<>s con1ponen1es
desse complexo, como, por exemplo, demêncfa Crontotempora.1 e doei1ça de
Pick. Con10 elemertco comum ei1r:re elas, destaca-se sua condiç5o de rauo-
patias (lembrando que nen1 rodos os casos de DFf e doença de Pidc se en-
quadram 11essa condição), bem como a posstbi13dade das mru1ffes tações com-
porra.mei1ta.is e do con1prometitnenco frontoparietal constituírem o e.en1en10
mals evidente do quadro cllitico en1 todas essas doenças (Jendroska et al.,
1995; Lru1g ec aL, 1994). Alguns autores chamrun ateJ1ção, entreca.11to, para o
fato de que o con1prometime11ro parietal é mu)to 1nais assfduo na DCB do que
no con1plexo de Ptck (Neary, 1994).
A doença de Alz!teirner, por s.ua fn1pon1ncLa epiden1iot6gica, de\l'e ser
sempre pesquisada, principaltner1te quru1do associada a sfntomas ext.rapira-
rntdats, situação en1 que conjuga características corticais e subcorticais, como
é o caso da OCB (B11atia et al, 2000).
A dotrtça ctN!broWl!cular, com sua fisiopatotogia variada, podendo se
maniêestar com caracter.fsúca.s de compro1nettmeJ:lto corticosuboortical, pode
1nimeli2at a DCD. Nosso seiviço conta com dois pacieJ1tes que apreseJ1ta.ram
sintomas idênticos ao da DCB, aprese11mndo, inclusive, o fe11ôJneno da mão
estrangeira, associados a infarto em território talâmico.
Outros diag;1óstiros diferenciais devem ser constderados, em especial
aqueles que ac.arretatll sinlomas associados de c11odo n1uito panicular à DCB,
ron10 é o caso do fenômeno da mão estrangeira ou das aprax.ias assimétri-
cas. Doenças como a encefalopatia peto tIIY, twnores (me.i1.ingfomas, glio1nas,
linfomas), doenças priõnicas e outras doenças focais raras devem ser consi-
deradas.
Tratamento
Uma das características n1arcantes da tnaior pane dos casos de DCB, bein
con10 de outras doenças que compõem o grupo de parkinsonismo p1us, é que
as drogas ru1uparkinson~ anas en) geral, e a levodopa em particu:ar, têm pouca
ou nenl1un)a ação sobre os sintomas extrapiramidais da doença e, porui.n to,
apenas raramente estão indjcadas.
Um inibidor da n1011oan1iJ1oxida.se tipo B, se· egilina, usado na doença de
Pa.rki.11so11 e com provável efeico sobre a formação de radicais livres, pode ser
tetl.tado com a intenção de redu2ir a velocidade do processo dege11erativo nas
circuttárias dopa1ninérgicas, porém 11enhum estudo até o presente compro-
vou lt1equívoca eficácia dessa droga para a DCB.
Raros são os estudos até o mome11to que apresentarrun de forma siste-
mática. 3 evolução da DCB sob trêltamento farmacológlco em grandes séri~
de paciet1tes. Kompotiú e colaboradores. ( 1998) conduzl!am um estudo coin
essas características avaliando 147 casos, sendo que 92% dos pacientes re-
ceberam drogas dopaminérgicns, as quais apresenrara.m efeito benéfico em
24%. Os smais parki.11sonianos foram os que mais respor1deram à intervenção
farmacológica; e a levodopa figurou como a droga n1ais efetiva nesse aspecto.

Bem.odjazep1ni.cos em geral, e o don3zepan em particular, foram adn1[niscra-
dos a 47 pacienLes, dos quais 23% apresentaram melhor.a da. mioclonia e 9%,
da dis.con.ia Os efeitos colacerai.s mais incapacitances ness.e grupo de esrudo
foraw. son0Jêi1c[a (en1 24 casos), queixas gastri11tesli11ais (23), confusão inen-
tal (16), vertigen1 (12), aluci.J1ações (5) e xeros.comia (5). Os autores co11C:u-
Iratn que a intervenção far1nacológica e altamente ineficaz no manuseio da
DCB e evocaram a necess[dade de novas investigações para descoberta de
110\<os med[cru11entos que possan1 de fato .anienizar os s[n1on1as dessa fomla
de deinêt1cla
Nosso grupo ten1 ur ilizado com sucesso a n1etise.rgida (um ai1mgonis.ca
serotoninérgico) em altas doses de 8 a 12 mg para o tratame11to da disfagia,
em geral incensa nesses pacjenres. A eficácia de altas doses desse medicamen-
to indica UJna poss(ve1 .alteração de mecanismos serocoitlnérgicos que blo-
queiam o efeito f.acilical6rio que a estimulação da rafe promove nos neurônios
bulboespina.is (R.afal; GrimJ11, 1981). Cabe lembrar que é esse sincoma que
costUtna acarretar as p11eumo1lias asp~rativas, que constituen1 a mais cornwn
causa mortis 11essa f onna. de demência.
Planejan1ento referente a cuidados it1vasi\'Os (intubação, sonda 11él.so-
gásttica), cuja necessidade surgirá na.s fases mais adiantadas da enfermidade,
deverá ser programado em conjunco 0011'1. a famHia.
A abordagem das alcerações de compon.amen10 deverá segu[r as reco-
mendações gerais n1eocionadas nos capfc:ulos especlficos sobre terapêu1[cas
medicamentosas e i1ão medicame11tosas desses djscúrbios.
CAPÍTULO 20
Outras síndromes
degenerativas
focais progressivas
&te capítulo abarca síndromes focais raras, de inicio geralmente na meia-

-idade e que não parecem possuir 11ma etiologia eo11111m, apesar de manterem
esueita relação com a DFT em muitos aspectos. Entre outras coisas, a rela~o
enue elas recai sobre o conceito com11m de quadros clínicos bem circunsai-
tos, determinados por lesões també111 be:m localizadas, focais. Arnold Pick foi
••m dos pioneiros no estudo desse conceito de sfndromes cognitivas focais,
tendo descrito ririas das sfndro•o•ies boje mnbeddas, tais maao de1n~a se-
mlntica, afuia progicssiva primiria, glkv subcorücal prog1e•sfva. etc.
A 1t1u~ serio deKritas algumas degene1&(6e1 que se enai••m nes-
sa rubrica, m1s cujo sratw nosol6gico ainda ~ intt1 to, neceuigndo melhor
definiçlo nosogr6fica e verificaçlo quanto à estabilidade do diagnóstim no
sepaimento em longo pr•z.o.
Nosso grupo descreveu recentemente ••m padente (casn Sandoval) com atro-
fia foral anterior direita, envolvendo sobretudo a regilo espea•l•r à úea de
Broca, apresentando-se, do pomo de vista dfnlco, m11 alleraç&!s nos ek111m-
tos parallnaufstims da fala, em particular aprosódia, na 111&end1 de outtu
alteraç6es · nos dois primeirosª"°' da doença. Mais tarde,
agreaou-se disanria ao quadro de apnxia orofadal e da f'ala.
Os eumes de neuroimagan esuurural (TC e RM) rewJanm atrofia mr-
tkal progarniva mimmica (direita > Psquerda), pmknadmme na ttgilo
frontal posterior ~ prindpel111ente no ~c••lo frontal direito. O SPECT
de11.omuou bipapei fl•slo tam~111 1•11gttica, proe11dnen1e no giro frontal
posterior Inferior direito e no c:dnex sft-motc:& Coai.e> ~ possM1 observm; os
adwlos de neuroimagem se sobrep6c111, o que atesta a ttpresengtlvidade des-
sa ttgjln cerebral na 6siopat0k>gia do processo em que11lo.
O exame ana.tomoparológico de materia.J de necropsta encefálica reve-

lou áreas focais de arrofia em diferentes sítios. A ,âJ"ea mais comprometida
co11centrava-se nas regiões pré-motoras. O giro temporossuperior direito en-
conc.rava-se n1oderadanle.i1ce atrófico, p<:1rêm os giros cempor-ais médio e infe-
rtor estavam preservados. Da tnesma forma, o giro transverso anterior (giro
de IIesclt:'s) e a área e11torrinal do giro para-JúpocamJ>a.l (todos à direita)
es tavam moderada.r11ente atróílcos.
Esse caso es1et1de o espectro clli1tco das s.ú1dromes conjcais focais ao
incluir uma degeneração prfn1ária progressiva do henlisfécio não domi11ai1te,
con1 quadro clúl.ico distinto da APP, e aprese11cando caraccer!sücas cJ1licas de
uma sCndrome de alteração de linguagem hemisférica direita com disprosódia
•
e apragmatLsn10.
Propusemo-nos a denominar essa sCndrome peculiar di.spros6dia progm-
.s iva primdria (figs. 20.l e 20.2), baseando-nos em sua aprese.i1tação d!nica
es pecwca e em sua pa.rticular distrihujção neuropacol6gíca.
FIGURA 20. 1
RM (corte il.Xd, T 1) de p;icientc: com dl$pl'"OSÓéta progrcs:srv;i pt'lmina (cõJSO Smacwat), conpro
v.1do por 1ccropsQ, C'Wlenctanco a-:rof1;i ass1métreca G,Ue prcdomsia e'Tl rq;iao íroAtotcmponl à
élr'CI':>!. (bdo csqi.eréo é-a figJra). otar G,UC :i ~ afetada CCfJtwlC i Nea comprometida na õ!.bi
sla progrc.ssrv;i prm3na. Esse aso cvol dnlc.i.mcnte de um cscidto pov..cnor p;ir.11 dcgcAer.iç:to
c:on1cob;ial (comprovad:i por nc:o opsi;i).
FIG\J RA 20.2
Áre'õl cc pcrd;i 11Curo!W co~I com v;icuohZilÇtO (GTSd 1OOx HE). M1croscopõ1. ~hzou:l01 pm
nC!l.lroJ:Qtologtv.õl Ora. Lcõ!. T. Gr11'\bcrg, d;i f ;:i.culd01do de MOIÚcsl;i a~ U·11~rsid01dc de S:>o r.uJo.
ATROFIA CORTICAL POST ERIOR
A atrofia cortical posterior é tJn1a síndrotlle rara e foi descrita inicia!mei1te por
Beiison, Da.vis e S11}rder (1988). Ela se .re{ere a uma dege11eração foca'.. das re-
g]ões parietal posterior e oocipta. Existe uma discussão sobre se de fato essa
síndrome não represe11taria uma forma de DA focal ou uma forma de "DFT de
localização posterior" (Sno'\o\•den; Neary; Mann, 1996).
Epidemiologia
O iJúcio do quadro é pré-~enil, sobretudo 1ta sex1a década de vida Inicja com
sintomas visuais e não raramente o pacte11te procura primeiro o ofialmo.ogis-
ta para a avaliação iJticial.
Patologia
A atrofia focal, locali2.ada nos cónices posteriores, co1n a presença majs acen-
ruada de enla.ranh.ados neurofibrilares, é encontrada nas regiões parieooccipi-
tais. E.n1 un1 dos casos descricos por Benson, Davts e Snyder (1988), ocorreu a
001úirmação pacológica do diag,t\óstico de doença de AJ2heimei; assin1 como
a sobreposiç.ão sindrõmica e.i1tte ambas.
Quadro clínico
O quadro clínico é domit\ado por sintomas visuais (ag11osia \'isual, pril1cipal-

me11te), a J>l)nto de o paciente ca.mi.n.har como se fosse cego. Outros sintomas
incluem: acalculia, alexia, agrafia e desorientação topográfica. En1 aJgw\S
casos, nota-se cambém afasta tra.nsconical sensorial. Em muitos pacientes,
o discúrb~ o \ 1isual parece ser de natureza espacial, mais que peroepciva (o
pacíe.i1ce não •veria" o objeto porque na verdade teria dificuldade em localizá-
-lo) (Snov,.rden; Neary; Man1~ 1996).
Di~tico
O prtncipal diag11óstico difel'encial da atrofia conic.al poscel'ior é com a DA

Apesar das semell1anças clinicas (presença de discúrbio visuoespacial) e paco-
lógjcas (atrofia corúcal posterior), a DA co11Sútw ge.raln1ente un1 quadro mais
düuso que a atrofia corúca.:. posterior. Diferindo da doe1\ça de A12.11eimer (que
cambén\ pode se aprese.t\tat com ag11osia visual, dada a prese11ç.a de lesões no
córtex associauvo das regiões posteriores, carncterísticas da D.o\), a memória
autob[ográfica e a mein6ria do dia a dia escão prese.l'\ adas na atrofia cortjcal
1
posterior, assim coroo o i11Sighr para o déficit visual e as habiltdades sociais.

Os exan1es d e neuroimagein aponram para alter ações pariecms poste-
riores. em geral assimétricas, e o EEG pode mostrar lentjficação difusa do
traçado nos esrádios mais avançados da doença. Esses achados são muito
sugesti\ os de DA.
1
PROSOPAGNOSIA PROGRESSIVA
'JYrrell (1990) reratou o primeiro caso de dificuldade seletiva na. identificação

de pessoas associado à a trofia te111poraJ direita. Pouco d.epots, Evans e cola-
boradores (1995) truTibém descre\reram wn caso parecido (o cl1an1ado "caso
VI r'). A pru1c(pio, VI J parecia apresentar as c.aracceristicas clássicas da proso-
pagnosia .1.r.odalidade..espec(fica, isto é, uma i11c.apacidade gra\re de reconhe-
ce.r pessoas fauu iates a panir de suas faces, porém tinha melhor desempenho
quando o reconhecimento se processa\fêl por meio da fala e de nomes. Com
a evolução do quadro, entteranto, ficou claro que o processo envolvja tam-
bém a perda de infomla.ções sobre pessoas, afetando todas as modalidades de
acesso ao co11heci.J11et1to.
Diferet1cemei1r;,e da demência semâ.núca (que pode taiubé1n se apre-
sentar con1 prosopagnosia, sobrerudo quando a atrofia cen1poral encontrada
nessa sCt1drome é 1nais à direira), a memória sen1â.núca geral se etlCOI)tra
preservada. Diferentetnente da doença de Alzheimer (que também pode se
apresei1tar com prosopag11osta, dada a exte11são das lesões mesiais temporais,
características da DA, para regiões anter-0latera[s do lobo temporal diretto), a
n1emória autobiogrâfica tai11bé1n está preservada (1 Iodges. 2002).
Os exames de neuroirriagein rnostrarn alcerações localizadas na região
anterolaieral do lobo ten1poral dtreico (1)'tTell, 1990).
O ii1teres.sance caso da primatologista Jar1e Godal, ecoru.i\rista especíalís-
ta e defeil.Sora dos gorilas, pode ser usado para ilustrar um caso paradfgtnátj-
co dessa íotma de atrofia Coca!. Esta pesquisadora con1eçou a apresentar ur11a
curiosa dificuldade progressj\'a para recool1ecer fisio11omias de seres hu1na-
11os. De 1uodo .iJ1Lrigan1e, no enta.t1co. não deset1volveu a mesma dificuldade
para reconhecer fisionomias de aniinais (no ca.so, gorilas), que eram indj-
vidualjzados por ela por 11omes próprios e caracterlstjcas de personaJjdade
paniculares no grupo de símio~ con1 o qual convivia. Esses achados parecem
e:omprovar que diferentes áreas cerebrais são responsá\•cis pela identificação
de fisionon1ias l1um.anas e animais.
APRAXIA PROGRESSlVA
A aprax.ia progressi\'a pode se manifestar como w.na apraxia bucofaciru ein

paciei1tes com au-ofia cerebral focal, localizada no lobo fro11Lal, ou por meio
de uma apra.xja de men1bros. associada à atrofia focal dos lobos parietais. A
prit11eim ocorre no contexto de uma expressi\'a alteração de linguagem, e
acredita-se que sejam, 11a ..rerdade, casos que poderiar11 fazer pane do grupo
das degenerações lobates fro11totemporais (S110\'\•de.n; ~eary; Mann, 1996) . A
segunda foEdescrita por De Rem.i (1986) e conscj1ui a forma tllais conheclda
de apraxia progressiva. O !lacus diagnóstico e a posição nosog.ráfic.a dessa
sfndrome são amda muico incenos.
Quadro d ínico
A doença err.. geral i1ticia 11.a meia-idade. Observa.n1os canto apraxia fdeatória
quanto tdeomotora. e consLtutiva. Os pacientes ex.ibein acer1ruada dllicuJdade
na imp ementação de ações com os ri1embros e na coordenação de mo\rimen-

cos bjmanttais, o que pode comprometer significati\r~ence as atividades da
vida diária. O restante do exan1e neurológico é absolutamer1te normal.
Diagnóstico
A apraxia progressiva pode ser confw1djda con1 a doença de Afzbeimer, uma

\'e2 que, em algwlS pacientes com DA, a apraxía constiLui uma caracter!sú-
ca. de destaque {Mesular.1, 2000). A apra.xia na DA, entrecanto, costun1a vir
acompanhada por wn conjw1co de outros déficits (dismnesta, desorientação
espac:al), ao contrário do que ocorre na apraxia progressiva, na qual o d[stúr-
bio práxico é ex1rernamente circunscríto e grav~
Quero diagt16stico diferencia! que pode ser levantado é o de degeneração
cotúcobasal, doença en1 que a apraxia também co11stitui o principal elemento
de destaque 110 cenário clínico (Caselli, 1996; l1odges, 2002). C.Oncudo, nes-
ta, os sintomas excrapitamidais tê1n reJei.ro. Já na apra.xia progressiva, estão
ausentes. A acentuada e clássica assimecria de oomprometimenco práxico da
DCB também não é observada na AE
Dertolucci e colaboradores (19981 descreveram um paciente que não
apenas aprese11tava aprax.la orofacial, 1nas, também, em todo o hemicorpo
direi to, associada a distúrbios de lü1guagern~ embrando nJuiLo os casos des-
critos por S110,.,·de11, Neat}' e ~1.aru1 (19%).
Quadtos não degenerativos, como, por ,exemplo, neinatomas cerebrais,
Lambén1 podem ocasionar sÚldron1es aprá.x.ica.s como as que aqui foram apre-
se11tadas, porém esses J1emaromas não são quadros progressivos.
A neuroimagem estrucural (TC e RM) e a funcional (SPECn podem
evidenciar alterações parietais superiores bilaterais e respeclivan1ente a.rrofia
e hi po perfusão (Dick, 1989).
CAPÍTULO 21
Tratamento I -
tratamento não
farmacológico e
reabilitação
As dei11ê11cií1s CJll ,geral. e íl DIT em parúculai, costuir.a.n1 ser acotnpanhadas

por alterações de con1portan1ei1to que pode1n ocorrer ei11 diferentes estádio:s
da e1úerl'rJdade, em inte11sidade variável, causando sofritnento significau\o
ao pacie11te e a seus cuidadores. nonnalu1ei1Le n1aior do que o estreSse C'cJ.u-
sado pelos déficits cognitivos. Estão ainda fone111ente associados a 11osp!ca-
li2ação e institucio11alil.3ção, visto que as de1nandas de !>Upef\•isão às vezes
contf11ua, risco de agressão, fuga. etc. podeit1 dillcultar o cuidado do11ticil!ar
desses paciente~. Sua grrulde frequêI1c!a. de até 90% {Finkel, 1998; Fin.kel
el al., 1996), aun1ento de custos de Lraran1en10, redução da qualidade de
\•ida do paciet1ce e das pess.oos envolv!das ein seu cu!dado justificam todos os
esforços Jhll<l reco1tl1erer e Ltatar tais si11tomas o mais precoce e eficat1nei1te
possível (Dei1nlli1g; Rass, 1986; O'Donnell el aL, 1992).
De tnanelra geral, no ua.cai11ento das alteraçõe~ componrune11tats (quan-
do são leves e 11f.io coloca.1l1 e111 risco o pac~e11Le e/ou seus cuidadores) do
grupo das dege11e1ações lobares frontoletllporêLs deve-se dar µreferência a
abordage11~ nào farmacológicas, ta:s conio:
a) Aw11enta.r as e~1..racégias de cvping ía.r11ilia2_

b} Evitar co11cend~ desnece~árias e por 1eotivos banais 001n o pacie11-
Le. ?vtuj1as vezes a fan:Jia leva a sério e reage de fonu.a negativa aos
cor1.e11tá.rios jocosos e pueris e às cr{Licas infelii.e~ 1nai1iíestados pelo~
pacientes. Tai~ co1r.e11tários são coo1 frequt:ncia inverfdeco~ e n1éll1i-
festados de forn1a implausí\'el e impuJs~\'a, fruto da desinibição ex-
perirne11lélda pelos pacientes, devendo-se orietltat a ían1llia para que
faça wna rcltilura do~ n1esnlos, não co1isiderru1do seu cot1teúdo, 1nas
proporcionando atenção à pessoa.
e) Adaptação do runbiei1te psicológrco de modo a Lor11á-!o tr.e110!1 escres-
sante_ As fanlfiias que apresentam altas mxas da. chainada. emoção ex-
228 Leon:iráo C:Wcet:i
pressa (carga afetiva negati\ra que impregna as mensagens en\'iadas

de fomia sublimrnar .
aos pacie.i1tes) podem tomar os pacientes ir-ais
Oet'\'OSOS e agressJVOS.
d) Evitar mudanças d.rásti~ no am bience fisico (modificação da dtspo-
s.ição dos móveis, grandes reforrr..as, mudanças de endereço).
e) ~usicoterapia.
f) Atividades recreactonais que permitem a liberação de energia (às ve-
zes excess.i\•a 1Jos pacientes coro DFT que se aprese11cam htpetatiVOIS,
inqulecos, agressivos, com tendência a andar a e:sn10 - v1a.rtderirtg)
de forma positi\ra e construúva. O exerclcio, alélll disso, proporciona
ben1-esc.ar ffsico e melhora a n1odlllação emoc~onal .
g) ~t -terapia (terapia com o uso de animais doinésticos).
REABIUTAçAO DAS FUNÇOES EXECUTIVAS

NA DEM~NCIA FRONTOTEMPORAL
A rigor, não se pode falar de ri:abilicação das funções executivas t1a DFI: pois
até o momento não se con11ece maneira de reverter a incensa disfunção exe-
ruli\•a já presente nas fases iniciais dessa farma. de demência.
O n1aterial existente referente à !'leabilita.ção das funções exe-cutivas para
doe11ças neuro.óg.icas adquiridas (para revisão, ver Mun02. Ce:spedes; Tirapu
UslêllTOZ, 2004) em geral não pode ser plenamet1te e.'ttrapo ado para. a DFT
por s.e trnc.ar de doe11ça progressfva e, sobretudo, porque, alén1 da disfw1çiio
executi\~ esses pacientes se apresentrun com graves aheraçães de compor-
Lan1enco (p. ex., apatia ou dest.nibição), as. quais comprometem a adesão e
realfzaçiio dos programas propostos. É imponante acrescentarmos a fsso o
fato de a disfu11çiio execuLiva observa.da 11a DFT ser panicula.m1e.nte grave e
difusa, não awlgindo apenas uma. pane do conjUJ1to de fw1ções exe-cuLivas,
co1:no é o caso do trans1omo de déficit de acet1ção/1úperatividade de algwis
IJ'él.Wnatismos cranianos que con1prome1e1ll de fomla seletiva apCJ1as algun1as
das funções executivas, preservando outras essenciais para a efetivação de
um programa de reabilitação, como o insiglic, o juCzo critico, e11ue outtaS.
Tu.l\•ez rias fases muito precoces da DFT seja poss~ve! o es1abe'..edn1ento
de algumas técntcas para oti!l1fzar as funções executi\•as residuais nesses pa-
cientes.
Um aspecro [mporcan1e a ser considerado na te:ntati\ra de reabilitar al-
guma função exe-cudva nesses pacientes é o papel que podem desempetlhar
as emoções nas tomadas de decisão, visto que emoção e cognição estão rnuito
relacionadas. Quru1do um adequado aporte afeti\ro é proporcionado e quru1do
as LaXaS de emoção exprfs-.sa (emoção com valência negativa que está embuúda
de forma subliru.i.t1ar no discurso ou nas atitudes dOIS far1úliares e cu~dadores
no trato com as vfw11as da DFT) são reduzidas, o paciente tende a dimjnuir
seus componame.i1tos disruptivos no ambiente e, assini, errar menos nas LO·

macias de decisão, envolver-se menos en1 Uágios ou discussões irrelevantes.
HABILIDADES ARTIÍSTICAS NAS DEGEN ERAÇOES

LOBARES F flON~ MPORAIS E POSSIBILIDADE
DE APROVEITAMEN T O NA TERAPIA OCUPACIONAL
Não podemos deixar de reg.isuar que não ape11as aspectos negati\•os estão
relacionados à eclosão de DLFTs. Alguns autores relatam o desenvolvinJento
de habilidades artísticas enl algID1s pacientes, enquanto outros descrevenl o
apetfeiço.amento de habilidades preexistentes em artistas talentosos, que se
Lomaran1 tnai.s livres e originais em sua expres~o anisúca., demonstrando
que o dom arúsúco ·pode se dese11vo.ver no contexto de DLFTs com alterações
de linguagem, levantattdo a hipótese de que a linguagem verbal não é neces-
sária, podendo inclusive ser inibitória, para a expressão de certas modalida-
des de criaúvidade \'lsual (Mell; Ilo\.,ard; wt:ei; 2003).
De forma incuidva e ainda não comprovada cientificamente, acredita-
1nos que talv~ esses achados possam ser aproveitados pela terapia ocupacio-
nal de diversas formas:
a) Acesso e n1obilização en1ocional de conteúdos em pacientes com di-

ficuldades graves na conluntcação verbal expressiva (p. ex., na afasja
progressiva pric11ária e na demência semântica).
b) Fonnação de dlsctplina e consolidaç-ão de rotinas benéficas.
e) Esúmulo de novas 111odalidades de expressão e cocnun.ica.ção.
d) Gasto de energia com ati\'idades prepositivas, deslocando a energia
que seria utilizada para atividades inúce~s ou mesmo agresstvidade.
Nosso grupo tem conduzido iJ1vesúga.ções (caixeta, 2006) para validar

o uso de técnicas que se propõein a compensar o déficit cogniti\'O focal as-
sociado a determinado hemisfério, com progrnmas que reforcem a rivtdades
que irio mobilizar fw1ções cog.nili\ras em uma mesma categoria, n1as com ex-
pressões diversas. Para e.xemplificar, ciran1os o caso dos portadores de afasia
prog.riess~va pr.in1á1ia que apresentam lesões do he1nisfério esquerdo (domi-
nru11e) e que se ton1am inco1npetentes 11a comunic.açã.o verba:. expressiva, o
que repercute n'luito em sua vfda social de relação. Visto que, nesses pacien-
tes, a comunicação itão verbal se enco11U'êl relativamente Cntegr-a, pois não
c:osCUL-na haver c:ontpromelimento do hemisfério não dominante (associado a
comunicação simbólica, emocio1lal, gestual, musical), 11osso prograoia con-
Lentp!a o exerclcio de atividades relacionadas ao hemisfério não dominance
(preservado 110 inicio da doença) para reforçar a contribuição da comwúca-
ção não verbal em re!aç~o à comunicação verbal comprotnetida na APE Com
23 O Leon:u-áo C:Wcet:i
isso, ambicionaa1<>s uma espécie de cran.sferênci_a da função da linguagen1 de

seu uso verbal (hemisfér io domtnante) para unia utilização não verbal (be-
mtsfério não dominante).
CAPÍTULO 22
Tratamento II -
tratamento
farmacológico
CONSIDERAÇOES 810QUfMICAS PARA O T RATAMENTO

FARMACOLóGICO DA DEM@NClA FRONT OTEMPORAL
Poucos estudo~ tc!m sido dedtcados à correlação entre déficits neuroquú11icos

e si11tomas con1ponrunentais nas demências em geral e na DFT em particu!ar
r.,1inthon; Edvi11sso11; Guscafson, 1997).
Q:) ru\-ei.s reduzidos de sou1atos1.n1ina {wn pro,rável 11eurotrailS1nissor do
tipo modulador) e de 11europepc!deo Y {um neuropeplideo com po1ei1te carac-
terística ansloliuca) no liquido cerebrospinal de paciCJlt~ con. DFT parecem es.-
tar correlacionados significativainente cocn sill101nas como Inquietação, aJlSie-
dade. a.g.itaç-ão e delírios parai1oides Cvl:t1tllo11: Edvi.J.LSson; Gusta.fson. 1997).
Relatos de caso ac1edót!cos nos quais pacientes 00111 DFT que apresen1an1
sillton1as afetivos inell1orau1 com o uso de :nib:dores seletivos da rt!captação da
seroto1ili1a (ISRSs) tê1n enfatil.ado o pé!pel da ialm de seroto1u11a na gt!11ese de
algw1s dos sintotnas con1portéll11entais dessa doença (A11derso11; Scott; llasbor-
Jle, 1995). Dados n1ah recCJ1tes, proi.•eJ1ientes tru1to de estudos 11euroq uúnicos
de cérebros 11ecropsiados quanto de neuroinlélgei1l funcional usai1do PET, têtn
in.dica.do ru1orr11.alidades n.o n1etabolisn10 da serotonitui., o que te111 est~rslulado
pesquisas con1 uso de drogas serotoninérgicas nessa íor111a de de111êllca Os
resultados de en~1os que tentam modular a serotonina na DFT por tneio do
uso de ISRSs têm sido ambíguos. É interessante registrar que as co11cent.ra·
ções de serotonlna e de seus rnerabólitos são étltaS ea1 alguns casos de DIFfs.
Uma. redução 11os receptores de serotonina nos neurônios corticais piramfdais
glutania.térgicos pode simp!esir.erue i.J.1d~car a perda cd11J.1r de t1eurõnios. A
preservação de afert!nc!as sero1onit1érg!cas (as quais são iJ1ibit6r:as), contudo,
pode .evar a um excesso de seroto1lina extra.neuronal, causru1do subdtiv~dade
de w11 grupo já redU"t!do de 11eurõnios piranlidais g!utan1atérgicos ren1a.rtes-
CeJ1tes (Neary; Sno..\'dei1; Mann, 2005). De acordo com ta! hipótese. ensaios
terapêuticos 00111 antago11istas serotoninér&icos pode111 estar iJ1dica.dos.
ABORDAG ENS FARMACOLÓGICAS
Conl. frequê11ci~ torna-se necessário o emprego de medicrunentos mesn)o e.tll.

es tá.d tos iniciais da doei1ça, o que deve ser feico te11tando can1bén1 assoc1ar
abordagens não farmacológicas. AlgWlS princípios (expostos a seguir) de\rein
11ortear tais condutas a fLn1 de otimlzar seus beneílcios e reduzlr pote11ciais
danos aos pacientes.
Antes de in ~ciar qualquer tratamento farmacológico, é ptiecfso proceder
a unia avaliação médica con1pleta em busca de causas re\rers.í\reis de alte-
rações co1nport.amenta.is. Esta deve i1l.duir anruru1ese, ex.an1e f(sico geral e
neurológico, ex.ar11e do estado tnenta!, ai1tecedentes pessoais e familiares psi-
quiátricos, história de uso, in'trodução ou aumento de dose de n1edicações e
tnudança de casa ou de cu.ida.dores.
Un1a vez estabelecida a necessidade de n1edicação, a n1esn1a não deve
ser postergada, bem con10 devem ser obsenrados cenos cuidados (C.1ixeta;
De Simone; N]trini, 1998):
a) início com doses baixas e aumento lento (..scarc ló~v, gu slo~v");

b) e\o'ttar po:ifannácia - 1lá maior risco de in terações 111edic:amencosas
devido ao grande número de n1edicações, muitas \'e'Zes utilizadas
para o cra.tamento de outras doenças concomitantes;
e) mo1licoração cuidados.a de efeitos colaterrus - são 1nais frequentes,
pois os nJ\ eis séticos de droga cenden1 a ser maiores em vinude de o
1
meta.boltsmo hepát[co e a excreção renal serem reduzidos, da menor

concei1cração sética de albwnina e da menor propo.rçiio de gordura.
corporal na. população idosa;
d) a\•altação periód[ca da resposta Em muitos casos, após algum tetnpo
(p. ex., três 01eses para sintomas psicóLicos), a. medicaç.ão pode ser
reduzida ou até desconúnuada sem que haja retorno dos sfn tomas.
As taxas de resposta são muitas vezes baixas em pacientes com DFT,

devido aos seguintes fatores:
a) ocorrência de comporuune11tos apreser1tru1do relação d~eta com défi-

cits cogtltti\ os (dificuldade de gereJ1ciar as complexas demandas cog-
1
nitivas do ambiente, produzindo respostas emocionais itladequadas e

desproporcionais; por exemplo, dizer que bouve roubo de pertences
quando 11a verdade se esqueceu oJtde forrun co ocados);
b) as alterações. de 001nponainento podem ter substratos difere.t1tes das
doe11ças psiquiátricas primárias, para as quais a maior pane dessas
rnedtcações foi otiginamente ~ndicada;
c) limitação do aumento de doses pelos efeilos rolatera.ls;
Deméncias do tipo não .Al%heimer 23 J
d) déficil monoa.mi11érgico úp[co desses quadros, dificullando a ação

dos medicamentos que agem modulando esses neuror.ransmissores.
.A.pesar de atualn1enre ser possf\rel diagnosticar a DIT co1n razoável

acerto, essa continua sendo a forma de demê11cia mais I1egljgenciada pela
pesquisa far 1nacológfca O,..eben, 2004). Os Quadros 22.l e 22.2 apresentéllll
resumos relevantes de revisões sobre as abordage11s fannacológicas nessa de-
mência.
Uo1a revisão sistemár3ca. da liceratura conduzida por Cho"'' (2005) reve-
lou poucos estudos cor1rrolados e rando1ni2ados pata o tratamento farmaco-
lógico da DIT En1bora exista evidência de que um déficit serotoninérgico dê
supone a essa demência e os c.lit1ioos com frequência prescrevam inibidores
seletivos da recapração de serotoni11a (Swart2. eLal., 1997), a.peitas a rrazc-
do11a e a paro~etina forain devidamente estudadas para esse propósito. Ait1da
assiro, os resultados são co1úlitru1tes para a pruoxelina, uma Ve2 que exisce
um estudo sugeri11do que essa 1nedjca.ção pode Ilão ajudar nas alterações de
coinponamet1to e até p!orar as alterações cognitivas observadas na DIT (De-
akin et a!., 2004).
S\•1aru e colaboradores (1997) estudarain 11 portadores de DFT que
foram submelido.s a tratamento com ISRSs (paroxetii1a, sertl'alina ou [uo-
xetina) e reavaiLados após tl'és meses, especificameJ1te para respostas sobre
desiníl>tção, sintomas depressivos, bulitt1ia por carboidratos e compulsões. Os
ISRSs apresentarai11 efeitos benéficos na. metade dos pacientes. Um paciente
teve de cessar a serrrali11a devido a diarreia, e outro, a paroxeti11a, em razão
de aun1ento na. ansiedade. A presença de sintomas componamei1ca.is espe-
c1ficos e também a resposra de cada sintoma ao rratamenco com ISRS não
estavam relacionados ao preju(zo cognit!vo.
Existe e\ idêncfa classe II parn o uso de rivastigmtna nos sintomas com-
1
ponamenca.is da DFT (Cho\V, 2005; Kessler; Supprfar1; Falkaf, 2006), apesar

de não haver evidência conviJ1cente de déficit colinérgico nessa doença.. os-
so grupo ten1 obsec'\rado, por 1nefo de ensaio aberto realiza.do com rivaslig-
uúna em 10 portadores de DFT, que esses pacie111es são a:tamente sei1sfveis
aos efeitos colaterais cofu1érgicos, 1nesmo com baixas doses dessa O)edicação,
o que pode sugerir a ausência de déf.icjt colli1érgico exuberante ttessa forma
de den)&1cia, enfatizando a falta de jusúficativa para o uso de anúcolines-
Lerásicos na mestna. Por outro lado, o uso de memar1til1a pode ser mu1to
inceressante nessa forn1a de demência e vem sendo estimulado por alguns
ilt\•esúgadores (Kess:er; Supptian; Falkai, 2006), até mestno com estudos
controlados. Nosso grupo está conduzindo neste momento illn ei1saio abeno
con1 a utilização de mernru1w1a er-n pacier1tes con1 DFf. APP e DS. E.ssa me-
dicação mostrou-se muito bem tolerada, e não verificamos efeitos colaterais
que pudessen1 obrigar sua descond11uaç.50.•~ J11enl<l.r1t~na é uin ru1ca.gonista
do reeeptorde glutam.ato (N-mell1y1.o.aspanato) NMDA, e é apresentada eJll
comprimide>s de 10 mg. IJ.ticia-se com meio comprimido (5 mg) pela manhã,

co111 o de:sjejw:n, por 1 s.emana; aunlenui.-se para meio comprimjdo 2 \rezes ao
dfa (10 mg) - desjejum e jantar; durante 2 s.emanas; passa-s.e a 15 mg, se.o.do
10 mg cedo e 5 n1g no jantat; por 3 semanas, e chega-s.e à dos.e Lerapéutica de
20 mg ao dfa em duas doses_
Na DFT, as opçõe:s terapêuticas não têm ganhado reforços, ao contrário
do que ocorre no caso da DA A OFT oferece até desafios mais con1plexos
r10 1nru1ejo farmacológtco, co1no a testa wn trabalho (Y.er1de-t; LlpLon, 20011
que relata a se11sibllidade aumenui.da des.se grupo para os efeitos colaLerais
dos 11eurolépticos, lembrai1do o que aco111ece na derr.e.t1cia com corpos de
Lewy. Os efeitos mais ev~der"ttes são os ex1rap!ran1idais (prtncipa:mente bra-
dicinesia) e s.eda.ção excessiva. Ut))a explicação possível para esse fato seria
o comprometime11co da subscfulcia negra, pre:sente em parte dos casos dessa
doença.. Esse fato toma a ULilização de ru1tipsic6tioos atípicos, em particular a
quetiapu1a, interessante nessa forma. de demência.
ABORDAGEM FARMACOLÓGICA POR GRUPOS DE SINTOMAS
Para flllS didáticos, subdivjdltemos as abordagens fannaco.6gicas por grupa-

mentos de sintomas.
Uma siJ1opse das principais alterações de componan1en10, sua neuroa-
natomia e btoqu(mjca mais pro\rá\reis, além do uatamellco sugerido, podem
ser observados no Quadro 22.1. Uma sfntese dos vários craball1os sobre uata-
menco da DFr podem s.er obs.ervados no Quadro 22.2.
Distúrbios da atividade - ansiedade, agressividade, agita?a
Os discúrbtos de coa1porcameJ1co 11a OFT são considerados difíceis de ser ua-

ui.dos. O sistema seroton.inérgtco está muito presente nos citcufcos frontais
e sua dege11eração contribui para as manifescações componamencais da de-
mência
~xiste um leque de aprese11ui.ções f enomeno.6gicas quando abordamos
os .d istútblos da atividade: aiisie<lade, angústia, lúperali\•idade, 1na1tia, agries-
stvidade, agjtação orgânica e \'árias ouuas pos.síbilidades no portado1 de OFT.
As causas são múltiplas e podem ter re ação C"Om o distúrblo orgfu"lico em st
(consequêt1cia de esão em circujtárias neuronais imponru1res para os meca-
11ismos de aiistedade, agressão, etc.) ou constiruir reação inadequada ao 001-
biente, dificuldade de adaptação à tlo\ra realidade fmposca pelas limftações
cognitivas.
Não raracnente, essas são as alLerações de coolporcan1e11to que gerain
mais desconforto aos cuidadores de paciente:s co111 der11êncja_Erll razão de-
QUADR022.I
Sinopse das pnnclpa.s altençoes de comportamento, sua neuroanatomta e
btoqulmb mais prová'llell e o tratamento sugerido
APATIA
Tratamento
N~rõanatomla
Antléeprt:S1IVOS
Região p~-'ror1tal ~lãl Triclclicos
a igulo antetior
ISRS$
Bioqu,mlca
Ar1tips;cD-1cos
Oopas 1ina
Tratamento
Ve:\la..~
PERSEVERAÇÃO
Neuroanatomla
Bupropiona
Re_qióêS Íl"0"1taís !.Jpe-'iON!S
Metiltenicbto
Bioqulmlc.a
ISRSs
Oop1ttm1a(O e 02)
tfatamenu>
DESINIBIÇAO
AgoniiWI dopami:1ét»eos
Neuroanatomla
Sromocrip::ina
O~bitoírontil
Bioquímica
Oopantína
WANDER#NG
Tratament0> Neuroanatomla
OescOf'lhecida
Tr.uodo:ra
Baoqulmlca
An~lo6lico~
Oopamna
Propraaolol
~l"01.<X1ina
Beruodiuepfnicoj.
Tratamento
Ai tJC0.1vulwantéS
Tr::uodor~
Antipsic6c.i~ ciplc~ (evitar
DEPl\ESSÂO aque{e~ (fJe induLtlni ac-.s!im,
Neuroanatõmla como ati~I e riSperido1\a)
C•wlto1. fnxl!obMah.!
Bioquímica
HIPE_ftFAGIA
Seroc.onina Neuroartatorn
orad re'"" 1a Ttm'lpond anterior
Oopam&.'l:l
Bioquímica
Tntamento Seroto:1ina
Ai llC!epres.slvos
Tratamento
Elettoconvulw.e1"3piâ
Anbdepressivos I SRS~
OAE (drogas :.~epilépticas)
COMPORTAMENTOS
TOj)ir.\Jtlll!O
REPETITIVOS
l.!n.ott'igjna
Ne-uroanatornla
CJtuito1. fro:1~anis
HIPERSEXUALIDADE
Bioqu,mica
Neuroana_tomia
Ooparnina
Tei 1po~1~erior
Ser«onina
(<or'llifl1 ~
QUADRO 22. 1 (coe1tln••açio)

Sinopse das prtnclpats alteraçoe.s de COfrportatnento, sua neoroaniatom1a e
t>.oqulmlca mais prováwss e o tratamento sugerido
Baoqulmlca
Tâl:lrtK>?
~roto;1ina
BJoqufmka
Tratamento Serotonins
f"' edroxiprozt!!itl!f'Ona li'a~
Qp.t"Ot~ona
.-i1pn6licos 1üo BZOs
A.nUcl eprei1 ivos 1SRS.s
Zo!pidell
~ltôlieos
Sulpinda Zopc:lc>:ie
Antidt!pre~ívc»
Ô l411âpt"1A
- "liW<lona
Al"ltipsicÔliàM seda:i~
INSÓNIA
Olastr.api~
Neul"Oal'latomla
Que-J apina
~te:na 11etJãJ lar' 3!Í'i".id04"
ucende·1te
QUADRO 22.2
Sintese de vártos trabalhos sobre tratamento da DFT
Tratamento C>etalh~ do estudo Evolução Efeitos col1terals
ISRSs Swa."'t.t e'! .• 1997: 911 11 el~-n o Da--reiã ( 11 1)

1 pacie-1'!es. e:v..udo cor 1portkne-1'!0 Aumento de
aberto (~ertraliru, IlS ie_(!:ade ( / I 1)
paréxetbm. f).ioxetin11)
'1oreui et ai.., 2003. Mell~no Náusea ten1por:1tis

ap:lcienteS; estudo eort1pona-ner.-1'!0 (37,5%)
3.bert.o {ía-cXétJM) Redw:.iu o evess.t!
de OJidadores
Oea.kin et :ll, 200... S~n meU1ol'°* no.s eco~ N:tdà re.f:i.~o

1Opad~t'!~; RCT <10 NP ní!':n CBI
{parôJleti:1a) Piôra nas !atlelb de
apre-1dizado/
t econit1eciíne nto
.~ et :ai.• 2004: MelllK).'"á co:npotrJlrtíentaJ Na.da rel:c:ado

16 paeie-1'!~. ~udo Redução dá! e1'.er&1tipiti
:i.berw (flUYOumin31)
(<Onl uw)
QUADRO 22..2 (eo11tinu~a\o)

Slncese de vários trabalhos sobre uacamenro da DFT
Tratamento D~talhes do estudo Ef~tos cola.tera.is
':T'ruodona Lebett. 1999. M 1or-a dos dê11rlos. Nada relatado

'4 pacíe::1tth.. aberto irn~lídad e,
agressividade. desir-.bí~
(dose--<lependente)
Lebe,... 2004: H 1on na il'ri'::ll.bilida.- Nada rela.e:ido

26 pacie."lteS. estudo r:r1- <le, agitação, depre~io.
do~o. cot1trobdo <ftStú-bio1. lil ·1eru,.es
Lebt!rt. 2006: l6 M 10f"a de s.i:1tonm

pa.de:1~e~: abett.o. co-nportL"Yle:l~ e dos
ex.te1l6io de 2004, RCT 1!!5«)re> do NP
Curti~ e Rbch, 2000: M 1onr.i.rn ii ~ico~ e ~ia. J*kir~o

paciente. relato de as ln t!!t'".1.çf>6 wci3JS nis1 "° h!ve
~o (rasperido1..a)
Pijner1bu,.g e'!. •• 2003: Sintcxnas e.xtn1.p1~·

2.f pacíe::~ ~o de rnicbh. (33%)
~..udo$ retrOSpe«ivos sedaçio ( 12,5%)
(11*1)rta <los pa.cie.JU!>
recebeu anupsicôttoos
típieos)
M oretti et ai .• 2004: M 1on de ·1tol'lm. ~u1ea (25%).

2-0 pacie·1tes. aberto R.edu.clu estrell.'Se do cãibras l"IYJ~ulâr'es
(l'W'àS!i.,nirl:l) ouidador, sem m..1dança (20%) . •nud3:tçiu
no HEEM n:t fl"'e!~ ar"teria!
( 15%)
Goforth êt ai., 2004: 1 M loraratr'I Si~oma.s. Nada rel.ál'.ado

p:.cle:1'!.e; ~lato de cll)() cxxnporu.-nentalS
(r1.etilfe11i~o)
l\CT - <tnl -ad~ r. 1 cnri~ r·~u~1 Cl,,;lo. NPI - Nl!i:rop 'f" 4 l ·it h Y\lnt;)f)'. C~I - C..1tl,'fit~•· Sl•h<f'lie>-
1 ~11cury. MF l:M M .J1nt d o kl.l <> Mtnt-'I.
las, o pacjente pode se machucar e crunbém ferir os outros. ~a maioria

das vezes. entreranco, o portador de DFT não é agressivo e, quando sim,
quase sempre é devido a uma conjw1tura desagradáve. (quru1do solfcitado
a cuidar da. própria. higiene; recusa. de cujdados; não obedece orde11S - p.
ex., parar de dirtgir o veículo; dese:ntendin1ento com parentes que não en-
Lendem sua doença; quru1do contrariado 1lo a.ce11dfme11to de seus desejos).
mottvo pelo qual as n1edida.s não fam1acológicas podem ser eficazes ein
multas situações.
Quru1do essas rr1edidas não forem suficientes para conter o episódio
agudo de agitação ou agressividade, a primelra. Indicação recai sobre os ru1ú-
psic6ticos atípicos (sobretudo quetiapina) e a tra2.odona, um antidepressivo
atípEco que a.un1en1a os níveis exuace.lulares de SrIT no córtex fro11tai e que
hoje é a rnedicação ma.is usada e escudada t1a DFT. A u·cilivição da trazodona.
(em ton10 de 300 mg/dia) como opção para. o tratamet1co da i.J1quietação
1notora existente na demência f.ron rotemporal denomina.da v1artderirrg vem
crescendo nos ú.ltin1os anos (Le bert ec al., 2004). O prime iro estudo randomi-
i.ad o, duplo--cego e contto ado cou1 p acebo dedicado especificamente a.o cra-
tamenco farmacológico dos sinLoma.s comporuunencais da DFT fo~ condu2ido
co111 a. ttazodonaANes.se trabalho ocorreu w11a r-edução sigc1ificat1va do escore
total do Inventário Neuropsiq u.iátriro (NP[) 11os pacientes C'Olll essa de.rnência.
(n=26} que usaram o medicamento. As melhores resposLaS ficaran1 a cargo
dos subicens do NPI que a\1a!ia111 irri tabilidade, agiLaç,50, sintomas depressi-
vos e crru1stomos da alimentação. ~ão ocorreram modificações no MEE..1\1, e a.
tolerabilidade à n1edicação foi boa. (Leben eL al .• 2004).
A11tipsic6tioos (CUmmings, 2003; Da\ridson; \Veiscr; Soares, 2000; De-
vanand, 1995; Drevets; Rub~n, 1989) tantbém podem s-er usa.dos no trata-
tne11Lo dos disrúrbios da atividade., rendo sempre a preocupação de desconLj-
nuar a medicação quru1do p.ossfveJ, unia vez que tais episódios em geral são
auLoHmitados e efêmeros, desaparece11do, portanto, a indicação que 1notivou
o uso. Cabe len)bra.t, todavia.. que a retirada do 11euroléptic-0 não deve ser
repet1tina naqueles pacientes que fa.2.enl uso crônico da n1edicação, sob o ris-
co de a.prese11care111 sintomas de retirada (Bridges-Parlec; l<Jtopman; StefTes,
1997; Thapa et al, 1994) . A acat1sia provocada por alguns desses a.gentes
pode, paradoxalmente, agravar a. a.giração, ao invés de dimiouI-la., ooniun-
dmdo a.ssin) o manejo desse sintoma. DesSél fom)a, a opção de\'e reca.ir sobre
os antipsicóticos atípicos, sobretudo a quetiapi11a. Nos dias aruais já eJtiste:tn
apresenLações injetáveis de algWls a.ntipsJcócicos aúpfcos (risperidona, 2ipra-
sfdo11a e o:ru1zapina, todos por \'ia Entramuscular), o que proporciona unia.
resposta rápida no controle dos sintomas, além de facilitar a. aplicação em
pacientes não coopera Livos ou resisLentes ao 1.rata.met1ro de urgênc1a.
A abordagem med ican1entosa nos con1ponamei1tos ansioso-agitados.
porén1, não deve ficar restriLa aos éllltipsicótiros.
Em época mals recente ten1-se acumulado um número grande de evi-

1
dências que apontrun para a utilidade de drogas em principio utElizadas

pata outras condições e que agora esrã.o seJtdo tndicadas para essas a!ceta-
ções de co111ponamento (Mello\v; Atonson, 1995)_ Encte e!as está o propra-
110!01 (doses de 40 a 300 mg), usado pri11cipa!men'le naqueles pacientes que
apresentam eptsódtos agudos d,e agressão explosiva. Co1uo a tua ta1l1bém
11a acatisia, pode ser interessante associá-lo conl 11eurolépticos ou antide-
pressivos da fam(lja dos ISRSs, uclla \'e-~ que esses medicame11tos podem
ocasionar acatista. Cuidado de\re ser tomado em relação às contraindicações
e à t1ecessidade de co11uole da frequência card!aca e dos níveis pressócicos
do pac~ente .
Drogas ar1úepi!.épúcas, como o vaJprooco de sódio e a carban1azepina, tam-
bén1 t&n sido ucillzadas para o corurole da agica.ção nas mesmas doses indicadas
como ai1c.ico11vulsi\'antes, com a var-itagem de que podem ter sua concencração
110 plasma monicorada. va.Iproato de sódio nas doses de 250 a 2.500 mg/dia,
com nlveis plasmáticos variando de 51 a 93 µg/mL. Carban1azepfna Jtas do-
ses de 200 a 1.200 i11g/dia (a maior pane dos estudos, enwetru1to, utilizou
doses en1 tomo de 300-500 mg/d, com neveis plasmáticos variando de 4 a 12
µg/ml) . Essas são as drogas n1ais utilizadas, depois dos antipsicóticos, t1essa
indicação particular.
A ansiedade deve ser tratada de preferência com CSRS. Em alguns ca-
sos, pode ser neces.sárto o uso de benzodia:z.epfnioos para o tratanlento de
fonn.as agudas de ruisiedade (dado seu rápido inicio de ação e excelente efi-
cácia), isoladamente ou em associação com os ISRSs. Todavia, é preciso cau-
tela quanto às incerações farnl.acológicas ad\•ersas que podem surgir de tal
combinação, j á que os ISRSs podem mibir isoenzin)as envolvidas no n1etabo-
lismo dos 1>enzocllaz~pf nicos, awnen ta1ldo assin1 a concenr.ração plasmática
desses últi.tuos. É forçoso lembrar também que os ber12odiazepúticos podem
acarretar dependência (quando urilizados por longos períodos, ein espectal
aqueles de n1eia-vida curca), fenómenos de tolerância e abstinência quru1do
seu uso é deseo11ti.I1uado de fo.rma i11tempestiva. Adicio11rus riscos potei1cials
oom o uso desses age111es, os qurus podem ser muito problemáticos para esse
grupo de pacientes, it1cluein: dé{icits de a1e.t1ção e memória, sedação, piora
da fadiga e astenia, bem como aun1ento na ocorrência de quedas e fraturas.
Por fm1, n1edjdas não fannacológicas, con10, por exemplo, técnicas de supone
con1ponamenral, podem ser aplicadas em alguns casos de forma isolada ou
em associação com a medicação.
Beitzodfazepú1icos como o c!onazepan (2 a 4 mg/d) podem ser úteis r10
U'él.tamento desses sintomas, po~ con1 risco aumentado de quedas (togo,
de fraturas) se os pacie11tes ficaretn sedados 1nas c-0núnuaren1 a&itados. Te-
n1os observado em algw1s de nossos pacientes a necess€dade de doses muito
grandes dessa substância para conter o coc-nponrunento agitado, algo despro~
porcio11al para seu peso e sua idade. Le\rantan1os a hipórese de que a redução
do poder ansiollLico cios benzodiazepínicos t1essa popll!ação de pacientes seja
explicado pela degeneração das regiões fronLats e, por cortseguinte, dos re-
ceptores GADA alt !ocalizados, os quais constituem C>S sClios de atuação desse
grupo de psicofãrmacos.
Insônia
O tnduLor de son.o não benzodiarepú1tco mais prescrita atualluente nos Estados

Unidos (e que constitui uma óc.in1a opção can1bém para os casos de 01.FTs) é a
l.J"él.2.ôdona (em doses de 50 a 400 oig), sobretudo quru1do a insônia es Lá asso-
ciada ao ~·1artdering (Lendéncia de andar a ·es1no), situação frequente na DFL
A rra.zodona é it1ui10 bem tolerada. seu uso é consagrado e basta.t1te estudado
11essa demê.n.ci.a, e não traz as des\rat1tagens de anttpsic6Licos usados também
para insônia, mas que podem desei1cadear sintomas como acatista e, por isso,
ocasionar a resposta paradoxal de piorar o so110 ao invés de melhorá--o.
~tisce uma tendê11cia atual a e\ritar hipnóticos benzodíazepüúoos em pa-
cientes com demência em geral pelo risco de compromelimeoto da já ptiejudi-
cada n1em6ria e porque não consútuem medicações seguras na terceira. idade.
VisLo que nas DLFTs, habfcualmente, t1ão ocoJTem rusLútbEos acentuados de
tneJnória, e j á que essa forma de demência atinge de 1llodo preferencial indi-
vfdu<>s de tneia.-idade, ral coi1traindicação, a pri11c!pto, não existtria. A seda-
ção proporciOJ1ada por esse grupo de medicameJ1Los, enLtetnnto, pode piorar
o co1nponan1ento de alguns pen.adores de DLFT que não consigam donnir
(...lutam conU"él. o sono", na expressão de .algu11s cuidadores) e de a!gllma
fonna reagem de maneira irritada e agimda aos efeitos da sedação {"'agitação
paradoxal"). Acrescente-se o Caco de que os beiuodiazepfn.icos podem causar
dependência e ocasionar fenômeno de abstinênC:a quando de sua reúrada ou
redução, o que pode se rnistllta.r com as alterações de comportamento das
DLFTs, altapa!hando o raciocfnio clúúco.
Os indutores de sono não benzodtazepú1icos pareciam un1a excelente pro-
messa acé surgirem os relatos de efeitos colaLerais graves con1 o 2olpiden. Em
t1ossa experiência, muitos paciences que fareir. uso desse medican1ento apre-
se11truu distúrbios con1portamentais du.rat1te o so110 ou parecein apresentar epi-
sódios de confusão .meruaJ à notce. O 2opiclone wnbém é representante dessa
classe e cem 1neia-\rida curta (ero tomo de 4 horas}, apreser1Lando, ponanco,
um bom periil para indução do so110 (Allen; Bllms, 1998); porém, frequei1te-
meme cefaleia está associada como itnponance efeico colateral de seu uso.
Drogas anti-L1istamCnicas e anticolinérgicas devem ser e\•i1adas pelo ris-
co de dtlirium anücoünérgico, ressecamento de n1ucosas e ganho de peso.
Darbttúricos tanibém devem ser evitados pelo risa:> de depr6são respi-
ratória e depend@ncia.. O hidrato de cloral pode ser usa.do em algw1s casos.
Comportame11tos repetitivos
Podetn s.er mais comple.'(os, lembrando os sintomas do tran..stomo obsessivo-

-compulsivo (TOC), ou ser n.1ais stmples, conlo esce.reottpjas, persevera.ções,
111ru1efrismos, etltre ouc.ros. As compulsões são n1a1s frequentes que as ob-
sessões (estas são consideradas fe11õ1uenos raros e11t.re il1d!vCduos con1 de-
Jl'tê11cia). Con1ponamentos repetitivos são comuns nas de111éncias en1 geral
e na frontotemporal em panicular. CosLum.run responder bem à.s fltedicações
disponíveis, podendo ser eflcazJ11en'te abordados coo1 ant[depres.sivos, em es-
pecial os ISRS-s (i.rtibidores seletivos da recaptação da ser0Lonil1a, cottlO, por
exemplo, a fiuoxetina, a senta.ina, a paroxetina e o ci taloprru1, todos geral-
n1en 1e en1 doses citas.) e alguns tricíclicos (11orutptilina, 50 a 150 mg/dia).
Apesar de eficazes para o TOC, outros antidepressi\ros tricíclicos. (p. ex., clo-
utiprat-nfna) devem ser ei.ritados pele>s seus efeftos colacerais ru1ticolli1érgicos,
apesar de que a desregulação coli.t1érgica não parece consLJtuir um íe.nônle110
111u!to relevante na DFT.
Hipersexualidade e sexualidade ma..propriada
Esses sirlto111as estão ei1c.re os que pro\•ocrun mais desconforto à frut1( ia e

situações einbaraçosas, quru1do 11ão processos petlai..s por atei1rado ao pudor,
Lentaú\ra de estupro, pedofilia, etc., devendo portanto ser pronuur..ente abor-
dados, às vezes de fonna farmacológica agressiva.
A maior parte dos autores Le1n utilizado a. "castração qufmica", por meio
de un1 arsenal de agentes ru1titestosterona que varia de ciproterona de 100 a
300 mg/d, di\•ididos em 2 ou 3 doses ao dia, aLé n1edroxiprogesLerona (150
a 200 mg, via lM, enl semanas altert1adas durru11e três meses, com resposta
em ur11 mês). Esse siJtLoma pode estar associado a síndrome de Klüver-BuC}~
comum na DFI: significando oomprometime.nto dos polos ten1pora.is (Caixeta,
2004) .
•1\. utili2.ação de rutcipsic6ticos pode também constituir Wlla opção para
aigWlS desses casos de\rido a sua atuação ru1ragonista dopanlli1érgica que au-
menta os nfveis de prolactina (principalmente sulpirida. o:anzapil1a, halope-
ridot), reduzindo, as.si11l, a libido sexual (Caixeta, 2006).
AlgWls antidepressivos em doses maiores (ttidclicos, JSRSs) Lambém
poden1 C'lli-nptir esse papel, uma vez que em geral reduzem a libido.
Alteração do comportamento aJimenta.r; hipe1 oralidade e hi~gia
Não é tora!rnente mcomurn a história de mgescão excessiva de bebidas alcoó-

licas (em pessoas que antes não tmhan1 esse hábito) ou de aumei-ito de apetiLe
ou, a.inda, episódios de binge emütg (comer compulst\ro, em geral envolvendo
grandes quantidades de cacbofdratos) ou mesmo de cacofagia/pica (consumo

de lixo, ma.reria.! inotg!nico, etc.) em ponadores de derr1éncia.
1'/.uito comllfl.S nas de1nências em getal, e na fronco'lemporal em parúcu-
lai; esses si.J.1tomas podem estar relaciona.dos. à sfndrorne de Klüver-Bucy ou à
da dependência amblental ( con1pon.amento de utilização") e pode1n respon-
11
der (de forma parcfal ou total) aos ar1 tidepressivos, sobretudo à t.razodona e
aos ISRSs, como a fluoxetina., a seruali11a, a paroxetjna. e o citalopran, code>s
geralmente e1n dooes altas, que 11ão ape11as incerfereni nesses sintomas como
tan1b~n1 podent !evat a redução do peso secundária {Caixeta, 2006).
Apatia
A difere.1ça senliológica er1tre apatia (alteração da. volição, do drive) e depres--
são (a:teração do hwnor) nem sempre é fácil, até porque não raro encontra-
mos apatia como uni dos imponances sintomas consticuin1es de uma s.lndro-
me depressiva. O arsenal farmacológico de que dispoalos para tratar apatia
não impr:esstona como no caso da depressão, e a maior pane deles represenra
cent.ru.fvas desesperadas anunciadas eJll rela.tos de caso (Allen; Burns, 1998).
Os medicamei1coo p11ó-dopaminé.rgfcos estão e11t.re os 1nafs consagrados
para esse ftm. En tre eles, estão a bromoergocripw1a (dose de 5 a 15 rng/d), o
metilfenidato (aumen'los graduais até 20 tng/d, com resposta em um mês) e
a amantadina (até 300 nig/d), os quajs deven1 ser usados con1 cautela (con-
traindicação relativa iia 11iperter"tsão aneria!, i1a insuílciêt1cfa cardíaca COJl-
gesti\ra e 11a epHepsfa) e t.razem quase sempre resultados medlocres.
Unia outra estratégia de tratan1ento é o uso dos antidepressivos, como
a bupropio11a (150 a 300 mg,td, e.m duas doses. sendo un1a após o café-da-
-manhã e outra. após o almoço), n1irtaza,pi11a (15 a 30 mg/d, em dose única à
11oice), venlafaxil1a (11a dose de 75 a 150 rng/dia, cli\rididas em duas vezes),
desipramina (50 a 250 mg/d), Lodos reconhecidos por suas ações 110 drive
vo itivo, graças a seu per-ftl noradrenérgico. Os ISRSs (como a íluoxeún,a, em
doses de 20 a 80 mg/d; a serc.ra:ina., em doses de 50 a 200 mg/d; a paroxe-
Li.J1a, en1 doses de 20 a 40 mg/d e o citalopran, en1 doses de 20 a 40 n'lg/d)
também podem ser rentadoo, apesar de paradoxal.me.i1Le existir lima síndro-
me ainotivacional relacior1ada ao uso de a.lgu11S representru1tes desse grupo
em certos casos (Caixeta, 2006).
Mania assodada a degenerações lobares frontotemporais
A mania de\re set ltéltada sempre por especialista em psiquiatria de\•ido a sua
con1plexidade. O uso de anticonvulsivances (carbamazepina, oxarbazepina)
constitui opção interessante, com o benefício adicional de que tatnbénl atu-
am sobre a agressividade, disfona e melhoram a insônia. Deve-se obset\ ar 1
sempre os efejtos colaterais, tendo em vise.a que multas comorbidades cl.fnEcas

podem se ass.oclar às DLFTh. O uso de 1fiio em pacientes com DLFTs de,re ser
cuida.doso, wna Ve2 que exige boo. hidrat.ação e esses pacierues aprese11tam
disrurbios \'esica.ts, além de muitos serenl sensíveis a lilioterapia (por neuroro-
xtcidade?). O uso de ru11ipslcólicos tanlbéni deve se cercar de cuidados, porque
muitos promoven1 ga1lho de peso, síndron)e rnetabólica, hiporensão orte&tád-
ca e sedação, podendo agravar doet1ças médicas ilão rara.n1ente associadas às
DLFTs (obestdade, diabete, 11ipenetl5ão arterial, doe.r1ças cardiovasru.lates).
A eletroconvu!soterapia. é considerada terapeutica segura e n1uico eficaz
para o 'tratamento das fases da doe11ça bipolar, mesmo em pacientes portado-
res de demênc~a. mas 1rue1i2.mente é subutilizada por preconceitos históricos
relacionados a seu uso. Nosso serviço a teJ11 utilizado há anos, con1 ótimos
resulc.ados e ser-n qualquer caso de efeitC>S coiaterais gra\res.
Sintomas depressivos
Para o tratamento da. depressão nas DLFTs pode-se usar os mesmos a.gen-
tes farmacológicos geralmente utflizados para uatar depressão em pacien-
tes se111 DLFTs. Os mals usados nessas dege.r1erações, co11cudo, são os ISRSs
(inibidores seletivos da recaptação de seroto11Ena), por seu perft.l vantajoso
de efeitos colaterais, mas coni o cuida.do de moni'lora.r os efeitos extrapira-
111idais, iníeltzn1ente comuns quando a população geriátrica usa essa frunília
de antidepressivos. Entretanto, pacie11tes refratários a.os mesmos ou aqueles
portadores de sil1tomas extrapiran1jdais. (p. ex., degeneração conicobasal,
DFT e parkinsonismo assoctados ao cromos~mo 17), podem se beneficiar
de outras classes (IMAOs, rrfc(clfcos, duais), sobretudo quru1do apresentam
sintomas dolorosos ou [nsônia Abordagem psicossocial de\'e ser acrescei1tada
ao ua1ameJ1to famtaco16gico quru1do o caso em particular sugerir a tuação de
aspectos ambientais no quadro e o n1édtco assistente assim orientar.
Os antidepressivos estão indicados não apenas para o uatrunenco da de-
pressão como sCndrome mas c.ambém de sincomas depress[vos iso:ados, ainda
que sua eficácia seja reduzida. nesse últ1010 caso. Et1ae as diversas familias
de ru1tidepressivos disponíveis, de\reremC>S fazer a. opção por aquelas que se
adaptem Jnais ao perfil específico de cada pacieJlte.
A regra de ajustaro1os os vários perfis psicopatológicos existentes na
depressão aos perfis 11euroqufmtcos dos diíere.i1tes antidepressivos deverá ser
perseguida t1a n1edida do possível e da reêL[da.de econômica do paciente/
serviço. A regra é a seguinte:
a) Depressão ansiosae/ouagimda- t.ra.Zodo11a (dosesentreSO e 400 mg/d),
lSRSs como a íluoxew1a, em doses de 20 a 80 O)g/d; a sertrali11a., e.rn
doses de 50 a 200 n1g/d; a paroxetina, en1 doses de 20 a 40 mg/d e
o citaloprru1, em doses de 20 a. 40 tng/d). ~efazodo11a (dose de 100
a 300 mg/d) ou m.irtazapina (dose de ±30 mg/d), por seus perfis

sedativos, também constituem opções. Os antidepressivos Lticfcliros
- ADT (sobretudo nortriplilirut, 50 mg/d, e clonlipmmlna, de 50 a
150 mg/d) cambéu1 são boas esco.ha.s nesse grupo de demências, já
que ne.as o déficit co11né.rgtco não constitui um problema como acon-
tece 11a doença de Al.2.heimer.
b) Depressão aúptca.-ISRS.s (como alluoxeúna, em doses de 20 aso mg/d;
a seru-alina, em doses de 50 a 200 mg/d; a paroxetina, ein doses de
20 a 40 n1g/d e o cita!opran, em doses de 20 a 40 nig/d) . ~1AOs
(ini btdores da i11011oa:i11inoxidase, con10 a trar1l!cipromina, etn doses
de 20 a 90 n1g/dja) podem também ser ulili2ados, poréit1 com t11co11-
venjei1tes con10 a necessidade de seguir dieca especifica (pobre em
úramma) e com os riscos inerentes à. mterrupção dessa dieta (picos
lupertens(\ros graves e consequei1tes acidentes vasculares cerebrais,
mal-estar intenso, tonteiras, cefaleia importante, rash cutãneo, etc.).
c) Depressão apática - bupropiona (150 a 300 mg/d), minazapina
(15 a 45 mg/d), desipramfna (50 a 250 mg/d), venlafaxj11a (75 a
225 mg/d).
d) Depressão melancólica - ru1tidepressivos uicíclicos -ADT (nonriptiJj.
na, em dose de 50 a 100 mg/d, respeilél.ndo-se sua janela terapêutica,
ou clomlpran1ina até 150 mg/d). ISRSs (como a fluoxetjna, en1 doses
de 20 a SO m,g/d; a sertra!ina, em doses de 50 a 200 mg/d; a paro-
xelina, em doses de 20 a 40 n1g/d e o citalopran, em doses de 20 a
40 mg/d), também poden1 ser utizados, geraln1ente em sua dosagen1
nláxima.
e) Depressões resisrentes ou refratárias - caso a síndrome depressiva
não responda aos diversos esquemas suprarrelacionados (tentativas
obrigatórias cotn pelo n1enos wu ISRS, u.m ADT, um ™AO e asso-
cfações de a11t!depressi\l'os), pode ser tentada a ECT (eletroconvu:so~
terapta), desde que Itão existan1 conLtrundicações fom1ais para jsso
(a sCndrorue demei1cial i1ão consticui en1 s[ w11a contraindicação ao
procedime:i1to).
Afeto pseudobulbar
Apesar de 11ão existtr aiedjca.ção específica pata o t.ratan1en10 do afeto pseu-

dobulbar, pode-se obter algun1 beneficio com baixas doses de am~lriptilina,
clo1nipr-amina, Ouoxelina, drogas dopaminérgtcas e, mais recentemente, dex-
Ltomethorphan· comblitado ao sulfato de quinidina (AVP-923). Essa última
d!oga vem sendo usada. de forma promissora em alguns casos no tratamento

da s(ndrome ps.eudobulbat da esclerose lacera! a.miotrófica
Sintomas psicóticos
Os siJ1tou1as psjcóticos em geral, e as alucinações em parúculru; não s.ão con-

stderad oo ocorrências frequentes. na de.meneia. fronLotemporal (3% dos casos,
segundo Gustafso11 1987, 1993) . Quando ocorrem, são suficientemente es-
tressan Les para demandar pro11Lo tratan1ento fanna.cológico.
A opção deve recair sobre aqueles agentes que apresentem menores ris-
cos de indU2.ir sinLomas e.iara.piramtdais, posto que os pacientes com DFT
a.presei\Lrut) especial \'U.l.ttera.bfridade a esses efeitos colaterais (Davidson;
\Veiser; Soares, 2000; Deva.na.t1d, 1995; DrevetS; Rubil1, 1989). Estudos n1ais
recentes têm sugerido que a alta seil.Sibilldade aos efeitos co aLerais de antip-
sicóúcos pode s.inali?.a:r o aparecimeilto de demé11c:ia em indivfduos. até então
1130 diagnos.1jcados (!\1endez; Llpton, 2001).
DenLte os anúpsicóticos de primeira. geração (ou úpicos}, os de bai'(a
potência, como a clorproma2.ina, tioridaziJ1.a. (uso proscrito devido ao ris.co de
1uorte súbita por síndrome do QT longo), Je\•omeprorTiazina, sulpirida (uma
das mell1ores opções desse grupo, e111 nossa opinião), e11Lre outros, induzerr1
em menor grau (mas, a.inda assim, significatjvo} parkinsonismo medicrunen-
toso, se co1uparados aos de alta pocência, cujo principal exer-nplo é o halope-
ridol. Seu uso, entretanco, é limitado pelo alto poder sedativo, dupla.mei1te
indesejá\•el pelo risco de hipotensão pos.tural e mstabilidade henl.odtnâmica,
que pode evar a quedas e fraturas (osteoporose) e piora dos déficlts cognjti-
vos devido à atividade anticolinérgica.
Os anúpsicóticoo atípicos parecem oonstiruir a melhor opção no trata-
mento dos sintomas psicóticos, da agitação e da agressi\ridade nessa popula-
ção, pela grande s.egurru1ça, tolerabilidade e baixa indução de efeitos cola-
Le.tais, sobretudo sintomas extrapirnn1Jda.ls., que são raros ou inexistentes. A
principal limitação a seu uso (de especial relevfulcia. para a realidade brasj-
leU'a), em gera, é de ordem íit1ru1ceira. Jvfesmo o ganho de peso (obsel'\•ado
em pratican1ente todos os c-0mponences do grupo, em especial con:1 a olan-
z.apina), talvez o efeiLo colateral mais temido er1ue os psicódcos jovens, não
parece constituir ameaça ao t.ralrutler1co, já que a maior parte dos pacie11tes
aprese.i1ta. redução de peso coni a doe11ça.
A seguir, serão expos.tos alguns aspectos importantes dos principais an-
Lipsitóticos.
O haloperidol, segundo unia revisão da Cochrru1e (Lonergan; Luxem-
berg; Colford, 2-004), só é eficiente para agre.ssivEdade e não para ouLraS ma-
Itifestações de ag,iLação. Os efetcoo colaterais apresei1cados não forani impor-
tru1tes o b.asrante para. provocar abandono dos escudos em geral comparados
ao placebo e isso ocorreu por pobre controle dos sintomas. A comparação

entre haloperidol e .rispertdona tem s[do feita em vários estudos (De Deyn et
al., 1999; Frcocho1ru1; Prince, 1997).
A cloza.ptna. (25 a 200 n1g/dia) e considerada o ~padrão-ouro" no con-
L.role dos sincon1as psicóticos e pode oferecer algwn be11eficio tan1bém nos
s[11tomas 11egaLi·vos da DFT, como aco11tece em pacientes com esqui.2.ofrenia..
É bon1 lembrar, aliás, que n1uicos dos sit1ton1as con1ponamentais dessa de-
mê11cia lembram as a.iterações psicopatológicas eJ1co11t.rada.s na esquizofre-
n[a (prejuf20 no iruight, a.palia. sintomas auúscicos, agressividade, disferia,
tettdência a andar a esmo, alterações do ciclo so110-vig_llia e do apetite). A
clozapiJ1a demanda acon1panhru:11e11to hema.tológico regular, poré.n1 a avalia-
ção hen1atológica vai ~ espaçando à n1edida que o trammenro se escende e o
paciei1te não apresenta alterações nessa átea.
A quetiapina (dose de 150 a 600 mg/dia) parece promtsso.ra como an-
úpsíc6Lico em pacientes idosos coc11 demência., porém existein poucos estudos
a esse respe~co. É escrucuralmente relacio11ada à d<Yl.apina, 01a.s não necessiLa
co11trole hen1atol6gico. Não requer 0011crole co1n ECG e não altera de fonna
stgnificativa a prolactina. É eficaz para smtomas positivos e negali\'OS e possui
baixo perftl de efeitos co.atetais extraptramidais, como todos os ar1tipsicóticos
aúp[cos (caixeta, 2004}. Um estudo abeno, não controlado, obset1.•ando uma
população de 20 paciei1ces com den1ência frontotempora:. de ilúcio se.n.ll ou
pré-senil e 40 porta.dores de outras fortnas de den1éncia, incluindo doença
de Alz.bein1er (DA}, demência com corpos de Le\.,-Y, demência vascular, enc.re
outraS, conft.mlél. esse medicamento como uma boa opção para o Ltatamento
de sintonlas psicótfcos. Para a DFT, 11ossa. experiência acumulada mostrou que
muitas vez~ necessitamos de doses ao redo.r de 200 mg/d, pelo menos nas fa-
ses iníciais, e jsso talvez ocorra porque esses ~ctences apresentam alt~ações
de comportamento mais incet1sa.s que em outras fonnas de den1ência. Pou-
cos pacientes de 11o.sso estudo (estudo al>eno, não co11Ltolado) a.pre:se11ta.ram
efeitos oolaterats graves (mesn10 se i11cluirmos aq ueles portadores de ouuas
demêncjas e diversas co11dtções clúlicas associadas e cou1 uso de poli(arr11á-
cia) que contraindicassem a continuação da quetiapina, o que reperruuu na
boa. adesão de quase todos os pacientes da amostra ao uatamento propos to.
A eficácia da quettapit1a para a correção dos s.i!1tomas psicóticos também foi
expressiva~ e apenas uns poucos pacientes necessicarar11, no início do l.r.lla-
me11to e 'te1r.porariamente (é provável que até o mome11to do efeito ótüno da
medicação, que pode ser variável de caso a caso), de complementaç.50 con1
ouLros antipsicóticos.
A ri.speridona. (dose de 0,5 a 2 mg/dia) oferece comodidade na apreseJ1-
cação de solução oral, e seu valor e111 geral é ben1 men.or que os dos outroS
antipsicóucos atfptcos, porem com muico mais efe jtos colaterais il.1desejá.\•ejs,
sobretudo os extrapiramidafs. Em um estudo de nossa autoria, foram e11con-
Lmdas boa eficácia e segurança (n1uitos pacientes oom doeJ1ças clinicas asso-
cia.das, como, por exeinplo, insuficjência renal, diabete, ICC, etc). Devemos,
en1tetanro, ter cuidado com doses maiores, posto que te.mos encontrado unla
taxa repres.entaú''ª de efeitos colaterais e..XU'êl.pEram1dats (principalmeJ1te dfs.
tonia. de tronco, rigidez e acinesia) en1 pacientes idosos (Cai:<eca, 1996; Fren-
chmai1; Prince, 1997). Efeicos como sedação com quedas; g.an110 de peso; dis-
tortia. de trot1co, que se coma e11cW'Véldo para a írei1te; disfagja; bradtcinesia
e cigtdei. podem ocorrer.
A ola.nza.p~na.. apesar de mu1to eficaz para co11trole de sintontas psicó-
ticos. nessa população (CIDxeta, 20051 , ve1n sendo cada vez menos utillza-
da pelo risco de morte associada a fenômer1os cardiovasculares e sú1drorue
metabólica. Seu uso a longo pra2.0 nesses pacientes. deve ser desesúmulado.
Portadores de den1éncia fron101.emporal associada a sincon1as parkinsonia-
11os podem apres,entar piora discreta. de seus sii100111as exLrapiramidais com
a utilização desse medtcamento. Precaução deve ser cornada em pacientes
diabéúcos..
•1\ 1..iprazidona (dose de 40 a 80 mg/dta) ven1 sendo progressi\'arnei1ce
inais uúiizada no seguime11to etárlo 111ais. avançado, poré1n tanlbéi11 são pou-
cos. os escudos. em pacientes com deo1ê11cia e psicose.
A sulpirida (doses de 50 a 600 mg/dia), apesar de ser considerada por
a.!gwlS aurores. um antipslcóúco aúpico, quaitdo em alLas doses poderá de-
sencadear efeitos colaterais extrapirrunidais, acatisia, discjnesia e dis1onja
tardias, n1uit.as \.'ezies. de diffcil correção e compromete11do a adesão a.o trata-
mento. Ainda assim, constitui boa opção terapêutica etn muitos casos, tendo
como aliado seu baixo pr,eço.
Entre os 11eurolépticos clássicos ntais sedativos, podemos utilizar a tiori-
dazin.a (doses médias que podem variar de 25 a 300 mg) e a propericiaztna
(10 a 75 mg/d). Ambas têm apresentação de solução oral, o que facilita na-
que:es casos em que o paciente rejelta a medicação ou tem dificuldades de de-
glutição. O baloperidol ta.mhém é eficaz no cor1crole dos sintotnas produtt\ os,1
poréo1 com efeitos. indes.ejá\•eis na cognição e r.sco de efettos ext.rapiramidais

(muito con1uns e11tt,e aqueles que r1ão são esquizofrênic<>S), o que pra.ticanten-
te o descarta. do arsei1al farmacológico na terceira idade (Caixeta, 2004).
A expectativa de dirin1i.r por cocnpleto os sfntornas psjcótiros é quase
sempre fantasiosa e, porcanto, contraproducente, já que costumam sobrar
resíduos de alguns siJ1comas que itão i11Lerferem de modo relevante na adap-
tação funcio11al dos pacientes..
Um cuidado que se de\•e ter no n1aoejo dos sintomas. psfcóticos desses
pacientes é em relação .ao fato de que muitos. desses sintontas desaparecerão
naturalmente na evolução do processo demeJ1cial, quando então os antipsi-
cóticos deverão ser de:scontinua.dos. de 1nodo gr"aduru, diferindo do que ocor-
re com portadores de detenninados transtornos psiquiátricos (esquizofrenia,
paranoia, ecc.), os quais necessitarão dessas medicações ad <t:Ltmum (Mellow;
Aronson, 1995).
CAPÍTULO 23
Relação
111édico-paciente-
-cuidador na de111ência
frontote111poral
Como se sabe, as doenças degenerativas são a6niras, incuráveis (e, ponanto,

de evolução inexorável para a morte) e incapacitantes, atingindo de modo
preferencial pacientes de idade mais provecta.. As D~, enlttWlto, impõe1n
dificuldades particulares na relação médico-paciente-família porque incidem
prirnardi•l11.ente em indivfduos de meia-idade ou 111ota•10 ad11ltos jovens, pes-
soas no Çice de s.1as vidas produtivas, muitas delas arrimos de &mOi• Nlo
é diflcil perceber que em ges:al tal cemno sem muito m•is complexo e o
diagnóstico mais devastador do que nas de11atnd•s senis. Poderíamos dizer
que, nestas óltim•s, a siruaçlo de receber o diagnóstico de uma doença de.
generativa é mais fisiológica, ji que a velhice esd naturalmente associada a
)imitações e depe~as. No contr110 de 11m paradigma culturaJ, de alguma
foa101, a famO!a J' espera mudanças desagradjveis com o avançar da idade. A
degeneração gradual de órgãos e funç6H mnstitui oanatnda noa1111l do pro-
cesso de mvelbecfc1"1lto, e essa noção faz pane do conbedmento se111'1ntico
de todas as dvillzaçkl em todas as épocas.
Um cedrio c:Unico especial, portamo, é representado por aquele em que
o médico se depara coa11 ••m paciente jOYem ou de meia-idade portador de
11ma doença degenerativa encefAlica.
Por serem doenças ca6nicas. as DU"n um contato prolon-
gado do paciente ma11 o m&lico e sua equipe, além de altos custos pua o
paciente e sua família com medicações (em regra polifarmkia), eumes pe-
riódicos, intr1111mentos, equipamentos especiais de adaptação, contrata~
de awdllares de enfa111age1n, erc.
Por serc 111 incudveis, envolverão solldta(6es afetivas por pane do pa-
dmte e sua famOia, e mb'll'lo em cena ffn6menos psicodin•miros relacio-
nados à elaboração da morte e ao luto pel•s perdas de habilidades do caras
à autonamia do ser bumaM.
A incapacidade gerada pelas DI.FTs poderá ser motora (principalmente

no caso da DFf associada à doença do i1eurônio motor) ou cognitivo-con1-
porramei1tal (por compron1etimenLo da a1e11ção, i.rtsig,/tc, pragmatismo, ade-
quação social e outras funções executivas). VéL.e Len1brar que as disfunções
executt\ras fronta.ls, Lão presentes nas DLFTs, são as que n1ais imp.icam difi-
culdades de adaptação fu11cio11al nas att\ridades da vida diária (admi1tistraçã.o
de atividades relacionadas à vida e1n casa, no trabalho e na conlw1idade), por
isso, gerru1do marcante resttição da autonon1ia desses pacteutes.
A perda da autonon1ja, se acompanhada da 111anuteclção do insigltt ou
de crítica em relação ao próprio es tado mórbido (caso das fases iJ1tctais da
demência semâJ1tlca e da afasla. progressiva primária), pode causar in1e11So
descotúorto e sofrimento ao paciente, que assiste ao desabamen'Lo gradaci-
vo de vários de s.eus atributos, os. quais, em últjma attálise, são a 111arca re-
gistrada de sua personalidade e situação como aJguétn s.ingu!a.r no mwtdo.
This percepções por pane do pacie11te podem gerar acé quadros reacio11ais,
de ru1s3edade e/ou depressão, contribuindo ahtda mais para a perda de sua
qualidade de \'ida. Também suas famllias se tornam "'ttimas de rais quadros
psiquiátticos reacionais, como consequência das demandas. afetiws. e pelas
dificuldades. de manejo impostas pe. as DLFTs, 001no podemos consratar pelas
estaúsdcas. relatadas pela literaturn cjenúfica da área, que apo11ta aluis inci-
dências. desses quadros eitLte os cuidadores de portadores de doenças dege--
nerativas, principcln1ei1te quando estas se manífes.cam mediante alterações
de comporuin1ento.
Csso posto, fica claro que a relação Lerapêutica nesses casos é cercada de
co111p!exidades inítnitas que, se por um lado depeJtderão de cada sicuaçiio,
por our.ro, seguirão algutnas constantes que estatão presentes em prru.ica-
tne11c.e codos os casos. Assin1, podemos esperar que, no caso de portadores de
DLFTs, o binômio médico-pa.cfe11te se tmns.forme em uma relação triangular
t1a niedida en1 que, pelo con1pro1netjmento quase w1!vers.al da autonomia
desses pacienLes, será solicitada a presença de Wll cuidador (que poderá ser
un1a secretária/enfenneira contratada apenas para esse tun ou, o que é 1nais
contum em nosso pa.fs, w11a pessoa da fam[ia - cônjugue, iroiãos mais vell1os,
ftlhos) .
Essa t.rat1sfonnação de uma relação LradJcionalrnente a dois (médico
e paciente) en1 Utna relação triangular (mêdJco-paciente-cufdador-médjoo)
acrescei1cará complexidade à relação terapêutica. Nessa nova siLuação, o sigi-
lo n1édioo não se encontra cão concencrado e deixa de abranger apeilaS duas
pessoas para se diluir em outtas tnais, muitas vezes \fá.rtas, porque, et:n muitos
casos, existe alLemânc3a de cuidadores (em uma sJruação wi1 cô11jugue, em
outra ocasião u111 iú.ho, depois um atL-<llla.r ele enfermagem, etc.), obrigando o
médico algumas \fezes a dar orientações e prestar esclarecimenLos repetjdos a
respeito de um n1esn10 paciente para diversos cuidadores, sobrecudo quando
ocorrem sftuações de litígio entre eles, impedindo que enuem en1 contaco.
Um outro aspecco panicular da relação médico-pacjffite nas DLFTs e

que se rei.aciona a uma linlitação na plena. execução do princípio bioético da
autononlia é o faco de que o conset.1ti111enco informado (tomadas de decisão
conjWtcas enrre o 111édico e o paciei1ce) não 111ais contará com a participação
do paciente (pelo comprometimento do iJtsighl) e, en1 seu lugru; o cuidador
principal de\ erá defet.1der o que supostamente ser:a o melhor para aquele
1
pac~ei1ce quando dlante de situações que fmpUquem opções por detennina-

das esLratégtas dia.gn6sücas ou procedimentos terapêuúcos. ~ão são raras as
situações e111 que tais opções ca.min11am em sentido contrário à \'Onrade do
pacieJ1Le con1 juízo crítico compro111etido como, por exemplo, no caso en1 que
a fan1illa. deseja institucionalizar o pacle.r1ce contra sua vontade, submetê-
-lo a procedimentos dtagnósticos/ terapêucioos do.orosos (coleta de s:a.ngue,
iJ1jeção de medicamentos, efeitos co!acerais de medicame11cos), incluí-lo em
p.l'lotocolos de pesquisa, ecc. (Caixeta, 2004, 2006).
Mui tas vezes o princípio bioético da i1ão maleficência (prirnum non 110-
cere) deverá ser evocado em uma situação elll que a famflia ou o méd!co
desejem saber a todo custo o diagnóstico definitjvo da doença degenerati\•a
em quescão, n1esmo que para isso seja necessário um procedimento agressi·vo
como a biópsia (o diagnóstico defini tivo da maior parte das doenças degene-
ratt\.ras só pode ser feito por meio de biópsia ou necropsfa). cabe ao méd~co
esclarecer, nesses casos, que cais prooedilnentos são justlílcados apenas en1
situações nas quais o diagnóstico derinftivo implique modificações rad icais
J:tas eslt'él.tégias de tratamento, acrescentando inquestionáveis contribuições à
terapêutica en1 curso. Caso conc.rário, não se poderá colocar em risco a vida
do paciente ou ameaçar sua já precária qualidade de \rida ao submetê--io a
procedimentos i11vasivos apenas para a satisfação da curiosidade técnica do
n1édico ou da famUia. Cabe acrescencarque, na n1aior pane das ve21es, o d fag-
11ósr.ico cl(nico prová\•el revela um a.:.co grau de correspondêncEa con1 o d iag-
11óstioo anaton1opacológico defiJtitivo. Situação difere11ce ocorre no caso da
necropsi.a, pois já não l1á maleílcio para o pacfente por um lado e, por outro,
tru1to a familia quru1co o n1édico terão ber1eílcios ao cortfJtt11are1n a fomta de
denlêttcia en1 questão, o que poderá auxiliar no aco11selhame11co gei1ético da
f aml!ia, na catalogêlção cienúfica do caso, na pesquisa e, ein última análise,
110 avanço do conhecimento cieiltífico sobre esse grupo de doei1ças aillda Lã.o
misteriosas e devastadoras.
No decorrer da relação médico-pae:iei1te com ponadores de 01..FTs, tam-
bém o princíp~ o da beneficência (bonum facêre) por \' e2.eS é ameaçado ou es-
quecido. Isso ocor~ por exemp:o, quando o nlédlco adota wna postura niilista
(como ocorreu durarue décadas de abordagem de pacienles com doenças dege-
1\erativa.s), deixando de contemplar muitos dos aspectos tratáveis dessas nos,o..
logias (como agitação psEcomotora, agressividade, apat1a, desirubtção, insônia.,
ansiedade, depressão e outros siJltomas muito frequffites) e por oonseguince
delxa.ndo de expandir os beneficies que a n1edicina já dispõe para seus pacien-
tes. ~ão só a formação cécnica do médico como cambém a humana pode.tn

incedeill' nesse tipo de postura.. Um médico conl fom1ação hl.l.ll1.ooista precária
n.ão saberá entender que o ponador de DLFT me.11ece acenção 1100 fatores que
possam ameaçar sua qualidade de vida e que todos estes de\•erão ser rastreados
e abordados de forma agressfva até os tiluo1os inomentos de sua vida, quando
o contexto clú1ioo assiJl1 ex.igir (Caixeta, 2004, 2006).
Un1a característica observada prir1cipalmente no aco1npanlian1ento de
pacientes co1n DFT é que, pelo fato de em geral apre:se11tarem alterações gra-
\res do compottame:i1to, muitos ser\,.iços ou médicos desisten1 de seu acon1-
panl1ru11ento pelas dificuldades inerentes à abordagem desses dtstúrbios e os
encamin11am para ouLros profisstonais, adotando ucna postura desumana (de
querer fugir da responsab[lidade) que apavora a fmnllia.
No intuito de ilusu-annos o objeto de estudo desce capículo de modo

n1ais pratico, relataremos um caso e inlro real, porém com no1l1e ficrfcio.
COM ENTÁRJOS
Diferentemente do que observarnos, por exemplo, na doença de A1z11eimer,

o paciente pon.ador de DFT em geral é evitado por muiLos espectalistas uma.
1
\'ez que essa doença cursa. com dramálica.s alterações de comportan.1enLo.

muitas vezes causru1do ten1or e co1-isl!angin1entos não só na fan10ia, n1as no
próprio médico-assistente do caso, quando este i1ão eslá acostun1ado a lidar
ex:>n1 alterações psiquiátricas gra\res.
Como vimos em outros capCculos, a ma.ler pane desses pacientes é e11-
caminhada para servtços de psiquia.l!ta e recebe diagJ1ósúoos equivocados
de outras doenças psiquiátricas (sobretudo esquizofreitia, depressão aúpica
refralá.ria, mania), o que uaz repercussões negativas para o r.racamento pro-
posto, além de suscitar expectativas ilusórias com r~ação ao prognóstico, o
que confunde a fru-nllia. e levanta suspeitas em t~ação à rompetência. técnica
do médico responsáve: pelo caso.
É 1nujto 11arural que o pacience ou a. familia de portadores de doenças
incurá\reis se desesperem na busca do médico perfeito, idea.!, que lhes comu-
11ique o que querem ouvir, que atenda aos aitseios de suas fan tasnláticas, que,
em última a.ná:ise. llies diga que a vida não arnbou, que :.hes restam tnuitas
esperanças. O médico de\re.rá ser continente e it1terpretar tais pedidos com
precisão, identificando o que está subjacente a cada. solicitação e devolven-
do ao pacíe11te e a sua família, em unia linguagem acessível e acollledora., a
U'êldução para o mundo da consciência do conteúdo inconsciente que eles
ll1e tra2em. /\$stm, se a familia e/ou o pacie11te chegarem manifes tando de-
ce.rminação em realizar detenninado n1étodo diagnóstico, disponivel apenas
nos Escados Unfdos e cuja propaganda vejculada nos meios lefgos de con1u-
nicação de massa o destacou coino a última novidade em certo can1po da
ciénc1a, ao n1édtco caberá traduzir e trazer à consctê-ncia do paciente e de sua
família o desespero que os cega e os tor11a vftimas de iscas comerctais não
ex:>n\•ententemente atesca.das pelo rigor do 1nétodo cienúfico atual. O n1éd~co,
entretanto, deve ter cuidado de dar "a:go em troca" das expectativas i:usórias
Ltazidas por eles (e 11ão apenas desautorfzar/desconftmmr a esperru.1ça 1nani-
festa no desejo desesperado pelo diagnôslico def111id\'O e/ou pela. cura), para
que 11ão tenham de ir embora com "'as 1nfios vazias", com a seitsação de que
algo precioso lhes foi retirado e nada coloca.do no lugar. O médico de~·erá. dar-
·lhes esperanças verdadeiras, atnda que esras estejain em lugares diferences
daque!es imaginade>s pelos pacientes e por suas fa111llias. O médico deverá se
incumbir da tarefa de dissociar para o pacieii.te e a familia a ueg1timidade do
ronceúdo da me11sa.gem (p. ex., que é um sucesso o in1plan1e de neurônios
embrionários no cérebro de portadores de doenças degenerativas, como vej-

culado de modo sei1sacionalisLa pe:o ~ranrosúco'1, da leglc.in.tidade en:tbutEda
na forma da mensagem (que revela uma \'Ontade saudável de buscar soluções
para o problema). Para tal destderato, o n1édlco deverá reunir capacitação
técnica (para poder distinguir o que é ciência baseada em evidências e o que
é "lixo co1uercial, cullural") e habilidades anísúcas (para l:>en1 condui[r o
con1ponente afetivo do teJ.acio11an1ento com o paciente e sua familia) en1 sua
prática.
Cabe ressal tar que, em muJtos casos, o bom senso (que segundo René
DescarLes é a coisa mais be1n dtvidlda entre os seres humai1os) deverá orien-
tar determinadas ro11dutas. Assim, não há porque o médlco se indispor com o
paciente ou com a familia quando solicitain auxf.io (concomitante ao acor1l-
panl1runento médtco) de entjdades religiosa.s para o cratamenco roadjuvance
de doei1ças i11curá.veis, o que constitui prátjca muito d3ssentiJ1ada em nosso
111eio. Quando o acompanhan1ento religioso não acmpall1a a condução 1né-
dica do paciente, pode acé representar in1porcante aliado no uatamenco, na
inedida en1 que inocula no paciente e 11a famt ja uo1a oucra perspectiva exis-
tencial aia.is otimista e que não se reduz aos limi tes tmposcos pela biologia,
oferecendo a oportUJtidade de ressigrtific.açüo do processo de adoecer e das
limitações que ele impõe, conuibui.l1do para a adesão ao acompanhamento
u1édico, melhorando a qualidade de \rida e até eve11tualmente ampliando e
otimizando os resultados benéficos do tratamento proposto.
Ilá situações, entretanto, em que ru traLameriros alli:rruiriYO! podem preju-
dicar o acon1panhamento médico. Ass[m, algwnas \"2.eS o paciente ou sua fam!-
lia deixan1 de lJ1vestir seus recursos no tra.Lamento alopático e substiruem-no pela
fitocerapia, cromoterapia, terapia de cristais, florais de Baci1 e outras técnicas
sem respaldo cientffiro a.rua! ("n1edicina" onomo.eculru; iridologia, 1101neo-
J>ê1lia. ..). En1 out.mS situaç6es ainda, o :Jder espiritual de detemlinada lgteja
aconselha ou ordena a seus fiéis que al:>ando11em seus tratamentos e deixem a
cura a seu encargo. Diante de todas essas posturas, o médico deve posicionar-
se, usai1do as pala\rras de Che Gueva.ra, "de fonna dura, porén) setn jaiuals
perder a ter11urn". Ele de\·erá estar sen1 pre pronto a explicar rrti11uciosamente
ao paciente e a sua fan1llia os prejuf2ru de tais cond ucas e prevet1i-los que
os apelos culturais para a entrega do problen1a às promessas fáceis de cura,
recei tas da vizinlia, d[cas dos meios de con1Wlicação de massa, etc., continua-
rão a bater em suas portas.
Diante de tudo o que fot exposto, deixan1os a mensagem de que o médi-
co deverá. asswnir a t1obre tarefa de se constituit en1 poderoso letuc.i\'O para os
padeci.mencos do paciente e de sua fam{~ta, e para tanto deverá estar sempre
acessível, ro11w1e11te às ai1gllslias e expecraúvas que ll1e são deposicadas e
assuoli.ndo abenamente o compromisso hJpocráttco de cuidar set11pre, ai.Lida
que a cura 11ão seja \rislumbrada no horizonte cje11úfico arual
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s;:t.bolJe beh.1•,101 Jll Altl1ewier'~ t!isie~e. Nt!1L•ú;JS/t.k1tJC,,. Nt!urotJJ_rc.leül Bdw·1 Jt.'turul., v. 7. p..
176-84' 199"1.
A 8
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2 ~
FIG\JRA 2..-
C;uo Phincsu Gõl.gC. Repn:.sicntiçio moderna. ms :ireM prov:rvel:nc., :e e~ no cuo (o br.m

e.o r c,pt'C:Scnct '15 ~ ccmprom~d::i.s , e z 5rc::i.s pa.ip:id:is csc'>o ciolondu): A) vist;i l:ttcr.i.l B) ~
jetón;i cst1madõ1. m ban-:i de fc!rro tr:irufucindo o cncét.ito ce P. Gage: q n:pn:~ntaç:io h 1pot:énca
di1S 3'-CiU oompromC"'..ldi1S e poup:1dlls (amru-clo oirc:i dll e.xpn:ss;m dô\ r.ata: verde àrc:i c;i com
pn:cnis:io d;i. f;tl:i; ve 111elho úcsi mCY"..on; M:1.l ~ scnmwa) por 1..11:1 rcsson5nci:i m:isné:JCL.
fo Otc!. D ..."IUl:SJO cc ~ .• 19 9'1.
(A) ( B)
FIGURA 12. 1
(A) ~0"'"1nc1:i m;i,gné-ilc;i (RI"') (cone g;gn;:iJ cm T 1) e (B) SPECT ccw ebra (corte ~ cqiuv:iJcnre
;io c;i RK) cm czo de ccmenm fru"llotcmpor.il, evidencmdo rn:irc;irne iftrofn focU IOG6•.•d:i no
lobo fru<ttill (ru-') e hapopcr'JSllO Íf'o"Tcl (SPfc-).

FIGURA 12.lb
SrECT (sequ&ic1;i de co~ ;uc1:us) de pac1enn~ com ~;isa;i proSrcssrr.t prwn3n:!i (ArP) conlirrn:ida,
CVJdeno;uido h1po pcrfwã.o írow.occmponl i csq-.icrd:i (bfo m cno d:i ·~cm) .
FIG\J RA 12. 5
SPECT e~ (cone coron:il) C'.T1 um aso de <1cménc1:i se....rantlc:i, av1denc1:indo hipoperl\!Qo

UCl""lporal :is:s1rnémc::i, com n1t1do prcdom&-uo à e.squcrcíoi (l:ido d1rcrto d :i ~m).
(A) (B)
FIGU RA 12.8
(A) RM (cone ;w;iJ. - 1) de p;iacnte com dcgcn.craçao cornc:di;i.sõ11 (DC!) , evtdcncl;,ndo ilitrofa as
srnétnQ. pr-eéo.'numdo;;. CSiej UCrdil (l;ulo d1re1-:-e> d;i rmgcm). ( B) S,..">fCT (corte ;i.xr,,f) dcpaoente
com DCs, C'l'deno;i_-,do h lpopcrlusio ;usunetna à csquerd3 (sc:::i) {bd'o d rcrto da im~e:n).
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FIGU RA ll.8
úr.u:tcrístic:u 1mJ no h1stoc:uírR1C2S d :u. DLfTs (com b;ne c:m '<irn:ir Sinef\; ~ Brocckhoven,
2007). As color.iç~ 1m uno h1noq i1ím1C's cspccifu::is p:ir;t -::ou (A C ). u btql..lltSl;I. (O f) e TD?.... 3
(GJ fl) SõtO dcmoMt~ cm sce>çócs sc:mtS cio cóncx front:al supcl'IOI' na C CJCllÇ3 a e P rck (p>ilncl
à esquerda) , [)._FT co m Jbrquim;i ~rtrv;i (pôllncl cen tr.d} e D LFT sem h1stop3toloa1a d1S1S1:lv.1
(põ1rncl à cf1rc1-:;i). lndusocs atopbsmi1'Q!S t3JJ pos1t1v.:i.s cmo pr esentes na doença de Pd (set:u.
no ~cl A). mm ôllJsentcs m D'-.FT ll'lxq u rtin.-a (13) e r1;i. O _fT sem hw.:op;uoloF cspecff;c:a (C).
lnclusocs ~~ i ub1qintr101 cscic> p r esentes n:t doc:nc;01 de Prck ( D) e n3 DLFT u bu:rJltina (E), mn
nao nil Ol r sem l11stologct especiflca (F).
FIG\J RA 16. 2
SPECT (scqu{!noa de- cortes col"CX'l ;us) <fe paclc:t:e com a...'a.sci. p rogrcss rw p m'lám (A.t-"V) oonfao 111.a
d;i. eYKienc1omco hipOf!CrlíJsao frontotc:nporal à esquerda (l:ido direito dô!. 1~m).
FIGURA 17.2
SPfCT cerebr.I! do aso MCR eVJdcnazndo tupopemisao b1tempor.al ilSStmê:rica, mais acentmt.a;i.
3 esquerd:i {l:i.do cfil"Ceo d:i hg-Jr.i).
FIG\J RA 19 . l
'curõntos abab'lildos cm rcgiao froi~ ~ centr.115 csqucrd;i (HE '100x). M1croSCOlltõJ. ,...,,&r:tda
pel3 ne-Jrop:atdog1v.:i Ora. ~ GnnbC1'g (f;iculdõldc de Medicina d;i ln1vcl'3,d:>dc de 5010 J'.7.Jlo) a
p:irt1r cfe um CõlSO de 00$$0 SCl'V'ÇO (c;iso ~dov.if).
FIG\J RA 19 . 4
Pl;zo.s. G1ro tcmf)O"'Onupcrtor csaucrdo (phs-iOOx}. Mtcroscopta ~llzi1d01 pela ncuropatoloi)m

Ora. leõJ. Gnnbcrg ( Faculd:>dc de l"'cd1cln~ C!õl. Urwi:rs1dade de S;,o P:wlo) a põlrt1r de um CõlSO de
no~o SC!'VlljO (caso S;ina~I).
FIGURA 19 .6

Leonardo Caixeta Demências Do Tipo Não Alzheimer

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LEONARDO CAIXETA

DEMtNClAS FOCAIS FRONTOTEMPORAIS

Resm•ados todos os di.rciros de publicação, cmi língua porrugucsa, à

É proibida .s duplicação ou reprodução dc:ste voJume, no todo o•J em pane,

SAC 0800 703-~44

U.íPR.ESSO ).10 BAASJL

Leonardo e.ata, M.D.• Ph.D.

A minha mãe, Naruna, pelas incansáveis éoscs de atc:o, pdas dores

A meu irmão, 1'1arcclo, por ter dedicado roda s~a

Ao ~rinho, pelas explosões de luz que

À Lea T. Gre11ber~. exe111plo de pessoa, a::n11pleta ao agregar doçura e tale11to a

1 lntroduçao ...................................................................................... ,.............................. 13

4 Clas.siíteaçao nosográfeca e tennk\iologia ......................................................................... 37

5 Epidemiotog1a e histótla natu-r-al .........................................................................................47

7 Quac!r'o clirlico e senaas flsic.os ............................................................................................ 59

8 Subopos clínicos ca cemenc1a froncoi::.emponl ........................................................... 79

9 Dbgn6mcos d1fereoo3llS da dem&lcia frontote~.............................................. 89

1O Neuropsicologia ................ ~························--······························································ 111

13 Patologia e escacttamenco clín1eo-patológ1co................................................... _........ l "45

14 lnstrumentM de avala,aç~ ............................................................................................... 155

15 Oefrênci3 rrontotemp0ral associada à doença

16 Afasta pt'~ pr1.n'\iria .............................................................................................. l 79

17 ~~oca sefllint1C.1, ... ·-······· ........................................................................................ 189

18 Gltose ~~Of"'tic.aJ progr'eu•~ ..................................................................................... 199

19 Degeneraçao c.ort.lcob3.saJ .........................................................................................._ ................. ._ .._ . 20S

20 Our.ras ~mes degenerativas foc"l11s progress1vas ............................................... 22 1

21 Traramenro 1- tratamento nao fannxológlco e rea: 1caçao................................... 227

22 Trawnenro 11 - rracvren:o farmacológKo ······················ ·························-· ............. 231

23 Rela.çao mécfico-pac...ente--culd3dor na demência frontocemporal............................ 249

O QUE SAO DEM~NCIAS DO TIPO NAO ALZHEIMERl

O tcr1no "detn~11cias do tipo não A.l211eimer,., designa w11 grupo amplo de

O tradicio11al conceito de demê11cia, alicerçado 110 fina! do século XIX e que

DEGENERAÇOES LOBARES FRONTOTEMPORA1S COMO

As regiões pré-frontais são as áreas do siscema nervoso central (S~C) mais

Além de tudo o que foEexposto, deven1os lembrar que as aúvfdadcs

teoria. da mence e do úui.?,lu poderá contribuir para sua compreensão na esqui-

A DEM~NC1A FRONTOTEMPORAL APROXIMA

O paradigma neurológico fundamenta-se na local izaç-Jo de wna lesão no sis-

DEMtNCIA FRONTOTEMPORAL - O FU:DESCOBRIMENTO

É no[Ótio, enLretanto, que essa "no\"él"' degei1e.ração tem mlliras semelhanças

DEMtNClA FRONTOTEMPORAL - CARA.e 1ERÍSTICAS GERAIS

Na DFT, as regiões corticais predom1nai1ten1ente comprometidas são as cl1a-

• Demência do lobo fronta!

O significado etiológico desses subt ~pos é descotthecido (Levy; ~1iller;

PRÉ-FRONTAL DO~OLATERA- Pe.--se~ração

CÍ\iGULO ANTERJO~ Apatia

Desde o início da moderna pesquisa em neurociêndas, as regiões pré-fronlais

nan1ento estr-aLégico no gerencia.n1ento das informações, un1a vez que tetn

são inten1eurônios com função de inte!<Xlnexão, integradva) proeminenre,

a) padrão geral de rarefação Jleuronal nas camadas superficiais e aamen-

•A.. circuttárla fror1tolúnbEca

/vc a C"""M>lr' "~1 ô:> ç.t)o)

)v..,, mouJ d:I lobo '"o-ui

Jv... Ol"bl lo.ti e.... luboo

SubdMsocs d;is ãrc:;is pré fronta•~ dos lobos 5'ontllls.

PALEON EUROLOGIA E LOBOS FRONTA JS

O bomem de Neandenl1al (situado evolutiva.n1e11te no período paleoUtico

ASPECTOS ONT OG ENÉTICOS/ONT OlÓGICOS

Os !obos frontais e tetnporais iiúeriores estilo apenas enue 11 e 17% com-

Já o aumento linear do volume da substância. branca moscrou que as

ASPECTOS FI LOGEN ÉTilCOS

O cónex pré-frontal aparece Íl ogeneúcamente com os mamCferos e encontrou

A localiução dos lobos fro11ta.is, a Jna1s ru11erforizada de11tte as regiões ence-

Co~ dos lobos Írcn!:lls (cul22 C!';CU'J"O) ~,:J'"e o'ettntM cspéae.s..