Pós-graduação em Hematologia Clínica e Hemoterapia

DIAGNÓSTICO LABORATORIAL
DAS COAGULOPATIAS
Prof. MSc. Lisele Brasileiro

Manaus –AM
2023
Conteúdo das aulas

• Fisiologia da hemostasia;

• Coagulopatias hereditárias e

adquiridas; Trombofilia: do Grego

THROMBOS, “coágulo,
• Diagnóstico das coagulopatias aglomerado”, mais PHILOS,
“tendência”.
e trombopatias*/trombofilias;

• Exames laboratoriais empregados.

 Conceito
Coagulopatia
gr coágulo + páthos + ia

“Perturbação patológica da coagulação do

sangue devido a transtorno ou carência de
fatores plasmáticos que intervêm na coagulação.”
Fonte: meudicionario.org

“São distúrbios hemorrágicos que afetam o modo

como os coágulos sanguíneos se formam,
gerando sangramentos mais fáceis e abundantes
que o normal.”
Fonte: abc.med.br
Estudo das coagulopatias - Breve Histórico

Herophilus (335 - 280 aC), escrevia “... o sangue coagula quando

removido dos seus próprios vasos”
Estudo das coagulopatias - Breve Histórico
William Hewson (1774) - Cirurgião, anatomista e fisiologista
Inglês faz as primeiras descrições de células sanguíneas
(leucócitos) e de alguns processos de coagulação.

Blaud (1832) - "pílula de Blaud" (composto

com carbonato férrico) permaneceu como
pilar do tratamento da deficiência de ferro por
mais de cem anos, até o aparecimento de
novos compostos com ferro.
 Estudo das coagulopatias - Breve Histórico
James Blundell (1878) – obstetra. Relatou no seu livro como
evitar a morte por hemorragia com a primeira transfusão
sanguínea com sangue humano e descreveu também a
diferença de sangue venoso/arterial.

Samuel Armstrong Lane (1892) – Em 1840 realizou a

primeira transfusão de sangue total para tratar uma
patologia, a hemofilia.
Estudo das coagulopatias - Breve Histórico

Max Schoultze (1865) descreve o que seriam as plaquetas.

Wiliam Osler (1873) correlaciona

as plaquetas com a coagulação
 Estudo das coagulopatias - Breve Histórico
• 1890 - Arthus percebe que a coagulação somente ocorre com a presença de Cálcio.
• 1891 - Pekelharing descreve a transformação de protrombina e trombina, sob a
ação do Cálcio.
• 1903 - Morawitz divide o processo de coagulação em duas fases.
• 1926 - Descobre-se a molécula de von Willebrand.
• 1928 - A Heparina é “isolada” por Howell.
• 1928 - Nolf descreve a via intrínseca da coagulação e usa o termo “tromboplastina”.
• 1969 - Murphy e Gardner demostram a viabilidade de plaquetas estocadas.
Vocês se lembram de hemostasia e dos
mecanismos da coagulação??

Topam dar uma relembradinha comigo?

 Introdução a Hemostasia
• Hemostasia: processo em que o organismo procura controlar uma perda
sanguínea por um vaso lesado, evitando que ela se prolongue por um tempo
maior causando o que conhecemos por hemorragia.

• Hemorragia: perda súbita de sangue - causada por traumas - que pode levar
rapidamente a um choque hipovolêmico ou óbito.
 Introdução a Hemostasia
A hemostasia consiste no equilíbrio entre

A interrupção do sangramento para evitar:

• Uma perda intensa de sangue – agindo efeito pró-

coagulante.

E a manutenção da fluidez do sangue no vaso

sanguíneo para que não haja:

• Formação de trombos – agindo efeito anticoagulante.

Hemostasia
 O importante papel
da Hemostasia
Sem sua função reguladora surgem várias
doenças que podem se manifestar por:

• sangramentos (púrpuras e coagulopatias)

• formação de trombos (trombofilias

adquiridas e hereditárias).
 Fisiologia da Hemostasia

Os quatro principais componentes envolvidos na

regulação da hemostasia são:

componentes do
endotélio coagulação
Plaquetas (fatores e mecanismo
vascular cascata) fibrinolítico
(fibrinólise).
 Endotélio vascular
• Reveste os vasos sanguíneos e é responsável pela troca de substâncias entre o
sangue e o meio extracelular, além de regular o tônus muscular.

• Sua integridade (estrutural e funcional) é fundamental para permitir a fluidez do

sangue e evitar a ação das plaquetas circulantes, já que impede o contato entre
elas e o subendotélio.
 Endotélio vascular
• Além do endotélio e subendotélio, os vasos sanguíneos também possuem uma
camada média formada por fibras colágenas, fibroblastos e células musculares
lisas. Já a camada externa dos vasos é formada por tecido conjuntivo, nervos e
vasos nutrientes.
LÚMEN
 Endotélio vascular
• As células endoteliais secretam várias substâncias com atividade anticoagulantes
ou não-trombogênicas (ativadores de plasminogênio, inibidor de FT, etc.) e
procoagulantes ou trombogênicos (fator de von Willebrand - VWF, inibidor da
ativação do plasminogênio, etc.).

• Os fenômenos trombóticos se instalam sempre que desaparece o equilíbrio entre

as funções anticoagulantes e procoagulantes das células endoteliais, decorrente
geralmente da diminuição do fluxo sanguíneo ou de uma lesão na parede dos
vasos, que possibilita a exposição do subendotélio.
Acervo pessoal
 Endotélio vascular e resposta hemostática
• Ocorre a partir de algum dano causado ao endotélio (hemorragia). Pode levar a
uma resposta imediata que é a vasoconstrição do vaso lesado e a constrição
reflexa das artérias e arteríolas adjacentes fazendo com que haja uma diminuição
inicial do fluxo sanguíneo na região da lesão, além da ativação de contato de
plaquetas e fatores de coagulação.
 Mecanismo da resposta hemostática

• Vasoconstrição + adesão plaquetária

• Agregação plaquetária → tampão plaquetário

• Formação do coágulo → tampão hemostático

 Função do tampão hemostático
• Cessar a hemorragia e também de realizar o reparo tecidual, para assim evitar
uma perda excessiva de sangue.

• Logo em seguida, esse tampão deve ser removido, para que a luz do vaso seja
pérvia e o fluxo sanguíneo retorne à normalidade, evitando que ocorra a
formação de trombos por excesso de fibrina.

• Caso esse tampão fique no local, o fluxo sanguíneo torna-se turbilhonado,

gerando movimentos de choques contra as células, ativando os fatores de
coagulação e gerando um risco de oclusão da luz do vaso.
 Plaquetas
• Também chamadas de trombócitos.

• Produzidas na m.o.

• Circulam normalmente sob a forma não-ativada

e só passam a exercer a função hemostática ou
coagulante em condições alteradas.
• Diferentemente do que muitos pensam, não é
uma célula.
• Fragmentos do citoplasma de megacariócitos
maduros - 3 a 4um, vida média de 10 dias.
Plaquetas
 Plaquetas
• Principal função: formação do tampão mecânico (tampão plaquetário) durante a
resposta hemostática normal à lesão vascular.

• Divide-se basicamente em adesão e agregação plaquetária, ambas mediadas pela

ligação das glicoproteínas de membrana, ao fator vWF e ao colágeno.

• As glicoproteínas + fvWF - juntamente com outras substancias- facilitam a

aderência das mesmas ao colágeno (adesão) e também a outras plaquetas
(agregação).
 Plaquetas
Observação importante!

• Na insuficiência de plaquetas, pode ocorrer vazamento espontâneo de sangue de

pequenos vasos, então o tromboxano A2 (TXA2) entra amplificando a ativação
das plaquetas dando maior estabilidade ao agregado plaquetário.

• Já a prostacicilina (PGI2) atua como um potente inibidor da agregação

plaquetária, evitando sua deposição permanente no endotélio vascular normal.
 Fisiologia da hemostasia
O mecanismo da hemostasia é dividido em 3 fases:

Hemostasia primária

• Início logo após a lesão do vaso - constrição imediata e aumento do

contato entre as plaquetas circulantes e o ponto lesionado do endotélio.

• Esse simples contato é suficiente para ativação das plaquetas e início da

adesão plaquetária, formando um tampão plaquetário (trombo branco ou
plug), primeiro mecanismo de defesa do corpo contra a perda sanguínea.
 HEMOSTASIA PRIMÁRIA
INTERAÇÃO ENDOTÉLIO+PLAQUETAS
 Hemostasia primária

• Ainda na fase primária, após a adesão plaquetária, acontece a

agregação plaquetária seguida da ativação do mecanismo da
coagulação do sangue.

• As plaquetas passam a atuar na coagulação sanguínea interferindo na

função de seus vários fatores (fator X, fator V, cálcio e protrombina) – é a
função procoagulante plaquetária.
FASES DA HEMOSTASIA
 Hemostasia secundária
• Fase em que ocorre a formação de um coágulo consistente, capaz de
suprimir a lesão vascular, graças a construção de uma rede de fibrina
sobre o tampão plaquetário.

• Fibrina: se forma através da ativação dos fatores de coagulação,

acionados pelas próprias plaquetas e por células do vaso lesado. Esse
mecanismo é regulado, o que impede o crescimento descontrolado de um
trombo ou coágulo no interior do vaso.
 Hemostasia secundária

Como acontece?
Fatores de
coagulação e
Cascata da
coagulação
• VIA INTRÍNSECA
• VIA EXTRÍNSECA
• VIA COMUM
Fatores de coagulação - Nomenclatura

*Segundo o Comitê Internacional

VIA INTRÍNSECA
1º Lesão tecidual – trauma interno

Calicreína e colágeno.

Vit K

35
VIA EXTRÍNSECA
1º Lesão tecidual – trauma externo

Tromboplastina

VIA COMUM

Vit K

36
 Hemostasia terciária

• Também conhecida como Fibrinólise, é a última etapa da hemostasia,

onde ocorre a dissolução da fibrina que foi formada por enzimas.

• Entre elas a plasmina, responsável pela completa dissolução do coágulo

e que circula sob a forma inativa como plasminogênio.

• O processo de fibrinólise evita complicações tromboembolíticas, pois faz

com que qualquer coágulo que se forme na circulação sanguínea seja
lisado.
Hemostasia terciária – remoção do coágulo

Atenção!!!
A ação da plasmina sobre o fibrinogênio e a fibrina origina os
produtos de degradação da fibrina (PDF) e os dímeros D.
Resumo
• Hemostasia é um processo de fenômenos biológicos que ocorrem em sequência
como resposta imediata a uma lesão, interrompendo o que poderia se tornar
uma hemorragia. Esse processo inclui três etapas: hemostasia primária,
hemostasia secundária (coagulação) e fibrinólise. Todas essas etapas devem
ocorrer em equilíbrio para que não haja sangramento em excesso, nem obstrução
do fluxo sanguíneo.
 COAGULOPATIAS HEREDITÁRIAS E ADQUIRIDAS
• Coagulopatias: doenças hemorrágicas causadas pela deficiência de um ou mais
fatores da coagulação.

• Manifestações clínicas: manifestam-se pela ocorrência de eventos hemorrágicos

espontâneos ou causados por algum trauma ao endotélio vascular.

• Etiologia: hereditária ou adquirida.

 COAGULOPATIAS HEREDITÁRIAS E ADQUIRIDAS
Mecanismo fisiológico das coagulopatia
• O corpo produz 13 fatores de coagulação que atuam em cascata,
juntamente com as plaquetas para deter as hemorragias.

• A coagulação do sangue é afetada se algum desses fatores estiver

deficiente ou defeituoso.
 COAGULOPATIAS HEREDITÁRIAS
• 95% dos casos: doença de von Willebrand e as hemofilias A e B.

• 5% dos casos: coagulopatias hereditárias raras (CHR) – indivíduos com deficiência

de fatores I, II, V, VII, X, XI e XIII.

• Sangramentos espontâneos ou pós-traumáticos, presentes ao nascimento ou ao

longo da vida.

• Quadro clínico e laboratorial distintos entre si, sendo classificadas de acordo com
o fator deficiente.
 HEMOFILIAS
• Doença hemorrágica resultante da deficiência do fator VIII (hemofilia A) ou IX
(hemofilia B) da coagulação.

• Herança genética recessiva ligada ao cromossomo X.

• Quase exclusiva do sexo masculino por mãe portadora (70% dos casos) e em 30%,
a doença origina-se a partir de nova mutação, podendo acometer mãe ou feto.

• Apesar de raro, pode acontecer em mulheres, decorrente da união de homem

com hemofilia e mulher portadora da herança genética.

• Filhas de homem com hemofilia serão portadoras obrigatórias da doença.

 HEMOFILIA A e B
• No Brasil, existem cerca de 10.000 pacientes com hemofilia A e B.

• A hemofilia A é verificada em torno de 1:10.000 homens, sendo a hemofilia B

aproximadamente quatro vezes menos frequente.
 HEMOFILIAS
• Sangramentos classificados como graves, moderados ou leves.

• As hemorragias podem ser espontâneas ou pós-traumáticas, presentes ao

nascimento ou somente diagnosticados ocasionalmente.

Hemofilia grave

• sangramentos aparecem antes dos 2 anos de vida.

• manifestações clínicas: hematomas, hematúria, epistaxe,

melena/hematêmese, sangramentos retroperitoniais e intracraniano.
 HEMOFILIAS
• As hemartroses são as manifestações hemorrágicas mais características das
formas graves da doença, atingindo mais frequentemente as articulações do
joelho, tornozelo, cotovelo, ombro e coxo-femoral.

• As repetições na mesma articulação leva a sinovite crônica, deformidade articular

e alto índice de invalidez permanente nesses pacientes.
 DIAGNÓSTICO DAS HEMOFILIAS
• Diagnóstico ocasional (em pré-operatório ou exame periódico).

• Suspeita mediante TTPA prolongado.

• Dosagem dos fatores VIII e IX no plasma.

• Diagnóstico de portadora de hemofilia (presente em cerca de 70% das mães de

pacientes): biologia molecular.
 TRATAMENTO DAS HEMOFILIAS
• Não tem cura! Tratamento baseado na reposição do
fator deficiente de forma profilática ou após as
hemorragias.

• A reposição é realizada com infusão venosa de

concentrados de fator VIII ou IX de origem plasmática

• Compressas de gelo e pressão no local do

sangramento, assim como repouso e fisioterapia, é
também recomendada.
 Doença de von Willebrand
• Doença hemorrágica resultante de defeito quantitativo e/ou qualitativo do fvW.

• 1% da população, sendo a mais comum das doenças hemorrágicas hereditárias.

• Brasil: subdiagnosticada! uma vez que o número de casos registrados é bastante

inferior ao de pacientes com hemofilia.

• Herança autossômica dominante, e classificada em 7 subtipos da doença: 1, 2A,

2B, 2M, 2N, 3 e tipo plaquetário.

• Defeitos quantitativos: subtipos 1 e 3

• Defeitos qualitativos: subtipos 2 (2A, 2B, 2M e 2N).

 Doença de von Willebrand
• Casos leves: em geral assintomáticos e diagnosticados após trauma
ou cirurgia.

• Indivíduos sintomáticos: sangramentos cutâneo-mucosos-

equimoses, epistaxe, menorragia, hemorragia gengival e digestiva.

• Uso de AINES pode precipitar eventos hemorrágicos.

• Levantar suspeita! mulheres com história de sangramento no pós-

parto e menorragia sem causa aparente (desde a menarca).

• Sangramentos profundos podem ocorrer no subtipo 3.

 Diagnóstico da doença de von Willebrand
• Testes diagnósticos: cofator ristocetina e dosagem do
fator von Willebrand.

• TPPA normal não exclui o diagnóstico da doença.

• Plaquetopenia pode estar presente no subtipo 2B.

• Eleva-se em processos inflamatórios, gravidez, uso de

anticoncepcionais orais, exercício físico, estresse e doença
hepática – mascarando o diagnóstico nessas situações.

• Encontra-se reduzido no hipotireoidismo.

 Tratamento da doença de von Willebrand

• Uso de desmopressina para pacientes responsivos.

• Infusão de concentrado de fator VIII contendo FVW

para os pacientes não responsivos.

• Para qualquer subtipo mediante hemorragias

graves, podem ser utilizados anti-fibrinolíticos: -
neutralizar o sistema de fibrinólise.
 Coagulopatias adquiridas
• Mais raras do que as hereditárias, elas resultam de autoanticorpos (inibidores)
que podem ser dirigidos contra quaisquer fatores da coagulação.

• 50% dos casos estão associados a doenças autoimunes, leucemia, gravidez e uso
de alguns medicamentos.

• Quadro de sangramento grave, podendo ter evolução dramática.

• Tratamento com infusão do fator deficiente.

• Para supressão do inibidor devem ser usados corticoides e agentes citotóxicos,

tais como ciclofosfamida.
• Padronização das técnicas utilizadas
através da descrição de diretrizes
básicas para a investigação
laboratorial adequada.

• Técnicas e métodos empregados em

laboratório de hemostasia.
 DIAGNÓSTICO DAS COAGULOPATIAS EM GERAL
• clínico
• Laboratorial
 Diagnóstico de coagulopatia - Exames laboratoriais de triagem

COAGULOGRAMA
• Tempo de Coagulação (TC)

• Retração do Coágulo (RC) – testes de agregação plaquetária

• Tempo de Sangramento (TS)

• Prova do Laço (PL)

• Tempo de Protrombina (TAP)

• Tempo de Tromboplastina Parcial (TTPA)

• Avaliação Plaquetária.
 Hemostasia primária

• Tempo de sangramento

• Prova do laço

• Contagem de plaquetas

• Retração do coágulo

Hemostasia secundária
• Tempo de atividade da Protrombina

• Tempo de Tromboplastina Parcial

Ativada

• Tempo de Coagulação
64
 Via Intrínseca
• TTPA

• Fator VIII

• Fator IX

• Fator XI
Via Extrínseca
• Fator XII
• TAP

• Fator II

• Fator V

• Fator X
65
 Tempo de Coagulação - TC

• Teste capaz de detectar o tempo de

coagulação do sangue total em um

determinado indivíduo.

• O sangue do paciente com algum distúrbio

na coagulação pode estar alterado ou

incoagulável, o que podemos detectar

através deste simples teste.

Fonte: Bernal et al., 2019
 Valores de Referência TC

Tempo para formação Interpretação do

do coágulo Resultado
até 10 minutos TC normal
>10 até 30 minutos TC prolongado
> 30 minutos TC incoagulável

Obs.: Pode estar aumentado em pacientes

com hematócrito acima de 55%.

Vídeo: Cardoso, Fábio.

Conduta Técnica para realização do TC (Método Lee White)
 Banho-maria

Fonte: Inbrasfabrica.com.br
 Blood timer

Fonte: medsteel.com.br
 Temperatura corporal

Fonte: laboratoriodelporto.com.br
 Tubos para coleta de TC

Fonte: centerlab.com.br
 Importante!!!

O TC é apenas um teste de triagem.

Não confirma coagulopatia.
São necessários exames complementares.
 Retração do coágulo
• Avalia a capacidade da plaqueta em retrair o coágulo após a sua formação pelos

mecanismo hemostáticos.

• Após coagulação colocar o tubo em banho-maria a 37º C por 1hora

COÁGULO = Elementos figurados

envoltos numa rede de fibrina
 Tempo de sangramento - TS
• Finalidade do teste: avaliar a resposta plaquetária a lesões teciduais ou defeitos
congênitos.

Valores de referência: valores entre 1 e 3 min

 Tempo de sangramento - TS
Método de Duke
• Desinfetar o lóbulo da orelha com álcool 70° GL.
• Deixar secar e esperar que a região volte à sua temperatura normal.
• Puncionar o lóbulo e acionar o cronômetro.
• A cada 30 segundos absorver a gota de sangue sem esfregar a incisão.
• Parar o cronômetro quando o papel de filtro não absorver mais nenhuma
gotícula de sangue.

• Contar o número de gotas de sangue no papel de filtro e multiplicar por 30”

obtendo assim, o tempo de sangramento com precisão de até 30”.
 Prova do laço - PL
• Este teste irá avaliar fundamentalmente a resistência dos capilares sanguíneos.

• A plaqueta produz fatores mitogênicos que estimulam o fortalecimento vascular.

METODOLOGIA

• Fazer marcação no braço 2,5 cm x 2,5 cm

• Submeter o braço a um garroteamento durante 5 minutos

Valores de referência:
< 4 petéquias normal
> 4 petéquias resistência vascular
diminuída
>= 10 petéquias positivo
 Prova do laço - PL
1. Determinar a pressão arterial do paciente, seguindo as recomendações técnicas.
2. Voltar a inflar o manguito até o ponto médio entre a pressão máxima e a mínima (Ex.: PA de
120 por 80 mmHg, inflar até 100 mmHg).
3. Aguardar 5’ com o manguito inflado nesta pressão. Às vezes é preciso reinflar ar no manguito
para manter a pressão desejada.
4. Orientar o paciente quanto ao pequeno desconforto sobre o braço.
5. Após 5 minutos, soltar o ar do manguito e retirá-lo do braço do paciente.
6. Deixar o sangue circular normalmente durante uns 2 minutos.
7. Procurar por petéquias na área onde estava o manguito e abaixo da prega do cotovelo.
8. Escolher o local de sua maior concentração e marcar um quadrado (com caneta) do tamanho
de 2,5 cm2 .
9. Contar nessa área o número de petéquias.
10. A prova do laço é considerada positiva se forem contadas 10 ou mais petéquias.
OBS: Bastante solicitado em casos de dengue
DIAGNÓSTICO DAS COAGULOPATIAS EM GERAL
Testes habituais: realizados inicialmente, podem nos orientar para o diagnóstico
laboratorial da doença.

• Contagem de plaquetas.

• TAP (tempo de atividade da protrombina)

• TTPA (tempo de atividade da tromboplastina parcial)

• TT (tempo de trombina)
Contagem de plaquetas
Automação

Número de plaquetas
Número > 150.000 = normal
Número < 150.000 = trombocitopenia
Líquido de Ress
Preparo da Solução de Salina-formol a 1%
• 100mL Cloreto de sódio.
• 1mL Formaldeído.
 Contagem de plaquetas
Contagem global de plaquetas (manual)

• Realizada para avaliar o número de plaquetas circulantes

• Contagem em câmara de Neubauer (HEMOCITÔMETROS)

 ALTERAÇÃO EM TESTES HABITUAIS
a) TS aumentado

1. Plaquetopenia

2. Plaquetopatias

3. Doença de von Willebrand

b) TAP aumentado

1. Deficiência dos fatores I, II, V, VII e X.

c) TTPA aumentado

1. Deficiência dos fatores VIII, IX, XI e XII.

2. Presença de anticoagulante circulante

TAP
TAP
TTPA
TTPA
 Doenças hemorrágicas devido a defeitos plaquetários e
vasculares

Defeitos plaquetários:

• Quantitativos (plaquetopenias)

• Qualitativos (plaquetopatias)

Defeitos vasculares:

Decorrem de anormalidades nos vasos (artérias, veias ou capilares).

 Defeitos plaquetários: plaquetopenias
• Causa mais comum de sangramento anormal e decorrem de processos
fisiopatológicos, relacionados à produção, distribuição e destruição de plaquetas.

• Contagem acima de 100.000/mm3 não manifestam hemorragias, nem mesmo se

submetidos a grandes cirurgias.

• 50.000 e 100.000/mm3 pode haver sangramento mais prolongado após trauma.

• 20.000 e 50.000/mm3, os sangramentos se verificam após pequenos traumas,

porém sangramentos espontâneos são raros.

• Menor que 20.000/mm3: sangramento, sendo grave abaixo de 10.000/mm3.

 Defeitos plaquetários: plaquetopenias
• 15% das plaquetopenias são devidos a pseudoplaquetopenia ou plaquetopenia
factícia, devido a formação de grumos induzidos pelo EDTA.

• Então em qualquer plaquetopenia deve-se repetir o teste utilizando heparina ou

citrato como anticoagulante ou sangue recentemente coletado em EDTA.

• A investigação de plaquetopenia verdadeira deve incluir realização de

hemograma e contagem de reticulócitos.

• O mielograma é essencial para avaliar a existência ou não de diminuição da

produção plaquetária, além de subsidiar outros diagnósticos.
 Púrpura trombocitopênica idiopática
• Doença hemorrágica autoimune caracterizada por anticorpos contra as plaquetas do
próprio paciente, que são, então, destruídas por fagocitose principalmente no baço.

• Crianças: a doença é aguda e, em geral, acompanha infecção viral.

• Adultos: mais comum em mulheres antes dos 40 anos em cerca de 90% dos casos. Em
adultos, o quadro é mais insidioso, sem doença precedente e tem curso crônico.

• Quadro clínico: epistaxe, petéquias, púrpura, equimose e menorragia. Hemorragia

intracraniana pode ocorrer em 1% dos casos, podendo ser fatal.

• Fatores de mau prognóstico: contagem de plaquetas menor que 15.000/mm3, idade

avançada e doença hemorrágica concomitante.
 Púrpura trombocitopênica idiopática
• Requer exclusão de outras causas de plaquetopenia.

• Em adultos, não há esplenomegalia e o hemograma é normal, exceto por

plaquetopenia. Pode-se detectar anemia, em caso de perda sanguínea, devido à
hemorragia.

• Pesquisa de anticorpos antiplaquetários: baixa sensibilidade e reprodutibilidade.

• Mielograma: indicado em pacientes acima de 60 anos, pacientes que não

apresentam boa resposta ao tratamento e antes da esplenectomia.

• A medula é normal, podendo haver aumento do número de megacariócitos.

 Púrpura trombocitopênica idiopática
Tratamento: depende da gravidade da plaquetopenia e do sangramento.

• Pacientes assintomáticos com contagem maior que 30.000 mm3 são acompanhados
clinicamente com contagem periódica de plaquetas (semanal ou quinzenal).

• Sangramento ou contagem menor que 20.000/mm3 : prednisona, por 3-4 semanas.

• Imunoglobulina: indicada nos casos de sangramento ativo ou pré-operatório.

• A esplenectomia leva a remissão a cerca de 60% dos casos.

• Em caso de não resposta à esplenectomia: danazol, dexametasona, vincristina,

azatioprina e ciclofosfamida.
 Defeitos plaquetários: plaquetopatias
• Doenças hemorrágicas podem advir de plaquetopatias: plaquetas com defeito na
sua função.

• Podem ser de origem hereditária ou adquirida.

• Adquirida: mecanismo fisiopatológico mal compreendido.

• Hereditárias: mais raras, podendo ser devidas a defeitos plaquetários de

membrana - trombastenia de Glanzmann (TG) e síndrome de Bernard-
Soulier (SBS) - defeito na secreção de grânulos
 Trombofilias
Grego THROMBOS, “coágulo, aglomerado”, mais PHILOS, “tendência”.

• Decorrente de alterações hereditárias ou adquiridas da coagulação ou da

fibrinólise, que levam a um estado pró-trombótico.

• Hereditária: predispõe à oclusão vascular e são decorrentes de alterações ligadas

aos inibidores fisiológicos da coagulação.

• Adquirida: decorrente de outra condição clínica, como neoplasia, ou do uso de

medicamentos, como terapia de reposição hormonal, anticoncepcionais orais e
heparina.
 Trombofilias
• Manifestações clínicas: as trombofilias hereditárias geralmente manifestam-se como
tromboembolismos venosos.

• Ocorrência em indivíduos jovens (< 45 anos); b) recorrência freqüente; c) história familiar

de eventos trombóticos; d) trombose migratória ou difusa ou em local pouco comum, e
e) episódio trombótico desproporcionalmente grave em relação ao estímulo
desencadeante.

• Os defeitos trombofílicos podem também causar várias complicações obstétricas, como

dificuldade para engravidar, gestações complicadas, retardo do crescimento fetal,
abortamentos e perdas fetais.
 Trombofilias
• Diagnóstico laboratorial: quantificação dos inibidores da coagulação -
quantificação da homocisteína plasmática, pesquisas das mutações da
protrombina, e da presença dos anticorpos antifosfolípides (anticoagulante lúpico
e anticardiolipina).

• A hiperfunção plaquetária (Síndrome da plaqueta viscosa) também deveria ser

investigada rotineiramente, por ser causa de tromboses arteriais e / ou venosas.
 A IMPORTÂNCIA DOS TESTES LABORATORIAIS
EM COAGULOPATIAS E TROMBOFILIAS

• Avaliação clínica de manchas roxas no corpo;

• Contagem de Plaquetas - avaliação citológica (tamanho e presença de grânulos);

• Avaliação preventiva para procedimentos cirúrgicos;

• Coagulograma completo;

• Avaliação de estados pré-trombóticos ou trombofílicos;

Avaliação Laboratorial
- TAP (TP)

- TTPA (KTTP, PTT)

COAGULÔMETRO: Sistema de detecção ótica

extremamente sensível

Valores de referência
TAP: 10 A 14’
monitoramento da terapia com anticoagulante oral
TTPA: 24 a 40’
alterado (prolongado)
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Avaliação Laboratorial
Fibrinogênio
• Fator I da coagulação, uma proteína necessária para
a formação do coágulo.
• É um dos exames que avalia a hemostasia.
• Níveis reduzidos de fibrinogênio prejudicam a
formação de coágulos estáveis.
• afibrinogenemia ou hipofibrinogenemia.

VALOR REFERÊNCIA: 200 a 400mg/dL

Avaliação Laboratorial
Dímero D ou D-dímero
• É um dos produtos da degradação de fibrina, que é
uma proteína que está envolvida com a formação do
coágulo.
• Quando existem alterações no processo de
coagulação, é possível que exista uma maior
quantidade de dímero-D circulante.
• Risco de trombose!! Aumentado em TVP e TEP.

VALOR REFERÊNCIA:
látex <200ug/L ELISA<400ug/L
Imunocromat.quant: <500ng/mL
Outras situações podem levar ao aumento do D-dímero:

• Após grandes cirurgias;

• Grandes traumas;

• Durante a gravidez;

• Doenças cardíacas, renais ou hepáticas;

• Inflamações;

• Uso de anticoagulantes;

• Alguns tipos de câncer;

• COVID-19, em alguns casos.

Avaliação Laboratorial
VHS - velocidade de hemossedimentação
• Mede indiretamente o grau de inflamação presente no organismo.

• Velocidade de queda (sedimentação) dos eritrócitos em uma amostra de

sangue - tubo vertical fino e alto.

• O resultado é o número de mm de plasma presente na parte superior do

tubo após 1 hora.

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 Avaliação Laboratorial

• Normalmente a velocidade de sedimentação é baixa, resultando numa

quantidade pequena de plasma.

• Ocorre mais rapidamente na presença de proteínas denominadas

reagentes de fase aguda.

• A concentração destas proteínas, como a proteína C reativa (PCR) e o

fibrinogênio aumenta no sangue em resposta à inflamação.

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Crioprecipitado (CRIO)
• Contém glicoproteínas de alto peso molecular.
• A principal fonte de fibrinogênio concentrado é o
crioprecipitado.

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 Referências
• LORENZI, THEREZINHA F. Manual de hematologia: Propedêutica e clínica. Editora Guanabara
Koogan; Rio de Janeiro/RJ. 4ª Edição. 2006.

• HOFFBRAND A V; PETTIT J E; MOSS: Fundamentos de hematologia. 6ª Ed. Editora ARTMED. 2013.

• LORENZI, THEREZINHA F. Atlas de Hematologia - Clínica Hematológica Ilustrada. 1ª ed.

Guanabara Koogan. Rio de Janeiro/RJ. 2006