PRÍONS

Profª Joicy Oliveira Castro

Médica Veterinária
Esp. Patologia Animal

joicy.castro@brasiliaeducacional.com.br
 PRIONS
 O que são ?

 Como foram descobertos?

 O que causam?

 Outras doenças

 Como são transmitidos?

 Tratamento e Profilaxia

 Novidades
 O QUE SÃO?
OS PRIONS SÃO PROTEÍNAS MODIFICADAS CAUSADORAS
DE DOENÇAS NEURODEGENERATIVAS E QUE APRESENTAM
RESISTÊNCIA À AÇÃO DAS PROTEASES.

Características:
Sequência de aminoácidos
O prion é idêntico à proteína normal
Modificações pós-traducionais

Diferença
Possuem sua
estrutura formada
secundária por
folhas-pregueadas ao
invés de apresentarem um
arranjo α-hélice;
 PrP PPrPr
PrPSc
PSc

Auto-replicação

Sem efeito

“infecção” doença

PRP PRPSc
 COMO FORAM DESCOBERTOS ?
1960 – mistura de agentes causadores de doenças

Ácidos nucléicos

Tikvah Alper – ABSURDO

proteínas
Em 1972, o neurologista Stanley Prusiner após perder um paciente com
CJD (Doença de Creutzfeldt – Jakob) revê a literatura e começa a fazer
correlações entre algumas doenças neurodegenerativas.

A partir daí,surge uma nova classificação para os agentes infecciosos: os

PRIONS - Proteinaceous Infectious Only Particle (Partícula Infecciosa
Puramente Protéica).

Somente em 2010 foi confirmado em experimentos de laboratório

Fonte: Scientific
American Brasil
Setembro de
2005
 O QUE CAUSAM?
Doenças neurodegenerativas fatais conhecidas como
Encefalopatias Espongiformes, como por exemplo:

Kuru
Afetava a tribo dos Fore em Papua – Nova Guiné
Causava ataxia e demência

Extinta com o término de rituais de canibalismo

Há contaminação de animais de laboratório

por
meio de injeção de tecido nervoso
contaminado
 O QUE CAUSAM?
 Doença dermatológica e neurológica de evolução fatal que atinge carneiros e
ovelhas;
Scrapie
Sintomas

I. Prurido ;
II. Ataxia;
III. Paralisia motora;
IV. Tremores

Evolução varia de 6 meses a 2 anos, levando ao óbito

 O QUE CAUSAM?
ENCEFALOPATIA ESPONGIFORME BOVINA -EEB
Popular: doença da vaca louca
éuma doença progressiva e fatal do sistema nervoso de
bovinos, causada pelo acúmulo de príons no tecido
nervoso.
Sintomas:

alteraçãocomportamental, não conseguir andar

normalmente, dificuldade de se manter em pé, dificuldade
de andar em linha reta, problemas com fotossensibilidade,
agressividade ou muito medo, cair sem motivo aparente

Evolução varia de Período de Incubação pelo menos 2 anos, podendo

chegar acima de 10 anos
 O QUE CAUSAM?
ENCEFALOPATIA ESPONGIFORME BOVINA -EEB

O ser humano, através de carne contaminada, poderá levar ao desenvolvimento da

variante da Doença Creutzfeldt-Jakob.

EEB clássica: transmissão direta, por via oral, pela ingestão de subprodutos de origem
animal (principalmente farinha de carne e ossos) contaminados com o príon. Período de
Incubação pelo menos 2 anos, podendo chegar a 10 anos.
EEB atípica: ocorrência esporádica e espontânea normalmente em indivíduos mais
velhos, acima de 10 anos. A variante da doença de Creutzfeldt-Jakob em humanos foi
associada à ingestão de tecidos de animais infectados com o príon do Tipo C. Período de
incubação indeterminado
 O QUE CAUSAM?
ENCEFALOPATIA ESPONGIFORME BOVINA -EEB
CONTROLE:
Desde o ano de 1996 são aplicadas restrições aos ingredientes dos alimentos de
ruminantes. A Instrução Normativa 08/2004 proíbe alimentar ruminantes com qualquer
subproduto de origem animal, como farinha de carne e ossos, cama de aviário e dejetos
de suínos.
 OUTRAS DOENÇAS
 Doença de Creutzfeldt-Jakob Iatrogênica

 Variante da doença de Creutzfeldt-Jakob

 Doença de Creutzfeldt-Jakob Hereditária

 Doença Gerstmann-Sträussler-Scheinker

 Insônia Familiar Fatal

 Doença de Creutzfeldt-Jakob Esporádica

 Doença Ocorrência Transmissão
Kuru Humanos da Tribo Fore Rituais de canibalismo

Infecção através de transplantes de

dura máter ou cornéa infectados
Doença de Creutzfeldt- por prions, equipamentos
Seres humanos
Jakob iatrogênica cirúrgicos contaminados e GH
infectado.

Ingestão de alimentos oriundos de

Variante da doença de
Seres humanos gado infectado com a doença da
Creutzfeldt-Jakob
vaca louca
Doença de Creutzfeldt- Mutação pontual no gene da
Seres humanos
Jakob hereditária proteína PrP
Doença Gerstmann- Mutação pontual no gene da
Seres humanos
Sträussler-Scheinker proteína PrP
Mutação pontual no gene da
Insônia familiar fatal Seres humanos
proteína PrP (D178N e
M129)
Mutação somática ou conversão
Doença de Creutzfeldt-
Seres humanos espontânea da PrP normal para a
Jakob esporádica
forma alterada
Encefalopatia Ingestão de rações feitas de
Gado
Espongiforme Bovina carcaças de ovelhas infectadas
Infecção em carneiro ou ovelha
Scrapie Carneiro e Ovelha
geneticamente suscetível.
COMO SÃO TRANSMITIDOS?
Transplantes de membrana meníngea (dura-máter)
infectada por príons, durante neurocirurgias

Injeção de hormônios de crescimento derivados de glândulas

pituitárias de cadáveres com Encefalopatias Espongiformes

Ingestão de carne de boi ou ovelha infectados

Utilização de materiais cirúrgicos contaminados durante

neurocirurgias

Mutação pontual no gene da proteína

PrP (adquirida e herdada)

Utilização de farinha de carne e ossos para alimentação de

ruminantes.
 TRATAMENTO E PROFILAXIA

A esterilização do material cirúrgico

Uso de SDS (Duodecil sulfato de Sódio)

Utiliza-se os medicamentos Quinacrina e Flupirtina, porém sua

eficácia ainda não é comprovada
 Doenças causadas por Prions:

 Atualmente, sabe-se que os prions (do inglês proteinacious infectious

only particles) são os agentes causais de algumas doenças
transmissíveis, hereditárias ou espontâneas. Além disso, os prions
apresentam a característica de se multiplicar de forma incrivelmente
rápida, simplesmente induzindo uma mudança de forma de proteínas
normais, que as converte em proteínas patogênicas.

 As doenças causadas por prions são todas fatais e conhecidas como

encefalopatias espongiformes. Essas doenças apresentam períodos
de incubação variáveis e ocorrem em animais e humanos.