Priões - Creutzfeldt – jacob

 O que são priões?

Agentes infeciosos que provocam doenças neurodegenerativas em humanos e animais.

Prião é proveniente do inglês “proteinaceuos infectious particles” = partículas proteicas infeciosas.

São constituídas exclusivamente por proteína e não apresentam material genético, para além disso
são responsáveis por doenças como Alzheirmer e Parkinson.

 Estrutura e funções

Prioes -presença de estruturas β-sheet e α-hélice e algumas moléculas de açucares

Proteina príon celular- PrPc (Está maioritariamente presente na superficie celular dos neurónios)

Conversão da proteína PrPc- PrPsc (mal convertida, priao causador das doencas degenerativas)

Reprodução: É ainda desconhecidas, mas replicam-se entre si (Replicação); Existe uma hipótese para
a origem dos priões e da sua replicação - A cadeia polipeptídica que os constitui é codificada por um
gene , que nele esta incluído o material genético do organismo hospedeiro onde este encontra
inativo, e ao ser ativado esse gene, inicia a produção de moléculas priónicas e ocorre
simultaneamente a infeção

Têm estruturas estáveis e são resistentes a enzimas digestivas, ao calor, algumas substâncias
químicas e até à radiação ultravioleta. Estas condições normalmente degradam proteínas e ácidos
nucleicos

Não produz resposta imune, nem inflamatória ; Têm uma infeção lenta e um período longo de
incubação

Originam doenças crónicas, degenerativas, que atacam o sistema nervoso central (snc), progressão
lenta com agressividade crescente que pode levar a morte

 Exemplos das doenças

Kuru

Insônia Familiar Fatal

Gerstmann- Sträussler- Scheinker (GSS)

Creutzfeldt-Jakob(DCJ)

 Doenças de Creutzfeldt- Jakob (DCJ)

Doença causada por priões que se desenvolvem, quando uma proteína normal (PrPc) altera a sua
forma e torna-se num prião causador da doença (PrPsc)

Afeta o tecido nervoso

3 Formas: Esporádica ( afeta o sistema nervoso central sem uma causa conhecida)

Familiar ( Resultado da mutação do gene em proteína patogénica, que faz com que a proteína
normal transforme-se num prião causador da doença)

Adquirida ( Variante- ingestão de carne contaminada (“Vaca louca”); Iatrogénica - Pode ocorrer
durante processos médicos- Transplante de tecidos, fluídos, órgãos e contaminação de instrumentos
cirúrgicos)

Sintomas:

Iniciais: Perda de memória, alteração do comportamento, Falta de coordenação, Perturbações

visuais

Tardios: Demência, movimentos involuntários, Perda de visão, fadiga, coma

Diagnósticos:

Ressonância magnética, análise do fluído cefalorraquidiano, eletroencefalografia

Prevenção:

Inspeção periódica do gado; Abate do gado infetado; regulamentação rigorosa da ração do gado;
usar luvas e mascaras no blocos operatórios; usar métodos rigorosos de desinfeção de materiais;
Não aceitar aceitar doações de sangue ou tecidos para transplante de pessoas que foram ou podem
ter sido contaminadas

Cura/tratamento:

Não há cura mas existem medicamentos para aliviar os sintomas