Proteínas como

agentes
infecciosos
Príons e encefalopatias
espongiformes transmissíveis
em humanos
GRUPO 71- Adriany Adrien Ramirez Neves
2- Deivid Carubina Almeida
3- Ellen Souza Eller Teixeira (vice)
4- Evelyn Araújo Duarte (líder)
5- Kayuanca Nayara bernardo de Albuquerque
6- Matheus Dal Bosco Macari
7- Maria Eduarda Andrade Trajano
8-Naiara Teixeira Lima
Sumário :

01 Introdução
02 Sintomatologia

Diagnóstico,
03 Transmissão 04 Tratamento e
prevenção
 01
Introdução
- As encefalopatias espongiformes são doenças neurodegenerativas fatais que
podem acometer os seres humanos, podendo ser de natureza hereditária, infecciosa
ou esporádica.
- Tem caráter neurodegenerativo não existindo tratamento e sendo fatal em todos
os casos. É causada por uma partícula proteica infectante denominada de
“PRION’’, que afeta de maneira degenerativa o cérebro humano.
- Os príons acumulam-se e destroem os neurônios, provocando quadros conhecidos
como encefalopatias espongiosiformes.
- Concluiu-se que as doenças priônicas eram causadas por uma nova classe de
agentes infecciosos, menores ainda do que os vírus e, aparentemente, desprovidos
de DNA ou RNA.
-A Doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) é uma Encefalopatia Espongiforme
Transmissível que acomete os humanos, sua incidência é estável e descrita
com sendo de 1 a 2 casos novos a cada 1.000.000 de habitantes e é
discretamente mais prevalente em mulheres.
-Assim como outras encefalopatias espongiformes transmissíveis, é
caracterizada por uma alteração espongiforme visualizada ao exame
microscópico do cérebro.
-A partir dos primeiros sintomas da doença, o tempo de vida médio
paciente é de um ano. E o paciente desenvolve uma demência progressiva
rapidamente associada com sinais neurológicos multifocais, ataxia e
mioclonias ficando sem fala e imóvel na fase terminal.
-O conceito das doenças priônicas, proposto por Stanley B. Prusiner,
pressupõe a existência de uma noção nova na biologia, conhecida como a
"hipótese príon" (pro- teinaceous infectious particles).
-A hipótese príon ignorou o chamado "dogma central da biologia" por aceitar que
partículas protéicas pudessem, diretamente, produzir doenças sem a
participação aparente de qualquer ácido nucléico, seja DNA ou RNA.
-Estudos sugerem que qualquer um desses produtos biológicos oriundos de culturas
de células infectadas por príons poderia, teoricamente, transmitir a doença.
-A recente descoberta dos príons como agentes infecciosos tem modificado os
conceitos vigentes sobre alimentação e utilização de tecidos de origem animal
por seres humanos.
-O agente etiológico responsável pela Doença de Creutzfeldt-Jakob, é
uma partícula proteinácea infectante denominada ‘‘príon” (em inglês:
proteinaceous infections particles) e por isso as EET são também
conhecidas como doenças do príon ou priônicas. São agentes
Infecciosos de tamanho menor que o dos vírus, formados
apenas por proteínas, altamente estáveis e resistentes
a diversos processos físico-químicos.
 02
Sintomatologia
 Sintomatologia:

● Embora exista uma grande variação nas manifestações clínicas a

doença, caracteriza-se por uma desordem cerebral com perda
de memória e tremores.

● Em um terço dos casos os sintomas iniciam com ataxia, afasia ou

perda visual.

● Não ocasiona febre nem outros sintomas similares aos da gripe

● Com a progressão da doença as pessoas podem apresentar

insônia, depressão, sensações inusitadas, desordem na marcha,
postura rígida, ataques epilépticos e paralisia facial.
 Transmissão:
● A forma exata de aquisição da DCJ ainda é desconhecida, podendo ocorrer por quatro mecanismos de
transmissão conhecidos:
● 1-Esporádica: Não existe nenhuma relação de transmissibilidade, nem evidência da doença na história
familiar do paciente. Essa forma é responsável por aproximadamente 85% dos casos de DCJ.
● 2-Hereditária: Decorrente de uma mutação no gene que codifica a produção da proteína priônica, que
tem 50%de probabilidade de ser transmitida aos descendentes. Surge como consequência de
procedimentos cirúrgicos (transplantes de dura-máter e córnea) ou através do uso de instrumentos
neuro-cirúrgicos ou eletrodos intracerebrais contaminados.
● 3-Variante da DCJ: A outra forma da doença está associada ao consumo de carne e subprodutos de
bovinos contaminados com Encefalite Espongiforme Bovina (Doença da “vaca louca”) e é conhecida
como variante da Doença de Creutzfeldt–Jakob (vDCJ). Os primeiros casos surgiram em 1996 no Reino
Unido e diferentemente da forma tradicional (DCJ), ela acomete predominantemente pessoas jovens,
abaixo dos 30 anos. O primeiro caso mundial de possível transmissão sanguínea da nova variante da
vDCJ foi divulgado recentemente pelo Ministério da Saúde da Grã-Bretanha.
 03
Diagnóstico,
Tratamento e
prevenção
Diagnóstico Diversos exames ajudam no
diagnóstico de um caso suspeito
para DCJ ou vDCJ:

- Os exames de sangue para a

análise genética no príon e o de
liquor para detecção da proteína
14.3.3 são bem indicativos para a
doença.

-No entanto a confirmação

definitiva só acontece com o
exame neuropatológico de
fragmentos do cérebro.
Tratamento

Apesar de várias propostas terapêuticas terem sido

estudadas, nenhuma até o momento foi efetiva em
mudar a evolução fatal da doença.

Dentre as terapias relatadas encontram-se drogas

antivirais e corticoides, contudo aproximadamente
90% dos indivíduos acometidos evoluem para óbito
em um ano.
Atualmente o tratamento recomendado é basicamente de suporte e controle das complicações.
Prevenção

As medidas de prevenção
estão voltadas contra a Desde 1998 o governo brasileiro proibiu a
introdução da vDCJ no importação de derivados de sangue
País. humano doado por pessoas residentes no
Reino Unido, além da importação e da
comercialização de carne bovina e
produtos de uso em saúde cuja matéria-
prima seja originada de países que
apresentaram casos de EEB autóctones.
Vídeo de apoio:

Neste curto vídeo criado por

nosso grupo, é possível
compreender os dirturbios e
características que as doenças
causadas por príon geram.
Referências :

● Maturana HR, Varela FJ. The tree of knowledge. 1987. Boston, MA. Shambhala Publications.
● Omar Lupi, Doenças priônicas: avaliação dos riscos envolvidos na utilização de produtos de
origem bovina, An bras Dermatol, Rio de Janeiro, 78(1):7-18, jan./fev. 2003.
● Afonso Carlos Neves, o paradigma do prion, Rev. Neurociências 11(1): 40-45, 2003
● Forattini PO. Ecologia, epidemiologia e sociedade, artes médicas. São Paulo, Edusp, 1992.
● Prusiner, Novel proteinaceous infectious particles cause scrapie. Science, 1982.
● saude.campinas.sp.gov.br/saude/doencas/dcj/dcj.htm
Editado por: Ellen Souza Eller Teixeira Obrigado pela
sua atnção!

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