E.E.

JARDIM FORTALEZA II

CIENCIAS EM AÇÃO

DOENÇAS RARAS
CREUTZFIELD – JAKOB

Davi Manoel Silva Santos

Janaina Silva Santos
Kailaine Gusson Gomes Dos Santos

GUARULHOS

2023
 SUMÁRIO

1. INTRODUÇÃO 3
2. DESENVOLVIMENTO 4
2.1 Proteínas 4
2.2 Príons 4
2.3 Doenças Priônicas 5
2.3.1 Doença de Creutzfield-Jakob 5
3 CONCLUSÃO 6
4 REFERENCIAS 7
 1. INTRODUÇÃO:

Quando se possui alguma alteração no organismo de uma pessoa, é comum

que essa alteração esteja sendo causada por alguma doença, já que essa é uma
das definições para este termo. As doenças sempre estão associadas também aos
sintomas que elas causam, seja esses sintomas causados pelo patógeno (sintomas
como tosses, espirros, manchas na pele, dores, entre outros são causados pelo
patógeno), ou causados pelo Sistema Imunológico (febre, falta de apetite e cansaço
são respostas auto imunes contra uma doença).

A OMS (Organização Mundial de Saúde) disponibiliza a CID, sigla para

Classificação Estatística Internacional de Doenças e Problemas Relacionados à
Saúde, que um grande catalogo de classificações de doenças, sintomas, aspectos
normais e queixas.

Existem vários tipos de problemas de saúde que são classificados como

doenças, mas o foco desse relatório é explicar as EET (Encefalopatias
Espongiformes Transmissíveis), que são doenças neurodegenerativas que afetam o
sistema nervoso central e que são causadas por acumulo de proteínas anormais
conhecidas como Príons, como as EETs são causadas, sintomas e tratamentos.
 2. DESENVOLVIMENTO:

2.1 Proteínas

As proteínas são cadeias de aminoácidos que são essenciais para qualquer

organismo vivo, compostos por aproximadamente 2 milhões de proteínas no corpo
humano. Essa quantidade de proteínas é necessária para o funcionamento de todas
as células, servindo como diversos propósitos, Algumas dessa funções realizadas
pelas proteínas são: regular e compor o nosso Sistema Endócrino, compor o
Sistema Complementar, combater infecções, reparar tecidos danificados, produzir
energia, transportar oxigênio, entre outras.

Cada proteína possui em média 1000 aminoácidos, possuindo 20

aminoácidos diferentes no corpo humano. Além disso, cada aminoácido tem uma
carga eletromagnética que permite com que eles se liguem uns com os outros de
formas especificas, e por causa dessas diferentes cargas elétricas, as proteínas se
dobram e se ligam de forma que permita realizar as funções que foram feitas para
exercer.

2.2 Príons

Os Príons são também longas cadeias de aminoácidos, porém, ao contrário

das proteínas que se dobram corretamente para exercer a função desejada, os
Príons se dobram de uma forma totalmente diferente, se tornando por definição
isômero a proteína original. Por causa dessa má formação, os príons acabam não
exercendo a função que eles deveriam e, na maioria das vezes, causam
desregularidades em algum mecanismo essencial do metabolismo.

Além disso, por existir muitas proteínas, e cada proteína ter mais de um príon
correspondente, existem uma variedade imensa de possíveis príons, superando a
quantidade de proteínas que se pode construir.
 2.3 Doenças priônicas

Embora seja somente sua estrutura que seja diferente de uma proteína
normal, as proteínas priônicas possuem uma enorme capacidade de causar efeitos a
nossa saúde. Porém, por termos milhares de proteínas em nosso organismo, é
comum uma hora ou outra surgir uma proteína priônica e, para evitar esse tipo de
problema, o nosso sistema imunológico lida com os príons.

Porém as vezes uma mutação pode ser tão especifica que o nosso sistema
imunológico não consiga lidar com essa má formação, quando isso ocorre, surge
uma doença priônica. Essas doenças podem surgir em qualquer parte do corpo a
qualquer momento, já que o principal fator para uma proteína priônica surgir é a
aleatoriedade, mas também pode ser influenciado pelo gene codificante da PrPC.

As doenças priônicas podem ser adquiridas de diversas formas, a mais

comum é a ingestão de tecido infectado, mas também pode ser causado pela
aleatoriedade na hora da criação de uma nova proteína, ou pela genética que pode
favorecer essa mutação na proteína.

Atualmente, não existe nenhum tipo de cura para as doenças priônicas, já

que isso necessitaria destruir a proteína priônica (essa ação não é viável, já que isso
atacaria as proteínas saudáveis também) ou reconstruir a sua estrutura da forma
correta (conhecimento que ainda é desconhecido), mas existem tratamentos que
podem aliviar e retardar o agravamento da doença.

2.3.1 Doença de Creutzfield-Jakob

A Doença de Creutzfield-Jacob é uma doença neurodegenerativa, conhecida

por causar uma desordem cerebral irreversível, de rápida evolução e inevitável,
levando o paciente a morte em alguns meses no melhor dos casos.
 Os principais sintomas são estão entre espasmos musculares involuntários,
amnesia, dores corporais, falta de coordenação no movimento e prejuízo na fala.

Os primeiros casos dessa doença surgiram no Reino Unido em 1996,

afetando em sua maioria jovens abaixo de 30 anos, que foram infectados com a
doença logo após o consume de carne bovina infectada com a “Doença da Vaca
Louca”, uma das variantes da doença de Creutzfeldt-Jakob presentes em bovinos.

Entre os anos de 2005 e 2014, foram notificados no Brasil 603 casos de

suspeita da doença com, felizmente 55 desses casos sendo confirmados. Entre
todos os outros casos, 52 foram descartados, 92 foram indefinidos e 404 foram
ignorados ou tiveram sua classificação em branco.

Atualmente, é suposto que 1 em cada milhão de pessoas por ano desenvolva

essa doença.

3. CONCLUSÃO

A doença de Creutzfeldt-Jakob leva um paciente a sofrer antes de um óbito

inevitável, não tem cura e o tratamento é só uma forma de aliviar os sintomas, mas
nem todos os Prions são ruins à saúde, e alguns são possivelmente favoráveis.
 4. REFERENCIAS:

https://saude.campinas.sp.gov.br/doencas/dcj/dcj.htm

 https://saude.campinas.sp.gov.br/doencas/dcj/dcj.htm
 https://www.google.com/url?sa=t&source=web&rct=j&url=https://www.gov.br/
agricultura/pt-br/assuntos/sanidade-animal-e-vegetal/saude-animal/
programas-de-saude-animal/raiva-dos-herbivoros-e-eeb/
CartilhaEEBtcnica.pdf&ved=2ah
UKEwj71suXkKX_AhXxJrkGHVGhA0oQFnoECBEQBg&usg=AOvVaw1mhfVz
3k0-rlHY3NAmOCb2
 https://www.mdsaude.com/nutricao/proteinas/#:~:text=Se%20em%20uma
%20casa%20geralmente,100.000%20tipos%20diferentes%20de%20prote
%C3%ADnas