Curso de Fisioterapia

Mayco de Almeida Rodrigues

A Fisioterapia como Coadjuvante no Tratamento de

Portadores de Hemofilia

Rio de Janeiro
2007

Mayco de Almeida Rodrigues

A Fisioterapia como Coadjuvante no Tratamento de

Portadores de Hemofilia

Monografia de Concluso de Curso apresentada

ao Curso de Fisioterapia da Universidade Veiga
de Almeida, como requisito para obteno do
ttulo de Fisioterapeuta.

Orientador: Prof. Ricardo Ferreira Cavalcante

Rio de Janeiro
2007
2

Mayco de Almeida Rodrigues

A Fisioterapia como Coadjuvante no Tratamento de

Portadores de Hemofilia

Monografia de Concluso de Curso apresentada

ao Curso de Fisioterapia da Universidade Veiga
de Almeida, como requisito para obteno do
ttulo de Fisioterapeuta.

Aprovada em: ____/____/2007.

BANCA EXAMINADORA
_____________________________________________________
Ricardo Ferreira Cavalcante
Professor da Universidade Veiga de Almeida
_____________________________________________________
Professor da Universidade Veiga de Almeida
_____________________________________________________
Professor da Universidade Veiga de Almeida
3

DEDICATRIA

Aos meus pais, Gerson e Altina, por todo

amor e carinho incondicionais, pelo apoio nos
momentos difceis e pela realizao de um sonho.

AGRADECIMENTOS

Agradeo primeiramente a Deus que foi e continua sendo a fora suprema que me
equilibra e impulsiona na direo das realizaes;
Ao meu orientador por estar sempre pronto a me ajudar nos momentos em que precisei.
Obrigado pelo apoio e motivao necessrios para a concluso desta obra;
Aos meus familiares, pelas horas dedicadas elaborao deste material e subtradas de
seu convvio;
Aos meus amigos que contribuiram com gestos e palavras de incentivo;
E a todos que direta ou indiretamente me auxiliaram na realizao desta monografia.

Obrigado!

RESUMO

A hemofilia um grave distrbio hereditrio de coagulao sangnea que provoca

comprometimentos msculo-esquelticos como limitaes de movimentos articulares,
hemartrose, hemorragias tissulares, aderncias articulares fibrticas, alteraes de marcha,
assimetria de foras musculares, contraturas e artrite hemoflica; afetando assim, a vida dos
indivduos hemoflicos. Apesar da debilidade do aparelho locomotor no oferecer risco de
vida, as seqelas que permanecem constituem srio fator incapacitante para o hemoflico. A
Fisioterapia capaz de auxiliar o tratamento desses indivduos, prevenindo as complicaes
da doena e possibilitando uma menor administrao de reposio dos fatores sangneos, o
que proporciona uma melhor qualidade de vida e funcionalidade aos hemoflicos.

Palavras-chave: hemofilia, hemartroses, artropatia, hemorragias, fisioterapia

ABSTRACT

Hemophilia is a serious hereditary lifelong bleeding disorder that causes injuries in

muscle and bone systems such as limitations of articular movements, hemarthroses,
hemorrhage tissue, ad art fib, alterations in the gait, asymmetric of muscles forces, contracture
and arthris hemophilic, affecting the life of the hemophilic patients. Although, the alterations
in the gait do not represent risk of life, they cause a lot of limitations to hemophilic people.
Physiotherapy can help these patients, preventing complications and reducing the
administration of bleeding factors, improving the quality of life and the functionality to the
hemophilics.

Key-words: Hemophilia, hemarthroses, artropathy, hemorrhages, physiotherapy

SUMRIO
1. INTRODUO..........................................................................................................01
1.1. Hemofilia: a patologia ...............................................................................................02
1.2. Hemofilia A ..............................................................................................................05
1.3. Hemofilia B ..............................................................................................................07
1.4. Outras deficincias de fator .......................................................................................07
1.5. Doena de von Willebrand ........................................................................................08
2. QUADRO CLNICO DA HEMOFILIA: FISIOPATOLOGIA ...............................10
2.1. Hemorragia ...............................................................................................................14
2.1.1. A tala Open-thigh de Los Angeles.......................................................................18
2.1.2. Hemorragias musculares.........................................................................................18
3. ARTROPATIA HEMOFLICA CRNICA.............................................................19
4. INDICAES CIRRGICAS ..................................................................................21
5. COMPLICAES E CUIDADOS PARA HEMOFLICOS ...................................22
5.1 Sade dentria............................................................................................................22
5.1.1. Conselhos dietticos ...............................................................................................23
5.1.2. Higiene oral............................................................................................................24
5.1.3. Cirurgia dentria.....................................................................................................26
5.2. Cuidados com pacientes hemoflicos mulheres no perodo menstrual ........................26
5.2.1. Deteco de portadoras...........................................................................................28
5.2.2. A esterilizao como forma de evitar a perpetuao da doena ...............................29
5.3. Apoio psicolgico na clnica hemoflica ....................................................................30
6. TRATAMENTO ........................................................................................................32
6.1. Fisioterapia na hemofilia ...........................................................................................22
6.1.1. Terapia proposta.....................................................................................................33
6.1.2. Exerccio fsico ......................................................................................................35
6.1.3. Exerccios domiciliares ..........................................................................................37
6.1.4. Preventiva ..............................................................................................................39
6.1.4.1. Fase aguda das Hemorragias................................................................................39
6.1.4.2. Fase Crnica........................................................................................................41
6.1.5. Fisioterapia hospitalar aps a cirurgia.....................................................................43
7. CONCLUSO............................................................................................................48
8. REFERNCIAS .........................................................................................................49
ANEXOS ........................................................................................................................57

1. INTRODUO

A Hemofilia um distrbio de coagulao sangnea geneticamente determinada. Tratase de uma deficincia gentico-hereditria quase exclusiva do sexo masculino, sendo trs
tipos mais freqentes dessas coagulopatias, a hemofilia tipo A, B e a doena de von
Willebrand (RODRGUEZ-MERCHN, 1997), embora as outras deficincias de coagulao
hereditrias menos freqentes possam, s vezes, apresentar quadro hemorrgico severo.
Historicamente, a mortalidade dos portadores de hemofilia e outros distrbios
congnitos de coagulao eram devidos hemorragia incontrolada associada severa
deficincia de fatores de coagulao (DIAMONDSTONE, ALEDORT & GOEDERT, 2002).
Sem a interveno mdica atravs da reposio dos fatores de coagulao e o
acompanhamento fisioteraputico preventivo, com a finalidade de se evitar incapacidade
funcional e proporcionar melhor qualidade de vida para esses indivduos, torna-se muito
difcil evitar as complicaes msculo-esquelticas dessa molstia que inclui limitaes
variadas alterando a vida dos indivduos hemoflicos. (RIBBANS, GIANGRANDE &
BEETON, 1997).
Por sua determinao gentica, os episdios de hemorragias iniciam-se precocemente na
vida das crianas, acompanhando o crescimento do indivduo a partir do momento que o
mesmo no obedea aos cuidados necessrios para sua preveno.
Desta forma a protelao e/ou um tratamento inadequado podem gerar uma srie de
alteraes patolgicas dentro da articulao, levando a artropatia dolorosa (RIBBANS,
GIANGRANDE & BEETON, 1997).
O cuidado com o paciente hemoflico envolve uma equipe conduzida pelo mdico
hematologista, mas tambm inclui a atuao de um ortopedista e um fisioterapeuta, cuja
9

importncia est no fato de sua ao no perodo de reabilitao ps hemartroses (RIBBANS,

GINAGRANDE & BEETON, 1997). A hemofilia uma doena cara, pois seu tratamento
extremamente dependente de fatores de reposio para a coagulao (ROGOFF et al., 2002).
Todavia, a introduo do tratamento com tcnicas recentes podem gerar uma melhor
expectativa de vida a estes pacientes (SUITER, 2002).
Segundo a Federao Brasileira de Hemofilia, no Brasil, h cerca de 11 mil hemoflicos
cadastrados (anexo I) (http://www.hemofiliabrasil.org.br/index.php?pg=noticias&id=8), o que
mostra a necessidade da especializao do acompanhamento fisioteraputico nos servios
pblicos para esse tipo de paciente. Para isso, fundamental o estudo dessa doena e suas
respostas ao tratamento por meios fsicos.
Dentro desse contexto, o objetivo desta monografia elucidar o papel do fisioterapeuta
na hemofilia, visto que a fisioterapia dispe de vrios agentes fsicos que podem ser aplicados
de acordo com a fase da doena. Apresentaremos os recursos que podem ser usados em cada
fase que o hemoflico se encontrar.

1.1. Hemofilia: a patologia

De acordo com a Federao Brasileira de Hemofilia, a hemofilia A a mais freqente

das coagulopatias, incidindo em 6.885 casos cadastrados no Brasil, sendo uma deficincia do
fator VIII, j a hemofilia do tipo B tem incidncia de 1.283 casos, com deficincia do fator IX
(fatores do sistema intrnseco de coagulao). Relacionados s formas clinicamente
significativas da doena de von Willebrand, 2.315 casos foram constatados. Outras
deficincias de fatores de coagulao totalizam 332 casos e aquelas no identificadas, 207
10

casos (www.hemofiliabrasil.org.br). O nmero de casos de hemoflicos cadastrados por regio

pode ser observado no anexo I.
Essa deficincia recessiva ligada ao sexo (cromossoma X) causa grande modificao no
mecanismo de coagulao. reconhecido que os hemoflicos possuem nveis de fator VIII ou
IX reduzidos quando comparados a nveis existentes em mulheres normais portadoras, mas
so raras as portadoras que manifestam alguma tendncia hemorrgica. necessrio que,
alm da me ser portadora do gene, o pai seja hemoflico. Mesmo assim, s 25% dessas
mulheres correm esse risco. O grau de severidade dessa doena proporcional deficincia
da atividade coagulante do fator VIII ou IX.
As hemofilias, independente de serem do tipo A ou B, podem ser classificadas quanto
ao seu nvel de deficincia dos respectivos fatores de coagulao em nvel leve, moderado e
severo (MARINHO, 1985; LORENZI,1992; RODRGUEZ-MERCHN, 1997). Em geral, os
membros de uma famlia de hemoflicos tm sempre o mesmo tipo de hemofilia e com
gravidade semelhante.
Na hemofilia do nvel grave, o nvel fator VIII ou IX menor que 1% do normal, com o
tempo de coagulao em torno de 60 minutos e os sintomas hemorrgicos graves, muitas
vezes espontneos e incapacitantes (LORENZI, 1992; RODRGUEZ-MERCHN, 1997). O
paciente com hemofilia severa pode ter vrios episdios hemorrgicos por ms,
espontaneamente ou com mnimo trauma, ou mesmo com as atividades da vida diria. O nvel
crtico de fator necessrio para manter a hemostase, em caso cirrgico ou traumtico, de
30% (RODRGUEZ-MERCHN, 1997).
Na hemofilia moderada, os nveis de fator VIII ou fator IX oscilam entre 1 e 5% do
normal e o tempo de coagulao ao redor de 30 minutos e os sintomas tambm so graves,
porm no to acentuados como no nvel grave. Neste nvel, o paciente pode ter hemorragias

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vrias vezes no ano, mas pode haver longos perodos sem nenhum episdio hemorrgico
(RODRGUEZ-MERCHN, 1997).
Na hemofilia leve, os nveis variam entre 5 e 25% de fator do normal, com o detalhe que
o tempo de coagulao pode estar entre o normal ou levemente aumentado. Nesse nvel, o
fenmeno hemorrgico espontneo raro, principalmente com hemartroses. S se nota
importantes hemorragias em casos traumticos e cirrgicos.
Em 1892, Konig (BUZZARD, 1997) estabeleceu a relao entre hemofilia e hemartrose.
E apesar do envolvimento do aparelho locomotor no apresentar risco de vida ao indivduo, as
seqelas podem ser muito incapacitantes para a vida do hemoflico. A porcentagem das
articulaes acometidas de 44% joelho, 25% cotovelo, 14% tornozelo, 8% ombro, 5%
quadril e os 4% restantes incluem pequenas articulaes do corpo.
O joelho a articulao mais envolvida, isto se deve ao maior suporte de carga ou
solicitao dessa articulao, que leva a um derrame sangneo que ir distender e pressionar
a cpsula articular, causando dor e uma resposta inflamatria da membrana sinovial, alm da
adoo de uma postura antlgica com espasmo muscular associado. As reincidncias da
hemartrose determinaro a cronicidade desse quadro, com espessamento sinovial, fibrose dos
tecidos, destruio e remodelao progressiva da cartilagem e dos ossos, associada
instabilidade osteoligamentar que ir favorecer a ocorrncia de luxaes, sub-luxaes e
calcificao de tecidos moles. Aps os 30 anos de idade, 90% das articulaes do joelho em
pacientes hemoflicos apresentam destruio severa (EICKHOFF et al, 1997).
Alm de o comprometimento articular, a hemofilia determina ainda seqelas
musculares. Traumas mnimos podem resultar em grandes hematomas intramusculares
(EILERT et al., 1993), que levam a grupos musculares tensos ou dolorosos desencadeando
possveis compresses de nervos perifricos (MARIE GAL & NAGATA, 1985). Embora a
hemofilia no represente um risco de vida estatisticamente significativo, ela considerada
12

uma doena grave devido s complicaes msculo-articulares j citadas (MARIE GAL &
NAGATA; 1985). Com isso, verifica-se a importncia da fisioterapia no tratamento
interdisciplinar do indivduo hemoflico (BATTISTELLA et al, 1985).

1.2. Hemofilia A

A hemofilia A, tambm conhecida como hemofilia clssica, a desordem de coagulao

hereditria mais comum. caracterizada por alteraes quantitativas ou qualitativas do fator
VIII. O defeito gentico do gen do fator VIII pode levar a ausncia ou reduo de molculas
de fator VIII, e a alteraes estruturais que levam diminuio de sua atividade funcional
(VEIGA & MIRANDA, 1998).
A hemofilia A exibe graus diversos de gravidade clnica que apresentam uma boa
correlao com o nvel de atividade do fator VIII (ROBBINS, COTRAN & KUMAR, 1996).
Nveis do fator abaixo de 1% esto associados com a hemofilia severa, nveis entre 1 e 5%
classificam-se como hemofilia moderada e nveis entre 5 e 30% como leve (VEIGA &
MIRANDA, 1998; BEZERRA, 2001).
Entretanto, segundo Bezerra (2001) o nvel mdio normal da atividade de fator VIII de
100%, variando de 50 a 180%.
Outros autores diferem seus conceitos no que diz respeito aos nveis plasmticos do
fator para a classificao da hemofilia A. Para Robbins et al. (1996), a forma leve da doena
pode apresentar nveis plasmticos do fator entre 6 a 50%. E para Soucie et al. (1998), a
forma leve apresenta entre 5 e 25% de nveis plasmticos do fator VIII.

13

Por definio, uma unidade de fator VIII a quantidade encontrada em 1 ml de pool de

plasma fresco normal. Tambm por definio, 1 U/ml de fator VIII igual a 100% do normal
(VEIGA & MIRANDA, 1998).
Os graus variveis da deficincia dos nveis pr-coagulantes do fator VIII
correlacionam- se com o tipo de mutao no gene do fator VIII. Os pacientes com delees e
mutaes pontuais que criam cdons de interrupo no apresentam fator VIII detectvel e,
conseqentemente, desenvolvem a forma grave da doena. Em uma minoria dos pacientes, as
mutaes no afetam a sntese de fator VIII, mas os domnios funcionais so alterados. Nesses
casos, os nveis de fator VIII so aparentemente normais nos ensaios biolgicos, mas a
protena inativa (ROBBINS, COTRAN & KUMAR, 1996).
A pesquisa epidemiolgica realizada nos Estados Unidos identificou aproximadamente
43% de hemoflicos com hemofilia severa, 26% classificados como moderada e 31% como
leve (SOUCIE, EVATT & JACKSON,1998).
Segundo Bezerra (2001), pacientes com hemofilia grave so severamente afetadas
sofrendo freqentemente episdios de sangramentos internos nos msculos e articulaes, e
outras formas de hemorragias decorrentes de leses mnimas usualmente esquecidas ou
mesmo no identificadas.
Os hemoflicos moderados possuem sangramento aps trauma moderado. Os problemas
de sangramento tendem a ser menos freqentes e menos srios do que aqueles afetados
severamente, porm mais freqentes e mais srios do que os de pessoas afetadas brandamente,
enquanto pacientes com hemofilia leve apresentam sangramento aps traumatismo ou por
intervenes cirrgicas (BEZERRA, 2001).

14

1.3. Hemofilia B

A hemofilia B ou doena de Christmas caracterizada por uma diminuio da atividade

do fator IX devido ausncia ou disfuno do fator (VEIGA & MIRANDA, 1998). Robbins
et al. (1996) afirma que em cerca de 14% destes pacientes est presente um fator IX nofuncional.
De acordo com Soucie et al. (1998), a hemofilia B conta com aproximadamente 2025% dos casos de hemofilia.
A apresentao clnica da hemofilia B indistinguvel da hemofilia A, e como esta,
tambm classificada como leve, moderada ou severa, de acordo com os nveis da atividade
coagulante do fator IX (VEIGA & MIRANDA, 1998).

1.4. Outras deficincias de fator

As hemofilias A e B so as mais freqentes e mais relacionadas a sangramento articular

importante, porm outras coagulopatias hereditrias menos freqentes so: deficincia de
fatores II (protrombina), V, VII, X, XI e XIII, alm da doena de von Willebrand.

15

1.5. Doena de von Willebrand

O fator VIII-vWF plasmtico um complexo constitudo por duas protenas separadas

(fator VIII e fator vW), que podem ser diferenciadas por critrios funcionais, bioqumicos e
imunolgicos. Atravs de ligaes no-covalentes, o fator VIII vinculado a uma protena
muito maior, denominada fator de von Willebrand (vW). Esta ltima, que constitui
aproximadamente 99% do complexo, no uma protena distinta, mas existe sob a forma de
uma srie de multmeros que chegam a conter at 100 subunidades. O fator de von Willebrand
tambm capaz de ligar diversas outras protenas envolvidas na hemostasia (ROBBINS,
COTRAN & KUMAR, 1996).
A funo mais importante do fator vW a de facilitar a adeso das plaquetas ao
colgeno subendotelial. O fator vW atua como um transportador do fator VIII e importante
para a sua estabilidade. A meia-vida do fator VIII na circulao de 12 horas, caso o fator
vW esteja presente, mas de apenas 2,4 horas quando existe uma carncia do ltimo
(ROBBINS, COTRAN & KUMAR, 1996).
Com uma freqncia estimada de 1%, acredita-se, segundo Robbins et al. (1996), que a
doena de von Willebrand seja um dos distrbios hemorrgicos hereditrios mais comuns nos
seres humanos. Em termos clnicos, caracteriza-se por sangramento espontneo a partir das
mucosas, sangramento excessivo em feridas, menorragia e um tempo de sangramento
prolongado na presena de uma plaquetometria normal, na maioria dos casos transmitida
como um distrbio autossmico dominante, mas foram identificadas diversas variantes
autossmicas recessivas raras (ROBBINS, COTRAN & KUMAR, 1996).
Foram descritas mais de 20 variantes da doena de von Willebrand, e estas podem ser
agrupadas em duas categorias principais (ROBBINS, COTRAN & KUMAR, 1996):
16

Doena de von Willebrand dos tipos I e III - associada com uma quantidade reduzida de
Fator vW circulante. O tipo I, um distrbio autossmico dominante, responde por
aproximadamente 70% dos casos e relativamente brando. O tipo III (um distrbio
autossmico recessivo) associa-se com nveis extremamente baixos de fator vW, e,
conseqentemente, as manifestaes clnicas so graves. Felizmente, muito menos comum
do que o tipo I. A base molecular para a reduo dos nveis de fator vW nestas duas variantes
ainda no foi determinada (ROBBINS, COTRAN & KUMAR, 1996).
Doena de von Willebrand do tipo II - caracterizada por um defeito qualitativo no fator,
herdada como um distrbio autossmico dominante. Como decorrncia de mutaes
pontuais, ou, s vezes, de delees, o fator formado anormal e a agregao dos multmeros
defeituosa. Multmeros grandes e de tamanho intermedirio, que correspondem s formas
mais ativas do fator, no so encontrados no plasma. A doena de von Willebrand do tipo II
responde por 10 a 15% de todos os casos da doena e se associa a sangramentos discretos e
moderados (ROBBINS, COTRAN & KUMAR, 1996).
Uma vez que o fator vW estabiliza o fator VIII ao se ligar a ele, uma deficincia de fator
vW origina uma reduo secundria nos nveis de fator VIII. Em resumo, pacientes com
doena de von Willebrand apresentam um defeito composto, que envolve a funo plaquetria
e a via de coagulao. Entretanto, exceto no caso dos pacientes mais gravemente afetados, os
efeitos da deficincia do fator VIII que caracterizam a hemofilia so incomuns (ROBBINS,
COTRAN & KUMAR, 1996).

17

2. QUADRO CLNICO DA HEMOFILIA: FISIOPATOLOGIA

O quadro clnico da hemofilia mostra que o sucesso do tratamento a preveno de

hemorragias associando o tratamento precoce de reposio e a fisioterapia como parte dos
cuidados

integrais

ao

indivduo

hemoflico.

Somente

conjunto

desses

dois

acompanhamentos pode reduzir a incidncia de artropatias hemoflicas.

A hemartrose o elemento clnico mais caracterstico da hemofilia. Esses derrames
articulares so sempre provocados por microtraumas e so mais freqentemente notados nas
grandes articulaes, apenas nos casos mais graves da doena ocorrem hemorragias
espontneas.
A fase aguda da hemartrose evolui com fenmenos inflamatrios correspondentes a
comprometimentos intra-articulares (Figura 1). A reabsoro do sangue feita, com exceo
do ferro hemoglobnico, que se fixa ao nvel da cartilagem sinovial e tecidos periarticulares
sob a forma de ferritina, responsvel pela inflamao crnica. As leses sinoviais na artropatia
hemoflica, denominada de sinovite hemoflica, evoluem desde uma hipertrofia inicial com
depsitos pigmentares, passando por um estado de hiperplasia angiomatosa e, finalmente,
uma fibrose, tornando mais agudos e freqentes os acidentes hemorrgicos e reduzindo a
funo articular. A sinvia mostra focos de formao de vilosidades precocemente, cerca de 4
dias aps o dano articulao.
As leses articulares podem evoluir na hemofilia desde uma osteoporose e
irregularidade de superfcie ssea at uma fase mais adiantada que pode determinar uma
destruio articular com comprometimento grave para o paciente (MARINHO, 1985;
LORENZI, 1992), pois a sinovite hemoflica causa hipertrofia das placas de crescimento
epifisais e o excesso de crescimento dessa placa leva a problemas sseos no paciente jovem,
18

tais como discrepncia do comprimento da perna, deformidades angulares e alteraes de

contorno no desenvolvimento do esqueleto. A osteoporose desenvolve-se como resultado do
desuso e imobilizao articular (RODRGUEZ-MERCHN, 1997). A sinvia anormal atuar
de maneira similar a uma fstula artrio-venosa, produzindo um excessivo suporte sangneo
para a rea das placas epifisrias, estimulando as placas de crescimento.
Na hemartrose aguda, a dor geralmente responde rapidamente administrao
apropriada dos fatores concentrados, mas a resoluo do derrame e restaurao da
movimentao depende da quantidade de sangue na articulao (RODRGUEZ-MERCHN,
1997), e justamente nessa questo que a fisioterapia pode atuar.
Nessa fase aguda, a articulao envolvida contida em flexo, numa posio de
proteo, pois a movimentao ativa e passiva dolorosa e muito restrita (RODRGUEZMERCHN, 1997).
Depois de vrios episdios de derrames intra-articulares seguidos de sinovites pode-se
chegar a um ciclo de hemartroses-sinovites-hemartroses (RODRGUEZ-MERCHN, 1997).

19

Figura 1. Esquema da evoluo da hemartrose nas articulaes.

Fonte: http://fisioterapia.unirp.edu.br/Artigos%20em%20formato%20PDF/Forms/AllItems.aspx

A fase subaguda dedicada para uso dos agentes fsicos a fim de diminuir o tempo de
resoluo do hematoma ou hemorragia e tambm o consumo de medicamento.
As repetidas hemartroses e imobilizaes no hemoflico levam rapidamente a atrofias
musculares importantes. Os msculos, diretamente ou por intermdio dos tendes,
representam proteo para a articulao. A hemorragia muscular a segunda maior
complicao dessa molstia, ocorrendo geralmente no compartimento anterior do antebrao,
panturrilha e ilo-psoas, tendo como principais manifestaes clnicas s observadas na Figura
2 como dor, aumento de volume e a incapacidade funcional que coloca as articulaes
movidas por esses msculos em posio de proteo.
As leses nervosas tm carter transitrio e esto ligadas as compresses nervosas. H
tambm hemorragias subcutneas e teciduais, observadas freqentemente nos indivduos com
hemofilia moderada ou grave, no somente em traumas pequenos, mas sem razo conhecida.
20

Essas hemorragias podem assumir grandes propores pelo fato do sangue no coagular nos
hematomas, facilitando a difuso atravs dos tecidos e fscias. Essas hemorragias no
somente levam perda de sangue com quadro de anemia hemorrgica, mas, tambm a uma
srie de efeitos colaterais devido presso e manifestao dolorosa exercida. (LORENZI,
1992).

Figura 2. Esquema demonstrando a evoluo do hematoma muscular.

Fonte: http://fisioterapia.unirp.edu.br/Artigos%20em%20formato%20PDF/Forms/AllItems.aspx

Pode ocorrer deficincia do fluxo sangneo nas reas comprometidas ou mesmo leses
nervosas com conseqente paresia, contratura ou reduo da sensibilidade muitas vezes
observadas em comprometimento do nervo citico e do nervo cubital. Essas hemorragias
teciduais podem resultar em perfurao da pele, acrescidas de complicaes infecciosas e
fstulas. Com esse quadro necessria a administrao substitutiva de concentrados para parar
a hemorragia e diminuir a dor e possibilitar a reabsoro do sangue.
Ateno especial deve ser dada hemorragia tissular profunda do msculo ilo-psoas,
pelo risco de evoluo para cistos ou pseudotumores que podem levar compresso e
destruio muscular e se no forem removidas cirurgicamente tendem a recidivar. Devido ao
21

tipo de vascularizao que esses cistos apresentam, so extremamente difceis de serem

removidos. O aparecimento desses pseudotumores complica ainda mais o caso, j que toda
interveno cirrgica em um hemoflico exige grande cuidado.

2.1. Hemorragia

Se deixar instalar uma hemorragia esta pode ser includa numa das seguintes categorias
(para simplificar e a menos que seja dito o contrrio, ser usado como exemplo o joelho):
a) Doentes com hemorragias dolorosas: o doente apresenta-se com um joelho inchado e
doloroso e, embora normalmente seja tratado como doente externo, pode precisar de
internamento durante 24 ou 48 horas. Depois de avaliao mdica e substituio de
fator o membro colocado em gesso ou numa tala plstica durante 24 horas. Se for
indicado o doente vai para casa com muletas canadenses para no suportar o peso do
corpo e volta no dia seguinte. normal, entretanto, que a dor e o inchao diminuam e,
aps a terapia de substituio adicional devem ser iniciados alguns exerccios suaves
do quadrceps e exerccios de mobilizao (ativos, flexo e extenso, sem resistncia
do joelho e quadrceps sobre uma cunha e quadril esttico). Um doente que tenha tido
recentemente uma hemartrose est em risco de ter outra hemorragia na mesma
articulao nos primeiros dias que se seguem. Essas hemorragias secundrias ocorrem
durante o sono quando a articulao no est resguardada e por isso recomendado
como rotina o uso de uma tala a noite durante os dez dias consecutivos a uma
hemartrose maior.

22

b) Hemorragias correntes: alguns hemoflicos gravemente afetados reconhecem fases

ms em que se tornam particularmente suscetveis a perodos de hemorragias
aparentemente espontneas, muitas vezes afetando mais de uma articulao ou grupo
muscular. Quando afetada apenas uma articulao podem ser identificados um ou
mais dos seguintes fatores que a isso predispem, devendo todos ser encarados como
falhas de tratamento:
!

Aps a hemorragia inicial, a terapia de substituio no foi administrada

suficientemente a tempo, permitindo assim que uma hemorragia aguda se
tornasse crnica, isso pode acontecer com doentes em terapia domiciliar;

Aps a uma hemartrose importante, o doente negligenciou instrues e no

usou uma tala noturna ou fez exerccios em excesso muito cedo;

Deixou enfraquecer o msculo causando assim uma instabilidade articular

(quaisquer tenses ou esforos por mais leves que sejam podero ocasionar
novas hemorragias);

As hemorragias esto ocorrendo em uma articulao j deteriorada por prvias

hemartroses,

ficando

as

vilosidades

da

sinovial,

hipertrofiadas

vascularizadas, presas entre as superfcies de articulao durante o movimento,

estando este muitas vezes designado por sinovite;
!

Houve traumatismo repetido que pode ter sido to trivial que escapou
ateno do doente.

Aps uma hemartrose importante numa articulao previamente afetada o doente

apresenta uma tumefao tensa e dolorosa. Esse aumento de volume constitudo por sangue
intra-articular e por espessamento sinovial, e numa tentativa para aliviar a distenso e dor
capsular, o doente manter a articulao na posio de mximo conforto. Os joelhos e

23

cotovelos se mantero parcialmente fletidos e os tornozelos em extenso parcial (JONES,

1989).
Foram internados em um hospital para terapia de substituio e colocao de talas,
hemoflicos com esse tipo de hemorragia. Muitos adultos no gostam do constrangimento
imposto por uma tala, preferindo apoiar o membro doloroso sobre almofadas, mas uma tala
bem almofadada aplicada na posio de mximo conforto, ao impedir os movimentos, evitar
posteriores hemorragias e, ao permitir ao doente relaxar os msculos relacionados com a
articulao afetada, ajudar a aliviar a dor.
No primeiro dia administra-se ao doente terapia de substituio de 12 em 12 horas e a
articulao suportada numa posio confortvel por gesso ou tala de plstico. Registram-se
as medidas do permetro da articulao e da massa muscular associada. No segundo dia, desde
que haja uma diminuio da dor e tumefao e que a terapia de substituio tenha sido
administrada, podem comear os exerccios estticos de quadrceps. As ligaduras e almofadas
em torno da tala so ento cortadas para permitir a observao direta e as medies.
Seguidamente, a tala mantida com uma ligadura aplicada de modo que a articulao fique
exposta e permitindo a aplicao local de sacos de gelo, se for o caso. Os sacos podem ser
deixados no frigorfico da enfermaria para serem usados pelo pessoal de enfermagem, depois
de recomendaes acerca dos perigos de queimaduras por gelo, Cryogel ou ghermopacks
(Hospital Engineers) so adequados (JONES, 1989).
O doente tambm inicia exerccios gerais para os membros no afetados. Exerccios
ativos com resistncia so melhores e podem ser usados pesos e molas. A resistncia, a
durao e freqncia do exerccio devem ser aumentadas gradualmente.
No terceiro dia, aps terapia de substituio, a perna retirada da tala, continua-se com
exerccios estticos do quadrceps e inicia-se o levantamento da perna afetada em extenso.
Com a reduo da distenso capsular possvel aumentar a extenso sem dor e o
24

engessamento peridico evita a deformidade por flexo. A cpsula e ligamentos da articulao

afetada ficaro laxos aps a distenso repetida da articulao e existe o perigo de
hipercorreo, com sub-luxao da tbia sobre o fmur, se forem feitas tentativas muito
vigorosas para corrigir a deformao por flexo, prossegue-se com exerccios gerais nos
membros no afetados duas vezes por dia (JONES, 1989).
No quarto dia, a dor e a tumefao diminuem e aps a terapia de substituio a tala pode
ser retirada; a maioria dos doentes ser capaz de levantar a perna em extenso de uma s vez.
Iniciam-se exerccios com apoio parcial do peso do corpo sobre o membro afetado e
exerccios em piscina, usando a impulso da gua. Se no h possibilidade de conseguir uma
piscina sero necessrios exerccios de apoio parcial com muletas e exerccios ativos com
resistncia manual. Uma vez ou outra, a dor e tumefao, podero persistir. Aqui os principais
objetivos do tratamento devem ser descansar a articulao e depois conseguir extenso total
atravs de engessamentos peridicos e tcnicas de contrao-descontrao. Logo que
conseguida a extenso total feita uma tala plstica que usada durante a noite (JONES,
1989).
O doente recebe alta aps cinco ou sete dias, com instrues para continuar os
exerccios em casa. Se tiver alta com apoio parcial do peso do corpo sobre o membro afetado
dever, durante h primeira semana, aumentar gradualmente o apoio at o apoio completo do
peso. Ento vai semanalmente a uma consulta para avaliar a fora muscular e a amplitude de
articulao at que tenham sido atingidos os valores anteriores hemorragia.

25

2.1.1. A tala Open-thigh de Los Angeles

Ao tratar sinovite persistente ou artropatia crnica do joelho associada com fraqueza

muscular a tala Open-thigh particularmente eficaz, ela permite uma extenso gradual do
joelho, em flexo previamente fixada, sem causar enfraquecimento e perda muscular. A tala
descrita por Cole (1976).

2.1.2. Hemorragias musculares

O tratamento dos hematomas no interior da massa muscular um dos mais

compensadores aspectos da terapia de hemofilia moderna. Antigamente, as hemorragias dos
gmeos e dos msculos do antebrao resultavam muitas vezes em contratura permanente
devido fibrose e leso associadas dos nervos e vasos. Hoje em dia, a deformao evitada
por terapia de substituio precoce e por um cuidadoso acompanhamento pelo informado at
que a funo tenha sido totalmente restaurada (JONES, 1989).
No caso de hemorragias de msculos do antebrao deve ser dada ateno particular
realizao de completa extenso dos dedos e punho; uma tala de plstico com a ponta revirada
pode vir a ser necessria entre os perodos de exerccios. Uma dorsi-flexo total na articulao
do tornozelo devia ser o objetivo a atingir depois de uma hemorragia dos gmeos. Uma tala
suplementar de 90 graus pode ser necessria durante algum tempo, especialmente se o doente
est confinado cama por outra razo. Aps hemorragias muito graves, uma paralisia do
quadrceps pode resultar de uma compresso do nervo femural debaixo do ligamento inguinal
26

o que pode exigir vrios meses de observao. As hemorragias no psoas-ilaco so muitas

vezes mais difceis de controlar do que as dos msculos perifricos e os exerccios ativos s
devem comear quando a hemorragia e a dor diminurem e o doente ser capaz de fazer
movimentos de extenso da articulao coxo-femural sem dor. Sempre que possvel uma
terapia precoce esta deve ser efetuada com cobertura de fator. Quando h leso de nervos, os
movimentos passivos, a estimulao eltrica e a colocao de talas devem ser efetuados como
se tratasse de uma leso em no-hemoflicos. Contudo, deve sempre ser reconhecido que o
hemoflico, especialmente se tem inibidores, vulnervel a futuras hemorragias e essas
articulaes parcialmente desenervadas exigem talas at que tenham sido recuperados graus
razoveis de equilbrio e mobilidade (JONES, 1989).
Alan, um hemoflico grave com 16 anos, teve alta do hospital aps um tratamento
intensivo por hemorragia no psoas-ilaco que se revelou com compresso do nervo femural. A
alta foi dada mais cedo do que o costume por causa do Natal e, embora tivesse uma tala
noturna, Alan no estava avisado de que devia proteger o seu joelho vulnervel, durante o dia.
Quando se esticou de encontro a uma estante para olhar um carto, a articulao dobrou-se
sob ele e teve de passar mais quinze dias no hospital para tratamento de hemartrose resultante
(JONES, 1989).

3. ARTROPATIA HEMOFLICA CRNICA

A reabilitao desses grupos de doentes semelhante, mas os progressos so mais lentos

do que costume. O prognstico para regresso a uma amplitude articular total no bom
porque provvel que j haja a deteriorao articular e a fraqueza articular conseqente.
27

Quando existe um ttulo elevado de inibidores, a articulao pode estar muito aumentada
de volume e dolorosa e qualquer tala usada ter de ser muito bem almofadada, porque a
menor presso sobre a tumefao ir aumentar a dor. As ligaduras e o material de almofadar
so cortados com o gesso e a tala mantida no lugar por uma ligadura aplicada acima e abaixo
da articulao. Um spray refrescante ou um saco de gelo podero ser aplicados na articulao
exposta. O membro afetado deve ser elevado e o doente encorajado a movimentar os seus
outros membros, embora no caso de haver concomitantemente uma hemorragia intraabdominal, possa ser prescrito repouso na cama com o mnimo movimento possvel de modo
que possa organizar a formao do cogulo (JONES, 1989).
Uma vez que a dor e tumefao diminuem retira-se a tala e se d o incio aos exerccios
comeando com quadrceps esttico. O avano para o apoio do peso total sobre o membro
afetado mais lento do que em doentes sem anticorpos e s encorajado quando existe um
bom controle muscular da articulao e um grau de extenso satisfatrio.
A hidroterapia de grande ajuda aqui, j que o exerccio tem de ser intensificado suave
e gradualmente. Quando no est fazendo o exerccio o doente deve ficar numa cadeira de
rodas com um apoio elevado para a perna, em vez de ficar na cama. Deve continuar usando
uma tala noturna de plstico durante trs semanas (JONES, 1989).
Muitos hemoflicos gravemente afetados, que cresceram na poca em que no existia a
terapia de substituio adequada, sofrem de artropatia crnica e geralmente isso afeta vrias
articulaes. A do joelho a mais afetada seguida pelas do cotovelo, tornozelo e anca. A dor
crnica pode ser um grande problema e criar uma dificuldade considervel de terapia porque a
maioria dos medicamentos utilizados contra-indicada para as doenas reumticas devido
sua tendncia para induzir hemorragia gstrica ou pelo seu efeito na funo plaquetria. Dos
medicamentos mais modernos uma possvel exceo o ibuprofeno, que usado sem
problemas e com evidente efeito benfico em doentes gravemente afetados. Enquanto o
28

tratamento das hemorragias agudas o mesmo que seguem os doentes jovens, a recuperao
de uma funo razovel mais lenta e a terapia de seguimento mais prolongada.
Os doentes com ttulos elevados de anticorpos e/ou artropatia crnica deviam ser
encorajados a se manter to ativos quanto possvel, e s deviam ser admitidos no hospital
como ltimo recurso, e durante o mnimo de espao de tempo til necessrio ao seu conforto e
adaptao em casa. A diminuio da fora muscular predispe as futuras hemorragias e mais
leses e o perigo de aumentar o grau de contratura est sempre presente mesmo no caso das
articulaes inutilizadas, pelo que o seguimento regular essencial (JONES, 1989).

4. INDICAES CIRRGICAS

Em teoria, no tratamento de doentes hemoflicos, no h nenhuma situao na qual a

cirurgia no possa ser considerada, embora obviamente esta nunca deva ser proposta
desnecessariamente ou devido a queixas triviais. Com uma expectativa crescente em relao
longevidade, os hemoflicos vo inevitavelmente desenvolver aquelas situaes patolgicas
associadas, na populao em geral, idade avanada diverticulose, hipertrofia prosttica,
insuficincia vascular perifrica e, infelizmente, doenas malignas. As indicaes para
cirurgia nestas condies sero idnticas tanto no doente hemoflico quanto no no-hemoflico
e, tal como a diabetes representa um risco adicional para a anestesia e cirurgia, a ser
contrabalanado por terapia, assim a hemofilia deve ser encarada simplesmente como um
risco adicional e no como um impedimento aos cuidados primrios (JONES, 1977).
Como conseqncia do estabelecimento dos registros genticos e conseqente
aconselhamento, um nmero crescente de hemoflicos est pedindo vasectomia, uma
29

interveno segura desde que seja apoiada por um programa teraputico completo. Quando
uma famlia afetada faz um pedido desse tipo, as vantagens e desvantagens da vasectomia so
explicadas em detalhes e a operao comparada com a esterilizao feminina. Antes de se
proceder operao em qualquer doente, um documento especial de consentimento dever ser
assinado pelo doente e pelo seu cnjuge em presena do mdico (JONES, 1977).

5. COMPLICAES E CUIDADOS PARA HEMOFLICOS

5.1. Sade dentria

Apesar dos recentes progressos na terapia, os problemas dentrios podem ainda

constituir uma das principais ameaas permanentes sade do hemoflico ao longo da sua
vida, pelo que a necessidade de cuidados contnuos com os dentes deveria ser realada perante
os pais desde a altura do diagnstico. A educao dos pais e doentes quanto ao valor e
mtodos da profilaxia dentria deveria comear o mais cedo possvel de modo a evitar, no
futuro, tratamentos dentrios extensos (JONES, 1989).
No passado, foi verificada uma tendncia compreensvel, por parte de hemoflicos, em
negligenciar os cuidados com os dentes. Antes era de terapia de substituio e
antifibrinoltica, os tratamentos dolorosos realizados sem anestesia local e os perodos
prolongados no hospital resultaram num padro de cuidados muito fraco. Assim, muitos
hemoflicos das geraes mais idosas precisam de cuidados dentrios extensos. Contudo, hoje
no h razo para que a maior parte destes doentes no se beneficie da vantagem da gama
30

completa de tcnicas de tratamento de um modo descontrado, no doloroso e seguro (JONES,

1989).
Para tratar o seu doente hemoflico com segurana o estomatologista deve possuir um
bom conhecimento da fisiologia normal da hemstase e das anomalias associadas com as
hemofilias. Em vez de ter uma simples conversa com um clnico geral ou com um
hematologista, ele antes deve ser um membro ativo da equipe de hemofilia. S deste modo o
progresso de um doente pode ser facilmente monitorizados sendo quaisquer problemas que
surjam resolvidos em conjunto (JONES, 1989).
A preveno dentria exige a observao de recomendaes dietticas, higiene oral,
terapia com flor, ortodontia e utilizao de selantes de fissuras.

5.1.1. Conselhos dietticos

A nica via correta para reduzir a incidncia de cries dentrias consiste em limitar
apenas s refeies, ou seja, a ingesto de hidratos de carbono de fermentao rpida. Isso
ficou claramente demonstrado no trabalho de Gustaffson et al (1954), Toverud (1956, 1957) e
Weiss & Trihart (1960). O aconselhamento diettico no pode ser fornecido superficialmente
numa simples consulta, mas sim baseado na anlise de uma folha de dieta registrada durante,
pelo menos, trs dias inteiros (incluindo dois dias da semana), esta tcnica foi defendida por
Holloway, Booth & Wragg (1969). Os conselhos incidem, sobretudo, no que diz respeito
ingesto de alimentos aucarados apenas nas refeies sendo substitudos por alimentos que
provocam menos cries (nozes, flocos de batata, frutos crus e vegetais) entre as refeies. Se
bem que muito difcil mudar os hbitos alimentares, at porque, hoje em dia, as famlias
31

mais jovens esto submetidas a uma grande presso publicitria em suas casas em virtude
destes alimentos.
Os pais devem ser avisados quanto aos perigos dos reconfortantes orais (chupetas),
especialmente quando estas so mergulhadas em substncias doces dadas noite, quando as
bactrias que provocam as cries ficam retidas na boca durante muito tempo porque a
atividade muscular e o fluxo de saliva se encontram bem reduzidos.

5.1.2. Higiene oral

H dvidas quanto preveno de cries por lavagem dos dentes, mas no h dvida de
que o fato de escovar os dentes evita doenas periodontais. A importncia do controle da
placa bacteriana deve ser realada junto dos mais novos porque os bons hbitos, tal como os
maus, se adquirem muito mais facilmente nos primeiros anos.
Os dentes de um beb devem ser escovados regularmente com uma escova macia logo
depois de terem rompido; isso pode ser feito durante as brincadeiras no banho. A princpio s
se utiliza escova e gua e s mais tarde a pasta de dentes. A tcnica ideal pode ser
demonstrada recorrendo a modelos em acrlico ou praticando na consulta em outras crianas.
Muitas crianas precisam que as ajudem a lavar os dentes at aos 4 ou 5 anos de idade.
(JONES, 1989)
Tm sido defendidas vrias tcnicas, mas foi verificado que tanto os pais quanto as
crianas acham o mdico recomendado pelo British General Dental Council mais fcil. O
movimento bsico consiste em escovar no sentido vertical, da gengiva para a extremidade do

32

dente; a nica altura que a ao de escovar se faz para os lados quando se pretende limpar as
faces oclusais dos dentes pr-molares e molares.
Contudo, at que as crianas desenvolvam a destreza manual suficiente, quaisquer
variaes da tcnica que reduzem a formao da placa bacteriana devem ser aceites. O
controle adequado da placa pode ser avaliado atravs de comprimidos reveladores que a
evidenciam fazendo com que fiquem coradas; os resultados de uma tcnica falhada so
imediatamente vistos pelo doente. Desde que a remoo da placa seja eficaz deveria ser
suficiente lavar os dentes uma vez por dia: a freqncia da lavagem convertida assim, num
assunto puramente individual (JONES, 1989).
A hemorragia das gengivas aps a lavagem geralmente de pouca importncia no
hemoflico, embora possa causar problemas em pessoas com a doena de von Willebrand.
Quanto mais saudveis so as gengivas menos tendncia tem para sangrar. A hemorragia das
gengivas durante a esfoliao normal da primeira dentio difcil de prever, mas rara. Se a
esfoliao lenta pode formar em volta do dente um tecido de granulao em excesso com
conseqente hemorragia. Nessa situao pode ser necessria a extrao dos dentes afetados
com cobertura de fator e terapia antifibrinoltica (JONES, 1989).
Como as crianas raramente tm trtaro, a limpeza da boca no pedida com
freqncia, mas deve, no entanto ser feito o polimento dos dentes de vez em quando para
familiariz-las com a sensao de limpeza dada pela lngua quando os dentes esto libertos da
placa. O polimento e, se necessrio, a limpeza, devem ser efetuados com seis meses de
intervalo. Aos dentes com uma higiene oral pobre esse servio deveria ser oferecido trs vezes
por ano.
Nos adultos a limpeza pode criar problemas. O trtaro supra-gengival pequeno retirado
fcil mo por meio de ultra-sons. Quando se usa a terapia de substituio com fator toda

33

boca deveria ser limpa numa s consulta e qualquer outro tratamento suscetvel de provocar
hemorragia tambm executado na mesma altura (JONES, 1989).

5.1.3. Cirurgia dentria

Com a introduo da auto-administrao e da teraputica anti-fibrinoltica cuja eficcia

foi provada na hemofilia (WALSH et al, 1971) e em conjunto com os mtodos rpidos de
deteco de inibidores e doseamento de fator, a abordagem das tcnicas cirrgicas mudou
rapidamente. No caso dos adultos era habitual que a avaliao ortodntica no fosse tida em
considerao, mas a extrao dentria cuidadosamente planejada, por exemplo, os primeiros
pr-molares ou os primeiros e segundos molares, pode evitar extraes difceis mais tarde e
prevenir hemorragias recorrentes devidas a gengivites por mau posicionamento dos dentes na
arcada dentria. Em leses traumticas faciais os doentes hemoflicos devem ser admitidos no
hospital para observao.

5.2. Cuidados com pacientes hemoflicos mulheres no perodo menstrual

A menstruao o nico exemplo, nos seres humanos, de hemorragia fisiolgica e o

fato de as graves deficincias de coagulao ser raras nas mulheres deve-se talvez a seleo
natural. As queixas de menorragia no so invulgares nas portadoras de hemofilia A ou B
com nveis de atividades de fator abaixo do normal, em mulheres com uma das raras doenas
34

autossmicas recessivas ou nas que sofrem da doena de von Willebrand. Embora a

deficincia da hemostase possa ser a causa subjacente da queixa, outros fatores podem estar
presentes e a investigao de rotina, que inclui a curetagem diagnstica, no deve ser
negligenciada (LEWIS & JONES, 1977).
O desequilbrio hormonal que leva a hiperplasia qustica do endomtrico
particularmente passvel de causar hemorragia prolongada em mulheres com hemostase
normal e provvel que ocorra nos dois extremos da vida reprodutiva; a situao resolvida,
pelo menos temporariamente, por curetagem. Os fibromas uterinos subserosos, provocam
menorragia e so uma indicao para cirurgia (LEWIS & JONES, 1977).
O uso de contraceptivos orais de baixa dosagem est associado com perodos escassos
na mulher com hemostase normal e esta observao empregada no tratamento de doentes
com problemas de coagulao. A quantidade de hemorragia parece esta relacionada com a
queda do nvel de estrgenos e a oligomenorreia a mais comum com a Plula de baixa
dosagem contendo 30 mg de mestranol ou etinil-estradiol. As injees de progestogneos de
longa ao causam amenorria e podem se til como medida a curto prazo, mas o seu uso a
longo prazo no recomendado pela Comisso do Reino Unido para Segurana dos
Medicamentos (LEWIS & JONES, 1977).
Os agentes anti-fibrinolticos (cido epsilon-aminocaprico, EACA, Epsikapron; ou
cido tranexmico AMCA, Cyklokapron) podem ser eficazes e so as drogas de escolha se o
controle hormonal no eficaz nem aceitvel. A medicao deve iniciar-se no primeiro dia do
perodo e parar quando a perda menstrual mnima. Ocasionalmente tem sido necessrio
combinar teraputica hormonal e antifibrinolitica para controlar a menorragia em certas
doentes, mas geralmente no recomenda esta forma de tratamento. A administrao de fator
pode ser necessria, embora raramente e as mulheres com menorragia persistente devem saber

35

que a transfuso do fator implicado est rapidamente disponvel no Centro de Hemofilia

(LEWIS & JONES, 1977).
Quando tudo falha pode ser necessria uma histerectomia, mas esta operao nunca
deve ser realizada em mulheres em idade de procriao, sem inqurito e investigao da sua
situao hemosttica.

5.2.1. Deteco de portadoras

As hemofilias A e B so invariavelmente herdadas de uma forma recessiva ligada ao

cromossoma X, embora Graham et al. (1975) tenham descrito a ocorrncia extremamente rara
de uma famlia de mulheres hemoflicas nas quais o padro hereditrio tinha funcionado como
dominante. As outras deficincias de um s fator so autossmicas recessivas. A forma
clssica da doena de von Willebrand de transmisso dominante.
Portadoras potenciais de hemofilia A e B so as mes que, embora no tenham uma
histria familiar da doena, tem um filho hemoflico e as filhas portadoras obrigatrias
(Figura 3). Estes fatos podem ser do conhecimento do mdico, mas nunca se deve partir do
princpio de que eles so bem conhecidos mesmo que se trate do mais experimentado dos
hemoflicos, sendo um dos falsos conceitos mais freqentes aquele de que filhos no-afetados
podem transmitir a doena.
Deve-se ter sempre presente o fato de que mesmo com as tcnicas mais sofisticadas
continua a ser impossvel dizer a uma mulher que ela no seguramente uma portadora.

36

Figura 3. A gentica hemoflica. Quando a mulher uma portadora e o pai no tem Hemofilia, existe a
possibilidade de 50/50 para cada criana, onde a filha se torna portadora e o filho tenha Hemofilia. Contudo,
quando o pai tem hemofilia e a me no portadora, cada filha herdar o cromossoma X defeituoso do pai e ser
uma portadora obrigatria. Todos os filhos homens deste casal no tero Hemofilia, j que herdaram o
cromossoma Y do pai. Eles no iro transmitir a Hemofilia s suas crianas.
Fonte: http://www.coderp.com.br/ssaude/i16principal.asp?pagina=/SSAUDE/DOENCAS/I16doencas.htm

5.2.2. A esterilizao como forma de evitar a perpetuao da doena

A esterilizao tida como um ato irreversvel (LEWIS & JONES, 1977) pelo que o
cuidadoso aconselhamento aos dois membros do casal fundamental. importante que haja a
certeza de que eles perceberam o que se pretende obter com a operao e particularmente que
esta pressupe esterilidade permanente. No caso da mulher deve ficar claro que a laqueao
de trompas no causa amenorria.
importante discutir o padro de hereditariedade com os doentes que sofrem de
deficincias de fator ou com as mulheres dos hemoflicos. Quando existe um fator deficiente
identificvel lgico que se esterilize o portador do gene doente de modo a que o parceiro
no afetado mantenha a capacidade de ter uma criana normal, caso volte a casar. Se existe
algum indcio de que o casamento instvel o pedido de esterilizao deve ser analisado com
grande precauo.

37

Uma causa de arrependimento de esterilizao pode ser a perda de um filho e esta

possibilidade dever ser posta em discusso com o casal durante o aconselhamento, sobretudo
quando j existe um filho com hemofilia ou outra doena que possa ser fatal. A esterilizao
executada pressa est sujeita a ser seguida de arrependimento e ressentimento, e so
necessrias pelo menos duas consultas, com um intervalo para reflexo, antes que a deciso
final seja tomada e a respectiva autorizao assinada.

5.3. Apoio psicolgico na clnica hemoflica

As tcnicas contemporneas de Psicologia mdica so de considervel valor para

pessoas com hemofilia e suas famlias. Os mtodos existentes permitem fazer a avaliao e a
terapia do comportamento e, no sentindo mais lato, psicoterapia que tanto contribui para
tratamento global do doente com uma doena crnica como a hemofilia (MITTLER, 1970).
O psiclogo moderno est apto a avaliar as capacidades emergentes e assim juntar
informao adicional significativa aos testes clnicos bsicos de desenvolvimento intelectual,
motor e perceptivo (FARNHAM-DIGGORY, 1979). Uma nova e interessante rea de
avaliao refere-se ao comportamento de adaptao, aquisio de qualificaes bsicas
sociais e de auto-ajuda (KIERNAN & JONES, 1977).
O reconhecimento precoce das suas foras e fraquezas pode ser de grande auxlio no
planejamento do tratamento a longo prazo, especialmente quando se v que a hemofilia est a
interferir com desenvolvimento fsico, psicolgico e emocional (CRONBACH, 1970).
Juntamente com os mtodos de avaliao ao seu dispor o psiclogo moderno tem
tcnicas j comprovadas para ajudar o doente a mudar seu comportamento. Estas tcnicas
38

foram revistas por Agras, Kazdin e Wilson (1979) e incluem uma assistncia com um leque
de mtodos, como seja a aquisio de conhecimentos prticos (KANFER & GOLDSTEIN,
1980), que podem ser muito teis na hemofilia.
Dados da literatura internacional indicam que os indivduos com hemofilia costumam
ter algumas caractersticas psicossociais prprias, embora no especficas, tais como: o
absentesmo escolar (WOOLF et al., 1988), retrao frente aos jogos infantis que envolvem
atividades corporais (LOGAN et al., 1993), negao do risco de traumatismo (OREMBAND,
1988), traos masoquistas e relutncia independncia pessoal (GUTTON, 1976), problemas
sociais e abuso de medicamentos (WEISS et al., 1991), compensao da limitao fsica pelo
desenvolvimento intelectual (HANDFORD et al., 1986), tendncia depresso e ansiedade
(MOLLEMAN & VAN KNIPPENBERG, 1987), personalidade depressiva e pouco
dominadora, com maior tendncia a comportamentos neurticos (STEINHAUSEN, 1976),
etc. Por outro lado, alguns estudos tambm demonstram que as caractersticas psicossociais
dos portadores da hemofilia dependem muito da sua dinmica familiar (HANDFORD et al.,
1986), da possibilidade de conseguirem emprego regular (MARKOVA, LOCKYER &
FORBES, 1980), da exposio a fatores estressantes do ambiente (BAIRD & WADDEN,
1985) e do atendimento recebido em centro especializado (HERNANDEZ, GRAY &
LINEBERGER, 1989).
Essa anlise externa, objetiva, da problemtica do portador da hemofilia deve, no
entanto, ser confrontada com a anlise interna, subjetiva, feita pelo prprio indivduo a
respeito da sua condio. De fato, o que as pessoas sentem no o resultado apenas do que
est acontecendo em suas vidas, mas tambm da sua interpretao desses acontecimentos.
Estudos realizados com portadores de doenas genticas crnicas tm demonstrado diferentes
graus de adaptao pessoal sua condio clnica. Alguns indivduos com grandes

39

complicaes fsicas podem revelar um pequeno impedimento em suas relaes sociais e

vice-versa (DAMLOUJI et al., 1982).

6. TRATAMENTO

O tratamento precoce necessrio para evitar as complicaes da doena. O progresso

contnuo do prejuzo articular depois das hemartroses, potencialmente levam a sinovites
crnicas, artropatia destrutiva e geralmente dor.
Raramente realiza-se, ainda na atualidade, procedimento cirrgico para o tratamento das
artropatias hemoflicas severas, mesmo os de baixo risco como a artroscopia. Recomenda-se
que esses procedimentos sejam realizados em centros especializados ao atendimento do
indivduo hemoflico (EICKHOFF et al., 1997). Essa recomendao torna ainda mais
importante o tratamento preventivo para os casos de hemofilia, somando-se com os dados de
grande risco de fracasso obtido nas artroplastias totais de joelho em hemoflicos, que devido
ao freqente desenvolvimento de artropatia dessa articulao necessitam da colocao de
prtese articular numa idade muito jovem (NORIAN et al., 2002).
O tratamento conservador com base na reposio de fatores de coagulao o mais
utilizado, apesar de no representar a cura para o indivduo hemoflico, possibilita o controle
de episdios hemorrgicos. Sobretudo, progresso significante tem sido feito recentemente na
terapia gentica para a hemofilia (VANDENDRIESSCHE, COLLEN & CHUAH, 2001).
Em 2000, realizou-se o primeiro tratamento com sucesso atravs da terapia gentica
para indivduos hemoflicos (HERZOG & HAGSTROM, 2001), porm ainda tem alto custo e
no tem abrangncia significativa para os portadores dessa coagulopatia, entretanto a
40

transferncia gentica tornou-se um potencial e importante possibilidade de tratamento para a

hemofilia, ainda em experimentao (MONAHAN & WHITE II, 2002).

6.1. Fisioterapia na hemofilia

6.1.1. Terapia proposta

Para o estabelecimento de um plano de tratamento adequado, necessria uma avaliao

fisioteraputica que inclua entrevista, exame fsico e exames de provas funcionais. Na
entrevista devero ser coletados dados a respeito do paciente, dos seus hbitos de vida, sua
histria pregressa e a histria da molstia atual. O exame fsico deve constar de goniometria,
perimetria articular, perimetria muscular, provas de funo muscular, anlise da postura e da
coluna vertebral e um exame de comprimento dos membros inferiores (uma vez que os
sangramentos repetidos na articulao do joelho provocam estmulos dos centros de
crescimento da superfcie ssea articular), alm de investigao de comprometimentos
respiratrios e presena de dor. Tambm so importantes os exames de provas funcionais,
como a anlise da marcha (em superfcie plana e inclinada), do equilbrio esttico e dinmico
e um teste de resistncia, que consiste na prova dos exerccios que integraro o esquema
teraputico definitivo (RIBEIRO & SOARES, 1986).
A partir da avaliao inicial dever ser definido um plano de tratamento fisioteraputico,
necessariamente individualizado, considerando a fase do processo hemorrgico, a intensidade
da hemorragia, a dor, a idade do indivduo e o grau de leso. Em linhas gerais, os objetivos do
41

tratamento sero o controle da dor, a preveno de deformidades, a preveno de

complicaes respiratrias ou vasculares no paciente acamado, a recuperao da capacidade
funcional de um msculo ou de uma articulao, a manuteno de um equilbrio esttico e
dinmico do sistema msculo-esqueltico, o estmulo participao da famlia e a
reintegrao do indivduo no seu meio social e profissional (MARIE GAL & NAGATA,
1985).
Os objetivos da fisioterapia na hemofilia consistem em prevenir a incapacidade e
reabilitar funes. Ambos dependem do reconhecimento precoce e tratamento imediato de
problemas msculos-esquelticos. Hemorragias recorrentes dentro de uma articulao
provocam restrio de movimento e fraqueza muscular. Se isso continua inicia-se um crculo
vicioso uma vez que a perda de amplitude e a fraqueza se instalam, a articulao torna-se
instvel e mais sujeita a hemorragia mesmo com menos esforos e presses. Sem tratamento
ativo o processo resulta eventualmente em artropatia hemoflica crnica (COLE,1976).
Avaliaes do sistema msculo-esqueltico regular e precoce deviam fazer parte da
rotina de seguimento de todo hemoflico de modo a reconhecerem-se as alteraes na funo
articular. Uma vez realizadas as medies com as articulaes no estado de repouso,
mudanas futuras de funo so facilmente reconhecidas. Estas avaliaes so importantes no
reconhecimento tanto da deteriorao como da melhoria, ocorrendo esta ltima
freqentemente logo que o doente inicia a terapia domiciliar. Uma avaliao fsica regular de
pessoas treinadas para tratarem a si prprias parte importante do perfil do seu processo e um
guia valioso sobre a maneira positiva de que como os episdios hemorrgicos esto sendo
controlados. O ideal, quando um doente est em terapia domiciliar, seria que a avaliao se
mantivesse na mesma ou melhorasse. Qualquer deteriorao representa um fracasso, e se pode
pressupor que, ou o doente no est tratando de suas hemorragias cedo o suficiente ou com
dose suficiente, ou ento est desenvolvendo inibidores (COLE,1976).
42

Como acontece em todas as medies importante que se use um sistema padro. As

alteraes atravs do tempo s podem ser rigorosamente tabeladas por estandardizao e esse
sistema tambm atua como uma lista de controle para o terapeuta. As folhas de avaliao
usadas em Newcastle so reproduzidas nos anexos II e III. Podemos observar que incluem no
s detalhes de todas as variaes das articulaes principais e da fora dos msculos
associados, mas tambm informao acerca do domnio da mo do doente, detalhes de alguma
m formao, incluindo alteraes da marcha e espao para as concluses do fisioterapeuta
baseadas em quaisquer alteraes desde as primeiras avaliaes. claro que, algumas
avaliaes ocorrem logo a seguir a uma hemorragia aguda e devem ser anotadas. No
empolamos a medio repetida do permetro do membro ou do tamanho das articulaes
sujeitas hemorragia aguda, pois acreditamos que o tnus e a fora musculares so os sinais
de recuperao mais importantes (LEWIS, 1977; JONES, 1977).
Uma avaliao completa msculo-esqueltico sempre feita antes de cada consulta
importante de seguimento, de modo que o mdico possa basear-se em qualquer alterao na
terapia com dados imediatamente acessveis (COLE, 1976).

6.1.2. Exerccio fsico

A mxima de Hipcrates o exerccio fortalece, a inatividade debilita deveria ser

tambm a de todos os hemoflicos. Msculos fortes suportam e protegem as articulaes,
msculos fracos expem-nos a traumatismos e hemorragia. Particularmente, isso verdade no
que diz respeito s articulaes charneira instveis como os joelhos, tornozelos e cotovelos,
que so os locais mais comuns de hemorragia intra-articular nos hemoflicos. Essas so
43

tambm as articulaes que esto sujeitas a maior tenso e esforo. Com exerccio regular
ficam protegidas pela fora e massa musculares (COLE, 1976).
Ao tratar uma doena crnica que afeta o sistema msculo-esqueltico a primeira tarefa
do fisioterapeuta consiste em ajudar a criana afetada a desenvolver desde muito cedo o
hbito de fazer exerccio fsico. O exerccio regular, apoiado por encorajamento e orientao
firme, mas amigvel, estabelece um padro que persistir na idade adulta. Muitos hemoflicos
reconhecem que quanto mais ativos fisicamente, menos sangram (o seu principal objetivo
deveria ser o de se manterem nas melhores condies fsicas) (COLE, 1976).
claro que o exerccio persistente e regular pode criar dificuldades aos pais de crianas
hemoflicas, que tem de ser encorajados a lutar pelo equilbrio entre proteger a criana e o
objetivo de deix-la crescer tornando-se um adulto bem adaptado, saudvel e musculado. O
hemoflico pode fazer exatamente os mesmos exerccios que uma pessoa no hemoflica e
utilizar o mesmo equipamento. Tal como no caso dos no hemoflicos, um ponto
importantssimo a ensinar a necessidade de um aumento gradual em fora, durao e
resistncia. Com esse desenvolvimento gradual raramente h problemas e, sendo assim,
raramente ser necessria uma substituio de cobertura com fator de coagulao (COLE,
1976).
Os principais objetivos do exerccio regular so:
a) Aumentar, ou pelo menos manter a fora muscular;
b) Permitir o mximo de atividades dirias;
c) Evitar a deformao;
d) Reduzir o perodo de recuperao depois de uma hemorragia;
Esses objetivos so idnticos quer os exerccios sejam feitos em casa ou no hospital.

44

6.1.3. Exerccios domiciliares

evidente que de pouco adianta um doente fazer exerccios no hospital se ele esquece
rapidamente deles ao voltar pra casa. O fisioterapeuta deve explicar as razes para todos os
movimentos bem como prescrev-los com clareza e ser persistente no reforo da sua
instruo. Os pais aprendem rapidamente a importncia do exerccio regular, mas as crianas
devem ser lembradas constantemente. Quaisquer exerccios aconselhados devem ser de fcil
execuo em casa, usando peas normais de moblias e outro equipamento. Os programas
devem ser individuais e elaborados de acordo com as necessidades de cada indivduo (as
instrues devem ser escritas e orais) (COLE, 1976).
A maioria dos programas deve incluir exerccio muscular esttico bem como exerccio
ativo e de resistncia para todos os grupos de msculos mais importantes. Seja qual for o
programa indicado deve-se dar o maior relevo ao prazer do exerccio. Muitos doentes
encaram a atividade fsica como aborrecimento, mas se uma atividade pode ser compartilhada
por outros membros da famlia a sua atitude se altera (COLE S, 1976).
Um exemplo do que dissemos a natao, que proporciona um excelente exerccio aos
hemoflicos e pode ser compartilhada por toda a famlia. A natao devia ser encorajada desde
o primeiro ano de vida de um hemoflico. Outras atividades familiares adaptadas hemofilia
so o badminton, o remo e o ciclismo. Segundo a experincia dos que organizam campos de
frias de vero e programas desportivos para hemoflicos um acidente em quinze resulta numa
hemorragia. Quando isso acontece a terapia domiciliar fornece ao hemoflico tratamento
imediato (COLE, 1976).
Abaixo, pode-se ver um exemplo de exerccios adaptados a um doente especfico no
joelho direito:
45

a) Deite-se. Vire o p para cima contra si. Aperte o joelho e endireite-o tanto quanto
possvel. Levante a perna de modo que o calcanhar fique uns 15 cm da cama.
Mantenha essa posio enquanto conta at 10. Baixe a perna devagar. Repita esse
exerccio 10 vezes, descanse e repita mais 10 vezes (COLE, 1976).
b) Sente-se com a perna sobre a borda da cama com o joelho dobrado. Mantendo a coxa
apoiada na cama, endireite o joelho. Mantenha a posio enquanto conta at 10. Baixe
a perna devagar. Repita esse exerccio 10 vezes, descanse e repita mais 10 vezes
(COLE, 1976).
c) Deite-se. Levante a perna de acordo com as instrues do exerccio 1. Em vez de
baixar a perna aps o exerccio, dobre o joelho e depois o endireite antes de baixar a
perna. Repita esse exerccio 10 vezes, descanse e repita mais 10 vezes (COLE, 1976).
Contudo, quando achar que esses exerccios so muito fceis, dever aumentar o
nmero de exerccios. Uma variante do exerccio 1 consiste em levantar a perna com o
calcanhar a 5 cm da cama, ver durante quanto tempo consegue manter a perna levantada,
depois, baixe-a devagar at a cama.
Vrios doentes j fizeram exerccios isomtricos em casa com um aparelho chamado
bullworker. As instrues claras que so fornecidas com esse aparelho so apropriadas at
para o hemoflico mais gravemente afetado, e o aparelho tem sido usado com muito xito por
doentes com inibidores em ttulos elevados. O bullworker assenta num desenvolvimento
gradual da tolerncia ao exerccio e num perodo de seis meses a um ano pode se esperar um
aumento significativo da massa e fora musculares. Nenhum ferimento ou hemorragia foram
atribudos at agora ao uso desse aparelho na atividade clnica e recomendado para uso
domstico e hospitalar (COLE, 1976).

46

6.1.4. Preventiva

Um programa preventivo deve incluir cinesioterapia progressiva, incentivo prtica de

esportes com baixo impacto, principalmente a natao e orientao quanto aos cuidados
necessrios para evitar as hemorragias (BATTISTELLA et al., 1985). Cabe ainda ao
fisioterapeuta esclarecer os familiares a respeito desta molstia a fim de que possam contribuir
de maneira correta no tratamento e evitem comportamentos superprotetores (BATTISTELLA
et al., 1985). Deve-se ensinar tambm aos pais que no puxem o beb pelos membros
superiores para evitar leses e hemorragias logo nessa primeira fase da vida.

6.1.4.1. Fase aguda das Hemorragias

Imobilizao: No caso de sangramento articular, imobilizar em goteira de gesso ou de

material termoplstico, como o polipropileno, por no mximo quatro dias. Este procedimento
utilizado para o alivio da dor e para a preveno de deformidades (BATTISTELLA et al.,
1985; RIBEIRO & SOARES, 1986; MARIE GAL& NAGATA, 1985).
Nos hematomas musculares, a imobilizao do msculo comprometido deve ser feita
atravs de repouso (MARIE GAL & NAGATA, 1985). No entanto, devido atrofia muscular
gerada, a imobilizao deve ser mantida por curtos perodos e somente quando absolutamente
necessria, sempre incentivando a realizao de contraes isomtricas (BATTISTELLA et
al.,1985).

47

Uso de rteses, com o intuito de preservar o segmento afetado (MARIE GAL &
NAGATA, 1985).
Algumas vezes, ao invs da goteira gessada, podem ser utilizados suportes para
deambulao, com o intuito de evitar sobrecarga na articulao (BATTISTELLA et al.,
1985).
Crioterapia: So utilizados, mesmo durante a imobilizao, aplicaes de gelo, gel ou
gases refrigerantes na forma de spray, durante 20 minutos (ANDREWS et al, 2000).
indicada para diminuir a dor, atravs da reduo da atividade dos receptores sensitivos da
conduo nervosa e da excitabilidade das fibras A delta; para auxiliar na conteno das
hemorragias, atravs da lentificao dos processos metablicos e da protelise e tambm para
obteno de relaxamento muscular, atravs da diminuio da atividade do sistema msculofusal responsvel pela manuteno do tnus.
Eletroterapia: Pode ser utilizada para a reabsoro do hematoma, para analgesia ou para
estmulo trfico (MARIE GAL & NAGATA, 1985). As correntes contnuas podero ser
utilizadas para realizao de iontoforese com a finalidade da reabsoro do hematoma.
Devido a sua ao repulsiva, contra-irritativa e vasodilatadora, o bicloridrato de histamina a
1/10.000 comumente utilizado. No entanto, em muitos casos a histamina irritativa para a
pele. Nestes casos, a simples galvanizao suficiente, uma vez que as propriedades
eletroforticas da corrente representam o maior benefcio da iontoforese (MARIE GAL &
NAGATA, 1985). As correntes diadinmicas e as interfernciais tambm aceleram a
reabsoro de fluidos, alm de manter o trofismo muscular.
Cinesioterapia: Deve ser instituda precocemente, respeitando a dor do paciente
(BATTISTELLA et al. 1985). Na fase aguda, devero ser empregadas contraes isomtricas.
Tais exerccios so importantes por no provocarem dor, enquanto mantm e desenvolvem
fora muscular (RIBEIRO & SOARES, 1986; MARIE GAL & NAGATA, 1985). Devero
48

ser trabalhados os msculos ligados diretamente articulao comprometida e todos aqueles

que fornecem equilbrio dinmico e esttico de finalidade funcional (MARIE GAL &
NAGATA, 1985). importante o cuidado com a mobilizao passiva, que deve at ser
evitada para no agravar as leses.
importante lembrar que o repouso do segmento acometido de vital importncia na
fase aguda; assim, maiores esforos ou sobrecarga sobre a regio afetada devem ser evitados
(RIBEIRO & SOARES, 1986).
Emprego de Ultra-Som, no caso de fibrose (MARIE GAL & NAGATA, 1985).
Tratamento Postural: Posturas adequadas devem ser mantidas no leito e fora dele
(RIBEIRO & SOARES, 1986; MARIE GAL & NAGATA, 1985).
Nas atividades de vida diria devem ser utilizados, sempre que necessrio, dispositivos
de apoio (RIBEIRO & SOARES, 1986).

6.1.4.2. Fase Crnica

Calor: Os efeitos fisiolgicos a serem obtidos com a termoterapia de adio so a

vasodilatao, a liberao de substncias vasoativas e o relaxamento do espasmo muscular.
Calor superficial ou calor profundo podem ser utilizados para facilitar a mobilizao articular
e aliviar a dor (MARIE GAL & NAGATA, 1985).
Cinesioterapia: Os exerccios teraputicos visando funcionalidade, a manuteno e o
fortalecimento da musculatura, o restabelecimento e a manuteno da amplitude de
movimento articular, o relaxamento, o reforo do esquema corporal, a coordenao, o
equilbrio, a orientao postural, e a preveno de complicaes respiratrias e vasculares
49

(MARIE GAL & NAGATA, 1985). A cinesioterapia deve ser, necessariamente, progressiva,
iniciando com mobilizaes ativas assistidas, como por exemplo, mediante o uso de splints ou
molas (suspensoterapia) (RIBEIRO & SOARES, 1986). Na seqncia, devem ser orientados
os exerccios ativos livres contra a gravidade, oferecendo como resistncia ao movimento
apenas o peso do segmento corporal a ser trabalhado. Posteriormente, deve ocorrer
incremento progressivo na resistncia, manualmente ou atravs de pesos. Assim, com o
progredir do quadro clnico do paciente, pode-se fazer uso da bicicleta ergomtrica, de outros
dispositivos de mecanoterapia ou de tcnicas manuais, como o Kabat (RIBEIRO & SOARES
1986; MARIE GAL & NAGATA, 1985). No entanto, os exerccios isotnicos contraresistidos so parcialmente contra indicados para pacientes com hemofilia, devido ao risco de
aparecimento precoce de artrose fmoro-patelar nesses pacientes. Restrio semelhante deve
ser feita aos exerccios passivos, devido ao risco de desencadearem hemorragias articulares
e/ou musculares (BATTISTELLA et al., 1985).
Hidroterapia: A hidroterapia fornece uma proteo ao sistema msculo-esqueltico e
permite a retomada da cinesioterapia e da marcha desde a fase subaguda. Alm disso, com o
avanar do tratamento, a gua pode ser usada para empregar resistncia aos exerccios na fase
crnica (RIBEIRO & SOARES, 1986; MARIE GAL & NAGATA, 1985).
Eletroterapia: Pode ser usada para recuperar o dficit neuromuscular depois de uma
neuropatia por compresso (RIBEIRO & SOARES, 1986).
Crioterapia: Pode ser usada como medida profiltica quando ao fim dos exerccios
verifica-se um aumento da temperatura na regio. No entanto, a crioterapia pouco utilizada
na fase crnica. (RIBEIRO & SOARES, 1986).
Orientao Postural: Deve haver uma adequada orientao para que seja adotada uma
postura correta nas atividades de vida diria (RIBEIRO & SOARES, 1986).

50

6.1.5. Fisioterapia hospitalar aps a cirurgia

Embora as pessoas que sofrem de hemofilia devam ser mantidas tanto quanto possvel
fora do hospital, existem razes para uma fisioterapia com base no hospital. Estas incluem o
tratamento ps-cirrgico e ps-acidente, o tratamento de alguns casos de artropatia hemoflica
crnica e o treino de doentes que deixaram que os msculos enfraquecessem a ponto de terem
tido que restringir a sua atividade diria. Ocasionalmente, hoje em dia, aparecem doentes com
hemorragias agudas dos msculos ou das articulaes, que foram progredindo antes de ser
ministrada a terapia de substituio. Isto pode acontecer em doentes com ttulo elevado
anticorpos e tanto estes como os que no aplicaram devidamente a terapia domiciliar precisam
de internamento para terapia intensiva de substituio e fisioterapia (COLE,1976).
Aps episdios de hemorragia aguda, a fisioterapia no deve ser realizada at que o
doente receba uma transfuso do fator implicado. Na maior parte dos doentes a atividade de
coagulao do produto tem uma semi-vida biolgica com cerca de 12h00min horas, de modo
que uma transfuso s 9h00min horas proporcionar uma cobertura hemosttica para o doente
receber fisioterapia durante o dia. Qualquer mudana na fisioterapia (ajudar o doente a
levantar-se da cama pela primeira vez, por exemplo), deve ser introduzida perto do momento
da transfuso quando o nvel de fator estiver no seu mximo (COLE,1976).
Aps uma hemorragia importante, o doente fica retido na cama, os exerccios de rotina
ajudam a evitar que ocorram hemorragias nas outras articulaes. De um modo geral, os
processos de fisioterapia aps uma cirurgia so os mesmos utilizados para os doentes no51

hemoflicos, mas devem sempre ser antecedidos por uma terapia de substituio. A orientao
vinda do pessoal mdico essencial, pois a perturbao de uma ferida antes de a cicatrizao
estar adiantada pode precipitar uma hemorragia secundria. O doente deve ser visto por um
fisioterapeuta bastante tempo antes de qualquer interveno planejada. Quanto mais forte
estiver antes da operao, particularmente quando se trata de uma cirurgia ortopdica,
melhores resultados so obtidos a curto prazo (COLE, 1976).
Com cobertura eficaz de fator, muitos hemoflicos agora esto sendo submetidos a
tcnicas ortopdicas preventivas e corretivas. As mais comuns so a sinovectomia, a artrodese
e artroplastia e a correo de contraturas dos tecidos moles. Os regimes a seguir, esto abertos
a larga variao; alguns centros adotam mobilizao na piscina muito cedo aps cirurgia
ortopdica. Embora estejam presentes leses permanentes da cartilagem e do osso, uma
sinovectomia bem sucedida resultar numa articulao assintomtica e dar tempo para que os
tecidos de suporte e os msculos voltem normalidade. Aps a operao, a articulao
suportada por um gesso ou tala plstica e envolvida por uma ligadura elstica. Um dreno de
vcuo deixado in situ durante 48 horas. Durante os primeiros cinco dias, executada a
cinesioterapia, exerccios gerais sem restries dos outros membros e, no caso de
sinovectomia do joelho, faz-se quadrceps esttico no membro afetado. Entre o quinto e o
dcimo dia, inicia-se a flexo ligeira no joelho numa tala de Thomas com uma pea de
Pearson para o joelho. Esse processo em fisioterapia s dever ser feito se a cicatrizao
estiver evoluindo bem e durante esses outros exerccios as suturas e a linha de sutura devem
ser observadas com regularidade. Se tudo estiver bem, os exerccios ativos de quadrceps
sero iniciados aps terapia de substituio com fator. A tala mantida at 60 de flexo, e
pratica-se a extenso a partir da posio fletida. Iniciam-se ento, os exerccios de
mobilizao usando a contrao-relaxamento, flexo com resistncia manualmente ativa e
extenso e, mais tarde, o uso de trao recproca. A hidroterapia de muito valor e acelera o
52

regresso ao apoio parcial do peso do corpo, com muletas. Logo que se sente confiante com as
muletas o doente vai para casa com uma tala de plstico noturna. A fisioterapia regular em
doentes ambulatoriais essencial at que a flexo e extenso tenham sido recuperadas e o
doente possa andar sem ajuda. Raramente necessrio recorrer manipulao sob anestesia
com cobertura de substituio para libertar aderncias (COLE, 1976).
A mobilizao aps sinovectomia do cotovelo muito mais fcil iniciando-se com
cuidado no terceiro dia do ps-operatrio e aps terapia de substituio. Por essa altura, o
doente j estar levantado e no haver problemas com outras articulaes. Aps a retirada
dos pontos no dcimo dia de ps-operatrio o doente vai para casa continuar com os
exerccios. essencial que haja o seguimento at que, pelo menos, a funo pr-operatria
tenha sido recuperada. A artrodese est indicada nos casos de grande deteriorao articular
com dor crnica e deformao, sendo o joelho e o tornozelo as articulaes mais envolvidas.
A operao rotina; aps a substituio de fator o doente volta para a enfermaria com pregos
de Steinmann e pinas de compresso in situ e num molde de gesso. Inicialmente a cama
elevada. A fisioterapia prosseguida como em qualquer doente normal. Com o grau de
imobilizao a terapia de substituio fornecida pode ser rapidamente reduzida aps os
primeiros cinco dias. Contudo, podem s vezes ser necessrias transfuses posteriores se for
introduzida alguma mudana na rotina (COLE,1976).
A substituio de uma articulao lesada que pode ser sede de uma dor crnica e
incapacitante, est se tornando uma atuao rotineira em doentes hemoflicos. Embora a
substituio da anca utilizando uma prtese Charnley tenha provado ser eficaz, uma vez que
se verificou estabilidade da prtese a longo prazo, a artroplastia no deve ser encarada de
nimo leve no doente hemoflico; quanto mais velho for o doente maior a oportunidade de
evoluo progressiva. Isso particularmente verdadeiro, no que se refere s operaes para
inserir prteses do joelho que ainda devem ser encaradas como experimentais. Na altura em
53

que o hemoflico submetido substituio do joelho, todas as outras solues (exceto a

artrodese) j devem ter sido experimentadas (COLE,1976).
As fisioterapias subseqentes operao de Charnley e a artroplastia de Savastano do
joelho so descritas a seguir.
Substituio da anca Charnley:
a) O doente volta da sala de operaes estendido de costas por uma almofada entre os
joelhos e dois drenos Redivac in situ (COLE, 1976).
b) Primeiras 24 horas: o doente continua na horizontal com apenas uma almofada
debaixo da cabea. Aps terapia de substituio comea-se a cinesiterapia de rotina.
So feito exerccios para o dedo grande, tornozelo e quadrceps esttico do membro
afetado e exerccios de manuteno geral para todos os membros no afetados. Devese ter cuidado para que a perna operada no caia em aduo, pois isso poderia
ocasionar a deslocao da anca por isso que a almofada est entre os joelhos (COLE,
1976).
c) Aps 24 horas o doente pode se sentar gradualmente, mas no abaixo de 70 graus de
flexo da anca. Continua-se com a cinesioterapia e com os exerccios de rotina de
manuteno para todos os membros, aumentando gradualmente a tolerncia ao
exerccio.
d) A flexo suave do joelho comea depois do terceiro dia de ps-operatrio; o doente
deve estar deitado quando isso feito.
e) Os pontos so retirados depois de 10 dias e a fisioterapia de rotina prossegue.
f) Desde que a observao radiolgica seja satisfatria o doente pode comear a andar
em 14 dias; nessa fase tambm pode se sentar em uma cadeira.
g) A mobilizao continua at que o doente esteja estabilizado e possa subir e descer
escadas quando for para casa. O seguimento fisioterpico do doente externo
54

aconselhvel para manuteno dos progressos e restaurao da fora muscular e da

amplitude de movimento (COLE, 1976).
Artroplastia de Savastano para o joelho:
a) O doente volta da sala de operaes numa tala de repouso de Thomas com dois drenos
Redivac in situ.
b) Primeiras 24 horas: depois da terapia de substituio iniciada a cinesioterapia de
rotina; estimulam-se os movimentos do dedo e do tornozelo da perna afetada.
c) Entre o segundo e stimo dias: os drenos so retirados aps 2-3 dias dependendo da
quantidade de produto drenado. Continua-se a cinesioterapia e exerccios gerais de
manuteno para todos os membros.
d) A partir do stimo dia: liga-se uma pea Pearson para joelho tala Thomas e inicia-se
a flexo suave do joelho com a sutura exposta; continuam-se os exerccios de
manuteno.
e) Os pontos so tirados depois de 10 dias e a flexo continua.
f) 12-14 dias: se o raio X satisfatrio o doente autorizado a ficar de p, sem apoiar o
peso do corpo no membro afetado e com uma tala ortoplstica.
g) A alta dada ao doente quando o mesmo se encontra firme, em p, e a fisioterapia
continuada fora do hospital.
h) O doente deve manter a tala quando anda noite, durante 3 semanas aps a alta, de
modo a prevenir hemorragias secundrias.
i) O avano para apoiar o peso total do corpo no membro afetado pode ser permitido
duas semanas mais tarde, continuando-se os exerccios de mobilizao do joelho e do
quadrceps at se obter o mximo de amplitude de movimento e fora muscular. Isso
demora vrios meses e pode passar um ano at a dor comear a aliviar e o doente
avaliar o benefcio que lhe trouxe a prtese. importante saber reconhecer este
55

intervalo e avisar ao doente que no deve esperar resultados espetaculares muito cedo
(COLE, 1976).

7. CONCLUSO

O manejo teraputico do hemoflico representa uma situao especial para o

fisioterapeuta. Tendo em vista a literatura consultada, podemos constatar que a maioria das
alteraes que ocorrem em pessoas com hemofilia pode ser evitada. Atravs dos cuidados
gerais e da fisioterapia podemos ter como resultante a manuteno da mobilidade nas
articulaes, os msculos fortes e flexveis, com os recursos de cinesioterapia (exerccios),
correo postural, hidroterapia, entre outros, prevenindo as hemorragias intra-articulares,
apontadas como maior problema dos portadores desta patologia. Com o auxlio do
acompanhamento fisioterpico, todas as pessoas portadoras da hemofilia podem ser capazes
de continuar com suas atividades dirias normais em casa, na escola e no trabalho.

56

8. REFERNCIAS BIBLIOGRFICAS:

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64

ANEXOS

65

ANEXO I
Cadastro de Pacientes Atualizado em 11/06/2007
UF
Norte

COAGULOPATIAS HEREDITRIAS
HEMOFILIAS
v.W
OuNo
Total
tras
Ident.
Tipo A Tipo B
507

64

118

27

19

735

AC

21

27

AM

174

11

186

AP

16

26

PA

228

37

105

27

404

RR

RO

35

46

TO

25

37

1.837

245

279

41

109

2.511

AL

126

20

146

BA

386

58

71

524

Nordeste

CE

321

28

133

22

75

579

MA

121

13

24

158

PB

144

18

18

11

194

PE

479

84

565

PI

102

11

14

127

RN

101

17

24

154

SE

57

64

Sudeste

2.957

680

1.451

258

36

5.382

ES

175

61

42

22

303

MG

647

136

346

146

1.275

RJ

634

135

495

14

1.286

SP

1501

348

568

101

2.518

C. Oeste

548

101

153

812

DF

203

45

92

344

GO

213

20

20

255

MS

24

33

MT

108

33

35

180

Sul

1.036

193

314

38

1.582

PR

480

96

84

26

686

RS

384

63

206

656

SC

172

34

24

240

6.885

1.283

2.315

332

207

11.022

TOTAL

Fonte: http://www.hemofiliabrasil.org.br/index.php?pg=noticias&id=8

66

Anexo II
Impresso para avaliao msculo-esqueltico (frente)

CENTRO DE HEMOFILIA

AVALIAO MSCULO-ESQUELTICA

NOME:

NMERO DE REGISTRO:
DATA:

Medidas msculo-esqueltico em repouso (assinale as normais indique as no normais)

Mo dominante do doente DIREITO-ESQUERDA

Ombro
Normal
Doente
Fora
Muscular
0-5
Cotovelo
Normal
Doente
Fora
Muscular
0-5
Punho

Flex.

Ext.

180

50

180

50

Rot.
Int
90

Rot.
Ext.
90

Flex.

Ext.

180

50

ESQUERDO
Abd.
Ad.
180

50

Rot.
Int.
90

Flex.
150

Ext.
0

Pron.
90

Sup.
90

Flex.
150

Ext.
0

Pron.
90

Sup.
90

Flex.

Ext.

Ext.

70

Desv.
cubital
30

Flex.

70

Desv.
radial
20

70

70

Desv.
radial
20

Desv.
cubital
30

Normal
Doente
Fora
Muscular
0-5
Polegar

DIREITO
Abd.
Ad.

Flex.

Ext.

Abd.

Ad.

Op.

Flex.

Ext.

Abd.

Ad.

Rot.
Ext.
90

Op.

Doente
Dedos

Flex.

Ext.

Abd.

Ad.

Flex.

Ext.

Abd.

Ad.

Doente
DIREITO
Fora da mo

ESQUERDO

0-5

67

Anexo III
Impresso para avaliao msculo-esqueltico (verso)

Quadril

Flex.

Ext.

120

30

Normal
Doente
Fora
Muscular
0-5

DIREITO
Abd.
Ad.
50

Joelho

Normal
Doente
Fora
Muscular
0-5

Flex.
Plant.
50

30

Flexo
135

Normal
Doente
Fora
Muscular
0-5
Tornozelo/
P

Rot.
Int
45

Flex.
Dors.
20

Dedos dos ps

Rot.
Ext.
45

Ext.

120

30

Extenso
0

Inver.

Ever.

Flexo

Flex.

ESQUERDO
Abd.
Ad.
50

30

Flexo
135

Flex.
Plant.
20

Extenso

Flex.
Dors
20

Rot.
Int.
45

Rot.
Ext.
45

Extenso
0

Inver.

Ever.

Flexo

Extenso

Deformaes (contraturas, perda muscular, articulaes com subluxao, etc.):

presente ( )

ausente ( )

Mancha:

anormal ( )

normal ( )

Doente

Dor crnica:
Sinovite crnica:
ALTERAES SEM PRVIA AVALIAO:
COMENTRIOS DO FISIOTERAPEUTA:

68