Escolar Documentos
Profissional Documentos
Cultura Documentos
2010
reunião
anual
SOCIEDADE
PORTUGUESA
DE
HEMATOLOGIA
11a13.NOV
TRÓIA CENTRO DE CONGRESSOS
LIVRO DE RESUMOS
02
SPH
2010
reunião
anual
SOCIEDADE
PORTUGUESA
DE
HEMATOLOGIA
11a13.NOV
TRÓIA CENTRO DE CONGRESSOS
LIVRO DE RESUMOS
03
COMISSÃO ORGANIZADORA
J. Alves do Carmo
J. Fajardo
Lurdes Guerra
Fernanda Lourenço
Conceição Lopes
Belén Gomez
Blanca Polo
Sara Valle
COMISSÃO CIENTÍFICA
João Raposo
Carlos Martins
Graça Esteves
M. João Costa
J. F. Lacerda
Fernando Príncipe
M. Gomes da Silva
Patrícia Ribeiro
Emília Cortesão
04
SPH
2010
reunião
anual
SOCIEDADE
PORTUGUESA
DE
HEMATOLOGIA
Caros Colegas e Amigos,
11a13.NOV
TRÓIA CENTRO DE CONGRESSOS
Os Simpósios de Enfermagem, que se realizam nas tardes dos dias 12 e 13, serão
também, certamente, uma óptima ocasião de debate. Congratulamo-nos com a
participação cada vez mais activa dos enfermeiros que se dedicam à Hematologia.
Como vem sendo hábito, os Grupos de Trabalho da SPH reúnem no primeiro dia (11
de Novembro), entre as 18 e as 20 horas. Quero, desde já, saudar o trabalho destes
Grupos e o papel relevante que têm enquanto fóruns de discussão e de interligação
entre todos os que se dedicam à Hematologia em Portugal. De salientar as iniciativas
do Grupo Português de Mieloma Múltiplo e o 1.º Curso de Síndrome Mielodisplásica,
organizado pelo Grupo Português de Mielodisplasia.
A Direcção da SPH quer, este ano, dedicar especial atenção à divulgação das
iniciativas em curso na European Hematology Association (EHA), nas quais temos
todo o interesse em participar. Programas como o H-Net (European Network for
Harmonization of Training in Hematology), entre outros, são de especial importância
para a formação dos nossos internos. A desejável integra-ção em grupos
cooperativos a nível europeu passa pela nossa participação activa nos projectos da
EHA.
M. Letícia Ribeiro
Presidente da Sociedade
Portuguesa de Hematologia
05
Corpos Sociais
Direcção
Presidente:
Prof. Doutora Letícia Ribeiro
Vice-Presidente:
Prof. Doutor José Eduardo Guimarães
Secretário-Geral:
Dra. Fernanda Trigo
Secretário-Adjunto:
Dr. Manuel Cunha
Tesoureira:
Dra. Manuela Benedito
Presidente:
Dr. Nuno Miranda
1º. Secretário:
Dra. Alexandra Mota
2º. Secretário:
Dra. Anabela Neves
Conselho Fiscal
Presidente:
Dr. Carlos Martins
Vogal:
Dra. Cristina Gonçalves
Vogal:
Dra. Patricia Ribeiro
06
SPH
2010
reunião
anual
SOCIEDADE
PORTUGUESA
DE
HEMATOLOGIA
11a13.NOV
TRÓIA CENTRO DE CONGRESSOS
07
PRÉMIOS SPH
APRESENTAÇÃO ORAL
1.º prémio = 1 500 €
(Janssen Cilag)
2.º prémio = 1 000 €
(Janssen Cilag)
JOVEM HEMATOLOGISTA
1 000 € (Bayer Portugal)
TRABALHO DE ENFERMAGEM
1000 €
(Janssen Cilag)
08
SPH
2010
reunião
anual
SOCIEDADE
PORTUGUESA
DE
HEMATOLOGIA
PATROCINADORES 11a13.NOV
TRÓIA CENTRO DE CONGRESSOS
28
26
ARRUMOS
30
(Marina)
32 25 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23
1 Sala II/Sala IV 13
33 24
Coffee Coffee
Break Break
SECRETARIADO 2
(Piso 0) 12
29 Entrada 3 4 5 6 7 8 9 10 11 Entrada
250%
09
10
SPH
5ª FEIRA
2010
reunião
anual
11
SOCIEDADE
PORTUGUESA
DE
HEMATOLOGIA
11a13.NOV
TRÓIA CENTRO DE CONGRESSOS
NOVEMBRO
CELGENE
Doenças Hemato-Oncológicas no Idoso
11
12
NOVEMBRO
6ª FEIRA
13
12
NOVEMBRO
6ª FEIRA
PROGRAMA DE ENFERMAGEM
15.00-16.00 SALA 3
Simpósio Satélite “Caphosol”
SALA 1
19.00 ASSEMBLEIA GERAL
SALA 1
08.30-09.00 PROGRAMA EDUCACIONAL
Moderador: Carlos Martins
A Experiência do CEDACE
Helder Trindade
15
13
NOVEMBRO
SÁBADO
16
SPH
2010
reunião
anual
SOCIEDADE
PORTUGUESA
DE
HEMATOLOGIA
11a13.NOV
TRÓIA CENTRO DE CONGRESSOS
17
13
NOVEMBRO
SÁBADO
18
SPH
2010
reunião
anual
SOCIEDADE
PORTUGUESA
DE
HEMATOLOGIA
11a13.NOV
TRÓIA CENTRO DE CONGRESSOS
PROGRAMA DE ENFERMAGEM
19
20
PROGRAMA EDUCACIONAL
SPH
2010
reunião
anual
SOCIEDADE
PORTUGUESA
DE
HEMATOLOGIA
11a13.NOV
TRÓIA CENTRO DE CONGRESSOS
Programa Educacional
12 de Novembro de 2010 09:00/10:00 - SALA 1
Moderador: Belén Gomez
Affiliation:
Instituto de Estudios de Mastocitosis de Castilla La Mancha
Red Española de Mastocitosis
Hospital Virgen del Valle
Toledo
Spain
e-mail: lescribanom@sescam.jccm.es
Regarding overall survival, we have demonstrated that only age at diagnosis higher than 60
years, increased serum alkaline phosphatase, and development of an associated clonal
haematological non-mast cell disorder had independent predictive value for overall survival
in ISM. In a retrospective study where 58 proved cases of SM were analyzed, Travis et al
6
found only 46.5% to remain alive after a median follow-up of 7.6 years. In another study
from the same institution in 40 SM cases (24 ISM and 16 ASM), 8 patients (20%) died (7
ASM died of MS-related complications and one of an unknown cause), none corresponding
7
to ISM cases. Among our patients, only a minority (n=7/145) of ISM cases had died after a
6;7
significantly longer follow-up than previously reported; moreover, in only two of these
cases death was directly related to mastocytosis, due to development of an AML and MDS,
respectively.
23
In summary, ISM patients managed with conservative therapy have both a low disease
progression rate and long life expectancy, which should prevent their recruitment to trials
with cytoreductive or novel targeted drugs without appropriate selection of patients, based
on definitive signs of aggressiveness of disease. Due to the impact of the presence of
D816V KIT mutations in all hematopoietic lineages on disease progression careful follow-up
is mandatory; in addition, it points out the relevance of systematically determining, in a
clinical setting, the KIT mutational status of both MC and other haematopoietic cells in ISM
patients. This highlights the importance of periodic follow-up in patients with long disease
duration, mainly in cases carrying KIT mutation in all hematopoietic cell lineages.
Reference List
1. Nagata H, Worobec AS, Oh CK et al. Identification of a point mutation in the catalytic domain
of the protooncogene c-kit in peripheral blood mononuclear cells of patients who have
mastocytosis with an associated hematologic disorder. Proc.Natl.Acad.Sci.USA
1995;92:10560-10564.
2. Longley BJ, Tyrrell L, Lu SZ et al. Somatic c-KIT activating mutation in urticaria pigmentosa
and aggressive mastocytosis: Establishment of clonality in a human mast cell neoplasm.
Nature Genet. 1996;12:312-314.
3. Garcia-Montero AC, Jara-Acevedo M, Teodosio C et al. KIT mutation in mast cells and other
bone marrow haematopoietic cell lineages in systemic mast cell disorders. A prospective
study of the Spanish Network on Mastocytosis (REMA) in a series of 113 patients. Blood
2006;108:2366-2372.
4. Valent P, Horny HP, Escribano L et al. Diagnostic Criteria and Classification of Mastocytosis:
A Consensus Proposal. Leuk.Res. 2001;25:603-625.
5. Horny HP, Parwaresch MR, Lennert AK. Bone marrow findings in systemic mastocytosis.
Hum.Pathol. 1985;16:808-814.
6. Travis WD, Li CY, Bergstralh EJ, Yam LT, Swee RG. Systemic mast cell disease. Analysis of
58 cases and literature review. Medicine 1988;67:345-368.
7. Pardanani A, Baek JY, Li CY, Butterfield JH, Tefferi A. Systemic mast cell disease without
associated hematologic disorder: A combined retrospective and prospective study. Mayo
Clin.Proc. 2002;77:1169-1175.
This work was supported by grants from the Fundación Para la Investigación Sanitaria en Castilla-La
Mancha (FISCAM 2007/36, FISCAM 2008/46) and the Instituto de Salud Carlos III (FIS PS09/00032).
24
Lição Prof. Ducla Soares
12 de Novembro de 2010 10:00/11:00 - SALA 1
Moderador: Belén Gomez
Em relação à edição anterior há mais 108 doenças reconhecidas (50 doenças mielóides e
leucemias agudas, 53 neoplasias linfóides e 5 neoplasias histiocíticas); muitas são definidas
por características clínicas, imunofenotípicas e genéticas, para além da morfologia;
nalgumas entidades, é necessário utilizar extensa caracterização imunofenotípica e/ou
estudos genéticos, imprescindíveis para um diagnóstico correcto.
Há várias alterações na classificação dos linfomas que têm índole e importância muito
variáveis. De uma forma genérica há que considerar:
25
-Reconhecimento e aceitação da existência de categorias provisórias que necessitam
de estudos futuros para melhor definição
envolvimento extra-medular e durante 3 meses; este valor pode ser menor se coexistirem
citopenias ou sintomatologia associada à doença.
É aceite e definido o conceito de linfocitose monoclonal B (exemplo de reconhecimento
de lesões precursoras nas neoplasias linfóides).
3- Macroglobulinemia de Waldënstrom
É considerada um linfoma linfoplasmocítico com infiltração na medula óssea e gamapatia
IgM monoclonal de qualquer concentração.
26
É aceite que nem sempre é possível fazer um diagnóstico preciso de LPL podendo ter que
se referir apenas “Linfoma de células pequenas B com diferenciação plasmocítica” e
sugerindo-se possíveis diagnósticos diferenciais.
5- Linfoma folicular
Os graus 1 e 2 são agrupados em grau 1-2 (baixo grau), mantendo-se os critérios de
contagem de centroblastos (<15/cga). A importância da distinção entre o grau 3A e 3B é
enfatizada, sendo considerada a possibilidade de o Linfoma folicular 3B poder ser uma
entidade distinta, mais próxima do LDCGB do que de um Linfoma folicular.
É aceite a existência de lesão precoce de Neoplasia intrafolicular ou Linfoma folicular “in
situ” e o envolvimento ganglionar parcial de um linfoma folicular.
Considera-se que um Linfoma folicular grau 1-2 com índice proliferativo elevado pode ter
um comportamento mais agressivo; embora não seja ainda requerida a sua quantificação
pode ser relatada no diagnóstico.
Variantes morfológicas; subgrupos moleculares e IHQ: tipo GCB e não GCB (não é ainda
requerido a sua subdivisão)
27
Subtipos
Linfoma difuso de células grandes B, EBV+ do idoso
Entidade provisória nova.
Linfoma difuso de células grandes B primário do SNC
É reconhecido como um subtipo distinto.
Linfoma difuso de células grandes B primário cutâneo de tipo da perna
(sem alterações relevantes em relação à edição anterior).
Linfoma de células grandes B rico em células T e histiocitárias
(sem alterações relevantes em relação à edição anterior).
Outros linfomas de células grandes B
Categorias provisórias
São definidos os critérios de diagnóstico para inclusão numa destas novas categorias
Doença linfoproliferativa crónica de células NK
Linfoma de células T, citotóxico CD8+, primário cutâneo epidermotrópico agressivo
Linfoma de células T pequenas a médias CD4+ primário cutâneo
Linfoma de células grandes anaplásico ALK negativo
Referências
Swerdlow SH, Campo E, Harris NL, Jaffe ES, Pileri SA, Stein H, Thiele J, Vardiman JW eds. WHO
Classification of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues. Lyon: IARC; 2008
Jaffe ES, Harris NL, Stein H, Vardiman JW eds. Pathology and Genetics of Tumours of Haematopoietic
and Lymphoid Tissues. In: Kleihues P, Sobin LH eds. World Health Organization Classification of
Tumours. Lyon: IARC Press; 2001
Harris NL, Jaffe ES, Stein H, Banks PM, Chan JK, Cleary ML, Delsol G, De Wolf-Peeters C, Falini B,
Gatter KC, et al. A revised European-American classification of lymphoid neoplasms: a proposal from
the International Lymphoma Study Group. Blood. 1994; 84:1361-92.
29
Programa Educacional
13 de Novembro de 2010 08:30/09:00 - SALA 1
Moderador: Carlos Martins
Na replicação, o genoma viral pode estar sob a forma livre, epissomal ou integrar-se no
genoma da célula hospedeira. Assim, um vírus como o Epstein-Barr (EBV) pode ser
responsável por uma simples infecção assintomática, por uma mononucleose infecciosa ou
por um carcinoma como o da Nasofaringe ou por um linfoma, como o de Burkitt.
30
Programa Educacional
13 de Novembro de 2010 08:30/09:00 - SALA 1
Moderador: Carlos Martins
31
32
SESSÕES PLENÁRIAS
SPH
2010
reunião
anual
SOCIEDADE
PORTUGUESA
DE
HEMATOLOGIA
11a13.NOV
TRÓIA CENTRO DE CONGRESSOS
Sessão Plenária
13 de Novembro de 2010 09:30/11:00 - SALA 1
Moderador: J. Alves do Carmo
A EXPERIENCIA DO CEDACE
H. Trindade
Esta organização manteve-se desde 1995 até 2003 numa situação de crescimento nulo
quer em número de dadores, quer em indicadores de actividade como sejam activações e
colheitas. O ano de 2003 foi a viragem feita à custa de uma doente e da mobilização dos
meios de comunicação social em torno da sua causa, ao que se seguiram outros doentes, e
de 1377 dadores no final de 2002, passou-se para 6133 em Dezembro de 2003 e estamos
hoje com 237 130 dadores tipados em Setembro de 2010.
35
Sessão Plenária
13 de Novembro de 2010 09:30/11:00 - SALA 1
Moderador: J. Alves do Carmo
Menos de 1/3 dos doentes com indicação para um transplante alogénico de progenitores
hematopoiéticos têm um dador familiar HLA-compatível. O transplante de dador não familiar
é uma terapêutica eficaz para muitas doenças hematológicas. Os registos de dadores
benévolos (http://www.bmdw.org/) têm, actualmente, cerca de 15 milhões de dadores
inscritos, pelo que a probabilidade de se encontrar um dador compatível para um doente de
ascendência da Europa Ocidental é superior a 80%.
Apesar da compatibilidade HLA de nível alélico permitir resultados que, nalguns casos, são
muito próximos dos obtidos com irmãos HLA compatíveis, a escolha do dador não familiar
ideal só agora dá os primeiros passos. Vários estudos têm procurado identificar outros
factores associados à emergência de doença do enxerto contra o hospedeiro pós-
transplante, e a um aumento de risco de mortalidade, em doentes compatíveis com os seus
dadores a nível alélico nos 10 principais antigénios. Existe evidência de que o perfil dos
haplótipos KIR de activação e inibidores das células NK do dador e do receptor
desempenham um papel relevante na sobrevivência pós-transplante. Estudos recentes
sugerem também que polimorfismos únicos em genes que codificam citocinas, receptores
de citocinas e outros factores ligados à imunidade inata, tais como IL-1, IL-6, IL-10, TNF-
36
alfa, IFN-gama também modulam o aparecimento de doença do enxerto contra o
hospedeiro, podendo influenciar a sobrevivência a longo prazo do doente. Assim, existe
uma complexa teia de factores, genéticos e de outra natureza, que determinam o sucesso
de um transplante de progenitores hematopoiéticos de dador não familiar.
O processo de selecção de um dador não familiar é moroso e deve ser iniciado tão
precocemente quanto possível. Apesar de se poder proceder a uma primeira aproximação
aos registos de dadores só com uma tipagem HLA de baixa resolução, a utilidade deste
procedimento é muito limitada e induz frequentemente em erro em relação à potencial
existência de um dador compatível. De facto, só com a tipagem alélica de alta resolução em
HLA-A, -B, -C, -DRB1 e -DQB1 se pode iniciar verdadeiramente a selecção de um dador.
Os passos necessários para a selecção de um dador não familiar dão-nos uma noção do
tempo com que, inevitavelmente, é necessário contar para a realização de um transplante
de progenitores hematopoiéticos de dador não familiar:
Bibliografia
1. Flomenberg, Baxter-Lowe LA, Confer D, et al. Impact of HLA class I and class II high-resolution matching
on outcomes of unrelated donor bone marrow transplantation: HLA-C mismatching is associated with a
strong adverse effect on transplantation outcome. Blood. 2004;104:1923-30.
2. Petersdorf EW, Anasetti C, Martin PJ, et al. Limits of HLA mismatching in unrelated hematopoietic cell
transplantation. Blood. 2004;104:2976-80.
3. Kollman C, Howe CWS, Anasetti C, et al. Donor characteristics as risk factors in recipients after
transplantation of bone marrow from unrelated donors: the effect of donor age. Blood 2001;98:2043–51.
4. Sasazuki T, Juji T, Morishima Y, et al. Effect of matching of class I HLA alleles on clinical outcome after
transplantation of hematopoietic stem cells from an unrelated donor. Japan Marrow Donor Program. N Engl
J Med. 1998;339:1177-85.
5. Lee SJ, Klein J, Haagenson M, et al. High-resolution donor-recipient HLA matching contributes to the
success of unrelated donor marrow transplantation. Blood 2007;10:4576-83.
37
6. Morishima Y, Sasazuki T, Inoko H, et al. The clinical significance of human leukocyte antigen (HLA) allele
compatibility in patients receiving a marrow transplant from serologically HLA-A, HLA-B, and HLA-DR
matched unrelated donors. Blood 2002;99:4200-6.
7. Bray RA, Hurley CK, Kamani NR, et al. National marrow donor program HLA matching guidelines for
unrelated adult donor hematopoietic cell transplants. Biol Blood Marrow Transplant 2008;14:45-53.
8. Petersdorf EW, Malkki M. Genetics of risk factors for graft-versus-host disease. Sem Hematol 2006;43:11-
23.
9. Hsu KC, Gooley T, Malkki M, et al. KIR ligands and prediction of relapse after unrelated donor
hematopoietic cell transplantation for hematologic malignancy. Biol Blood Marrow Transplant
2006 ;12 :828-36.
10. Hurley CK, Fernandez-Vina M, Hildebrand WH, et al. A high degree of HLA disparity arises from limited
allelic diversity: analysis of 1775 unrelated boné marrow transplant donor-recipient pairs. Hum Immunol
2007;68:30-40.
38
Sessão Plenária
13 de Novembro de 2010 09:30/11:00 - SALA 1
Moderador: J. Alves do Carmo
Follicular lymphoma (FL) is an indolent disorder, which is treatable but considered incurable
with chemotherapy alone. The curative potential of allogeneic transplantation using
conventional myeloablative conditioning has been demonstrated, but this approach is
precluded in the majority of patients with FL, because of excessive toxicity. Reduced
intensity conditioning regimens are therefore being explored.
This study reports the outcome of 85 consecutive patients with FL transplanted using
fludarabine, melphalan and alemtuzumab. Patients were heavily pretreated, having received
a median of 4 lines of prior therapy, and 27% had failed previous autologous transplantation.
Median patient age was 45 years and 53% received stem cells from unrelated donors. With
a median follow-up of 4 years, the non-relapse mortality was 15% at 4 years (8% for sibling,
21% for unrelated donor transplants), acute GVHD grade II-III occurred in 14%, and the
incidence of extensive chronic GVHD was only 18 %. Relapse risk was 26%, and this was
significantly reduced where mixed chimerism had been converted to full donor chimerism by
the use of DLI (10% vs 36%; p=0.03). In addition, 10/13 (77%) given DLI for relapse post-
transplant remitted, with 9 of these responses sustained and one responding to further DLI.
In these patients, CR is currently ongoing at a median of 44 months (12-74) following last
DLI.
Current PFS at 4 years was 76% for the whole cohort: 90% for those with sibling donors and
63% for those with unrelated donors.
The excellent long-term survival with associated low rates of GVHD and frequency and
durability of DLI responses makes this an extremely encouraging strategy for the treatment
and potential cure of FL.
Thomson KJ, Morris EC, Milligan D, Parker AN, Hunter AE, Cook G, Bloor AJ, Clark F, Kazmi M, Linch
DC, Chakraverty R, Peggs KS, Mackinnon S
T-cell-depleted reduced-intensity transplantation followed by donor leukocyte infusions to promote graft-
versus-lymphoma activity results in excellent long-term survival in patients with multiply relapsed
follicular lymphoma
J Clin Oncol. 2010 28:3695-700
39
40
MESAS REDONDAS
SPH
2010
reunião
anual
SOCIEDADE
PORTUGUESA
DE
HEMATOLOGIA
11a13.NOV
TRÓIA CENTRO DE CONGRESSOS
Mesa Redonda
12 de Novembro de 2010 11:30/13:30 - SALA 1
Moderadora: Lurdes Guerra
Desde 2005 foram avaliados no nosso laboratório 63 novos casos de LMC, tendo sido
documentada a presença da t(9;22) por citogenética convencional e/ ou por FISH
(Fluorescence in situ hybridization) e caracterizado o transcrito de fusão presente na
amostra de diagnóstico por RT-PCR (Reverse Transcriptase Polymerase Chain Reaction).
A monitorização destes doentes requer a análise citogenética e molecular, técnicas estas
que têm acompanhando a evolução do conhecimento da doença e do surgimento de novas
terapêuticas.
Nos doentes que não atingem RCC ou RMM ou em casos de perda da resposta está
indicada a pesquisa de mutações no domínio cinase da proteína de fusão, principal
mecanismo de resistência até agora identificado, previamente à alteração da terapêutica,
quer pelo aumento de dose quer pela mudança para inibidores tirosina cinase de 2ª linha.
43
Foi realizada a pesquisa de mutações em apenas 8 doentes sem RMM, procedendo-se à
amplificação por RT-PCR da região do gene ABL presente nos transcritos de fusão BCR-
ABL seguida de sequenciação directa dos exões 4 a 9 desses transcritos. As sequências
obtidas foram comparadas com uma sequência de referência (GeneBank NM_005157.3).
Foi identificada em apenas 1 dos doentes uma mutação (E255K). A identificação desta
mutação assim como a observação em 2 casos de recaída citogenética antes de ser
atingida a RCC levou à alteração da terapêutica para inibidor tirosina cinase de 2ª linha
tendo-se revertido deste modo o curso da doença. Revela-se de extrema importância fazer
a monitorização regular das respostas citogenética e molecular, assim como a identificação
de mutações no gene Abl e/ou outros mecanismos de resistência aos fármacos por forma a
antever uma resposta inadequada ao tratamento ou uma recaída e deste modo optimizar a
estratégia terapêutica.
44
Mesa Redonda
12 de Novembro de 2010 11:30/13:30 - SALA 1
Moderadora: Lurdes Guerra
A Leucemia Mielóide Crónica requer a presença de BCR/ABL para o seu diagnóstico, assim
como o resto das MPNs precisam da sua ausência, pelo que são chamadas MPNs Ph
negativas.
A questão que se coloca é como uma única mutação contribui para a patogenia de 3
entidades clínicas diferentes. Colocam-se várias hipóteses sobre a influência do
JAK2V617F nestas doenças.
45
Mesa Redonda
12 de Novembro de 2010 15:00/16:00 - SALA 1
Moderador: Paulo Lúcio
O seu significado prognóstico ainda não é claro nem tão pouco a coexistência de alterações
citogenéticas e dum número mais elevado de casos mutados do que na LLC.
46
Várias perguntas permanecem por responder: Qual então o significado da LBM? Qual a sua
relação com a LLC? Será semelhante à Gamapatia Monoclonal de Significado
Indeterminado com o Mieloma Múltiplo? Haverá predisposição familiar? Qual o valor dos
factores de prognóstico validados para a LLC no contexto dum LBM-tipo LLC? Deverá ter
um lugar definido na classificação da OMS para as Doenças Linfoproliferativas B? Qual o
indicação do rastreio de LBM nos dadores de sangue e de células progenitoras
hematopoiéticas?
São perguntas a que se tentará responder nos próximos anos com uma persistente
investigação clínica e laboratorial.
Declaração:
Sem conflitos de interesse no tema.
REFERÊNCIAS:
47
Mesa Redonda
12 de Novembro de 2010 15:00/16:00 - SALA 1
Moderador: Paulo Lúcio
Estas técnicas são no entanto falíveis, na detecção e quantificação das cadeias leves livres
séricas ou quando o isotipo é D ou E.
No início do século XXI foi introduzido na prática clínica um teste que permite a
quantificação das cadeias leves livres (CLL) das imunoglobulinas séricas, estabelecendo a
relação das cadeias leves livres (k/λ) como parâmetro de referência.
Vários estudos ao longo desta década demonstraram, a mais valia do teste das CLL como
complemento da electroforese e da imunofixação séricas, na detecção de Ig-M , sendo a
sua realização recomendada para o diagnóstico e avaliação da resposta nos doentes com
Doenças Plasmoproliferativas.
A presença de uma relação k/λ anormal é sinal de maior agressividade, sendo considerada
como factor de mau prognóstico na gamapatia monoclonal de significado indeterminado, no
mieloma indolente ou sintomático, no plasmocitoma solitário e na amiloidose AL. No
mieloma múltiplo sintomático, a sua inclusão no Internatinal Staging System permite maior
exactidão prognóstica dos grupos de risco nele definidos.
48
Mesa Redonda
12 de Novembro de 2010 15:00/16:00 - SALA 2
Estas doenças só foram identificadas como entidade própria em 1976, com uma incidência
de 1.500 novos casos por ano (EUA), tendo passado para 13.000 por ano em 1999. No
entanto, acredita-se que este diferencial enorme poderá não ter a ver com um aumento da
incidência da doença, mas sim um melhor conhecimento da mesma, o que levou a um
diagnóstico mais rápido e eficaz.
Em termos relativos, no mundo ocidental, a incidência anual é de 5 novos casos por cada
100 mil habitantes. Mas quando se fala em pessoas com mais de 75 anos, este número
passa para 20-50 por 100 mil habitantes por ano.
Até agora, a pouca intervenção terapêutica possível não despertava a atenção dos clínicos
que pouco mais podiam fazer que transfundir os doentes e deixar a doença segui ro seu
curso natural.
Para ao seu diagnóstico continua a ser necessário a observação morgológica. Para além
disso a quantificação dos blastos medulares e a realização de um cariotipo são também
fundamentais..
Podemos ainda juntar a este puzle o facto de há meia dúzia de anos se começarem a
comerciar após demonstração científica fármacos que prolongam a esperança de vida ou
de outro modo alteram o seu curso natural.
Nesta palestra vamos falar um pouco deste universo que de tão enriquecido em novidades
se tornou um capítulo interessante e em constante evolução da hemato-oncologia.
49
Mesa Redonda
12 de Novembro de 2010 15:00/16:00 - SALA 2
50
Mesa Redonda
13 de Novembro de 2010 11:30/13:30 - SALA 1
Moderador: J. M. Fajardo
51
Mesa Redonda
13 de Novembro de 2010 11:30/13:30 - SALA 1
Moderador: J. M. Fajardo
O Linfoma de Hodgkin clássico tratado com quimioterapia (QT) de 1ª linha é uma doença
potencialmente curável, na maioria dos doentes. Contudo, 30-40% dos que têm doença
avançada, acabarão por recair ou ter doença refractária.
Estudos randomizados demonstraram que cerca de 50% dos doentes com recaída
quimiossensivel, atingem longas taxas de sobrevida livre de doença (45-68%). No entanto,
a terapia para os doentes resistentes à QT de resgate ou para os que recaem após auto-
transplantação, continua por ser optimizada, sendo o transplante alogénico mieloablativo,
nos doentes eligiveis, e apesar da elevada taxa de mortalidade relacionada com o
procedimento (>50%), uma possibilidade.
52
Mesa Redonda
13 de Novembro de 2010 15:00/15:30 - SALA 1
Moderador: Fernando Príncipe
O nº de CPH CD34+ (PBSC) obtido por sessão de leucaferese depende de vários factores,
nomeadamente o nº de células CD34+/µl existente no sangue periférico na altura da
colheita, o status medular do doente / dador, o esquema de mobilização utilizado e o
“timing” ideal de colheita, entre outros.
Qual o tipo de transplante ideal para o doente? Poderá ser benéfico um enxerto específico
consoante o diagnóstico do doente? Que tipo de selecção deverá ser realizada para
maximizar o efeito “graft-versus- leukaemia” e diminuir o efeito DECH? Quais os riscos para
o dador a curto e a longo prazo? A utilização repetida de G-CSF em 2 ou 3 mobilizações
acarreta um risco maior? As colheitas múltiplas podem envolver um risco adicional para o
sistema imune do dador? A utilização de AMD3100 (Plerixafor) em dadores é segura?
53
Mesa Redonda
13 de Novembro de 2010 15:00/15:30 - SALA 2
Moderadora: Emília Cortesão
Haemoglobinopathies (Hbpathies), namely sickle cell disease (SCD) and the thalassaemias,
are amongst the most prevalent single gene disorders worldwide with marked geographic
heterogeneity: SCD is most prevalent in sub-saharan Africa, beta-thalassaemia (β-Thal) in
the Mediterranean basin and Indian subcontinent, and alpha -thalassaemia (α -Thal) in
0 0
southeast Asia. The epidemiology of Hbpathies in the Portuguese population (located on the
edge of Europe and Africa) reflects a long history of miscegenation: an overall low carrier
prevalence (1-2%) contrasts with a few higher prevalence pockets (5-10%). These features
can probably be traced to spontaneous or forced population movements in historical times:
SCD carriers cluster in the low Tagus and Sado river valleys, whereas β-Thal trait is
particularly frequent in Algarve’s Barlavento. In the absence of a proper national registry, the
Portuguese patient population should not be greater than 500 (approximately 100 β-Thal
and 400 SCD), which confers to the Hbpathies the status of rare disease. The expected
incidence of clinically significant Hbpathies is 5-10 new cases/year.
The molecular bases of Hbpathies in Portugal is relatively homogeneous: six HBB gene
mutations (commonly found in west Mediterranean populations) account for >95% of the β-
S
Thal determinants. Surprisingly, the SCD (β ) alleles belong to Bantu (42%), Benin (36%) or
Senegal (21%) haplotypes, a picture not seen anywhere around the Mediterranean basin
(with the exception of Moroccans), which has a monotonous Benin pattern.
Due to the lack of reliable severity predictors and an effective affordable cure, many at-risk
couples choose to participate in prevention programmes based on carrier screening,
nondirective genetic counselling, prenatal diagnosis and termination of the affected
pregnancies. Successful haemoglobinopathy control programmes have been running for the
last three decades in Europe, the USA and Latin America, thus contributing to a marked
incidence reduction. Since 1990, more than 200 at-risk couples have chosen to have their
foetuses tested in the first or second trimester of pregnancy, as part of the Portuguese
National Programme for Haemoglobinopathy Control (and Circular Normativa
DGS18/DSMIA 07.09.2004).
Research along the following lines has been a key component of this programme since its
beginning: epidemiology (regional, local), molecular pathology (genotype/phenotype
correlations), population genetics (disease history and geography), functional studies
(disease mechanisms; therapeutic targets) and association studies (genetic modifiers).
Some of the more significant results will be presented.
54
COMUNICAÇÕES ORAIS
SPH
2010
reunião
anual
SOCIEDADE
PORTUGUESA
DE
HEMATOLOGIA
11a13.NOV
TRÓIA CENTRO DE CONGRESSOS
Comunicações Orais
12 de Novembro de 2010 12:30/12:45 - SALA 1
Moderadora: Lurdes Guerra
Este estudo analisa retrospectivamente 114 casos de LMC que realizaram tratamento com
Imatinib entre 2001 e 2010 num único centro, no que respeita à citogenética, resposta à
terapêutica, sobrevida livre de doença (SLD) e sobrevida global (SG). A classificação da
resposta citogenética foi decidida em função dos critérios propostos pela European
Leukemia Net nos estudos medulares realizados aos 6, 12 e 18 meses após o início do
Imatinib.
A mediana da idade era de 49 anos (16-79). Cinquenta e seis por cento dos doentes eram
do sexo masculino. Oitenta e dois (71,9%) pacientes receberam Imatinib como primeira
abordagem terapêutica e 32 (28,1 %) realizaram previamente terapêutica com regimes que
incluíam Interferão. A mediana de follow-up foi de 61 meses (6-237). 46% dos doentes
atingiram resposta citogenética completa (RCyC) aos 6 meses e 34% aos 12 meses; 20%
dos pacientes não atingiram RCyC aos 12 meses. A SLD aos 60 meses foi de 91,9%,
78,2% e 68,2% (p=.015) para doentes com RCyC aos 6 meses, 12 meses e sem RCyC aos
12 meses, respectivamente. A SG aos 60 meses foi de 91,9%, 92,6% e 88,8% (p=.453)
para RCyC aos 6 meses, 12 meses e sem RCyC aos 12 meses, respectivamente. Os
pacientes que realizaram Interferão (28,1%) previamente à terapêutica com Imatinib
apresentaram uma SG de 90,6% aos 60 meses vs. 94% no grupo que realizou Imatinib
como 1ª linha (p=.506). Ocorreu progressão da doença em 27 (23,7%) doentes, sendo que
11 deles iniciaram terapêutica de 2ª linha com Dasatinib. Faleceram 11 (9,6%) pacientes (7
em progressão, 3 após transplante de medula óssea e 1 por hemorragia cerebral).
57
Comunicações Orais
12 de Novembro de 2010 12:45/13:00 - SALA 1
Moderadora: Lurdes Guerra
Introdução: Diferentes estudos sugerem que doentes com Policitémia Vera (PV) e
Trombocitémia Essencial (ET) apresentam um estado protrombótico e que este poderá
estar relacionado com a activação constitutiva da via JAK/STAT e com a carga alélica da
mutação JAK2V617F.
59
Comunicações Orais
12 de Novembro de 2010 13:00/13:15 - SALA 1
Moderadora: Lurdes Guerra
A leucemia aguda bifenotípica (LAB) é uma entidade rara, representando menos de 5% das
leucemias agudas. Caracteriza-se pela expressão simultânea de marcadores típicos de
várias linhagens, em diferentes populações de blastos ou numa mesma população
quimérica. Na maioria dos doentes há co-expressão de marcadores mielóides e linfóides B.
Múltiplas alterações citogenéticas têm sido descritas, com maior frequência a t(9;22). Os
estudos publicados não são consensuais quanto a factores de risco, opções terapêuticas e
prognóstico.
Material e métodos: De Junho 1998 a Maio 2010, foram tratados 11 doentes com LAB de
acordo com os critérios EGIL. Analisámos retrospectivamente as características,
terapêutica e evolução destes casos. Procedemos também a estudo comparativo com
amostras emparelhadas de doentes com leucemia aguda mieloblástica (LAM) e leucemia
linfoblástica aguda (LAL), tratados no mesmo período.
Resultados: A idade mediana foi 56 anos (20 a 73). Num caso existia síndrome
mielodisplásico prévio. A mediana de leucócitos, hemoglobina e plaquetas foi
9 9
respectivamente 17 x10 /L (1.3 a 98), 8.1 g/L (3.2 a 13.0) e 90 x10 /L (3 a 442). O
imunofenótipo foi mielóide+linfóide B em 7 casos e mielóide+linfóide T em 4 casos. A
pesquisa de BCR/ABL foi positiva em 71% (5 em 7 casos pesquisados). Obteve-se cariótipo
conclusivo em 4 doentes: normal, hiperploide, com t(9;22) e com t(9;22) associada a +8,
+10 e +21. Dos 10 doentes que receberam quimioterapia intensiva, 80% atingiram remissão
completa com regime para LAM. Uma doente foi alotransplantada, sendo a mais longa
sobrevivente (95+ meses). Das 6 recaídas, um caso passou a apresentar critérios
imunofenotípicos de LAL. A sobrevivência livre de doença (SLD) e a sobrevivência
medianas foram respectivamente 18 e 24 meses. Não se encontrou diferença
estatisticamente significativa da SLD e da sobrevivência global dos doentes com LAB em
comparação com os doentes emparelhados com LMA e LLA; no entanto, existe uma
tendência para melhor SLD dos doentes com LMA. Para além do imunofenótipo
mielóide+linfóide T, não se identificou outro factor de risco para recaída (p=0.015). Desde
Abril 2003, 4 doentes com BCR/ABL iniciaram imatinib após quimioterapia, sendo 2 deles
sobreviventes a longo prazo (86+ e 79+ meses).
60
Comunicações Orais
12 de Novembro de 2010 13:15/13:30 - SALA 1
Moderadora: Lurdes Guerra
Casos Clínicos: Seis meninos com Hemofilia A (HA) severa e 1 com Hemofilia B (HB)
severa. Idade mediana de 9 anos. O diagnóstico de hemofilia foi efectuado antes dos 2
anos e meio (10-29 meses) e a profilaxia consiste em 2 administrações/semana de F
recombinante de última geração. A criança com HB iniciou PP pós-hemorragia cerebral aos
13 meses. Desde então, em 27 meses, teve 2 episódios de hTM. Das 6 crianças com HA, 3
encontram-se em PP e 3 encontram-se em PS. A PP foi iniciada logo após o diagnóstico
em 2 (aos 14 e 23 meses) e em 1, após o 3º episódio de hT (31 meses). Após o início da
PP: o 1º em 23 meses teve uma hTM (hematoma frontal) e 3 hT (joelhos); o 2º não tem
hemorragias 84 meses; o 3º teve três episódios de hTM (hematoma frontal, gengivorragia,
laceração da língua) em 29 meses. Nas restantes crianças com HA, a PS foi iniciada por hT
frequentes e recidivantes: aos 6 anos (tíbio-társicas como articulação-alvo): aos 11 anos (1-
2 episódios por mês: tibio-társicas e cotovelos) e aos 15 anos (este, com a particularidade
de ter tido anteriormente um inibidor de baixo título, iniciou PS por artropatia grave do
joelho). Neste grupo, após início da PS: o 1º teve 1 hT (tibiotársica) em 60 meses, o
segundo teve 2 hTM (hematoma frontal, hematoma do hálux) em 36 meses e o 3º teve três
hT (joelho e cotovelo direitos) em 6 meses. O tempo mediano de seguimento após
introdução da profilaxia foi de 28 meses (6-84) e neste período apenas ocorreram
hemorragias pós-traumatismo.
Conclusão: Amostra pequena mas que ilustra a eficácia do tratamento profilático nos
doentes com hemofilia severa. Verificou-se uma redução significativa nos doentes em PS, o
que traduz uma menor incidência de artropatias com incapacidade articular funcional.
Melhoria da qualidade de vida dos doentes, em especial se a profilaxia é iniciada
precocemente.
61
Comunicações Orais
12 de Novembro de 2010 16:00/16:15 - SALA 1
Moderador: Paulo Lúcio
Este trabalho foi realizado no âmbito do Grupo Português do Mieloma Múltiplo (GPMM).
Objectivos
Caracterização dos doentes (dts) com mieloma múltiplo (MM), não candidatos a
autotransplante de progenitores hematopoiéticos, tratados uniformemente, em 1.ªlinha, com
melfalan, prednisolona e talidomida (MPT), em várias instituições portuguesas. Avaliação
da resposta e sobrevivência.
Material e Métodos
Efectuou-se estudo retrospectivo de casos de MM, tratados com MPT entre Janeiro/2007 e
Dezembro/2009, em 11 instituições hospitalares. Quatro delas contribuíram com 68.2% dos
dts. Não se verificaram diferenças substanciais nos procedimentos terapêuticos das várias
instituições. A análise estatística foi realizada com xlstat2009.
Resultados
Avaliámos 66dts (53% sexo masculino, 62-81, mediana 73A).
A imunofixação de cadeia IgG foi a mais prevalente (70.8%; 46 casos), seguindo-se a IgA
(21.5%;14 casos), cadeias leves (6.2%;3 casos k e 1 λ) e um caso de não secretor (1.5%).
Onze dts (17%) apresentavam plasmocitoma.
Vinte e dois dts (33.8%) apresentavam ISS1 (International Staging System), 22 (33.8%)
apresentavam ISS2 e 21 (32.4%) com ISS3. Durie-Salmon: IA 6dts, IB 1dts, IIA 25dts, IIIA
25dts, IIIB 8dts. O performance status (ECOG) foi <2 em 31dts (58.5%), 2 em 15 e >2 em
7dts (13.2%).
O cariótipo foi estudado em 44.4% (28dts), não sendo realizado em 35dts (55.6%). A
alteração mais prevalente foi a del13q (2dts), revelando-se inconclusivo em 2dts e sem
alterações em 22. A análise por FISH foi realizada em 28dts: em 10dts foi detectada a
del13q e em 16 não revelou alterações.
62
As radiografias do esqueleto revelaram osteopenia em 14dts (21.2%), lesões líticas em
36dts (54.5%) e fracturas em 2dts.
Os dts cumpriram uma mediana de 6 ciclos do protocolo MPT (1-16), sendo 32dts tratados
concomitantemente com bifosfonatos e 11dts com radioterapia localizada. A resposta obtida
foi completa em 5dts (10.2%), muito boa resposta parcial em 8dts (16.3%), resposta parcial
em 21dts (42.9%) e progressão detectada em 12dts (24.5%), segundo os critérios EBMT.
Com um recuo mediano dos vivos de 19 meses, a sobrevivência global (SG) mediana foi de
36 meses (desvio padrão 1.24), encontrando-se vivos 48% dos dts. Sem diferença
estatisticamente significativa na SG por ISS.
Discussão e Conclusão
Esta análise retrospectiva multicêntrica, incluindo um número representativo de dts,
constitui a primeira perspectiva nacional de uma subpopulação tratada com MPT (1.ª linha).
Foram avaliadas as taxas de resposta, embora não tenham sido reunidos dados suficientes
para uma avaliação precisa das toxicidades, nem tempo para progressão. Não foram
identificados factores prognósticos significativos na SG, provavelmente pelo curto recuo
mediano.
Este tipo de exercício parece-nos fundamental como ensaio para propor, de futuro, a
realização de trabalhos prospectivos e multicêntricos.
63
Comunicações Orais
12 de Novembro de 2010 16:15/16:30 - SALA 1
Moderador: Paulo Lúcio
Introdução
O Linfoma Não Hodgkin, subtipo difuso de grandes células B (LNH DGCB), é a neoplasia
linfoproliferativa mais prevalente no adulto. Dadas as suas especificidades, o doente idoso
coloca sempre dúvidas em relação à sua abordagem terapêutica.
Objectivo
Caracterização epidemiológica dos doentes diagnosticados com LNH DGCB, com idade ao
diagnóstico igual ou superior a 80 anos, tratamento e resposta obtida.
Material e Métodos
Recolha da totalidade de casos, com revisão dos processos clínicos dos doentes
diagnosticados com LNH DGCB, na nossa instituição, entre Janeiro de 1998 e Dezembro
de 2008. Análise estatística efectuada com xlstat2009.
Resultados
Foram diagnosticados 17 doentes (47.1% sexo masculino, mediana 84anos).
A mediana de seguimento foi de 19.2meses.
Três doentes não iniciaram protocolo de quimioterapia, dadas as suas condições clínicas,
ficando com terapêutica de suporte paliativa. Onze doentes (64.7%) iniciaram protocolo de
poliquimioterapia com esquema CHOP (doxorrubicina, ciclofosfamida, vincristina e
prednisolona), tendo sido proposto CVP (ciclofosfamida, vincristina e prednisolona) a 3
doentes (17.6%). Foram propostos inicialmente a completarem 3 ciclos (25%), 4 ciclos
(25%) ou 6 ciclos (50%). Cinco doentes (35.7%) completaram menos de 3 ciclos, tendo a
mediana completado 4 ciclos (IQ2, IIIQ6). Seis doentes foram submetidos a radioterapia
complementar.
Nove doentes (69.2%) que iniciaram terapêutica obtiveram resposta completa, 3 doentes
(23%) resposta parcial e um doente (7.7%) com progressão. Dois doentes recidivaram após
resposta.
64
Apenas um doente teve neutropenia febril, com necessidade de internamento.
Cinco doentes mantinham-se vivos, sem evidência de doença. A sobrevivência global foi de
17.53 meses, com desvio padrão de 3.62 meses.
Discussão e Conclusão
A série de casos apresentada reflecte um subgrupo particular de doentes com diagnóstico
de LNH DGCB, muitas vezes pouco representada em estudos internacionais, que oferecem
desafios particulares. A curva de sobrevivência global atesta o mau prognóstico deste
subgrupo, quando tratados com o esquema CHOP/CVP. Este trabalho exploratório tem
como limitação o pequeno número de pacientes identificados, sublinhando a necessidade
de estudos multicêntricos.
65
Comunicações Orais
12 de Novembro de 2010 16:30/16:45 - SALA 1
Moderador: Paulo Lúcio
Introdução: O linfoma não Hodgkin (LNH) difuso de grandes células B (DGCB) representa
cerca de 25% dos LNH e tem uma apresentação heterogénea em termos de morfologia,
genética e comportamento biológico. Os doentes são estratificados em risco baixo (RB),
intermédio-baixo (RIB), intermédio-alto (RIA), ou alto (RA), de acordo com Índice de
Prognóstico Internacional (IPI). Actualmente o tratamento standard compreende
quimioterapia (QT) com antraciclinas associadas ao rituximab.
Objectivos e Material e Métodos: Estudo retrospectivo dos doentes com LNH de DGCB
entre 1998 e 2008. O objectivo primário foi caracterização clínico-patológica da população
através da mediana e o intervalo inter-quartil (IIQ). Os objectivos secundários foram a
identificação de factores de prognóstico em análise uni e multi-variada, usando a regressão
de Cox.
Resultados: Identificados 314 doentes com uma idade mediana de 61 anos (IIQ, 47 a 72),
160 (51%) do sexo masculino e 154 (49%) do sexo feminino. Trinta e sete doentes (12%)
tinham como antecedente outra neoplasia, sendo as comorbilidades mais prevalentes a
HTA (45, 14.3%) e a diabetes mellitus (28, 8.9%). Os doentes com RB foram 114 (40%),
RIB 77 (27%), RIA 57 (20%) e RA 38 (13%). Dos 180 doentes (57%) com doença extra-
nodal, o tracto gastrointestinal foi o local mais fequentemente envolvido (28%). Duzentos e
quarenta e oito doentes (85%) eram do subtipo histológico LNH DGCB puro, 22 (7.5%)
apresentavam componente misto de difuso e folicular, 5 (1.7%) eram ricos em células T e 3
(1%) eram Burkitt-like. Os esquemas de QT realizados em 1ª linha foram o CHOP em 126
doentes (40%) e o RCHOP 133 (42%, dos quais 63 fizeram RCHOP14 e 70 RCHOP21)
após a introdução do Rituximab na nossa instituição. Noventa e três doentes (30%) fizeram
radioterapia. Catorze doentes (4.4%) consolidaram terapêutica com autotransplante de
progenitores hematopoiéticos em primeira remissão completa, dos quais 7 (2.2%) com IPI
2, 6 (1.9%) com IPI 3 e 1 (0,3%) com IPI 4. Por progressão ou recaída, 91 doentes (29%)
foram sujeitos a QT de 2ª linha, com esquemas MINE (11,4%), ESHAP (9,3%) ou ICE
(2,8%) +/- Rituximab. O tempo mediano de seguimento foi de 27 meses (IIQ, 12 e 59
meses). A sobrevivência global (SVG) aos 5 anos foi 77%, 51%, 44% e 25% na era pré-
Rituximab em doentes com RB, RIB, RIA e RA, respectivamente, com aumento da SVG em
todos os grupos após a introdução do Rituximab. Os factores de prognóstico independentes
identificados em análise uni e multi-variada foram a idade, o nível de LDH e o valor de IPI
(p<0.05).
66
Comunicações Orais
12 de Novembro de 2010 16:45/17:00 - SALA 1
Moderador: Paulo Lúcio
Introdução: O Rituximab (RTX) foi recentemente aprovado para o tratamento da LLC com
base na associação de Rituximab, Fludarabina e Ciclofosfamida (RFC) utilizada pelo
Grupo Alemão para o Estudo das LLC (GCLLSG). No entanto, uma maioria considerável
dos doentes não é elegível na prática clínica para este esquema em virtude das
frequentes comorbilidades. É urgente aproveitar a actividade do RTX na LLC e procurar
sinergismos, explorando outras associações com uma toxicidade previsível menor e que
permitam a inclusão dum maior número de doentes. Neste contexto, a associação de RTX
e Metilprednisolona (mP) pareceu-nos poder corresponder a estes objectivos.
Conclusões: Podemos concluir, até esta altura, que o RmP é um tratamento eficaz,
particularmente em doentes com AH auto-imune, exequível em ambulatório, mas
intensamente imunossupressor como o provam as infecções respiratórias intercorrentes.
Tal facto irá implicar, em nossa opinião, a instituição de uma profilaxia anti-infecciosa nos
próximos doentes.
67
Comunicações Orais
12 de Novembro de 2010 16:00/16:15 - SALA 2
Moderadora: Patricia Ribeiro
Conclusão: Quando comparados com os doentes mais jovens com a mesma patologia, os
doente idosos têm mais complicações e sobrevivências inferiores após quimioterapia
intensiva. Apesar disso, cerca de 45 % dos nossos doentes atingem remissão completa. A
decisão terapêutica deve ser individualizada, conjugando factores de risco, comorbilidades
e performance status e, se possível, incluída em ensaio clínico.
68
Comunicações Orais
12 de Novembro de 2010 16:15/16:30 - SALA 2
Moderadora: Patricia Ribeiro
A estratégia antibiótica empírica nos doentes profundamente neutropénicos com febre deve
tomar em conta a ecologia bacteriana da unidade onde se encontram internados. Sendo a
evolução da susceptibilidade aos antibacterianos frequentemente rápida e imprevisível, a
análise dos padrões de resistência locais e a adaptação do regime empírico à variação
desses padrões são essenciais para reduzir o risco de morte séptica.
Resultados. Num total de bacteriémias/ano que variou entre 131 e 173 (isolamentos não
duplicados) os Gram positivos foram sempre minoritários (27 a 41%, com predomínio de
estafilococos coagulase negativos, seguidos de enterococos e S. aureus) não se registando
evolução preocupante ao longo do período em análise (nomeadamente mantendo-se muito
esporádicos os MRSA e os Enterococci R a vancomicina). O peso relativo de Gram
negativos foi crescendo de 59 até 73% (constituindo E.coli, K. pneumoniae e P. aeruginosa
90% dos isolados de modo estável). Até 2006 a monoterapia empírica protocolada tinha
consistido sucessivamente em cefepima e piperacilina-tazobactam (PT) com taxas
diminutas de R nos 3 principais Gram negativos ao longo dos anos. No entanto a análise de
2006 revelou: a) uma subida da R a PT para 22% para E.coli, 33% para Klebsiella e 29%
para Pseudomonas; b) uma maioria (52%) de Klebsiellae com blactamases de espectro
alargado (BLEA) subindo também para 37% a R de P. aeruginosa a cefalosporinas de 3ª/4ª
geração; c) um aumento de mortes sépticas. Estes achados obrigaram em 2007 (pela 1ª
vez numa unidade com política restritiva de carbapenemos) à adopção de imipenemo como
1ª linha empírica. Dois anos depois a taxa de Klebsiella BLEA+ diminuiu significativamente,
assim como a R a PT, prenunciando a possibilidade de “reposição em reserva” do
carbapenemo, que o surgimento recente de Acinetobacter multiR torna aconselhável.
69
Comunicações Orais
12 de Novembro de 2010 16:30/16:45 - SALA 2
Moderadora: Patricia Ribeiro
Foram tratadas 133 crianças (60% sexo masculino), com idade entre 1 e 17 anos (mediana
de 5), com LAL inaugural. O imunofenótipo revelou linhagem B em 78.3% e T em 21.8%.
Oito doentes (6%) tinham invasão do Sistema Nervoso Central (SNC) no diagnóstico. No
estudo molecular verificou-se positividade para BCR/ABL em 1.5%, TEL/AML1 em 20.3%,
AF4/MLL em 3.1%, E2A/PBX1 em 0.8% e hiperdiploidia em 25.6%. Quinze doentes
(11.3%) tiveram uma má resposta à pré-fase com corticóides e 7 (5.3%) DRM35 positiva.
Com um follow-up mediano de 5 anos (3-12 anos), a sobrevivência livre de evento (SLE) foi
de 77.1±3.9% aos 5 e 10 anos, e a sobrevivência global (SG) foi de 84.9±3.2% aos 5 e 10
anos. Apesar da adaptação da terapêutica à estratificação de risco verificou-se que os
doentes com DRM35 positiva têm uma evolução desfavorável comparativamente aos
outros.
Apesar da excelente resposta ao tratamento de 1ª linha, a maioria dos adultos com LLA
vem a recair. Os factores que possam influenciar a evolução destes doentes após a recaída
são mal conhecidos.
Material e métodos: de uma série de 83 doentes consecutivos com LLA não-Burkitt, que
tratámos de modo uniforme (regime hiperCVAD) entre Fev 03 e Dez 08, entraram em
remissão completa (RC) 70 (84%) dos quais os 33 (47%) que recaíram constituem o
objecto deste estudo. Tinham idade mediana de 40 anos (18-69) e 79% tinham doença de
9
alto risco, definida como idade >30 anos, leucócitos >30x10 /l, ou genética desfavorável
[BCR-ABL1+, t(4;11), t(1;19)] no diagnóstico. Estas recaídas ocorreram após uma duração
mediana de RC1 de 9 meses (2-37) e na quase totalidade (94%) sob tratamento. Havia
infiltração do sistema nervoso central (SNC) em 42% das recaídas. Analisámos a resposta
ao tratamento de 2ª linha e procurámos identificar os factores prognósticos para a
sobrevivência pós-recaída.
Resultados: dos 33 doentes, 7 (21%) tiveram morte na reindução e 7 (21%) atingiram RC2.
Com um recuo mediano (desde recaída) dos vivos de 8 meses, a sobrevivência global (SG)
mediana após recaída foi de 6 meses, com uma SG aos 12 meses de 16%. Cinco doentes
continuam vivos à data da análise (31.ago.10) há 5+ a 14+ meses. Foram analisados, como
potenciais factores preditivos de uma evolução favorável após tratamento de 2ª linha: a
idade, a genética inicial, a contagem de leucócitos no diagnóstico, o imunofenótipo, a
duração da RC1, a inclusão de transplante no tratamento de 1ª linha, a presença de
infiltração do SNC na recaída e o regime de reindução; nenhum se associou de modo
estatisticamente significativo com a SG pós-recaída. Os únicos factores que a
influenciaram, de modo muito significativo (p<0.001) foram a obtenção de RC2 e a inclusão
de alotransplante no tratamento de 2ª linha.
71
Comunicações Orais
13 de Novembro de 2010 12:30/12:45 - SALA 1
Moderador: J. M. Fajardo
72
Comunicações Orais
13 de Novembro de 2010 12:45/13:00 - SALA 1
Moderador: J. M. Fajardo
O linfoma de Hodgkin (LH) é actualmente uma doença curável em mais de 80% dos casos.
Porém uma minoria significativa de doentes é subtratada, com taxas de recaída atingindo
20%, ou sobretratada, com toxicidade desnecessária. Impõe-se a necessidade de identificar
biomarcadores úteis na estratificação mais precisa do risco. Recentemente, foi sugerido
que o número de macrófagos associados ao tumor (MAT) possa ser um factor de
prognóstico independente no LH (Steidl et al, NEJM 2010).
Resultados: Dos 153 casos avaliáveis, a idade mediana foi 29 anos (15 a 69). A
distribuição dos doentes por estádio foi IA/IIA 53%, IB/IIB 19% e III/IV 28%. O índice
Hasenclever foi ≤ 2 em 68% dos casos e o IPI foi 0/1 em 82%. O subtipo histológico foi
esclerose nodular em 79%, celularidade mista em 12%, rico em linfocitos em 7% e não
classificado em 2%. Com um recuo mediano dos vivos de 76 meses, a SG e a SLD aos 10
anos foram respectivamente 83 e 79%. O índice imunohistoquímico foi 1 em 36% dos
casos, 2 em 54% e 3 em 10%. A SG e SLD aos 10 anos foram respectivamente de 100% e
96% no índice 1, 83% e 71% no índice 2, e 83% e 80% índice 3, sendo as diferenças
estatisticamente significativas (p= 0.002 para a SG e 0.003 para SLD).
73
Comunicações Orais
13 de Novembro de 2010 13:00/13:15 - SALA 1
Moderador: J. M. Fajardo
RESULTADOS: O tempo de follow-up mediano foi de 34,5 ± 18,52 meses. Nos doentes
que efectuaram TC e PET/CT, metade eram do sexo masculino (n=20) com idade mediana
de 30 anos (± 12,02 anos). Neste grupo de doentes, 87,5% (n=35) apresentavam LH do tipo
escleronodular, 2,5% (n=1) do tipo predomínio linfocítico e 10% (n=4) do tipo celularidade
mista. Quanto às diferenças entre o estadiamento efectuado por TC e PET/CT, 15% (n=6)
doentes apresentaram diferenças de estadiamento, mas em apenas 1 doente esta
diferença (estadio IIIB por TC e estadio IVB de alto risco por PET/CT) teria implicação ao
nível da escolha terapêutica. As diferenças de estadiamento traduzem-se em 3 doentes
com Estadio TCEstadio PET/CT e 34 doentes com Estadio TC=Estadio PET/CT. De realçar
que, dos doentes no grupo TC+PET/CT , 82,5% (n=33) doentes apresentaram resposta
completa (RC) ao tratamento, e apenas 5,7% doentes (n=2, Estadio TC=Estadio PET)) com
LH tipo escleronodular, apresentaram recidiva, tendo sido documentado 1 óbito (Estadio
74
TC=Estadio PET). O tempo de sobrevivência livre de doença (EFS) foi de 25 ± 7,07 meses
para os 34 com igual estadio TC e PET/CT (p > 0,05).
75
Comunicações Orais
13 de Novembro de 2010 13:15/13:30 - SALA 1
Moderador: J. M. Fajardo
Métodos: Análise retrospectiva dos processos clínicos dos doentes com LH tratados com
GVD na Instituição. Estadiamento segundo o sistema de Ann Arbor. Nos estádios I e II
foram considerados os factores de prognósticos (FP) definidos pelo German Hodgkin Study
Group. Nos estadios III, IV e IIB com grande massa mediastínica ou envolvimento extra-
ganglionar por contiguidade, foram considerados os FP do International Prognostic Factor
Project. Toxicidade avaliada segundo a escala de efeitos adversos do National Cancer
Institute. Resposta classificada segundo os critérios de resposta do International
Harmonization Project. Análise estatística com recurso ao programa SPSS versão
18.0. Análise univariada pelo método do qui-quadrado, considerando-se significativos
valores de p<0,05. Análise de sobrevivência realizada pelo método de Kaplan-Meier.
Resultados: Foram tratados com GVD 14 doentes, num total de 59 ciclos (mediana de
ciclos/doente: 4), com as seguintes características ao diagnóstico: mediana de idade - 26
anos (15-48 anos); género masculino - 57,1%; ECOG ≤ 1 – 100%; subtipo histológico:
esclerose nodular – 100%; estadio ao diagnóstico: IV- 50%, II-35,7%, III-14,3%; FP: ≥ 2 -
57.1%. O GVD foi usado em 4ª linha em 71,4% dos doentes. As toxicidades de grau 3-4
observadas, por doente, foram: neutropenia (85,7%), leucopenia (78,6%), trombocitopenia
(72,4%), linfopenia (64,2%), anemia (64,2%), neutropenia febril (35,7%), mucosite (35,7%),
elevação da TGO (14,3%) e/ou TGP (14,3%) e astenia (7,1%). Não se verificaram mortes
relacionadas com o tratamento. Seis doentes realizaram ATMO previamente ao tratamento
com GVD e seis após o tratamento com GVD. A taxa de resposta global foi de 85,7%,
tendo-se obtido resposta completa em 50% dos doentes, resposta parcial em 35,7% e
progressão de doença em 14,3%. Não foram encontradas diferenças estatisticamente
significativas na resposta ao tratamento em função do estadio, número de FP, realização de
ATMO previamente ao GVD ou número de esquemas de QT usados anteriormente. De
76
referir que não se verificaram recidivas nos doentes que apresentaram resposta completa
ao GVD, com uma mediana de tempo de seguimento de 23 meses (2-47 meses).A SG aos
42 meses foi de 55,6% (66,7% nos doentes sem ATMO prévio ao GVD; 50% nos doentes
com ATMO prévio).
77
Comunicações Orais
13 de Novembro de 2010 15:30/15:45 - SALA 1
Moderador: Fernando Príncipe
Introdução
O papel da transplantação de progenitores hematopoiético (TPH) na leucemia
promielocítica aguda (LPA) está reservado para a pequena fracção de doentes (dts) com
doença mínima residual após consolidação com quimioterapia.
Objectivo
Avaliar a sobrevivência global (SG), tempo de progressão (TP) e morbilidade associada ao
transplante dos dts com LPA, submetidos a TPH.
Material e Métodos
Recolha da totalidade de casos, com revisão dos processos clínicos dos dts diagnosticados
com LPA, na nossa instituição, entre Janeiro de 1990 e Julho de 2010. Análise estatística
efectuada com xlstat2009.
Resultados
Avaliámos 19dts (57.9% sexo masculino,13-66A, mediana 32A), com um seguimento
mediano de 46meses (4.6-206.8). Oito dts foram transplantados no período 1990-1999,
4dts de 2000-2005 e 7dts de 2006-2010. Seis dts fizeram autotransplante, enquanto 13dts
(68.4%) submeteram-se a alotransplante, aparentado em 10dts e não relacionado em 3dts.
Apenas um foi submetido a TPH mieloablativo. Oito dts (42.1%) estavam em primeira
remissão completa (RC), 4dts em 2.ªRC, 5dts 3.ª RC ou superior.
A fonte de células usadas foi o sangue periférico em 14casos (73.8%) e a medula óssea em
6
4casos (21.0%); num caso (5.3%) foram ambos usados (MO+SP). Infundiram-se 6.151x10
células CD34+/kg (2.4-8.5). O condicionamento continha bussulfano e ciclofosfamida em
52.6% dos dts.
A recuperação dos neutrófilos acima dos 500/µL deu-se em média 12.5dias (9-34) após o
transplante, ocorrendo a recuperação de plaquetas acima das 20000/µL aos 17dias (8-58).
Foi usada apenas ciclosporina, na profilaxia da doença de enxerto contra hospedeiro
(DECH), em 8dts (44.4%), ou em associação ao metotrexato em 4dts (22.2%). O
metotrexato foi usado isoladamente em 5dts (27.8%). Foi identificado DECH cutâneo em
4dts (21.1%), controladas com corticoterapia. Não se verificaram outras complicações
tardias associadas ao transplante.
78
Verificou-se recaída da doença em 6casos (31.6%). O tempo de progressão mediano foi de
11.67meses. Registaram-se 2mortes (10.5%) no período imediato ao transplante, bem
como 4 falecimentos posteriores. Encontraram-se 12dts sem evidência de doença (63.2%)
e 13 doentes actualmente em seguimento em consulta externa.
Discussão e Conclusão
Esta análise retrospectiva dos últimos 20 anos, de um único centro de TPH, permite
perceber que são poucos os doentes com indicação para realização de TPH. Contudo, nos
casos indicados, a morbilidade e mortalidade associados ao procedimento não devem
impedir a sua realização, alcançando-se RC duradouras.
79
Comunicações Orais
13 de Novembro de 2010 15:45/16:00 - SALA 1
Moderador: Fernando Príncipe
80
Comunicações Orais
13 de Novembro de 2010 16:00/16:15 - SALA 1
Moderador: Fernando Príncipe
81
Comunicações Orais
13 de Novembro de 2010 16:15/16:30 - SALA 1
Moderador: Fernando Príncipe
Material e Métodos: estudo retrospectivo dos doentes com CH após TMOAlo tratados com
OHB entre Janeiro de 2005 e Março de 2010. O objectivo primário foi a avaliação clínica da
resolução da hematúria. Os objectivos secundários foram a descrição analítica das
características demográficas e clínicas dos doentes, e a avaliação da diferença entre as
contagens do DNA do VBK antes e após o tratamento com OHB, usando o teste de
Wilcoxon.
Resultados: Um total de 16 doentes com CH após TMOAlo foi tratado com OHB (8
mulheres e 8 homens). A idade mediana foi de 34 anos (min. 1 e max. 56). Os sintomas
incluíram hematúria macroscópica (em todos os doentes), disúria persistente (28%),
urgência urinária (21%) e dor supra-púbica (6%). A ecografia mostrou espessamento
parietal vesical em 11 doentes (68%). A infecção urinária por VBK foi evidente em todos os
doentes. O tempo mediano entre o início da hematúria e o tratamento com OHB foi de 10
dias. Os doentes receberam oxigénio a 100% numa câmara hiperbárica a 2.1 atmosferas,
durante 90 minutos, 5 dias/semana, tendo realizado uma totalidade mediana de 14
tratamentos (min. 4 e max. 84). A taxa de resposta foi de 94% com resolução completa da
hematúria macroscópica. A contagem mediana do DNA do VBK diminuiu de 7x10^5/mcl
para 100/mcl após a OHB (p=0,05). Um doente interrompeu o tratamento prematuramente
por barotrauma e dois por progressão da doença basal.
Conclusão: nesta série de doentes com CH induzida pelo TMOAlo houve uma resposta
global franca à OHB, com boa tolerância. No entanto, são necessários mais estudos para
comprovar a sua eficácia.
82
Comunicações Orais
13 de Novembro de 2010 15:30/15:45 - SALA 2
Moderador: Emília Cortesão
Background
As formas graves de esferocitose hereditária (EH) não apresentam dificuldade diagnóstica,
no entanto as formas ligeiras ou atípicas podem suscitar problemas de identificação. O
teste da fragilidade osmótica eritrocitária é um teste trabalhoso e demorado requerendo no
mínimo 2mL de sangue, apresentando uma sensibilidade e especificidade baixas. A análise
por citometria de fluxo (CF) da ligação do corante EMA (eosin-5-maleimide) à proteína
banda 3 do citoesqueleto do eritrócito poderá ser utilizada como método de diagnóstico de
EH. A intensidade média de fluorescência dos eritrócitos marcados com EMA é menor na
EH do que noutras anemias hemolíticas (AH) e não hemolíticas (ANH).
Objectivo
O objectivo do estudo foi avaliar a utilidade na prática clínica da citometria de fluxo no
screening de EH, pretendendo determinar qual a sua validade no diagnóstico diferencial de
anemias hemolíticas e não hemolíticas.
Material e métodos
Foram colhidas 60 amostras de sangue (1 mL) em EDTA de dadores saudáveis (n=18) e de
doentes com AH e ANH de etiologia confirmada: EH (n=12), AH auto-imune (n=5), anemia
normocrómica/normocítica (n=5), B-talassemia minor (n=4), anemia ferripriva (n=4),
síndromes de insuficiência medular (n=4;anemia de Fanconi, anemia de Blackfand-
Diamond e aplasia dos glóbulos rubros), eliptocitose hereditária (n=2), drepanocitose (n=2),
anemia hipocrómica/microcítica em estudo (n=2), anemia hemolítica microangiopática(n=1)
e leucemia aguda mielóide(n=1). Foram excluídos doentes transfundidos nos 3 meses
anteriores à data da colheita.
As amostras foram coradas com EMA nas primeiras 24 horas após a colheita segundo a
técnica descrita por King et al (2000) e adquiridas no citómetro de fluxo FACS CANTO II
BD®, utilizando o programa de software DIVA® na aquisição e analisadas com o programa
INFINICYT®. Foi determinada a intensidade média de fluorescência, como canal médio de
fluorescência (CMF) para 100000 eventos no canal FL1 do citómetro referido.
Resultados
O CMF dos doentes com EH (média±desvio padrão: 6404,8±158,8; intervalo: 5671-7320) é
significativamente inferior ao dos controlos normais (média: 9888,4±211,1; 8290- 11285)
(p<0,001).
O CMF dos doentes com outras anemias (média:9174,9±173,5; 7909-11938) é
significativamente superior ao dos outros doentes com EH (p<0.001).
83
O ponto de cut-off que diferencia a EH dos controlos saudáveis e doutras anemias
hemolíticas ou não hemolíticas identificado pela curva de ROC foi de 7500. Assim,
considera-se um resultado positivo para EH se o canal médio de fluorescência for inferior a
7500 unidades. Utilizando este ponto de cut-off o método apresenta uma sensibilidade e
especificidade de 100%.
Conclusão
O diagnóstico imunofenotípico de EH usando o corante EMA é um método rápido, simples,
que necessita de um menor volume de amostra, apresentando uma boa sensibilidade e
especificidade podendo ser utilizado como teste diagnóstico esferocitose hereditária.
84
Comunicações Orais
13 de Novembro de 2010 15:45/16:00 - SALA 2
Moderador: Emília Cortesão
Métodos: Doseamento de PCAg por ELISA e Act por sub.cromogénicos. PCR/seq. dos 9
exões do gene PROC. Em todos os indivíduos foram investigados: PSlivre, ATIII, AL,
FVLeiden e PRT20210G/A.
85
Tabela 1. Dados clínicos e laboratoriais da população estudada
Mutação
História História
Família FVLeiden PRT20210G/A PCAct PCAg no gene Local
Pessoal familiar
(%) (%) PROC
I TFR Neg N N 43 42
II/1 TVP + N N 52 51
Região
II/2 TF + N N 61 60 -1533A>G
promotora
III/1 TF Neg N N 45 49
III/2 Neg + N N 42 47
IV/1 TVP Neg N N 36 45 delGC
IV/2 Neg + N N 49 55 6220_6221
V/1 TF;TVP Neg N N 33 40
V/2 Neg + N N 30 44
VI TVP;2NM + N N 48 41
VII TVPorta Neg N N 51 56
VIII/1 Neg + HTZ HTZ 36 45 R157X
VIII/2 Neg + HTZ N 27 29
IX/1 TFR Neg N N 62 63
Exão7
IX/2 Não + N N 53 60
X TVP,2AE Neg N N 35 44
XI/1 TVP Neg N N 57 59
XI/2 Neg + N N 72 71
P168L
XI/3 Neg + N N 60 53
XI/4 Neg + N N 72 73
XII/1 TVPR Neg N HTZ 66 72
XII/2 Não + N HTZ 66 64 R178Q
XII/3 Não + N N 60 66
XIII TVPR +(3NM) N N 68 70 G197R Exão8
86
Comunicações Orais
13 de Novembro de 2010 16:00/16:15 - SALA 2
Moderador: Emília Cortesão
Métodos: O DNA genómico foi extraído de leucócitos do sangue periférico. Toda a região
codificante do gene ALAS2 (incluindo as regiões limítrofes) assim como a região promotora,
foi amplificada por PCR e procedeu-se à sequenciação directa de todos os fragmentos num
sequenciador automático.
87
I II (n-5) III IV V VI VII VIII IX
Propósito Propósito Propósito Propósito Propósito Filha Propósito Mãe Propósito Propósito Mãe Propósito
Idade 57/M 25/F
42/M 38/M 11/M 34/M 8/M 37/F 40/F 11/F 56/F 80/F
(anos)/Sexo
Hb (g/dL) 8.7 13 11.3 15.3# 12.4 11.9 10.6 11.1 6.6 10 12 7.7
MCV (fL) 55 74 68 71 67 76 85 67 109 66 99 101
MCH (pg) 17 24 22 24 21 25 2028 2820 36 22 33 33
RDW 30 23 15 27 22 22 17 26 17 14 12.4
Dimorfismo ++ ++ ++ ++ ++ + - ++ ++ +++ ++ ++
Sideroblasts
Sim ND ND ND ND ND Sim Sim Sim Sim
em anel
Sim ND
Ferritina ND ND
2932 775 113 417 70 451 3974 177 818 636
(mg/L)
Hem Hem Hem Hem Hem Het Hem Het Het Het Het Het
Mutação
CD147 CD458 CD170 CD204 CD559
CD304 (CAC- CD503 (GCC- CD506- CD411 (CGC-
(CAG- (CGC- (CGC- (CGA- (CGC-
ALAS2 GAC)* GTC)* 507(-C)* CAC)*
CAC)* CAC)* CTC) CAA) CAC)*
Foram identificadas 7 mutações não descritas (*). Nove homens foram diagnosticados com
uma idade média de 36 anos (8-57) e uma Hb média de 11,3 g/dl (8,7-15.3). Sete mulheres
com uma idade média de 47 anos (11-80) e uma Hb média de 9,8 g/dl (6,6-12). Propósito
VII ficou dependente de transfusão e morreu aos 48 anos de idade, devido a sobrecarga de
ferro e insuficiência cardíaca secundária. Nenhum dos outros pacientes é dependente de
transfusão.
88
Comunicações Orais
13 de Novembro de 2010 16:15/16:30 - SALA 2
Moderador: Emília Cortesão
Methods: Peripheral blood samples from 187 Guinean adults were screened for globin
gene mutant alleles by standard haematological methods. Furthermore, 110 samples from
males were screened for G6PD deficiency by fluorescent spot test. Molecular analysis was
performed for the most common α-thalassaemia deletions, β-globin gene mutations, G6PD
alleles B, A, A- and Betica and for the ferroportin Q248H mutation, using PCR, RFLP or
sequencing.
Results: Of the 187 subjects screened, 36 were heterozygous for Hb S (allele frequency
3.7
9.62%). Sixty four subjects were heterozygous and 7 were homozygous for the –α bp
deletion (allele frequency 18.98%). β-thalassaemia alleles were detected in 5 subjects (allele
frequency 1.33%), 4 of them with the -29A→G mutation and 1 with the cd 15 [TGG→TAG].
G6PD A- and G6PD Betica deficient variants were highly prevalent with 5.7% and 3.3%
frequencies, respectively, suggestive of diverse origins of the Guinean population. The
ferroportin polymorphism Q248H score an allele frequency of 4.1% with heterozygous
females showing a not statistically significant lower haemoglobin concentration than the wild
type participants (means of 11.12 versus 12.8 g/dL; P=0.63). Whilst we did not test for
ferritin levels and non deletional nor α -thalassaemia, four females (5.2%) have red cell
0
indices strongly suggestive of iron deficient anemia: Hb < 9.7 g/dL; MCH<19.3 pg; MCV <
68.2; MCHC < 31.6 g/dl; RDW > 19.8%.
Conclusions: Our results are consistent with high frequency of alleles, such as Hb S, α-
thalassaemia and G6PD deficient alleles, associated with malaria resistance. Finding 9.6%
Hb S allele frequency supports the notion for a proficient neonatal screening to identify the
sickle cell patients, who might benefit from early prophylactic treatment for infections. The
ferroportin Q248H mutation in females was found associated with lower Hb concentration,
which may be due to a less efficient iron export from macrophages, and reduced iron
availability for erythropoiesis, in women with increased needs of iron. The incidence of
significant iron deficient anaemia among women is low than expected in an underdeveloped
country.
89
90
COMUNICAÇÕES ORAIS DE ENFERMAGEM
SPH
2010
reunião
anual
SOCIEDADE
PORTUGUESA
DE
HEMATOLOGIA
11a13.NOV
TRÓIA CENTRO DE CONGRESSOS
Comunicações Orais Enfermagem
12 de Novembro de 2010 16:00/16:15 - SALA 3
Moderadora: Enf.ª Rosa Romão
Introdução
A mucosite oral (MO) é um dos efeitos colaterais da quimioterapia causando dor intensa e
disfagia sendo um factor de risco para a infecção. CAPHOSOL ® é uma solução oral usada
para prevenir MO. O objectivo deste trabalho é avaliar a eficácia do CAPHOSOL na
prevenção da MO grave em pacientes sujeitos a TMO autólogo.
Material e métodos
De Fevereiro a Setembro de 2009 foram utilizados bochechos de CAPHOSOL na profilaxia
da MO em dez pacientes adultos( mínimo 4 vezes dia). A MO foi avaliada diariamente por
pacientes e enfermeiros: número de dias com MO, dor, uso de morfina e de nutrição
parenteral. CAPHOSOL foi utilizado a partir do primeiro dia de quimioterapia até o final dos
sintomas. Os resultados foram comparados com um grupo de pacientes homólogos, com
excepção de CAPHOSOL
Resultados
Verificou-se grande adesão ao tratamento. Registamos clara diminuição da MO, um
aumento no número de dias sem mucosite e ainda uma diminuição da dor com redução do
uso de Morfina no grupo CAPHOSOL. Nenhum doente do grupo CAPHOSOL necessitou de
suporte nutricional parenteral.
Conclusões
O uso de CAPHOSOL resultou numa diminuição em todos os graus da MO, no número de
dias com dor, permitindo uma diminuição no uso de morfina e nutrição parenteral.
93
Comunicações Orais Enfermagem
12 de Novembro de 2010 16:15/16:30 - SALA 3
Moderadora: Enf.ª Rosa Romão
Introdução
O tratamento com altas doses terapêuticas associado ao transplante de medula óssea é o
tratamento de referência para o Linfoma Não-Hodgkin, no entanto só pode ser aplicado a
um grupo restrito de doentes, tendo em consideração a sua idade e a existência de co-
morbilidades prévias. Os tratamentos convencionais de Quimioterapia têm sido usados com
uma eficácia limitada, apresentando uma significativa toxicidade, pelo que houve
necessidade de introduzir combinações de esquemas terapêuticos que tivessem uma
melhor eficácia e menor toxicidade para os doentes, nomeadamente a associação do
Rituximab a outros agentes citostáticos.
Este esquema representou uma mudança no prognóstico de alguns deles inclusivé redução
de toxicidade e de reinternamentos, sendo este Hospital de Dia de Hematologia um serviço
pioneiro em Portugal na utilização deste protocolo em regime de ambulatório.
Objectivo
Descrever a experiência do tratamento de doentes com LNH, com o esquema de
Quimioterapia R-Gemox, no nosso Hospital de Dia.
Material e métodos
Estudo retrospectivo através da revisão dos processos clínicos dos doentes com LNH,
tratados neste Hospital de Dia, de 26 de Janeiro a 15 de Agosto de 2010.
Conclusão
A amostra é constituída por 34 doentes, (17 do sexo masculino e 17 do sexo feminino), com
idades compreendidas entre os 26 e os 83 anos, sendo a mediana de idades de 56 anos,
com a média de 54 anos.
94
Destes, 25 doentes fizeram R-Gemox; por motivos clínicos, 9 fizeram Gemox, visto o
Rituximab estar contra-indicado em indivíduos com hipersensibilidade conhecida ao
Rituximab (5), imunodeprimidos (3 com HIV), ou com hepatite (1 com hepatite C).
Dos principais sintomas referidos pelos doentes submetidos a este esquema salienta-se a
dor no membro superior puncionado, aquando da administração do Oxaliplatino, tornando-
se importante a bifurcação com Dextrose 5% em água, além da aplicação de gelo local e de
uma lavagem contínua, até cerca de 30 min, no final da perfusão. Alguns desenvolveram
neuropatia periférica dos membros superiores, referindo parestesias, ou intolerância a altas
ou baixas temperaturas. Por outro lado, sintomas tradicionalmente típicos dos tratamentos
quimioterápicos, como náuseas, vómitos e alopécia não são descritos pela maior parte dos
doentes.
95
Comunicações Orais Enfermagem
13 de Novembro de 2010 15:00/15:15 - SALA 3
Moderadora: Enf.ª Matilde Amaral
Pela observação, que o nosso desempenho profissional nos proporciona, temos tomado
consciência que muitos dos Doentes Hemato-Oncologicos, aos quais prestamos cuidados,
têm por hábito o consumo de produtos obtidos de outras formas, que não através de
prescrição médica.
Deparámo-nos com dificuldades, que para nós serviram de incentivo: A escassez de dados
concretos, de bibliografia e de valorização do problema. Se o problema existe, não pode ser
ignorado. Desta forma, este estudo revela-se de bastante interesse, não só para os doentes
alvo da investigação, bem como para a profissão de Enfermagem.
Foram realizadas 28 entrevistas entre Janeiro e Maio de 2010, das quais 11 a doentes
internados e 17 em regime de ambulatório.
Metade da amostra admite ter recorrido a terapias alternativas, sempre com o intuito de
coadjuvar as terapêuticas convencionais. Os produtos consumidos são geralmente
recomendados por amigos ou outros doentes com a mesma patologia. O seu efeito não
chega a ser comprovado.
Dos 14 entrevistados que aderiram a terapias alternativas, metade não deu conhecimento
ao seu médico assistente, geralmente por receio de parecer negativo.
96
A realização deste trabalho foi positiva na medida em que despertou consciência desta
realidade pela restante equipa, tendo sido esta questão incluída na folha de colheita de
dados.
97
Comunicações Orais Enfermagem
13 de Novembro de 2010 15:15/15:30 - SALA 3
Moderadora: Enf.ª Matilde Amaral
Objectivos:
Metodologia:
1. Questionário Sócio-demográfico.
Na parte final deste questionário foram colocadas duas questões de resposta aberta por
forma a aprofundar e complementar o estudo com alguns aspectos, igualmente pertinentes,
e que foram referidos pelos doentes alvo.
Resultados:
Constatou-se mediante a análise dos dados que os indivíduos do sexo masculino sofrem
mais em todos as vertentes do sofrimento que o sexo feminino (de notar que a diferença
não é muito acentuada).
98
Outra conclusão que foi possível retirar é que para a faixa etária dos 30-50 anos o
sofrimento físico é maior que para a faixa etária acima dos 50 anos (faixas etárias pré-
definidas para o estudo). Sucedendo exactamente o contrário para as outras dimensões do
sofrimento (Psicológico, Socio-Relacional e Existencial), onde é acima dos 50 anos que se
sofre mais.
O grau de instrução parece afectar, de igual modo, a forma como o doente com esta
afecção hemato-oncológica enfrenta o sofrimento global. É nos ensinos básico e primário
que se sofre mais a todos os níveis.
De um modo geral, os tipos de sofrimento que mais afectam a amostra total são o Sócio-
Relacional e o Psicológico, seguindo-se o de origem Física e por fim o Existencial.
Para tempos de diagnóstico mais recentes (até 1 mês) e menores números de tratamentos
os sofrimentos de origem não física são maiores.
Bibliografia:
GAMEIRO, Manuel Henriques – Sofrimento na Doença. Coimbra: Quarteto Editora; 1999. 194p. ISBN
972-85-35-06-6.
99
Comunicações Orais Enfermagem
13 de Novembro de 2010 15:30/15:45 - SALA 3
Moderadora: Enf.ª Matilde Amaral
No caso do doente hematológico esta temática assume especial relevo, tendo em conta
que má notícia tem diferentes significados e percepções de acordo com cada pessoa.
Desta forma é essencial que o enfermeiro aprofunde e especialize saberes nesta área para
compreender e ultrapassar as suas dificuldades, perceber as reacções do doente / família a
uma má notícia, colocar em prática o protocolo de Buckman e criar estratégias de gestão
dos pedidos da família que se relacionam com esta temática.
Assim, este trabalho tem como objectivo condensar os principais tópicos acerca da
comunicação de más notícias sobre os quais o enfermeiro pode agir, em relação a si
próprio, ao doente e à família do mesmo. Outro dos pontos principais desta pesquisa incide
na partilha de conhecimentos e experiências, que enriquecem pessoal e profissionalmente
a classe de enfermagem. Existe também a finalidade de alertar os profissionais de saúde
para que, cada vez mais, se cuide o doente hematológico em todas as suas vertentes, não
menosprezando o seu equilíbrio bio-psico-social perante a comunicação de más notícias.
100
Comunicações Orais Enfermagem
13 de Novembro de 2010 15:45/16:00 - SALA 3
Moderadora: Enf.ª Matilde Amaral
Escolhemos este tema porque a maioria dos doentes do nosso serviço são do foro
hematológico e têm como maior causa de morbilidade e mortalidade a infecção devido ao
seu compromisso imunológico, pela própria condição física debilitada e terapêuticas
agressivas a que são submetidos. A maioria das infecções são causadas por
microrganismos (vírus, bactérias, fungos), que colonizam o epitélio da pele, mucosas do
trato gastrointestinal e urinário. As lesões das mucosas, associadas à diminuição das
defesas orgânicas permitem uma rápida progressão da infecção com risco acrescido de
sépsis. Assim, os cuidados a estes doentes devem incluir a manutenção de uma boa
higiene corporal, e uma boa alimentação, já que alimentar-se é o acto mais quotidiano e
elementar de toda a forma de vida. Como enfermeiras, apercebemo-nos que a alimentação
é uma das necessidades humanas básicas mais afectada nos nossos doentes, a qual a
doente/família atribuem muita importância.
Segundo Pereira, Ana M. (2009:8-9) uma alimentação adequada tem uma grande
importância porque os leva a sentirem-se melhor e com mais energia. Sendo a própria
doença consumptiva, é importante manter o peso e não permitir que o organismo fique
enfraquecido. A falta de energia leva à imobilidade, que por sua vez agrava a falta de
apetite, entrando-se num ciclo vicioso. Uma alimentação adequada ajuda ainda a suportar
os efeitos colaterais e torna menos provável o aparecimento de infecções. Uma boa
alimentação torna a recuperação mais fácil, aumenta o bem-estar do doente e permite a
continuidade dos cuidados.
Tendo em conta o impacto que uma doença hematológica tem na vida de um Ser Humano,
é preciso que estes doentes tenham noção da importância da alimentação, mas é
necessário incentivá-los, dando-lhes prazer quando o apetite desaparece e os desconfortos
surgem.
101
Comunicações Orais Enfermagem
13 de Novembro de 2010 16:00/16:15 - SALA 3
Moderadora: Enf.ª Matilde Amaral
Introdução:
As infecções nosocomiais relacionadas com a manipulação do cateter venoso central
(CVC) são responsáveis por elevados casos de morbilidade e mortalidade nos cuidados de
saúde, sendo que os doentes imunodeprimidos apresentam um risco acrescido aquando da
existência duma provável colonização do CVC por microorganismos, sejam fungos ou
bactérias.
No caso do uso de soluções para a desinfecção dos conectores, as mais usadas ao longos
dos anos foram o álcool 70º, o betadine, e a chorexidina, sendo esta última a que parece
ser mais eficaz na diminuição da colonização dos CVC´s e consequentemente no
aparecimento das infecções.
Objectivos:
Descrever o número de infecções com o uso e troca semanal de conectores de pressão
positiva e bionectores e a antissépsia dos mesmos materiais com álcool a 70º e o número
de infecções com o uso exclusivo de conectores de pressão positiva, e sua troca duas
vezes por semana e a desinfecção destes matérias com chorexidina.
Materiais e Métodos:
Foi efectuada a recolha de dados acerca do número de bacteriémias, por CVC, por dia,
sendo a amostra constituída por 883 CVC´s, durante um período de 62 dias, sendo o total
de 21 bacteriémias novas. Nos primeiros 31 dias (Julho de 2010) os CVC´s eram
manipulados com norma asséptica, efectuada a desinfecção com álcool a 70º e com uso
em simultâneo de conectores de pressão positiva e de conectores de heparina e estes
eram trocados semanalmente. Nos 31 dias seguintes (Agosto de 2010) os CVC´s eram
manipulados com norma asséptica, efectuada a desinfecção com chorexidina, com uso
102
exclusivo de conectores de pressão positiva e estes eram trocados duas vezes por semana,
e no primeiro episódio de colheita de hemoculturas.
Conclusões:
Estes resultados demonstram uma aparente diminuição de 48% no aparecimento de
bacteriémias novas com adopção destas medidas.
103
Comunicações Orais Enfermagem
13 de Novembro de 2010 16:15/16:30 - SALA 3
Moderadora: Enf.ª Matilde Amaral
Em estudos publicados, 27% dos doentes com mais de sete ciclos de carboplatina,
apresentaram reacções alérgicas, metade destas, variaram entre moderadas a graves; 16 a
40% dos doentes que fizeram paclitaxel apresentaram reacções de hipersensibilidade.
104
POSTERS
SPH
2010
reunião
anual
SOCIEDADE
PORTUGUESA
DE
HEMATOLOGIA
11a13.NOV
TRÓIA CENTRO DE CONGRESSOS
PO1 - LEUCÉMIA AGUDA DE CÉLULAS PRECURSORAS DENDRÍTICAS.
EXPERIÊNCIA NUMA DOENÇA ´´RARA´´
1 1 1 1 1
Sofia Rodrigues , Inês Silva ; A Silva Rodrigues ; Marta Prata ; Isabel Poças ;
1
Aida Botelho de Sousa
1
H. Capuchos-CHLC
Ignorada e confundida com diferentes outras patologias até há pouco mais de uma década,
a leucemia aguda de células precursoras dendríticas (LACPD) é hoje reconhecida como
entidade distinta e isolada, com um comportamento clínico muito homogéneo e agressivo e
um imunofenótipo patognomónico: CD4+ CD56+ CD123+ HLA-DR+, na ausência de outros
elementos definidores de linhagem. Apesar de considerada uma patologia muito rara, têm
surgido revisões em imunofenotipagem de extensas séries de leucemias agudas que
trazem à tona um número significativo de LACPD que até agora “contaminavam” as séries
de leucemias mielóides e linfóides.
A identificação num único centro, num período de apenas 7 anos, de 12 novos casos de
LACPD sugere fortemente que a doença não seja tão rara quanto até agora suposto. O seu
reconhecimento adequado importa não só para a optimização da estratégia terapêutica,
mas também para uma melhor compreensão das patologias com que anteriormente se
confundia.
107
PO2 - LEUCEMIA AGUDA NO 1º ANO DE VIDA - OS ÚLTIMOS 20 ANOS NO HOSPITAL
PEDIÁTRICO DE COIMBRA
1 2 2 1
Tabita Magalhães Maia , Manuela Benedito ; Manuel Brito ; Maria Leticia Ribeiro
1 2
Departamento de Hematologia - Centro Hospitalar de Coimbra - EPE; Unidade de
Hematologia-Oncologia do Hospital Pediátrico de Coimbra
Introdução:
As Leucemias do lactente (Leuc-l), responsáveis por 3-5% das Leucemias em crianças
(Leuc-C), apesar de raras, são a segunda neoplasia mais comum nesta idade. Possuem
características epidemiológicas, biológicas e clínicas distintas das Leuc-C, que influenciam
a sua evolução e prognóstico. A Leuc-l têm incidência semelhante nos subtipos linfóide e
mielóide, predomínio no sexo feminino(1,4:1), hiperleucocitose, envolvimento do Sistema
Nervoso Central (SNC) e em 60-80% dos casos têm rearranjos que incluem o gene MLL no
cromossoma 11q23. O prognóstico é pouco favorável, sobretudo em idade inferior a 6
meses e se associado a rearranjos MLL (rMLL) e má resposta à corticoterapia. As Leuc-l
têm sido alvo de inúmeros estudos epidemiológicos na tentativa de compreender a sua
etiofisiopatogenia. Foram identificados possíveis factores de risco (FR), tais como idade
materna, ordem de nascimento e percentil de peso (P) à nascença.
Objectivos:
- Analisar a distribuição, caracterização e apresentação das Leuc-l, diagnosticadas no
Serviço de Hematologia do Hospital Pediátrico-Centro Hospitalar de Coimbra-EPE e
compará-las com a literatura;
-Identificar neste grupo de Leuc-l os possíveis FR descritos na literatura.
Material e Métodos:
Estudo observacional, retrospectivo e descritivo em lactentes, diagnosticados com Leuc no
HP-CHC entre 1-Janeiro-1990 e 31-Dezembro-2009. Variáveis pesquisadas: sexo, idade,
contexto epidemiológico, apresentação clínica e laboratorial, citogenética, genética
molecular e evolução. Os dados foram submetidos a tratamento estatístico, utilizando o
programa SPSS®-17.0.
Resultados:
Registaram-se 10 novos casos de Leuc-l (4,6% de todas as Leuc-C, diagnosticadas no
mesmo período), 60% (n=6) linfoblásticas (LLA) e 30% (n=3) não linfoblásticas (LAnL),
neste último incluem-se 2 mieloblásticas e 1 Leucemia de Células dendríticas. Tivemos
também uma Leucemia mielomonocítica juvenil (LMMJ). A média etária ao diagnóstico foi
de 9 meses para as LLA e de 4 meses para as LAnL, com um ratio M:F (9:1). A maioria
nasceu de uma 1ª ou 2ª gestação (70%), com um P≥50 (55,5%) e com uma mediana etária
materna de 37 anos. A apresentação clínica foi muito variada, no entanto, a maioria (80%)
dos lactentes apresentava hepatoesplenomegalia (mediana-5cm abaixo do rebordo costal).
Dois dos lactentes apresentavam atingimento do SNC. Quatro dos 10 lactentes
apresentava febre e 4 apresentavam adenopatias. Laboratorialmente a hiperleucocitose,
9
anemia e trombocitopenia foram achados comuns com medianas de 63,8x10 /L leucócitos,
9
7,1g/dl de hemoglobina e 43,5x10 /L plaquetas, respectivamente. O doente com LMMJ
apresentava delecção 7q e 4/6 LLA apresentavam rMLL (66,7%). No final deste estudo,
7/10 lactentes tinha falecido, 85,7% por progressão da doença. Dos 4 doentes com rMLL, 3
faleceram (75%).
Conclusões:
A percentagem de Leuc-l é concordante com a literatura, no entanto, a sua distribuição
pelos subtipos LLA e LnLA foi discordante. O ratio M:F foi também diferente do esperado,
com um franco predomínio do sexo masculino. Relativamente aos AC/FR, obtivemos
resultados concordantes com o descrito para a idade materna e para a ordem de
108
nascimento, mas pouco conclusivos relativamente ao P à nascença. A apresentação clínica
e laboratorial foi semelhante à descrita por vários autores, à excepção do atingimento do
SNC, em que obtivemos números inferiores. A percentagem de Leuc-l com rMLL foi
semelhante à descrita na literatura. O prognóstico das Leuc-l é mau, sobretudo quando
acresce a presença de rMLL, no entanto verificou-se que, neste caso, com protocolos mais
agressivos, a sobrevida é um pouco maior.
109
PO3 - LEUCEMIA AGUDA PROMIELOCÍTICA: AVALIAÇÃO RETROSPECTIVA DUMA
SÉRIE DE DOENTES TRATADOS COM UM PROTOCOLO CONTENDO ATRA E
ANTRACICLINAS ADAPTADOS AO RISC
1 2
Paula Rocha , Sérgio Almeida, Emília Cortesão, Ana Isabel Espadana
1 2
Hospital S, Teotonio, EPE, Viseu; Serviço de Hematologia Clínica dos Hospitais da
Universidade de Coimbra
Conclusão: Apesar de haver uma boa distribuição dos doentes pelos 3 grupos de risco,
apenas encontrámos recidivas nos doentes de baixo risco de recidiva (segundo este
protocolo, estes doentes não fazem tretinoína nas consolidações). A mortalidade na
indução foi de 16%; metade desta ocorreu nos primeiros 10 dias por causas
especificamente relacionadas com o subtipo de leucemia. Após a indução, foi obtida RC em
todos os doentes avaliáveis (81% do total). Após as consolidações, apenas o doente com
t(11;17) não obteve RM.
110
111
PO4 - FREQUENCY OF MLL GENE (11Q23) REARRANGEMENTS IN 239 ACUTE
LEUKEMIA (AL) PATIENTS EVALUATED IN A SINGLE CENTRE
1 1 2 1 1
Lara Neto , Maria de Jesus Tomé ; Ximo Duarte ; Maria Gomes da Silva ; Paula Gameiro
1
Laboratório de Hemato-Oncologia, Departamento de Hematologia, Instituto Português de
2
Oncologia de Lisboa; Serv. Pediatria-IPOLFG
Introduction: MLL gene rearrangements are commonly involved in pediatric and adult
acute leukemia. Currently, more than 50 different MLL partner genes have been described.
These fusion genes are generally associated with high-risk AL and some of the recurrent
abnormalities comprise distinct categories according to the new WHO criteria.
Aim: To assess the frequency of MLL gene rearrangements among pts with AL evaluated at
the hematology and pediatric departments of IPOLFG and to identify the involved MLL
partner gene.
Methodology: Bone marrow and/or peripheral blood samples obtained at time of diagnosis
from 239 pts with AL were prospectively analysed from November 2005 to August 2010.
Diagnosis was based in morphological and phenotypical analysis: 148/239 (62%) ALL,
89/239 (37%) AML and 2/239 (0,8%) AL with mixed phenotype. In total, 66% (159/239) of
the pts were children, median age 4yo (1mo-19yo) and 34% (80/239) were adults, median
age 60yo (25-82).
FISH analysis was performed at time of diagnosis in all 239 cases, using LSI MLL Dual
Colour break apart rearrangement probe (Vysis-Abbot). RNA was extracted from FISH
positive BM/PB samples using TRIZOL (Invitrogen, USA). Identification of the most
commonly rearranged MLL partner genes was evaluated by RT-PCR: MLL-AF4, MLL-AF9,
MLL-ENL and the more rare MLL-AF1P (Blood 1998;92:574) (Leukemia 1999;13:1901),
(Leukemia 2001;15:1293).
Results: Overall, FISH analysis revealed that 10% (9/89) of the AML pts harbour a MLL
rearrangement and 4% (6/148) of the ALL cases were positive.
MLL rearrangements in AML were more frequently observed among childhood cases: 19%
(4/21) and 7% (5/68) in childhood and adult AML cases, respectively.
In the ALL group, 8% (1/12) of the adult cases were FISH positive while frequency of MLL
rearrangements in childhood ALL was 4% (5/136).
RT-PCR of the MLL fusion transcript was performed in all 15 FISH positive cases. In
childhhod ALL the most frequent fusion gene was MLL-ENL (3/5 cases) folowed by MLL-
AF4 (1/5 pts). The remaining childhood ALL case was negative for all tested fusion
transcripts. The rare AF1P-MLL was found in the unique FISH positive adult ALL case.
In AML, the most frequent fusion gene was MLL-AF9, identified in 33% (3/9) of the FISH
positive cases: 2/4 childhood and 1/5 adult AML cases.
Overall the MLL partner gene could not be identified in 7 FISH positive AL cases (6 AML
and 1 ALL case) probably due to involvement of more rare genes.
Conclusions: FISH analysis allows an accurate and rapid identification of MLL
rearrangements in acute leukemia. In our cohort, 6% (15/239) of the AL pts harbour a MLL
rearrangement and are possible candidates for specific therapeutic regimens. Moreover,
according to the new WHO criteria, 4% of the ALL pts harbouring a MLL rearrangement and
3% of the AML cases positive for MLL-AF9 comprise new categories of AL. These new
subtypes have distinct clinical features and prognosis. Furthermore, identification by RT-
112
PCR of the MLL partner gene was successful in 8/15 FISH positive cases allowing minimal
residual disease monitoring during treatment.
113
PO5 - MODULADORES DA RESISTÊNCIA À APOPTOSE NA LLA – POTENCIAL
TERAPÊUTICO DA SILIBININA E DO ÁCIDO GAMBÓGICO
1 2 3 3
Filipa Carvalho , Ana Cristina Gonçalves ; Filipa Fontes ; Ligia Mesquita ;
1 1 1 1
João André Carvalho ; Vera Alves ; Teresa Silva ; Manuel Santos Rosa ;
2
Ana Bela Sarmento Ribeiro
1 2
Faculdade de Medicina, Universidade de Coimbra; Centro de Investigação Meio-ambiente,
Genética e Oncologia (CIMAGO), Faculdade de Medicina, Universidade de Coimbra;
3
Faculdade de Ciências e Tecnologia, Universidade de Coimbra
Apesar dos grandes avanços nas últimas décadas no sentido de melhorar o tratamento das
neoplasias hematológicas, a taxa de mortalidade permanece elevada, pelo que a procura
de terapêuticas mais eficazes e dirigidas à célula tumoral continua a ser uma prioridade. O
tratamento de várias neoplasias hematológicas, como a Leucemia Linfobástica Aguda
(LLA), envolve quimioterapia de alta dose e em alguns casos transplante de medula óssea.
No entanto, a citotoxicidade destas terapêuticas é elevada, sendo os efeitos secundários e
as recaídas complicações frequentes.
Este estudo preliminar, sugere que os inibidores da survivina, SLB e GA, poderão constituir
uma nova abordagem terapêutica na Leucemia Linfoblástica Aguda, nomeadamente na
recidiva da doença.
114
PO6 - CARACTERIZAÇÃO DA SÍNDROME MIELODISPLÁSICA (SMD) – ESTUDO
OBSERVACIONAL EM PORTUGAL
1 2 3 4 5
Isabel Sousa , Maria João Costa ; António de Almeida ; Ana Montalvão ; Amélia Pereira ;
6
Anabela Neves
1 2
Serviço de Hematologia - Hospitais da Universidade de Coimbra; Serviço de Hematologia
3 4
- Hospital de Santa Maria; Departamento de Hematologia - IPO Lisboa; Unidade de
5
Oncologia Médica - Hospital José Joaquim Fernandes - Beja; Serviço de Medicina -
6
Hospital Distrital da Figueira da Foz; Serviço de Oncologia - Hospital São Bernanrdo -
Setúbal
Métodos: Estudo transversal de doentes com SMD em Portugal. Foram incluídos doentes
que se dirigiram a uma consulta nos centros participantes e que apresentavam diagnóstico
ou suspeita de SMD. Depois de pedido o consentimento informado aos doentes elegíveis,
foram recolhidos dados a partir do processo clínico que permitiram realizar a caracterização
sócio-demográfica, a avaliação performance status (Organização Mundial de Saúde - OMS)
e a caracterização da SMD no momento do diagnóstico (confirmado/suspeita). Este último
ponto incluiu a recolha de informação sobre a classificação French-American-British – FAB
e classificação da Organização Mundial de Saúde - OMS, cariótipo, caracterização de
citopenias, classificação através do score IPSS, doseamento da eritropoietina endógena e
resultado da citometria de fluxo.
115
PO7 - EFICÁCIA E SEGURANÇA DA AZACITIDINA NO TRATAMENTO DA SÍNDROME
MIELODISPLÁSICA DE ALTO RISCO PROGNÓSTICO
1 1 1 1 1
P. Sousa , P. Olim ; J. Carda ; MI. Sousa ; A. Teixeira
1
Hospitais da Universidade de Coimbra
O ratio F:M é 1:7 e a idade mediana 68,5 anos (48-83). Foram diagnosticados pelos
critérios da OMS 2008: três Anemias Refractárias com Excesso de Blastos (AREB) 2, duas
AREB 1, duas Citopénias Refractárias com Displasia Multilinhagem e uma Anemia
Refractária com Sideroblastos em Anel. Um doente progrediu para Leucemia Mieloblástica
(LMA). As classificações pelo International Prognostic Scoring System (IPSS) foram
Intermédio 1 em 2 doentes e Intermédio 2 em 3. Não foram obtidas metafases para estudo
citogenético em 3 amostras. Todos os doentes classificáveis tinham um WHO-based
Prognostic Scoring System, à data de início da Azacitidina, Alto (n=4) ou Muito alto (n=1). 5
doentes cumpriram 1 (n=4) ou 2 (n=1) linhas terapêuticas prévias ao tratamento
hipometilante, entre as quais: citocinas hematopoiéticas (n=2), citarabina (n=2) ou
quimioterapia para LMA (n=1). O tempo mediano entre o diagnóstico e a administração da
Azacitidina foi 6,1 meses (0,7-53,4). A dose mediana de fármaco administrada por ciclo foi
800 mg (600-1000) e o número total mediano de ciclos foi 7,5 (4-13). 3 doentes foram
concomitantemente medicados com citocinas hematopoiéticas: EPO (n=2) ou EPO+G-CSF
(n=1). Durante o tratamento, observou-se toxicidade hematopoiética G3-4 (anemia n=1/8,
neutropenia n=4/8 e trombocitopenia n=1/8), toxicidade cutânea no local de injecção G2
(n=2/8) e náuseas G2 (n=1/8). Foram documentadas as seguintes infecções em 3 doentes:
neutropenia febril (n=3), candidíase da orofarínge (n=1) e traqueobronquite (n=1). As
respostas obtidas pelos critérios da IWG 2006 foram resposta completa (n=1),
resposta parcial (n=1), doença estável (n=5) e progressão (n=1). As melhorias
hematológicas (n=4) verificaram-se nas 3 séries em 2 doentes e nas linhagens eritróide
num e plaquetar noutro. Estas tiveram início após 2 ciclos (1-3), com efeito progressivo
máximo aos 4,5 ciclos (2-6) e duraram 8 meses (4-15). A OS mediana é 18,8 meses (11,1-
33,5) e 2 doentes permanecem vivos. Apenas um doente da série mantém tratamento com
Azacitidina à conclusão deste trabalho. As causas de morte foram: progressão da doença
com falência multiorgânica (n=3), pneumonia (n=2) e insuficiência cardíaca (n=1).
116
PO8 - A IMPORTÂNCIA DO ESTUDO CITOGENÉTICO NO SÍNDROME
MIELODISPLÁSICO (SMD): RESULTADOS DE 561 ANÁLISES
1 1 1 1 1
Raquel Lemos , Cíntia Ventura ; Nuno Morais ; Alexandra Sousa ; Luena Pitrez ;
1 1
Paula Rendeiro ; Purifricação Tavares
1
CGC Genetics (www.cgcgenetics.com)
Métodos: A análise citogenética foi efectuada em culturas de linfócitos não estimuladas por
mitogénios, e para a análise de FISH foi utilizado um painel, OncoFISH SMD, constituído
pelas sondas: LSI CSF1R (5q33-q34) SpectrumOrange/ D5S23,D5S721 SpectrumGreen
Probe (Vysis), LSI D7S486 (7q31) SpectrumOrange/ CEP 7 SpectrumGreen Probe (Vysis)
e LSI D20S108 (20q12) SpectrumOrange Probe (Vysis), de acordo com os métodos
convencionais.
Resultados: Foram utilizados para esta análise o resultado de 391 cariótipos e 170
OncoFISH SMD. Detectou-se um resultado de cariótipo normal em 79,8% das amostras
analisadas por este método, enquanto que na análise por FISH apenas 46,7% das
amostras não apresentavam uma das microdelecções pesquisadas. Os resultados obtidos
foram também estratificados segundo o International Prognostic Scoring System (IPSS):
Tabela 1
Prognóstico Cariótipo OncoFISH
117
PO9 - SÍNDROMES MIELODISPLÁSICAS: REVISÃO DE UMA SÉRIE
1 1 1 2 1 1
P Santos-Sousa , MJ Costa ; A Figueiredo ; MG Lourenço ; L Guerra ; J Raposo ;
1 1 1 1 1 1 1 1
B Gomez ; S Valle ; C Lopes ; G Esteves ; J F Lacerda ; B Polo ; R Moreno ; C Viveiros ;
1 1
J Fajardo ; J Alves do Carmo
1
Serviço de Hematologia e Transplantação de Medula; Centro Hospitalar Lisboa Norte, EPE
2
- Hospital de Santa Maria; Serviço de Patologia Clínica - Laboratório de Hematologia;
Centro Hospitalar Lisboa Norte, EPE - Hospital de Santa Maria
Introdução
As síndromes mielodisplásicas (SMD) são um grupo heterogéneo de doenças clonais das
células pluripotenciais hematopoiéticas que se caracterizam globalmente por displasia das
linhas maturativas, hematopoiese ineficaz e citopenias periféricas que condicionam risco de
evolução para leucemia mielóide aguda.
Objectivo
Caracterizar a população de doentes em que foi estabelecido ou confirmado o diagnóstico
de síndrome mielodisplásica durante o ano de 2009.
Métodos
Foram revistos todos os registos clínicos dos doentes que realizaram mielograma no
laboratório de Hematologia do Centro Hospitalar Lisboa Norte – Hospital de Santa Maria
durante o ano de 2009 em obtendo o diagnóstico de síndrome mielodisplásica. Foram
avaliados os dados disponíveis referentes a apresentação clínica e laboratorial,
estadiamento, tratamento e sobrevivência.
Resultados
Caracterizou-se uma amostra de 51 doentes, sendo 25 homens e 26 mulheres, com uma
idade mediana de 74 anos (H: 76 [57-91], M: 69 [28-89]). Os diagnósticos estabelecidos
foram: Anemia Refractária, AR: 5 doentes (9.6%), Anemia Refractária com Sideroblastos
em Anel, ARSA: 16 doentes (30.8%), Citopenia Refractária com Displasia Multilinhagem,
CRDM: 8 doentes (15.4%), Anemia Refractária com Excesso de Blastos - 1, AREB1: 11
doentes (21.2%), Anemia Refractária com Excesso de Blastos - 2, AREB-2: 7 doentes
(13.5%), SMD não classificado: 2 doentes (3.8%), SMD associado a delecção (5q)- isolada:
2 doentes (3.8%). Destes doentes, 36 (71%) foram acompanhados em consulta de hospital
de dia de Hematologia (HDH); os restantes não foram referenciados à nossa consulta,
sendo perdidos para follow-up. A mediana de follow-up dos 36 doentes seguidos no HDH
foi de 16 meses (1-71 meses). Metade dos doentes tinham um índice IPSS ≥ Int -2. 26
doentes (72%) realizaram terapêutica com factor de crescimento hematopoético, 17 (47%)
mantiveram-se sob suporte transfusional, 8 (22%) iniciaram terapêutica com 5-azacitidina, 1
(3%) realizou terapêutica com lenalidomida, 3 (8%) foram submetidos a transplante
alogénico de progenitores hematopoéticos. Vinte e cinco doentes (69%) encontravam-se
vivos à data da recolha dos dados, taxa de mortalidade de 31%.
Discussão e Conclusão
Os resultados obtidos foram condicionados pelo acesso aos processos clínicos e à falta de
informação disponível relativamente aos doentes não seguidos no HDH. Apesar de não ter
sido possível caracterizar todos os 51 doentes cujo mielograma permitiu estabelecer ou
confirmar o diagnóstico de síndrome mielodisplásica, descreveu-se pela primeira vez em
Portugal a população de doentes seguida durante um ano num centro de referência no
tratamento de patologia hemato-oncológica.
118
PO10 - IDENTIFICAÇÃO DOS MECANISMOS MOLECULARES DE ACÇÃO DOS HDACI
1 1 2
Gabriela Medeiros Silva , Joana Simões Costa ; António de Almeida
1 2
CIPM, IPO Lisboa Francisco Gentil; Departamento de Hematologia, IPO Lisboa Francisco
Gentil
Estudos de inibição do factor de transcrição SP1 sugerem que a indução destes genes
house-keeping em células K562 e HL60 pelos inibidores de HDAC, butirato de sódio e
vorinostat, é parcialmente mediada por este factor de transcrição. No entanto, o efeito de
SP1 depende da linhagem: enquanto que em HL60 o aumento da expressão genética pelo
butirato depende da ligação de SP1 às regiões promotoras, em K562 os efeitos indutores
do butirato de sódio e do vorinostat envolvem a disrupção da ligação de SP1 às regiões
promotoras desses genes.
Ensaios repórter em células HL60 e K562 usando plasmídeos repórter contendo diferentes
porções da região promotora do gene IER3 mostram que a região promotora deste gene
responsável pelo aumento da sua expressão pelo vorinostat localiza-se na zona -91/-61, a
qual contem motivos de ligação para diferentes factores de transcrição.
Estudos efectuados com plasmídeos repórter mutantes para os sítios de ligação dos
diferentes factores de transcrição mostram que a abolição do sítio de ligação dos factores
de transcrição SP1 e MZF1 existente nesta região reduz significativamente a actividade
transcricional basal do gene IER3 e inibe totalmente a indução deste gene pelo vorinostat
em células K562 e HL60. Estes resultados indicam que a indução do gene IER3 pelo
vorinosat nestas células requer este sítio de ligação intacto.
Estes resultados serão utilizados para identificar genes-alvo de resposta ao vorinostat entre
os genes conhecidos por estarem suprimidos em MDS, permitindo identificar doentes com
maior probabilidade de responder a esta modalidade terapêutica.
119
PO11 - MUCORMICOSE COMO INFECÇÃO FÚNGICA EMERGENTE EM DOENTES
HEMATO-ONCOLOGICOS
1 1 1 1
Rui Bergantim , Margarida Badior ; Fernanda Trigo ; José Eduardo Guimarães
1
Serviço de Hematologia Clínica, Hospital S.João
Apesar das espécies de Aspergillus serem responsáveis pela grande parte de infecções
fúngicas invasivas em doentes hemato-oncológicos, na última década assistiu-se à
emergência de novos agentes patogénicos, entre os quais o Mucor. O aumento da
Mucormicose em hemato-oncologia poderá corresponder a alterações relacionadas com a
profilaxia antifúngica, nomeadamente com os azóis. Historicamente, a Mucormicose
apresenta-se como uma infecção fúngica fatal, atingindo em algumas séries uma
mortalidade de 90%.
120
PO12 - REFRACTORINESS TO IMATINIB – A SINGLE CENTRE EXPERIENCE
1 1 2 2
Joana Diamond , Maria de Jesus Tomé ; António Parreira ; António de Almeida
1 2
Instituto Português de Oncologia - Centro de Lisboa, Lab. de Hemato-Oncologia; Instituto
Português de Oncologia - Centro de Lisboa, Departamento de Hematologia
Background: Since the introduction of imatinib mesylate (IM) for the treatment of chronic
myeloid leukemia (CML) impressive clinical responses were observed in the majority of
patients in chronic phase. However, not all patients (pts) experience an optimal response to
IM or even to the more potent second generation tyrosine kinase inhibitors(TKIs).
Aim: To assess the incidence of imatinib resistance in CML pts treated in our centre and
estimate the mutational rate in this group of pts.
Methods and Results: 63 pts with a medium follow-up of 46 months (mo) on conventional
dose IM therapy were serially monitored by RQ-PCR for BCR-ABL transcripts in peripheral
blood samples according to LeukemiaNet guidelines. Screening of BCR-ABL mutations was
performed by direct sequencing covering the entire tyrosine kinase domain (KD).
Forty (63%) pts responded to IM (mean follow-up 52 mo). IM was first line therapy in 23/40
(57%). The others received IFN-alfa (36%) or BMT (7%) prior to IM therapy. MMR was
obtained after a medium time of 12 mo. Five pts achieved sustained CMR
Twenty three (37%) failed IM therapy after a mean follow-up of 31 mo. Kinase domain (KD)
mutations were detected in 7 pts (30%): F317L, E459K, E255K, E255V, M351T, T315I and
one pt bearing two mutations L387 (++)/ D276G(+).
Five IM resistant pts died, four with disease progression. KD mutations were detected in
three pts after a median follow-up time of 10 mo (range 4-61): F317L, E459K and E255K.
Pts bearing F317L and E459K died in myeloid blast crisis and E255K pt in lymphoid blast
crisis. The three pts with mutations were treated with dasatinib but CCyR was never
achieved.
The remaining 18/23 IM resistant pts received IM during a mean time of 34 mo. None had
disease progression and KD mutations were detected in four pts: E255V, M351T, T315I and
one pt bearing two mutations L387 (++)/ D276G(+).
Fourteen pts (14/23, 22%) with IM failure received dasatinib therapy for a mean time of 16
mo (range 40-2), of which only two obtained MMR, one with M351T and one with primary
resistance and no mutations. Of the dasatinib refractory pts, one is on HU awaiting BMT and
four were switched to nilotinib. Following a mean time of 11 mo (range 27-16), no major
molecular responses were observed in the latter group.
122
PO13 - IDENTIFICATION OF JAK2V617F, JAK2 EXON 12 AND MPL EXON 10
MUTATIONS IN BCR-ABL1 (-) MYELOPROLIFERATIVE NEOPLASMS (MPN) : A
SINGLE CENTER EXPERIENCE
1, 2 2 2
Francesca Pierdomenico Lara Neto ; Natacha Domingos ; Maria Gomes da Silva ;
2
Paula Gameiro
1 2
Serviço de Hematologia, IPOLFG; Laboratório de Hemato-Oncologia, Departamento de
Hematologia, Instituto Português de Oncologia de Lisboa
Aim: Identification of JAK2V617F, JAK2 exon 12 mutations and mutations in MPL exon 10
in patients with suspected BCR-ABL1 (-) MPN evaluated in the hematology department of
IPOLFG from January 2009 to June 2010.
Methods: In total, 147 patients (pts) were studied. Mean age at diagnosis was 60 yo (range
16-89), 87 males and 60 females. Molecular analysis was requested mainly due to isolated
leucocytosis (31%), eritrocytosis (28%) , trombocytosis (31%) or any combination of the
three features (14%), splenomegaly (7%) or other reason (7%). DNA was extracted from
white blood cells obtained from peripheral blood (N=129) or bone marrow (N=18) samples.
All pts were initially evaluated for the presence of JAK2V617F by ARMS PCR. Further
testing of JAK2 exon 12 and MPL exon 10 mutations was done in 22 and 7 patients,
respectively, by direct sequencing. Variant Reporter software (Applied Biosystems, CA) was
used for sequence analysis.
Results: Seventy eight out of the 147 patients were classified as MPN according to the
WHO 2008 criteria as follows: 36 ET, 22 PV, 10 MF, 4 MF after ET, 6 MPNu. The remaining
69 pts had non-confirmed MPN. In total 29% (40/147) of the pts were positive for JAK2V617
mutation. Frequency of JAKV617F mutation was higher (70%) among MF pts (7/10),
folowed by 64% of the PV pts (14/22), 44% of ET cases (16/36), 33% (2/6) of MPNu pts and
25% (1/4) MF after ET cases. Further analysis of JAK2 exon 12 mutations was assessed
in 22 V617F negative pts with persistent eritrocytosis, trombocytosis or leucocytosis. Two
out of the 22 (9%) analysed cases had an exon 12 mutation: R541-E543delinsK and F537-
K539delinsL. These molecular markers confirmed the PV diagnosis in both cases. In the
remaining 20 negative pts MPL exon 10 mutations were evaluated in 7 with persistent
trombocytosis but all were negative.
Conclusions: Overall, a molecular marker was detected in 73% (16/22) PV pts, 70% (7/10)
of MF pts, 44% (16/36) of the ET pts, 33% (2/6) of MPNu and 25% (1/4) of MF after ET.
The incidence of the different mutations is similar to previously reported data. Nevertheless,
the use of more sensitive techniques like High Resolution Melting point analysis should
increase the frequency of positive cases. In this study, a somatic mutation could be
identified in 42/78 (53%) of the BCR-ABL1 (-)MPN pts. Thus ,detection of these molecular
markers complemented the WHO diagnostic criteria, contributing to the establishment of
clonality and diagnosis of the different MPN subtypes.
123
PO14 - PREVALÊNCIA DE MUTAÇÔES NO GENE BCR-ABL E RESISTÊNCIA AO
IMATINIB EM DOENTES COM LMC
1 1 1 1 1
Aida Palmeiro , Fátima Torres ; Marisa Teixeira ; Alexandra Lopes ; Helena Gabriel ;
1 1
Paula Rendeiro ; Purifricação Tavares
1
CGC Genetics (www.cgcgenetics.com)
References:
Muller et al. Blood 2009
124
PO15 - CASUÍSTICA DE LEUCEMIA MIELÓIDE CRÓNICA NUM CENTRO HOSPITALAR
EM 2010
1 1 1 1 1
Rui Pedro Costa , Joana Cunha ; Fernando Salvador ; Margarida Inácio ; Marisol Guerra ;
1 1 2 2
António Braga da Costa ; António Trigo Faria ; Marta Souto ; Rosário Pinto Leite ;
1
Manuel Cunha
1 2
Centro Hospitalar de Trás-os-Montes e Alto Douro; Centro Hospitalar Trás-os-Montes e
Alto Douro, Serviço de Genética,Laboratório de Citogenética
Objectivos: Identificar todos os doentes com LMC seguidos no Centro Hospitalar em 2010
(até Agosto) e quais as terapêuticas a que estão submetidos. Analisar nos doentes tratados
com Imatinib, a taxa de resposta citogenética e molecular.
Métodos: Revisão processual dos doentes com diagnóstico de LMC acompanhados no ano
de 2010, nomeadamente dos resultados dos estudos citogenéticos e moleculares.
Conclusão: Esta análise reflecte a evolução histórica do tratamento da LMC e nos doentes
submetidos a Imatinib mostra resultados sobreponíveis aos referidos na Literatura e um
fluxograma de actuação no essencial em acordo com as recomendações internacionais.
125
PO16 - QUAL O PAPEL DE JAK2V617F NA TRANSFORMAÇÃO AGUDA DAS
NEOPLASIAS MIELOPROLIFERATIVAS?
1 1 1 1
Rodrigo Lopes da Silva , Patricia Ribeiro ; Alexandra Lourenço ; Susana Costa Santos ;
1 1 1
Margarida Santos ; Isabel Costa ; Aida Botelho de Sousa
1
Serviço de Hematologia - Hospital dos Capuchos
V617F
Introdução: O papel da mutação JAK2 na patogénese das diversas neoplasias
mieloproliferativas (NMP) BCR-ABL1 negativas permanece incerto. A sua importância na
transformação leucémica constitui uma questão ainda mais controversa. A leucemia aguda
V617F
(LA) secundária a NMP é por si só uma raridade. A maioria dos casos JAK2 relatados
na literatura perdem a mutação na crise blástica. O objectivo deste estudo é avaliar o
estado mutacional nos raros casos de transformação leucémica ocorridos na nossa
instituição.
Material e Métodos: Entre 1999 e 2009, diagnosticámos um total de 778 NMP BCR-ABL1
negativas (395 policitemias veras [PV], 329 trombocitemias essenciais [TE], 45
mielofibroses primárias [MP] e 9 inclassificáveis) das quais, 7 (3 PV, 2 TE, 2 MP) evoluíram
para LA. O diagnóstico foi estabelecido de acordo com os critérios da OMS 2001 e revisto
V617F
de acordo com os critérios da OMS 2008. O estudo da mutação JAK2 foi executado
pelo sistema ARMS (Jones et al. Blood 2005).
126
PO17 - IDENTIFICAÇÃO DE FACTORES DE RISCO PARA EVENTOS VASCULARES
NUMA SÉRIE DE 101 DOENTES CONSECUTIVOS COM TROMBOCITÉMIA ESSENCIAL
1 1 1
R Pinto , M J Silva ; J E Guimarães
1
Hospital S. João
Foi efectuada uma análise retrospectiva de 101 casos consecutivos de TE, em um único
centro, no período compreendido entre 2005 e 2010, com amostras de histologia de biópsia
óssea positiva para TE e que cumpriam os restantes critérios de diagnóstico da OMS.
Verificou-se uma mediana de 15 novos casos por ano diagnosticados no nosso centro. A
mediana de idades era de 65 anos (23-89), com predomínio do sexo feminino (56,4%). A
mediana do nº. de plaquetas ao diagnóstico cifrou-se nos 836x10^9/L (485-2410) e 61%
dos pacientes possuíam a mutação JAK2. Em 20 (19,6%) doentes ocorreram eventos
vasculares trombóticos ou hemorrágicos. Relativamente à terapêutica: 90,2% dos
pacientes realizaram profilaxia anti-agregante, 61,8% Hidroxiureia, 14,7% Interferão e
16,7% Anagrelide. Da análise estatística efectuada (Teste Qui-Quadrado) identificaram-se
dois factores de risco para eventos vasculares: Mutação JAK2+ (p=.003) e contagem de
leucócitos ao diagnóstico >10x10^9/L (p=.002). Não se verificaram correlações
estatisticamente significativas com a contagem de plaquetas ao diagnóstico ou com o tipo
de terapêutica realizada. Nove (8,8%) doentes apresentaram outras neoplasias no curso da
doença: 7 não-hematológicas, 1 com Leucemia Linfática Crónica e 1 apresentou
progressão para Leucemia Aguda. A mediana de follow-up é de 25 meses (1-66) e
registaram-se durante este período 4 óbitos (1 por Leucemia Aguda, 2 por “outras
neoplasias” e em um caso não foi possível apurar a causa).
127
PO18 - ESTUDO DAS CÉLULAS ENDOTELIAIS CIRCULANTES NOS DOENTES COM
SÍNDROMES MIELOPROLIFERATIVAS
1 1 2 2
Cláudia Torres , Mafalda Fonseca ; Ana Helena Santos ; Marlene Santos ; Marta
2 2 2 2 2
Gonçalves ; Sónia Fonseca ; Maria Luís Queirós ; Catarina Lau ; Marika Bini-Antunes ;
2 2 2 2 2
Maria Anjos Teixeira ; Rui Matos ; Sara Morais ; Manuel Campos ; Margarida Lima
1 2
Universidade da Beira Interior; Hospital Geral de Santo António, Centro Hospitalar do
Porto
CONCLUSÕES: O nosso estudo sugere que as CEC, além de poderem revelar a existência
de lesão endotelial, também podem indicar a presença de activação endotelial nos doentes
com TE e PV. São necessários mais estudos para investigar o valor das CEC como
indicador de risco trombótico nos doentes com SMP.
128
PO19 - O PAPEL DA PET/CT NA ABORDAGEM TERAPÊUTICA DO LINFOMA DE
HODGKIN
1 2 2 2
Liliana Sofia Pires Lombo , Ângelo Oliveira ; Carla Castro ; Dulcineia Pereira ;
2 3 2 4 2 2
Carla Araujo ; Joao Faria ; Idília Pina ; Monica Mariano ; Ilda Faustino ; Pantarotto M ;
2 5 2 2 2
Claudia Moreira ; Marta Ferreira ; Joao Teixeira ; Lima Bastos ; Ans Espírito Santo ;
2 6 2 2 2
Angelo Martins ; Ilídia Moreira ; Isabel Oliveira ; Margarida Marques ; Maria Luísa Viterbo ;
2 6 6
Nelson Domingues ; Rui Henrique ; José Mariz
1 2 3 4 5
IPOP FG, EPE; IPOP, FG, EPE; Hospital Pedro Hispano; IPO Coimbra; IPO FG Porto
6
E.P.E.; IPO Porto FG, EPE
O linfoma de Hodgkin (LH) é uma entidade rara, cujo tratamento evoluiu consideravelmente
nas últimas décadas, culminando com a associação da quimioterapia (QT) e da radioterapia
(RT) que contribuíram para um aumento da taxa de cura.
Objectivos:
Avaliar o valor prognóstico da PET/CT, após o segundo ciclo da primeira linha de QT, nos
doentes que foram submetidos a RT.
Material e Métodos:
Procedeu-se à análise dos processos clínicos de 265 pacientes com o diagnóstico
histológico de LH, entre 2004 e 2009. Após a aplicação dos critérios de exclusão,
identificaram-se 90 doentes submetidos a RT que constituíram a base deste trabalho.
Resultados:
A maioria dos pacientes era do sexo feminino (n=50). A mediana da idade ao diagnóstico foi
de 29,5 anos [15-70]. 69 doentes encontrava-se nos estadios I e II (dos quais 16 sem
factores de risco identificados) e 21 doentes nos estadios III e IV.
Dos 89 pacientes que realizaram RT, 75 foram inicialmente estadiados com PET/CT. O
tratamento de 1ª linha incluiu QT (esquema ABVD) na maioria dos casos (n=87). A dose de
RT mais frequentemente usada foi de 36 Gy.
9 doentes apresentavam PET positiva no fim do 2º ciclo. Sete tiveram remissão completa e
2 tiveram remissão parcial estando actualmente vivos sem evidência de cancro Todos estes
9 tinham proposta inicial de RT e oito realizaram 6 ciclos de ABVD em 1ª linha. As doses
variaram entre 30 e 40 Gy, e o número de fracções entre 17 e 22.
Conclusões:
129
O uso da PET/CT é fundamental na avaliação inicial, na definição e resposta à terapêutica
e prognóstico. A utilização desta permite a realização de uma técnica de RT mais precisa,
tornando possível efectuar um tratamento direccionado ao volume inicialmente envolvido,
minimizando a toxicidade nos tecidos normais e complicações tardias. No entanto, o
benefício da PET carece ainda de validação.
Este estudo não permite tirar inferências estatísticas acerca do valor prognóstico do
PET/CT aquando do 2º ciclo, atendendo ao número reduzido de doentes (n=9) com
resposta parcial ao tratamento inicial de QT.
130
PO20 - UTILIZAÇÃO DE G-CSF DURANTE O TRATAMENTO COM ABVD EM 1ª LINHA
NO LINFOMA DE HODGKIN EM ADULTOS – 5 ANOS DE EXPERIÊNCIA (2004 – 2009)
1 1 1 2 1
Marcos Pantarotto , Claudia Moreira ; Marta Ferreira ; Liliana Lombo ; Dulcineia Pereira ;
3 4 1 1 1
João Faria ; Monica Mariano ; Ilda Faustino ; Ângelo Rodrigues ; Ângelo Martins ;
1 1 1 1
Ana Espirito Santo ; Nelson Domingues ; Luisa Viterbo ; José Mariz
1 2 3 4
IPOP, FG, EPE; IPOP FG, EPE; Hospital Pedro Hispano, EPE; IPO Coimbra
Introdução
O Linfoma de Hodgkin é uma neoplasia hematológica com origem nos linfócitos B,
caracterizado pela presença das células de Reed-Sternberg em meio a células reactivas.
Os avanços no seu tratamento permitiram que, nos últimos anos, a sobrevivência global
dos doentes, mesmo em estádios avançados, pudesse chegar aos 89% em 5 anos. O
regime de quimioterapia mais utilizado é o ABVD, muito emetizante e com toxicidade
pulmonar, cardíaca e hematológica significativa. O facto de ser potencialmente curativo faz
com que a manutenção da dose-intensidade seja essencial, o que pode ser prejudicado
pelos episódios de neutropenia que não raramente acompanham o tratamento.
Objectivo
Verificar se o uso de G-CSF (300ug até 3 tomas, a partir do 7º dia de cada ciclo) altera a
contagem de neutrófilos no ciclo seguinte de quimioterapia.
Material e métodos
Foi realizado um coorte retrospectivo dos doentes que tiveram diagnóstico histológico de
linfoma de Hodgkin no Serviço de Anatomia Patológica de um centro de tratamento
oncológico em Portugal, nos anos de 2004 a 2009 (n=272). Foram excluídos 85 doentes
(faixa etária pediátrica e primeiro tratamento fora do IPO foram os motivos mais frequentes),
sendo os restantes 187 indivíduos alvo da presente análise. O tratamento estatístico dos
dados foi realizado com recurso ao programa PASW Versão 18.0.2 (©SPSS Inc., 2001,
Chicago - IL, www.spss.com).
Resultados
Foram analisados 1311 ciclos de quimioterapia em que o ABVD foi utilizado em 1ª linha,
relativos aos dados disponíveis das análises de 133 doentes da base inicial. Observou-se
uma ligeira predominância do sexo masculino (n=67), com idade média=35,9 anos (IC 95%
33,4 – 38,4), sem diferença significativa entre os sexos. Observaram-se atrasos na
administração do tratamento em 5% dos ciclos (34) precedidos pela administração de G-
CSF e em 4,1% dos ciclos (26) não precedidos pelo G-CSF, o que não revelou significado
estatístico (p=0,510). Verificou-se ainda que a administração de G-CSF, que ocorreu em
52,2% dos ciclos em que não houve atrasos (n=1241), não implicou em diferença na
contagem de neutrófilos em relação àqueles em que o factor em estudo não foi
administrado (p=0,559).
Conclusão
Os dados apresentados sugerem que a administração profiláctica de G-CSF na posologia
estudada não interfere na incidência de atrasos nem modifica a contagem de neutrófilos de
forma significativa. O linfoma de Hodgkin constitui provavelmente uma entidade única na
qual é possível manter a intensidade de dose da quimioterapia sem recurso a factores de
estimulação hematopoiética, mesmo naqueles doentes que apresentam neutropenia no
início de cada ciclo.
131
PO21 - BEACOPP NO TRATAMENTO DA DOENÇA DE HODGKIN: UMA SÉRIE
RETROSPECTIVA
1 2 3 1 4
Cláudia Moreira , Marta Ferreira ; Liliana Lombo ; Dulcineia Pereira ; Carla Araujo ;
5 2 6 2 2
João Faria ; Idília Pina ; Mónica Mariano ; Ilda Faustino ; Marcos Pantarotto ;
7 1 1 1
Ângelo Rodrigues ; Ana Espirito Santo ; Nelson Domingues ; Ilídia Moreira ;
1 1 1 1 7
Isabel Oliveira ; Ângelo Martins ; Luísa Viterbo ; Margarida Marques ; Rui Henrique ;
1
José Mário Mariz
1 2
Serviço OncoHematologia, IPO Porto, FG, EPE; Serviço Oncologia Médica, IPO Porto,
3 4
FG, EPE; Serviço Radioterapia, IPO Porto FG, EPE; Serviço de Medicina Interna, Hospital
5
Amato Lusitano, Castelo Branco; Serviço Medicina Interna, Hospital Pedro Hispano, EPE;
6 7
Serviço Oncologia Médica, IPO Coimbra, FG, EPE; Serviço Anatomia Patológica, IPO
Porto, FG, EPE
O número de ciclos de ABVD dependeu do estadio inicial e da resposta avaliada por exame
físico e tomografia computorizada em todos os doentes, acrescido de tomografia de
emissão de positrões a partir de 2008. Em 15 doentes utilizou-se radioterapia segundo
protocolo de forma a diminuir o número de ciclos de ABVD ou aprofundar a resposta à
quimioterapia. Em 4 doentes foi necessário internamento por intercorrências infecciosas no
contexto da quimioterapia.
Dos 31 doentes, 20 alcançaram remissão completa só com ABVD. Dos 11 que não
alcançaram remissão completa, 7 alcançaram-na após radioterapia e 4 fizeram outro
esquema de quimioterapia com ou sem radioterapia.
Introdução Apesar da maioria dos doentes com LH obter remissão da doença após
quimioterapia (QT) de 1ª linha, com ou sem radioterapia associada, o risco de recidiva varia
entre 10-15%, nas formas localizadas da doença, e 30-40% na doença avançada. Nas
recidivas, o uso de esquemas de QT de 2ª e 3ª linhas, pode originar resposta em
aproximadamente 50% destes doentes.
Resultados Dos 187 doentes elegíveis para o estudo, 21 realizaram QT de 2ª linha. Destes
21 doentes, 12 eram do sexo masculino, e a média das idades à data do diagnóstico foi de
27 anos. Destes 19 eram do tipo escleronodular (clássico), e 2 de predomínio linfocítico. Os
esquemas de QT usados em 2ª linha foram ICE=10 doentes; BEACOPP=5 doentes;
ESHAP=4 doentes; GVD=1 doente; Rituximab=1 doente. Em termos de resposta ao
tratamento: RC 6 ( 3 BEACOPP, 2 ICE, 1 ESHAP); RC(u) 2 (1 ESHAP, 1 Rituximab); RP 6
(3 ICE, 1 BEACOPP, 1 ESHAP, 1 GVD); SR 5 (4 ICE, 1 BEACOPP); Rdesconhecida 2 (1
ESHAP, 1 ICE). Sete doentes realizaram ATMO em associação à QT de 2ª linha, dos quais
3 ESHAP, 3 ICE e 1 Rituximab. Destes 7 doentes: RC=1; RC(u)=1; RP=3;
Rdesconhecida=1. O tempo médio de seguimento dos doentes foi de 3 anos. O estado
actual da doença é desconhecido em 3 doentes; 11 encontram-se sem evidência de
doença, 5 com evidência de doença, e 2 doentes faleceram por progressão da doença.
134
PO24 - ANÁLISE DAS CARACTERÍSTICAS EPIDEMIOLÓGICAS NO LINFOMA DE
HODGKIN CLÁSSICO
1 2 2 1 3
Idília Pina , Marcos Pantarotto ; Marta Ferreira ; Ilda Faustino ; Dulcineia Pereira ;
4 5 6 7 3
Claudia Moreira ; Liliana Lombo ; João Faria ; Mónica Mariano ; Ana Espirito Santo ;
3 3 8 3 3
Nelson Domingues ; Ilídia Moreira ; Ângelo Martins ; Isabel Oliveira ; Margarida Marques ;
9 3 3
Rui Henrique ; Luísa Viterbo ; José Mário Mariz
1 2
Serviço de Oncologia Médica - IPO Porto FG, EPE; Serviço Oncologia Médica, IPO Porto,
3 4
FG, EPE; Serviço OncoHematologia, IPO Porto, FG, EPE; Serviço Onco-Hematologia,
5 6
IPOP, FG, EPE; IPOP FG, EPE; Serviço Medicina Interna, Hospital Pedro Hispano, EPE;
7 8
Serviço Oncologia Médica, IPO Coimbra, FG, EPE; Serviço de Oncohematologia - IPO
9
Porto FG, EPE; Serviço Anatomia Patológica, IPO Porto, FG, EPE
Resultados: Foram estudados 187 dtes, com uma idade mediana de 32 anos (15- 84
anos). Noventa e cinco doentes (51%) eram do sexo masculino e 92 doentes (49%) do
sexo feminino. Verificou-se um predomínio dos LH escleronodulares (76,2%). Noutras
histologias verificaram-se 9,7% de predomínio linfocítico, 6,5% de celularidade mista,
3,2% rico em linfócitos e 1,2% deplecção linfocítica. Em estádios precoces encontravam-
se 46% dos dtes e em estádios avançados 54%. Dos doentes em estádios precoces,
59,5% apresentavam pelo menos um factor de risco. A estratificação de risco nos estádios
avançados, mostrou 29% dos dtes com baixo risco, 48,4% com risco intermédio e 22,6%
com alto risco. A proposta inicial de tratamento consistiu em tratamento combinado de
quimioterapia e radioterapia em 52,4% dos dtes, apenas quimioterapia em 45,4% dos dtes
e apenas radioterapia em 1,6% dos casos. Como complicações tardias, foram
identificados 8 doentes (4,3%) com hipotiroidismo. Não foram idenficadas segundas
neoplasias ou insuficiência cardíaca. Oito doentes (4,3%) efectuaram tratamento paliativo.
Destes, ao diagnóstico, 5 encontravam-se em estadio IV-B , 1 em estadio IVA e 2 em
estadio IIA. A mediana de seguimento foi de 34 meses( 5- 72), com Sobrevivência Global
(SG) aos 5 anos 96,5%.
135
PO25 - IMPACTO DO RITUXIMAB NA RESPOSTA AO TRATAMENTO DE LNH DIFUSO
DE GRANDES CÉLULAS B
1 1 1 1 1 1 1
S Chacim , J Bordalo Sá ; LC Leite ; IC Ferreira ; I Faustino ; A Rodrigues ; N Couto ;
2 1 1 1 1 1 1
C Pinto ; A Espírito Santo ; I Moreira ; N Domingues ; I Oliveira ; L Viterbo ; M Marques ;
1 1 1
A Martins ; R Henrique ; JM Mariz
1 2
Instituto Português de Oncologia do Porto; Instituto Português de Oncologia de Coimbra
Introdução
O Linfoma Não Hodgkin, subtipo difuso de grandes células B (LNH DGCB), é a neoplasia
linfoproliferativa mais prevalente no adulto.
Resultados
Foram identificados 229 dts (51.1% sexo masculino, 16-87A, mediana 61A). O Grupo1 e
Grupo2 não apresentavam diferenças estatísticas na distribuição de idades ou sexo.
Apresentação sob a forma ganglionar em 70.3% casos, o envolvimento extraganglionar
mais frequente foi gástrico (40dts). Estadio Ann-Harbor: I 28.4% casos (65dts), II 24%
(55dts), III 16.2% (37dts) e IV 31% (71dts). Sessenta dts (33.5%) apresentavam sintomas
B. IPI (International Prognostic Index): 0 em 9.7% dos casos (22dts), 1 em 29.6% (67dts), 2
em 27%(48dts), 3 em 21.2%(48dts), 4 em 9.7%(22dts) e 5 em 2.6% (6dts). Os grupos não
apresentavam diferenças significativas no IPI.
O rituximab foi incluído na terapêutica de primeira linha em 106dts (46.3%): 22.7% (52dts)
cumpriram ciclos de RCHOP quinzenais, 23.6% (54dts) cumpriram ciclos de RCHOP de
3/3semanas. Cento e treze dts (49.3%) completaram ciclos de CHOP e 10 dts (4.4%)
cumpriram protocolo CNOP. Procedeu-se a radioterapia em 37.4% casos (74dts). Havia
intenção de consolidar quimioterapia com transplante de progenitores hematopoiéticos em
15.6% (35dts), tendo completado transplante 12.1% (25dts).
No Grupo1 identificaram-se 64.7% (75dts) respostas completas (RC), 20.7% (24dts) com
resposta parcial (RP), e 14.5% (17dts) com progressão. No Grupo2 identificaram-se 74.75%
(77dts) RC, 19.4% (20dts) com RP e 5.8% (6dts) com progressão. As diferenças
encontradas são significativas (p0.05) para as RC e progressão. Verificou-se também
diferença estatística para as recidivas identificadas: 35 casos (35.7%) para o Grupo1 e 14
casos (16%) no Grupo2. Registaram-se 43 casos de morte com evidência de doença
(35.8%) no Grupo1, e 17 (16.7%) no Grupo2.
136
Discussão e Conclusão
Este estudo está de acordo com o publicado na literatura, objectivando a importância da
introdução do rituximab na terapêutica de primeira linha, nesta patologia, na nossa
população, com um ganho na ordem dos 10%. Na população estudada, salvaguardando o
facto da comparação ter sido feita com um hiato temporal, a introdução do rituximab
permitiu obter melhor qualidade na reposta à primeira linha terapêutica, diminuir o número
de recidivas, bem como prolongar o SG e TP.
137
PO26 - RELAÇÃO ENTRE RITUXIMAB E DOSE INTENSIDADE RELATIVA DE
QUIMIOTERAPIA NO TRATAMENTO DE LINFOMA NÃO-HODGKIN DE GRANDES
CÉLULAS B
1 1 1 1 2 1 3
N Couto , S Chacim ; J Bordalo Sá ; A Rodrigues ; C Pinto ; C Ferreira ; D Carvalho ; F
1 1 1 1 1 1 1
Estevinho ; I Faustino ; L C Leite ; N Domingues ; I Moreira ; A Martins ; I Oliveira ; M
1 1 4 1 1
Marques ; L Viterbo ; R Henrique ; A Espírito Santo ; J Mariz
1 2 3
Serviço de Oncohematologia, IPO-Porto; Serviço de Oncologia, IPO-Coimbra; 3Serviço
4
de Medicina Interna, Centro Hospitalar de Trás-os-Montes e Alto Douro; Serviço de
Anatomia Patológica, IPO-Porto
Resultados: A idade média dos doentes foi de 58,7 anos (intervalo entre 16 e 87 anos). A
DIR tem relação significativa com a sobrevivência. A análise multivariada para a
sobrevivência global demonstrou influência da idade ao diagnóstico (superior vs inferior a
60 anos), e presença de sintomas B. Verificou-se que a idade influencia a DIR de
quimioterapia (p<0,001).
138
PO27 - LINFOMA NÃO HODGKIN B DIFUSO DE GRANDES CÉLULAS – ESTUDO
RETROSPECTIVO EFECTUADO NUMA INSTITUIÇÃO HOSPITALAR NOS ÚLTIMOS 3
ANOS
1 1 1 1
Marta Almeida , Elisabete Couto ; Catarina Portela ; Herlander Marques
1
Hospital de Braga
Resultados: Dos doentes estudados, 41 (52.6%) eram do sexo masculino, com uma média
de idade de 58 anos (variando de 17 a 90 anos). Verificou-se infecção pelo HIV em 5
doentes. Os sintomas B encontravam-se presentes em 52.6% dos doentes. Os valores do
International Prognostic Index (IPI) foram iguais ou inferiores a 2 em 71.4%; quarenta e seis
doentes (59%) apresentavam estádios I/II. Quarenta e seis doentes (59%) fizeram apenas
uma linha de quimioterapia. Em relação ao tratamento de 1ª linha, 63 doentes (80.8%)
realizaram R-CHOP e 15 doentes (19.2%) realizaram outros tratamentos; obteve-se RC em
40 doentes (63.5%) e em 7 doentes (46.6%), respectivamente. Nos tratamentos de 1ª linha,
os doentes fizeram uma mediana de 6 ciclos; a percentagem de RC obtida nos estádios I/II
foi de 65.2% e nos estádios III/IV foi de 53.1%. Trinta e quatro doentes realizaram PET de
avaliação precoce (ao 3º ciclo); nesta fase, 17 doentes (50%) obtiveram RC, 16 Resposta
Parcial e 1 não obteve resposta. Os doentes incluídos neste estudo apresentam um tempo
de follow-up médio de 21.9 meses (mínimo 0,3 e máximo 81 meses). Verificaram-se 15
óbitos e 3 destes doentes tinham infecção HIV. A sobrevivência projectada aos 5 anos foi
de 78.2% para todos os doentes e 80.5% para os doentes seronegativos; a sobrevivência
projectada aos 3 anos nos doentes seropositivos foi de 40%.
139
PO28 - PAPEL DO PET NA AVALIAÇÃO INTERMÉDIA DA RESPOSTA NOS DOENTES
COM LNH DIFUSO DE GRANDES CÉLULAS B
1 1 1 2
Luís Cláudio Leite , Sérgio Chacim ; Isabel Cristina Ferreira ; Nuno Couto ;
2 2 3 4
Ana Rodrigues ; Joana Bordalo e Sá ; Cstarina Pinto ; Dina Carvalho ;
1 1 1 1 1
Margarida Marques ; Luísa Viterbo ; Ângelo Martins ; Ilídia Moreira ; Nelson Domingues ;
1 5 6 1 1
Ana Espirito Santo ; Lima Bastos ; Rui Henrique ; Isabel Oliveira ; José Mário Mariz
1 2
Serviço OncoHematologia, IPO Porto, FG, EPE; Serviço Oncologia Médica, IPO Porto,
3 4
FG, EPE; Serviço de Oncologia, IPO Coimbra; Serviço de Medicina Interna, Centro
5
Hospitalar de Trás-os-Montes e Alto Douro; Serviço Medicina Nuclear, IPO Porto, FG,
6
EPE; Serviço Anatomia Patológica, IPO Porto, FG, EPE
Material e Métodos: Foi realizada uma análise retrospectiva dos dados clínicos de doentes
com diagnóstico de LNH DGCB, tratados e seguidos num Serviço de Hematologia de 1999
a 2009, nos quais foi realizada avaliação intermédia de resposta à primeira linha terapêutica
através de PET.
140
PO29 - LINFOMA DIFUSO DE GRANDES CÉLULAS B – A INFLUÊNCIA DA
ADMINISTRAÇÃO DE RITUXIMAB EM 1ªLINHA NA RESPOSTA À TERAPÊUTICA
APÓS PROGRESSÃO
1 1 1 1 1
Fernanda Estevinho , Ana Rodrigues ; Joana Savva-Bordalo ; Ilda Faustino ; Nuno Couto ;
2 3 4 4
Dina Carvalho ; Catarina Pinto ; Sérgio Chacim ; Luis Claudio Leite ; Isabel Cristina
4 4 4 4 4
Ferreira ; Margarida Marques ; Luisa Viterbo ; Ângelo Martins ; Isabel Oliveira ; Ilídia
4 4 4 5 4
Moreira ; Ana Espírito-Santo ; Nelson Oliveira ; Rui Henrique ; José Mariz
1
Serviço de Oncologia Médica do Instituto Português de Oncologia do Porto, Francisco
2
Gentil; Serviço de Medicina Interna, Centro Hospitalar de Trás-os-Montes e Alto Douro;
3
Serviço de Oncologia Médica do Instituto Português de Oncologia de Coimbra, Francisco
4
Gentil; Serviço de Oncohematologia do Instituto Português de Oncologia do Porto,
5
Francisco Gentil; Serviço de Anatomia Patológica do Instituto Português de Oncologia do
Porto, Francisco Gentil
Resultados:
Na população total de 266 doentes: 135 doentes efectuaram tratamento de 1ªlinha com
quimioterapia standard (CHOP: n=124; CNOP: n=11), e 131 com adição de rituximab (R-
CHOP:n=129; R-CNOP:n=2). No primeiro grupo observou-se falência terapêutica/recidiva
em 53 (n=17 e n=36 respectivamente) e no segundo grupo em 31 (n=9;n=22). Foram
submetidos a quimioterapia de 2ª linha respectivamente 43 (81,1%) e 28 (90,3%) doentes.
O primeiro grupo: era constituído maioritariamente (66,0%;n=35) por doentes do sexo
masculino; a idade mediana era 65 anos (min.15, max. 64); ao diagnóstico 39,6 % (n=21)
apresentavam doença em estadio IV de Ann Harbor; 37,7%(n=20) IPI=2 e 28,2% IPI>2
(n=15); Em 1ªlinha dois doentes haviam realizado transplante de células progenitoras
(3,8%) e 5 radioterapia (9,4%). Os principais esquemas de quimioterapia efectuados após
falência terapêutica/recidiva foram: MINE (32,6%;n=14), ESHAP (25,6%;n=11), R-MINE
(11,6%;n=5), R-ESHAP (9,3%;n=4), H-CVAD (6,9%;n=3), de Angelis (4,7%;n=2) e outros
(9,3%;n=4). O tratamento de 2ª linha integrou a realização de radioterapia em 5,6%(n=3) e
transplante de células progenitoras em 7,6%(n=4);
O segundo grupo: era constituído por 45,2%(n=14) doentes do sexo masculino, com idade
mediana de 68 anos (min.35, max.85); ao diagnóstico 38,7%(n=12) integravam o estadio IV
da classificação de Ann Harbor; 29,0%(n=9) apresentavam IPI=2 e 51,6% (n=16) IPI>2;
6,4%(n=2) haviam realizado transplante de células progenitoras e radioterapia (6,4%; n=2)
em primeira linha. O tratamento de segunda linha englobou o transplante de células
progenitoras em 2 doentes (6,4%) e de radioterapia em igual número. Os principais
esquemas de quimioterapia de 2ªlinha administrados foram: R-ICE (21,4%;n=6), MINE
141
(17,9%;n=5) e R-MINE (17,9%;n=5), ESHAP (14,3%;n=4), R-ESHAP (14,3%;n=4),
ICE(10,7%;n=3), de Angelis (3,5%;n=1).
142
PO30 - COMPOSTOS BIOACTIVOS NO TRATAMENTO DO LDGCB – POTENCIAL
TERAPÊUTICO DA VITAMINA C
1 2 2 3 3
Ana Cristina Gonçalves , Sónia Costa ; Cátia Domingues ; Rui Santos ; Vera Alves ;
3 3 1
Teresa Silva ; Manuel Santos Rosa ; Ana Bela Sarmento Ribeiro
1
Centro de Investigação Meio-ambiente, Genética e Oncologia (CIMAGO), Faculdade de
2
Medicina, Universidade de Coimbra; Faculdade de Ciências e Tecnologia, Universidade de
3
Coimbra; Faculdade de Medicina, Universidade de Coimbra
Ao longo de várias décadas têm sido isolados e investigados vários compostos naturais
como vitaminas, minerais, flavonóides e fenóis, e avaliado o seu potencial na prevenção e
tratamento de várias doenças, nomeadamente inflamatórias e neoplásicas.
A vitamina C é uma vitamina hidrossolúvel que existe sob duas formas com efeitos
antagónicos, dependendo da concentração e do meio circundante, a forma oxidada ou
ácido ascórbico (AA) e a forma reduzida ou ácido dihidroascórbico (DHA). Enquanto a
forma reduzida tem efeito anti-oxidante (protector celular), a oxidada é altamente citotóxica,
podendo eventualmente ser utilizada no tratamento do cancro.
Os nossos resultados mostram que a vitamina C, tanto a forma reduzida como a forma
oxidada, induz diminuição da proliferação e viabilidade celular de modo dependente da
dose e do tempo de incubação, obtendo-se o IC50 para concentrações de 1,5 mM e 1 mM,
respectivamente para o AA e DHA. Estes compostos induzem sobretudo apoptose, a qual
pode ser mediada pelo aumento de caspase 3 e produção de ROS e/ou pela redução de
GSH e do ymit. Por outro lado, a combinação terapêutica com DOXO, em concentrações
inferiores ao IC50, induz efeito citotóxico sinérgico.
Este estudo sugere que a vitamina C poderá constituir uma nova abordagem terapêutica no
LDGC-B em monoterapia ou como co-adjuvante da terapêutica convencional.
143
PO31 - NEOPLASIAS DO SISTEMA HEMATOPOIÉTICO EM DOENTES COM INFECÇÃO
VIH
1
Renata Cabral e Sara Vieira Silva , M. França; A. Mota; C. Gonçalves; L.Pinho; L. Xavier;
1
R.Coutinho; C. Casais; J. Coutinho; C. Vasconcelos; M. Campos
1
Centro Hospitalar do Porto-Serviço de Hematologia Clínica e Unidade de Imunologia
Clínica
Introdução Os indivíduos com infecção por VIH têm uma maior incidência de neoplasias
hematopoiéticas que a população geral. Com a introdução de terapêutica antiretroviral de
elevada eficácia (HAART) o prognóstico da doença melhorou, permitindo tratamento com
quimioterapia (QT) de modo semelhante à população geral.
No período considerado foram seguidos 67 doentes (53M/14F); mediana de idades 38; dos
quais 56 com linfoma não Hodgkin (LNH), 8 linfomas de Hodgkin (LH) e 3 leucemias
agudas (2 LMA; 1 LLB). O diagnóstico de infecção VIH foi concomitante em 28,5% dos
doentes.
Destes 56 doentes, 34 foram tratados com intuito curativo, 25 em dose plena e 9 em dose
reduzida; 33 doentes em associação com HAART.
Dos 8 doentes com LH, 4 apresentaram-se com linfócitos T CD4+ inferiores a 200/mm3 e 3
com doença prévia definidora de SIDA, 6 tinham ECOG≤2. Sobrevida média global foi de
66 meses. 7 doentes fizeram tratamento; 6 em associação com HAART, todos com
resposta completa, mantendo-se livre de doença. 1 doente morreu por progressão de
neoplasia (em estadio SIDA), o único que não fez terapêutica.
Conclusões:
Verifica-se uma tendência de melhor resposta à terapêutica em indivíduos com melhor
status imunológico, parecendo haver um impacto positivo da HAART, e em indivíduos com
144
menor ECOG. No entanto, a mortalidade dos LNH, continua a ser superior nos indivíduos
com infecção VIH comparativamente à população geral.
PO32 - DOENÇA LINFOPROLIFERATIVA E VIH - CASUÍSTICA DE UM CENTRO
HOSPITALAR
1 1 1 1 1
Celina Afonso , Maria Pedro Valadão ; Alice Reichert ; Paula Santos ; Ana Gomes ;
1 1 1 1
Fernando Lima ; Ricardo Baptista Leite ; D` Jalma Sousa ; Kamal Mansinho
1
CHLO
Introdução: Os indivíduos com doença pelo vírus da imunodeficiência humana (VIH) têm
um risco de aproximadamente 80% superior à população seronegativa de aparecimento de
linfomas não-Hodgkin (LNH). Os LNH-VIH são mais frequentes no sexo masculino e nos
caucasianos.
O tratamento dos LNH-VIH não é consensual. Amaioria dos centro usa como terapêutica
padrão o regime CHOP ou similar, estando por definir o papel do anticorpo monoclonal
rituximab nestes doentes. Independentemente das contagens de CD4+ é recomendado o
uso de factores de crescimento de granulócitos (G-CSF) para profilaxia da neutropenia
febril, e a profilaxia antifúngica, anti-herpética e para pneumonia a pneumocistis jiroveci.
A experiência dos autores está de acordo com esses dados destacando-se a obtenção de
resposta completa em 16 dos 19 doentes tratados, apenas se tendo registado um óbito por
complicações infecciosas durante o tratamento.
146
PO33 - ESTUDO OBSERVACIONAL DE UMA POPULAÇÃO SEROPOSITIVA PARA O
HTLV I/II
1 1 1
HELENA FIGUEIRA MARTINS , ELIAS GONÇALVES ; MÓNICA SEMEDO ; CAROLINA
1 1 1 1 1
VIVEIROS ; MANUEL NEVES ; SARA VALLE ; JOÃO RAPOSO ; GRAÇA ESTEVES ;
1 1
CONCEIÇÃO LOPES ; JOÃO ALVES DO CARMO
1
CENTRO HOSPITALAR DE LISBOA NORTE, EPE - HOSPITAL DE SANTA MARIA
Introdução: Os retrovírus HTLV I e II foram descritos pela primeira vez em 1980 e 1982,
respectivamente. O HTLV I está etiologicamente associado à Leucemia/Linfoma T do
adulto, à paraparésia espástica tropical e a uveítes O HTLV II tem sido associado à
pneumonia, bronquite, infecções do tracto urinário e quadros neurológicos raros.
Tanto o HTLV I como o II têm como vias de transmissão mais comuns a sexual, as
transfusões sanguíneas, o leite materno, sendo também frequentes em dependentes de
drogas injectáveis.
A infecção por estes vírus acarreta alterações a nível laboratorial, nomeadamente, nas
contagens de linfócitos e plaquetas, no nível de hemoglobina e do VGM, sendo que essa
influência difere conforme se trate de uma infecção pelo HTLV I ou II. Em qualquer dos
+ +
casos, verifica-se que as células T CD4 e CD25 são os principais reservatórios destes
vírus no sangue periférico.
Conclusão: Neste estudo observacional não foi possível estabelecer uma relação entre a
seropositividade para estes vírus e o surgimento de Leucemia/Linfoma T do adulto ou outra
patologia relevante.
147
PO34 - SENSIBILIDADE DA CITOMETRIA DE FLUXO PARA O DIAGNÓSTICO DE
INFILTRAÇÃO DO SISTEMA NERVOSO CENTRAL EM DOENÇAS
LINFOPROLIFERATIVAS AGUDAS E CRÓNICAS
1
Joana Parreira , Isabel Santos2, Ana Santos2, Joana Caetano2, Evan Jensen2, Teresa
2
Faria2, Paulo Lucio1,2, Maria Gomes Silva1,2
1
Serviço de Hematologia do Departamento de Hematologia do IPOLFG; Laboratório de
2
Hemato-Oncologia do Departamento de Hematologia do IPOLFG;
Métodos:
Foi realizada imunofenotipagem por CF utilizando os painéis de anticorpos monoclonais
desenvolvidos pelo Grupo Cooperativo Euroflow®
LNHB: CD20/CD45/L/k/CD19/CD10/CD38;
LNHT: CD4/CD45/CD7/CD2/CD3/CD56/-/CD8;
LLAB: CD20/CD45/TdT/CD10/CD34/CD19/CD3/CD38;
LLAT: cyCD3/CD45/TdT/CD2/CD34/CD10/CD7/CD3.
As amostras foram adquiridas num citómetro de fluxo FACSCantoII (BD) e analisadas com
o software Infinicyt (Cytognos).
Resultados:
Durante o período do estudo (2007-2009), foram analisadas 105 amostras colhidas a 79
doentes com neoplasias linfóides e que tinham sintomas sugestivos de infiltração do SNC
ou eram portadores de patologias com alto risco de infiltração.
Estes incluíam 28 casos de leucemias agudas linfóides (LLA): (25 - LLA-B, 3-LLA-T) e 75
casos de linfomas não Hodgkin (LNH), (LNHBDGC-25, LNH-BURKITT-6, LNHB-baixo grau-
20, LNHT-3, LNH manto-7, LLC-B-2, 1 linfoma composto BDGC/Hodgkin, LNH primário do
SNC-11 ).
O estudo citofluorométrico foi exequível em 43 (41%) das amostras entradas. Nas restantes
a concentração celular foi insuficiente para análise, havendo apenas 4 casos não
analisáveis por outras razões; à excepção de um caso com citologia suspeita, todos os
outros foram negativos ou inconclusivos na análise citológica. Quinze dos casos analisáveis
por CF (35%) foram positivos, revelando infiltração do SNC pela neoplasia. Nunca foi
detectada a presença de células linfóides neoplásicas no líquor apenas por citologia;
contudo, a citometria de fluxo tornou possível a detecção da infiltração do SNC em 2 casos
negativos na análise morfológica. Por outro lado, um dos doentes com citologia suspeita,
não confirmada em CF, demonstrou por métodos de imagem ter infiltração parenquimatosa
do SNC.
148
Estatisticamente (teste de McNemar), a distribuição dos casos positivos/suspeitos e
negativos usando as técnicas de citologia e citometria foi semelhante.
149
PO35 - LINFOMA DE BURKITT (LB) DO ADULTO: ANÁLISE RETROSPECTIVA DE 15
DOENTES TRATADOS COM QUIMIOTERAPIA (PROTOCOLO LMB 96) E RITUXIMAB.
I Martins1, A Opinião1; A Nunes1; M J Frade1; T Mendonça1; J Parreira1; S Gomes1;
A Parreira1
1
IPOFG Lisboa Serviço de Hematologia
Introdução
O LB é uma neoplasia maligna de células B de alta agressividade, resultando de alterações
de expressão do proto-oncogene c-MYC (8q24), envolvido em mecanismos de crescimento,
morte e divisão celular. Representa menos de 1% dos linfomas não Hodgkin do adulto. As
terapêuticas utilizadas no adulto baseiam-se em protocolos pediátricos, cuja optimização se
deveu ao desenvolvimento de regimes intensivos, de curta duração. De acordo com a
literatura, a aplicação destes regimes permite obter taxas de remissão completa (RC) de
75% a 92% e de sobrevivência livre de doença a longo prazo de 50% a 86%, em adultos,
proporcionando melhores resultados que os dos protocolos de LLA anteriormente utilizados.
Nos últimos anos, têm vindo a surgir novas estratégias terapêuticas, sendo exemplo a
associação de Rituximab, tal como noutros linfomas B agressivos CD20+. Embora
escassos, os dados existentes apontam para o benefício desta associação em LB do
adulto.
Objectivos
Avaliar retrospectivamente a eficácia (medida pela taxa de resposta, sobrevivência global e
livre de doença) da associação de quimioterapia ao Rituximab no tratamento de LB do
adulto, numa série de 15 doentes consecutivos.
Material e Métodos
Analisados 15 doentes (4 mulheres e 11 homens; mediana de idades 36, variando entre 26
e 71 anos), VIH (-), com diagnóstico de LB feito entre Novembro 2004 e Dezembro 2009,
performance status ≤3 (ECOG), sem disfunção cardíaca nem hepática prévias, 60% dos
quais em estadio IV, sem envolvimento do sistema nervoso central (SNC), tratados
segundo o protocolo LMB 96, de acordo com o respectivo grupo de risco [n=6 grupo B –
estadios I/II não ressecados, estadios III/IV SNC (-) com infiltração medular (MO) <25%;
n=9 grupo C – MO ≥ 25% e/ou SNC (+)]: pré -fase COP (ciclofosfamida, vincristina,
prednisolona); 2xCOPADM (ciclofosfamida, vincristina, prednisolona, doxorrubicina,
metotrexato alta dose); 2xCYM (ara-c, metotrexato alta dose), grupo B; 2xCYVE (ara-c alta
dose, etoposido, metotrexato alta dose se SNC +), grupo C; sequência m1 (prednisolona,
ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina, metotrexato alta dose), grupo B, com três ciclos
adicionais (m2 e m4, incluindo ara-c e etoposido; m3 = m1 sem MTX alta dose), grupo C.
2
Rituximab, 375 mg/m , administrado em dia zero de cada ciclo, à excepção de COP.
Resultados
Observámos uma taxa de remissão completa de 100%. Com um tempo médio de
seguimento de 39,9 (10 a 70) meses, a sobrevivência global e a sobrevivência livre doença
foram também de 100 %. Um caso de toxicidade ligeira ao Rituximab, sem interrupção da
administração. Ocorrência de pelo menos um episódio de neutropenia febril em 86,7% dos
doentes. Dois casos de interrupção terapêutica, um por choque séptico, outro por toxicidade
cardíaca. Um caso de mucosite grau IV. Dois casos de transição para grupo C, por resposta
parcial.
Conclusões
Nesta série não comparativa, verificou-se que a introdução de Rituximab no tratamento de
LB em adultos permitiu obter excelentes taxas de resposta e sobrevivências global e sem
doença prolongadas, sem acréscimo significativo de toxicidades, o que suporta a sua
utilização neste contexto.
150
PO36 - LINFOMAS DO TECIDO LINFÓIDE ASSOCIADO ÀS MUCOSAS (MALT): DUAS
DÉCADAS DE EXPERIÊNCIA DE UM SERVIÇO
1 2 1 1
Marta Isabel Pereira , Gilberto Marques ; Catarina Geraldes ; Adriana Teixeira
1 2
Serviço de Hematologia Clínica, Hospitais da Universidade de Coimbra; Serviço de
Patologia Clínica, Hospitais da Universidade de Coimbra
O MALToma gástrico associa-se à infecção por Helicobacter pylori (Hp), sendo a sua
erradicação a terapêutica de primeira linha nos estadios baixos. A abordagem quimio e
radioterápica não está ainda alicerçada em ensaios clínicos robustos; a cirurgia deve ser
reservada para as complicações locais.
Foi feita ressecção cirúrgica, geralmente diagnóstica, em 59,5% dos doentes com massa
sólida – em 43,8% das localizações gástricas, mas 87,5% dos restantes linfomas
gastrintestinais e vesicular, reflectindo cirurgia urgente por complicações (oclusão,
perfuração) ou suspeita de outra patologia (incluindo apendicite e colecistite agudas).
Apenas dois doentes (12,5%) com MALToma gástrico (diagnosticados em 1992) não tinham
pesquisa de Hp; 43,8% eram Hp-positivos, todos submetidos a erradicação, à exepção de
dois com gastrectomia total (considerada controlo de foco). Fizeram quimioterapia 70,5%
dos doentes (75,0% gástricos, 67,9% não gástricos), segundo os protocolos em vigor às
datas; apenas 2 doentes (ambos gástricos) fizeram radioterapia.
A sobrevida média foi de 6,4±4,8 anos (0,1-17,5) nos doentes vivos em Agosto de 2010,
3,9±4,4 nos falecidos e 3,5±2,5 nos perdidos para o follow-up.
151
Conclusão: Esta revisão da casuística de linfomas MALT acompanhados ao longo de duas
décadas num serviço de Hematologia de um hospital central com uma área de influência
alargada não só reflecte a nossa experiência pessoal, como permite caracterizar uma
proporção relevante dos doentes com linfoma MALT a nível nacional.
152
PO37 - CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS E FACTORES DE PROGNÓSTICO NA
MACROGLOBULINÉMIA DE WALDENSTRÖM
1 1 1 1
Elisabete Couto , Marta Almeida ; Catarina Portela ; Herlander Marques
1
Hospital de Braga
Conclusão: Nesta série de doentes com MW verificou-se uma associação alta a segundas
neoplasias, insuficiência renal e aos factores de mau prognóstico descritos para esta
doença.
153
PO38 - EVOLUÇÃO CLONAL NA LEUCEMIA LINFOCÍTICA CRÓNICA DE CÉLULAS B
1 1 1 1 1
Luisa Regadas , Renata Cabral ; Alexandra Mota ; Rute Araújo ; Cláudia Casais ; Cristina
1 1 1 1 1
Gonçalves ; Luciana Pinho ; Luciana Xavier ; Jorge Coutinho ; Manuel Campos
1
Serviço de Hematologia Clínica, Hospital de Santo António - Centro Hospitalar do Porto
Introdução
A Leucemia Linfocítica Crónica B (LLC-B) representa aproximadamente 11% das
neoplasias hematológicas e, na actualidade, é maioritariamente diagnosticada em estadios
precoces.
Material e Métodos
Consideraram-se 136 doentes estudados por FISH ao diagnóstico entre Janeiro 2001 e
Junho 2010. Esta população integra indivíduos com idade mediana de 69 anos (45 a 93),
61% do sexo masculino e 39% do sexo feminino. Segundo o estadiamento de RAI, existem
54% de casos em estadio 0, 30% em estadio 1, 6% em estadio 2, 5% em estadio 3 e 5%
em estadio 4.
Foram utilizadas sondas comerciais (Vysis) específicas para as regiões 13q14, centrómero
do cromossoma 12, 11q21 (gene ATM) e 17p13 (gene P53). Foram analisados 200 núcleos
por sonda, considerando-se resultado clonal a presença de determinada alteração em pelo
menos 10% das células em interfase.
Resultados e Discussão
Ao diagnóstico, dos 136 doentes avaliados por FISH, 61 (45%) apresentavam alterações, a
mais comum sendo a del13q, presente em 73% dos casos, seguindo-se a trissomia 12 em
20%, a del11q em 5% e a del17p em 2%.
A alteração citogenética adquirida mais comum foi a del17p em 5 (39%) casos, seguida da
del11q em 3 (23%) doentes, a del13q também em 3 (23%) doentes e a trissomia 12 em 2
(15%) doentes. Estes indivíduos foram diagnosticados maioritariamente em estadio RAI 0
ou 1, havendo um único caso identificado em estadio 2.
O tempo médio que decorreu entre o diagnóstico e a evolução clonal foi de 83 meses (17 a
156), destacando-se o facto de este período ser superior para a del17p (104 meses) em
154
relação às restantes alterações. O tempo médio de sobrevida após a identificação da
del17p foi de 8 meses (1 a 12).
Conclusão
Na população de doentes com LLC-B em seguimento na nossa instituição conclui-se que a
evolução clonal é um fenómeno pouco comum, porém presente no decurso da doença. A
del17p é a alteração genética mais frequente, observando-se uma tendência para ocorrer
mais tardiamente e associando-se a pior prognóstico.
155
PO39 - IMMUNOPHENOTYPIC PATTERNS IN CLL: RELATIONSHIP WITH GENETIC
FEATURES AND MUTATIONAL STATUS
1 1 1 1 1
Joana Caetano , Marta Sebastião ; Lara Neto ; Maria Margarida Jorge ; Paula Gameiro ;
1
Maria Gomes da Silva
1
Laboratório de Hemato-Oncologia, Departamento de Hematologia, Instituto Português de
Oncologia de Lisboa
Aim: To investigate a possible association between non typical phenotypes and other
prognostic markers we characterized a series of CLL patients using FC, FISH and IGVH
sequencing.
Methods: 123 consecutive patients (47 females, 76 males, median age 66, 36-89 yo),
diagnosed according to the 2008 NCI-WG criteria and from whom phenotypic and molecular
data were available, were analyzed. FC was performed in 92 peripheral blood (PB) and 31
bone marrow (BM) samples, using various combinations of the following moAb: CD19, CD5,
CD20, FMC7, CD79b, CD22 and IgLambda/Kappa. A typical phenotype was defined as
strong CD5 and CD23 expression, with a dim surface Ig, CD20 and CD22 and weak or
negative CD79b and FMC7. Patients were considered to have atypical phenotypes when the
expression of ³2 of these markers was aberrant. FISH for t(11;14) (LSI IGH/CCND1),
performed in 20/25 atypical CLL cases, was negative. FISH for del13q14 (LSI D13S319),
tris12 (CEP12), del11q22 (LSI ATM) and del17p13 (LSI p53) was performed in 93% cases.
DNA was extracted from mononuclear cells or whole blood. PCR amplification of IGVH
rearrangements was performed with FR1 primers, using the BIOMED-2 strategy. Sequence
analysis was done using IMGT data-base, following ERIC group recommendations.
Results: 25/123 (20%) patients had an atypical phenotype, with a median number of 4 (2-7)
aberrations. The most frequent were strong expression of CD22 and CD20 (92%,), strong
monoclonal Ig expression (84%), strong CD79b expression (76%) and absence of CD23
(60%). Only 4/25 (16%) cases were heterogeneous/negative for CD5. CD38 expression
differed between typical (42%) and atypical (9%) cases (p=0.005). 20/25 atypical cases
(80%) were mutated, as compared to 59/98 (60%) typical ones. The incidence of somatic
hypermutation was similar between the two groups (p>0,05, Fisher exact test). We further
analyzed VH segment usage in 97 pts and found that in typical CLL VH1-69 predominated
(16%, 15/97), followed by VH3-30 and VH3-7 (9%, 9/97 cases for each). Interestingly VH1-
69, which is known to have an increased frequency among non-mutated cases, was absent
from the atypical group. The incidence of cytogenetic abnormalities (46% and 30% for
del13q14, 16 % and 35% for tris12, 12% and 4% for del11q22 and 6% and 4% for del17p13
in typical and atypical cases, respectively) was similar between the 2 groups (p >0.05 in all
cases).
Summary/ Conclusions: CLL with a typical phenotype do not differ from those with a
lymphoma-like pattern in terms of cytogenetic alterations and IGVH mutational status.
Interestingly, CD38 expression and VH segment usage may be distinct in these 2 groups.
Further studies are needed to confirm these findings and access their significance.
*J Caetano, M Sebastião with equal contribution
156
PO40 - IMPORTÂNCIA DE MARCADORES CITOGENÉTICOS NO PROGNÓSTICO DA
LEUCEMIA LINFOCÍTICA CRÓNICA
1 1 1 1 1
José Carda , Patrícia Sousa ; Patrícia Olim ; Emília Cortesão ; Emília Magalhães ; Luis
1 1 1 1 1 1
Rito ; Braz Luz ; Marilene Vivan ; Catarina Geraldes ; Rui Afonso ; Isabel Sousa ; Ana Bela
2 1
Ribeiro ; Adriana Teixeira
1 2
Serviço de Hematologia - Hospitais da Universidade de Coimbra; Faculdade de Medicina -
Universidade de Coimbra
Resultados: Foram analisados 112 doentes, relação M/F de 1.3:1, idade mediana de 70
anos (43-96) e linfocitose mediana de 15,5 G/L (5,4-173), De acordo com o sistema de
estadiamento de Rai, 70 doentes (63%) pertenciam ao grupo de baixo risco, 30 (27%) ao de
risco intermédio e 12 (10%) ao de alto risco. Em 75 doentes foi avaliada a expressão de
ZAP-70 e CD38, dos quais 17% eram positivos para ambos. O estudo por FISH revelou
ausência de anomalias cromossómicas em 36 doentes (32%), delecção do 13q isolada em
36 (32%), trissomia 12 em 15 (14%), delecção do 11q e 13q em 12 (11%) e delecção do
17p em 12 (11%). Dos doentes analisados, 40 (36%) apresentaram doença progressiva
num período mediano de 16 meses (0-120), dos quais 13 tinham del13q, 7 del17p e 5
trissomia do 12. A OS aos 10 anos foi de 70%. Quando relacionada com os grupos de risco
definidos pelo sistema Rai foi de 80%, 70% e 0% para os doentes de baixo, intermédio e
alto risco, respectivamente. Por outro lado, a OS aos 5 anos, de acordo com as alterações
do FISH, foi de 90%, 88%, 58% e 60%, para a del13q, trissomia 12, del11q e del17p,
respectivamente.
157
PO41 - A MITOCÔNDRIA COMO ALVO TERAPÊUTICO EM LEUCEMIAS LINFOIDES –
UM ESTUDO COMPARATIVO
1 2 1 1
André Barbosa Ribeiro , Ana Cristina Gonçalves ; Vera Alves ; Teresa Silva ; Manuel
2 3
Santos Rosa ; Ana Bela Sarmento Ribeiro
1 2
Faculdade de Medicina, Universidade de Coimbra; Centro de Investigação Meio
Ambiente, Genética e Oncobiologia (CIMAGO), Faculdade de Medicina, Universidade de
3
Coimbra; Centro de Investigação Meio-ambiente, Genética e Oncologia (CIMAGO),
Faculdade de Medicina, Universidade de Coimbra e Centro de Neurociências e Biologia
Celular (CNC), Universidade de Coimbra
Um dos mecanismos envolvidos na morte celular por apoptose e/ou proliferação anómala
pode estar relacionado com a produção de radicais livres do oxigénio (ROS). As ROS,
geradas principalmente na mitocôndria, podem contribuir para a inactivação de genes
supressores tumorais, ou para a activação de proto-oncogenes. O stresse oxidativo (SO)
persistente, resultante do desequilíbrio entre a produção de ROS e a capacidade de defesa
anti-oxidante pode também conduzir à resistência à apoptose e à terapêutica, em diversos
tipos de leucemias linfoides.
Para atingir estes objectivos, as linhas celulares EHEB (LLC), Molt3 e Molt4 (LLA no
momento do diagnóstico e na recidiva) foram incubadas na ausência e na presença de
DQA em diferentes concentrações e períodos de tempo, em adição diária e em associação
com a terapia convencional.
A eficácia do DQA foi avaliada pelo IC50 (teste Alamar Blue). A morte celular foi avaliada
por microscopia e citometria de fluxo (CF) (anexina V e IP); a análise do SO através da
expressão de ROS, Peróxido de Hidrogénio e Anião Superóxido, e da defesa anti-oxidante
Glutationa reduzida. A função mitocondrial foi analisada por CF, através ψmit, do
recorrendo à sonda fluorescente JC1
Os nossos resultados revelam que o DQA induz diminuição da viabilidade celular de modo
dependente da dose, do tempo de incubação, do modo de administração e do tipo celular
(IC50 às 24h nas MOLT3, MOLT4 e EHEB aproximadamente de 7.5, 5μM, e 12.5
respectivamente), induzindo morte celular por apoptose tardia/necrose. A citotoxicidade
pode estar relacionada com o aumento de ROS e redução de GSH e do ψmit. Por outro
lado, na presença de adição diária de DQA, com concentrações inferiores ao IC50, assim
como em combinação com fármacos anticancerígenos convencionais, observou-se um
efeito citotóxico sinérgico.
Estes resultados sugerem que o DQA poderá constituir uma nova abordagem terapêutica
158
em leucemias linfoides. A maior sensibilidade das células MOLT4 a este composto torna-o
numa eventual alternativa terapêutica na recidiva da doença.
159
PO42 - VALOR DO ESTUDO DAS LINFOCITOSES POR CITOMETRIA DE FLUXO
1 2 2 2 3
Diana Brito , Andreia Monteiro ; Patricia Amantegui ; M Conceição Faria ; Ana Macedo
1 2
Faculdade de Cieências da Saúde, Universidade da Beira Interior; Centro Hospitalar Cova
3
da Beira. Universidade da Beira Interior; Hospital de Faro. Universidade da Beira Interior.
160
PO43 - MIELOMA MÚLTIPLO: ESTUDO RETROSPECTIVO DE UM CENTRO
ONCOLÓGICO
1 1 1 1 1 2 1
S Chacim , LC Leite ; IC Ferreira ; C Moreira ; D Pereira ; M Mariano ; A Espírito-Santo ; N
1 1 1 1 1 1 1
Domingues ; I Moreira ; I Oliveira ; L Viterbo ; M Marques ; M Teixeira ; R Henrique ; A
1 1
Oliveira ; JM Mariz
1 2
Instituto Português de Oncologia do Porto; Instituto Português de Oncologia de Coimbra
Introdução
O mieloma múltiplo (MM) representa cerca de 12% das patologias observadas no nosso
centro Oncológico, durante o ano 2008.
Objectivo
Caracterização dos doentes (dts) diagnosticados com MM, tratamento e resposta obtida.
Material e Métodos
Recolha da totalidade de casos diagnosticados com MM, na nossa instituição, entre
Janeiro/ 2007 e Dezembro/2009. Análise estatística realizada com xlstat2009.
Resultados
Avaliados 108dts (56.5% sexo masculino, mediana 64.8A).
A mediana de seguimento foi de 18.9meses. Identificaram-se 29, 33 e 45casos de 2007 a
2009, respectivamente, dos quais 53 tinham idade ≤65A. Na imunofixação a imunoglobulina
G (IgG) foi a mais prevalente (58%; 63casos), seguindo-se a IgA (26%;28casos), cadeias
leves (10%;11casos), IgM (2%;2) e IgD (2%;2). Cerca de 20casos (18%) apresentavam
plasmocitoma ao diagnóstico e 4 (4%) tinham critérios de leucemia de plasmócitos. Foram
identificadas alterações líticas do esqueleto em 56casos (55%). O cariótipo da medula na
maioria dos dts (53%) era normal, em 11% foi inconclusivo e em 16% foram encontradas
alterações; na análise de FISH a del13q foi a alteração mais prevalente (31%).
Quarenta dts (39%) apresentavam estadio ISS1 (International Staging System), 29 (29%)
apresentavam ISS2 e 32 (32%) com ISS3. Durie-Salmon: 21doentes (22%) apresenta
estadio IA, 13 (14%) IIA, 47 (49%) IIIA, 14 (15%) estadio IIIB.
161
A curva de sobrevivência global apresenta mediana de 36.7meses. O estadiamento ISS
separa estatisticamente (p0.005) 3 grupos de sobrevivência global, não tendo sido atingida
a mediana de sobrevivência.
Discussão e Conclusão
A série de casos apresentada reflecte a epidemiologia da doença, destacando-se que cerca
de 50% dos dts tinha ≤65 anos, portanto candidatos a ATMO. Os dados parecem apontar a
importância das alterações no cariótipo como factor de mau prognóstico, quando
comparadas com alterações apenas detectadas por FISH. As curvas de sobrevivência
reflectem os resultados já publicados na literatura, tendo o ISS demonstrado, na nossa
população, ser um importante factor de prognóstico.
162
PO44 -: MIELOMA MÚLTIPLO: CASUÍSTICA DE UMA REGIÃO
1 1 1 1 1
Fernando Salvador ,: Joana Cunha ; Rui Pedro Costa ; Braga da Costa ; Margarida Inácio ;
1 1
Marisol Guerra ; Manuel Cunha
1
Centro Hospitalar de Trás-os-Montes e Alto Douro
MÉTODOS: Registo retrospectivo de dados demográficos, subtipo (IgA, IgD, IgE, IgG,
Cadeias leves livres), estadiamento (ECOG, Durie&Salmon, International Staging System-
ISS), tratamento de quimioterapia de 1ª e 2ª linha (protocolo, duração, classificação da
resposta), estado do doente no registo e tempo de seguimento. Os dados foram analisados
com o programa Microsoft Excel®.
163
PO45 - MIELOMA MULTIPLO E AUTOTRANSPLANTE DE MEDULA ÓSSEA,
EXPERIÊNCIA DE UM SERVIÇO
1 2 2
ISABEL CRISTINA RODRIGUES FERREIRA , Luis Claudio Leite ; Sergio Chacim ; Claudia
3 3 3 3 3
Moreira ; Dulcineia Pereira ; Monica Mariano ; Ana Espirito Santo ; Nelson Domingues ;
3 3 3 3 3
Angelo Martins ; Isabel Oliveira ; Luisa Viterbo ; Margarida Marques ; Rui Henrique ;
3 3 3 3
Manuel Teixeira ; Campos Junior ; Ilidia Moreira ; José Mário Mariz
1 2 3
IPO PORTO; IPO Porto, Serviço de Onco-Hematologia; S/S
Os autores propõem-se apresentar os dados descritivos dos doentes com Mieloma Múltiplo
tratados no nosso serviço, com diagnóstico entre 2007 e 2009, com maior enfoque no
subgrupo de doentes submetidos a autotransplante de medula Óssea.
Foram revistos os processos clínicos de 108 doentes (61 homens e 47 mulheres), com uma
mediana de idades de 66 anos (de 41 a 82 anos). O tipo de MM mais frequente foi o IgG
(58,3%). O seguimento mediano foi de 13,5 meses. No término da colheita de dados, 60,2%
dos doentes estavam vivos, 17,6% destes não apresentavam evidência de progressão,
23,1% haviam falecido com evidência de doença.
Trinta e um doentes (28,7%) foram submetidos a ATMO. Estes tinham uma mediana de
idades de 56 anos (41 a 69 anos). A maioria destes doentes (45,2%) fez tratamento de 1ª
linha com Idarrubicina + Dexametasona. O seguimento mediano foi de 26 meses. 80,6%
apresentaram resposta, sendo que 16,1% obtiveram resposta completa, após 1ª linha de
tratamento. No final da colheita dos dados, dos doentes submetidos a ATMO, 89,7%
estavam vivos, 48,4% dos quais sem evidência de doença; apenas 3 doentes tinham
falecido, sendo que apenas 1 apresentava evidência de doença.
Apesar do seguimento curto, nesta amostra são evidentes os melhores resultados no grupo
submetido a ATMO,com um grande número de doentes a obter RC após o ATMO . No
entanto deve-se realçar que os doentes submetidos a ATMO foram os mais jovens e
consequentemente com melhores condições gerais para suporte de tratamento e
complicações do mesmo.
164
PO46 - ASSOCIAÇÃO TALIDOMIDA/DEXAMETASONA (THAL/DEX) COMO
TRATAMENTO DE 1ª LINHA NO MIELOMA MÚLTIPLO
1 2 2 2 2 2 3
M Mariano , S Chacim ; LC Leite ; I Ferreira ; C Moreira ; D Pereira ; A Espírito Santo ; N
3 3 3 3 3 2 3
Domingues ; I Moreira ; I Oliveira ; L Viterbo ; M Marques ; M Teixeira ; A Martins ; R
2 3
Henrique ; J Mariz
1 2
Instituto Português de Oncologia de Coimbra; Instituto Português de Oncologia do Porto;
3
Serviço de Oncohematologia, IPO-Porto
Material e métodos: Consulta retrospectiva dos processos clínicos dos doentes com
diagnóstico de Mieloma Múltiplo estabelecido no período de 1/01/2007 a 31/12/2009,
elegíveis para ATMO e que efectuaram tratamento de 1ª linha com a associação thal/dex. A
análise estatística dos dados foi efectuada mediante recurso a Microsoft Office Excel 2007
e SPSS Statistics 17.0.
165
PO47 - POST-APPROVAL SAFETY STUDY OF LENALIDOMIDE COMPARED WITH
OTHER TREATMENTS IN PATIENTS WITH MULTIPLE MYELOMA: 1ª APRESENTAÇÃO
DOS RESULTADOS NACIONAIS
1 2 3 4
Cristina Gonçalves , Sara Vieira ; Nelson Domingues ; Fernando Leal da Costa ; Manuel
5 6 2 7
Cunha ; Graça Esteves ; Isabel Boaventura ; Paulo Lucio
1
Serviço de Hematologia Clínica, Hospital de Santo António - Centro Hospitalar do Porto;
2 3 4 5
Celgene Portugal; IPOP, FG, EPE; IPOL, FG, EPE; Centro Hospitalar de Trás-os-
6 7
Montes e Alto Douro; Hospital de Santa Maria; Hospital Militar de Belém
Da análise dos dados nacionais salienta-se ainda que a inclusão progressiva de Talidomida
/ Bortezomib em protocolos de 1ª linha tem sido crescente. Comparando os períodos de
2000-2003, 2004-2006, 2007-2010 obtivemos respectivamente, 0%/0%, 38%/0% e
33%/17%. Dos doentes a fazer LenDex, 89% (8 de 9 doentes) fazem profilaxia trombo-
embólica, dos quais 67% com AAS e 22% com varfarina.
Iniciaram tratamento com dose convencional de dexametasona (480 mg/ciclo), 44% dos
doentes (n=4), enquanto que aos restantes foi prescrita dexametasona em dose reduzida
(160 mg/ciclo). Do primeiro grupo, nenhum doente tolerou os 480 mg/ciclo, estando os 9
doentes a ser tratados com dexametasona em baixa dose (< 160 mg/ciclo). Dos 19 doentes
incluídos, 3 apresentavam neuropatia periférica na data de inclusão, não tendo sido
encontrada uma relação estatisticamente significativa com a utilização prévia de fármacos
neurotóxicos atendendo à reduzida dimensão da amostra.
O facto dos doentes portugueses serem mais jovens e apresentarem melhor PS pode
traduzir a existência de critérios mais restritivos na utilização de lenalidomida. Esta opção
terapêutica é bem tolerada, apresentando uma taxa de descontinuação mais baixa e um
tempo médio de tratamento superior às alternativas. O recurso à utilização de
dexametasona em baixa dose e à profilaxia do tromboembolismo são práticas
166
generalizadas nos centros envolvidos. Estudos observacionais deste tipo têm, para além
dos seus objectivos explícitos, a mais-valia de caracterizar uma população de doentes
específica em contexto clínico de rotina e a forma como esta é orientada do ponto de vista
médico.
167
PO48 -: MPT VS MP COMO 1ª LINHA NO MIELOMA MÚLTIPLO EM DOENTES COM
IDADE SUPERIOR A 65 ANOS: UMA SÉRIE RETROSPECTIVA
1 1 1 1
Cláudia Moreira , Dulcineia Pereira ; Sérgio Chacim ; Isabel Cristina Ferreira ;
1 2 1 1
Luís Cláudio Leite ; Mónica Mariano ; Ana Espirito Santo ; Nelson Domingues ;
1 1 1 1 1
Ilídia Moreira ; Isabel Oliveira ; Ângelo Martins ; Luísa Viterbo ; Margarida Marques ;
3 4 1
Manuel Teixeira ; Rui Henrique ; José Mário Mariz
1 2
Serviço OncoHematologia, IPO Porto, FG, EPE; Serviço Oncologia Médica, IPO Coimbra,
3 4
FG, EPE; Serviço Genética, IPO Porto, FG, EPE; Serviço Anatomia Patológica, IPO Porto,
FG, EPE
Resultados: Do total de 108 doentes analisados foram identificados 12 tratados com MPT
e 14 tratados com MP. Dos doentes que fizeram MPT, 66,7% eram do sexo masculino, com
idade mediana de 75 anos. Dos subtipos de Mieloma: 4 eram produtores de IgA, 6 eram
produtores de IgG, 1 excretava cadeias leves kappa e o restante era não secretor. Em
relação ao estadiamento, 83,3 % (10) apresentavam o estadio IIIA de Salmon-Durie, com
ISS de I em 50% e 25% com ISS de II e III, respectivamente. Sete doentes apresentavam
del13 detectada por FISH, apenas um apresentava del13 no cariótipo, os restantes
apresentavam cariótipo normal. Dos doentes que fizeram MP 64,3% eram do sexo
feminino, com idade mediana de 74,5 anos. Dos subtipos de Mieloma: 3 eram produtores
de IgA e 11 eram produtores de IgG. Em relação ao estadiamento, 8 apresentavam o
estadio IIIA de Salmon-Durie, com ISS de I em 35,7%, II em 14,3% e III em 28,6%.
Apenas um doente apresentava del13 detectada por FISH e no cariótipo. Quanto à
resposta, dos doentes que fizeram MPT, 6 (50%) doentes obtiveram resposta parcial (RP),
4 (33,3%) progrediram durante o tratamento, 1 doente obteve resposta completa (RC) e
outro uma muito boa resposta parcial (VGPR); no grupo do MP, 10 (71,4%) doentes
progrediram durante o tratamento e apenas um doente obteve uma VGPR, os restantes
obtiveram RP. A mediana de seguimento foi de 10 meses no grupo do MPT e de 24
meses no grupo do MP; a razão para menor tempo de seguimento no MPT deve-se ao
facto de apenas ter sido introduzido no segundo semestre de 2008. A toxicidade mais
importante foi a hematológica: em cada grupo, um doente apresentou toxicidade grau IV e 3
doentes apresentaram toxicidade grau III. No grupo do MPT, 1/3 dos doentes teve
toxicidade neurológica grau I e um doente teve toxicidade grau II; um doente apresentou
toxicidade dermatológica com eritrodermia da face (grau II).
168
PO49 -: VALOR PREDITIVO À DATA DO DIAGNÓSTICO DA CONTAGEM ABSOLUTA
DE LINFÓCITOS NA SOBREVIVÊNCIA DE DOENTES COM MIELOMA MÚLTIPLO:
ESTUDO RETROSPECTIVO NUM CE
1 2 1 1
Dulcineia Pereira , Cláudia Moreira ; Luís Cláudio Leite ; Isabel Cristina Ferreira ; Sérgio
1 2 2 2 3
Chacim ; Luísa Viterbo ; Ângelo Martins ; Isabel Oliveira ; Ilídia Moreira ; Nelson
2 2 4 5 2
Domingues ; Ana Espírito Santo ; Manuel Teixeira ; Rui Henrique ; Margarida Marques ;
2
José Mário Mariz
1 2
Serviço de Oncohematologia, IPO Porto FG, EPE; Serviço de Oncohematologia - IPO
3 4
Porto FG, EPE; Serviço de OncoHematologia - IPO Porto FG, EPE; Serviço de Genética -
5
IPO Porto FG, EPE; Serviço de Anatomia Patológica - IPO Porto FG, EPE
MÉTODOS: Efectuada uma análise retrospectiva dos dados clínicos de 99 doentes com
MM, seguidos num centro oncológico de referência, entre 2007 e 2009. O endpoint primário
foi avaliar o impacto da ALC sobre a OS, ao diagnóstico de MM. O endpoint secundário foi
determinar se a ALC, ao diagnóstico de MM, é factor de prognóstico independente para a
OS. A ALC foi obtida do hemograma completo padrão ao diagnóstico; o cut-off foi calculado
com base na mediana para ACL. Os doentes foram estratificados em 2 grupos tendo em
conta a ALC: 48 doentes no grupo ACL<1,7x10*9/L (31 sexo masculino com idade média
64,68±9,53 anos vs 66,41±10,38 anos sexo feminino) e 50 doentes no grupo
ACL>1,7x10*9/L (24 sexo masculino com idade média 62,29±13,25 anos vs 66,81±11,18
anos sexo feminino) .
RESULTADOS: A mediana de seguimento foi de 15±11,78 meses. Nos doentes com ALC
<1,7x10*9/L, 37% apresentam estadio International Staging System (ISS) 2; enquanto no
grupo ALC >1,7x10*9/L, 40,4% apresentam estadio ISS 1. A ALC, como variável contínua,
não foi identificada como factor prognóstico de OS (Hazard ratio = 1,01; IC 95% = 0,703-
1,45; P>0,05). Não foi constatada diferença estatisticamente significativa na OS dos
doentes com MM, quando estratificados segundo ALC (230 meses para ALC<1,7x10*9/L vs
355 meses para ALC>1,7x10*9/L, P >0,05). Os doentes com ACL>1,7x10*9/L,
comparativamente com os doentes com ACL<1,7x10*9/L, apresentam maior número de
very good partial responses (VGPR)/partial responses (PR) (54,5%/57,9% vs 45,5%/42,1%)
e menor probabilidade progressão (35,7% vs 64,3%). No entanto, de um modo geral,
quando se compara a OS dos doentes estratificados por ALC nos diferentes estadios ISS,
verifica-se OS superior nos doentes com ISS1/ISS2 e ALC>1,7x10*9/L (P>0,05).
Relativamente ao tempo de sobrevivência livre de progressão (PFS), a mesma tendência se
verifica.
CONCLUSÃO: Na nossa casuística, não foi possível identificar a ALC como factor
independente de prognóstico para OS em doentes com MM à data do diagnóstico, não se
podendo inferir acerca de um papel significativo do status imunológico do hospedeiro na
sobrevivência do MM. Contudo, relativamente à qualidade da resposta ao tratamento de
1ªlinha, os doentes com ACL>1,7x10*9/L apresentam menor probabilidade de progressão e
maior número de VGPR e RP. Quando estratificados por estadio ISS, é possível inferir uma
OS e PFS superior nos doentes com menor ISS e maior ALC.
169
170
PO50 - SIGNIFICADO CLÍNICO DA CICLOOXIGENASE 2 (COX2) NO MIELOMA
MÚLTIPLO (MM)
1 1 1 1 1 1 1
A Lourenço , SC Santos ; P Ribeiro ; T Fernandes ; R Lopes da Silva ; M Santos ; I Costa ;
1
J Veiga
1
Hematologia, H. Capuchos-CHLC
171
PO51 - AVALIAÇÃO MORFOLÓGICA CONVENCIONAL VS CITOMETRIA DE FLUXO NO
ESTUDO INICIAL DOS DOENTES COM MIELOMA MÚLTIPLO
1 1 1 1
Luís Cláudio Leite , Isabel Cristina Ferreira ; Sérgio Chacim ; Dulcineia Pereira ; Cláudia
1 1 1 1 1
Moreira ; Margarida Marques ; Luísa Viterbo ; Ângelo Martins ; Ilídia Moreira ; Nelson
1 1 2 3 3
Domingues ; Ana Espirito Santo ; Teresa Sousa ; Gabriela Martins ; Carlos Sousa ; Isabel
1 1
Oliveira ; José Mário Mariz
1 2
Serviço OncoHematologia, IPO Porto, FG, EPE; Serviço de Hematologia Laboratorial, IPO
3
Porto, FG, EPE; Serviço de Imunologia Celular, IPO Porto, FG, EPE
Material e Métodos: Foi realizada uma análise retrospectiva dos dados clínicos de doentes
com diagnóstico de Mieloma Múltiplo, tratados e seguidos num Serviço de Hematologia de
2007 a 2009, nos quais a avaliação inicial da plasmocitose foi realizada por morfologia
convencional e citometria de fluxo.
172
PO52 - UTILIDADE DA DETERMINAÇÃO DA CLONALIDADE POR CITOMETRIA DE
FLUXO DOS PLASMOCITOS NAS GAMAPATIAS MONOCLONAIS
1 1 1 2
Andreia Monteiro ,: Patricia Amantegui ; M Conceição Faria ; Ana Macedo
1 2
Centro Hospitalar Cova da Beira. Universidade da Beira Interior; Hospital de Faro.
Universidade da Beira Interior.
O objectivo do nosso estudo foi avaliar a utilidade do estudo da expressão intracelular das
cadeias k/ λ no diagnóstico de GM.
173
PO53 -: ANEMIAS NEONATAIS – ANÁLISE RETROSPECTIVA DE 18 CASOS
1 1 1 1 1
Inês Carvalhais , Filipa Moita ; Celeste Bento ; Umbelina Rebelo ; Luis Relvas ; Janet
1 1 1 1 1
Pereira ; Helena Almeida ; Herma Saturnino ; A Oliveira ; Letícia Ribeiro
1
Unidade de Anemias Congénitas, Serviço de Hematologia, Centro Hospitalar de Coimbra
A anemia neonatal pode surgir devido a uma grande variedade de entidades clínicas, pelo
que o seu diagnóstico diferencial exige uma abordagem disciplinada e oportuna, orientada
por uma anamnese que inclua história familiar e obstétrica completa, exame objectivo do
recém-nascido (RN) e placenta, e um estudo laboratorial inicial que permitam direccionar as
investigações subsequentes até à definição de uma etiologia. No entanto, apesar de uma
conduta de investigação adequada, em muitos casos os estudos não são conclusivos.
Os objectivos deste trabalho foram a determinação da taxa de definição de diagnóstico
etiológico e a revisão do protocolo de investigação utilizado no Serviço.
Resultados: Das 18 crianças estudadas apenas três não tiveram necessidade de suporte
transfusional. Foi possível estabelecer diagnóstico apenas em sete RN: três com anemia
hemolítica congénita por défice enzimático (2 défices de PK, 1 défice de TPI), um por
esferocitose hereditária, dois com transfusão feto-materna e um com anemia hemolítica por
incompatibilidade AB0.
Dos 11 casos em que não foi possível estabelecer diagnóstico, 4 não apresentaram
alterações significativas nos estudos efectuados e tiveram uma boa evolução clínica, com
normalização espontânea dos parâmetros hematológicos e 3 têm um tempo de follow-up
muito curto para poderem ser analisados.
174
PO54 - ANEMIA DE DIAMOND-BLACKFAN – ANÁLISE RETROSPECTIVA DE SEIS
CASOS
1 1 1 1 1
Filipa Moita , Inês Carvalhais ; Celeste Bento ; Umbelina Rebelo ; Janet Pereira ; A
1 1 1 1
Oliveira ; Luis Relvas ; Helena Almeida ; Letícia Ribeiro
1
Unidade de Anemias Congénitas, Serviço de Hematologia, Centro Hospitalar de Coimbra
A identificação de genes implicados na DBA tem permitido identificar formas não clássicas
da doença, nomeadamente macrocitose isolada com anemia ligeira ou ausente, anomalias
congénitas isoladas e portadores silenciosos de DBA, identificados na sequência de
estudos familiares. Até à data foram descritos 7 genes associados a DBA que codificam
proteínas ribossomais; no entanto, apenas cerca de 50% dos doentes com DBA
apresentam mutações nestes genes.
Foi efectuada a análise retrospectiva de seis casos de DBA diagnosticados por critérios
clínicos ou por identificação de mutações em genes associados a DBA. Em todos foi
efectuado o estudo molecular dos genes RPS19, RPS24, RPS17, RPL5, RPL11 e RPL35a,
por técnicas de PCR, sequenciação e MLPA.
Em quatro casos a apresentação da doença ocorreu antes do primeiro ano de vida, sem
dismorfismos, com anemia grave, reticulocitopenia e MO com hipoplasia eritróide. Foi
instituída terapêutica com corticóides, verificando-se em dois casos estabilização dos
valores de hemoglobina e independência transfusional. Um dos doentes, actualmente com
21 anos, ficou independente de corticoides por volta dos 12 anos; uma outra doente, com
20 anos e baixa estatura, mantém corticoides e valores de ~Hb 10,8 g/dL. Os outros dois
casos não responderam aos corticoides, mantendo necessidade de suporte transfusional
regular e quelação de ferro. Uma doente foi submetida a ATMO e está bem; a outra, com
34 anos de idade e baixa estatura, mantém dependência transfusional. Nestes quatro casos
a pesquisa de mutações nos genes associados a DBA foi negativa.
Os outros 2 doentes são um adolescente com baixa estatura, hipoplasia dos polegares e
fenda do palato, observado aos 12 anos de idade por anemia macrocítica ligeira,
reticulocitopenia e hipoplasia eritróide, e a sua mãe que tem um fenótipo semelhante. O
diagnóstico foi estabelecido através da identificação de uma mutação em heterozigotia no
gene RPL5. Mantêm-se estáveis sem terapêutica.
Apenas em dois casos foram identificadas mutações nos genes associados a DBA,
curiosamente nas formas de apresentação não clássicas. Na maioria dos casos descritos
não parece existir uma forte correlação genótipo/fenótipo, embora esteja descrita
175
associação entre mutações no gene RPL5 e malformações da mão e do palato, tal como
nos 2 casos clínicos que apresentamos.
176
PO55 - ANEMIA FERRIPRIVA REFRACTÁRIA DE ETIOLOGIA OBSCURA EM IDADE
PEDIÁTRICA NOVAS ABORDAGENS DIAGNÓSTICAS E TERAPÊUTICAS
1 2 2 3 4 2
Natalina Miguel , E.Costa ; M.Binni ; F.Pereira ; R.Vizcaino ; J.Barbot
1 2
Serviço de Pediatria do CHTMAD Unidade de Vila Real; Unidade de Hematologia do
3
Hospital de Crianças HMPia-CHPorto; Serviço de Gastroenterologia do HMPia - CHPorto;
4
Serviço de Anatomo-Patologia do H.S.António- CHPorto.
Durante décadas considerou-se a GAAI como uma doença afectando apenas grupos
etários idosos, sendo que a única forma de anemia descrita como lhe estando associada,
era a Anemia Perniciosa (AP). Estudos recentes, vieram a revolucionar este conceito ao
demonstrar que dezenas de anos antes da instalação de uma AP, se pode instalar uma
acloridria com consequente défice de absorção do ferro.
Por outro lado assistiu-se a uma valorização cada vez maior da infecção por HP como
etiologia de AFR, através da lesão directa da mucosa gástrica ou da indução de um
processo de auto-imunidade (GAAI).
Seis deles revelaram positividade dos anticorpos anti-célula parietal gástrica (Ac. Anti CP)
compatível com o diagnóstico de GAAI. Quatro destes seis, revelaram evidência de
infecção por HP.
Os dois únicos doentes que não revelaram critérios de GAAI, apresentaram no entanto
evidência de Infecção por HP.
177
PO56 - ESTUDO CASUÍSTICO DA ANEMIA NUM SERVIÇO DE MEDICINA
1 1 1 1 1
Manuel Neves , Ana Sá ; Carolina Viveiros ; Paulo Cantiga Duarte ; João Raposo
1
Centro Hospitalar Lisboa Norte, EPE – Hospital de Santa Maria
Introdução:
As anemias são uma patologia hematológica frequente sendo uma causa importante de
morbilidade e mortalidade. Sendo por vezes sub-diagnosticadas e subvalorizadas,
pretendeu-se neste trabalho analisar a prevalência e o tipo de anemia numa população de
doentes internados num Serviço de Medicina Interna.
Material e métodos:
Avaliaram-se, entre Fevereiro e Junho 2010, 61 doentes internados num Serviço de
Medicina. Foram incluídos todos os doentes do sexo masculino com Hemoglobina (Hb) <
12,0 g/dL e do sexo feminino com Hb < 11,0 g/ dL que não sujeitos a transfusões no último
mês. Foram registados os parâmetros laboratoriais iniciais e finais, a existência de
diagnóstico prévio de anemia, terapêutica e co-morbilidades. A anemia foi classificada
(critérios NHANES III) em: ferropénica, de doença inflamatória, insuficiência renal crónica,
anemia multifactorial (se mais do que uma das três causas prévias associadas) ou anemia
inclassificável. Registaram-se ainda o número de dias de internamento e o destino do
doente.
Foi feita estatística descritiva e na comparação entre grupos foi usado o teste t de Student.
A hipótese nula foi rejeitada para valores de p < 5 % .
Resultados:
Foram incluídos 61 doentes (f = 36 m =25), com idade média de 75,6 ± 11,9 anos, Hb
inicial média de 9,9 ± 1,3 g/dL, VGM médio de 86,0 ± 7,2 fL, HGM média de 28,2 ± 2,9 pg e
Hb final média de 10,2 ± 1,2 g/dL.
O diagnóstico prévio de anemia tinha sido feito em 22 doentes (36 %). Este grupo tinha
valores de Hb inicial (9,4 ± 1,3 g/dL vs 10,3 ± 1,1 g/dL, p= 0,006), de ácido fólico (6,8 ± 5,1
ng/mL vs 10,6 ± 7,1 ng/mL) e de vitB12 (577 ± 243 pg/mL vs 1000 ± 829 pg/mL) mais
baixos do que doentes sem anemia previamente diagnosticada.
Quanto ao tipo de anemia verificámos: 4 doentes com anemia ferropénica, 39 com anemia
de inflamação crónica, 12 com anemia associada a insuficiência renal crónica, 18 com
anemia inclassificável e 10 com anemia multifactorial.
Morreram 3 doentes dos 61. A média de duração de internamento foi de 9 dias, o que foi
inclusive ligeiramente inferior aos 9,5 de média do serviço segundo os registos do mesmo.
Conclusões:
Apesar de não se ter encontrado diferença nos dias de internamento dos doentes com
anemia em relação à média do serviço, este trabalho demonstra a importância do
diagnóstico da anemia nos serviços de Medicina, sobretudo ao nível dos doentes com
patologia cardiovascular.
Em nossa opinião esta patologia deve ser tida em maior consideração e propõe-se um
estudo de sobrevivência destes mesmos doentes em relação às suas co-morbilidades e
classificação das suas anemias.
178
179
PO57 - ANEMIA ASSOCIADA A DOENÇA CRÓNICA NUM SERVIÇO DE MEDICINA
1 1 1 1 1
Manuel Neves , Ana Sá ; Carolina Viveiros ; Paulo Cantiga Duarte ; João Raposo
1
Centro Hospitalar Lisboa Norte, EPE – Hospital de Santa Maria
Introdução:
A anemia de doença crónica é uma patologia comum sendo por isso extremamente
prevalente na Medicina Interna. Pretendeu-se com este trabalho estudar, num Serviço de
Medicina, a anemia associada a doença crónica comparando-a com outros tipos de anemia.
Material e Métodos:
Avaliaram-se, entre Fevereiro e Junho 2010, 61 doentes internados num Serviço de
Medicina . Foram incluidos todos os doentes do sexo masculino com Hemoglobina (Hb) <
12,0 g/dL e do sexo feminino com Hb < 11,0 g/dL, não sujeitos a transfusões no último mês.
Foi considerada a existência de anemia associada a inflamação crónica quando não se
verificou carência de ferro e os valores da ferritina sérica eram superiores a 60 ng/mL.
Compararam-se os doentes com anemia associada a doença crónica com os que
apresentaram outros tipos de anemia, em relação a vários parâmetros biológicos e
laboratoriais, assim como em relação à existência de morbilidades associadas e ao número
de dias de internamento.
Foi feita estatística descritiva. Na comparação entre grupos, foram usados o teste t de
Student e o teste do χ2. A hipótese nula foi rejeitada para valores de p < 5 %
Resultados:
Foram avaliados 38 doentes com anemia associada a doença crónica (m = 20 f = 18), idade
média de 76,3 ± 11,8 anos, Hb inicial média de 9,8 ± 1,2 gr/dl, VGM médio de 87,6 ± 6,2 fL,
HGM média de 28,9 ± 2,3 pg e Hb final média de 10,3 ± 1,2 gr/dl. Apresentaram valores
médios de ferro de 28,03 ± 13,5 ug/dL e de ferritina de 501,4 ± 418,2 ng/mL, saturação de
transferrina de 13,2 ± 5,8 % e de CTFF de 204,8 ± 38,0 ug/dL.
Em relação aos outros doentes com anemia, os doentes com anemia de doença crónica
tiveram uma duração média de internamento superior (10,7 ± 5,0 vs 6,5 ± 5,1 dias, p =
0,004), VGM (87,6 ± 6,2 fL vs 83,4 ± 8,2 fL, p = 0,032) e HGM (28,9 ± 2,4 pg vs 27,0 ± 32,3
pg, p = 0,014) mais elevados e de folatos (7,1± 3,9 ng/mL vs 10,9 ± 8,9 ng/mL, p = 0,084),
mais baixos, respectivamente. Não houve diferenças estatisticamente significativas em
relação à Hb inicial e final, em relação à distribuição por sexo ou em relação à existência de
doença cardiovascular ou neoplasia.
Conclusão:
A anemia de doença crónica é comum e pode ser considerada um factor de mau
prognóstico, dado que os doentes com este tipo de anemia apresentam internamento mais
prolongado. Não encontramos associação com as morbilidades avaliadas, devido
provavelmente ao tamanho da amostra.
180
PO58 - AVALIAÇÃO DA TERAPÊUTICA COM FERRO ENDOVENOSO NUM GRUPO DE
DOENTES COM ANEMIA FERROPÉNICA
1 2 3 2
Raquel Guilherme; Paula César , Rui Afonso ; M Gomes ; Adriana Teixeira
1 2
HUC, Serviço de Hematologia Clínica; Serviço de Hematologia - Hospitais da
3
Universidade de Coimbra; Hospitais da Universidade de Coimbra
Introdução
A deficiência de ferro é a causa de anemia mais comum no Mundo.
A terapêutica com ferro oral é o tratamento de primeira linha para os doentes com anemia
ferropénica dada a sua eficácia, segurança e baixo custo.
No entanto, o ferro endovenoso é uma alternativa a que pode ser necessário recorrer nos
casos em que a terapêutica oral não é eficaz. As suas principais indicações são: a
intolerância ao ferro oral, a deplecção severa de ferro com necessidade de efeito
terapêutico rápido, a mal-absorção gastrointestinal, a deficiência funcional de ferro e as
perdas hemáticas crónicas.
Objectivo
Os autores pretendem caracterizar uma amostra de doentes que efectuaram terapêutica
com ferro endovenoso, identificando as causas mais frequentes que motivaram a opção por
este tratamento, avaliando concomitantemente a resposta e efeitos adversos da
terapêutica.
Métodos
Fez-se o levantamento dos dados clínicos (demográficos, etiologia, efeitos adversos e
tempo de resposta à terapêutica) e laboratoriais (hemoglobina e ferritina séricas pré e pós-
tratamento), a partir da consulta dos processos clínicos relativos aos doentes do Serviço de
Hematologia Clínica dos HUC, que realizaram terapêutica com hidróxido de ferro sacarose
endovenoso ou caboximaltose férrica endovenosa, durante o primeiro semestre de 2010.
Definiu-se, como resposta à terapêutica, a subida da hemoglobina para valores iguais ou
superiores a 12 g/dl para os indivíduos do sexo feminino e 13g/dl para os indivíduos do
sexo masculino.
Resultados
Obteve-se uma amostra de 47 doentes, 85% do sexo feminino e 15% do sexo masculino,
com uma mediana de idade de 45 anos.
Antes do tratamento, o valor médio da hemoglobina foi de 9,8 g/dl e da ferritina sérica foi de
5,46 ng/ml. Após o tratamento, o valor médio da hemoglobina foi de 12,49 g/dl e da ferritina
sérica foi de 79,59 ng/ml.
Nesta amostra, 78,26% dos doentes responderam à terapêutica instituída, ao fim de uma
média de 2 meses.
181
A incidência de efeitos adversos foi de 12,77%, sendo o mais frequente a hipotensão.
Conclusão
A partir deste estudo concluiu-se que, na amostra em causa, as etiologias identificadas
como responsáveis pela instituição da terapêutica endovenosa com ferro, bem como o
tempo de resposta à terapêutica, correspondem às descritas na literatura.
De referir que a incidência de efeitos secundários tem sido mais frequente após introdução
das formulações medicamentosas genéricas.
182
PO59 - USO DE TROMBOPOETINA-MIMÉTICO (ROMIPLOSTIM) NO TRATAMENTO DE
PTI REFRATÁRIA: EXPERIÊNCIA DE UM CENTRO
1 1 1 1 1 1 1
A. Ferreira , L. Guerra ; J. Fajardo ; C. Lopes ; C.Martins ; B. Gomez ; J. Alves Carmo
1
CHLN, Hospital Santa Maria
INTRODUÇÃO
A Trombocitopenia Imune Primária (PTI) caracteriza-se por baixa contagem plaquetária
9
isolada no sangue periférico (< 100 x 10 /L) classificada em recem-diagnosticada,
persistente (3-12 meses) e crónica (>12 meses de duração).
Causada por vários factores que provocam redução da produção e aumento da destruição
das plaquetas, a PTI afecta 100 novos doentes /milhão/ano.
OBJECTIVO
Este trabalho tem como objectivo avaliar a resposta de doentes com PTI refratária, tratados
com Romiplostim.
9
Os critérios de resposta assumidos foram: Resposta Completa > 100 x 10 /L , Resposta:
9 9
30-100 x 10 /L, Não Resposta <30 x 10 /L plaquetas.
MATERIAL E MÉTODOS
Foram avaliados 5 doentes com PTI crónica refratária, tratados com Romiplastim (4
mulheres e um homem) com mediana de idade 64 anos (72;48), mediana de 5 (2;7) linhas
terapêuticas prévias, incluindo esplenectomia em 4 doentes, um dos quais submetido a
terapêutica anterior com Eltrombopag. A mediana de anos de diagnóstico é de 7 (2;20).
Fez-se terapêutica semanal, sub-cutânea, com dose incial de 1ug/Kg com incremento de
9
1ug/Kg se plaquetas <50 x 10 /L.
RESULTADOS
Com uma mediana de folow-up de 11 semanas (9;17) os resultados observados são
9
apresentados na tabela (nº de plaquetas x 10 /L por semana de tratamento para cada
doente):
183
SEMANAS - TRATAMENTO
1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17
DOENTE A 20 61 139 87 147 195 207 98 102 147 123 82 99 76 117 132 186
DOENTE B 24 23 49 49 38 31 29 11 59 47 54
DOENTE C 17 18 21 16 32 37 54 60 46 66 49
DOENTE D 23 44 21 10 13 9 17 23 21 16
DOENTE E 24 106 237 197 264 234 308 24 11 37 19 57 29 20
Nº PLAQUETAS X 10^9
Dois doentes atingiram Resposta Completa (na primeira e segunda semanas), sendo que
num deles se verificou posterior recaída.
Dois atingiram Resposta à segunda e quarta semanas. Um teve Não Resposta, sendo
este o doente refractário ao maior número de linhas terapêuticas anteriores, incluindo
Eltrombopag.
A terapêutica foi bem tolerada, não havendo referência a reacções adversas graves.
CONCLUSÃO
Este estudo confirma os dados da literatura, verificando-se que o Romiplostim é uma
terapêutica eficaz e segura na maioria dos doentes com PTI refratária submetidos ou não a
esplenectomia.
184
PO60 - USO DE ROMIPLOSTIM NA TROMBOCITOPENIA IMUNE CRÓNICA
REFRACTÁRIA
1 1 1 1 1
Rui Bergantim , Joaquim Andrade ; Rita Duarte ; Manuela Brochado ; Jorge Pires ;
1 1
Fernando Príncipe ; Jose Eduardo Guimarães
1
Serviço de Hematologia Clínica, Hospital S.João
De Janeiro a Agosto/2010 foram elegíveis para terapêutica com romiplostim 5 doentes com
PTI crónica refractária (sem resposta a pelo menos 3 linhas terapêuticas - corticoides,
imunoglobulina humana polivalente - IVIG, esplenectomia). O romiplostim foi administrado
por via subcutânea na dose inicial de 1mg/kg/semana, ajustada semanalmente para manter
contagem de plaquetas entre 50-200x10^9/L. A resposta duradoura foi definida como
plaquetas superiores a 50x10^9/L durante 6 ou mais semanas nas últimas 8 de terapêutica;
e resposta transitória como plaquetas acima de 50x10^9/L mais de 4 semanas.
185
PO61 - QUANTIFICAÇÃO DE PLAQUETAS RETICULADAS NUM CONTADOR
HEMATOLÓGICO: ORIENTAÇÃO ETIOLÓGICA INICIAL NAS TROMBOCITOPENIAS.
1 2 1 1
Ana Teresa Simões , Ana Cristina Pinheiro ; Ana Cristina Oliveira ; Rogério Barreira ; Maria
1 1 1 1 1
Adília Marques ; Ana Paula Gonsalves ; Patrícia Ferreira ; Marta Duarte ; Ramon Salvado ;
1
Maria Letícia Ribeiro
1 2
Departamento de Hematologia, Centro Hospitalar de Coimbra, EPE; Faculdade de
Ciências e Tecnologia da Universidade de Coimbra
Introdução: Plaquetas reticuladas (Pr) são plaquetas jovens, recém libertadas pela medula
óssea e que contêm mais elementos de RNA no citoplasma do que as plaquetas maduras.
Dados recentemente publicados sugerem que a análise das Pr poderá ter utilidade na
investigação da etiologia das trombocitopenias. Existem vários métodos para a sua
quantificação automática, mas nenhum deles foi ainda estardardizado e validado na prática
clínica.
Resultados: No grupo com PTI primária foi encontrada uma média (± desvio padrão) de
percentagem de plaquetas reticuladas de 6.435 ± 3.584%; no grupo com trombocitopenia
induzida por quimioterapia, 2.649 ± 1.382%; no grupo com AHAI, 2.012 ± 1.130%; e no
grupo controlo, 1.632 ± 0.985%. As diferenças nos valores de %Pr entre o grupo PTI e cada
um dos outros grupos são estatisticamente significativas e não há diferenças entre os
outros grupos. Na PTI primária a percentagem de reticulócitos, avaliada pelo parâmetro
%Ret, não tem correlação com a %rP; o MPV (Mean Platelet Volume) está aumentado e o
PDW (Platelet Distribution Width) está dentro dos valores normais.
Conclusão: O novo parâmetro plaquetar %Pr provou ser um parâmetro útil no diagnóstico
da PTI primária, porque, para um número de plaquetas semelhante, a %Pr é
significativamente mais elevada na PTI primária do que na trombocitopenia pós-
quimioterapia e não é influenciada pelos reticulócitos presentes na amostra. Embora sejam
necessários estudos mais alargados, nomeadamente em doentes que se apresentem com
trombocitopenia associada a neoplasias linfoproliferativas, a %Pr tem potencial para vir a
ser utilizada como teste complementar no diagnóstico diferencial de trombocitopenias,
podendo, em alguns casos, vir a substituir o medulograma. De notar ainda que, a avaliar
pelo MPV e pelo PDW, na PTI primária as plaquetas têm, uniformemente, um maior
volume, o que corresponde ao que é possível observar no esfregaço de sangue periférico.
186
PO62 - CONTROLO INTERNO DA QUALIDADE DA TROMBOELASTOGRAFIA:
COMPARAÇÃO DOS RESULTADOS DO TROMBOELASTOGRAMA E DOS TESTES
CONVENCIONAIS DA COAGULAÇÃO
1 2 1
Gilberto Marques , Marta Isabel Pereira ; Margarida Lourenço
1 2
Serviço de Patologia Clínica, Hospitais da Universidade de Coimbra; Serviço de
Hematologia Clínica, Hospitais da Universidade de Coimbra
187
PO63 - METODOLOGIA AUTOMÁTICA PARA DIAGNÓSTICO DE ESFEROCITOSE
HEREDITÁRIA
1 1 1 1
Rogério Barreira , Ana Teresa Simões ; Ana Cristina Oliveira ; Sílvia Rodrigues ; Joana
1 1 1 1 1
Ferreira ; Ramon Salvado ; Marta Duarte ; Celeste Bento ; Maria Letícia Ribeiro
1
Departamento de Hematologia, Centro Hospitalar de Coimbra, EPE
Conclusões: O scatter CHC Distribution nas amostras com EH apresenta uma curva
Gaussiana característica, na qual o ramo direito se eleva claramente antes de tocar a linha
de base (eixo do x). Encontramos esta mesma curva nos doentes esplenectomizados e não
esplenectomizados. Os dados preliminares de que dispomos sugerem uma muito boa
sensibilidade desta técnica quando comparada com o Crio-teste ou AGLT. Prosseguem as
investigações para avaliar a especificidade. Os valores preliminares de referência são em
geral semelhantes aos descritos noutras populações.
188
PO64 -: EXPRESSÃO DE CD64 EM NEUTRÓFILOS COMO MARCADOR DE SÉPSIS
UMA METODOLOGIA CONFIÁVEL, SIMPLES E POUCO DISPENDIOSA
1 1 1 2
Ana Cristina Oliveira , Ana Teresa Simões ; Susana Almeida Santos ; Sara Domingues ;
1 1 1 1
Rogério Barreira ; Marta Duarte ; Ramon Salvado ; Maria Leticia Ribeiro
1 2
Departamento de Hematologia, Centro Hospitalar de Coimbra, EPE; Escola Superior de
Tecnologia da Saúde de Coimbra
Resultados: Nos 16 casos com sépsis os neutrófilos eram CD64 positivos, relação muito
2
boa qui =3.77 com significado estatístico p=0,042. A esperada diminuição da expressão de
2
HLA-DR nos monócitos não se verificou, qui <1 sem significado estatístico, p>0.99. Não se
detectou correlação entre a contagem de neutrófilos e a sépsis U=350.0 com p>0,05.
189
PO65 - AVALIAÇÃO DA CITOTOXICIDADE DAS CÉLULAS NK POR CITOMETRIA DE
FLUXO: EXPERIÊNCIA DE UM LABORATÓRIO CLÍNICO
1 1 1 2 2
Maria Luís Queirós , Ana Helena Santos ; Catarina Lau ; João Neves ; Margarida Ramos ;
1 1 1 1
Maria Anjos Teixeira ; Marika Bini-Antunes ; Marlene Santos ; Marta Gonçalves ;
1 2 2 1
Sónia Fonseca ; Lino Rosado ; Orquídea Freitas ; Margarida Lima
1
Serviço de Hematologia Clínica do Centro Hospitalar do Porto (CHP), Hospital de Santo
2
António (HSA); Unidade de Hematologia do Hospital de D. Estefânia, Centro Hospitalar de
Lisboa Central (CHLC)
Introdução: A disfunção das células NK (CNK) foi descrita em várias condições fisiológicas
(ex. gravidez, pós parto, envelhecimento) e patológicas (ex. abortos, doenças autoimunes,
imunodeficiências, ID, síndroma hemofagocítico, SHF), pelo que o estudo funcional das
CNK se justifica em várias situações clínicas. Desde os primeiros testes para avaliar a
função das CNK, baseados na visualização de conjugados entre as células efectoras (CE) e
as células alvo (CA) ao microscópio e na utilização de corantes vitais para identificar as CA
mortas, foram desenvolvidos numerosos testes para avaliar a actividade citotóxica (AC) das
CNK. O teste de libertação de crómio radioactivo (51Cr) foi o mais usado e continua a ser a
referência, apesar das desvantagens e da inacessibilidade em laboratórios clínicos. Foram
também desenvolvidos testes não radioactivos, mas nenhum deles é amplamente aceite. A
citometria de fluxo (CF) pode ser usada para estudar vários aspectos fenotípicos e
funcionais das CNK, entre os quais a AC, natural ou induzida por estímulos.
Objectivos: Descrevemos a nossa experiência com o estudo da AC das CNK por CF,
usando um kit comercial (NKTEST®, Orphegen Pharma).
Material e Métodos: Estudamos a AC das CNK em 24 adultos saudáveis (G0) (14 sexo
masculino, 10 sexo feminino, idade mediana 41 anos, variando entre 21 e 60) e 12 doentes
(8 sexo masculino e 4 sexo feminino, idade mediana 7 anos, variando entre 1 e 75). Os
motivos que justificaram o estudo dos doentes foram: G1 - suspeita de SHF associado ou
não a ID (5 casos); G2 - suspeita de ID sem evidência de SHF (5 casos); G3 - leucemia
crónica de linfócitos grandes granulares NK (2 casos). A AC foi avaliada por CF após
cultura in vitro, durante 3h, de uma mistura de células mononucleares de sangue (CE) e de
células tumorais K562 (CA), com diferentes razões CE:CA (25:1 e 50:1), na ausência (AC
natural) ou na presença (AC induzida) de interleucina 2 (IL2). Em simultâneo, foram
quantificadas as populações linfocitárias T, B e NK e efectuado o controlo da viabilidade
celular. Os resultados foram expressos em % de CA mortas.
Conclusões: Os valores obtidos no grupo controlo são idênticos aos descritos na literatura.
Todos os casos com suspeita de SHF tinham diminuição da AC e o único doente sem
suspeita de SHF com AC diminuída tinha síndroma de Griscelli (Rab27A, grânulos
citotóxicos). Para uma validação clinica mais adequada, é necessário determinar valores de
referência em função da idade e estudar maior número de casos e de patologias.
190
PO66 - POTENCIAL DAS CÉLULAS ENDOTELIAIS CIRCULANTES NO
TROMBOEMBOLISMO VENOSO
1 1 2 2
Cláudia Torres , Mafalda Fonseca ; Ana Helena Santos ; Marlene Santos ;
2 2 2 2
Marta Gonçalves ; Sónia Fonseca ; Maria Luís Queirós ; Catarina Lau ;
2 2 2 2 2
Marika Bini-Antunes ; Maria Anjos Teixeira ; Rui Matos ; Sara Morais ; Manuel Campos ;
2
Margarida Lima
1 2
Universidade da Beira Interior; Hospital Geral de Santo António, Centro Hospitalar do
Porto
MATERIAL E MÉTODOS: O estudo incluiu 16 doentes com TEV (idade mín-máx: 22-65
anos) e 20 controlos, dadores benévolos de sangue (idade mín-máx: 34-64 anos). As CEC
foram caracterizadas e quantificadas por Citometria de Fluxo (FACS Calibur®, Becton
Dickinson) usando um método de plataforma única. Os anticorpos usados foram o anti-
CD146 (marcador de célula endotelial), o anti-CD45 (pan-leucocitário), o anti-CD133
(marcador de célula endotelial progenitora), o anti-CD54 (ICAM-1, Intercellular Adhesion
Molecule 1, marcador de activação), o anti-CD62E (Selectina-E, marcador de activação) e o
anti-CD142 (factor tecidual, marcador pró-coagulante). As CEC foram identificadas como
sendo CD146+CD145-CD133-. Foram recolhidos alguns dados clínicos e analíticos dos
doentes com TEV, como o número de tromboses, concentração de fibrinogénio, de
homocisteína, de D-dímeros e a percentagem do factor VIII, da proteína S e da anti-
trombina.
191
PO67 - ANÁLISE IMUNO-HEMATOLÓGICA NOS DOENTES DEPENDENTES DE
TRANSFUSÕES DE UM HOSPITAL CENTRAL
1 2 2 2
Ana Franco Spinola , Marika Bini-Antunes ; Maria Luz Sa ; Laura Augusto ; Margarida
2 2 2 2
Couto ; Jorge Coutinho ; Margarida Amil ; Manuel Campos
1 2
Hospital Geral de Santo António- Centro Hospitalar do Porto; Hospital Geral de Santo
António, Centro Hospitalar do Porto
Metodologia: Foi efectuada a recolha de dados entre 1/12/2009 e 31/07/2010 a partir dos
pedidos de transfusão e da consulta de aplicações informáticas “Gestão de Serviço de
Sangue” do Serviço de Hematologia. Foram incluídos no estudo os doentes seguidos no
Hospital de Dia com mais de 5 episódios transfusionais. Procedemos à uma análise
descritiva da população no que respeita à idade, diagnóstico, número de episódios
transfusionais, resultado de testes imuno-hematológicos pré-transfusionais, prevalência de
auto/ aloimunização.
Referências:
192
1. Jorge L Sepulveda. Alloimmunization from transfusion. emedicine.medscape.com Jun 8,
2009
2. Sylvia T. Singer et al. Alloimmunization and erythrocyte autoimmunization in transfusion-
dependent thalassemia patients of predominantly Asian descent. Blood; 2000; 96 (10):
3369-3373
3. Khalid Hassan et al. Alloimmunization in Repeatedly Transfused Thalassemia Major
Patients. International Journal of Pathology; 2004; 2(1):16-19
193
PO68 -: O RECONHECIMENTO DA PATOLOGIA HEMATOLOGICA: ANÁLISE DAS
SOLICITAÇÕES A UM SERVIÇO DE HEMATOLOGIA CLÍNICA
1 1 2 2
Maria da Conceição Pinto Constanço , Paula Rocha ; Helena M. Silva ; Maria R. Andrade ;
2
Ana Inock
1 2
Hospital de S. Teotónio; Hospital S. Teotónio
Resultados: No período estabelecido foram avaliados 154 doentes, com uma média de
idades de 71,17 anos predominantemente do sexo masculino sendo a maioria deles
referenciados da Medicina Interna por alterações no Hemograma.
Por outro lado, 49, 4% dos doentes avaliados, possuíam apenas alterações em contexto
de patologia sistémica estando mais frequentemente representados os quadros infecciosos
seguidos da anemia carencial e a anemia das doenças crónicas ; em 4,5 % dos casos não
foi possível estabelecer o diagnostico na altura do internamento mantendo os doentes
seguimento em ambulatório e em 3,2 % dos doentes não foi detectada qualquer alteração
de foro hematológico.
194
PO69 - CARDIOMIOPATIA DILATADA IATROGÉNICA APÓS QUIMIOTERAPIA POR
LINFOMA: O TRANSPLANTE CARDÍACO É UMA OPÇÃO
1 1 2 2 1
Rita Gerivaz , Gilda Ferreira ; David Prieto ; Manuel Antunes ; Aida Botelho de Sousa
1 2
Hematologia, H. Capuchos-CHLC; Cirurgia Cardiotorácica, HUC
Relatamos o caso de um doente com linfoma não Hodgkin folicular grau 2, estádio IVB
(infiltração medular e cutânea, adenopatias generalizadas volumosas) FLIPI 2,
diagnosticado aos 40 anos, e tratado com sucessivos regimes de quimioterapia (QT) que
incluíram 500 mg/m2 de doxorrubicina e transplantação hematopoiética autóloga
condicionada com BEAC. Doze anos após o diagnóstico (5 anos pós-transplante) surgiu
insuficiência cardíaca congestiva (ICC) com disfunção ventricular grave, sendo
diagnosticada CMD a que se associava doença coronária. Quatro anos depois, após
múltiplos internamentos por ICC e em classe IV NYHA, veio a ser submetido a
transplantação cardíaca. Está actualmente bem, 3 anos após transplante cardíaco, em 3ª
remissão completa do seu linfoma e fora de QT desde há 7 anos.
Serve este caso para ilustrar que, contrariamente à ideia prevalente, a transplantação
cardíaca deve ser equacionada como opção terapêutica na CMD refractária devida a
antraciclinas ± QT de alta dose em doentes com hemopatias malignas, incluindo casos
seleccionados de linfoma.
195
PO70 - LEUCOENCEFALOPATIA MULTIFOCAL PROGRESSIVA ASSOCIADA A JC
VÍRUS NO CONTEXTO DE DOENÇA LINFOPROLIFERATIVA CRÓNICA – A
PROPÓSITO DE 2 CASOS CLÍNICOS.
1 1 1 1 1 1
I Martins , V Alves ; M J Frade ; T Mendonça ; A Nunes ; A Parreira
1
IPOFG Lisboa Serviço de Hematologia
Introdução
A Leucoencefalopatia Multifocal Progressiva (LEMP) é uma doença desmielinizante do
sistema nervoso central causada pela reactivação do JC vírus (Polyomavirus) e
consequente infecção lítica de oligodendrócitos, células responsáveis pela produção de
mielina. Apesar da infecção primária (assintomática) ocorrer maioritariamente na infância,
estimando-se que cerca de 86% da população adulta possa apresentar anticorpos contra o
vírus, a LEMP ocorre quase exclusivamente em doentes imunossuprimidos, estando
fortemente associada à infecção VIH/SIDA. Pode também ocorrer no contexto de doenças
linfo/mieloproliferativas (prevalência estimada em 0,07%), de tumores sólidos, e associada
ao uso de fármacos imunossupressores, tais como análogos das purinas, agentes
alquilantes, corticosteróides e anticorpos monoclonais.
Objectivo
Apresentamos dois casos clínicos de LEMP associada a JC vírus em doentes com doença
linfoproliferativa crónica, não transplantados, sem infecção VIH/SIDA, tratados com
fármacos imunossupressores.
Resumo clínico
Caso I: sexo masculino, 54 anos, antecedentes de enfisema pulmonar, sob corticoterapia
de longa duração, com diagnóstico de L.N.H. B linfoplasmocítico, estadio IV-B, em Outubro
de 2006. Tratado com R-CHOP. Em Agosto de 2007, quadro de parestesias e hipostesia
tacto-álgica da hemiface direita com paresia facial periférica homolateral, disartria,
compromisso da marcha e ataxia. RM-CE evidenciou lesão cerebelosa hemisférica direita,
com envolvimento do pedúnculo cerebeloso médio e protuberância, sem efeito de massa
nem captação de contraste. Pesquisa de DNA de JC vírus por PCR no líquor positiva. Caso
II: sexo feminino, 71 anos, antecedentes de carcinoma da mama, com diagnóstico de
Mieloma Múltiplo IgG kappa, estadio III-B, em Janeiro de 2003. Realizados múltiplos
regimes terapêuticos (melfalan + prednisolona; adriamicina + metilprednisolona; talidomida
+ prednisolona, talidomida + ciclofosfamida + dexametasona). Em Dezembro de 2009,
quadro de cefaleias occipitais, alterações do comportamento e perda de autonomia, com
disartria, hemiplegia flácida esquerda com componente facial, e estereotipias do membro
superior direito. RM-CE evidenciou lesão na substância branca do lobo temporal direito,
com hiposinal em T1 e hipersinal em T2 e FLAIR. Pesquisa de DNA do JC vírus por PCR
no líquor positiva. Ambos foram tratados com cidofovir, iniciado um mês após aparecimento
dos sintomas: caso I – 3 administrações, interrompidas por infecção respiratória grave; caso
II – 2 administrações, interrompidas por recusa terapêutica. No caso I, registou-se resposta
favorável: exame neurológico sumário sem alterações e negativação da PCR para JC vírus
no líquor aos oito meses, com redução significativa da lesão cerebelosa visível por RM-CE.
No caso II, manteve-se quadro neurológico, vindo a doente a falecer cerca de dois meses
após o diagnóstico por progressão da doença hematológica.
Conclusões
Apresentamos estes dois casos de LEMP como forma de alerta para este diagnóstico no
contexto de síndromes linfo/mieloprofiferativas, fora do âmbito da transplantação medular e
da infecção HIV/SIDA, salientando-se a possível influência da utilização crescente de novos
fármacos imunossupressores, como o rituximab, no curso natural desta doença.
196
PO71 - LINFOMA DAS CAVIDADES. APRESENTAÇÃO DE 3 CASOS CLÍNICOS
1 2 2 2
Catarina Lau , Maria Anjos Teixeira ; Ana Helena Santos ; Marlene Santos ;
2 2 2 2
Maria Luis Queiros ; Marta Gonçalves ; Sonia Fonseca ; João Rodrigues ;
2 3 4 4
Marika Bini-Antunes ; Maria João Santos ; Joana Vaz da Cunha ; Manual Cunha ;
3 3 2
Joana Cancela ; Eduardo Eiras ; Margarida Lima
1
Serviço de Hematologia Clínica, Hospital de Santo António - Centro Hospitalar do Porto;
2
Serviço de Hematologia Clínica do Centro Hospitalar do Porto (CHP), Hospital de Santo
3
António (HSA); Serviços de Medicina e Hematologia do Hospital Pedro Hispano,
4
Matosinhos; Serviços de Medicina e Hematologia do Centro Hospitalar de Trás-os-Montes
e Alto Douro, Vila Real
É um linfoma com apresentação clínica característica uma vez que aparece habitualmente
nas cavidades como derrame pleural, pericárdico ou peritoneal.
O estudo do rearranjo dos genes que codificam para as imunoglobulinas (IGH, IGK, IGL)
revela habitualmente monoclonalidade. Ocasionalmente verifica-se também monoclo-
nalidade no estudo dos genes que codificam para o receptor da célula T (TCR).
RESULTADOS: Dois doentes eram HIV- (D1 e D3) e um era HIV+ (D2). Dois doentes
tinham sarcoma de Kaposi (D1 e D2). Os resultados do estudo imunofenotípico das células
neoplasicas estão resumidos na tab. 1.
Tab.1
HLA-
Idade A CD34 CD38 CD56 CD45 CD45RO CD71 CD138 HHV-8
DR
D1 84 la - + - + + - - - +
D2 56 lp - + - + + - Duv ND*
D3 83 lp - + - + + - - + ND*
* não disponível
197
Os restantes marcadores de linha linfóide (CD3, CD4, CD5, CD8, CD10, CD19,CD20) e de
linha mielóide (CD11b, CD13, CD117) foram negativos.
O índice de ADN mostrou hiperploidia nos 3 casos e o ciclo celular evidenciou um aumento
acentuado da % de células em fase S (22.6%, 53.0% e 19.4%, respectivamente).
O estudo dos genes IGH e TCRG foi efectuado nos doentes 1 e 2, tendo revelado
monoclonalidade T no caso 1 e monoclonalidade B no caso 2.
CONCLUSÃO: O linfoma das cavidades é uma entidade rara sendo por isso necessário a
sua suspeição e conhecimento para um diagnóstico preciso e atempado.
198
PO72 - DETECÇÃO DE REARRANJO CROMOSSÓMICO COMPLEXO NUM DOENTE
COM LINFOMA FOLICULAR
1 1 1 1
Ana Paula Ambrósio , Maria Céu Silva ; Bárbara Marques ; Catarina Ventura ;
2 1
Anabela Neves ; Hildeberto Correia
1 2
Unidade de Citogenética, Departamento de Genética INSA, IP, Lisboa; Serviço de
Oncologia – Hospital São Bernardo – Centro Hospitalar de Setúbal EPE
Este estudo contribui para uma melhor compreensão e esclarecimento das regiões
envolvidas nos diferentes tipos de linfoma e concomitantemente ajudar a identificar genes
críticos envolvidos na progressão da doença.
199
PO73 - IMUNOSSUPRESSÃO INDUZIDA PELO ANTICORPO MONOCLONAL ANTI-CD
20 – RITUXIMAB: A PROPÓSITO DE DOIS CASOS CLÍNICOS
1 1 1 1
Helena Figueira Martins , Mónica Semedo ; Carolina Viveiros ; Manuel Neves ;
1 1 1 1 1
Elias Gonçalves ; Sara Valle ; Graça Esteves ; João Raposo ; Conceição Lopes ;
1
João Alves do Carmo
1
Hospital Santa Maria
Apresentamos os casos clínicos de 2 doentes com LNH sob tratamento com Rituximab e
doença controlada, que desenvolveram infecções peri-articulares de diagnóstico e
manuseamento difíceis.
1º caso: homem de 56 A com o diagnóstico de linfoma folicular, estadio IVB, IPI1 com 10
anos de evolução, que recebeu R-CVP x 7 ciclos como terapêutica de 2ª linha obtendo
resposta parcial. Após o 7º ciclo inicia um quadro de dor lombar com irradiação ao membro
inferior direito e Lasègue positivo. Os exames complementares realizados permitiram o
diagnóstico de espondilodiscite inespecífica purulenta afectando L4-L5 com abcesso para-
espinhal. Não se isolou agente infeccioso. Recebeu antibioterapia de largo espectro IV e
suspendeu Rituximab.
200
PO74 - LINFOMA DE CÉLULAS T HEPATO-ESPLÉNICO – UM CASO RARO
1 1 1 2 2 3 3 4
C Viveiros , H Martins ; M Neves ; I Alves ; C Ferreira ; S Matos ; S Santos ; A Morais ;
1
J Raposo
1
Serviço de Hematologia e Transplantação de Medula - Centro Hospitalar Lisboa Norte,
2
EPE - Hospital Santa Maria; Serviço de Anatomia Patológica - Centro Hospitalar Lisboa
3
Norte, EPE - Hospital Santa Maria; Genomed – Diagnósticos de Medicina Molecular –
Instituto de Medicina Molecular, Faculdade de Medicina da Universidade de Lisboa;
4
Serviço de Pediatria - Centro Hospitalar Lisboa Norte, EPE - Hospital Santa Maria
A partir da amostra de tecido esplénico foi efectuado cariótipo e estudo molecular. O estudo
molecular confirmou a presença de população clonal T, com rearranjo do gene TCR γ e
negatividade para o rearranjo do gene TCRβ. O cari ótipo identificado foi 48XY, +mar1,
+mar2, [6] / 46XY [15].
201
PO75 - ALEMTUZUMAB SUBCUTÂNEO EM BAIXA DOSE NO TRATAMENTO DE
SÍNDROME DE SÉZARY: RESULTADOS PRELIMINARES EM 3 DOENTES
1 2 2 2
Ana Oliveira , Catarina Lau ; Cristina Gonçalves ; Luciana Xavier ; Maria dos Anjos
2 2 2 3 4
Teixeira ; Rita Coutinho ; Jorge Coutinho ; Rosário Alves ; Margarida Lima
1 2
Serviço de Dermatologia, Hospital de Santo António - Centro Hospitalar do Porto; Serviço
3
de Hematologia Clínica, Hospital de Santo António - Centro Hospitalar do Porto; Serviço de
Dermatologia e Consulta Multidisciplinar de Linfomas Cutâneos, Hospital de Santo António -
4
Centro Hospitalar do Porto; Serviço de Hematologia Clínica e Consulta Multidisciplinar de
Linfomas Cutâneos, Hospital de Santo António - Centro Hospitalar do Porto
Introdução: A Síndrome de Sézary (SS) é uma forma rara de linfoma T cutâneo que se
caracteriza por eritrodermia, presença de células de Sézary (CS) na pele, sangue e medula
óssea, associados ou não a adenomegalias. Segundo a classificação EORTC/WHO é
considerado um subtipo agressivo, sendo o prognóstico reservado. Os tratamentos
disponíveis não são curativos e, a resposta, é frequentemente parcial e transitória e os
efeitos colaterais importantes. O alemtuzumab (anti-CD52), na dose standard de 30mg, 3 x
semana (S), 12 S, tem sido usado no tratamento de doenças linfoproliferativas,
isoladamente ou em associação com quimioterapia. Está, no entanto, associado a
toxicidade importante, nomeadamente hematológica e a um risco acrescido de infecções
oportunistas. Um estudo efectuado por Bernengo et al (2007) sugeriu que o tratamento da
SS com alemtuzumab em baixa dose (10mg, sc, 3xS) se associa a taxas de remissão
elevadas e a longos períodos de remissão, com menos efeitos colaterais.
Métodos: O tratamento, que se pretende manter enquanto benefício clínico, até ao máximo
de 12 S, iniciou-se com a administração sc de 3mg de alemtuzumab, seguido de 10mg, 3 x
S, tendo sido efectuado tratamento profiláctico com aciclovir e sulfametoxazol +
trimetroprim. Os doentes foram monitorizados com base na clínica, hemograma e
quantificação das CS no sangue por citometria de fluxo. A monitorização da reactivação do
CMV foi efectuada semanalmente, com PCR e pesquisa da antigenemia. A avaliação
subjectiva do eritema (0 a 4) e do prurido (0 a 10) foi feita pelos doentes no fim de cada
semana de tratamento, usando escalas analógicas. O tratamento foi aprovado pela
Comissão de Ética e efectuado com o conhecimento informado dos doentes. Até ao
momento, foram incluídos 3 doentes com SS resistente ou com recidiva após quimioterapia
e o tratamento está em curso em todos os casos (8 sem – 1; 7 sem – 1; 4 sem – 1).
Conclusão: O alemtuzumab em baixa dose parece estar associado a boa resposta clínica
e hematológica em doentes com SS, sendo os efeitos colaterais aceitáveis. É necessário
concluir o estudo no sentido de avaliar a taxa e a duração da remissão.
202
PO76 - MICOSE SISTÉMICA A ALTERNARIA EM DOENTE COM AMILODOSE E
MIELOMA MÚLTPLO
1 1 2 2 2
Ana Joaquim , Sandra Custódio ; Ana Martin ; Noemi Puig ; Jesus San Miguel
1
Serviço de Oncologia, Centro Hospitalar de Entre o Douro e Vouga / Serviço de
2
Hematologia, Hospital Clínico Universitário de Salamanca; Serviço de Hematologia,
Hospital Clínico Universitário de Salamanca
Este caso é digno de realce, para além da raridade da infecção a Alternaria, pela
coexistência de MM e amiloidose sistémica AL. Apesar de cursarem juntas frequentemente,
o perfil genético destas patologias parece diferir. Quando coexistem, normalmente uma
domina o quadro clínico. No caso apresentado, a evolução do MM tem sido longa e
indolente, sendo a amiloidose predominante.
203
PO77 - MIELOMA MÚLTIPLO COM PLASMOCITOMAS EXTRAMEDULARES –
DESCRIÇÃO DE 2 CASOS CLÍNICOS
1 1 1 1 1
GC Caetano , L Francisco ; MB Duarte ; C Menezes ; ML Ribeiro
1
Departamento de Hematologia, Centro Hospitalar de Coimbra, EPE. Portugal
Os PEM cutâneos metastásicos (PCM) são muito raros, predominam no tórax, região dorsal
e abdómen. A apresentação do MM ou PEM com uma massa intracraniana é extremamente
rara, apenas encontramos descritos 8 casos.
Objectivos: Descrever 2 casos de Mieloma Múltiplo com apresentação muito rara de PEM.
Casos clínicos: Homem de 48 anos diagnosticado de MM IgD λ com cadeias leves livres λ,
ISS I, em 04/2009. Apresentava sintomas B e dores ósseas mecânicas; anemia (Hb
10,1g/dL); valores normais de Creat, Ca, ProtT y Alb; aumento de β2-M (2,94mg/L), IgD
sérica (9940mg/L (N: <100)) e de cadeias leves livres λ (99,0mg/dL (N: 0,57 -2,63)). Medula
óssea com invasão extensa (90% plasmócitos). Resposta parcial após 4 ciclos de
VBMCP/VBAD e progressão após 4 ciclos de Borte + Dexa, com surgimento de nódulos
cutâneos dolorosos e um nódulo no palato. Biópsia cutânea: plasmocitomas. Sem resposta
a VBMCP/VBAD e CHOP com corticóides em alta dose. Recentemente apresentou
melhoria significativa após iniciar ciclos de RCVD (Lenalidomida, Ciclofosfamida, Borte e
Dexa).
204
PO78 - A NOVEL SPLICED FUSION OF MLL WITH CT45A2 IN A PEDIATRIC
BIPHENOTYPIC ACUTE LEUKEMIA
1 3 1,2 1,2 1,2
Nuno Cerveira , Claus Meyer , Joana Santos , Lurdes Torres , Susana Lisboa ,
1,2 1,2 1,2 4 3
Manuela Pinheiro , Susana Bizarro , Cecília Correia , Lucília Norton , Rolf Marschalek ,
1,2,5
and Manuel R. Teixeira
1 2
Department of Genetics of the Portuguese Oncology Institute, Porto, Portugal; Cancer
Genetics Group, Research Centre of the Portuguese Oncology Institute, Porto, Portugal;
3
Institute of Pharmaceutical Biology, Diagnostic Centre of Acute Leukaemia (DCAL),
4
Goethe-University of Frankfurt, Frankfurt/Main, Germany; Department of Paediatrics,
5
Portuguese Oncology Institute, Porto, Portugal; Biomedical Sciences Institute (ICBAS),
Porto, Portugal
Introduction: Abnormalities of 11q23 involving the MLL gene are found in approximately
10% of human leukemias. To date, nearly 100 different chromosome bands have been
described in rearrangements involving 11q23 and 64 fusion genes have been cloned and
characterized at the molecular level. In this work we present the identification of a novel MLL
fusion partner in a pediatric patient with de novo biphenotypic acute leukemia.
205
PO79 - ABORDAGEM DIAGNÓSTICA DE LEUCEMIAS AGUDAS DE LINHAGEM
AMBÍGUA
1 1 1 1 1 1 2
F. Moita , E. Jensen ; J. Parreira ; P. Lúcio ; T. Faria ; J. Caetano ; A. Lacerda ;
2 2 2 1 1
MJ. Ribeiro ; X. Duarte ; F. Pereira ; MG. Silva ; A. Parreira
1 2
Departamento de Hematologia, Instituto Português de Oncologia de Lisboa; Serviço de
Pediatria, Instituto Português de Oncologia de Lisboa
Num caso, a avaliação imunofenotípica inicial foi compatível com LLA-T (cCD3/CD7/CD2)
com expressão de marcadores de imaturidade (CD34/HLA-DR) e marcadores mielóides
(CD33/CD117). Após QT dirigida para LA linfoblástica, o clone inicial remitiu e detectou-se
um clone com fenotipo muito imaturo (CD34/CD7/CD117/HLA-DR), sugerindo mudança de
linhagem ou presença de um clone minoritário não detectado ao diagnóstico. Realizou QT
dirigida ao componente mieloide com RC.
Para confirmar o diagnóstico inicial foi usada a ferramenta Compass incluída no software
Infinicyt, que permite a fusão das diferentes combinações de anticorpos monoclonais e sua
comparação com um painel de casos-referência. Nos 2 primeiros casos, confirmou-se o
diagnóstico de LA B/mielóide. No 3º caso a avaliação apontou para a presença de LA
T/mielóide ao diagnóstico (não detectada na análise convencional) e no 4º para LA
B/T/mielóide.
206
Conclusão: O resultado obtido através desta ferramenta tem utilidade na correcta
classificação de LA de linhagem ambígua, facilitando as opções terapêuticas e contribuindo
para uma melhor avaliação prognóstica.
207
PO80 - ABORDAGEM DE HIPERTRIGLICERIDEMIA GRAVE NO CONTEXTO DE
TERAPÊUTICA COM PEG-ASPARAGINASE – A PROPÓSITO DE 2 CASOS CLÍNICOS.
1 1 1 1 1
I Martins ,: A Nunes ; M J Frade ; R Alvarez ; A Parreira
1
IPOFG Lisboa Serviço de Hematologia
Introdução
A eficácia da asparaginase em Leucemia Linfóide Aguda (LLA) baseia-se na incapacidade
de síntese de asparagina pelas células neoplásicas. É conhecida a importância prognóstica
da administração das doses preconizadas deste citostático nos protocolos terapêuticos em
crianças e adolescentes. A hipertrigliceridemia é uma toxicidade comum associada ao uso
deste fármaco. Ainda que não haja uma causa estabelecida, aparenta estar relacionada
com a diminuição da actividade da lipoproteína lipase. Parece não existir associação entre
os níveis de triglicéridos séricos e a ocorrência de pancreatite, salvo nos casos de
hipertrigliceridemia superior a 2000 mg/dl, nos quais aumenta o risco desta complicação. O
protocolo por nós utilizado recomenda a suspensão da asparaginase em caso de
trigliceridemia superior a 1000 mg/dl.
Objectivo
Apresentar e discutir a abordagem terapêutica de dois casos clínicos de hipertrigliceridemia
extrema (TG> 2000 mg/dl) no contexto de administração de PEG-Asparaginase, 2500
2
UI/m , quinzenal, em doentes com Leucemia Linfóide Aguda de células B (LLA-B).
Resumo clínico
Caso clínico I: Doente de 15 anos, do sexo masculino, sem antecedentes relevantes, com
diagnóstico de LLA-B em Agosto de 2007, tratado segundo protocolo DFCI 05 (adaptado).
Foi detectada hipertrigliceridemia extrema (TG 2501 mg/dl) após duas administrações de
PEG-Asparaginase, no período de consolidação I e terapêutica do sistema nervoso central,
sem sintomatologia acompanhante, nem alterações da amilase e lipase séricas.
Caso clínico II: Doente de 16 anos, do sexo masculino, sem antecedentes relevantes, com
diagnóstico de LLA-B em Fevereiro de 2010, tratado segundo o mesmo protocolo.
Detectou-se hipertrigliceridemia extrema (TG 4147 mg/dl) após a terceira administração de
PEG-Asparaginase, correspondente a fase de consolidação, sem sintomatologia
acompanhante, nem alterações da amilase e lipase séricas. Em ambos os casos, procedeu-
se à suspensão da PEG-Asparaginase, a ajuste dietético e a administração de bezafibrato.
Enquanto no primeiro doente houve normalização progressiva da trigliceridemia, no
segundo persistiu hipertrigliceridemia extrema (TG> 3500 mg/dl). Neste, procedeu-se a
plasmaferese (três sessões), optimizou-se a terapêutica anti-dislipidemiante (gemfibrozil) e
associou-se heparina de baixo peso molecular em dose profiláctica, com normalização dos
níveis séricos de triglicéridos. Após correcção da hipertrigliceridemia, os doentes iniciaram
terapêutica semanal com asparaginase-Escherichia coli, com controlo dos níveis séricos de
triglicéridos, o que permitiu, no caso I, completar o esquema terapêutico preconizado em
protocolo e, no caso II, manter a administração do fármaco. Ambos obtiveram remissão
completa da doença, que mantêm após 36 e 6 meses, respectivamente.
Conclusões
Este trabalho pretende ilustrar a eficácia das medidas utilizadas na correcção da
hipertrigliceridemia extrema associada à administração de PEG-Asparaginase, salientando-
se a plasmaferese como medida de recurso em caso de persistência de níveis elevados de
triglicéridos, após implementação das adequadas medidas dietéticas e farmacológicas.
208
PO81 - AMPLIFICAÇÃO DO GENE RUNX1 EM DOIS CASOS PEDIÁTRICOS DE
LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA AGUDA
1 1 2 1 1
Helena Alaiz ,: Isabel Salazar ; Isabelina ferreira ; Susana Oliveira ; Maria Gomes da Silva
1
Laboratório de Hemato-Oncologia,Departamento de Hematologia do Instituto Português de
2
Oncologia de Lisboa; Unidade de Transplante de Medula Óssea,Departamento de
Hematologia do Instituto Português de Oncologia de Lisboa
Neste trabalho, apresentamos dois casos pediátricos de LLA-B com amplificação do gene
RUNX1: o primeiro, o de um doente do sexo masculino com 9 anos, diagnosticado em
9
Dezembro de 2006, com 5.2x10 /L leucocitos no sangue periférico e fenotipo de LLA pré-B,
e o segundo o de uma doente do sexo feminino com 8 anos, diagnosticada em Outubro de
9
2004, com 12.8x2x10 /L leucocitos no sangue periférico e fenotipo de LLA-B comum. O
estudo citogenético convencional pelo método de bandas G revelou, nos dois casos um
cariotipo de 46 cromossomas, com ausência de um cromossoma 21 e a presença de um
cromossoma marcador. A técnica de FISH com uma sonda “whole paint chromosome”
revelou que o cromossoma marcador era constituído na totalidade por material genético do
cromossoma 21. Adicionalmente, o estudo de FISH com uma sonda para o gene RUNX1
revelou amplificação do gene, observando-se múltiplas (6-8) cópias localizadas no
cromossoma 21 anómalo.
209
PO82 - LEUCEMIA MIELOBLÁSTICA AGUDA E SÍNDROME MIELODISPLÁSICO
SECUNDÁRIOS À TERAPÊUTICA DA LEUCEMIA PROMIELOCÍTICA AGUDA
1 1 1 1 1
T Fernandes ,: J Salvador ; F Costa ; I Costa ; A Botelho de Sousa
1
H. Capuchos-CHLC
Com a melhoria da sobrevivência dos doentes com leucemia promielocítica aguda (LPA)
tratados com ácido todo-trans-retinóico (ATRA) e quimioterapia, a ocorrência de leucemia
mielobástica aguda e síndrome mielodisplásico secundários à terapêutica (tLMA/SMD)
pode tornar-se um problema emergente.
São descritos 2 casos de tLMA/SMD diagnosticados em doentes com LPA tratados neste
período.
Caso1. Mulher de 46 anos com diagnóstico de LPA (pml-rara bcr1 +), de risco intermédio,
em Dez/2003. Sem antecedentes relevantes, excepto hipotiroidismo. Documentou-se
remissão após a indução prevista e completou as consolidações e manutenção até
Mai/2006. Instalação progressiva de pancitopénia, 43 meses após obtenção de remissão,
sendo feito o diagnóstico de síndrome mielodisplásico que evoluiu, 3 meses depois, para
leucemia mieloblástica aguda, documentados em biópsia óssea. A pesquisa de pml-rara e
FLT3-ITDs no sangue medular foi negativa. O cariótipo apresentava monossomia 4. A
pesquisa de 5q-, 7q- e 20q- foi positiva por técnica de FISH. Iniciou tratamento intensivo,
sem resposta a 3 regimes sucessivos, falecendo 10 meses após o segundo diagnóstico.
210
PO83 - ANOMALIA PSEUDO-CHÉDIAK-HIGASHI NA LEUCEMIA MIELÓIDE AGUDA
1 1 1 1
Sofia Rodrigues ,: Marta Prata ; Isabel Costa ; Isabel Poças
1
Hematologia, H. Capuchos-CHLC
O doente não entrou em remissão com 2 ciclos de quimioterapia intensiva, vindo a falecer
na sequência de uma hemorragia gastro-intestinal incoercível. Nos sucessivos mielogramas
efectuados para avaliação de resposta, continuaram a evidenciar-se os grânulos pseudo-
Chédiak-Higashi.
211
PO84 - LEUCEMIA MIELÓIDE CRÓNICA EM LACTENTE
1 2 3 3
Tabita Magalhães Maia , Juliana Roda ; Manuela Benedito ; Manuel Brito ;
1 1
Luis Francisco Araujo ; Maria Leticia Ribeiro
1 2
Departamento de Hematologia - Centro Hospitalar de Coimbra - EPE; Hospital Pediátrico
3
de Coimbra - Centro Hospitalar de Coimbra-EPE; Unidade de Hematologia-Oncologia do
Hospital Pediátrico de Coimbra-EPE
Introdução:
A Leucemia mielóide crónica (LMC), uma neoplasia mieloproliferativa caracterizada pela
presença do gene de fusão BCR-ABL, é rara na infância. Corresponde a <3% de todas as
leucemias em crianças, e destas, 80% têm idade > 4 anos. A abordagem terapêutica da
LMC em Pediatria continua a ser objecto de investigação, mas o transplante de células
progenitoras hematopoiéticas (TCPH) é o único tratamento curativo. A grande eficácia
observada com o Imatinib (I) em adultos, motivou a sua aprovação no tratamento de LMC
pediátrica e o desenvolvimento de estudos alargados, como o CML-paed-II-study que prevê
uma terapêutica inicial com I seguida de AloTCPH com dador HLA idêntico. Apresenta-se
um caso clínico de LMC numa criança com 6 meses de idade.
Caso clínico:
Menina com 6 meses de idade que recorre ao Serviço de Urgência com febre, rinofaringite
e vómitos. Filha única de um casal jovem, sem antecedentes patológicos. Ao exame
objectivo: palidez cutâneo-mucosa, hepatoesplenomegalia e sopro sistólico II/VI. Da
investigação analítica é de realçar anemia normocrómica e normocítica (Hb 6.5g/dlL)
9 9
hiperleucocitose (leucócitos 168 x10 /L) e trombocitose (plaquetas 1254x10 /L). No
esfregaço do sangue periférico detectaram-se numerosos elementos miéloides maduros e
imaturos, com 15% de precursores eritróides e 2% de blastos, sugerindo doença
mieloproliferativa crónica. Ácido úrico 289 μmol/L, desidrogenase áctica
l 2744 U/L e
fosfatase alcalina 523 UI/L. Medulograma compatível com leucemia miéloide crónica.
Cariótipo 46, XX, t(9,22) (q34;q11.2); por genética molecular identificou-se o rearranjo BCR-
ABL do tipo b2a2, correspondente à proteína de fusão p210.
2
Iniciou protocolo CML-paed-II-study: I 300mg/m /dia, dividido em 2 tomas por sonda
nasogástrica. Apresentou redução progressiva da hepatoesplenomegália (dimensões
normais às 6 semanas) e resposta hematológica completa e mantida às 10 semanas. Aos 3
meses de tratamento apresentava resposta citogenética major. No entanto, aos 6 meses de
terapêutica a resposta citogenética era minor o que motivou aumento de dose de Imatinib
2
para 500 mg/m /dia. Pelo agravamento da situação, foi pedida aceleração do processo de
transplante de progenitores hematopoiéticos, para o qual já tinha sido aceite.
Conclusões:
A LMC é uma doença muito rara em idades jovens, sendo que em lactentes apenas estão
descritos casos esporádicos. Com a aprovação do I dispomos de uma opção terapêutica
eficaz, que, no entanto, não altera a necessidade de AloTCPH, como este caso bem ilustra.
212
PO85 - POLICITÉMIA VERA – UMA NOVA DELEÇÃO NO EXÃO 12 DO GENE JAK2
NUMA IDOSA
1 2 2 2
Gonçalo Caetano , Alexandra Estevinho ; Margarida Coucelo ; Celeste Bento ; Marta
2 2 2
Duarte ; Cristina Menezes ; M. Letícia Ribeiro
1
Departamento de Hematologia do Centro Hospitalar de Coimbra, EPE,
PortugalDepartamento de Hematologia do Centro Hospitalar de Coimbra, EPE, Portugal;
2
Departamento de Hematologia do Centro Hospitalar de Coimbra, EPE, Portugal
Introdução: A mutação V617F no exão 14 do gene JAK2 está presente em mais de 95%
das Policitémias Veras (PV) e está associada a um ganho de função. Desde 2007, foram
descritas mutações no exão 12 do JAK2 numa minoria de doentes previamente
diagnosticados como PV JAK2V617F negativos ou como Eritrocitose Idiopática (EI).
Doentes com mutações no exão 12 do gene JAK2, quando comparados com doentes
JAK2V617F positivos, são em general mais jovens, mais frequentemente do sexo feminino,
apresentam valores de hemoglobina mais elevados, leucócitos e plaquetas normais e
medula apenas com hiperplasia eritróide.
Caso Clínico: Em Novembro de 2009 uma mulher de 87 anos de idade foi referenciada à
consulta de Hematologia para investigar uma eritrocitose descoberta acidentalmente numa
rotina pré-operatória (prolapso uterino). Hb 20 g/dL, Ht 70%, VCM 71fL, HCM 20pg, Leuc
9 9
10,4 x10 /L, Plaq 353 x10 /L. Referia cefaleias, náuseas, plétora facial e dispneia de
esforço desde há 2 anos. Sem hepatoesplenomegalia. Não fumadora, com HTA controlada,
Fibrilhação Auricular (NYHA 2) e cirurgia prévia a prolapso uterino (2002). Sem
antecedentes familiares de patologia hematológica ou história de trombose. Foram
excluídas outras patologias que causam eritrocitose. Quantificação de EPO: 7,6 mUI/mL
(normal 3-30) e de Ferritina 11 ng/mL (normal 9-120).
Esta mutação ocorre num cluster entre os resíduos 537 e 543, onde previamente foram
descritas mutações activadoras (Butcher et al).
213
PO86 - NECROSE MEDULAR EM DOENTE COM MIELOFIBROSE IDIOPÁTICA
1 2 3 3 4
Ilda Faustino , Luisa Viterbo ; Rui Henrique ; Ângelo Rodrigues ; Hugo Duarte ; José Mario
5
Mariz
1 2
Serviço Oncologia Médica, IPO Porto, FG, EPE; Serviço OncoHematologia, IPO Porto,
3 4
FG, EPE; Serviço Anatomia Patológica, IPO Porto, FG, EPE; Serviço de Medicina
5
Nuclear, IPO Porto, FG, EPE; Instituto Português de Oncologia do Porto, IPO Porto, FG,
EPE
Introdução: A necrose medular (NM) é uma entidade rara que, em cerca 90% dos casos,
se associa a neoplasias malignas, das quais as mais frequentes são as neoplasias
hematológicas (60%), sendo a leucemia aguda a doença de base mais frequente (40%). A
dor óssea e a febre constituem as manifestações clínicas mais comuns. A pancitopenia e os
eventos embólicos são as complicações mais importantes. O prognóstico é muito reservado
mas, em alguns casos, assiste-se a repopulação da cavidade da medula óssea (MO) com
células hematopoiéticas normais. O tratamento inclui medidas de suporte e, sempre que
identificada a causa de base, tratamento específico.
Conclusão: Trata-se de um caso raro, mas muito típico de NM, quer pela forma de
apresentação (dor óssea e febre), quer pelas complicações desenvolvidas (pancitopenia,
embolia pulmonar, morte). Nos doentes com neoplasias malignas em geral, e com
neoplasias hematológicas em particular, o aparecimento de dor óssea intensa e
incapacitante, sobretudo se associada a febre, deverá levantar a suspeita de NM.
214
PO87 -: DOENÇA DE ERDHEIM-CHESTER – UM CASO DE EXCELENTE RESPOSTA
AO TRATAMENTO COM 2CDA
1 2 2 2 2
Joao Faria , Rosa Azevedo ; Rui Henrique ; Daniel Fonseca ; José Mariz
1 2
Hospital Pedro Hispano; IPO - Porto
Caso clínico: Homem de 62 anos, com um quadro clínico de obstrução respiratória alta,
dores ósseas e lesões cutâneas eritemato-papulosas ao nível do tronco e couro cabeludo.
A broncofibroscopia confirmou a presença de neoformações sub-glóticas e ao nível da
traqueia, cujas sucessivas biópsias foram sempre inconclusivas. A biópsia das lesões
cutãneas mostrou infiltrado dérmico de histiócitos, e os exames de imagem do esqueleto
mostraram lesões de osteoesclerose difusa ao nível dos ossos longos. Perante estes
resultados foi feito o diagnóstico de DEC com envolvimento multiorgânico. O doente foi
submetido a quimioterapia com Prednisolona, Vinblastina e Etoposídeo, com regressão dos
sintomas e permaneceu assintomático durante cinco meses. Passsado este período de
tempo, houve reaparecimento da sintomatologia respiratória, pelo que foi efectuado
tratamento de 2ª linha com 2-clorodeoxiadenosina(2CDA), com regressão dos sintomas e
uma boa resposta parcial da doença, persistindo pequenas lesões cutâneas. Dez anos
após o tratamento o doente não apresenta sintomas relacionados com a doença e as
lesões cutâneas mantêm-se estáveis.
Conclusão: Este caso reveste-se de particular interesse, pois a DEC é uma doença rara,
de mau prognóstico, com uma sobrevivência mediana de 3 anos. A inexistência de ensaios
clínicos nesta patologia dificulta as opções terapêuticas. O tratamento com 2CDA já tem
sido usado com sucesso na Histiocitose de células de Langerhans, ao contrário da DEC,
estando descrito na literatura apenas 1 caso de follow-up de 2 anos após tratamento sem
sintomas da doença. Na ausência de orientações gerais, os autores utilizaram a experiência
prévia com o 2CDA na Histiocitose o que se revelou de grande utilidade, uma vez que 10
anos após o tratamento o doente mantém doença estável sem qualquer sintomatologia
associada. Os autores advertem também para o adequado reconhecimento desta
patologia, para uma melhor avaliação da sua verdadeira incidência, opções terapêuticas e
prognóstico.
215
PO88 - TRÊS CASOS DE HISTIOCITOSE CÉLULAS LANGERHANS: FORMAS DE
APRESENTAÇÃO CLÍNICA, ABORDAGEM DIAGNÓSTICA E TERAPÊUTICA
1 2 2 2 2
J Magalhães , I Martins ; A Nunes ; M J Frade ; A Parreira
1 2
IPOFG Lisboa - serviço Hematologia; IPOFG Lisboa Serviço de Hematologia
Caso clínico 1: N.C.F.C, sexo masculino, 16 anos, com tumefacção inguinal esquerda, de
aumento progressivo, cuja biopsia foi compatível com HCL, apresentando envolvimento
ganglionar múltiplo supra e infradiafragmático, envolvimento ósseo, rash máculo-papular e
Diabetes Insipidus (DI). Realizou quimioterapia (QT) com prednisolona (PDN) e vinblastina
(VBL), com resposta completa. Recidivou 14 meses após terminar terapêutica, com doença
ganglionar e óssea sintomática, tendo reiniciado QT com os mesmos fármacos associados
a mercaptopurina. Está em aparente resposta completa, com controlo da DI sob terapêutica
oral com desmopressina.
Caso clínico 2: F.R.M.F., sexo masculino, 30 anos, com granuloma parietal esquerdo,
excisado, com aparecimento subsequente de lesões ósseas dolorosas em localizações
distintas. Simultaneamente, foi diagnosticada DI. Excluiu-se envolvimento cutâneo e de
órgãos de alto risco. Foi realizada radioterapia sobre as lesões ósseas, assim como
terapêutica com anti-inflamatórios sistémicos e desmopressina, obtendo-se controlo da
doença.
Caso clínico 3: J.A.G.P., sexo masculino, 47 anos, com lesão óssea no maxilar superior
esquerdo, excisada. Os exames de estadiamento mostraram lesões em alguns ossos da
face e do crânio, excluindo-se doença sistémica. Atendendo à extensão da doença óssea
efectuou QT com VBL e PDN. Apesar de ter havido resposta inicial, por toxicidade à VBL,
realizou radioterapia sobre as lesões ósseas sintomáticas, com controlo da doença.
216
PO89 -: MASTOCITOSE SISTÉMICA - A PROPÓSITO DE DOIS CASOS CLÍNICOS
1 1 1 1
Eliana Aguiar , Margarida Badior ; Patrícia Guimarães ; Alice Costa ; Jose Eduardo
2
Guimarães
1 2
Serviço de Hematologia Clínica do Hospital São João; Serviço de Hematologia Clínica,
Hospital S.João
Casos Clínicos:
Primeiro caso: homem, 39 anos, com lesões cutâneas maculo-eritematosas no tronco e
membros superiores, com cerca de 15 anos de evolução, agravadas com a exposição
solar/calor e vários episódios de síncope associados a ingestão de medicamentos. O
diagnóstico de mastocitose sistémica foi feito com um critério de diagnóstico major
(presença de agregados de mastócitos medulares na biopsia) e dois critérios minor:
mastócitos anormais tipo I (4%) no mielograma, cujos grânulos coravam
metacromaticamente pelo azul de toluidina; e Triptase sérica elevada. A pesquisa de
mutações c-Kit no sangue periférico foi negativa e o cariótipo normal. Não tinha evidência
de outro distúrbio hematológico clonal associado. Sem lesões osteoblásticas no RX
esqueleto. Sob terapêutica com Montelucaste (estabilizador dos mastócitos) e Cetotifeno
(anti-histamínico H1). É portador de Adrenalina injectável e corticoterapia para
administração em caso de anafilaxia.
Segundo caso: homem, 73 anos, referenciado à consulta externa em Agosto de 2008 por
gamapatia monoclonal de significado desconhecido IgA - MGUS. No estudo realizado
constatou-se a presença de um critério major e quatro critérios minor de mastocitose
sistémica: extensa infiltração medular por mastócitos tipo I; os mastócitos medulares
expressavam CD25 por citometria de fluxo; Triptase sérica elevada; e presença de mutação
p.D816V em heterozigotia em medula óssea. Cariótipo normal. Verificou-se
esplenomegalia, presença de lesões osteoblásticas em RX de esqueleto e confirmou-se
infiltração ganglionar por mastócitos detectada em citometria de fluxo. O paciente foi tratado
com Cladribina, com melhoria clínica. Em Janeiro de 2010 verificou-se progressão de
MGUS para Mieloma Múltiplo, pelo que foi submetido a tratamento com ciclos de MPT
(Melfalan, Prednisolona e Talidomida).
Conclusão: A mastocitose sistémica não tem tratamento específico nem curativo, tendo
como objectivo o alívio sintomático.
217
PO90 - IRIDA, UMA ENTIDADE CLÍNICA DE DESCRIÇÃO E CARACTERIZAÇÃO
MOLECULAR RECENTES
1 2 3 3 4 5
Teresa Melo ,: Marco Pereira ; Emília Costa ; Esmeralda Cleto ; Graça Porto ; José Barbot
1 2
Serviço de Hematologia Clínica, Hospital de São João, Porto; Departamento da Criança e
3
Adolescente, ULS Matosinhos; Unidade de Hematologia Pediátrica, Cento Hospitalar do
4
Porto; Departamento de Patologia e Imunologia Molecular - Instituto de Ciência Biomédicas
5
Abel Salazar; Unidade de Hematologia Pediátrica, Cento Hospitalar do Porto
Casos clínicos: Apresentámos os casos clínicos de 2 meninas com IRIDA e com relação
familiar. A primeira, actualmente com 17 anos, é seguida em consulta desde os 9 meses
por anemia moderada/grave (Hb 7,3 g/dl), claramente microcítica/hipocrómica (MCV:
55,8fL, MCH:12,9pg). Os parâmetros de ferro eram de alguma maneira contraditórios na
medida em que a saturação de transferrina, o doseamento de protoporfirina eritrocitária livre
e o receptor solúvel de transferrina eram indicativos de eritropoiese ferripriva. Em oposição
a ferritina sérica revelava um valor normal/limiar. A prova terapêutica de absorção de ferro
oral indicava défice de absorção. Diagnósticos diferenciais de anemia microcitica/hi-
pocromica foram excluidos. A terapêutica com ferro endovenoso acentuava esta
discrepância, uma vez que a ferritina sérica subia para valores preocupantes enquanto os
outros parâmetros permaneciam inalterados, com excepção da hemoglobina que subia
ligeiramente (média de 1,3 mg/dl). Com o decorrer dos meses (média de 11,6 meses), o
quadro hematológico e a ferritina regressavam aos valores iniciais.
218
PO91 - CIANOSE NEONATAL SECUNDÁRIA A NOVA VARIANTE DE HB F : HB-FM
VISEU (GAMAG 28 LEU-MET)
1 1 1 1 1 1
Celeste Bento , A Oliveira ; Umbelina Rebelo ; Luis Relvas ; Inês Carvalhais ; Filipa Moita ;
1 2 1
Gabriela Abreu ; J Farela Neves ; Letícia Ribeiro
1
Unidade de Anemias Congénitas, Serviço de Hematologia, Centro Hospitalar de Coimbra;
2
Unidade de Cuidados Intensivos, Hospital Pediátrico, Centro Hospitalar de Coimbra
Comentários – Até à data estão apenas descritas três variantes de cadeias gama G
associadas a cianose neonatal: Hb-FM Osaka, Hb-FM Fort Ripley e Hb F-Circleville. Esta
nova variante, designada Hb-FM Viseu pela origem do doente, situa-se no codão
correspondente à variante de cadeias beta (Hb Saint Louis), encontrada em doentes com
metahemoglobinémia crónica. De salientar o facto da Hb-FM Viseu não ser detectada nos
estudos de Hb (HPLC e IEF) nem no scan de Hbs.
219
PO92 - NOVA MUTAÇÃO MISSENSE DO GENE TMPRSS6 EM 2 DOENTES COM
ANEMIA HIPOCRÓMICA E MICROCÍTICA E SIDEROPENIA COM MÁ RESPOSTA AO
TRATAMENTO COM FERRO
1 1 2 2 2 1 1
A Pereira ,: L Relvas ; A Morais ; MJ Palaré ; A Ferrão ; C Bento ; ML Ribeiro
1 2
Centro Hospitalar de Coimbra, Portugal; Hospital Sta Maria, Lisboa, Portugal
A anemia sideropénica refractária ao tratamento com ferro (Iron refractory iron deficiency
anemia – IRIDA) é uma doença autossómica recessiva caracterizada por anemia
sideropénica com má resposta ao tratamento com ferro oral. A IRIDA deve-se a mutações
no gene TMPRSS6, que codifica a matriptase-2, uma serina protease transmembranar de
elevada expressão hepática. A matriptase-2 cliva a hemojuvelina, levando uma diminuição
da expressão da hepcidina e um aumento da absorção e disponibilidade do ferro para a
eritropoiese.
Doente 2: Sexo masculino, 5 anos, com anemia hipocrómica e microcítica (Hb 7.9 g/dL,
MCH 54fL; ferritina 45.5ng/mL), detectada aos 8 meses de idade em avaliação pré-
operatória para correcção de hidrocefalia. Apresenta resposta insatisfatória ao tratamento
com ferro oral. Actualmente apresenta Hb 9.5 g/dL, VGM 60 fL, HGM 18 pg, RDW 19,1%,
ferritina 30 ng/mL e saturação de transferrina baixa. A mutação G603R no gene TMPRSS6
foi detectada em homozigotia, sendo os pais heterozigóticos para a mesma mutação e
apresentando parâmetros hematológicos normais.
Conclusões: Apresentamos 2 casos de doentes com IRIDA, com fenótipo pouco severo,
devido a uma nova mutação do gene TMPRSS6 G603R. Esta mutação localiza-se no
domínio das serina protease da matriptase, onde outras mutações foram descritas em
associação com IRIDA.
220
PO93 - AUMENTO DO NÍVEL DE HEMOGLOBINA FETAL APÓS TRATAMENTO COM
SILDENAFIL E HIDROXIUREIA NUMA DOENTE COM Β-TALASSÉMIA INTERMÉDIA E
HIPERTENSÃO PULMONAR
1 1 1 1
Pereira AA , Caetano G ; Azevedo J ; Ribeiro LM
1
Departamento de Hematologia, Centro Hospital de Coimbra
Introdução: Com o aumento da esperança média de vida dos doentes com anemias
hemolíticas crónicas, como a drepanocitose e as talassémias, a hipertensão pulmonar
(HTP) é uma causa cada vez mais frequente de morbimortalidade nestes doentes adultos.
Em alguns estudos foi demonstrado que 40 a 50% dos doentes com talassémia intermédia
(TI) desenvolvem HTP. Tem sido observado que os doentes com drepanocitose e HTP
medicados com hidroxiureia (Hu), que iniciaram tratamento com inibidores da
fosfodiesterase (sildenafil), tiveram um ligeiro aumento da hemoglobina F (HbF) e uma
melhoria significativa da clínica da HTP. Estão também descritos alguns casos de doentes
com TI e HTP em tratamento com sildenafil, mas não há referência aos seus níveis de HbF.
Objectivo: Descrição de um caso clínico de uma doente com TI e HTP severa tratada com
sildenafil e hidroxiureia, com melhoria clínica importante.
Caso Clínico: Mulher de 56 anos com TI devida a homozigotia para a mutação IVS1-6 T-C,
seguida no Serviço de Hematologia do CHC desde 1983. Colecistectomizada e
esplenectomizada em Fevereiro de 1997. Por apresentar hemossiderose secundária, iniciou
quelação irregular do ferro com desferoxamina em 1996, substituída pelo deferiprone em
2004. Em 1999 iniciou tratamento com hidroxiureia com discreto aumento dos valores de
Hb e de HbF.
No final de 2005 desenvolveu insuficiência cardíaca (IC) classe IV. O estudo realizado
revelou uma HTP com PSAP de 100 mm Hg, classe funcional III. Iniciou tratamento com
sildenafil 25 mg 3id e posteriormente 50 mg 3id. Apresentou uma melhoria significativa da
IC, quase sem limitação das actividades da vida diária, com diminuição do valor da PSAP
para 74 mm Hg. Constatou-se ainda um aumento significativo dos valores de Hb total e de
HbF (tabela 1).
Actualmente a doente encontra-se estável, com IC classe II, mantendo o tratamento com
Hu e sildenafil. Apresenta uma Hb de 9-10 g/dL, com uma percentagem elevada de HbF e
células F.
Conclusões: Apresentamos um caso clínico de uma doente com 56 anos de idade com TI
e HTP, medicada com hidroxiurieia e sildenafil, com significativa melhoria clínica e analítica.
A associação dos dois fármacos tem um efeito sinérgico que leva a um aumento muito
significativo da produção de cadeias globínicas gama (aumento da HbF e da % de células
F), com diminuição do número de cadeias alfa livres e redução da deseritropoiese, que se
traduz na diminuição da anemia.
221
A elucidação do mecanismo de actuação destes compostos pode ajudar na compreensão
dos mecanismos da regulação da síntese da HbF e à descoberta de novas terapêuticas
para os doentes com hemoglobinopatias.
222
PO94 - ANEMIA APLÁSTICA APÓS EPISÓDIO DE HEPATITE SERONEGATIVA
1 1 1
C.Ponte ,: P.Rocha ; L.Tavares
1
Hospital de Sta Maria
Anemia aplásica (AA) define-se por pancitopénia com uma medula óssea hipocelular. Pode
ser de causa adquirida, por exemplo após exposição a tóxicos ou a determinadas infecções
virais. Encontra-se descrito na literatura uma variante rara de AA precedida por episódio de
hepatite sem isolamento de agente infeccioso - hepatite seronegativa. Sabe-se que tem
uma incidência de 2 a 5% nas AAs adquiridas. Apresenta-se o caso de uma doente com AA
após quadro de hepatite sem agente etiológico identificado.
Das várias causas existentes de AA são poucas as patologias que cursam com lesão
hepatocelular. Após extensa investigação e exclusão de patologia tóxica, neoplásica ou
infecciosa foi possível admitir o diagnóstico de hepatite seronegativa associada a AA. Esta
é uma entidade rara presumivelmente causada por um vírus novo ainda desconhecido.
Atenta-se assim para esta patologia ainda pouco conhecida mas com manifestações
clínicas graves e potencialmente fatais.
223
PO95 - OPTIMIZAÇÃO TRANSFUSIONAL DE PLAQUETAS: A PROPÓSITO DE UM
CASO DE ANEMIA APLÁSICA
1 2 3 4 4 2
S Chacim , E Costa ; C Ribeiro ; ML Lobao ; J Duran ; J Barbot
1 2
Instituto Português de Oncologia do Porto; Unidade de Hematologia Pediátria, Hospital
3 4
Maria Pia, Centro Hospitalar do Porto; Unidade Local Saúde Alto Minho; Instituto
Português do Sangue, centro regional do Porto
Introdução
Um dos desafios médicos das hipoplasias medulares é a necessidade transfusional
permanente, sendo necessário definir uma política transfusional óptima. Existem alguns
1,2
estudos randomizados que não mostram diferenças entre a transfusão profilática de
plaquetas (PLT), em baixas e altas doses, relativamente aos episódios hemorrágicos. Estes
estudos ainda não tiveram eco na prática clínica diária, onde a transfusão profilática
11
continua basear-se na infusão de cerca de 2.2x10 PLT.
Objectivo
Análise de um caso clínico, focando política transfusional adoptada e a evolução clínica e
episódios de hemorragia.
Material e Métodos
Recolha dos dados clínicos constantes na ficha clínica. Análise estatística efectuada com
xlstat2009.
Resultados
Doente do sexo feminino, de 6A, com diagnóstico de Anemia Aplásica em Fevereiro2010,
tendo sido excluídos diagnósticos de insuficiência medular de carácter congénito (Anemia
de Fanconi e Síndrome de Shwachman-Diamond), excluída hemoglobinúria paroxística
nocturna, tendo sido negada etiologia tóxico-medicamentosa ou infecciosa.
A transfusão profilática de PLT foi efectuada abaixo de um valor limiar de 20000 PLT/µL,
baixando esse limiar na presença de febre. A transfusão profilática é preparada, no caso
dos doentes politransfundidos, a partir de aférese de dador único. Uma transfusão contém
11
cerca de 2.2x10 PLT e corresponde ao número médio de infusão de PLT, em cada
transfusão profilática. Este pool pode ser dividido em duas aliquotas, aquando da sua
preparação, para administração em dois tempos.
A partir de 1 de Maio de 2010 foi mudada a política de transfusão, no caso descrito, sendo
infundida apenas uma aliquota do pool plaquetário habitual (das duas totais), portanto
metade da dose de PLT que habitualmente são oferecidas à criança. A média de
incremento de plaquetas, após transfusão de um pool de PLT foi de 52300 PLT/µL,
224
enquanto o incremento plaquetário com meio pool ou uma aliquota plaquetária foi de 21200
PLT/µL.
Discussão e Conclusão
Esta comunicação reflecte a necessidade de gerir os bioprodutos de uma forma
sustentável, minimizando os riscos para os pacientes. Uma politica de transfusão que não
agrave os riscos clínicos, mas que diminua a necessidade do número de transfusões deve
ser ponderada por todos os clínicos. Tal como defendem alguns trabalhos clínicos
randomizados, esta comunicação comprova a segurança e eficácia de uma política
transfusional que diminua o número de PLT infundidas. Ao infundir metade da dose habitual
11
(1 aliquota, que corresponde a 1.1x10 PLT), este estudo mostra que o número de PLT pós
transfusional é estatisticamente diferente (p0.005) do anteriormente verificado, com a
11
infusão de um pool de PLT (2.2x10 ). O número de eventos hemorrágicos não foi, contudo,
estatisticamente diferente entre os dois períodos, com diferentes políticas trasnfusionais.
1 2
Bibliografia: N Engl J Med 2010;362:600-13; Blood. 2009;113:1564-1573
225
PO96 - ANEMIA APLÁSTICA EM CRIANÇAS: O RARO OCORRE!
1 2
Paula Rocha , M. Manuela Benedito, João M. Brito, M. Letícia Ribeiro
1 2
Hospital de S. Teotónio; Sector de Hemato-Oncologia do Hospital Pediátrico Coimbra,
CHC
Conclusão: Duas crianças com anemia aplástica severa idiopática sem tratamento
específico: uma obteve remissão completa, que mantém 54 meses após o diagnostico, a
outra, com um ano de seguimento, apresenta apenas trombocitopenia ligeira. Estes dois
casos colocam uma questão pertinente: em crianças com o diagnóstico de aplasia medular,
mesmo severa, na ausência de clínica hemorrágica e/ou infecciosa importante, é
mandatório adiar o início de terapêutica imunossupressora e considerar um período de
vigilância, com medidas conservadoras, dando tempo para uma resolução espontânea?
226
PO97 - PÚRPURA TROMBOCITOPÉNICA IMUNE TRATADA COM ROMIPLOSTIM 2
CASOS CLÍNICOS
1 1 1 1 1
Celina Afonso , Alice Reichert ; Paula Santos ; Ana Gomes ; Maria Pedro Valadão ;
1
Fernando Lima
1
CHLO
Material e métodos: os autores apresentam dois casos clínicos de doentes adultas com
PTI crónica refractária a várias linhas terapêuticas. Uma das doentes foi submetida a
esplenectomia após tratamento com corticoides, azatioprina e imunoglobulinas
endovenosas, tendo recaído três meses após a esplenectomia. A outra doente foi tratada
com corticoides, azatioprina, rituximab e imunoglobulinas, não tendo conseguido contagens
de plaquetas necessárias para realização de esplenectomia.
As duas doentes iniciaram tratamento com romiplostim, com resposta completa após dois e
três meses de administração semanal do fármaco, mantendo a resposta aos 10 meses de
tratamento. Nenhuma das doentes apresentou complicações relacionadas com o
tratamento.
Conclusão: nos casos apresentados o romiplostin mostrou ser eficaz no controle da PTI
crónica refractária, com normalização dos valores das plaquetas e sem complicações
relacionadas com o tratamento. Esta terapêutica apresenta-se com uma alternativa válida
em doentes com formas refractárias de PTI.
227
PO98 -: USO DO ROMIPLOSTIM EM DOENTE COM PTI NÃO-ESPLENECTOMIZADO
1
Ana Montalvão
1
Unidade Local de Saúde do Baixo Alentejo - Unidade de Oncologia - Hematologia
Doente do sexo masculino, raça caucasiana, 19 anos de idade, com diagnóstico de Púrpura
Trombocitopénica Imune (PTI) desde os 5 anos (1997), apresentando-se com quadro de
9
abundante epistaxis. Ao diagnóstico apresentava plaquetas de 23000 x 10 /l, anticorpos
anti-plaquetários positivos, serologia compatível com infecção recente por vírus Epstein-
Barr e mielograma compatível com destruição plaquetária periférica. Sem antecedentes
familiares relevantes, nomeadamente de doença hematológica. Iniciou tratamento com
corticosteróides durante 8 semanas (dose inicial de 1mg/kg, posteriormente de 2mg/kg),
sem obtenção de resposta. De Março de 1997 a Novembro de 2006 o doente manteve
9
contagens plaquetárias entre 30 e 60 x 10 /l, com discrasia ocasional e sem terapêutica,
excepto em Dezembro de 2000, em que recebeu imunoglobulina intravenosa (Ig IV) em
administrações semanais, na dose de 800mg/kg, durante 2 meses, sem qualquer resposta.
Em 2002 e 2003 teve necessidade de transfusões plaquetárias para pequenas cirurgias do
foro estomatológico e otorrinolaringológico. Foi proposta esplenectomia que foi sempre
recusada, por motivos pessoais. Em 2009, com 18 anos, foi transferido da Hematologia
Pediátrica para a Hematologia do hospital da sua área de residência; em Outubro desse
9
ano atinge contagem plaquetária de 3 x 10 /l, num episódio do qual recuperou sem
9
terapêutica. No mês seguinte, nova descida para as 9 x 10 /l plaquetas, tendo iniciado Ig IV
(1g/kg), sem resposta e com reacção adversa de exacerbação de acne. Uma semana
9
depois aumentou a dose para 2g/kg, atingindo as 31 x 10 /l plaquetas. Em Janeiro de 2010,
9
nova recaída, com contagem plaquetária de 4 x 10 /l, tendo recebido “reforço” de Ig IV,
9
chegando às 18 x 10 /l. O doente foi então proposto para Romiplostim, estimulador do
receptor da trombopoietina, indicado em doentes com PTI crónica, adultos,
esplenectomizados, refractários a outros tratamentos (nomeadamente corticosteróides ou
imunoglobulina), mas também em segunda linha em doentes adultos não
esplenectomizados nos quais a cirurgia é contra-indicada. Iniciou Romiplostim a 21 de
9
Janeiro de 2010 (com contagem plaquetária de 13 x 10 /l) numa dose inicial de 1µg/kg de
peso, em administrações semanais. Após incrementos da dose, de acordo com Resumo
das Características do Medicamento, atingiu ao fim de 1 mês de tratamento contagens
9
plaquetárias de 147 x 10 /l (dose 4 µg/kg). No entanto, sofreu posteriores descidas (até 14 x
9
10 /l plaquetas) obrigando a subir a dose de Romiplostim até aos 9 µg/kg, com episódios
ligeiros e transitórios de discrasia (gengivorragia, epistaxis) e cefaleias. Até ao início de
Setembro, o doente manteve a mesma dosagem, sendo a contagem plaquetária actual de
9
247 x 10 /l, sem efeitos adversos. Neste momento, com 7 meses de tratamento e após 8
administrações da dose de 9 µg/kg de Romiplostim, considera-se ter alcançado contagens
plaquetárias sustentadas. Tem sido realizada monitorização mensal das funções hepática e
renal que estão normais.
Conclusão: A terapêutica com Romiplostim pode ser uma solução para doentes com PTI
crónica refractária a terapêuticas de primeira linha sem necessidade de recorrer a
esplenectomia. Ponderamos se, em caso de recusa do doente relativamente à
esplenectomia, aquela poderá ser encarada como uma contra-indicação formal.
228
PO99 - PÚRPURA TROMBOCITOPÉNICA TROMBÓTICA CONGÉNITA: A MESMA
MUTAÇÃO FENÓTIPOS DISTINTOS
1 1 1 2
Tabita Magalhães Maia , Teresa Seara Sevivas ; Patricia Martinho ; Teresa Fidalgo ;
2 2 1
Ramón Salvado ; Natália Martins ; Maria Leticia Ribeiro
1 2
Departamento de Hematologia - Centro Hospitalar de Coimbra - EPE; Departamento de
Hematologia - Centro Hospitalar de Coimbra
Pacientes e Resultados: Duas meninas e 1 menino (irmão de 1 das meninas), com PTTc
associada à mutação Adm13 754 C>R em homozigotia, descrita pela primeira vez pelo
nosso grupo. À data do diagnóstico a actividade de Adm13 era <5% sem evidência de
inibidor. No caso 1 os episódios agudos revertem com PFC, no caso 2 apenas a terapêutica
com 8Y é eficaz. A frequência das crises no menino (caso3) não justifica a terapêutica
profiláctica. Na tabela 1 descrevem-se as características clínicas, o tratamento/profilaxia
dos casos apresentados.
Crises incontáveis,
Evolução da PTT e nº de 10 crises associadas associadas e não 3 crises associadas
crises desde o diagnóstico a infecções associadas a a infecções
infecções
229
ND não disponivel, ExT Exsanguineotransfusão , 8Y Factor VIII de pureza intermedia ; PFC plasma
fresco congelado; U unidades # ADAMTS 13 actividade- medida por collagen binding assay ( normal
40-130%) , * irmãos,
“ com terapêutica profilática com plasma mantinha crises
230
PO100 - BASIDIOBOLOMICOSE: DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE ADENOPATIAS. A
PROPÓSITO DE UM CASO CLÍNICO
1 1 1 1 1
S. Gomes , C. Costa ; C. João ; A. Almeida ; S. Carvalho ; Intituto Português de Oncologia,
2 3 3 4 5
IPOFG Lisboa ; p. Batista ; A. Kamal ; M. Martins ; A. Parreira
1 2 3 4
Intituto Português de Oncologia, IPOFG Lisboa; ; Hospital Egas Moniz; Instituto de
5
Higiene e Medicina Tropical; Director do Serviço de Hematologia do IPOFG, Lisboa
231
PO101 - CRIOGLUBULINÉMIAS, UMA PRESENÇA COMUM A VÁRIAS PATOLOGIAS
1 1 1 1 1 2
S. Gomes , C. Costa ; C. João ; A. Almeida ; S. Carvalho ; A. Parreira
1 2
Intituto Português de Oncologia, IPOFG Lisboa; Director do Serviço de Hematologia do
IPOFG de Lisboa
232
PO102 - MONOSSOMIA 7 ADQUIRIDA NAS CÉLULAS DO DADOR APÓS
TRANSPLANTE DE MEDULA ÓSSEA
1 1 2 3 4
Cecília Correia , Susana Lisboa ; Fernando Campilho ; Marta Almeida ; Sarah Matos ;
1 1 1 1 5
Lurdes Torres ; Joana Vieira ; Susana Bizarro ; Nuno Cerveira ; Manuel R Teixeira
1
Serviço de Genética, Instituto Português de Oncologia, Porto, Portugal; Grupo de Genética
do Cancro, Centro de Investigação, Instituto Português de Oncologia, Porto, Portugal;
2
Serviço de Transplantação de Medula Óssea, Instituto Português de Oncologia, Porto,
3 4
Portugal; Serviço de Pediatria, Instituto Português de Oncologia, Porto, Portugal; Grupo
de Genética do Cancro, Centro de Investigação, Instituto Português de Oncologia, Porto,
Portugal; Instituto de Ciências Biomédicas de Abel Salazar (ICBAS), Porto, Portugal;
5
Serviço de Genética, Instituto Português de Oncologia, Porto, Portugal; Grupo de Genética
do Cancro, Centro de Investigação, Instituto Português de Oncologia, Porto, Portugal;
Instituto de Ciências Biomédicas de Abel Salazar (ICBAS), Porto, Portugal
Caso clínico: Apresentamos o caso de uma criança do sexo feminino, de 2 anos com o
diagnóstico de leucemia megacarioblástica aguda com gene de fusão RBM15-MKL1,
tratada segundo o protocolo ELAM02. Após remissão foi submetida a alotransplante com
células de sangue do cordão umbilical. Por doença enxerto-hospedeiro fez terapêutica com
o anticorpo anti-tumoral TNFα infliximab. Cinco meses após o transplante foi detectada
monossomia 7 nas células do dador de medula óssea, do sexo masculino.
Materiais e Métodos: O estudo citogenético foi realizado após culturas de curta duração e
o cariótipo descrito segundo o ISCN (2009). A análise por FISH foi realizada com sondas
para o centrómero do cromossoma 7 e para a região 7q31 (Abbott). Foi pesquisado o
rearranjo RBM15-MKL1 por One-Step RT-PCR.
233
Resultados:
FISH Molecular
Data Cariótipo monossomia RBM15-
7 MKL1
Diagnóstico 46,XX,t(1;22;17;18)(p13;q13;q22;q12)[25]/
29.04.09 n.a. +
inicial 46,XX[5]
TMO (26.10.09)
1,5 meses 15.12.09 //46,XY[20] 0% -
3 meses 26.01.10 //46,XY[20] 1% -
5,5 meses 08.04.10 //45,XY,-7[3]/46,XY[17] 27% -
6 meses 21.04.10 //45,XY,-7[12]/46,XY[8] 67% n.a.
7 meses 18.05.10 //45,XY,-7[8]/46,XY[12] 46% n.a.
9,5 meses 11.08.10 //45,XY,-7[1]/46,XY[19] 11% -
234
PO103: D. GAUCHER NÃO-NEUROPÁTICA DIAGNOSTICADA AOS 76 ANOS DE
IDADE
1 1 1 1
Gonçalo C. Caetano , Luís Francisco Araújo ; Carlos Póvoa ; M. Letícia Ribeiro
1
Departamento de Hematologia, Centro Hospitalar de Coimbra, EPE, Coimbra
Caso Clínico: Mulher de 76 anos de idade, enviada à consulta em 12/2009 por sudorese
nocturna, lombalgia e pancitopenia. Anemia macrocítica ligeira desde há 2-3 anos.
Antecedentes: HTA, DM tipo 2, hipercolesterolémia, neoplasia do recto (1992),
colecistectomia (1998), apendicectomia, fractura transtrocantérica (2004) e pequeno nódulo
pulmonar de características benignas. EO: edema dos membros inferiores, sem
adenopatias, fígado ou baço palpáveis.
9 9
Hb 7,9g/dL, VCM 104fL, HCM 36,2pg, RDW 15%, Leuc 2,86 x10 /L, Neut 1,61 x10 /L, Plaq
9
53 x10 /L. ESP: Anisopoiquilocitose ligeira. Medula óssea (MO): histiócitos grandes com
citoplasma em “casca de cebola”. Citometria de fluxo da MO: ausência de blastos ou
células dendríticas. Biópsia óssea: numerosos histiócitos. Glucocerebrosidase (Leucócitos):
1nmol/h/mg proteína (N: 2,8-19); β-D-Quitotriosidase: 8261nmol/h/mL plasma (N: 10-85);
TRAP: 673 nmol/h/mL plasma (N:54,0-815). Gene GBA: mutação missense N409S em
homozigotia. Rx esqueleto: sem lesões osteolíticas ou deformidade em balão de
Erlenmeyer. RMN coluna lombar: cifose, fractura antiga do corpo vertebral de L1, fractura
recente de L5. TAC e ecografia abdominais: hepatomegália (15,7cm na linha médio-
clavicular) e esplenomegália (12cm de maior eixo) muito discretas. Provas de função
respiratória: alteração ventilatória obstrutiva ligeira. Ecocardiografia: insuficiências mitral e
aórtica ligeiras.
235
236
POSTERS DE ENFERMAGEM
SPH
2010
reunião
anual
SOCIEDADE
PORTUGUESA
DE
HEMATOLOGIA
11a13.NOV
TRÓIA CENTRO DE CONGRESSOS
PO104 - AUTO-TRANSPLANTE DE MEDULA ÓSSEA
1 1
Ana Maria Lopes Ferreira , Silvia Magda Santos Pereira dos Reis
1
Hospitais da Universidade de Coimbra
MÉTODOS: Realização de um estudo comparativo entre dois grupos de doentes: num dos
grupos foi administrado Plerixafor, como ajuda na mobilização das stem cells, pelo facto de
não ter sido possível a sua mobilização apenas com os factores de crescimento
protocolados (grupo A); no outro grupo não foi necessário administrar o Plerixafor, uma vez
que os factores de crescimento protocolados foram suficientes para a mobilização das stem
cells (grupo B). Foi avaliado o tempo de internamento, o período de aplasia e as
necessidades transfusionais dos dois grupos.
RESULTADOS: A nossa amostra é constituída por 16 sujeitos, dos quais 10 são do género
masculino e 6 do género feminino. Quanto à patologia avaliamos sujeitos com diagnóstico
de Linfoma e de Mieloma múltiplo.
239
Outro factor a salientar, é que estes doentes caso não lhes tivesse sido administrado o
Plerixafor, teriam que realizar a colheita das stem cells directamente da medula óssea (em
bloco operatório), ficando sujeitos a todos os riscos que daí poderiam advir, principalmente
relacionados com a anestesia e outros efeitos secundários, tais como, fadiga, lombalgias,
náuseas e dor no local de colheita.
240
PO105 - O ACOMPANHAMENTO DE ENFERMAGEM NA CRIANÇA COM SÍNDROME
DE HURLER SUBMETIDA A TRANSPLANTE DE MEDULA ÓSSEA E CO-INFUSÃO DE
CÉLULAS MESENQUIMATOSAS
1 1 1
Tania Maria dos Reis Barreiros , Marta Correia ; Janaina Couto
1
IPOLFG
Existe três variantes deste síndrome, com graus diferentes, entre as quais o Síndrome de
Hurler-MSPI (grave); Síndrome de Hurler-Scheide- MSPI (intermédio) e Síndrome
Scheide-MSPI (leve).
Estudo de Caso:
Este estudo de caso, é de uma criança de 21 meses, com Síndrome de Hurler, proposta
para transplante alogénico de dador familiar e co-infusão de células mesenquimatosas
(paterna).
Ao exame objectivo pré transplante, apresenta 21 meses (idade mental 15,5 meses),
crescimento adequado à idade, macrocefalia, desenvolvimento psicomotor razoável,
dismorfia com fronte alta proeminente, nariz de base larga e achatada, respiração ruidosa,
hepatomegalia, cifose lombar e escoliose, deformidades muscoesqueléticas, opacificação
bilaretal da córnea, atraso difuso da mielinização e insuficiência à ortíca ligeira.
Resultado:
241
da dependência enzimática, melhoria da parte muscoesquelética e melhoria sintomática
significativa da doença.
Conclusão:
242
PO106 - AVALIAÇÂO DA MUCOSITE ORAL-APRESENTAÇÃO DE UM ESTUDO
COMPARATIVO
1 1
Ana Rita Marques , Ana Branco
1
Centro Hospitalar Lisboa Norte, Pólo de Santa Maria
A mucosite oral pode ter resultados substancialmente negativos como por exemplo
infecção, reduzindo deste modo a qualidade de vida do doente.
Sabendo que a mucosite oral é um dos efeitos secundários mais comuns e debilitantes da
terapêutica anti-cancerígena e que afecta doentes submetidos a quimioterapia e/ou
radioterapia prolongando-se por um período de 6 a 8 semanas, surge então a necessidade
de integrar uma solução que para além do controlo da mucosite, possa também funcionar
como prevenção.
Surge então esta solução, Caphosol, solução super saturada de Fosfato de Cálcio que
ajuda a manter a integridade da cavidade oral, prevenindo a ocorrência de mucosite oral e a
morbilidade que lhe está associada.
Ao concluirmos este trabalho esperamos ter contribuído para a melhoria dos cuidados
prestados ao doente hemato-oncológico, através da partilha de novos conhecimentos.
243
PO107 - PROBLEMAS ALIMENTARES DECORRENTES DA ADMINISTRAÇÃO DE
QUIMIOTERAPIA–PERSPECTIVA ENFERMAGEM
1 1 1
Ana Teresa Pereira , Ana Filipa Leite ; Ana Paula Branco
1
Centro Hospitalar Lisboa Norte - Pólo de Santa Maria
Os problemas alimentares são um desses efeitos secundários, que vão alterar a qualidade
de vida do doente e colocar em causa o seu nível de nutrição e consequente resposta
imunológica ao tratamento e evolução clínica.
Assim, este trabalho tem como objectivo sintetizar as alterações alimentares que podem
ocorrer no doente sujeito a quimioterapia, bem como as intervenções de enfermagem
necessárias para as amenizar / resolver. A partilha de conhecimentos é também um
objectivo e uma base para o crescimento pessoal e profissional. Por outro lado é objectivo
central deste trabalho alertar os profissionais de saúde para esta temática com o intuito de
cuidar o doente hematológico de forma holística, tendo em conta todas as suas
necessidades (neste trabalho mais especificamente a nível alimentar).
A base para uma boa recuperação consiste numa assistência de excelência baseada na
avaliação global do doente e na resposta concreta e direccionada para os problemas
existentes. A nível alimentar a equipa de enfermagem tem um papel preponderante, através
do conhecimento das preferências alimentares do doente e da detecção precoce dos
sintomas que se irão traduzir em alterações alimentares. O enriquecimento através da
pesquisa e da partilha de conhecimentos é fulcral para uma prestação de cuidados integral,
tendo em conta o bem-estar bio-psico-social do doente.
244
PO108 - REABILITAÇÃO NEUROMUSCULAR E RESPIRATÓRIA DOS DOENTES
SUBMETIDOS A TRANSPLANTE DE PHP
1 2
Gracinda Rosa Tavares de Pina , Carla Manuela Pimenta Guedes ;
3 3
Maria Fernanda da Siva Soares ; Rosa da Ascensão da Silva Lemos
1 2 3
IPO FG PORTO E.P.E.; IPO FG Porto E.P.E.; IPO FG Porto E.P.E
INTRODUÇÃO
A reabilitação, sendo um processo dinâmico, auxilia a pessoa doente a atingir um nível
superior de funcionamento físico, mental espiritual, social e económico. Esta ajuda a
pessoa a atingir uma qualidade de vida aceitável, com dignidade, auto-estima e
independência.
OBJECTIVO
Sensibilizar os profissionais de saúde para a importância da reabilitação neuromuscular e
respiratória dos doentes submetidos a transplante de progenitores hematopoéticos, de
forma a prevenir ou minimizar os problemas decorrentes do processo de transplantação.
METODOLOGIA
Expositivo/descritivo sob o formato de póster
DESENVOLVIMENTO
O transplante de progenitores hematopoiéticos em patologias variadas e em faixas etárias
cada vez mais diversificadas, tem associado sérios problemas decorrentes da falta de
mobilidade, devido ao facto do doente estar confinado a um espaço físico limitado, ao
internamento prolongado, bem como às complicações pós transplante. Às alterações
neuromusculares, associadas quer à patologia em si quer aos tratamentos dela
decorrentes, acrescem problemas do foro respiratório, nomeadamente infecções
respiratórias pós transplante (ex. pneumonia) o que vai exigir ao doente internamentos mais
prolongados.
Para prevenir ou minimizar estes problemas o enfermeiro de reabilitação deve actuar na:
CONCLUSÃO
A reabilitação envolve a utilização de técnicas e acções interdisciplinares, com o esforço
conjunto do doente, família e profissionais de saúde, dentro e fora das instituições e que
deve ter como objectivo comum a melhoria das funções afectadas para preservar a
capacidade de viver de cada indivíduo envolvido na acção de cuidar. Um bom programa de
reabilitação leva à melhoria da qualidade de vida dos doentes transplantados, durante o
internamento e após o mesmo, internamentos mais curtos e prevenção de reinternamentos,
245
assim como uma elevada satisfação dos profissionais de saúde; todos estes aspectos
cooperam para o sucesso do tratamento, contribuindo para maiores ganhos em saúde.
BIBLIOGRAFIA
246
PO109 - MUCOSITE EM DOENTES SUBMETIDOS A TRANSPLANTE DE PHP: ESTUDO
COMPARATIVO
1 1 1
Carla Manuela Pimenta Guedes , Marta Ferreira ; Tiago Camboa
1
IPO FG Porto E.P.E.
Bibliografia:
247
PO110 - ESTUDO COMPARATIVO ENTRE SOLUÇOES ORAIS NA PREVENÇÃO /
TRATAMENTO DE MUCOSITE
1 1 1
Marta Felício , Aida Santos ; Olinda Cerqueira
1
Hospital S. João
INTRODUÇÃO
A mucosite oral (MO) é um dos efeitos secundários, mais comuns e debilitantes, induzido
pelo tratamento com citostáticos, especialmente nos doentes hemato-oncológicos
submetidos a auto-transplante de células progenitoras hematopoiéticas periféricas (CPHP),
onde são usadas doses intensivas de quimioterapia.
Na UDN, até finais de 2009, para além de uma higiene oral cuidada, eram utilizadas
soluções convencionais para bochechar (compostas por Anfotericina, Bicarbonato de Sódio
e Lidocaína), que atenuavam a dor. Actualmente, é utilizado uma solução supersaturada de
fosfato de cálcio (Caphosol), que foi concebido para manter ou restabelecer o equilíbrio
iónico e ácido normal no interior da cavidade oral, permitindo desta forma, reduzir a dor e
restaurar a mucosa oral.
OBJECTIVO
Analisar/comparar os efeitos de soluções orais utilizadas na UDN para a
prevenção/tratamento da MO em doentes submetidos a auto-transplante de CPHP.
METODOLOGIA
Estudo comparativo para determinar qual a solução oral mais indicada na prevenção /
tratamento da MO.
As variáveis em estudo incluem: sexo, idade, diagnóstico, protocolo, grau de MO, grau
máximo de dor e morfina endovenosa (EV).
CONCLUSÃO
Foram avaliados 20 doentes (15 homens e 5 mulheres) com uma mediana de idades de 41
anos (24-63 anos) cujos diagnósticos são 50% LNH, 30% LAL, 30% MM.
Após o estudo das variáveis concluiu-se que os doentes que utilizaram Bochechos
Convencionais apresentaram 30% Grau IV de MO, 50% Grau III, 20% Grau II; tendo sido
248
referido grau máximo de dor 30% Grau 10, 30% Grau 8, 20% Grau 7, 10% Grau 6, 10%
Grau 5; sendo que 100% necessitaram de Morfina EV como terapêutica adjuvante.
Relativamente aos doentes que utilizaram o “Caphosol”, 40% desenvolveram MO de Grau
II, 40% Grau I, 20% Grau 0; tendo sido referido grau máximo de dor 20% Grau 5, 30% Grau
3, 30% Grau 1, 20% Grau 0. Deste modo apenas 40% necessitaram da administração de
Morfina EV.
249
PO111 -: ALIMENTAÇÃO NO DOENTE HEMATOLÓGICO
1
Pilar Brito Chaparro
1
Hospital Santa Maria
Escolhemos este tema porque a maioria dos doentes do nosso serviço são do foro
hematológico e têm como maior causa de morbilidade e mortalidade a infecção devido ao
seu compromisso imunológico, pela própria condição física debilitada e terapêuticas
agressivas a que são submetidos. A maioria das infecções são causadas por
microrganismos (vírus, bactérias, fungos), que colonizam o epitélio da pele, mucosas do
trato gastrointestinal e urinário. As lesões das mucosas, associadas à diminuição das
defesas orgânicas permitem uma rápida progressão da infecção com risco acrescido de
sépsis. Assim, os cuidados a estes doentes devem incluir a manutenção de uma boa
higiene corporal, e uma boa alimentação, já que alimentar-se é o acto mais quotidiano e
elementar de toda a forma de vida. Como enfermeiras, apercebemo-nos que a alimentação
é uma das necessidades humanas básicas mais afectada nos nossos doentes, a qual a
doente/família atribuem muita importância.
Segundo Pereira, Ana M. (2009:8-9) uma alimentação adequada tem uma grande
importância porque os leva a sentirem-se melhor e com mais energia. Sendo a própria
doença consumptiva, é importante manter o peso e não permitir que o organismo fique
enfraquecido. A falta de energia leva à imobilidade, que por sua vez agrava a falta de
apetite, entrando-se num ciclo vicioso. Uma alimentação adequada ajuda ainda a suportar
os efeitos colaterais e torna menos provável o aparecimento de infecções. Uma boa
alimentação torna a recuperação mais fácil, aumenta o bem-estar do doente e permite a
continuidade dos cuidados.
Tendo em conta o impacto que uma doença hematológica tem na vida de um Ser Humano,
é preciso que estes doentes tenham noção da importância da alimentação, mas é
necessário incentivá-los, dando-lhes prazer quando o apetite desaparece e os desconfortos
surgem.
250
PO112 - PERFUSÃO RÁPIDA DO RITUXIMAB - EXPERIÊNCIA DO HOSPITAL DE DIA
DE HEMATO-ONCOLOGIA DO CHLC, EPE
1 1 1 2 1
Rita Carvalho , Liliana Costa ; Fernanda Relveiro ; Carlos Cargaleiro ; Helena Xavier
1 2
Hospital de Dia de Hemato-Oncologia do CHLC, EPE; Serviço de Hematologia Clinica do
CHLC, EPE
Foram monitorizados 43 doentes que foram submetidos a tratamento com Rituximab, ciclo
1 em ritmo standard e subsequentes em ritmo de perfusão rápida (20% da dose
administrada nos primeiros 30 minutos e restantes 80% em 60 minutos).
Os doentes durante o tratamento foram sujeitos a vigilância por parte da equipa de
enfermagem, sendo monitorizados os parâmetros vitais e ocorrência de sinais e sintomas
indicadores de reacção infusional.
As reacções infusionais detectadas foram tratados de acordo com o protocolo de serviço
para actuação face uma reacção infusional ou anafiláctica.
A análise dos 43 doentes demonstrou que este esquema é bem tolerado, sem efeitos
adversos de grau 3-4, relacionados com a perfusão.
Apenas 2 doentes dos 43, apresentaram reacções transitórias de grau 1-2 durante a
perfusão de ritmo rápido.
251
PO113 - CUIDADOS DE ENFERMAGEM AO DOENTE SUBMETIDO A QUIMIOTERAPIA
1
Catarina Alexandra Ribeiro Madeira Marques
1
Centro Hospitalar de Lisboa Norte - Hospital de Santa Maria - Hospital de Dia de
Hematologia
Introdução
Nas últimas décadas verificaram-se grandes avanços no tratamento da doença oncológica,
quer pela descoberta de novos medicamentos, quer pelo uso combinado dos diferentes
recursos terapêuticos disponíveis.
A dose dos fármacos a ser administrada, baseia-se na área de superfície corporal total do
paciente (calculada através do peso e da altura), na resposta precedente à quimio ou
radioterapia, e no estado físico do doente e a via escolhida depende geralmente do tipo de
medicação, da dose necessária, do tipo, localização, estadiamento e extensão do tumor a
ser tratado.
Os citostáticos são fármacos bastante tóxicos, sobretudo para o doente, sendo que além
das células tumorais, a quimioterapia afecta sempre algumas células normais, sendo as
mais vulneráveis as da medula óssea, o epitélio gastrointestinal, os folículos capilares e o
sistema reprodutor. Esta pode ainda ter repercussões a nível hematológico, gastrointestinal,
dematológico, hepático, cardíaco, pulmonar, renal, das vias urinárias, gonodal e
neurológico, estando o doente submetido a Quimioterapia, sujeito a vários efeitos
colaterais.
Objectivo
Dar a conhecer, os principais cuidados de enfermagem desenvolvidos junto dos doentes
submetidos a quimioterapia no Hospital de Dia de Hematologia, do Centro Hospitalar de
Lisboa Norte - Hospital de Santa Maria.
Material e métodos
Levantamento dos principais Diagnósticos de Enfermagem e respectivas intervenções,
realizadas no Hospital de Dia de Hematologia do Centro Hospitalar Lisboa Norte.
Conclusão
252
Tendo em conta a vivência diária com doentes do foro hemato-oncológico, bem como, os
sentimentos expressos pelos doentes que se encontram nesta situação de doença, penso
ser pertinente a abordagem dos seguintes Cuidados de Enfermagem:
ü Manutenção da nutrição / hidratação;
ü Prevenção de infecção, hemorragia ou lesão;
ü Manutenção da integridade da mucosa oral;
ü Promoção de uma imagem corporal positiva.
253
PO114 -: CUIDADOS DE ENFERMAGEM NO MANUSEAMENTO E ADMINISTRAÇÃO DE
CITOTÓXICOS
1
Catarina Alexandra Ribeiro Madeira Marques
1
Centro Hospitalar de Lisboa Norte - Hospital de Santa Maria - Hospital de Dia de
Hematologia
Introdução
A utilização de substâncias químicas com actividade citotóxica, em indivíduos com doenças
oncológicas, pretende assegurar que cada célula de uma população tumoral seja exposta a
pelo menos 1 fármaco letal, em dose suficiente e por período adequado para a destruir. A
sua dose baseia-se na área de superfície corporal total do paciente (calculada através do
peso e da altura), na resposta precedente a cirurgia, radioterapia ou imunoterapia, e no
estado físico do doente. A via escolhida depende do tipo de medicação, da dose
necessária, do tipo, localização, estadiamento e extensão do tumor a ser tratado.
Estes fármacos são bastante tóxicos, quer para o doente quer para quem os manipula,
nomeadamente os enfermeiros, podendo, estes, estar expostos a baixas doses dos
fármacos através do contacto directo, inalação ou ingestão.
Objectivo
Divulgar os cuidados de enfermagem relativos ao manuseamento e administração de
citotóxicos, bem como das acções de enfermagem implícitas no caso de extravasamento
dos mesmos.
Material e métodos
Levantamento bibliográfico de cuidados gerais a ter com o manuseamento e administração
de citotóxicos.
Conclusão
A preparação de citotóxicos é efectuada nos serviços farmacêuticos deste hospital,
respeitando algumas regras que visam diminuir o contacto com estes. A absorção cutânea
causada pelo seu derramamento e a inalação de aerossóis, provocam de forma continuada,
a longo prazo, efeitos mutagénicos, carcinogénicos e teratogénicos.
Assim:
ü Devem ser preparados em áreas concebidas para esse fim, com câmara biológica de
fluxo laminar vertical e com filtro HEPA;
ü Devem ser interditas as entradas e saídas do local de preparação, no decorrer da
mesma;
ü Deve ser usada bata de manga comprida, com punho elástico e fechada à frente
(abotoar atrás), luvas de polietileno, e máscara facial com viseira ou óculos apropriados;
ü Devem ser utilizadas seringas luer-lock e spikes ;
254
ü Deve ser colocado em contentores amarelos/vermelhos todo o lixo citostóxico; caso
estes não existam, em sacos de lixo apropriados (rosa), devidamente selados e
posteriormente nos contentores;
ü Lavar muito bem as mãos, antes e depois do manuseamento do fármaco;
ü Não deverão ser utilizadas máscaras faciais e luvas de polietileno, por um período
superior a 1 hora;
ü Se houver contacto do fármaco com a pele, lavar imediata e abundantemente com
água corrente e sabão durante cerca de 15 minutos as zonas contaminadas, substituindo
imediatamente a roupa que estiver contaminada;
ü Se existir contaminação ocular, lavar abundantemente com soro fisiológico e contactar
a oftalmologia.
255
PO115 -: DREPANOCITOSE-QUAL O IMPACTO NA VIDA DO DOENTE?
1 1 1
Helena Isabel Martins Fadista de Mira , Sónia Filipa Miranda ; Antónia Silva Osório ;
1
Ana Rita Correia
1
Hospital Garcia de Orta
Estes internamentos frequentes e imprevisíveis tem grande impacto na vida laboral dos
doentes, sendo muitas vezes difícil para a entidade patronal compreender e aceitar esta
patologia, tornando-se um factor de stress para o doente, que evita desta forma ao máximo
a vinda ao Hospital, e quando o faz já se encontra numa situação clínica muito agravada.
Com a realização deste trabalho, pretende-se para além de abordar todas estas questões
da vida dos doentes, fazer uma pequena abordagem do percurso e assistência
proporcionada aos doentes com drepanocitose, que são seguidos no nosso Hospital de Dia.
Actualmente é feito seguimento em consulta de Hematologia a cerca de 8 doentes, sendo
lhes fornecido grande parte da assistência em Hospital de Dia em fase aguda, evitando
desta forma que o doente se dirija ao serviço de Urgência Geral.
Esta é uma doença que continua a ser pouco conhecida pela população em geral, havendo
no contexto social/profissional do doente a construção de representações erradas e a
emissão de juízos de valor, o que contribui para o aumento de stress vivido pelo doente. O
trabalho em Hospital de dia faz-se no sentido de ajudar o doente a desvalorizar as crenças
erróneas de que é alvo, valorizando todas as queixas e manifestações feitas, criando
empatia, o que leva ao estabelecimento de uma boa relação com o profissional de saúde,
tornando assim a situação menos pesada e mais fácil de ultrapassar. Com a realização
deste poster, pretendemos também dar a conhecer a realidade vivida por nós.
Abordaremos ainda o percurso do doente em Hospital de Dia, descrevendo qual a actuação
da equipa de Enfermagem, protocolos terapêuticos utilizados e articulação com outros
profissionais da equipa multidisciplinar e outros serviços.
256
PO116 - DESSENSIBILIZAÇÃO ONCOLÓGICA
1 1 2
Elsa Teixeira ,: Liliana Catarino ; Ortélia Dias
1 2
Hospital de Santa Maria; Hospital de Santa Maria
Em estudos publicados, 27% dos doentes com mais de sete ciclos de carboplatina,
apresentaram reacções alérgicas, metade destas, variaram entre moderadas a graves; 16 a
40% dos doentes que fizeram paclitaxel apresentaram reacções de hipersensibilidade.
257
PO117 - DE MÃOS DADAS NO CONTROLO DA INFECÇÃO
1 1
João Pedrosa ,: Marta Lourenço
1
CHLN, EPE - Hospital de Santa Maria
Um estudo publicado em 2005 pelo Instituto Dr. Ricardo Jorge, considera que a correcta
higienização das mãos, além de ser uma das medidas mais simples e eficazes para a
prevenção e controlo da infecção é também uma medida considerada como uma boa
prática no contexto da prestação de cuidados.
Neste contexto e porque a higienização das mãos é “uma das medidas mais simples e
efectivas na redução da infecção associada aos cuidados de saúde” (DGS, Circular
normativa n.º13, 2010), considerámos de grande pertinência explorar esta problemática. Os
principais objectivos delineados para este trabalho foram avaliar a técnica, as
circunstâncias e a adesão à lavagem das mãos no serviço onde prestamos cuidados e
sugerir, à equipa de saúde, soluções para os problemas levantados no período de
observação.
A amostra foi composta por profissionais da área de saúde que estiveram na unidade, no
período estudado (1 de Agosto de 2010 a 1 de Setembro de 2010). Os dados foram
colhidos através de observação directa e utilizando uma grelha de observação.
Para a análise de dados foi usado o método quantitativo descritivo simples, tendo-se
concluído que a maioria dos enfermeiros apresentou uma adesão “Muito Insatisfatória” na
higienização das mãos antes dos procedimentos observados. No entanto, após os
procedimentos, a adesão é “Boa”, apesar de nenhum cumprir a técnica correctamente. Os
restantes grupos profissionais (médicos, assistentes operacionais e outros técnicos de
saúde), apresentaram uma adesão “Muito Insatisfatória” quer antes, quer depois dos
procedimentos observados.
Fora dos objectivos deste estudo, mas impossível ficarmos alheios, no período de
observação deste trabalho, constatou-se que as visitas dos utentes internados, apesar de
higienizarem as mãos não o fazem cumprindo a técnica recomendada.
258
PO118 - ACTUAÇÃO EM REACÇÕES TRANSFUSIONAIS IMEDIATAS
1 1 1
Aldiro Manuel Oliveira Magano , António Luis Silva ; Francisca Elisa de Oliveira Ferreira ;
1 1
Didia Catarina Mota Cardoso ; Patricia Marlene Rodrigues Rocha
1
Centro Hospitalar Entre Douro e Vouga, Unidade da Feira
Introdução
Nos últimos anos, a segurança das transfusões sanguíneas tem sido rigorosamente
avaliada em muitos países, uma vez que o procedimento envolve riscos, com implicações
administrativas, logísticas e económicas.
Objectivo
O objectivo deste trabalho é o de reforçar pela evidência da pesquisa efectuada, a
necessidade de criar um algoritmo de reacção transfusional imediata.
Material e Métodos
A metodologia deste trabalho é descritiva, e baseia-se na pesquisa bibliográfica. Deste
modo, esperamos que o mesmo vá de encontro aos objectivos de formação, delineados
para este evento.
Conclusão
Apesar da indicação precisa e administração correcta, reacções às transfusões podem
ocorrer. É importante que todos profissionais envolvidos na prescrição e administração de
hemocomponentes estejam capacitados a prontamente identificar e utilizar estratégias
adequadas para resolução e prevenção de novos episódios de reação transfusional.
259
autores indicam a importância de um programa de formação contínua para aumentar os
conhecimentos e promover mudanças de práticas.
260
PO119 - R-GEMOX - EXPERIÊNCIA DE UM HOSPITAL DE DIA
1 1
Catarina Alexandra Ribeiro Madeira Marques ,: Sara Isabel Sousa Teixeira
1
Centro Hospitalar de Lisboa Norte - Hospital de Santa Maria - Hospital de Dia de
Hematologia
Introdução
O tratamento com altas doses terapêuticas associado ao transplante de medula óssea é o
tratamento de referência para o Linfoma Não-Hodgkin, no entanto só pode ser aplicado a
um grupo restrito de doentes, tendo em consideração a sua idade e a existência de co-
morbilidades prévias. Os tratamentos convencionais de Quimioterapia têm sido usados com
uma eficácia limitada, apresentando uma significativa toxicidade, pelo que houve
necessidade de introduzir combinações de esquemas terapêuticos que tivessem uma
melhor eficácia e menor toxicidade para os doentes, nomeadamente a associação do
Rituximab a outros agentes citostáticos.
Este esquema representou uma mudança no prognóstico de alguns deles inclusivé redução
de toxicidade e de reinternamentos, sendo este Hospital de Dia de Hematologia um serviço
pioneiro em Portugal na utilização deste protocolo em regime de ambulatório.
Objectivo
Descrever a experiência do tratamento de doentes com LNH, com o esquema de
Quimioterapia R-Gemox, no nosso Hospital de Dia.
Material e métodos
Estudo retrospectivo através da revisão dos processos clínicos dos doentes com LNH,
tratados neste Hospital de Dia, de 26 de Janeiro a 15 de Agosto de 2010.
Conclusão
A amostra é constituída por 34 doentes, (17 do sexo masculino e 17 do sexo feminino), com
idades compreendidas entre os 26 e os 83 anos, sendo a mediana de idades de 56 anos,
com a média de 54 anos.
Destes, 25 doentes fizeram R-Gemox; por motivos clínicos, 9 fizeram Gemox, visto o
Rituximab estar contra-indicado em indivíduos com hipersensibilidade conhecida ao
Rituximab (5), imunodeprimidos (3 com HIV), ou com hepatite (1 com hepatite C).
261
Dos 34 doentes analisados, 3 ainda estão em tratamento, 12 encontram-se em consultas
de follow-up (4 realizaram TMO), 3 suspenderam este tratamento por motivos clínicos, 2
passaram para outro esquema de QT, e os outros 14 já faleceram.
Dos principais sintomas referidos pelos doentes submetidos a este esquema salienta-se a
dor no membro superior puncionado, aquando da administração do Oxaliplatino, tornando-
se importante a bifurcação com Dextrose 5% em água, além da aplicação de gelo local e de
uma lavagem contínua, até cerca de 30 min, no final da perfusão. Alguns desenvolveram
neuropatia periférica dos membros superiores, referindo parestesias, ou intolerância a altas
ou baixas temperaturas. Por outro lado, sintomas tradicionalmente típicos dos tratamentos
quimioterápicos, como náuseas, vómitos e alopécia não são descritos pela maior parte dos
doentes.
262
TRABALHOS PUBLICADOS
SPH
2010
reunião
anual
SOCIEDADE
PORTUGUESA
DE
HEMATOLOGIA
11a13.NOV
TRÓIA CENTRO DE CONGRESSOS
PUB1 - RARA SÍNDROMA PARANEOPLÁSICA, RARO LINFOMA NÃO-HODGKIN (LNH)
EXTRANODAL E RARA ASSOCIAÇÃO
1 2 2 2
Ana Catarina Pinto , Ilídia Moreira ; IC Ferreira ; José Mariz
1 2
IPO Coimbra FG, EPE; IPO Porto FG, EPE
265
PUB2 - COLESTASE INTRA-HEPÁTICA PARANEOPLÁSICA E LINFOMA DE HODGKIN
(LH): CASO CLÍNICO RARO
1 2 2 2
Ana Catarina Pinto , Ilídia Moreira ; Rui Henrique ; José Mariz
1 2
IPO Coimbra FG, EPE; IPO Porto FG, EPE
266
PUB3 - SEQUELAS NEURO-COGNITIVAS DA RTE CRÂNIO-ENCEFÁLICA (RTE CE) EM
DOENTE JOVEM IMUNOCOMPETETE COM LINFOMA PRIMÁRIO DO SNC (LPSNC)
1 1 1 1
Maria Inês Antunes , Laurentiu Bujor ; Ana Amado ; Isabel Monteiro Grillo
1
Hospital de Santa Maria (CHLN)
267
PUB4 -- MASSA CEREBRAL, EM PACIENTE COM MILOMA MÚLTIPLO - RECAÍDA PÓS
TRANSPLANTE AUTÓLOGO
1 1
L.Mendonça , C.Casais; L.Xavier; A.Mota; C.Gonçalves; L.Pinho; J.Coutinho
1
CHP-HSA
Introdução
O Mieloma múltiplo é uma discrasia de células que pode cursar com envolvimento de
órgãos. Os sintomas neurológicos geralmente ocorrem quando envolve as vértebras, com
compromisso medular, mas a invasão do SNC e ou meninges são fenómenos raros.
Caso clínico
Doente de 52 anos de idade, com Mieloma Múltiplo (MM) IGg/K, diagnosticado em Maio de
2007 estádio IIA, tratada com 5 ciclos de Z-dexa + 2 de Talidomida e Dexa, seguido de QT
de alta dose com resgate de PBPCs em Fevereiro de 2008, com remissão completa pós
auto-TMO.
Recidiva da doença em Março de 2009, pelo que reiniciou tratamento com Velcade +
Dexametasona, com resposta observável após 2º ciclo. Por intercorrencias infecciosa,
atrasou o início do 3º ciclo.
Medula ósses-25.7%plasmócitos;
Plasmócitos-2%.
Comentários:
Os autores apresentam o caso clínico de uma doente jovem com diagnóstico de Mieloma
Múltiplo, sem factores de mau prognóstico que apesar do transplante evoluiu de forma
rápida com invasão cerebral, com desfecho fatal.
268
PUB5 - ACIDENTE ISQUÉMICO CEREBRAL COMO MANIFESTAÇÃO CLÍNICA DE
LEUCEMIA PROMIELOCÍTICA
1 1
L.Mendonça , C.Casais; L.Xavier; A.Mota; C.Gonçalves; L.Pinho; J.Coutinho
1
CHP-HSA
Introdução:
Encontra-se bem estabelecida a associação entre doença oncológica e trombose, podendo
esta ser a forma de apresentação da doença. Dentro das doenças oncológicas, a Leucemia
Promielocítica Aguda (LPA) apresenta uma forte associação com fenómenos trombóticos
que podem ser atribuídos a vários mecanismos, desde características intrínsecas dos
promielócitos, a alterações da viscosidade sanguínea, manifestações trombóticas da
coagulação intravascular disseminada (CID), ou iatrogenia induzida pela terapêutica ou
pelo uso de cateteres venosos centrais.
Dados clínicos:
Doente 41 anos idade, cuja manifestação inicial da sua doença foi AVC (acidente isquémico
território da artéria cerebral media esquerda (ACME) e que motivou seu internamento em
serviço de Neurologia. Iniciou hipocoagulação com heparina de baixo peso molecular
(HBPM) em dose terapêutica, com recuperação dos défices neurológicos.
Na sequência do estudo foi detectada pancitopenia grave, cuja investigação mostrou tratar-
se de LPA (M3 - FAB).
Apresentava antecedentes de tromboflebite 2 meses antes, que na altura não teria sido
valorizado.
Comentários:
São pouco frequentes as tromboses como forma de apresentação da LPA.
No caso descrito, a presença de trombose arterial grave e provável trombose venosa, em
doente em que não foi possível confirmar (nem excluir) síndrome antifosfolipídeo, associado
a quadro leucémico, implicava a opção por hipocoagulação em níveis terapêuticos, devido
ao elevado risco de retrombose. Por outro lado, o risco hemorrágico associado à doença (e
neste caso concreto, associada a trombocitopenia grave e refractária) torna este tratamento
controverso. Foi assumido como risco predominante a trombose, e iniciada a
hipocoagulação com vigilância apertada. No entanto, não foi possível evitar e controlar a
hemorragia.
Estes casos em que o risco trombótico e o risco hemorrágico se sobrepõem são um
desafio, devendo as decisões ser tomadas pela avaliação cuidadosa de ambos os riscos, e
caso a caso.
269
PUB6 - MIELOMA MÚLTIPLO DE CADEIAS LEVES - A PROPÓSITO DE UM CASO
CLÍNICO
1 1 1 1 1
Elena Kronberg , I Loureiro ; A Almeida ; A Pinto Ribeiro ; M Fonseca
1
Centro Hospitalar de Entre Douro e Vouga
Introdução:
O Mieloma Múltiplo é uma neoplasia de células B, associado à presença de uma proteína
Monoclonal no soro e/ou urina. Manifesta-se clinicamente por um vasto espectro de
sintomas, desde praticamente assintomático na fase de diagnóstico, até formas
extremamente agressivas e incapacitantes.
Objectivo:
Sensibilizar para a importância da interação clínica-laboratório, no diagnóstico das
Gamapatias Monoclonais
Na 1.ª consulta: Anemia N/N; função renal, hepática e metabolismo fosfo-cálcico, normais.
Doseamento de Igs séricas: diminuição de IgA, IgG, IgM e Cadeias leves Kappa com
Cadeias leves Lambda normais; Electroforese capilar: muito discreto pico monoclonal na
fracção Beta, caracterizado por Imunosubtracção como Cadeias leves Lambda.
Electroforese urinária- evidencia um pico monoclonal caracterizado por Imunosubtracção
como Proteinúria de Bence-Jones de Cadeias leves Lambda. De imediato se prosseguiu
com colheita de M.O. para Mielograma, Imunofenotipagem e Estudo Citogenético.
Mielograma – marcada infiltração por Plasmócitos (58%), morfologicamente atípicos,
sugestivo de Mieloma Múltiplo. O estudo citogenético da M.O. revelou trissomia dos
cromossomas 5 e 15 e trissomia e tetrassomia do cromossoma 9, em 67% das células
analisadas, característico de um sub-grupo de Mielomas Múltiplos (Hiperdiplóides).
Imunofenotipagem das células da MO - Infiltração por Plasmócitos (14%), representados
quase exclusivamente por plasmócitos anormais, sugestivo de Mieloma Múltiplo. Face à
intensidade das queixas dolorosas, consequentes às múltiplas lesões osteolíticas
vertebrais, iniciou pulsos de Dexametazona 40 mg/dia de 5/5 dias. A doente foi, entretanto,
orientada para o IPO-Porto para subsequente terapêutica com Bortezomib, Vertebroplastia
e Radioterapia dirigida à coluna vertebral e proposta para ulterior realização de
autotransplante.
Conclusão:
Este caso clínico realça a importância da interacção entre clínica e laboratório para o
diagnóstico das patologias Hemato-Oncológicas. A Electroforese sérica continua um
importante exame para o diagnóstico das Gamapatias Monoclonais, contudo os M.M. de
cadeias leves nem sempre têm expressão a nível sérico, podendo o traçado eletroforético
ser completamente Normal. A possibilidade de estarmos perante um MM de cadeias leves,
não deve ser esquecida num contexto clínico de dores ósseas ou achado radiológico de
lesões osteolíticas, devendo o estudo laboratorial ser prosseguido com Electroforese
urinária, entre outros MCDT, de primordial importância para o diagnóstico definitivo.
270
PUB7 - ESTUDO DA EXPRESSÃO DO CD200 NA LEUCEMIA LINFOCÍTICA
CRÓNICA B
1 1 1 1 1 1 1
I Godinho , ME Sousa ; S Cardoso ; C Palmeira ; A Pires ; C Mendes ; G Martins
1
Instituto Português de Oncologia - Porto
271
PUB8 - LEUCEMIA MIELOMONOCÍTICA CRÓNICA: A PROPÓSITO DE UM CASO
1 2 1 2 2
Marta Souto , Manuel Cunha ; Pedro Botelho ; Marisol Guerra ; Margarida Inácio ;
1 1
Osvaldo Moutinho ; Rosário Pinto Leite
1
Centro Hospitalar Trás-os-Montes e Alto Douro, Serviço de Genética,Laboratório de
2
Citogenética; Centro Hospitalar de Trás-os-Montes e Alto Douro
272
PUB9 - DOENÇA DE CASTLEMAN COM APRESENTAÇÃO CUTÂNEA: CASO CLÍNICO
1 1 2
Sandra Custódio , Ana Joaquim ; Belén Vidriales
1
Serviço de Oncologia, Centro Hospitalar de Entre o Douro e Vouga / Serviço de
2
Hematologia, Hospital Clínico Universitario de Salamanca; Serviço de Hematologia,
Hospital Clínico Universitario de Salamanca
Trata-se de um doente de 24 anos, sexo masculino, com antecedentes de rim único direito
(causa pós-obstrutiva), esófago de Barret e défice de IGA. Aos 22 anos apresentou quadro
cutâneo-mucoso compatível com toxicodermia com fraca resposta a corticoterapia
(prednisona 0,5mg/kg/dia). Realizou biopsia cutânea sugestiva de queratose liquenoide
crónica, pelo que foi aumentada dose de prednisona (1mg/kg/dia), com alguma melhoria
clínica. Cinco meses após inicio do tratamento, e por manutenção das lesões, foi realizado
novo estudo que permitiu diagnóstico definitivo de pênfigo paraneoplásico, variedade
liquenoide. Neste contexto, e por apresentar adenopatias cervicais ao exame objectivo,
realizou biopsia de adenopatia que revelou tratar-se de doença de Castleman multicêntrica,
pelo que foi enviado a consulta de Hematologia. Nesta altura, apresentava ao exame físico:
placas eritematosas, descamativas, de aspecto seborreico em toda a superfície cutânea
sem poupar palmas e plantas; múltiplas erosões e placas de aspecto liquenoide na mucosa
oral; adenopatias latero-cervicais e supraclaviculares com diâmetro máximo de 3cm. Estudo
com gamagrafia com gálio revelou depósitos patológicos em adenopatias axilares e
supraclaviculares direitas. Após discussão do caso em sessão clínica, completou 6 ciclos
de tratamento com R-CHOP com resposta adenopática completa, mas sem resposta
cutânea. Simultaneamente, manteve corticoterapia com períodos de melhoria e re-
agudizações com diminuição das doses. Actualmente, aguarda nova discussão em sessão
clínica para decisão de atitude terapêutica.
273
PUB10 - LINFOMAS CUTÂNEOS PRIMÁRIOS: EXPERIÊNCIA DE DUAS CONSULTAS
MULTIDISCIPLINARES E PROPOSTA DE CRIAÇÃO DO GRUPO PORTUGUÊS DE
LINFOMAS CUTÂNEOS
1 2 3 3
Margarida Lima , Rosário Alves ; Maria Fernanda Sachse ; Mariana Cravo ;
4
António de Almeida
1 2
Hospital Geral de Santo António, Centro Hospitalar do Porto; Serviço de Dermatologia e
Consulta Multidisciplinar de Linfomas Cutâneos, Hospital de Santo António - Centro
3
Hospitalar do Porto; Serviço de Dermatologia, IPO de Lisboa Francisco Gentil;
4
Departamento de Hematologia - IPO Lisboa
Nos Estados Unidos, a incidência de LC foi estimada em 11.4 casos /milhão de habitantes
/ano e há evidência de um aumento nos últimos anos. Na Europa, os estudos existentes
apontam para uma incidência semelhante. No relatório da Orphanet, de 2008, a prevalência
foi estimada em 83 casos/milhão de habitantes. Em Portugal não existem dados
epidemiológicos filedignos. Para uma população residente de 11 milhões de habitantes,
estimamos que existam cerca de 1000 casos e que surjam cerca de 100 novos casos / ano.
O diagnóstico dos LC, baseado na clínica e nos estudos histológico, fenotípico e molecular,
é frequentemente difícil e a abordagem terapêutica é muitas vezes complexa. Assim, são
óbvias as vantagens de um trabalho multidisciplinar que conjugue a experiência clínica de
Hematologistas e Dermatologistas, com o apoio de áreas laboratoriais diferenciadas.
A CMLC foi criada em 2003, está certificada desde 2004 e foi registada na Orphanet. Entre
2003 e 2009 foram efectuadas 1852 consultas (169 primeiras e 1689 de seguimento) e o
número de consultas / ano tem aumentado progressivamente (2003 – 98; 2009 – 357;
média de 24 primeiras consultas / ano).
A CGLC foi criada em 1999 e entre 1999 e 2009 foram efectuadas 2001 consultas. O
número e consultas tem vindo a aumentar progressivamente, de 20 em 1999 a 417 em
2009. De momentos são seguidos um total de 170 doentes na CGLC.
274
PUB11 - LINFOMA DE HODGKIN VS LINFOMA NÃO-HODGKIN?
1 1 1 1 1 1 2 3
C Viveiros , H Martins ; M Neves ; S Valle ; C Lopes ; G Esteves ; C Ferreira ; S Matos ;
3 1 1
S Santos ; J Raposo ; J Alves do Carmo
1
Serviço de Hematologia e Transplantação de Medula - Centro Hospitalar Norte, EPE -
2
Hospital Santa Maria; Serviço de Anatomia Patológica - Centro Hospitalar Lisboa Norte,
3
EPE - Hospital Santa Maria; Genomed – Diagnósticos de Medicina Molecular – Instituto de
Medicina Molecular, Faculdade de Medicina da Universidade de Lisboa
Por vezes o diagnóstico entre Linfoma de Hodgkin e não Hodgkin é difícil do ponto de vista
morfológico e imunohistoquímico.
Os autores apresentam um caso clínico de uma doente do sexo feminino, 49 anos, com
aparecimento em Outubro de 2009 de nódulo axilar direito com 4 cm de diâmetro, móvel,
indolor, de consistência elástica, com cerca de 5 meses de evolução. Sem qualquer tipo de
sintomatologia acompanhante ou alterações dos parâmetros analíticos relevantes.
Seis meses após o diagnóstico por sinais inflamatórios locais e parâmetros analíticos
inflamatórios persistentes foi submetida a desbridamento cirúrgico com linfadenectomia. A
peça de linfadenectomia mostrou “proliferação de células linfóides grandes com núcleos
vesiculosos e vários nucléolos; numerosas células bi ou multinucleadas, algumas com
morfologia de células de Reed-Sternberg; no estudo imunohistoquímico: positividade para
CD20; imunomarcação variável para LCA e em menor nº para CD30; negatividade para
CD15 e CD3, ki67 elevado”, sendo compatível com o diagnóstico de Linfoma Não-Hodgkin,
difuso de células grandes B, CD20+, estádio IA, IPI=1.
Atendendo a esta evolução atípica foi efectuado estudo molecular da primeira amostra
ganglionar na qual se detectou a presença de gene de fusão BCL2-JH – t(14;18) (q32;q21)
por PCR e ausência de clonalidade B (ausência de rearranjo clonal dos genes IGH e IGK),
tendo sido estes resultados sobreponíveis na segunda amostra.
Iniciou quimioterapia com esquema R-CHOP, com resposta parcial após 6 ciclos,
posteriormente esquema R-GEMOX, 6 ciclos com resposta parcial, radioterapia local, 2
ciclos de esquema mini-BEAM com resposta completa, estando actualmente proposta para
transplante alogénico de dador não relacionado.
Este caso ilustra a modificação da expressão fenotipica das células linfóides malignas,
demonstrando a plasticidade da linhagem celular, que é um dos novos conceitos aceites na
última classificação da Organização Mundial de Saúde.
275
PUB12 - UTILIZAÇÃO DA IMAGEM POR MICROSCOPIA DIGITAL NA CONTAGEM
DIFERENCIAL DE LEUCÓCITOS NA PATOLOGIA ONCO-HEMATOLÓGICA
1
Teresa Sousa. Serviço de Hematologia Laboratorial , Cristina Silva. Serviço de Hematologia
1 1
Laboratorial ; Carlos Mendes. Serviço de Hematologia Laboratorial
1
Instituto Português de Oncologia FG, EPE - Porto
INTRODUÇÃO
Nos doentes com patologia hemato-oncológica o exame da morfologia do sangue periférico
continua a ter um papel preponderante quer no diagnóstico quer no seu seguimento.
Recentemente, tem-se verificado um grande desenvolvimento tecnológico na área de
microscopia digital do sangue periférico surgindo vários equipamentos no mercado.
OBJECTIVO
Pretende-se avaliar a eficácia do equipamento CellaVision DM 96 na avaliação de
diferentes patologias hemato-oncológicas e a sua utilidade na rotina diária de um
laboratório de hematologia num hospital oncológico.
MATERIAL E MÉTODOS
Foram utilisadas amostras de sangue periférico de 75 doentes com patologia hemato-
oncológica (Leucemias Agudas, Síndromes Mielodisplásicos , Síndromes Mielopro-
liferativos). Foi realizada a contagem diferencial por microscopia óptica em paralelo com a
microscopia digital no CellaVision DM96.
RESULTADOS
O CellaVision apresenta uma elevada sensibilidade na detecção de células blásticas. Após
a reclassificação e validação das imagens digitais existe uma elevada correlação entre o
método manual e a microscopia digital.
CONCLUSÃO
O Cellavison demonstrou ser um equipamento com muita utilidade no diagnóstico e
seguimento de doentes com patologia hemato-oncológica.
276
PUB13 - LEUCEMIA MEGACARIOBLÁSTICA AGUDA – PROBLEMAS DIAGNÓSTICOS
1
Paula Rocha , Manuela Benedito; Manuel João Brito; Cristina Menezes; Manuela fortuna;
2
M. Letícia Ribeiro
1 2
Hospital de S. Teotónio; Unidade de Hematologia-Oncologia do Hospital Pediátrico de
Coimbra
Tem uma distribuição bifásica – no adulto e em crianças <3 anos. Corresponde a 3-10%
das LMA na criança, sendo a forma mais comum de LMA associada ao Síndroma de Down.
A clínica, morfologia e citogenética são heterogéneas.
Caso clínico:
Criança do sexo feminino, com 2 anos e meio de idade, previamente saudável, que recorre
ao Serviço de Urgência por púrpura, anorexia e febrícula, com um mês de evolução e
agravamento progressivo. Na observação tinha palidez, além de petéquias e equimoses.
9 9 9
Hb 7,4g/dl; leucócitos 5,23x10 /L (neutrófilos 1,6x10 /l) plaquetas (PLT) 10x10 /L. O
esfregaço de sangue periférico mostrava anisocitose, eritroblastos ocasionais, alguns
linfócitos activados e raras células de morfologia atípica. Hipótese diagnóstica de leucemia
aguda, mas o medulograma foi inconclusivo - amostra diluída com raros ninhos de células
com características de imaturidade, não classificadas por Imunofenotipagem (IF). Apesar de
9
terapêutica transfusional, manteve trombocitopenia severa (PLT:2x10 /L), que persistiu
após tratamento com Imunoglobulina. Surgiram lesões cutâneas compatíveis com varicela,
e após resolução desta intercorrência, mantinham-se as alterações hematológicas. Repetiu
medulograma – sugestivo de LMA-M7, diagnóstico confirmado por IF; o estudo citogenético
revelou – 46XX, del (3) (p21), t (9;11) (p22;q23, +19, -20, +mar [30]). Nesta altura
apresentava já resposta adequada á transfusão de plaquetas. Iniciou então protocolo de
quimioterapia (AML-15), que decorreu sem complicações de maior.A avaliação medular
após o 2º ciclo de indução, mostrava infiltração por cerca de 30% de blastos, dispostos em
ninhos, semelhantes aos iniciais. O estudo por FISH revelou 16% das células com o
rearranjo no gene MLL. Reindução com o protocolo FLAG-IDA (a decorrer).
Discussão:
A LMA-M7 é uma patologia rara, numa criança previamente saudável, sem síndrome de
Down.
277
PUB14 - ANÁLISE RETROSPECTIVA DO ACHADO DE PICO MONOCLONAL EM
PROTEINOGRAMAS DE ROTINA.
1 2 2 2 3
Carla Fernandes , Paula Gouveia ; Andreia Monteiro ; Sofia Almeida ; Ana Macedo
1 2
Faculdade de Ciências da Saúde, Universidade da Beira Interior; Centro Hospitalar Cova
3
da Beira. Universidade da Beira Interior; Hospital de Faro. Universidade da Beira Interior.
Resultados: Neste estudo, foram incluídos 3407 indivíduos, 1983 (58,2%) do sexo feminino
e 1424 (41,8%) do sexo masculino, com uma idade média de 65 anos. Durante o ano de
2009, a incidência de picos monoclonais foi de 3,55%. Os serviços de Hematologia e de
Medicina Interna foram os que detectaram o maior número de picos monoclonais. Do total
de indivíduos com componente monoclonal, 74 (61,2%) eram do sexo masculino e 47
(38,8%) do sexo feminino, apresentando uma idade média de 72 anos. A incidência das
cadeias pesadas foi de 59,5% para IgG, 22,4% para IgM e por último 15,6% para IgA. Em
relação às cadeias leves, a incidência de kappa foi de 62% e de lambda 38%. Em 5
indivíduos foram detectados picos biclonais, tendo-se obtido uma incidência de 4,13%.
278
PUB15 - POTENCIAL TERAPÊUTICO DO BATIMASTAT NO MIELOMA MÚLTIPLO –
ESTUDO PRELIMINAR EM CÉLULAS EM CULTURA
1 2 3 1
Ana Sofia Pais , Ana Cristina Gonçalves ; Catarina Geraldes ; Vera Alves ; Manuel Santos
1 2
Rosa ; Ana Bela Sarmento Ribeiro
1 2
Faculdade de Medicina, Universidade de Coimbra; Centro de Investigação Meio-ambiente,
3
Genética e Oncologia (CIMAGO), Faculdade de Medicina, Universidade de Coimbra;
Hospital da Universidade de Coimbra
O Mieloma múltiplo (MM) é uma neoplasia das células B que representa 1% de todas as
neoplasias e 15% das neoplasias hematológicas. Os doentes apresentam normalmente
expansão clonal de plasmócitos neoplásicos na medula óssea (MO), elevação de
imunoglobulinas séricas, lesões osteolíticas, insuficiência renal, anemia e hipercalcémia. O
primeiro evento patogénico é uma gamapatia monoclonal de significado indeterminado
(MGUS). Na evolução para MM ocorrem alterações genéticas e/ou epigenéticas complexas
no plasmócito neoplásico e no microambiente da medula óssea. Contudo, muitos dos
processos biológicos que ocorrem no MM continuam por esclarecer. Interacções complexas
entre as células do MM e o microambiente medular podem desempenhar um papel
importante na iniciação e evolução da doença, incluindo a indução da angiogénese, a
supressão da imunidade celular e o envolvimento em múltiplas vias de sinalização celular
mediadas por citocinas, como a interleucina 6 e o factor de crescimento do endotélio
vascular (VEGF). A interacção resultante entre as células de MM, as células do estroma da
MO e os microvasos contribuem para a persistência da neoplasia e resistência à
terapêutica. As metaloproteinases têm um papel crucial na remodelação óssea (lesões
osteolíticas) e na invasão tumoral, podendo ser um novo alvo terapêutico no MM.
Para este efeito, células de uma linha celular de MM, NCI-H929 [H929], foram cultivadas na
ausência e na presença de diferentes concentrações do inibidor de MMP, batimastat (BB-
94), por diferentes períodos de tempo. A viabilidade celular foi determinada pelo teste de
alamar blue e o tipo de morte celular por citometria de fluxo usando anexina V e iodeto de
propídeo.
Este estudo preliminar sugere que o inibidor das metaloproteinases Batimastat, poderá
constituir uma nova abordagem terapêutica no Mieloma Múltiplo.
279
PUB16 - TRATAMENTO DA ANEMIA FERROPÉNICA: PRÁTICA CLÍNICA NUMA ÁREA
GEOGRÁFICA DE PORTUGAL
1 1 2
Mariana Martins ,: Diana Brito ; Ana Macedo
1 2
Faculdade de Ciências da Saúde, Universidade da Beira Interior; Hospital de Faro.
Universidade da Beira Interior.
O objectivo deste estudo foi avaliar qual a situação real numa área geográfica concreta do
país quanto ao tratamento da anemia ferropénica.
Os nossos resultados evidenciam que, de uma forma geral, a anemia ferropénica está a ser
relativamente bem tratada na nossa região, apesar de se terem constatado algumas
deficiências na posologia prescrita.
280
ÍNDICE DE AUTORES
SPH
2010
reunião
anual
SOCIEDADE
PORTUGUESA
DE
HEMATOLOGIA
11a13.NOV
TRÓIA CENTRO DE CONGRESSOS
AA, PEREIRA PO 93
ABREU, GABRIELA PO 91
AFONSO, CELINA PO 97, PO 32
AFONSO, RUI PO 40, PO 58
AGUIAR, ELIANA PO 89, CO 18
ALAIZ, HELENA PO 81
ALMEIDA, A. PO 100, PO 101
ALMEIDA, ANTÓNIO DE PUB 10, PO 10, PO 12, PO 6
ALMEIDA, A PUB 6
ALMEIDA, CRISTINA FERREIRA DE CO 21
ALMEIDA, HELENA PO 53, PO 54
ALMEIDA, MARTA PO 27, PO 37, PO 102, CO 11
ALMEIDA, SOFIA PUB 14
ALMEIDA, SÉRGIO CO 9
ALVAREZ, R PO 80
ALVES, I PO 74
ALVES, ROSÁRIO PUB 10, PO 75
ALVES, VERA PUB 15, PO 30, PO 5, PO 41
ALVES, V PO 70
AMADO, ANA PUB 3
AMANTEGUI, PATRICIA PO 52, PO 42
AMBRÓSIO, ANA PAULA PO 72
AMIL, MARGARIDA PO 67
ANDRADE, JOAQUIM PO 60
ANDRADE, MARIA R. PO 68
ANTUNES, MANUEL PO 69
ANTUNES, MARIA INÊS PUB 3
ARAUJO, CARLA CO 16, PO 19, PO 21
ARAUJO, LUIS FRANCISCO PO 84
ARAÚJO, CARLA CO 15
ARAÚJO, LUÍS FRANCISCO PO 103
ARAÚJO, RUTE PO 38
AUGUSTO, LAURA PO 67
AZEVEDO, ROSA PO 87
BADIOR, MARGARIDA PO 89, CO 18, PO 11
BADIOR, M CO 5
BALDAQUE, I CO 20
BARBOT, JOSE CO 23, PO 90, CO 21
BARBOT, J PO 95
BARREIRA, ROGÉRIO PO 63, PO 64, PO 61
BARREIROS, TANIA MARIA DOS REIS PO 105
BASTOS, LIMA PO 28, CO 15, PO 19
BATISTA, P. PO 100
BENEDITO, MANUELA PO 2, PO 84
BENTO, CELESTE PO 91, PO 53, PO 54, CO 24, PO 85, PO 63
BENTO, C PO 92
BERGANTIM, RUI CO 21, PO 60, PO 11, CO 11
BERGANTIM, R CO 5
BINI-ANTUNES, MARIKA CO 23, PO 18, PO 66, PO 67, PO 71, PO 65
BIZARRO, SUSANA PO 78, PO 102
BOAVENTURA, ISABEL PO 47
BOTELHO, FRANCISCO CO 21
BOTELHO, PEDRO PUB 8
BRANCO, ANA PAULA PO 107
BRANCO, ANA PO 106
283
BRITO, DIANA PO 42, PUB 16
BRITO, MANUEL PO 2, PO 84
BROCHADO, MANUELA PO 60
BUJOR, LAURENTIU PUB 3
C., BENTO CO 2
C., MENEZES CO 2
C.MARTINS PO 59
C.PONTE PO 94
CABRAL, RENATA PO 38
CAETANO, GC PO 77
CAETANO, GONÇALO C. PO 103
CAETANO, GONÇALO PO 85
CAETANO, J. PO 79
CAETANO, JOANA PO 39
CALDAS, JOANA CO 12
CALDAS, J CO 10, CO 3
CAMACHO, O CO 20
CAMBOA, TIAGO PO 109
CAMPILHO, A CO 17
CAMPILHO, FERNANDO PO 102
CAMPILHO, F CO 20
CAMPOS, A CO 17, CO 20
CAMPOS, C CO 5
CAMPOS, M. FRANÇA; A. MOTA; C. GONÇALVES; L.PINHO; L. XAVIER; R.COUTINHO; C.
CASAIS; J. COUTINHO; C. VASCONCELOS; M. PO 31
CAMPOS, MANUEL PO 38, PO 18, PO 66, PO 67
CANCELA, JOANA PO 71
CAPELA, RITA SUSANA SOARES CO 31
CARANDE, L CO 10
CARDA, J. PO 7
CARDA, JOSÉ PO 40, CO 9
CARDOSO, DIDIA CATARINA MOTA PO 118
CARDOSO, S PUB 7
CARGALEIRO, CARLOS PO 112
CARMO, J ALVES DO PUB 11, CO 8, CO 13, PO 9, CO 5, CO 19
CARMO, J. ALVES PO 59
CARMO, JOÃO ALVES DO PO 73, PO 33
CARNEIRO, ANA CO 18
CARNEIRO, A CO 1
CARVALHAIS, INÊS PO 91, PO 53, PO 54, CO 18
CARVALHO, DINA PO 28, PO 29
CARVALHO, D CO 6, PO 26, CO 7
CARVALHO, FILIPA PO 5
CARVALHO, JOÃO ANDRÉ PO 5
CARVALHO, RITA PO 112
CARVALHO, S. PO 100, PO 101
CASAIS, CLÁUDIA PO 38
CASTRO, CARLA PO 19
CASTRO, I CO 1
CATARINO, LILIANA PO 116, CO 32
CERQUEIRA, OLINDA PO 110
CERVEIRA, NUNO PO 78, PO 102
CHACIM, SERGIO PO 45
CHACIM, S PO 43, CO 5, PO 95, CO 6, CO 17, PO 25, PO 26, CO 7, PO 46
CHACIM, SÉRGIO PO 51, PO 28, PO 29, PO 49, PO 48
284
CHAPARRO, PILAR BRITO PO 111, CO 30
CLETO, ESMERALDA PO 90
CONSTANÇO, MARIA DA CONCEIÇÃO PINTO PO 68
CONSTANÇO, MC CO 5
CORREIA, ANA RITA PO 115
CORREIA, ANABELA CO 25
CORREIA, CECÍLIA PO 78, PO 102
CORREIA, HILDEBERTO PO 72
CORREIA, MARTA PO 105
CORTESÃO, EMÍLIA PO 40, CO 9
COSTA, ALICE PO 89
COSTA, ANTÓNIO BRAGA DA PO 15
COSTA, ANTÓNIO BRAGA PO 22
COSTA, BRAGA DA PO 44
COSTA, C. PO 100, PO 101
COSTA, C CO 5
COSTA, EMÍLIA PO 90
COSTA, E PO 95
COSTA, FATIMA CO 12
COSTA, FERNANDO LEAL DA PO 47
COSTA, F CO 14, CO 10, CO 3, PO 82
COSTA, ISABEL PO 16, PO 83
COSTA, I CO 14, CO 10, PO 50, PO 82
COSTA, JOANA SIMÕES PO 10
COSTA, LILIANA PO 112
COSTA, MARIA JOÃO PO 6
COSTA, MJ CO 8, CO 13, PO 9
COSTA, RUI PEDRO PO 22, PO 15, PO 44
COSTA, SÓNIA PO 30
COSTA, VITOR CO 11
COUCELO, MARGARIDA PO 85
COUTINHO, JORGE PO 38, PO 67, PO 75
COUTINHO, RITA PO 75
COUTO, ELISABETE PO 27, PO 37
COUTO, JANAINA PO 105
COUTO, MARGARIDA PO 67
COUTO, NUNO PO 28, PO 29
COUTO, N CO 6, CO 17, PO 25, PO 26, CO 7
CRAVO, MARIANA PUB 10
CRUZ, E CO 10
CUNHA, JOANA VAZ DA PO 71
CUNHA, JOANA VAZ PO 22
CUNHA, JOANA PO 15, PO 44
CUNHA, MANUAL PO 71
CUNHA, MANUEL PO 22, PO 15, PO 44, PUB 8, PO 47
CUSTÓDIO, SANDRA PUB 9, PO 76
CÉSAR, RAQUEL GUILHERME; PAULA PO 58
DARIES, NATHALIE CO 24
DIAKITE, MANDIOU CO 24
DIAMOND, JOANA PO 12
DIAS, ORTÉLIA PO 116, CO 32
DOMINGOS, NATACHA PO 13
DOMINGUES, CÁTIA PO 30
DOMINGUES, NELSON CO 16, PO 51, PO 28, PO 23, CO 15, PO 49, PO 24, PO 45, PO
19, PO 20, PO 21, PO 47, PO 48
285
DOMINGUES, N PO 43, CO 6, PO 25, PO 26, CO 7, PO 46
DOMINGUES, SARA PO 64
DUARTE, HUGO PO 86
DUARTE, MARTA CO 23, PO 85, PO 63, PO 64, PO 61
DUARTE, MB PO 77
DUARTE, PAULO CANTIGA PO 56, PO 57
DUARTE, RITA PO 60
DUARTE, X. PO 79
DUARTE, XIMO PO 4
DURAN, J PO 95
E.COSTA PO 55
EIRAS, EDUARDO PO 71
ELIAS, MARIA TERESA MORENO CO 27
ESPADANA, SÉRGIO ALMEIDA, EMÍLIA CORTESÃO, ANA ISABEL PO 3
ESPÍRITO-SANTO, ANA PO 29
ESPÍRITO-SANTO, A PO 43, CO 6
ESTEVES, GRAÇA PO 73, PO 33, PO 47
ESTEVES, G PUB 11, CO 13, PO 9, CO 5
ESTEVINHO, ALEXANDRA PO 85
ESTEVINHO, FERNANDA PO 29
ESTEVINHO, F PO 26, CO 7
F.PEREIRA PO 55
FAJARDO, J. PO 59
FAJARDO, J PO 9
FARIA, ANTÓNIO TRIGO PO 22, PO 15
FARIA, JOAO PO 23, PO 87, PO 19, CO 16, CO 15, PO 24, PO 20, PO 21
FARIA, M CONCEIÇÃO PO 52, PO 42
FARIA, T. PO 79
FARINHA, P CO 14
FAUSTINO, ILDA CO 16, PO 86, PO 23, CO 15, PO 29, PO 24, PO 19, PO 20, PO 21
FAUSTINO, I CO 6, PO 25, PO 26, CO 7
FELÍCIO, MARTA PO 110
FERNANDES, CARLA PUB 14
FERNANDES, SUSANA CO 21
FERNANDES, T CO 14, CO 5, CO 10, PO 50, CO 3, PO 82
FERREIRA, A. PO 59
FERREIRA, ANA MARIA LOPES PO 104
FERREIRA, C PO 74, PUB 11, PO 26
FERREIRA, FRANCISCA ELISA DE OLIVEIRA PO 118
FERREIRA, FÁTIMA CO 21
FERREIRA, GILDA PO 69
FERREIRA, G CO 14, CO 10, CO 3
FERREIRA, IC PO 43, CO 5, CO 6, PUB 1, PO 25
FERREIRA, ISABEL CRISTINA RODRIGUES PO 45
FERREIRA, ISABEL CRISTINA PO 51, PO 28, PO 29, PO 49, PO 48
FERREIRA, ISABELINA PO 81
FERREIRA, I CO 7, PO 46
FERREIRA, JOANA PO 63
FERREIRA, J CO 14
FERREIRA, MARTA CO 16, PO 23, CO 15, PO 24, PO 109, PO 19, PO 20, PO 21
FERREIRA, PATRÍCIA PO 61
FERREIRA, R BRANCA CO 17, CO 20
FERRÃO, A PO 92
FIDALGO, TERESA PO 99, CO 22
FIGUEIREDO, A PO 9
286
FONSECA, DANIEL PO 87
FONSECA, MAFALDA PO 18, PO 66
FONSECA, M PUB 6
FONSECA, SONIA PO 71, PO 18, PO 66, PO 65
FONTES, FILIPA PO 5
FRADE, M J PO 70, PO 80, PO 88, PO 35
FRANCISCO, L PO 77
FRANÇA, DANIELA CLARA SILVA CO 31
FRANÇA, SOFIA CO 28
FREITAS, ORQUÍDEA PO 65
G, CAETANO PO 93
G., CAETANO CO 2
GABRIEL, HELENA PO 14
GAMEIRO, PAULA PO 4, PO 13, PO 39
GAMY, EMILE P CO 24
GERALDES, CATARINA PO 40, PUB 15, PO 36
GERALDES, C CO 5
GERIVAZ, RITA PO 69
GERIVAZ, R CO 14, CO 10
GODINHO, I PUB 7
GOMES, ANA PO 97, PO 32
GOMES, M CO 5, PO 58
GOMES, S. PO 100, PO 101
GOMES, S PO 35
GOMEZ, B. PO 59
GOMEZ, B CO 8, CO 13, PO 9
GONSALVES, ANA PAULA PO 61
GONÇALVES, ANA CRISTINA PUB 15, PO 30, PO 5, PO 41
GONÇALVES, CRISTINA PO 38, PO 75, PO 47
GONÇALVES, C CO 5
GONÇALVES, ELIAS PO 73, PO 33
GONÇALVES, ELSA CO 22
GONÇALVES, MARTA PO 18, PO 66, PO 71, PO 65
GOUVEIA, PAULA PUB 14
GRILLO, ISABEL MONTEIRO PUB 3
GUEDES, CARLA MANUELA PIMENTA PO 108, PO 109
GUERRA, L. PO 59
GUERRA, L PO 9
GUERRA, MARISOL PO 22, PO 15, PO 44, PUB 8
GUIMARÃES, J E CO 1, PO 17
GUIMARÃES, JE CO 5
GUIMARÃES, JOSE EDUARDO PO 89, PO 60, CO 18, CO 21, PO 11
GUIMARÃES, JOÃO TIAGO CO 21
GUIMARÃES, PATRÍCIA PO 89
GUIMARÃES, TERESA CO 11
GUTIÉRREZ, E. CO 23
HENRIQUE, RUI PO 86, PO 28, CO 15, PO 29, PO 49, PO 24, PO 87, PUB 2, PO 45, PO
19, PO 21, PO 48
HENRIQUE, R PO 43, CO 6, PO 25, PO 26, CO 7, PO 46
INOCK, ANA PO 68
INOCK, A CO 5
INÁCIO, MARGARIDA PO 22, PO 15, PO 44, PUB 8
J, AZEVEDO PO 93
J.BARBOT PO 55
J.COUTINHO, C.CASAIS; L.XAVIER; A.MOTA; C.GONÇALVES; L.PINHO; PUB 4, PUB 5
287
JARVIS, MARTIN CO 24
JENSEN, E. PO 79
JOAQUIM, ANA PUB 9, PO 76
JORGE, LÉNIA CO 9
JORGE, MARIA MARGARIDA PO 39
JOÃO, C. PO 100, PO 101
JOÃO, C CO 5
JUNCAL, C CO 19
JUNIOR, CAMPOS PO 45
KAEDA, JASPAL CO 24
KAMAL, A. PO 100
KRONBERG, ELENA PUB 6
L.MENDONÇA PUB 4, PUB 5
L.TAVARES PO 94
LACERDA, A. PO 79
LACERDA, J F PO 9, CO 19
LACERDA, J CO 8
LACERDA, T CO 14
LAMAH, JEAN A CO 24
LAU, CATARINA PO 18, PO 66, PO 75, PO 71, PO 65
LEITE, ANA FILIPA PO 107
LEITE, L C PO 26
LEITE, LC PO 43, CO 5, CO 6, PO 25, PO 46
LEITE, LUIS CLAUDIO PO 29, PO 45, PO 51, PO 28, PO 49, PO 48
LEITE, L CO 7
LEITE, RICARDO BAPTISTA PO 32
LEITE, ROSÁRIO PINTO PO 15, PUB 8
LEMOS, RAQUEL PO 8
LEMOS, ROSA DA ASCENSÃO DA SILVA PO 108
LIMA, FERNANDO PO 97, PO 32
LIMA, MARGARIDA PUB 10, PO 18, PO 66, PO 75, PO 71, PO 65
LISBOA, INTITUTO PORTUGUÊS DE ONCOLOGIA, IPOFG PO 100
LISBOA, SUSANA PO 78, PO 102
LM, RIBEIRO PO 93
LOBAO, ML PO 95
LOMBO, LILIANA SOFIA PIRES PO 19
LOMBO, LILIANA CO 16, PO 23, CO 15, PO 24, PO 20, PO 21
LOPES, ALEXANDRA PO 14
LOPES, C. PO 59
LOPES, CONCEIÇÃO PO 73, PO 33
LOPES, C PUB 11, CO 8, CO 13, CO 14, PO 9
LOPES, TELMA MARGARIDA COELHO CO 27
LOUA, KOVANA M CO 24
LOUREIRO, I PUB 6
LOURENÇO, ALEXANDRA PO 16
LOURENÇO, A PO 50
LOURENÇO, F CO 19
LOURENÇO, MARGARIDA PO 62
LOURENÇO, MARTA PO 117
LOURENÇO, MG PO 9
LUCIO, PAULO PO 47
LUZ, BRAZ PO 40
LÚCIO, P. PO 79
M, COUCELO CO 2
M, PANTAROTTO PO 19
288
M., DUARTE CO 2
M.BINNI PO 55
MACEDO, ANA PO 52, PUB 14, PO 42, PUB 16
MACEDO, A CO 5
MAGALHÃES, EMÍLIA PO 40
MAGALHÃES, J PO 88
MAGANO, ALDIRO MANUEL OLIVEIRA PO 118
MAIA, IRIS CO 11
MAIA, TABITA MAGALHÃES PO 2, PO 84, PO 99
MANCO, LICÍNIO CO 24
MANSINHO, KAMAL PO 32
MARIANO, MONICA CO 16, PO 23, PO 45, PO 19, PO 20
MARIANO, M PO 43, PO 46
MARIANO, MÓNICA CO 15, PO 24, PO 21, PO 48
MARIZ, JM PO 43, CO 5, CO 6, PO 25
MARIZ, JOSÉ MARIO CO 16, PO 86, PO 51, PO 28, CO 15, PO 49, PO 24, PO 45, PO 21,
PO 48
MARIZ, JOSÉ PO 23, PO 29, PO 87, PUB 1, PUB 2, PO 19, PO 20
MARIZ, J PO 26, CO 7, PO 46
MARQUES, ANA RITA PO 106
MARQUES, BÁRBARA PO 72
MARQUES, CATARINA ALEXANDRA RIBEIRO MADEIRA PO 119, CO 26, PO 113, PO 114
MARQUES, CRISTINA CO 21
MARQUES, DALILA CO 22
MARQUES, GILBERTO PO 36, PO 62
MARQUES, HERLANDER PO 27, PO 37
MARQUES, MARGARIDA CO 16, PO 51, PO 28, CO 15, PO 29, PO 49, PO 24, PO 45, PO
19, PO 21, PO 48
MARQUES, MARIA ADÍLIA PO 61
MARQUES, M PO 43, CO 6, PO 25, PO 26, CO 7, PO 46
MARSCHALEK, ROLF PO 78
MARTIN, ANA PO 76
MARTINEZ, JOSE MANUEL FERRER CO 31
MARTINHO, PATRICIA PO 99, CO 22
MARTINS, ÂNGELO CO 16, PO 51, PO 28, PO 23, CO 15, PO 29, PO 49, PO 24, PO 45,
PO 19, PO 20, PO 21, PO 48
MARTINS, A CO 6, PO 25, PO 26, CO 7, PO 46
MARTINS, C CO 13, CO 19
MARTINS, GABRIELA PO 51
MARTINS, G PUB 7
MARTINS, HELENA FIGUEIRA PO 73, PO 33
MARTINS, H PO 74, PUB 11
MARTINS, I PO 70, PO 80, PO 88, PO 35
MARTINS, JOANA CO 21
MARTINS, M. PO 100
MARTINS, MARIANA PUB 16
MARTINS, NATÁLIA PO 99, CO 22
MATOS, RUI PO 18, PO 66
MATOS, SARAH PO 102
MATOS, S PO 74, PUB 11
MELO, TERESA CO 23, PO 90, CO 21
MENDES, CARLOS PUB 12
MENDES, C PUB 7
MENDONÇA, L CO 17
MENDONÇA, T PO 70, PO 35
289
MENEZES, CRISTINA PO 85
MENEZES, C PO 77
MESQUITA, LIGIA PO 5
MEYER, CLAUS PO 78
MIGUEL, JESUS SAN PO 76
MIGUEL, NATALINA PO 55
MILLIMONO, TAMBA S CO 24
MIRA, HELENA ISABEL MARTINS FADISTA DE PO 115
MIRANDA, SÓNIA FILIPA PO 115
ML, RIBEIRO CO 2
MOITA, F. PO 79
MOITA, FILIPA PO 91, PO 53, PO 54
MONTALVÃO, ANA PO 98, PO 6
MONTEIRO, ANDREIA PO 52, PUB 14, PO 42
MONTEIRO, A CO 14, CO 10
MORAIS, A PO 74, PO 92
MORAIS, NUNO PO 8
MORAIS, SARA PO 18, PO 66
MOREIRA, CLAUDIA PO 23, PO 24, PO 45, PO 19, PO 20, CO 16, PO 51, CO 15, PO 49,
PO 21, PO 48
MOREIRA, C PO 43, CO 5, PO 46
MOREIRA, ILIDIA PO 45, CO 16, PO 51, PO 28, CO 15, PO 29, PO 49, PO 24, PUB 1, PUB
2, PO 19, PO 21, PO 48
MOREIRA, I PO 43, CO 6, PO 25, PO 26, CO 7, PO 46
MORENO, R PO 9
MOTA, ALEXANDRA PO 38
MOUCHO, CARLOS CO 9
MOUTINHO, OSVALDO PUB 8
NETO, LARA PO 4, PO 13, PO 39
NEVES, ANABELA PO 72, PO 6
NEVES, J FARELA PO 91
NEVES, JOÃO PO 65
NEVES, MANUEL PO 73, PO 33, PO 56, PO 57
NEVES, M PO 74, PUB 11, CO 8
NORTON, LUCÍLIA PO 78, CO 11
NUNES, A PO 70, PO 80, PO 88, PO 35
OLIM, P. PO 7
OLIM, PATRÍCIA PO 40
OLIVA, TERESA CO 11
OLIVEIRA, A. PO 22
OLIVEIRA, ANA CRISTINA PO 63, PO 64, PO 61
OLIVEIRA, ANA PO 75
OLIVEIRA, ÂNGELO PO 19
OLIVEIRA, A PO 91, PO 53, PO 54, PO 43, CO 7
OLIVEIRA, ELSA CO 25
OLIVEIRA, ISABEL CO 16, PO 51, PO 28, CO 15, PO 29, PO 49, PO 24, PO 45, PO 19, PO
21, PO 48
OLIVEIRA, I PO 43, CO 6, PO 25, PO 26, CO 7, PO 46
OLIVEIRA, NELSON PO 29
OLIVEIRA, SUSANA PO 81
OPINIÃO, A PO 35
ORTEGA, F.R. CO 23
OSÓRIO, ANTÓNIA SILVA PO 115
P.ROCHA PO 94
PAIS, ANA SOFIA PUB 15
290
PAIVA, ARTUR CO 9
PALARÉ, MJ PO 92
PALMEIRA, C PUB 7
PALMEIRO, AIDA PO 14
PANTAROTTO, MARCOS CO 16, PO 23, CO 15, PO 24, PO 20, PO 21
PARREIRA, A. PO 79, PO 100, PO 101
PARREIRA, ANTÓNIO PO 12
PARREIRA, A PO 70, PO 80, PO 88, PO 35
PARREIRA, J. PO 79
PARREIRA, JOANA PO 34
PARREIRA, J CO 5, PO 35
PEDROSA, JOÃO PO 117
PEREIRA, A. CO 29
PEREIRA, ALEXANDRA CO 23
PEREIRA, AM CO 5
PEREIRA, AMÉLIA PO 6
PEREIRA, ANA TERESA PO 107
PEREIRA, A CO 5, PO 92
PEREIRA, DULCINEIA CO 16, PO 51, PO 23, CO 15, PO 49, PO 24, PO 45, PO 19, PO 20,
PO 21, PO 48
PEREIRA, D PO 43, CO 5, PO 46
PEREIRA, F. PO 79
PEREIRA, JANET PO 53, PO 54, CO 23
PEREIRA, MARCO PO 90
PEREIRA, MARTA ISABEL PO 36, PO 62
PIERDOMENICO, FRANCESCA PO 13
PINA, GRACINDA ROSA TAVARES DE PO 108
PINA, IDÍLIA CO 16, PO 23, CO 15, PO 24, PO 19, PO 21
PINHEIRO, ANA CRISTINA PO 61
PINHEIRO, MANUELA PO 78
PINHO, LUCIANA PO 38
PINTO, ANA CATARINA PUB 1, PUB 2
PINTO, CATARINA SILVA CO 22
PINTO, CATARINA PO 29
PINTO, CSTARINA PO 28
PINTO, C CO 6, PO 25, PO 26, CO 7
PINTO, R CO 1, PO 17
PIRES, A PUB 7
PIRES, JORGE PO 60
PIRES, ROSALIA CO 25
PITREZ, LUENA PO 8
POLO, B PO 9
PORTELA, CATARINA PO 27, PO 37
PORTO, GRAÇA PO 90
POÇAS, ISABEL PO 1, PO 83
PRATA, MARTA PO 1, PO 83
PRIETO, DAVID PO 69
PRÍNCIPE, FERNANDO CO 18, PO 60
PUIG, NOEMI PO 76
PÓVOA, CARLOS PO 103
QUEIROS, MARIA LUIS PO 71, PO 18, PO 66, PO 65
R.VIZCAINO PO 55
RAMOS, MARGARIDA PO 65
RAPOSO, JOÃO PO 73, PO 33, PO 56, PO 57
RAPOSO, J PO 74, PUB 11, CO 8, CO 13, PO 9
291
RATH, SILVIA L CO 24
REBELO, UMBELINA PO 91, PO 53, PO 54, CO 23
REGADAS, LUISA PO 38
REICHERT, ALICE PO 97, PO 32
REIS, SILVIA MAGDA SANTOS PEREIRA DOS PO 104
RELVAS, LUIS PO 91, PO 53, PO 54, CO 24
RELVAS, L PO 92
RELVEIRO, FERNANDA PO 112
RENDEIRO, PAULA PO 14, PO 8
RESENDE, R CO 20
RIBEIRO, A PINTO PUB 6
RIBEIRO, ANA BELA SARMENTO PUB 15, PO 30, PO 5, PO 41
RIBEIRO, ANA BELA PO 40
RIBEIRO, ANDRÉ BARBOSA PO 41
RIBEIRO, C PO 95
RIBEIRO, LETÍCIA PO 91, PO 53, PO 54, CO 24
RIBEIRO, M. LETÍCIA PO 85, PO 103
RIBEIRO, M. MANUELA BENEDITO, JOÃO M. BRITO, M. LETÍCIA PO 96
RIBEIRO, MANUELA BENEDITO; MANUEL JOÃO BRITO; CRISTINA MENEZES; MANUELA
FORTUNA; M. LETÍCIA PUB 13
RIBEIRO, MARIA LETICIA PO 2, CO 23, PO 84, PO 99, PO 64, PO 63, PO 61, CO 22
RIBEIRO, MJ. PO 79
RIBEIRO, ML PO 77, PO 92
RIBEIRO, PATRICIA PO 16
RIBEIRO, P CO 10, PO 50, CO 3
RIBEIRO, TERESA SEVIVAS, MARIA MANUELA BENEDITO, NATÁLIA MARTINS, M.
LETICIA CO 4
RITO, LUIS PO 40
ROCHA, PATRICIA MARLENE RODRIGUES PO 118
ROCHA, PAULA PUB 13, PO 96, PO 3, CO 4, PO 68
RODA, JULIANA PO 84
RODRIGUES, A SILVA PO 1, CO 3
RODRIGUES, ANA PO 28, PO 29
RODRIGUES, ÂNGELO CO 16, PO 86, PO 23, CO 15, PO 20, PO 21
RODRIGUES, A CO 6, PO 25, PO 26, CO 7
RODRIGUES, JOÃO PO 71
RODRIGUES, SOFIA PO 1, PO 83
RODRIGUES, S CO 14, CO 10, CO 3
RODRIGUES, SÍLVIA PO 63
ROSA, MANUEL SANTOS PUB 15, PO 30, PO 5, PO 41
ROSADO, LINO PO 65
SA, MARIA LUZ PO 67
SACHSE, MARIA FERNANDA PUB 10
SALAZAR, ISABEL PO 81
SALGADO, M CO 17
SALVADO, RAMON PO 63, PO 64, PO 61, PO 99, CO 22
SALVADOR, FERNANDO PO 22, PO 15, PO 44
SALVADOR, J CO 14, CO 10, CO 3, PO 82
SANTO, A ESPÍRITO PO 25, PO 26, CO 7, PO 46
SANTO, A E CO 1
SANTO, ANA ESPIRITO CO 16, PO 51, PO 28, PO 23, PO 24, PO 45, PO 20, PO 21, PO
48, CO 15, PO 49
SANTO, ANS ESPÍRITO PO 19
SANTOS, AIDA PO 110
SANTOS, ANA HELENA PO 18, PO 66, PO 71, PO 65
292
SANTOS, MARGARIDA PO 16
SANTOS, MARIA JOÃO PO 71
SANTOS, MARLENE PO 18, PO 66, PO 71, PO 65
SANTOS, M PO 50
SANTOS, PAULA PO 97, PO 32
SANTOS, RUI PO 30
SANTOS, SC PO 50
SANTOS, SUSANA ALMEIDA PO 64
SANTOS, SUSANA COSTA PO 16
SANTOS, S PO 74, PUB 11
SANTOS-SOUSA, P PO 9, CO 19
SATURNINO, HERMA PO 53
SAVVA-BORDALO, JOANA PO 29
SAVVA-BORDALO, J CO 7, CO 20
SEBASTIÃO, MARTA PO 39
SEMEDO, MÓNICA PO 73, PO 33
SEVIVAS, TERESA SEARA PO 99
SILVA, ANTÓNIO LUIS PO 118
SILVA, CRISTINA PUB 12
SILVA, GABRIELA MEDEIROS PO 10
SILVA, HELENA M. PO 68
SILVA, INÊS PO 1
SILVA, JOANA RITA CO 22
SILVA, M J CO 1, PO 17
SILVA, MARIA CÉU PO 72
SILVA, MARIA GOMES DA PO 4, PO 81, PO 13, PO 39
SILVA, MG. PO 79
SILVA, M CO 10, CO 3
SILVA, R LOPES DA CO 14, CO 10, PO 50
SILVA, RENATA CABRAL E SARA VIEIRA PO 31
SILVA, RODRIGO LOPES DA PO 16
SILVA, TERESA PO 30, PO 5, PO 41
SILVA1,2, ISABEL SANTOS2, ANA SANTOS2, JOANA CAETANO2, EVAN JENSEN2,
TERESA FARIA2, PAULO LUCIO1,2, MARIA GOMES PO 34
SIMÕES, ANA TERESA PO 63, PO 64, PO 61
SOARES, MARIA FERNANDA DA SIVA PO 108
SOUSA, A BOTELHO DE CO 14, CO 5, CO 10, CO 3, PO 82
SOUSA, AIDA BOTELHO DE CO 12, PO 16, PO 1, PO 69
SOUSA, ALEXANDRA PO 8
SOUSA, CARLOS PO 51
SOUSA, D JALMA PO 32
SOUSA, HUGO CO 21
SOUSA, ISABEL PO 40, PO 6
SOUSA, M HENRIQUE CO 10
SOUSA, M.I.M. CO 23
SOUSA, ME PUB 7
SOUSA, MI. PO 7
SOUSA, P. PO 7
SOUSA, PATRÍCIA PO 40
SOUSA, TERESA PUB 12, PO 51
SOUTO, MARTA PO 15, PUB 8
SPINOLA, ANA FRANCO PO 67
SÁ, ANA PO 56, PO 57
SÁ, J BORDALO E CO 6
SÁ, J BORDALO PO 25, PO 26
293
SÁ, JOANA BORDALO E PO 28
TAVARES, PURIFRICAÇÃO PO 14, PO 8
TEIXEIRA, A. PO 7
TEIXEIRA, ADRIANA PO 40, PO 36, CO 9, PO 58
TEIXEIRA, A CO 5
TEIXEIRA, ELSA PO 116, CO 32
TEIXEIRA, JOAO PO 19
TEIXEIRA, MANUEL R. PO 78
TEIXEIRA, MANUEL R PO 102
TEIXEIRA, MANUEL CO 15, PO 49, PO 45, PO 48
TEIXEIRA, MARIA ANJOS PO 18, PO 66, PO 71, PO 65
TEIXEIRA, MARIA DOS ANJOS PO 75
TEIXEIRA, MARISA PO 14
TEIXEIRA, M PO 43, PO 46
TEIXEIRA, SARA ISABEL SOUSA PO 119, CO 26
TELES, MARIA JOSÉ CO 21
TOMÉ, MARIA DE JESUS PO 12, PO 4
TORRES, CLÁUDIA PO 18, PO 66
TORRES, FÁTIMA PO 14
TORRES, LURDES PO 78, PO 102
TRIGO, FERNANDA PO 11
TRIGO, F CO 5
VALADÃO, MARIA PEDRO PO 97, PO 32
VALLE, SARA PO 73, PO 33
VALLE, S PUB 11, CO 13, PO 9
VARAJÃO, MARIA NATALINA AMORIM CO 31
VAZ, C PINHO CO 17, CO 20
VEIGA, J CO 10, PO 50
VENTURA, CATARINA PO 72
VENTURA, CÍNTIA PO 8
VIDRIALES, BELÉN PUB 9
VIEIRA, JOANA PO 102
VIEIRA, SARA PO 47
VITERBO, LUISA CO 16, PO 86, PO 23, PO 29, PO 45, PO 20, PO 51, PO 28, CO 15, PO
49, PO 24, PO 21, PO 48
VITERBO, L PO 43, CO 6, PO 25, PO 26, CO 7, PO 46
VITERBO, MARIA LUÍSA PO 19
VITÓRIA, HELENA CO 5
VIVAN, MARILENE PO 40
VIVEIROS, CAROLINA PO 73, PO 33, PO 56, PO 57
VIVEIROS, C PO 74, PUB 11, CO 8, CO 13, PO 9
XAVIER, HELENA PO 112
XAVIER, LUCIANA PO 38, PO 75
294
SECRETARIADO EXECUTIVO
VERANATURA - Conference Organizers: Rua Augusto Macedo, 12D, Escrit. 2/3 - 1600-503 Lisboa
Tel.: 217 120 778 Fax: 217 120 204 E-mail: cidaliampacheco@veranatura.pt