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SISTEMA DE GESTÃO DA QUALIDADE

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Título do 29/07/2022
SÍFILIS CONGÊNITA revisão:
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1. AUTORES
• Fabricia Alves Galvão
• Nerci de Sá Cavalcante Ciarlini
• Zilma Simas Macêdo

2. SÍFILIS CONGÊNITA
A sífilis congênita (SC) é considerada um evento sentinela e pode ser evitável, desde que a
sífilis gestacional seja diagnosticada precocemente e tratada adequadamente. A maior parte dos
casos de SC é decorrente de falhas na testagem durante o pré-natal ou de tratamento inadequado
ou ausente de sífilis materna. É uma infecção causada por disseminação hematogênica do
Treponema pallidum da gestante infectada para seu concepto, em qualquer fase da gestação. A
infecção materna não tratada, sobretudo quando recente (doença com menos de um ano de
duração), pode afetar profundamente a evolução da gestação resultando em abortamento, óbito
fetal, hidropsia não imune, parto prematuro e morte perinatal. A taxa de transmissão vertical da
sífilis em mulheres não tratadas é de 70 a 100% nas fases primária e secundária, enquanto que na
doença com mais de um ano de duração varia de 20-40%. A maioria das crianças são assintomáticas
ao nascer. Assim, é mandatória a investigação nos casos de infecção materna não tratada ou tratada
inadequadamente.
Nenhum recém-nascido (RN) com suspeita de sífilis congênita deve deixar o hospital sem o
conhecimento do resultado de um teste não treponêmico materno colhido no momento do parto.

3. AVALIAÇÃO INICIAL DA CRIANÇA EXPOSTA OU COM SÍFILIS CONGÊNITA


A avaliação inicial da criança com risco para sífilis é realizada considerando os seguintes
aspectos:

3.1. Histórico materno de sífilis quanto ao tratamento e seguimento na gestação;


A testagem para sífilis está preconizada na gestação na 1ª consulta de pré-natal,
idealmente no 1º trimestre, no início do 3º trimestre (a partir da 28ª semana), no momento
do parto ou em caso de aborto, exposição de risco e violência sexual. Em todos os casos de
gestantes, o tratamento deve ser iniciado com apenas um teste reagente, treponêmico ou
não treponêmico, sem aguardar o resultado do segundo teste. Se o teste rápido para sífilis for
não reagente não é necessária qualquer conduta com a gestante e recém-nascido (RN).
A gestante é considerada adequadamente tratada quando:
• Instituído a penicilina benzatina, conforme estágio clínico, nos seguintes esquemas:
- 2,4 milhões UI, em dose única (sífilis recente, com menos de 1 ano de evolução: sífilis
primaria, secundária e latente recente);
- 7,2 milhões UI, em três doses semanais para sífilis tardia (mais de 1 ano de evolução:
sífilis latente tardia ou latente com duração ignorada e sífilis terciária);
• Respeito ao intervalo recomendado de doses (0,7,14 dias – não podendo passar sete
dias entre as doses). Caso isso ocorra , o esquema deverá ser reiniciado.
• Início do tratamento até 30 dias antes do parto; (coletar VDRL no momento do parto
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comprovando a queda das titulações);
• Tratamento finalizado antes do parto;
Importante: Não se considera considerar apenas informação verbal sobre o tratamento.
• Avaliação quanto ao risco de reinfecção (aumento de 2 titulações);
• Resposta imunológica adequada e rápida ao tratamento da sífilis: É indicação de sucesso
de tratamento a ocorrência de diminuição da titulação em duas diluições dos testes não
treponêmicos em três meses, ou de quatro diluições em seis meses após a conclusão do
tratamento (ex.: pré-tratamento 1:64 e em três meses 1:16, ou em seis meses 1:4). O
acompanhamento por meio de sorologia não treponêmica (VDRL) em gestantes, deve ser
mensal.
• Resposta imunológica adequada e lenta ao tratamento da sífilis: Documentação de
queda da titulação em pelo menos duas diluições em até seis meses para sífilis recente
ou até 12 meses para sífilis tardia. Obs.: após o tratamento adequado, muitas vezes é
observada estabilidade de títulos em teste não treponêmico quando o título inicial for
menor ou igual a 1:4. O tempo de monitoramento durante a gestação pode ser
insuficiente para observar diminuição da titulação do teste não treponêmico.

Critérios para retratamento, reinfecção ou reativação da gestante:


• Resposta imunológica inadequada;
• Aumento da titulação em duas diluições (ex.: de 1:16 para 1:64 ou de 1:4 para 1:16) em
qualquer momento do seguimento;
• Persistência ou recorrência de sinais e sintomas de sífilis em qualquer momento do
seguimento.
É fundamental a avaliação da presença de sinais ou sintomas clínicos novos, reexposição de
risco, violência sexual, comorbidades, histórico do tratamento (duração, adesão e medicação
utilizada) e exames laboratoriais prévios, para facilitar a elucidação diagnóstica.

IMPORTANTE:
- Não considerar FTA Abs IgM Não reagente como critério de cura. A utilização de testes que
detectam isoladamente anticorpos IgM (ex: FTA-Abs IgM) não é útil como marcador de infecção recente.
Essa limitação para o uso no diagnóstico de sífilis é justificada pela detecção dos anticorpos IgM tanto
como primeira resposta imune humoral pós-infecção quando durante o período latente e em pacientes
com doença tardia.
- Nas situações em que a gestante não mantiver mais contato sexual com o parceiro ou não
possuir parceiro sexual, após o tratamento adequado para a fase clínica e iniciado até os 30 dias que
antecedem o parto, o tratamento será considerado adequado para a sífilis materna. As parcerias sexuais
de gestantes com sífilis podem estar infectadas, mesmo apresentando testes imunológicos não
reagentes; portanto, devem ser tratadas presumivelmente com apenas uma dose de penicilina benzatina
IM (2.400.000 UI). No caso de teste reagente para sífilis, seguir as recomendações de tratamento da sífilis
adquirida no adulto, de acordo com o estágio clínico da infecção, utilizando preferencialmente penicilina
benzatina.
- Se a gestante não apresentar histórico de tratamento adequado e documentado, considerar
como Não tratada.
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Nota: “cicatriz sorológica”para sífilis é a persistência de resultados reagentes em testes
treponêmicos e/ou testes não treponêmicos após o tratamento anterior documentado, adequado
para a classificação clínica da sífilis, com queda prévia da titulação em pelo menos duas diluições e
descartada a possibilidade de reinfecção no período analisado. Não se recomenda considerar
informação verbal.

3.2. Sinais e sintomas clínicos da criança (na maioria das vezes ausentes ou inespecíficos);
Criança com manifestação clínica E teste não treponêmico reagente, preenchem critério
para caso de sífilis congênita, independente do histórico materno quanto ao tratamento e das
titulções dos testes não treponêmicos.

3.3. Teste não treponemico periférico da criança comparado com o da mãe.


No teste não treponêmico, um título maior que o materno em pelo menos duas diluições
(ex.: materno 1:4, RN maior ou igual a 1:16) é indicativo de infecção congênita.
As crianças assintomáticas nascidas de mãe adequadamente tratada, são classificadas
como crianças expostas à sífilis. As crianças precisam ser clínica e laboratorialmente
acompanhadas até completarem 18 meses após nascimento, mas não são notificadas e nem
tratadas como SC.

4. MANEJO ADEQUADO DO RECÉM-NASCIDO NA MATERNIDADE


• Realizar teste não-treponêmico em amostra de sangue periférico de todos os recém-
nascidos cujas mães apresentaram sorologia reagente para sífilis na gestação, no parto
ou na suspeita clínica de sífilis congênita;
• A testagem simultânea da mãe e da criança, no pós-parto imediato, com o mesmo tipo
de teste não treponêmico, configura o melhor cenário para a determinação do significado
dos achados sorológicos da criança;
• O sangue do cordão umbilical NÃO deve ser utilizado para o diagnóstico sorológico devido
à presença de sangue materno (com anticorpos maternos) e ocorrência de atividade
hemolítica, o que pode determinar resultados falsos;
• Deve ser realizada radiografia de ossos longos, hemograma e análise do LCR em todos os
recém-nascidos que se enquadrem na definição de caso de sífilis congênita;
• Realizar tratamento imediato dos casos detectados de sífilis congênita e sífilis materna,
incluindo o parceiro sexual;
• Nenhum recém-nascido deve ter alta da maternidade até que pelo menos a sorologia
materna seja conhecida, já que parte considerável da sífilis gestacional é diagnosticada
no momento do parto ou curetagem;
• Crianças nascidas de mulheres consideradas “cicatriz sorológica” para sífilis, DEVEM
coletar teste não treponêmico de sangue periférico pareado com o materno e, na
ausência de sinais/sintomas, não necessitam de avaliação ou tratamento na
maternidade;
• O acompanhamento é imprescindível para todos os recém-nascidos expostos ao T.
pallidum durante a gestação e devem sair da maternidade com a solicitação do VDRL
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para realização com 1 mês de vida.
• Esclarecer a mãe sobre os riscos da sífilis, especialmente sobre manifestações tardias,
como surdez e déficit de aprendizagem, que são sutis, mas que podem se apresentar, de
modo irreversível, no futuro;
• Garantir consulta agendada na rede básica;
• Garantir ACOMPANHAMENTO AUDITIVO E OFTALMOLÓGICO – fornecer o
encaminhamento ou data da marcação da consulta, na alta para a mãe.
• Importante destacar que , desde o final de 2017, o tratamento da parceria sexual não é
considerado critério para garantir o tratamento materno como adequado.

A criança sintomática pode manifestar quadro precoce (sintomas nos 2 primeiros anos de
vida) ou tardio (após 2 anos de idade-sequela de infecção não tratada). No quadro precoce
são descritas lesões cutâneas mucosas, lesões ósseas, hepatomegalia, esplenomegalia,
acometimento do SNC, renal e pulmonar, surgindo em geral com algumas semanas de vida.

Além do exame físico, a investigação inclui os seguintes exames laboratoriais e de


imagem:
• Líquor (LCR) (citologia, bioquímica e VDRL);
• Hemograma completo com plaquetas;
• Radiografia de ossos longos com o laudo;
• RN com mãe não tratada ou com tratamento inadequado iniciar a investigação líquor,
radiografia de ossos longos e hemograma.

Hiperbilirrubinemia secundária à hepatite sifilítica e/ou hemólise (>1,5mg/dL) ou BD


Icterícia
> 20% da BT ou icterícia hemolítica com COOMBS direto negativo.*

Período neonatal: hemolítica (teste de Coombs negativo).


Anemia Pode persistir após tratamento efetivo.
Após 1 mês de idade: pode ser crônica e não hemolítica

4.1. NEUROSSÍFILIS CONFIRMADA (tabela 1)


Definido quando o VDRL no líquor é reagente, independentemente do valor do VDRL
sérico e da existência de alterações na celularidade e/ou na proteinorraquia;
Observação: não realizar ajuste da celularidade nos casos de erro de punção, ou seja,
não considerar líquor acidentado. Poder-se-á realizar uma nova punção lombar após 24h.
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Tabela 1: Valores do exame em crianças com suspeita de Neurossífilis.

Nota: Para adequada avaliação desses valores, o líquor deve ser livre de qualquer contaminação por
sangue.

4.2. NEUROSSÍFILIS POSSÍVEL: quando existem alterações na celularidade e/ou no perfil


bioquímico liquórico, mesmo que o VDRL no líquor seja não reagente, ou quando não
for possível a realização de exame liquórico, em qualquer recém-nascido com
diagnóstico de sífilis congênita.
• Considerar o LCR alterado no período neonatal (até 28 dias de vida) se o número de
células (> 25 células/ mm³) e/ou proteínas (> 150 mg/dL) for elevado.
• Após 28 dias de vida, a pleocitose é definida com número de células acima de 5
células/mm³e a hiperproteinorraquia com concentração proteica superior a 40
mg/dL.

4.3. ANORMALIDADES RADIOGRÁFICAS


As radiografias anormais de ossos longos são uma manifestação comum da sífilis
congênita precoce (ocorrendo em 60 a 80%) e podem ser a única manifestação em bebês
nascidos de mães com sífilis não tratada. As alterações geralmente estão presentes no
nascimento, mas podem aparecer nas 1ªs semanas de vida.

As anormalidades nos ossos longos podem estar associadas a fraturas patológicas ou


dor, o que pode limitar o movimento da extremidade envolvida, dando aparência de paralisia
("Pseudoparalisia de Parrot"). Caracteristicamente são bilaterais e simétricas; o fêmur, o
úmero e a tíbia estão mais frequentemente envolvidos.

Podem incluir:
• Bandas metafisárias translucentes (também pode ocorrer em resposta a outras doenças
sistêmicas).
• Desmineralização localizada simétrica e destruição óssea da porção medial da metáfise
tibial proximal (sinal de Wimberger), que também pode ocorrer no hiperparatireoidismo
neonatal e osteomielite.
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• "Metáfise dente de serra" ou sinal de Wegener.
• Periostite diafisária com nova formação óssea (pode ocorrer em outras condições).
• Áreas irregulares de aumento de densidade e rarefação (aparência "devorada pela
mariposa").

5. TRATAMENTO DO RN
A penicilina é a droga de escolha para todas as apresentações da sífilis congênita. Não há
relatos consistentes na literatura de casos de resistência treponêmica à droga.
Vários esquemas terapêuticos são propostos, sempre utilizando a Penicilina.
• A Penicilina cristalina 50.000UI/kg/dose, EV a cada 12 horas (nos primeiros 7 dias de vida)
e a cada 8 horas (a partir do 8° dia de vida), por 10 dias;
• Alternativa terapêutica: Penicilina G procaína 50.000UI/kg IM, 1x ao dia, por 10 dias, se
afastado neurossífilis.
• Se os resultados do LCR forem anormais, o tratamento deve ser com a Penicilina cristalina:
50.000 UI/kg/dose, intravenosa, de 12/12h na primeira semana de vida, de 8/8h a partir
do 8°dia de vida, por 10 dias.
• Se houver perda maior do que um dia (24h) na aplicação da dose, a criança deverá
reinicializar o tratamento;
• Quando o LCR não for realizado, ou for de interpretação difícil, realizar tratamento com
Penicilina cristalina por 10 dias;
• Se não houver alterações clínicas, radiológicas, hematológicas e/ou liquóricas e a
sorologia de sangue periférico do recém-nascido for negativa, o tratamento deverá ser
feito com penicilina G benzatina, na dose única de 50.000 UI/Kg, por via intramuscular;
• O acompanhamento é obrigatório, incluindo o seguimento com titulações de teste não-
treponêmico (VDRL) sérico após conclusão do tratamento;

6. SEGUIMENTO
• O seguimento ambulatorial em 1, 3, 6, 12 e 18 meses de idade deve ser garantido a todas
as crianças expostas à sífilis e as crianças com sífilis congênita até os 18 meses de idade.
O esperado é que os títulos de VDRL diminuam aos 3 meses, devendo ser não reagente
aos 6 meses de vida. Aos 18 meses; se não houver achado clínico ou laboratoriai, exclui-
se sífilis congênita,
• Uma cópia da ficha de notificação de sífilis congênita e dos exames complementares ao
diagnóstico, deverão ser anexados ao relatório de alta.
• Referenciar o RN para uma unidade de retaguarda ( SOPAI ou CGBP), após definição e
notificação do caso, realização de exames necessários e início do tratamento.
• RN com alterações no líquor cefalorraquídeo (LCR) , deverá ser encaminhado ao
profissional infectopediatra.
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7. FLX.MULTI.047 - AVALIAÇÃO E MANEJO NA MATERNIDADE DAS CRIANÇAS NASCIDAS DE MÃES
COM DIAGNÓSTICO DE SÍFILIS NA GESTAÇÃO ATUAL OU NO MOMENTO DO PARTO

Adaptado do Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas para Prevenção da Transmissão Vertical de HIV, Sífilis e Hepatites Virais pela
Prefeitura de Fortaleza e pela Maternidade Escola Assis Chateaubriand - UFC. Última modificação pelo Ministério a Saúde: 29/07/2019.
Fonte: DCCI/SVS/MS
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8. REFERÊNCIAS:
1. BRASIL. Ministério da Saúde. Secretaria de Atenção à Saúde. Departamento de Ações
Programáticas e Estratégicas. Atenção à saúde do recém-nascido: guia para os profissionais
de saúde / Ministério da Saúde, Secretaria de Atenção à Saúde, Departamento de Ações
Programáticas e Estratégicas. – Brasília: Ministério da Saúde, 2011. 2v: il. – (Série A. Normas
e Manuais Técnicas) Atenção à saúde. 2. Recém-nascido (RN). I. Título.
2. BRASIL. Ministério da Saúde. Secretaria de Vigilância em Saúde. Departamento de Doenças
de Condições Crônicas e Infecções Sexualmente Transmissíveis. Fluxogramas para prevenção
da transmissão vertical do HIV, sífilis e hepatites B e C nas instituições que realizam parto.
Brasília, 2021.
3. BRASIL. Ministério da Saúde. Secretaria de Vigilância em Saúde. Departamento de Doenças
de Condições Crônicas e Infecções Sexualmente Transmissíveis.Protocolo clínico e diretrizes
terapêuticas para prevenção da transmissão vertical do HIV, sífilis e hepatites virais. Brasília,
2022.
4. BRASIL. Ministério da Saúde. Secretaria de Vigilância em Saúde. Departamento de
Articulaçaõ estratégica de Vigilância em Saúde. Revista Epidemiologia e Serviços de Saúde,
Volume: 30, Número: spe1. Brasília, 2021.
5. São Paulo. Secretaria de Estado de Saúde. Centro de controle de doenças. Programa Estadual
de DST/AIDS. Centro de referência e Treinamento DST/AIDS. Guia de bolso para o manejo da
sífilis em gestante e sífilis congênita. São Paulo: Secretaria do Estado de Saúde.2016.112p.
ISBN:978-85-99792-28-5.
6. Nota informativa Nº 2 – SEI/2017-. DIAHV/SVS/MS.
7. Manual Neonatologia CAISM –– 2016. Capítulo de Sífilis, laborado por: Maria Aparecida S M
Mezzacappa.
8. UptoDate: Congenital syphilis: Clinical features and diagnosis. Simon R Dobson, MD,
FRCP(C)Nov 2019. | This topic last updated: Jan 29, 2019.
9. The lesions of congenital syphilis.Cremin BJ, Fisher RM Br J Radiol. 1970;43(509):333. PMID
5428683
10. Sexually transmitted diseases treatment guidelines, 2015.Workowski KA, Bolan GA, Centers
for Disease Control and Prevention MMWR Recomm Rep. 2015;64(RR-03):1.
11. PMID 26042815
12. American Academy of Pediatrics. Syphilis. In: Red Book: 2018 Report of the Committee on
Infectious Diseases, 31st ed, Kimberlin DW, Brady MT, Jackson MA, Long SS (Eds), American
Academy of Pediatrics, Itasca, IL 2018. p.773.

9. HISTÓRICO DE REVISÃO
VERSÃO DATA DESCRIÇÃO DA ALTERAÇÃO

7 29/07/2022 Alterados itens 3.3, 7 e 8.


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REVISÃO
Nerci de Sá Cavalcante Ciarlini
Zilma Simas Macêdo
Fabricia Alves Galvão

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