 FACULDADE DE MEDICINA VETERINÁRIA

 MATÉRIA: BIOLOGIA CELULAR

 TEMA:MITOCÔNDRIAS
 PROFESSOR: DR. SÉRGIO FONSECA ZAIDEN
 ALUNO(A):AMANDA KETELLY COSME OLIVEIRA, LAYSLA
SILVA DUARTE DA CONCEIÇÃO, JÚLIA HEVELYN RODRIGUES
CARVALHO.
O QUE SÃO MITOCÔNDRIAS ?

são organelas encontradas na maioria das células

eucarióticas, podem ser arredondadas ou alongadas.
A mitocôndrias é responsáveis pelo processo de
respiração celular, um processo de obtenção de energia
que acontece na presença de oxigênio.Assim, a
quantidade de mitocôndrias na células, bem como a sua
distribuição dentro dela, está relacionada ao
requerimento energético da célula, sendo que, em células
que há um maior gasto de energia, essas organelas são
encontradas em maior quantidade e localizadas em
regiões específicas, nas quais ocorre esse gasto
energético.
ORIGEM DAS MITOCÔNDRIAS

 a origem das mitocôndrias é denominada de teoria endossimbiótica em que um

organismo menor, denominado de simbionte, passa a viver dentro de outro, o
hospedeiro, que é maior, em uma relação benéfica.e acordo com essa teoria, o
hospedeiro deveria ser um organismo anaeróbio (não utiliza oxigênio em seus
processos para obtenção de energia), e o simbionte, um procarionte aeróbio (utiliza
oxigênio em seus processos para obtenção de energia, obtendo um saldo energético
maior do que nos processos anaeróbios).Assim, o surgimento da mitocôndria dá-se
pelo fato de que o organismo aeróbio tornou-se parte do organismo
hospedeiro, perdendo a capacidade de viver de forma independente e tornando-se
necessário para a obtenção de energia pela célula hospedeira.
 FUNÇÃO DA MITOCÔNDRIA
 A sua função é produzir a maior parte da energia das células, através do processo chamado de respiração
celular ou seja as mitocôndrias funcionam como um sítio do processo de respiração celular. Esse processo
metabólico extrai energia armazenada na glicose e também em outros combustíveis orgânicos, havendo
decomposição desses combustíveis, na presença de oxigênio, em gás carbônico e água. A energia liberada é
utilizada para realizar diversas atividades celulares, como o transporte através da membrana.
CONSTITUIÇÃO DAS MITOCÔNDRIAS

As mitocôndrias são organelas membranosas e,

assim como os cloroplastos, apresentam duas
características bem peculiares: a presença de dupla
membrana e material genético próprio. Nas
mitocôndrias, as membranas externa e interna são
separadas por um espaço denominado de espaço
intermembranoso, que apresenta entre 8 nm e 10
nm de espessura.a membrana externa apresenta
algumas enzimas e proteínas transmembranas,
estas permitem a passagem de algumas moléculas
para o espaço intermembranoso, tornando esse
meio semelhante ao do citosol. No espaço
intramembranoso, são encontrados também
prótons que atuam no transporte iônico através
de complexos fosforilativos na respiração celular.
 CONSTITUIÇÃO DAS MITOCÔNDRIAS

A membrana externa apresenta algumas enzimas e proteínas transmembranas, estas permitem a passagem de algumas moléculas para o
espaço intermembranoso, tornando esse meio semelhante ao do citosol. No espaço intramembranoso, são encontrados também
prótons que atuam no transporte iônico através de complexos fosforilativos na respiração celular.

A membrana interna apresenta cristas, que são projeções da membrana direcionadas para o interior da organela, aumentando a sua
superfície e delimitando esse espaço interno, denominado de matriz mitocondrial. As cristas apresentam também alguns componentes,
como enzimas, que participam da fosforilação oxidativa e da cadeia transportadora de elétrons no processo de respiração celular.

Na matriz mitocondrial são encontrados ribossomos, grânulos que armazenam alguns cátions, RNA, enzimas, como as que participam
do ciclo de Krebs (ou ciclo do ácido cítrico), além de seu material genético.
 RESPIRAÇÃO CELULAR

 A respiração celular é um processo utilizado por alguns organismos para a obtenção de energia.
Esse termo geralmente se refere ao processo que ocorre na presença de oxigênio nas
mitocôndrias. O processo de respiração celular consiste na oxidação de uma molécula orgânica,
geralmente a glicose, obtida através dos alimentos, liberando energia.
 Parte da energia obtida nesse processo é armazenada na forma de moléculas de Adenosina Trifosfato
(ATP) e será utilizada, posteriormente, nas mais diversas reações do organismo, e a outra parte é
liberada na forma de calor. A respiração celular pode ser dividida em três etapas: a glicólise, o ciclo do
ácido cítrico (ou ciclo de Krebs) e a fosforilação oxidativa.
 DOENÇAS MITOCONDRIAIS: O QUE SÃO E CAUSAS
 Doenças mitocondriais: são doenças genéticas e hereditárias caracterizadas pela deficiência ou diminuição da
atividade das mitocôndrias, não havendo produção suficiente de energia na célula, o que pode resultar na morte
das células e, a longo prazo, falência do órgão.As mitocôndrias são pequenas estruturas presentes dentro das
células que são responsáveis pela produção de mais de 90% da energia necessária para que as células
desempenhem a sua função. Além disso, as mitocôndrias também estão envolvidas no processo de formação do
grupo heme das hemoglobinas, no metabolismo do colesterol, de neurotransmissores e na produção de radicais
livres. Assim, qualquer alteração no funcionamento das mitocôndrias pode ter graves consequências para a saúde.
 Possíveis causas
 As doenças mitocondriais são genéticas, ou seja, se manifestam de acordo com a presença ou ausência de
mutações no DNA mitocondrial e conforme o impacto da mutação dentro da célula. Cada célula do corpo possui
centenas de mitocôndrias no seu citoplasma, cada uma com seu próprio material genético.
 As mitocôndrias presentes dentro da mesma célula podem ser diferentes entre si, assim como a quantidade e tipo
de DNA da mitocôndria pode ser diferente de célula para célula. A doença mitocondrial acontece quando dentro
da mesma célula há mitocôndrias cujo material genético está mutado e isso possui impacto negativo no
funcionamento da mitocôndria. Dessa forma, quanto mais mitocôndrias defeituosas, menor é a quantidade de
energia produzida e maior é a probabilidade de haver morte celular, o que compromete o funcionamento do órgão
a qual a célula pertence.
PRINCIPAIS SINTOMAS

 Principais sintomas
 Os sintomas das doenças mitocondriais variam de acordo com a mutação, número de mitocôndrias afetadas dentro de
uma célula e quantidade de células comprometidas. Além disso, os podem variar de acordo com o local em que as
células e mitocôndrias estão localizadas.
 De uma forma geral, os sinais e sintomas que podem ser indicativos de doença mitocondrial são:
 Fraqueza muscular e perda de coordenação muscular, uma vez que os músculos necessitam de grande quantidade de
energia;
 Alterações cognitivas e degeneração do cérebro;
 Alterações gastrointestinais, quando há mutações relacionadas com o sistema digestivo;
 Problemas cardíacos, oftalmológicos, renais ou hepáticos.
 As doenças mitocondriais podem aparecer em qualquer momento da vida, no entanto quanto mais cedo for a
manifestação da mutação, mais grave são os sintomas e maior o grau de letalidade.
 DIAGNÓSTICO E TRATAMENTO
 Como é feito o diagnóstico
 O diagnóstico é difícil, uma vez que os sintomas da doença podem sugerir outras condições. O diagnóstico mitocondrial
normalmente só é feito quando o resultado dos exames comumente solicitados são inconclusivos.A identificação da
doença mitocondrial na maioria das vezes é feita por médicos especializados em doenças mitocondriais através de exames
genéticos e moleculares.
 Como é feito o tratamento
 O tratamento para a doença mitocondrial tem como objetivo promover o bem-estar da pessoa e retardar a progressão da
doença, podendo ser recomendado pelo médico o uso de vitaminas, hidratação e alimentação equilibrada. Além disso, é
desaconselhado a prática de atividades físicas muito intensas para que não haja deficiência de energia para manutenção das
atividades essenciais do organismo. Assim, é importante que a pessoa conserve a sua energia.Apesar de não haver
tratamento específico para as doenças mitocondriais, é possível evitar que a mutação continua do DNA mitocondrial seja
passada de geração para geração. Isso aconteceria por meio da combinação do núcleo da célula-ovo, que corresponde ao
óvulo fecundado com o espermatozoide, com mitocôndrias saudáveis de outra mulher, chamada de doadora de
mitocôndria.Dessa forma, o embrião teria o material genético dos pais e mitocondrial de outra pessoa, sendo
popularmente chamado de "bebê de três pais". Apesar de ter efetividade no que diz respeito à interrupção da
hereditariedade, essa técnica ainda precisa ser regularizada e aceita pelos comitês de ética.
OBRIGADA!!!