Mitocôndrias

SUBTÍTULO
 MITOCÔNDRIA

• Organela celular responsável pela respiração celular.

• Utiliza-se de oxigênio e glicose e os converte em
energia - ATP, que devolve para a célula.
• A energia produzida é química e é usada em reações
bioquímicas que gastem enegia.
• A mitocôndria está presente em grande quantidade
nas células do sistema nervoso, do coração, por
exemplo, pois apresentam maior gasto de energia.
 MITOCÔNDRIA

• Estão presentes no citoplasma das células eucarióticas

• Geralmente, são estruturas cilíndricas com aproximadamente

0,5micrômetros de diâmetro e vários micrômetros de
comprimento. Uma célula hepática normal pode conter de
1.000 a 1.600 mitocôndrias, enquanto alguns ovócitos podem
conter até 300.000.

• São organelas notavelmente móveis e plásticas, mudando

constantemente suas formas e mesmo fundindo-se umas com
as outras e se separando novamente.
 MITOCÔNDRIA
• Apresenta:
• Matriz: contêm uma mistura altamente concentrada de centenas de
enzimas necessárias à respiração celular, contêm também várias
cópias do DNA mitocondrial, ribossomos mitocondriais essenciais,
RNAt, e várias enzimas requeridas para expressão dos genes
mitocondriais.

• Membrana Interna: altamente especializada e mais fina que se dobra

formando pregas chamadas cristas que aumentam grandemente a
sua área superficial total.

• Membrana Externa: altamente permeável que possui proteínas

formadoras de poros (porinas) que permitem o trânsito livre de
moléculas

• Espaço Intermembrana: que contém várias enzimas e onde acumula

prótons transportados da matriz
 MITOCÔNDRIA
• Membrana Interna: contêm proteínas com três tipos de funções:

• 1. aquelas que conduzem as reações de oxidação da cadeia

respiratória

• 2. um complexo enzimático chamado ATPsintetase, que produz ATP

na matriz ( corpúsculos elementares).

• 3. proteínas transportadoras específicas, que regulam a passagem

para dentro e fora da matriz.
MITOCÔNDRIA
 Mitocôndria - reprodução
• Antes que a células se divida, todos os seus
componentes são duplicados, incluindo as
mitocôndrias.
• A reprodução das mitocôndrias ocorre por fissão
binária, onde acontece um aumento de tamanho da
organela preexistente para a fissão.
• Nem todas as mitocôndrias existentes na célula
sofrem fissão, e para compensar isso, algumas se
dividem repetidas vezes.
Mitocôndria - reprodução
MITOCÔNDRIA - Origem
• Essas bactérias teriam penetrado por fagocitose,
escapando dos mecanismos intracelulares de
destruição de organismos estranhos.

• Assim, a membrana do fagossomo teria tornado a

membrana externa da mitocôndria e a membrana da
bactéria tornou-se a membrana interna.
MITOCÔNDRIA
Origem
 MITOCÔNDRIA - Funções
• Liberação de energia indispensável para o trabalho celular.
• Usam oxigênio e substâncias orgânicas, como açúcares,
• são oxidadas e liberam energia.
• respiração celular.

• A energia liberada é utilizada nas diversas formas de trabalho

celular: movimento, produção de calor, síntese de
macromoléculas, transporte ativo etc.
• Quanto mais ativa for a célula, maior será o número de
mitocôndrias encontradas nela; a quantidade de cristas parece
também ser proporcional à atividade celular. Além disso, o
acúmulo de mitocôndrias numa certa região celular indica
uma grande atividade no local.
RESPIRAÇÃO CELULAR
• Suprimento de energia é derivado da quebra de
moléculas orgânicas durante o processo de
respiração celular.

• A energia liberada nesse processo é armazenada sob

forma de moléculas de adenosina-trifosfato (ATP).
RESPIRAÇÃO CELULAR
RESPIRAÇÃO CELULAR
• 1a. etapa: os carboidratos e lipídeos, principalmente a glicose
e os ácidos graxos, são as principais substâncias quebradas
para a respiração celular.

• A glicose é quebrada no citosol em um processo chamado

glicólise, onde se forma moléculas de ácido pirúvico,
liberando uma certa quantidade de (ATP), produz moléculas
de NADH2 e consumindo oxigênio.

C6H12O6 2 C3H4O3
Glicose Ác. pirúvico
RESPIRAÇÃO CELULAR
• 2a. etapa: o ácido pirúvico entra na mitocôndria, e é
convertido em acetil-coenzima A, que então é
metabolizada pelo ciclo do ácido cítrico (ciclo de
krebs).
• Nesta etapa, uma quantidade de energia é liberada,
tendo uma pequena parte utilizada para converter
NAD+ e NADH. (Nicotinamida-Adenina-
Dinucleotídeo)
RESPIRAÇÃO CELULAR
• No ciclo de Krebs, a acetil CoA sofre uma série de
modificações que acaba produzindo ácido
oxaloacético, que então recomeça o ciclo. Essas
reações liberam duas moléculas de CO2 e produzem
moléculas de NADH e molécula de FADH2.(Flavina-
Adenina-Dinucleotídeo)
 RESPIRAÇÃO CELULAR
• 3a. etapa: Depois os elétrons de alta energia
percorrem a cadeia transportadora de elétrons ou
cadeia respiratória, que é composto por complexos
enzimáticos, onde os elétrons cedem energia e
produzem 36 mols de ATP por mol de glicose
consumida. Este processo é chamado fosforilação
oxidativa, e ocorre na membrana interna da
mitocôndria.
Mitocôndrias e a Respiração
RESPIRAÇÃO CELULAR
Enfermidades mitocondriais
• Hoje os defeitos mitocondriais são encontrados em
grande variedade de doenças degenerativas do
sistema nervoso central (por ex. doença de
Parkinson e Alzheimer), no envelhecimento, nas
moléstias degenerativas em geral, no diabetes e no
câncer.
• As moléstias mitocondriais afetam comumente
tecidos que necessitam de alto consumo de energia
como o coração, músculo esquelético, rins e
glândulas endócrinas.
Doenças causadas pela deficiência das
mitocôndrias
• Doença de Luft – há um aumento na quantidade de
mitocôndrias no tecido muscular esquelético,
aumentando o metabolismo basal. A oxidação
fosforilativa está parcialmente desacoplada,
formando pouco ATP e muito calor.
• Miopatias mitocondriais – há lesões musculares e
disfunções de órgãos como rins pela diminuição
acentuada ou ausência de enzimas da cadeia
transportadora de elétrons.
Estudo dirigido
• Pesquise e faça uma lista de doenças que são
causadas pelo mau funcionamento das mitocôndrias.
• Relacione as principais estruturas das mitocôndrias
com suas funções.
• Explique porque as mitocôndrias são herdadas
apenas da mãe.
• Faça um pequeno resumo da principal função da
mitocôndria nas células eucariontes.