Índice

Introdução..........................................................................................................................2
Mitocôndria.......................................................................................................................3
Componentes de uma mitocôndria:...................................................................................3
Membrana limitante interna..............................................................................................3
Estrutura...........................................................................................................................4
Membrana externa.............................................................................................................5
Espaço intermembranar.....................................................................................................5
Membrana interna..............................................................................................................5
Cristais...............................................................................................................................6
Matriz................................................................................................................................6
Organização e distribuição................................................................................................7
Função...............................................................................................................................7
Conversão de energia........................................................................................................7
Piruvato e o ciclo do ácido cítrico.....................................................................................7
Síntese mitocondrial de ácidos graxos..............................................................................8
Produção de calor..............................................................................................................9
Outras funções...................................................................................................................9
Origem.............................................................................................................................10
DNA mitocondrial...........................................................................................................11
Pesquisa de árvore genealógica em humanos..................................................................11
Conclusão........................................................................................................................13
Referências .....................................................................................................................14

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Introdução
O presente trabalho temcomo 0 tema
Mitocôndria Uma mitocôndria) é uma
organelo celular bimembranosa na
célula eucariótica que funciona como
um conversor de energia através do
processo metabólico da respiração
celular. Uma mitocôndria tem um
diâmetro de cerca de 1 micrómetro.
Células com uma necessidade
energética relativamente grande, por
exemplo células musculares, possuem
um número relativamente grande de
mitocôndrias no seu citoplasma . Os
sinônimos de mitocôndrias são:
condriomitos, condrioconts e bioblastos.

Uma mitocôndria possui uma

membrana externa e uma interna que
consistem e fosfolipídios e proteínas
semelhantes a uma membrana celular.
No entanto, as duas membranas têm
propriedades diferentes.

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Mitocôndria
Uma mitocôndria ou mitocôndria (plural mitocôndrias ou mitocôndrias) é uma organela
celular bimembranosa na célula eucariótica que funciona como um conversor de energia
através do processo metabólico da respiração celular. Uma mitocôndria tem um
diâmetro de cerca de 1 micrómetro. Células com uma necessidade energética
relativamente grande, por exemplo células musculares, possuem um número
relativamente grande de mitocôndrias no seu citoplasma. Os sinônimos de mitocôndrias
são: condriomitos, condrioconts e bioblastos.

Durante a primeira fase da respiração celular, a glicólise , substâncias ricas em energia,

como gorduras e glicose, são decompostas em ácido pirúvico (piruvato). Essa glicólise
orre no citoplasma, fora das mitocôndrias. Nas mitocôndrias, a coenzima acetil-CoA é
produzida a partir deste ácido pirúvico . Posteriormente, elétrons ricos em energia são
extraídos deste acetil-CoA através da oxidação (o ciclo do ácido cítrico). As
mitocôndrias utilizam esses elétrons de alta energia para produzir três substâncias
durante a fosforilação oxidativa : trifosfato de adenosina (ATP), dinucleotídeo de
nicotinamida adenina (NADH) e dinucleotídeo de flavina adenina (FADH 2 ). O ATP,
emparticular, é uma importante fonte de energia para muitos tipos diferentes de
reacções na célula.

As mitocôndrias também realizam a sua própria síntese de ácidos graxos (mtFASII),

que é essencial para a biogénese mitocondrial e a respiração celular.

Uma mitocôndria possui uma membrana dupla fosfolipídica . Isso existe de:

 Uma membrana externa

 Uma membrana interna, com invaginações, as cristas.

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O espaço dentro da membrana interna é preenchido com a matriz (líquido). O número
de cristas também está relacionado à intensidade da respiração celular.

Estrutura
Uma mitocôndria possui uma membrana externa e uma interna que consistem e
fosfolipídios e proteínas semelhantes a uma membrana celular. No entanto, as duas
membranas têm propriedades diferentes. Devido à organização da membrana dupla,
existem cinco compartimentos diferentes na mitocôndria:

 A membrana mitocondrial externa.

 O espaço intermembranar (o espaço entre as membranas externa e interna).
 A membrana mitocondrial interna.
 O espaço das cristas (formado porinvaginações da membrana interna).
 A matriz (o espaço dentro da membrana interna).

Membrana externa
A membrana mitocondrial externa contém um grande número de proteínas de
membrana, porinas. Essas porinas formam canais que permitem que moléculas de 5.000
daltons ou menos se difundam livremente através da membrana. Isto permite, entre
outras coisas, o ATP das mitocôndrias para o resto da célula.

Espaço intermembranar
O espaço intermembranar é o espaço entre a membrana externa e a membrana interna.
Como a membrana externa é livremente permeável a moléculas pequenas, a
concentração de moléculas pequenas, como íons e açúcares, no espaço intermembranar
é igual à do citosol .

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Membrana interna
A membrana mitocondrial interna contém proteínas com cinco tipos de funções:

1. Proteínas, que realizam as reações redox da fosforilação oxidativa

2. ATP sintase , que promove a produção de ATP
3. Proteínas de transporte específicas param transportar ADP e ATP, entre outras
coisas, para dentro e para fora da matriz
4. Máquinas de transporte de proteínas
5. Fusão mitocondrial e proteína de fissão

A principal função da membrana interna é garantir a progressão da cadeia de transporte

de electrões da fosforilação oxidativa e a diferença de potencial de prótons associada.
Essa força motriz do próton garante a produção de ATP. A membrana interna conté
mais de 151 polipeptídeos diferentes e tem uma proporção muito alta de proteína para
fosfolipídio (mais de 3:1 em peso, ou seja, cerca de 1 proteína para 15 fosfolipídios).

Além disso, a membrana interna é rica em cardiolipina, um fosfolipídio incomum. Este

fosfolipídio foi descoberto em 1942 em corações de vacas e geralmente é a marca
registrada das membranas plasmáticas mitocondriais e bacterianas. A cardiolipina
contém quatro ácidos graxos em vez de dois e pode ajudar a tornar a membrana interna
impermeável. Ao contrário da membrana externa, a membrana interna é altamente\
impermeável a todas as moléculas. Isto torna possível formar um potencial de
membrana muito forte através da membrana interna através da ação das enzimas da
cadeia de transporte de elétrons.

Cristais
A membrana mitocondrial interna é dividida em numerosas dobras ou invaginações , as
cristas . Estes aumentam a área de superfície da membrana mitocondrial interna e,
portanto, a sua capacidade de produzir ATP. Para mitocôndrias hepáticas típicas, a área
da membrana interna é aproximadamente cinco vezes maior que a membrana externa.

Essa proporção é variável e as mitocôndrias das células que possuem maior demanda
por ATP, como as células musculares, contêm ainda mais cristas.

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Matriz
A matriz é o espaço delimitado pela membrana interna. Ele contém cerca de dois terços
da proteína total de uma mitocôndria. A matriz é importante para a produção de ATP.
OATP é produzido através da síntese de ATP na membrana interna. A matriz contém
uma mistura altamente concentrada de centenas de enzimas, ribossomos mitocondriais
especiais, tRNAs e diversas cópias do genoma mitocondrial. Das enzimas, as principais
funções são a oxidação do piruvato e dos ácidos graxos, e o ciclo do ácido cítrico. A
síntese de ácidos graxos mitocondriais (mtFASII) também ocorre na matriz.

Organização e distribuição
As mitocôndrias são encontradas em quase todos os eucariotos. Eles variam em número
e localização dependendo do tipo de célula. Nas células do fígado eles estão espalhados
por toda a célula e são muito numerosos, enquanto nos espermatozoides só podem ser
encontrados na base do flagelo. A microscopia 3D mostrou que a visão tradicional das
mitocôndrias como organelas em forma de salsicha pode estar incorreta. Mitocôndrias
semelhantes a redes também foram encontradas.

Função
As principais funções das mitocôndrias são a produção de ATP através da respiração e a
regulação do metabolismo celular. Além das reacções químicas para a produção de
ATP, do ciclo do ácido cítrico e da fosforilação oxidativa, existem muitas outras
funções.

Conversão de energia
O fato de a produção de ATP ser o papel mais importante das mitocôndrias fica
evidente pelo grande número de proteínas na membrana interna e na matriz envolvida
nesta tarefa. A produção de ATP nas mitocôndrias obtém sua energia da oxidação do
piruvato e do NADH , entre outras coisas . O piruvato é formado principalmente no
citoplasma pela quebra parcial da glicose, liberando alguma energia, um processo
conhecido como glicólise . A glicólise não necessita de oxigénio, é uma dissimilação
anaeróbica. Se o oxigénio estiver presente, as mitocôndrias podem decompor
completamente o piruvato em água e dióxido de carbono por meio de dissimilação

6
aeróbica. A produção de ATP a Função partir da glicose tem eficiência
aproximadamente 13 vezes maior do que na dissimilação anaeróbica.

Piruvato e o ciclo do ácido cítrico

Cada molécula de piruvato produzida pela glicólise é transportada ativamente através da
membrana interna da mitocôndria. É então decomposto na matriz e em combinação com
a coenzima A, formam-se dióxido de carbono, acetil-CoA e NADH.

O acetil-CoA é o substrato primário introduzido no ciclo do ácido cítrico. As enzimas

dociclo do ácido cítrico estão localizadas na matriz mitocondrial, com excepção da
succinato desidrogenase, que está ligada à membrana interna. O ciclo do ácido cítrico
oxida o acetil-CoA em dióxido de carbono e produz três moléculas de NADH e uma
molécula de FADH que fornecem uma fonte de electrões para a cadeia de transporte de
electrões e uma molécula de GTP (que é facilmente convertida em ATP). NADH e
FADH a cadeia de transporte de electrões

A energia redox do NADH e FADH 2 é transferida para o oxigénio (O 2) em diversas

etapas através da cadeia de transporte de electrões. Estas moléculas ricas em energia são
produzidas na matriz através do ciclo do ácido cítrico, mas também produzidas
nocitoplasma pela glicólise. Complexos proteicos na membrana interna (NADH
desidrogenase, citocromo c redutase e citocromo c oxidase) usam a energia liberada em
pequenos passos para bombear prótons através da membrana (H +). Este processo é
eficiente, mas uma pequena percentagem de electrões pode reduzir prematuramente o
oxigénio, criando radicais de oxigénio como o superóxido. Isto pode levar ao estresse
oxidativo nas mitocôndrias e contribuir para o declínio da função mitocondrial e está
associado ao processo de envelhecimento. À medida que a concentração de prótons
aumenta no espaço intermembrana, um forte gradiente electroquímico é construído
através da membrana interna. Os prótons podem então retornar à matriz através do
complexo de síntese de ATP. Sua energia potencial é usada para sintetizar ATP a partir
de ADP e fosfato inorgânico (Pi).

Síntese mitocondrial de ácidos graxos

A síntese de ácidos graxos mitocondriais (mtFASII) é crucial para a respiração celular e
a biogênese mitocondrial. Acredita-se também que desempenhe um papel como

7
mediador na sinalização intracelular, uma vez que os níveis de lipídios bioativos,
comolisofosfolipídios e esfingolipídios , se correlacionam com o mtFASII.

O produto final mais conhecido do mtFASII é o octanoil-ACP (C8), que também é o

substrato inicial da biossíntese do ácido lipóico . [4] Como resultado, mtFASII atua
através do cofator ácido lipóico em importantes complexos enzimáticos no metabolismo
energético, como o complexo piruvado desidrogenase (PDC), complexo α-cetoglutarato
desidrogenase (OGDC), complexo α-cetoácido desidrogenase de cadeia ramificada
( BCKDC) e o sistema de clivagem de glicina (GCS).

Além disso, outros produtos finais de ácidos graxos do mtFASII desempenham um

papel na tradução mitocondrial, na biogênese do aglomerado de ferro-enxofre e na
montagem de complexos de fosforilação oxidativa.

Além disso, os níveis mitocondriais de acetil-CoA são regulados via mtFASII e ACP
acilado.

Produção de calor
Sob certas condições, os prótons podem retornar à matriz mitocondrial sem contribuir
para a síntese de ATP. Este processo é conhecido como vazamento de prótons ou
desacoplamento mitocondrial e é devido à difusão facilitada de prótons na matriz.
Aenergia liberada é liberada como calor. O processo é mediado por um canal de prótons
a termogenina . A termogenina é uma proteína de 33kDa descoberta em 1973. A
termogenina é encontrada principalmente no tecido adiposo marrom, ou gordura
marrom, e é responsável pela termogênese sem tremores. Seria muito prejudicial se
prevalecesse em outros tecidos porque reduz extremamente a eficiência da produção de
ATP. Parte da produção de calor pode até ser explicada pelo fato de a concentração de
ATP diminuir, o que estimula a célula a produzir mais ATP, mas isso não funciona
devido ao desacoplamento.

Como resultado, muito calor é produzido no tecido adiposo marrom. O tecido adiposo
marrom é encontrado na maioria dos mamíferos. É mais comum no início da vida e em
animais em hibernação. Nos humanos, o tecido adiposo marrom está presente ao
nascimento e diminui com a idade. Logo após o nascimento, tem a importante função de
absorver o choque térmico durante a transição da temperatura corporal no útero para a
temperatura ambiente como a temperatura ambiente do bebé.
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Outras funções
As mitocôndrias desempenham um papel importante em muitos outros processos
metabólicos, tais como:

 Apoptose : morte celular programada

 Sinalização de cálcio (incluindo
 Apoptose induzida por cálcio)
 Armazenamento de cálcio
 Regulação da proliferação celular
 Regulação do metabolismo celular certas reacções de síntese de heme
 Síntese de esteróides.

Algumas funções mitocondriais são realizadas apenas em tipos específicos de células.

Por exemplo, as mitocôndrias nas células do fígado contêm enzimas que lhes permitem
desintoxicar a amónia, um produto residual do metabolismo das proteínas. Uma
mutação nos genes de qualquer uma dessas funções pode resultar em doenças
mitocondriais.

Quando as mitocôndrias são danificadas ou quando os níveis de glicose ou oxigénio na

célula caem, os níveis de energia celular caem. Após uma queda de 10% na energia, a
enzima AMPK é activada. AMPK sinaliza a proteína FNIP1 , que então abre a porta
para permitir que o TFEB entre no núcleo da célula para instruir os genes a 1) produzir
lisossomos para remover mitocôndrias danificadas e 2) produzir mitocôndrias de
reposição. A AMPK atua em duas áreas de um receptor mitocondrial, o factor de fissão
mitocondrial MFF , para iniciar o processo. O MFF utiliza uma proteína, Drp1, que se
liga e envolve a mitocôndria como um laço enrolado para torcê-la e separá-la. A AMPK
é activada pela metformina , bem como por exercícios e dieta restrita.

Origem
De acordo com a teoria do endossimbionte geralmente aceita , as mitocôndrias, assim
como os cloroplastos nas plantas, podem ser explicadas como bactérias originalmente
de vida livre que começaram a viver intracelularmente em simbiose com seu hospedeiro
em um estágio inicial da evolução . A bactéria da qual descende a mitocôndria ou
protomitocôndria pertence à ordem Rickettsiales . A mitocôndria pode ser vista como
uma bactéria especializada nas funções de gerenciamento de energia da célula. Ambas

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Origemas organelas, mitocôndrias e cloroplastos, possuem uma membrana dupla. As
mitocôndrias se reproduzem por fissão binária e possuem seu próprio DNA circular
( mtDNA ), ribossomos e várias proteínas. Em animais e plantas, as mitocôndrias são
herdadas maternamente (ou seja, apenas através do óvulo da mãe). Uma mitocôndria
não pode sobreviver sozinha porque depende de proteínas produzidas no núcleo da
célula.

DNA mitocondrial
Como as mitocôndrias são originalmente bactérias, elas possuem seus próprios genes.
Porém, por não terem mais função, as mitocôndrias perderam grande parte de seus
genes devido à seleção natural . Nos humanos, a bactéria original de 500 genes foi
reduzida a uma organela com apenas 13 genes. Além do nosso próprio DNA, nossas
células também contêm algum DNA mitocondrial no núcleo celular. Esses cinco a dez
pedaços de DNA em forma de anel são chamados de mtDNA. As mitocôndrias usam
esse mtDNA para produzir suas próprias proteínas e se duplicar. As mitocôndrias não
podem ser construídas pela própria célula, mas são responsáveis pela sua própria
reprodução.

Como as mitocôndrias não estão localizadas no núcleo, mas apenas no citoplasma da

célula, o DNA mitocondrial só é herdado do lado materno . Afinal, um óvulo fertilizado
contém apenas mitocôndrias do citoplasma da mãe. As mitocôndrias do pai são
decompostas no óvulo e, assim, as mitocôndrias da mãe são transmitidas inalteradas às
gerações sucessivas . Isto explica uma linha feminina de herança de características
através de uma família e este traço materno pode assim ser usado para pesquisas sobre o
assado

Pesquisa de árvore genealógica em humanos

Como o mtDNA permanece relativamente estável nas populações humanas durante
milhares de anos, foram realizadas extensas pesquisas por trás desta marca biológica.
Numa das zonas extragénicas do mtDNA existe uma secção onde ocorrem
relativamente muitas mutações, em contraste com a lentidão da evolução. Esta peça é
usada para comparar diferenças entre diferentes amostras de mtDNA. Tal anormalidade
ou mutação ocorre em média uma vez a cada 10.000 anos e é usada para traçar uma

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linha feminina direta de volta ao nosso tempo: quanto mais anormalidades, mais antigo
é o gene.

Após uma pesquisa exaustiva com amostras de dezenas de milhares de europeus ,

descobriu-se que estas se enquadravam quase perfeitamente em sete grupos. Isto
significa que quase todos os europeus descendem de apenas sete mulheres: “as sete
filhas de Eva ”.

A investigação destas árvores genealógicas é uma excelente ferramenta para reconstruir

a história humana (as origens e a propagação dos primeiros humanos).

Os resultados também apoiam a hipótese de que os humanos se originaram em África e

de lá migraram para o resto do mundo . Por exemplo, os africanos são as pessoas mais
velhas e com maior diversidade genética. Segundo o estudo, o Homo sapiens teria
emigrado da África para o Oriente Médio e de lá para a Ásia , Oceania e mais tarde para
a América há cerca de 70 mil anos . A população da Europa, por outro lado, surgiu de
uma mistura de diferentes ondas de migração . Além disso, existe o modelo
multirregional , que afirma que os humanos modernos não se originaram em um só
lugar.

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Conclusão
Conclui-se que as mitocôndrias são encontradas em quase todos os eucariotos . Eles
variam em número e localização dependendo do tipo de célula. Nas células do fígado
eles estão espalhados por toda a célula e são muito numerosos, enquanto nos
espermatozoides só podem ser encontrados na base do flagelo . A microscopia 3D
mostrou que a visão tradicional das mitocôndrias como organelas em forma de salsicha
pode estar incorreta. Mitocôndrias semelhantes a redes também foram encontradas.

As principais funções das mitocôndrias são a produção de ATP através da respiração e a

regulação do metabolismo celular . Além das reações químicas para a produção de ATP,
do ciclo do ácido cítrico e da fosforilação oxidativa, existem muitas outras funções.

O piruvato é formado principalmente no citoplasma pela quebra parcial da glicose,

liberando alguma energia, um processo conhecido como glicólise. A glicólise não
necessita de oxigênio, é uma dissimilação anaeróbica . Se o oxigênio estiver presente, as
mitocôndrias podem decompor completamente o piruvato em água e dióxido de carbono
por meio de dissimilação aeróbica. A produção de ATP a Funçãopartir da glicose tem
eficiência aproximadamente 13 vezes maior do que na dissimilação anaeróbica.

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Referências de literatura
( en )KASTANIOTIS, ALEXANDER J., AUTIO, KAIJA J., KERÄTÄR, JUHA M.,
MONTEUUIS,GEOFFRAY, MÄKELÄ, ANNE M. (2017). Síntese de ácidos graxos
mitocondriais, ácidos graxos e fisiologia mitocondrial. Estados Unidos de America

CLAY, HAYLEY B. , PARL,. (2016 ). "A alteração da via de síntese de ácido graxos
mitocondriais (mtFASII) modula os estados metabólicos celulares e os perfis lipídicos
bioativos, conforme revelado peloperfil metabólico". Pairis

NOWINSKI, SARA M., DOVE, KATJA K., RUTTER, JARED. (2018). Impacto da
síntese de ácidos graxos mitocondriais na biogênese mitocondrial. New york

WEHBE, ZEINAB , BEHRINGER, SIDNEY,. (2019-11). "O papel emergente da

sintase de ácidos graxos mitocondriais (mtFASII) na regulação do metabolismo
energético. EUA

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