Guimarães, Belo, Branco, Lobo, Duque, Brito & Hampe 717

Caso Clínico / Case Report

Pitiríase rubra pilar: relato de caso com boa resposta à

acitretina e revisão da literatura *
Pityriasis rubra pilaris: report of a case which responded
well to acitretin and a revision of the literature *
Patrícia Guimarães 1 Josemir Belo 2 Adeíza Branco 3 Márcio Lobo 4
Zoraide Duque 5 Fátima Brito 6 Suzana Hampe 7
Resumo: A pitiríase rubra pilar (PRP) é dermatose eritêmato-papuloescamosa rara. É descrita como
geralmente autolimitada e, por não apresentar repercussões sistêmicas, afeta os sexos igualmente e
ocorre em todas as raças. Várias hipóteses têm sido propostas para sua patogênese, entre elas defi-
ciência de vitamina A, fatores genéticos, infecções virais e bacterianas. Griffiths et al. classificaram a
PRP em cinco subtipos, baseados em idade, apresentação clínica e curso da doença. Um sexto tipo,
associado à infecção pelo HIV, tem sido aventado por alguns autores. É doença de difícil tratamento, e
as opções utilizadas são emolientes e queratolíticos tópicos, fotoquimioterapia (Puva) e retinóides
sistêmicos.
Os autores apresentam a seguir um caso de PRP clássica do adulto tratado com acitretina.
Palavras-chave: Pitiríase rubra pilar, retinóides, acitretina

Summary: Pityriasis rubra pilaris (PRP) is a rare dermatosis characterized by red scaling and keratosic
papules. It is described as a generally self-limited disease, without systemic complications, equally
affecting both sexes and all races. Several hypotheses have been proposed for its pathogenesis, includ-
ing vitamin A deficiency, genetic factors, and viral or bacterial infections.
Griffiths et al. classified PRP into 5 types on the basis of its clinical features, age at onset and clinical
course. A new type of PRP associated with HIV has been proposed recently. It is a difficult disease to
treat and topical and keratolytic emollients, photochemotherapy (PUVA) and systemic retinoids are the
most commonly used options.
This work describes a classic case of adult pityriasis rubra pilaris that was successfully treated with
acitretin.
Key words: Pityriasis rubra pilaris, retinoids, acitretin

INTRODUÇÃO
Considerada doença rara e inicialmente descrita por
Alaudius Tarral em 1828, a pitiríase rubra pilar (PRP) rece-
beu só essa denominação em 1889, dada por Besnier. 1
É dermatose eritematosa e papuloescamosa que,
apesar de não apresentar repercussões sistêmicas e ser des-
INTRODUCTION
Considered to be a rare disease, it was initially
described by Alaudius Tarral in 1828, but was only denomi-
nated pityriasis rubra pilaris (PRP) in 1889, by Besnier.1
It is an erythematous and papulosquamous dermato-
sis that, in spite of not presenting systemic repercussions

Recebido em 07.11.2000. / Received in November, 07th of 2000.

Aprovado pelo Conselho Consultivo e aceito para publicação em 21.08.2001. / Approved by the Consultive Council and accepted for publication in August, 21st of 2001.
* Trabalho realizado no Serviço de Anatomia Patológica e Serviço de Dermatopediatria, Hospital de Clínicas de Curitiba - PR. / Work done at “Serviço de Anatomia Patológica”.

1
Residente em Dermatologia / Resident in Dermatology
2
Professor adjunto / Adjunct Professor
3
Preceptora do Departamento / Department Preceptor
4
Professor titular / Titular Professor
5
Médica patologista / M.D. Pathologist
6
Médica dermatologista / M.D. Dermatologist
7
Médica dermatologista, doutoranda em dermatologia / M.D. Dermatologist, reading for Ph.D. in Dermatology

©2001 by Anais Brasileiros de Dermatologia

An bras Dermatol, Rio de Janeiro, 76(6):717-721, nov./dez. 2001.

718 Guimarães, Belo, Branco, Lobo, Duque, Brito & Hampe
crita como geralmente autolimitada, pode afetar intensa-
mente a qualidade de vida do paciente.2, 3 A etiologia da
PRP é desconhecida, embora sejam descritas formas fami-
liares4, 5 e adquiridas.2, 4, 6, 7, 8 Devido a suas características
clínicas, a diferenciação com a psoríase6 torna-se difícil
algumas vezes.
Relata-se a seguir o caso de um portador de pitiríase
rubra pilar com boa resposta ao tratamento com acitretina.
RELATO DO CASO
Paciente do sexo masculino, faiodérmico, 25 anos,
geógrafo, natural e procedente de Camarajibe - PE, foi aten-
dido no ambulatório.
O paciente queixava-se de "manchas brancas" no
corpo há mais ou menos oito meses. Referia automedicação
com corticóides tópicos não fluorados durante aproximada-
mente três meses, sem melhora do quadro. Negava queixas
sistêmicas.
Não havia antecedentes pessoais ou familiares de
pitiríase rubra pilar e/ou psoríase.
Ao exame dermatológico apresentava pápulas foli-
culares planas, eritematosas e coalescentes, formando gran-
des placas, atingindo o couro cabeludo, tórax, abdômen,
membros superiores e inferiores. Nas regiões palmoplanta-
res apresentava presença de hiperceratose. Havia compro-
metimento ungueal com descoloração distal das unhas do
segundo e do terceiro quirodáctilos direitos.
O estudo histopatológico revelou na epiderme acanto-
se psoriasiforme e discreta espongiose, além de hipercerato-
se paraceratótica compacta, mais acentuada nos óstios folicu-
lares. Estes últimos se apresentavam dilatados com acúmulo
de queratina, caracterizando a hiperqueratose folicular. Na
derme papilar e intermediária observaram-se capilares san-
güíneos congestos e envolvidos por linfócitos.
As provas de função hepáti-
ca e renal, o perfil lipídico e o
hemograma mostraram-se normais.
Foi realizada sorologia anti-HIV,
cujo resultado foi negativo.
Foi suspenso o uso do corti-
cóide tópico e introduzida acitretina,
na dose de 50mg a cada 24 horas
durante dois meses, reduzindo-se
gradativamente a dose. Atualmente,
encontra-se no quinto mês de uso da
acitretina, 20mg a cada 48 horas.
Houve desaparecimento das lesões
dermatológicas após uso da medica-
ção durante dois meses, embora
Figura 1: Antes do tratamento,
pápulas foliculares eritematosas
e coalescentes, formando
grandes placas e ilhas
de pele sã na região dorsal
An bras Dermatol, Rio de Janeiro, 76(6):717-721, nov./dez. 2001.
and being described as a usually self-limited disease, can
severely detract from the patient's quality of life.2, 3 The etio-
logy of PRP remains unknown, although there have been
descriptions of familial forms4, 5 and acquired forms.2, 4, 6, 7, 8
Due to its clinical characteristics, the differential diagnosis
with psoriasis is sometimes difficult.6
The following case report concerns a patient with PRP
that presented a good response to treatment with acitretin.
CASE REPORT
Male patient, white, 25 years old, geographer, born
and resident in Camarajibe - Pernambuco State, was atten-
ded at the out-patient clinic.
The patient complained of "white stains" on the body
which had appeared more or less eight months previously.
He reported self-medication with non-fluorinated corticoids
for approximately three months, though without improve-
ment of the picture. He denied any systemic complaints and
a prior history of personal or familial PRP and/ or psoriasis.
At dermatological exam he presented erythematous,
coalescent and flat follicular papules that formed major
plaque, involving the scalp, thorax, abdomen and superior
and inferior limbs. In the palmo-plantar region he presen-
ted the presence of hyperkeratosis. There was unguinal
involvement with distal discoloration of the nails of the
second and third right fingers.
Histopathological study revealed psoriasiform
acanthosis in the epidermis and discreet spongiosis as well
as compact parakeratotic hyperkeratosis, which was more
marked in the follicular ostium. The latter were enlarged
with keratin accumulation, characterizing follicular hyper-
keratosis. In the papillary and intermediate dermis capil-
lary sanguine congestion surrounded by lymphocytes was
observed.
The tests for hepatic and
renal function, lipid profile and
blood count were all normal.
Serology was performed for anti-
HIV and the result was negative.
The use of topical corticoid
was suspended and acitretin intro-
duced, at a dose of 50mg every 24
hours for two months, with a gra-
dual reduction in the dose. He is
currently in the fifth month of
using acitretin (20mg every 48
hours). The dermatological lesions
disappeared after using the medi-
cation for two months, although
Figure 1: Before treatment,
erythematous and coalescent follicular
papules, forming major plaque
interspersed with islands of healthy skin
in the dorsal region
Guimarães, Belo, Branco, Lobo, Duque, Brito & Hampe
Figura 2: Hiperceratose paraceratótica compacta mais acentuada
nos óstios foliculares, os quais apresentam acúmulo de queratina,
caracterizando a hiperqueratose folicular
Figure 2: Compact parakeratose hyperkeratotic, most notably
in the follicular ostium, which present accumulation of keratin,
characterizing the follicular hyperkeratosis
ainda persistam discreta hiperceratose palmar e hipocromia
residual. Os exames complementares mantiveram-se normais
até o momento.
DISCUSSÃO
A pitiríase rubra pilar é afecção cutânea rara,2, 5 que
ocorre em pacientes dermatológicos8 proporção que varia
de 1:35.000 a 1:50.000. Sua herança é usualmente autossô-
mica dominante com penetrância completa e expressivida-
de variável.6
De origem desconhecida, várias hipóteses têm sido
propostas para sua patogênese.3, 4 Finzi et al.10 relataram
decréscimo no nível sérico da proteína ligadora do retinol
em 11 pacientes e em seus familiares. Deficiência de vita-
mina A, fatores genéticos, infecções virais e bacterianas
também têm sido implicados.4, 7, 9 Yamamoto e Yokoyama4
relataram um caso de PRP juvenil circunscrita, desencadea-
da por infeção bacteriana da orofaringe (Staphylococcus
aureus e o Streptococcus pyogenes - beta hemolítico do
grupo A). Testes laboratoriais, como função hepática e
renal, hemograma e ionograma, mostram-se normais, e
estudos HLA e imunofluorescência direta são negativos na
doença. Essa afecção tem sido associada a neoplasias
malignas,11 e a forma clássica do adulto, com a artrite soro-
negativa.6
A PRP afeta igualmente os dois sexos3 e ocorre em
todas as raças. Atinge qualquer faixa etária, com pico de
maior incidência entre 40 e 60 anos, e pico menor na pri-
meira década de vida.3
Griffths et al. classificaram a PRP em cinco subti-
pos, baseados em idade, apresentação clínica e curso da
doença.3, 4, 5, 7, 12 Um sexto tipo, associado à infecção pelo
HIV, tem sido aventado por alguns autores.3, 7, 9
Em sua forma adulta clássica (Tipo I), a PRP inicia-
An bras Dermatol, Rio de Janeiro, 76(6):717-721, nov./dez. 2001.
719
Figura 3: Após tratamento, manchas hipocrômicas residuais
Figure 3: After treatment, residual hypochromic stains
discreet palmar hyperkeratosis and residual hypochro-
mia still persist. To date, the complementary exams have
remained normal.
DISCUSSION
Pityriasis rubra pilaris is rare cutaneous disease2, 5
that occurs in dermatological patients8 at a frequency var-
ying from 1:35,000 to 1:50,000. Its inheritance is usually
dominant autosomal with complete penetrance and varia-
ble expressivity. 6
The origin is unknown but several hypotheses have
been proposed for its pathogenesis.3, 4 Finzi et al.10 repor-
ted a decrease in the serum level of the retinol-binding
protein in 11 patients and their relatives. Vitamin A defi-
ciency, genetic factors and viral or bacterial infections
have also been implicated.4, 7, 9 Yamamoto and Yokoyama4
describe a case of circumscribed juvenile PRP, triggered
by a bacterial infection of the oropharynx (Staphylococcus
aureus and the group A beta hemolytic Streptococcus pyo-
genes). Laboratory tests, such as hepatic and renal func-
tion, blood count and ionogram, are normal, likewise HLA
and direct immunofluorescence assays are negative in the
disease. This syndrome has been associated to malignant
neoplasia,11 and the adult classic form, with seronegative
arthritis.6
PRP affects both sexes equally3 and occurs in all
races. It can involve any age group, but presents a peak
incidence between 40 and 60 years of age, and a smaller
peak in the first decade of life.3
Griffths et al. classified PRP into five subtypes
according to age, clinical presentation and course.3, 4, 5, 7, 12 A
sixth type, associated to HIV infection has also been propo-
sed by several authors.3, 7, 9
In the classic adult form (Type I), PRP frequently
720 Guimarães, Belo, Branco, Lobo, Duque, Brito & Hampe
se freqüentemente no couro cabeludo, pescoço e porção
superior do tronco. Há formação de pápulas foliculares que
coalescem, dando origem a grandes placas3, 5, 7 que deixam,
freqüentemente, ilhas características de pele sã,3, 5, 8 o que
auxilia muito no diagnóstico. O eritema estende-se, tipica-
mente, na direção craniocaudal,3, 5 levando ao quadro eritro-
dérmico em prazo que varia de dois a três meses. As palmas
e plantas tornam-se hiperceratóticas e amareladas. As unhas
podem ficar espessadas, com sua cor alterada e com ponti-
lhados hemorrágicos.5 Não há, entretanto, distrofia do leito
ungueal, e as depressões cupuliformes são míninas, o que a
diferencia da psoríase. O ectrópio pode estar presente.5, 9 A
doença do adulto mostra resolução espontânea em 80% dos
casos em prazo que varia de um a três anos,6, 11 porém essa
condição pode persistir indefinidamente. O paciente do
caso apresentado foi classificado como PRP Tipo I pela
coincidência dos achados clínicos.
A PRP atípica do adulto (Tipo II) é variante incomum,
afetando apenas 5% dos pacientes.8 Diferentemente do Tipo
I, a progressão caudal não ocorre e há menor tendência para
a doença tornar-se eritrodérmica.3, 5 Tem aspecto ictiosifor-
me, principalmente nos membros inferiores. Hiperceratose
palmar e plantar estão presentes. É variante mais persisten-
te, podendo a doença permanecer por muitos anos.5
A forma juvenil clássica (Tipo III) aparece entre o
quinto e o décimo ano de vida e mostra características clí-
nicas semelhantes às da PRP Tipo I. Em três quartos dos
pacientes ocorre associação com infecção aguda.3, 4, 9 O
prognóstico é geralmente bom, com remissão espontânea
das lesões em proporção que varia de 50 a 80% dos pacien-
tes em prazo que pode variar de um a três anos.8, 12 A desca-
mação extensa e a erupção, porém, podem levar a um qua-
dro eritrodérmico com alta morbidade.12
Outra forma juvenil da PRP é a circunscrita (Tipo
IV). Caracteriza-se por placas bem demarcadas, com tam-
ponamento folicular e graus variáveis de eritema nos joe-
lhos e cotovelos.5, 8, 9 Alguns casos mostram queratodermia
palmoplantar. Jacyk descreveu casos dessa forma em faixa
etária dos nove aos 13 anos de idade.5 Queratodermia é
comum, e a presença de ceratose folicular e eritema sugere
o diagnóstico de PRP. Há discreta tendência de essa derma-
tose evoluir espontaneamente. Alguns casos desse grupo
são de nítido caráter familiar.14
Na PRP atípica juvenil (Tipo V), os pacientes mos-
tram eritema e hiperqueratose ao nascimento ou nos primei-
ros anos de vida. Alterações escleroedematosas são encon-
tradas nos dedos.5
A PRP Tipo VI 7, 9, 13 ocorre em indivíduos infectados
pelo HIV e caracteriza-se por lesões cutâneas de PRP e
variável associação com acne conglobata, hidradenite supu-
rativa e líquen espinuloso.7 Às vezes, pode ser o primeiro
sinal de infecção pelo HIV. Assim, tem sido proposto um
teste de rotina em pacientes com PRP.7, 13 Essa variante piora
quando a Aids progride ou quando se interrompe a terapêu-
tica. Isso sugere que os efeitos do tratamento são supressi-
An bras Dermatol, Rio de Janeiro, 76(6):717-721, nov./dez. 2001.
begins in the scalp, neck and superior portion of the trunk.
There is formation of follicular papules that coalesce, giving
origin to the major plaque,3, 5, 7 frequently leaving characte-
ristic islands of healthy skin,3, 5, 8 which considerably facilita-
tes the diagnosis. The erythema typically extends in the cra-
nial caudal direction,3, 5 leading to the erythrodermal picture
within a period that varies from two to three months. The
palms and soles become hyperkeratotic and yellowish. The
nails can be thickened, with altered color and hemorrhagic
stippling.5 However, there is no dystrophy of the nail bed,
and the cupuliform depressions are minimal, which differen-
tiates it from psoriasis. Ectropion can be present.5, 9 The
disease in adults shows spontaneous resolution in 80% of
cases within a period varying from one to three years,6, 11
however this condition can persist indefinitely. The patient
under discussion was classified as PRP Type I by coinciden-
ce of the clinical findings.
Atypical adult PRP (Type II) is an uncommon variant,
affecting only 5% of patients.8 On the contrary to Type I, cau-
dal progression does not occur and there is a lesser tendency
for the disease to become erythrodermic.3, 5 It has an ichthyo-
siform aspect, mainly in the inferior limbs. Palmar and plan-
tar hyperkeratosis is present. It is the most persistent variant
and the disease can persist for many years.5
The classic juvenile form (Type III) appears between
the fifth and the tenth year of life and displays clinical cha-
racteristics similar to those of PRP Type I. In 75% of the
patients there is an association with acute infection.3, 4, 9 The
prognostic is usually good, with spontaneous remission of
the lesions in a proportion that varies from 50 to 80% of the
patients in a period varying from one to three years.8, 12
However, the extensive desquamation and eruption can lead
to a picture of erythroderma with high morbidity.12
Another juvenile variant of PRP is the circumscribed
form (Type IV). It is characterized by well demarcated pla-
que, with follicular plugging and varying degrees of erythe-
ma in the knees and elbows.5, 8, 9 Some cases show palmo-
plantar keratoderma. Jacyk described cases of this form in
the nine to 13-year-old age group.5 Keratoderma is com-
mon, and the presence of follicular keratosis and erythema
indicates a diagnosis of PRP. There is a slight tendency for
this dermatosis to develop spontaneously. Some cases of
this group are clearly of familial character.14
In juvenile atypical PRP (Type V), the patients pre-
sent erythema and hyperkeratosis at birth or within the first
years of life. Sclerodermatous complications are found in
the fingers.5
PRP Type VI7, 9, 13 occurs in individuals infected by
HIV and is characterized by cutaneous lesions of PRP and
variable association with acne conglobata, hidradenitis
suppurativa and lichen spinulosus.7 It can sometimes be the
first sign of infection by HIV. Consequently, a routine test
has been proposed in patients with PRP.7, 13 This variant
worsens as Aids progresses or when the therapeutics are
interrupted. This suggests that the effects of the treatment
Guimarães, Belo, Branco, Lobo, Duque, Brito & Hampe
vos.7 González et al.7 relataram um caso de PRP associado
com o vírus HIV tratado com tripla terapia antiretroviral
(zidovudina, lamivudina e saquinavir) com resposta cutânea
completa.
Os achados histológicos na PRP são característicos,
podendo, entretanto, variar de acordo com o estágio do pro-
cesso, assim como também no mesmo paciente.11, 14
Numerosas biópsias podem ser necessárias. Tipicamente,
na PRP encontram-se acantose, discreta espongiose, hiper-
granulose focal ou confluente e alternância entre orto e
paraceratose orientadas em ambas as direções: vertical e
horizontal.5, 7, 11, 14 Na derme, há infiltrado de linfócitos e his-
tiócitos, com dilatação moderada dos vasos.5, 7, 11 As áreas
correspondentes às pápulas foliculares mostram infudíbulo
dilatado com tamponamento cônico hiperceratótico. Esse
achados são consistentes com os encontrados no paciente
em questão. Acantólise focal, com ou sem células disquera-
tósicas, tem sido documentada inúmeras vezes, sendo esse
fenômeno achado histológico raro e definitivo na PRP.11
Magro e Crowson consideram a acantólise a diferença his-
tológica maior em relação à psoríase.14
O desconhecimento da causa e o curso natural bas-
tante variável tornam a PRP uma doença de difícil tratamen-
to.3, 5, 6 Yamamoto e Yokoama,4 em seu caso com associação
bacteriana, introduziram antibioticoterapia sistêmica com
melhora das lesões dermatológicas. Esteróides tópicos e sis-
têmicos são ineficazes.3, 6 Emolientes tópicos e queratolíti-
cos são utilizados principalmente em crianças.5, 9 Outros tra-
tamentos incluem metotrexato5, 6, 8, 12 10mg/semana, porém
com resultados desfavoráveis.3, 5 Tem sido relatado o suces-
so do tratamento com fotoquimioterapia (Puva).6, 12 O trata-
mento, entretanto, é controverso pelo risco de piorar condi-
ções preexistentes8 e ainda apresentar efeitos colaterais
devido à absorção sistêmica do 8-MOP.2, 3 Kaskel et al.2
citam tratamento bem-sucedido em adulto com PRP, com
banho de Puva, justificando a opção terapêutica pela baixa
ocorrência de efeitos colaterais com a aplicação tópica do 8-
MOP e as baixas doses de UVA requeridas. O tratamento
Goerckman (UVB com coaltar) também é realizado,2 assim
como com ciclosporina. Khoo et al.12 descreveram um caso
de PRP Tipo III tratada com UVB de faixa estreita, com
melhora parcial do quadro, porém com aparecimento de
bolhas secundárias ao tratamento. Os retinóides que são
derivados sintéticos da vitamina A influenciam o cresci-
mento e a diferenciação do epitélio humano e têm efeito
benéfico nos distúrbios da queratinização. O etretinato11, 14 é
utilizado com bons resultados terapêuticos,10 podendo ser
usado na dose de 1-1,5mg/kg/dia. Tabiban e Lowe17 citaram
quatro pacientes tratados com etretinato, com remissão total
das lesões em 10 meses, enquanto dois pacientes que não
receberam tal medicação tiveram melhora das lesões em 20
e 48 meses. Atualmente o metabólito ativo do etretinato, a
acitretina, tem sido utilizado no tratamento da PRP3, 5, 16 na
dose diária inicial de 25 ou 30mg, uma vez ao dia. A dose
de manutenção deverá ser estabelecida em função da eficá-
An bras Dermatol, Rio de Janeiro, 76(6):717-721, nov./dez. 2001.
721
are suppressive.7 González et al.7 reported a case of PRP
associated with the HIV virus treated with triple anti-retro-
viral therapy (zidovudine, lamivudine and saquinavir) with
complete cutaneous response.
The histological findings in PRP are characteristic,
although they can vary according to the stage of the process
and also in each patient.11, 14 Numerous biopsies could be
necessary. Typically, the findings in PRP are acanthosis,
mild spongiosis, focal or confluent hypergranulosis and
alternation between ortho- and parakeratosis in both verti-
cal and horizontal directions.5, 7, 11, 14 In the dermis, there is
an infiltrate of lymphocytes and histiocytes, with moderate
dilation of the vessels.5, 7, 11 The areas corresponding to the
follicular papules show enlarged infundibulo with hyperke-
ratotic conical plugging. These findings correspond to
those observed in the patient described in the case report.
Focal acantholysis, with or without dyskeratotic cells, has
been documented repeatedly, while this histological pheno-
menon is rare and definitive in PRP.11 Magro and Crowson
consider that the acantholysis is the most significant histo-
logical difference in relation to psoríase.14
Uncertainty regarding the etiology and variable cli-
nical course make PRP a difficult disease to treat.3, 5, 6
Yamamoto and Yokoama,4 in their case involving bacterial
association, introduced systemic antibiotic therapy with
improvement of the dermatological lesions. Topical and
systemic steroids are inefficient.3, 6 Topical and keratolytic
emollients are used mainly in children.5, 9 Other treatments
include methotrexate5, 6, 8, 12 10mg/week, however with unfa-
vorable results.3, 5 There are reports of successful treatment
with photochemotherapy (PUVA).6, 12 This treatment, howe-
ver, is controversial due to the risk of worsening preexis-
ting conditions,8 besides presenting side effects due to the
systemic absorption of the 8-MOP.2, 3 Kaskel et al.2 cite suc-
cessful treatment in adults with PRP, using PUVA bath, jus-
tifying the therapeutic option by the low occurrence of side
effects from the topical application of 8-MOP and the low
doses of UVA required. Goeckerman treatment (UVB with
coal tar) has also been used,2 as well as with cyclosporine.
Khoo et al.12 described a case of PRP Type III treated using
narrow band UVB, with partial improvement of the picture,
however this was followed by the appearance of bullae
secondary to the treatment. The retinoids, which are
synthetic derivatives of vitamin A influence the growth and
differentiation of human epithelium and have a beneficial
effect on the keratinization disturbances. Etretinate11, 14 is
used with good therapeutic effect10 and can be used at a
dose of 1-1.5mg/kg/day. Tabiban and Lowe17 mentioned
four patients treated with etretinate that achieved total
remission of the lesions within 10 months, while two
patients that did not receive such medication recovered
from the lesion in 20 and 48 months. Acitretin is the active
metabolite of etretinate and has been used in the treatment
of PRP3, 5, 16 at an initial daily dose of 25 or 30mg. The main-
tenance dose should be established according to the clini-
 Guimarães, Belo, Branco, Lobo, Duque, Brito & Hampe
cia clínica e da tolerabilidade por parte do paciente. Varma
e Logan3 relatam um caso de PRP tratado com acitretina e
com melhora das lesões em quatro semanas, sendo então
suspensa a droga. Inicialmente pensou-se que a melhora clí-
nica fosse espontânea, porém, houve recidiva das lesões
com duas semanas da retirada da acitretina. O medicamen-
to foi reintroduzido, com nova melhora do quadro. Isso
sugere o papel da acitretina no tratamento dessa doença.
Com base nessas evidências clínicas, na exuberância do
quadro clínico e na disponibilidade do medicamento em
rede pública de Saúde, optou-se pelo tratamento de um caso
típico de PRP Tipo I com acitretina. q system, it was decided to treat this typical case of PRP Type
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722
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and Logan3 report a case of PRP treated using acitretin,
with improvement of the lesions in four weeks, after which
the drug was suspended. Initially it was thought that
the clinical improvement was spontaneous, however,
there was recurrence of the lesions two weeks after
withdrawing the acitretin. The medicine was then reintro-
duced and again the picture improved. This suggests the
role of acitretin in the treatment of PRP. Based on the
above clinical evidence, the exuberance of the clinical pic-
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