Cerebelo:

● O cerebelo é derivado do metencéfalo que, por sua vez, deriva do rombencéfalo

embrionário;
○ Junto com o cérebro, constitui o sistema neural segmentar;
● Em relação à topografia do órgão:
○ O cerebelo repousa sobre a fossa cerebelar do osso occipital e está
separado do osso occipital do cérebro pela tenda do cerebelo;
○ O cerebelo está situado dorsalmente ao bulbo e à ponte, contribuindo para a
formação do teto do IV ventrículo;
○ O cerebelo liga-se à medula e ao bulbo pelo pedúnculo cerebelar inferior, à
ponte pelo pedúnculo cerebelar médio e ao mesencéfalo pelo pedúnculo
cerebelar superior;
Divisões do cerebelo:
● Na divisão anatômica, é composto pelo verme, porção ímpar e mediana, e pelos
hemisférios cerebelares;
● Na divisão ontogenética, é composto pelo corpo do cerebelo (formado pelos lobos
anterior e posterior) e pelo lobo flóculo-nodular;
○ Os lobos anterior e posterior são separados pela fissura primária;
● Na divisão funcional, é composto pelo verme, pelo hemisfério intermediário, pelo
hemisfério lateral e pelo lobo flóculo-nodular;
○ O hemisfério lateral junto com o hemisfério intermediário formam o hemisfério
cerebelar da divisão anatômica;
● Na divisão filogenética, é composto pelo espinocerebelo (verme e pelo hemisfério
intermediário), pelo cerebrocerebelo (hemisfério lateral) e pelo vestibulocerebelo
(lobo flóculo-nodular);

● A divisão filogenética também se relaciona com a função do cerebelo:

○ No espinocerebelo, encontra-se o núcleo interpósito (formado pelos núcleos
emboliforme e globoso), relacionado com as vias motoras laterais, bem como
o núcleo fastigial;
 ○ No cerebrocerebelo, encontra-se o núcleo denteado, relacionado com as
áreas pré-motoras e com o trato corticoespinal lateral;
○ No vestibulocerebelo, há relação com o trato vestibuloespinal e com os
movimentos dos olhos (fascículo longitudinal medial);
Citoarquitetura do cerebelo:
● A estrutura centralizada no cerebelo é a substância branca, enquanto o córtex,
estrutura exposta e que forma a superfície do órgão, é a substância cinzenta;
● O cerebelo apresenta três camadas de células na substância cinzenta:
○ A camada molecular, mais externa, que apresenta as células em cesta, as
quais projetam um axônio que forma uma “cesta” ao redor do corpo celular
da célula de Purkinje;
■ Também apresenta as células estreladas, sendo que ambos os tipos
projetam seus axônios paralelamente à folha do cerebelo;
○ A camada de células de Purkinje, que apresenta as células de Purkinje,
sendo o único tipo celular que se projeta para fora do córtex cerebelar, com
estímulos inibitórios;
○ A camada granular, mais interna, possui as células granulares (único tipo
celular excitatório do córtex do cerebelo) e as células de Golgi;
■ As células granulares se projetam para a camada molecular e podem
receber sinapses das células musgosas, as quais advém dos núcleos
olivares;
■ As células de Golgi recebem projeções dos axônios das células de
Purkinje e projetam seus dendritos para a camada molecular;

● A SB do cerebelo é formada por:

○ Fibras intrínsecas, que não deixam o órgão;
○ Fibras aferentes, que formam a maior parte da SB e seguem para o córtex
cerebelar (entram principalmente pelos pedúnculos cerebelares inferior e
médio);
○ Fibras eferentes, que partem dos núcleos e das células de Purkinje para
outras partes;
 ■ O cerebelo apresenta os seguintes núcleos centrais: núcleo fastigial,
núcleo globoso, núcleo emboliforme (esses dois formam o núcleo
interpósito) e o núcleo denteado;
Fibras aferentes do cerebelo:
● O córtex cerebral envia informações ao cerebelo por três vias importantes:
○ Via corticopontocerebelar: corpo celular no córtex do telencéfalo → axônio
projetado → coroa radiada → cápsula interna → pedúnculo cerebelar médio
→ núcleo pontino (sinapse) → axônio projetado que cruza o plano mediano
→ leva informações para o hemisfério cerebelar contralateral;
○ Via corticoreticulocerebelar: corpo celular no córtex do telencéfalo → axônio
projetado → formação reticular do bulbo e da ponte (sinapse) → axônio
projetado pelo pedúnculo cerebelar médio (ponte) e pedúnculo cerebelar
inferior (bulbo) → leva informações para o hemisfério cerebelar ipsilateral e
contralateral (via bilateral);
○ Via corticoolivocerebelar: corpo celular no córtex do telencéfalo → axônio
projetado → (bilateral) núcleo olivar inferior do bulbo (sinapse) → axônio
projetado pelo pedúnculo cerebelar inferior que cruza o plano mediano
contralateral (por ser bilateral, não faz tanta diferença);
● A ME envia informações ao cerebelo por três vias importantes:
○ Trato espinocerebelar anterior: informações (propriocepção inconsciente
[fusos neuromusculares e fusos neurotendíneos], grau de atividade dos
neurônios motores etc.) na ME → axônio cruza o plano o mediano da ME →
ascende pelo trato espinocerebelar anterior → no mesencéfalo, adentra o
cerebelo pelo pedúnculo cerebelar superior → cruza para o lado inicial (via
ipsilateral);
○ Trato espinocerebelar posterior: informações (propriocepção inconsciente
[fusos neuromusculares e fusos neurotendíneos], informações da pele etc.)
na ME → axônio ascende pelo trato espinocerebelar posterior → no bulbo,
adentra o cerebelo pelo pedúnculo cerebelar inferior;
○ Trato cuneocerebelar: propriocepção inconsciente da porção superior do
tronco, pescoço e membros superiores na ME → axônio ascende
ipsilateralmente até o núcleo cuneiforme acessório (bulbo – sinapse) →
projeção de axônio que adentra o cerebelo pelo pedúnculo cerebelar inferior;
● A orelha interna e os núcleos vestibulares também enviam informações ao cerebelo:
○ Exemplo: fibras da crista ampular (órgão vestibular) → axônio do gânglio
vestibular → nervo vestibular → pedúnculo cerebelar inferior (bulbo) →
sinapse no córtex do lobo flóculo-nodular (ipsilateral);
■ Esse mesmo trajeto é percorrido por outras informações que vão até
os núcleos vestibulares – deles, os axônios se projetam, passam pelo
pedúnculo cerebelar inferior e vão para o lobo flóculo-nodular;
Fibras eferentes do cerebelo:
● Via interpósito-rubrica/interpósito-tálamo-cortical:
○ Corpo celular no núcleo interpósito → axônio projetado pelo pedúnculo
cerebelar superior → cruza o plano mediano (decussação dos pedúnculos
cerebelares superiores) → sinapse no núcleo rubro*/atravessa o núcleo rubro
sem fazer sinapse → núcleo ventrolateral do tálamo (sinapse) → axônio
projetado para o córtex motor primário e para o córtex pré-motor → trato
corticoespinal lateral;
 ■ * → axônio projetado cruza o plano mediano → trato rubroespinal
(esse trato é controlado pela via descrita);
● Via dento-tálamo-cortical/dento-rubrica:
○ Corpo celular no núcleo denteado → axônio projetado pelo pedúnculo
cerebelar superior (há a possibilidade de fazer sinapse no núcleo rubro*) →
decussação dos pedúnculos cerebelares superiores → atravessa o núcleo
rubro sem fazer sinapse → núcleo ventrolateral do tálamo (sinapse) →
axônio projetado para o córtex motor primário e para as áreas motoras
(principalmente cortex pré-motor) → trato corticoespinal lateral;
■ * → axônio projetado não forma o trato rubroespinal, mas é projetado
para as olivas do bulbo, as quais projetam de volta para o núcleo
denteado;
● Via fastigiorreticular:
○ Corpo celular no núcleo fastigial → axônio projetado pelo pedúnculo
cerebelar inferior → formação reticular do bulbo e da ponte (sinapse) →
axônio para formar os tratos reticuloespinais;
● Via fastigiovestibular:
○ Corpo celular no núcleo fastigial → axônio projetado pelo pedúnculo
cerebelar inferior → núcleos vestibulares (sinapse) → axônio para formar os
tratos vestibuloespinais;
■ O lobo flóculo-nodular também se projeta para os núcleos
vestibulares e contribui para a formação dos tratos vestibuloespinais,
bem como para a formação do fascículo longitudinal medial,
responsável pelo controle do movimento ocular;
● Via fastigiotalamocortical:
○ Corpo celular no núcleo fastigial → axônio projetado bilateralmente para o
núcleo ventrolateral do tálamo (sinapse) → axônio projetado para o córtex
motor primário → trato corticoespinal anterior;
Divisão filogenética, aferências e eferências de cada uma:
Divisão Aferências Eferências

Vestibulocerebelo Órgão vestibular e núcleos Núcleos vestibulares

vestibulares (contribuindo para o trato
vestibuloespinal) e trato
fascículo longitudinal medial
(movimento ocular)

Espinocerebelo Tratos espinocerebelares, Núcleo rubro (trato

trato cuneocerebelar,
núcleos vestibulares e
orelha interna
rubroespinal), tálamo e
córtex (tratos
corticoespinais), núcleos
vestibulares (tratos
vestibuloespinais) e
formação reticular (tratos
reticuloespinais)

Cerebrocerebelo Via corticopontocerebelar, Via dentotalamocortical

via corticoolivocerebelar, via (trato corticoespinal lateral)
corticoreticulocerebelar e via dentorubrica (núcleo
rubro)
Idealização do movimento e correção dele:
● O córtex frontal idealiza o movimento em sequência, enviando um estímulo para os
núcleos da base que retorna para o córtex frontal, o qual, dessa vez, emite
comandos para o córtex cerebelar;
○ Após isso, a informação vai para o núcleo denteado, que a propaga de volta
para o córtex motor e, desse local, o movimento é iniciado pelo trato
corticoespinal lateral (o núcleo denteado calcula o movimento antes dele ser
iniciado);
■ Quando iniciado o movimento, informações da ME do grau de
atividade dos neurônios motores ascendem até o córtex cerebelar,
sendo levadas para o núcleo interpósito (e para o núcleo fastigial), o
qual, pela via interpósito-tálamo-cortical, influencia novamente no
trato corticoespinal lateral para realizar as correções de movimento;
● O núcleo fastigial, por sua vez, se relaciona com o equilíbrio, postura, tônus etc.,
enquanto o lobo flóculo-nodular está relacionado com o equilíbrio e alguns
movimentos dos olhos;

● Cada hemisfério cerebelar é conectado por vias nervosas principalmente ao mesmo

lado do corpo; assim, uma lesão em um hemisfério cerebelar origina sinais e
sintomas que se limitam ao mesmo lado do corpo;
○ Aparentemente o cerebelo funciona como coordenador de movimentos
precisos, comparando continuamente a saída da área motora do córtex
cerebral com as informações proprioceptivas recebidas do local da ação
 muscular; então, o cerebelo é capaz de produzir os ajustes necessários
influenciando a atividade dos neurônios motores inferiores;
■ Também acredita-se que o cerebelo possa enviar informações de
volta ao córtex cerebral motor para inibir músculos agonistas e
estimular os músculos antagonistas, desse modo limitando a
extensão do movimento voluntário;
Sinopse da subdivisão do cerebelo e relação dos déficits motores:
Divisão filogenética Divisão anatômica Divisão funcional Sintomas de déficit

Arquicerebelo Lóbulo Cerebelo vestibular Ataxia do tronco, da

flóculo-nodular (controle do tônus posição ereta e do
muscular) andar
Vertigem
Nistagmo
Vômito

Paleocerebelo Lobo anterior, Cerebelo espinal Ataxia do membro

porções do verme (controle do tônus inferior
Lobo posterior, muscular) Distúrbios da
porções mediais motricidade ocular
Distúrbios da fala
(falta de sinergia da
musculatura da fala)

Neocerebelo Lobo posterior, Cerebelo cortical ( = Dismetria e

hemisférios pontocerebelo; hipermetria
execução (fenômeno de
coordenada de rebote positivo)
atividades motoras) Tremor de ação
Nistagmo
Hipotonia muscular
Infartos da artéria cerebelar e hemorragia cerebelar:
● A vascularização do cerebelo é feita por intermédio de ramos da a. cerebelar
superior (ACS) [ramo da a. basilar, formada pela união das aa. vertebrais] e das aa.
cerebelares inferoposterior (ACIP) [ramo da a. vertebral] e inferoanterior (ACIA)
[ramo mais caudal da a. basilar];
○ A ACIP realiza a irrigação do cerebelo caudal ou inferior, ramificando-se para
as regiões inferomediais;
■ É também importante para a região posterior e lateral do bulbo;
○ Os ramos da ACIA se distribuem para as áreas mais laterais da superfície
cerebelar inferior, incluindo o lobo flóculo-nodular;
■ Também é importante para a região lateral e posterior da ponte, além
da parte cranial do bulbo e partes do pedúnculo cerebelar médio;
● A ACIA irriga o local por onde passa os tratos
espinotalâmicos, sendo que uma lesão nessa artéria pode
causar lesão no trato espinotalâmico e danos no núcleo
espinal do n. trigêmeo (além do núcleo ambíguo, núcleo do
trato solitário etc.);
○ A ACS realiza a irrigação cranial e lateral do cerebelo (todo o lobo anterior e
um pouco do posterior);
 ■ Esse vaso também se distribui para os pedúnculos cerebelares
superior (mesencéfalo) e médio (junto com a ACIA);

Infartos das artérias cerebelares:

● São mais comuns nos territórios da ACIP e da ACS do que na ACIA;
○ Muitos sinais e sintomas clínicos observados nesses infartos podem resultar
de infartos do bulbo ou ponte laterais, ao invés do próprio cerebelo;
■ Infartos na ACS podem poupar o TE lateral e podem envolver apenas
o cerebelo, enquanto infartos na ACIP e na ACIA frequentemente
envolvem o TE lateral, podendo, inclusive, não envolver o cerebelo;
● Os sinais e sintomas mais comuns são:
○ Vertigem, náuseas, vômitos, nistagmo horizontal, ataxia dos membros
(disritmia e dismetria), marcha instável (muitas vezes alargada e
cambaleante) e dor de cabeça (que pode ser occipital, frontal ou nas regiões
cervicais superiores);
■ A vertigem é um tipo de tontura resultante da impressão falsa de
movimento (tontura pode ser de outros tipos: lipotimia, sistêmica, por
desequilíbrio ou psicogênica);
● Grandes infartos cerebelares nos territórios da ACIP e ACS podem causar inchaço
do cerebelo, que pode comprimir o quarto ventrículo e o TE, representando uma
emergência com risco de vida;
○ É uma emergência por conta da compressão dos centros respiratórios, dos
centros de regulação da PA, dos centros relacionados ao sono e vigília etc.;
■ Essa herniação cerebelar pode ser cranialmente ou caudalmente (na
direção do forame magno, mais grave, por conta dos centros da
respiração no bulbo);
Hemorragia cerebelar:
● Causas: hipertensão crônica, malformação arteriovenosa, conversão hemorrágica de
um infarto isquêmico, metástases etc.;
● Sintomas: dor de cabeça, náuseas, vômitos, ataxia, nistagmo;
 ○ Paralisia do sexto nervo e prejuízo da consciência (grandes hemorragias);
○ Início pode se apresentar na forma de “gastroenterite fatal” (náuseas e
vômitos);
● Riscos: compressão do tronco encefálico e morte (grandes hemorragias);
○ Herniação transtentorial para cima devido a expansão da hemorragia e
edema da fossa posterior em uma ventriculostomia;

Achados clínicos e local das lesões cerebelares:

Ataxia:
● Significa, "falta de ordem” e refere-se às contrações desordenadas de músculos
agonistas e antagonistas e da falta de coordenação entre os movimentos normais
em diferentes articulações, observados em pacientes com disfunção cerebelar;
○ O cerebelo faz o cálculo do movimento, prevendo o momento que cada m.
tem que ser ativado e desativado (na lesão cerebelar, esse controle é
perdido);
● Na ataxia, os movimentos têm um curso irregular e flutuante, que parece consistir de
contínuo erro ao alvo, sobrecorreção, e, em seguida, erro ao alvo novamente com
relação à trajetória pretendida;
○ Movimentos atáxicos têm tempo anormal (disritmia) e trajetórias anormais
através do espaço (dismetria), podendo gerar movimentos que não alcancem
ou que ultrapassem o alvo;
● Na ataxia apendicular (ataxia nos movimentos das extremidades), verifica-se lesão
do hemisfério intermediário e laterais do cerebelo, afetando os sistemas motores
laterais;
○ Em contrapartida, na ataxia de tronco verifica-se lesão no verme e no lóbulo
flóculo-nodular, afetando os sistemas motores mediais e tendo como
consequência uma marcha instável (semelhante à de um bêbado), com base
alargada e desequilíbrio, sem nenhuma outra anormalidade significativa ao
exame;
■ Em casos graves, os pacientes podem ainda ter dificuldade em
sentar-se sem apoio;
 ● As conexões aferentes e eferentes do cerebelo envolvidas nos sistemas motores
laterais ou são ipsilaterais ou cruzam duas vezes entre o cerebelo e a ME e,
portanto, lesões dos hemisférios cerebelares causam ataxia ipsilateral nas
extremidades no lado da lesão;
○ Da mesma forma, em lesões dos pedúnculos cerebelares, a ataxia é
ipsilateral à lesão;
○ Em contraste, as lesões do cerebelo que afetam o sistema motor medial
causam ataxia do tronco, que é uma doença bilateral;
■ No entanto, os pacientes com ataxia do tronco tendem muitas vezes a
cair ou oscilar para o lado da lesão;
● A ataxia-hemiparesia é uma síndrome muitas vezes causada por infartos lacunares
(síndrome colunar comum), em que os pacientes têm uma combinação de sinais
unilaterais de neurônio motor superior e ataxia, usualmente afetando o mesmo lado;
○ É mais frequentemente causada por lesões (pequenos infartos) na coroa
radiada, cápsula interna, ou ponte que envolvem ambas as fibras
corticospinais e corticopontinas;
● A ataxia sensorial ocorre quando a via lemniscal medial do funículo posterior é
interrompida, resultando em perda da sensação de posição articular (propriocepção
consciente, resultando em dismetria);
○ Os pacientes com ataxia sensorial podem ter movimentos de erro ao alvo
dos membros de aparência atáxica, além de uma base ampliada e marcha
instável semelhante ao observado em pacientes com lesão cerebelar;
■ Ao contrário dos pacientes com lesão cerebelar, no entanto, esses
pacientes têm senso de posição articular prejudicada ao exame;
● Além disso, pode ser significativamente melhorada com
feedback visual e é piorada com os olhos fechados ou no
escuro (a ataxia cerebelar também piora com os olhos
fechados);
Sinais e sintomas das cerebelopatias:
● Pacientes com lesões cerebelares muitas vezes queixam-se de náuseas, vômitos,
vertigens, fala arrastada, instabilidade, ou movimentos descoordenados dos
membros;
○ Dor de cabeça pode ocorrer nas áreas occipital, frontal, ou cervicais
superiores e está geralmente no lado da lesão;
● As lesões que causam herniação tonsilar incipiente podem causar depressão da
consciência, achados no tronco encefálico, hidrocefalia, ou inclinação da cabeça;
Outras anormalidades que podem confundir o exame cerebelar:
● Ao examinar um paciente com uma suspeita de doença cerebelar, é essencial
primeiro procurar cuidadosamente por sinais do neurônio motor superior ou inferior,
perda sensorial (perda de senso de posição articular), ou disfunção dos núcleos da
base;
○ Alguns testes que exigem pouca força podem ser úteis, tais como tocar
repetidamente a ponta do dedo indicador na dobra do polegar;
Testes para ataxia apendicular:
● No teste dedo-nariz-dedo, o paciente toca seu nariz e então o dedo do examinador
alternadamente (esse teste avalia dismetria, pois o movimento é devagar);
 ○ No teste calcanhar-canela, o paciente esfrega um calcanhar para cima e para
baixo pelo comprimento da canela oposta em uma linha o mais reta possível
(dismetria);
● Batida rápida dos dedos da mão sobre a coxa ou do pé no chão são bons testes
para disritmia;
○ Anormalidades de outros movimentos alternados rápidos (disritmia), como
alternadamente bater a palma da mão no dorso da outra mão tem sido
chamado de disdiadococinesia;
● O examinador pode testar por movimentos que ultrapassam o alvo, ou perda de
controle, fazendo com que o paciente levante ambos os braços de repente de seu
colo ou abaixe-os subitamente em nível da mão do examinador;
Testes para ataxia de tronco:
● A ataxia do tronco pode ser demonstrada fazendo com que o paciente realize uma
marcha in tandem, em que o calcanhar de um pé toca o dedo do outro pé a cada
passo, obrigando o paciente a assumir uma postura de base estreitada;
○ Durante a sua caminhada, os doentes tendem a cair ou a desviar-se na
direção do lado da lesão;
● O teste de Romberg também pode ser útil na identificação de ataxia do tronco e
pode ajudar a diferenciar lesões de cerebelo de lesões do sistema vestibular ou
sistema proprioceptivo;
Avaliação do seguimento ocular:
● A pesquisa do nistagmo semi-espontâneo tem especial importância, pois apenas a
observação de suas características permite identificar e localizar uma lesão central;
○ O nistagmo semi-espontâneo é testado solicitando-se ao paciente que fixe
com o olhar alvos estacionários colocados a sua frente, a mais ou menos 50
cm de distância, provocando desvios de até 30° (para não desencadear
nistagmos fisiológicos);
■ São realizados movimentos em todas as direções;
● Pacientes com lesão de cerebelo podem apresentar dismetria ocular, em que as
sacadas ultrapassam ou não alcançam o seu alvo;
○ Sacadas lentas estão presentes em algumas doenças degenerativas do
cerebelo;
■ Além disso, durante as tentativas de movimentos de perseguição
lenta do olho podem ocorrer intrusões sacádicas espasmódicas,
particularmente quando o lobo flóculo-nodular está envolvido;
● Em indivíduos normais, o reflexo vestíbulo-ocular (VOR) é frequentemente suprimido
por entradas visuais: por exemplo, quando indivíduos normais leem um jornal
enquanto passeiam por um trem que para na estação, os seus olhos não saltam da
página mesmo que suas orelhas internas detectem uma grande desaceleração;
○ Essa supressão pode estar prejudicada em lesões do cerebelo,
especialmente se o lobo flóculo-nodular estiver envolvido e pode ser testado
pedindo ao paciente para fixar seu olhar em seus polegares, mantidos unidos
com os seus braços estendidos enquanto eles giram a parte superior do
corpo;
■ Pacientes normais não apresentam nistagmo durante esses testes,
mas nistagmo ocorre em pacientes com supressão prejudicada do
VOR;
 ● Cerebelopatias também estão frequentemente associadas com mioclonia
(opsoclonus), um distúrbio caracterizado por um rápido movimento repentino do
olho;
Anormalidades da fala:
● Lesões cerebelares podem causar fala explosiva com flutuações irregulares tanto na
velocidade quanto no volume, ou uma fala arrastada e de difícil compreensão;
Outros resultados:
● Pode haver hipotonia em doença cerebelar e os reflexos podem ter uma qualidade
“pendular” (oscilante);
○ É possível também haver anormalidades nas funções cognitivas de ordem
superior, incluindo prejuízo na atenção, velocidade de processamento,
aprendizagem motora, linguagem e processamento visuoespacial;
Diagnóstico diferencial de ataxia:
● A ataxia pode ser causada por uma ampla variedade de distúrbios e o diagnóstico
diferencial depende da idade do paciente e do curso temporal da evolução da ataxia;
○ Em adultos, as causas mais comuns de ataxia aguda são ingestão de toxina
e AVE isquêmico ou hemorrágico, enquanto a ataxia crônica é
frequentemente causada por doença cerebrovascular, metástases cerebrais,
exposição crônica a toxina (especialmente a medicamentos ou álcool),
esclerose múltipla ou doenças degenerativas do cerebelo e vias cerebelares;
● Na população pediátrica, ataxia aguda é mais frequentemente causada pela
ingestão acidental de drogas, cerebelite associada à varicela, ou enxaqueca;
○ A ataxia crônica ou progressiva em crianças pode ser causada por
astrocitoma cerebelar, meduloblastoma, ataxia de Friedreich,
ataxia-telangiectasia, ou uma variedade de outras condições;
● Tem havido um aumento nos genes identificados causando síndromes atáxicas
hereditárias, muitas vezes chamadas de ataxias espinocerebelares (SCA), em
crianças e adultos;
○ Vários dos defeitos genéticos codificam repetições de trinucleotídeos de
poliglutamina, e a herança pode ser autossômica dominante, recessiva, ou
ligada ao X;
■ Embora a ataxia seja geralmente uma característica
proeminentemente precoce destes distúrbios, um certo número de
outras características clínicas pode ser observada incluindo
demência, parkinsonismo, corea, e disfunção corticoespinal
dependendo das regiões do cérebro envolvidas;
Casos clínicos:
Caso 1:
● Um zelador quase aposentado de 70 anos de idade, com antecedentes de
hipertensão arterial foi trabalhar numa manhã e às 7:00 da manhã teve início súbito
de náusea, vômito, e instabilidade. Ele foi levado para a sala de emergência, onde
o exame foi notável para um discurso levemente arrastado com diminuição dos
movimentos da língua, dismetria no teste dedo-nariz à esquerda, dismetria em
testes calcanhar-joelho à esquerda, e disdiadococinesia esquerda. Ao tentar
ficar de pé, ele caiu para a esquerda, mesmo mantendo os olhos abertos. O resto
do exame foi normal;
Com base nos sinais e sintomas mostrados em negrito, onde está a lesão? Qual é o
diagnóstico mais provável, e quais são algumas outras possibilidades?
 ● Os principais sinais e sintomas neste caso são: ataxia do braço e perna esquerdos;
instabilidade, caindo para a esquerda; fala arrastada; náusea e vômito;
○ A localização clínica mais provável é o hemisfério cerebelar esquerdo e o
verme ou o pedúnculo cerebelar esquerdo superior, médio ou inferior do lado
esquerdo;
■ Dada a idade do paciente, a história de hipertensão, e o aparecimento
súbito dos sintomas, o diagnóstico mais provável é um infarto do
cerebelo esquerdo;
Caso 2:
● Um homem de 76 anos de idade, com histórico de tabagismo desenvolveu
progressiva dificuldade para caminhar ao longo de um mês. Ele notou que,
quando ele levantava sentia-se "tonto", e ele descreveu sua marcha como se ele
estivesse bêbado, dizendo que "minhas pernas vão por um caminho, enquanto eu
gostaria de ir para outro caminho." Sua família disse que ele frequentemente perdia
o equilíbrio, com instabilidade e cambaleando. Ele também apresentava
frequentes dores de cabeça leves que ocorriam em qualquer momento do dia e da
noite e pareciam estar ficando pior. Exame foi normal, exceto por uma marcha
instável e com a base alargada, tendência a cair para a esquerda,
especialmente com a marcha in tandem. De nota, não houve ataxia no teste
dedo-nariz ou calcanhar-joelho, e os movimentos alternados rápidos eram normais.
Não havia história de ingestão de álcool;
Com base nos sinais e sintomas mostrados em negrito, onde está a lesão? Qual é o
diagnóstico mais provável, e quais são algumas outras possibilidades?
● Os principais sinais e sintomas neste caso são: marcha instável, com base alargada,
caindo para a esquerda, especialmente na caminhada in tandem e dor de cabeça;
○ Dada a história de tabagismo e do aparecimento gradual dos sintomas, o
câncer de pulmão metastático para o verme cerebelar deve ser considerado
seriamente;
Caso 3:
● Queixa principal:
○ Um menino de 13 anos de idade, foi encaminhado para o consultório do
pediatra por causa de dois meses de dores de cabeça occipitais esquerdas
progressivas, náuseas, fala arrastada e desequilíbrio;
● História:
○ O paciente estava bem, até dois meses antes, quando ele começou a ter
dores de cabeça, que foram inicialmente atribuídas a uma infecção dos seios
nasais. As dores de cabeça pioraram gradualmente, com dor de cabeça
principalmente na região occipital esquerda, e, por vezes acompanhada
de náuseas e vômitos, mas sem mudanças visuais. As dores de cabeça
eram piores à noite e nas primeiras horas da manhã. Seus professores
notaram que ao longo dos últimos meses, ele apresentou alguma
dificuldade em se concentrar e aprender novo conteúdo na escola. Durante
a semana antes da apresentação sua mãe notou aumento da instabilidade
da marcha e fala levemente arrastada e decidiu levá-lo ao pediatra;
● Exame físico:
○ Nervos cranianos: pupilas igualmente arredondadas e reativas à luz. Campos
visuais completos. Fundo do olho apresentou as margens do disco
borradas (papiledema leve) bilateralmente. Movimentos extra-oculares
 estavam completos, mas havia nistagmo horizontal no olhar lateral
bilateralmente e nistagmo vertical, pior no olhar para cima do que no
olhar para baixo. Além disso, o reflexo vestibulocular não foi totalmente
suprimido pela fixação visual. Sensibilidade da face e reflexos da
corneanos intactos. Face simétrica. Audição intacta ao sussurro
bilateralmente. Fala ligeiramente arrastada e com uma taxa irregular.
movimentos normais do palato e reflexo de vômito. Força normal tanto no
esternocleidomastóideo quanto no trapézio. Língua na linha média;
○ Coordenação: marcante dismetria no teste dedo-nariz, pior à esquerda,
com aproximadamente 5 centímetros de erro. Houve também
disdiadococinesia, com movimentos alternados rápidos imprecisos,
pior do lado esquerdo. Movimentos calcanhar-canela foram atáxicos do
lado esquerdo, mas normais do lado direito;
○ Marcha: base alargada, com os pés cerca de 60 centímetros de
separação, e instável, cambaleando para a esquerda. O paciente
apresentava-se inapto para executar marcha em tandem. No teste de
Romberg com os pés a 10 centímetros de distância não houve piora da
instabilidade (incapaz de posicionar os pés juntos, mesmo com os olhos
abertos);
Com base nos sinais e sintomas mostrados em negrito, onde está a lesão? Qual é o
diagnóstico mais provável, e quais são algumas outras possibilidades?
● Os principais sinais e sintomas neste caso são: ataxia no braço e na perna, maior no
lado esquerdo do que no direito; marcha instável, com base ampla, cambaleando
para a esquerda; fala arrastada, com uma taxa irregular; nistagmo horizontal bilateral
no olhar lateral e nistagmo vertical, pior no olhar para cima do que no olhar para
baixo; reflexo vestíbulo-ocular não totalmente suprimido pela fixação visual; dor de
cabeça occipital esquerda; náusea e vômito; dificuldade de concentração;
papiledema bilateral (indicativo de aumento da pressão intracraniana);
○ A localização clínica mais provável é uma grande lesão cerebelar esquerda
com hidrocefalia não comunicante associada;
■ O curso lentamente progressivo nesta criança sugere um tumor da
fossa posterior, tal como astrocitoma ou meduloblastoma cerebelar;
Caso 4:
● Uma mulher de 72 anos de idade, destra, com uma história pesada de tabagismo
procurou um interno por causa de vários meses de piora em suas náuseas e
vômitos. A avaliação do gastroenterologista revelou uma hérnia hiatal, e ela estava
sendo tratada com antieméticos com pouco benefício. Na discussão de seus
sintomas gerais, ficou claro que cerca de 2 meses antes ela havia notado que sua
caligrafia estava se deteriorando, tornando-se menos precisa. Mais tarde, ela
notou alguma dificuldade em abrir garrafas com a mão direita, como se ela "não
tivesse um bom controle", e dificuldade em colocar seus brincos. Ela também estava
ligeiramente instável, escorregando com mais frequência do que o habitual no
gelo. Mais recentemente, ela também notou que o lado direito de seu rosto estava
frio. Ela tinha perdido 1,4 kg durante os últimos dois meses e teve um episódio de
hemoptise (expectoração tingida de sangue). Ela não se queixou de dores de
cabeça. No exame, ela apresentou nistagmo no olhar horizontal e vertical, bem
como diminuída sensação de temperatura na face direita. Ela também
apresentou leve a moderada ataxia nos testes dedo-nariz e calcanhar-joelho à
 direita. Na tentativa de marcha in tandem ela caiu para a direita. O resto do
exame foi normal;
Com base nos sinais e sintomas mostrados em negrito acima, onde está a lesão? Dada a
história de tabagismo e hemoptise recente, qual é o diagnóstico mais provável?
● Os principais sinais e sintomas neste caso são: náusea e vômito; ataxia do braço e
perna do lado direito; leve instabilidade, e incapacidade para realizar a marcha in
tandem, caindo para a direita; nistagmo do olhar na horizontal e vertical; parestesias
de sensação de frio na face direita e diminuição da sensação de temperatura;
○ A localização clínica mais provável é o pedúnculo cerebelar médio ou inferior
do lado direito, juntamente com o núcleo do trato espinal do nervo trigêmeo
do lado direito;