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Jornal do Sistema Nervoso Periférico 20:347–362 (2015)

ANÁLISE
Revisão sistemática de exercícios para
Doença de Charcot-Marie-Tooth

Amy D.Sman1,2,3,†, Daniel Hackett4,†, Maria Fiatarone Singh4,5,6, Ché Fornusek4,

Manoj P. Menezes1,7e Joshua Burns1,2,3
1Instituto de Neurociência e Pesquisa Muscular, Hospital Infantil de Westmead, Westmead, Austrália;2Disciplina de Fisioterapia,
Faculdade de Ciências da Saúde, Universidade de Sydney, Lidcombe, Austrália;3Serviço de Análise de Marcha Pediátrica de
Nova Gales do Sul, Rede de Hospitais Infantis de Sydney (Randwick e Westmead), Sydney, Austrália;4Disciplina de Ciências do Exercício e
do Esporte, Faculdade de Ciências da Saúde, Universidade de Sydney, Lidcombe, Austrália;5Sydney Medical School e Charles Perkins
Centre, Universidade de Sydney, Camperdown, Austrália;6Hebrew Senior Life e Jean Meyer Centro de Pesquisa em Nutrição Humana sobre
Envelhecimento do USDA, Tufts University, Boston, MA, 02111, EUA; e7Departamento de TY Nelson
Neurologia e Neurocirurgia, Hospital Infantil de Westmead, Westmead, Austrália

AbstratoA doença de Charcot-Marie-Tooth (CMT) é uma doença degenerativa hereditária lentamente

progressiva e uma das doenças neuromusculares mais comuns. O exercício pode ser benéfico para
manter a força e a função de pessoas com CMT; no entanto, nenhuma avaliação abrangente dos
benefícios e riscos do exercício foi realizada. Uma revisão sistemática foi concluída pesquisando vários
bancos de dados eletrônicos, desde os primeiros registros até fevereiro de 2015. Estudos de qualquer
tipo, incluindo participantes de qualquer idade com diagnóstico confirmado de CMT, que investigaram os
efeitos do exercício, foram elegíveis para inclusão. Dos 13.301 artigos identificados após remoção de
duplicatas, 11 artigos, incluindo 9 estudos únicos, atenderam aos critérios. A qualidade metodológica dos
estudos foi moderada, o tamanho das amostras foi pequeno e as intervenções e medidas de resultados
utilizadas variaram amplamente. Embora a maioria dos estudos tenha identificado alterações em uma ou
mais medidas de resultados entre modalidades de exercício, a maioria não foi significativa, possivelmente
devido a erros do Tipo II. Os efeitos significativos descritos incluíram melhorias na força, atividades
funcionais e adaptações fisiológicas após o exercício. Apesar de muitos estudos mostrarem alterações na
força e na função após o exercício, os resultados desta revisão devem ser encarados com cautela devido
aos poucos estudos disponíveis e à qualidade moderada das evidências. Estudos bem fundamentados,
harmonização de medidas de resultados e intervenções claramente descritas em todos os estudos
melhorariam a qualidade e a comparabilidade da base de evidências. A modalidade e intensidade de
exercício ideal para pessoas com CMT, bem como a segurança do exercício a longo prazo, permanecem
obscuras.

Palavras-chave:Doença de Charcot-Marie-Tooth, exercício, neuropatia hereditária motora e

sensorial, força, revisão sistemática

Endereço de correspondência para: Amy D. Sman, Instituto de
Neurociência e Pesquisa Muscular, The Children's Hospital at
Westmead, Locked Bag 4001, Westmead, NSW 2145, Austrália. Tel:
+(61)2-9845-3004; Fax +(61)2-9845-1317; E-mail:
amy.sman@sydney.edu.au
†Estes autores contribuíram igualmente para este trabalho.
Introdução
Está bem estabelecido que existem muitos benefícios
potenciais para a saúde decorrentes do exercício em indivíduos
saudáveis, incluindo redução do risco de obesidade,
osteoporose, doenças cardíacas e diabetes.(Murphy e outros,
2010). O exercício para pessoas com doença de Charcot-Marie-
Tooth (CMT) pode ser benéfico para manter a força e

© 2015 Sociedade de Nervos Periféricos 347

Sman et al.
amplitude de movimento funcional, usando exercícios de
fortalecimento muscular, alongamentos e exercícios
funcionais (Pareyson e Marchesi, 2009). Sabe-se que baixos
níveis de atividade física aumentam o peso corporal, a
perda muscular, a dor musculoesquelética e reduzem a
capacidade funcional(Tremblay et al., 2010). Isto é de
grande preocupação para pessoas com CMT e outras
doenças neuromusculares porque pode aumentar os
factores de risco para co-morbilidades, como síndrome
metabólica e doenças cardiovasculares.(Aitkens e outros,
2005). No entanto, participar de exercícios pode ser um
desafio para pessoas com CMT devido ao aumento da
demanda energética com atividades como caminhar,
possivelmente devido à mecânica anormal da marcha.(
Menotti et al., 2011). Há preocupações de que o exercício
cause fraqueza por excesso de trabalho em pessoas com
doenças neuromusculares e a existência de fraqueza por
excesso de trabalho em pessoas com CMT tem sido objeto
de debate contínuo devido a resultados contraditórios(Vinci
et al., 2003; van Pomeren et al., 2009; Videler et al., 2010;
Arthur-Farraj et al., 2012; Piscosquito et al., 2014).
Até o momento, não existem diretrizes uniformes
sobre exercícios para pessoas com CMT ou outras doenças
neuromusculares.(Copa et al., 2007). O American College of
Sports Medicine (ACSM) formulou requisitos mínimos de
prescrição de exercícios para adultos saudáveis(Garber et
al., 2011), mas estes podem não ser ideais ou seguros para
pessoas com CMT(Ramdharry e outros, 2014). Várias
revisões sistemáticas sintetizaram as evidências disponíveis
do exercício em distúrbios neuromusculares gerais,
relatando numerosos benefícios(Neill et al., 2006; Copa et
al., 2007; Hall et al., 2008; Dibble et al., 2009; Garra, 2014).
Apenas uma revisão recente (Anziska e Sternberg, 2013)
forneceu uma visão geral dos estudos de exercícios
realizados em CMT, no entanto, nenhuma metodologia para
a seleção dos estudos foi incluída, nem os estudos foram
criticados. Informações sobre níveis seguros de exercício,
como quantidade, frequência, horário e tipo de exercício
ideais para otimizar a função, podem ajudar no
desenvolvimento de diretrizes de exercício. O objetivo deste
artigo foi revisar sistematicamente as evidências disponíveis
sobre a eficácia e segurança do exercício para indivíduos
com CMT.
Materiais e métodos
Identificação de estudos
Estratégia de pesquisa
Pesquisas em bancos de dados eletrônicos foram
realizadas em AMED (via OvidSP), CINAHL (via EBSCO),
Cochrane, EMBASE, MEDLINE (via OvidSP), Scopus,
SPORTDiscus (via EBSCO) e Web of Science desde o registro
mais antigo até fevereiro de 2015. A estratégia de pesquisa foi
desenvolvido para MEDLINE e modificado para uso em outros
348
Jornal do Sistema Nervoso Periférico 20:347–362 (2015)
bancos de dados (Apêndice S1, Informações de Apoio). As listas de referências
de todos os artigos recuperados foram pesquisadas manualmente em busca
de manuscritos relevantes adicionais.
Critério de eleição
Estudos com participantes humanos de qualquer tamanho
de amostra eram elegíveis e não havia restrições de idade ou
idioma. Os participantes devem ter um diagnóstico clínico ou
geneticamente confirmado de CMT. Os estudos devem ter
investigado os efeitos da exposição a qualquer forma de
exercício para serem elegíveis para inclusão. Todos os
desenhos de estudo foram incluídos, com exceção das revisões
narrativas e sistemáticas. Embora as revisões tenham sido
excluídas, as listas de referências dessas revisões sistemáticas
foram examinadas em busca de referências adicionais
relevantes. Foram excluídos dados não publicados e dados de
estudos sem publicação completa.
Os estudos poderiam ser incluídos se utilizassem medidas
de resultados validadas para determinar o efeito da exposição
ao exercício no início e durante o acompanhamento ou na
conclusão do programa de exercícios. As medidas de resultados
podem incluir: força muscular, capacidade aeróbica, equilíbrio,
estado psicológico ou qualidade de vida, adaptações
fisiológicas (por exemplo, aumento das fibras musculares,
alterações na resposta da frequência cardíaca durante exercício
submáximo) ou capacidade funcional. A capacidade funcional
(observada ou relatada) pode incluir tarefas de mobilidade,
como caminhar, subir escadas, sentar e levantar, levantar e
alcançar, ou independência nas atividades da vida diária, como
lavar-se, vestir-se e preparar alimentos.
A segurança da intervenção poderia ser avaliada
utilizando resultados como: (1) deterioração da doença, por
exemplo, aumento da incapacidade ou diminuição da força
e/ou função; (2) desenvolvimento ou aumento da dor
suficiente para exigir o uso, ou aumento do uso, de
analgésicos.
Seleção de estudos e extração de dados
Após a exclusão de duplicatas, títulos e resumos dos
resultados da pesquisa foram selecionados por dois autores
(A.S/.DH) usando os critérios de elegibilidade pré-determinados.
Artigos de texto completo foram recuperados para os artigos
restantes e revisados independentemente por dois autores (AS/
DH) para inclusão. Os dados extraídos incluíram desenho do
estudo, tamanho da amostra e características dos participantes,
detalhes da intervenção e medidas de resultados. A descrição dos
detalhes das intervenções incluídas nos estudos pode ser
encontrada na Tabela 1.
Avaliação de qualidade
A qualidade metodológica dos estudos incluídos foi avaliada
usando um método modificadoBaixos e Preto (1998) lista de
verificação recomendada pelo Cochrane Handbook for Systematic
Reviews of Interventions(Reeves e outros, 2011).O instrumento é
composto por 27 itens classificados como Não = 0,
 Tabela 1.Detalhes da prescrição de exercícios dos estudos incluídos

Carga, número de repetições, séries e

Estudar n Design de estudo Intervenção progressão Frequência e duração
Sman et al.

Exercícios de fortalecimento

Queimaduras et al. (2009a) 1 Relato de caso Exercício de dorsiflexão do tornozelo 60–80%, 1RM, 2–3 séries, 10 repetições (4 s por repetição), 1 min 3×/semana por 12 semanas
descanso entre as séries
Chetlin et al. (2004a; 20 Teste pré-pós Exercícios: (1) flexão de cotovelo, (2) 40–50% da CIVM (flexão/extensão do joelho), 20–30% 3×/semana por 12 semanas
2004b) extensão do cotovelo, (3) flexão do CIVM (flexão/extensão do cotovelo), 100% da preensão manual da CIVM, 3
joelho, (4) extensão do joelho, (5) séries, 4–10 repetições para o exercício 1–4, 3 séries, 4 repetições para o
preensão manual exercício 5, 1 minuto de descanso entre as séries
Lindeman et al. 62 (CMT Randomizado controlado Exercícios: (1) extensão de joelho, (2) Semana: 1–8: 60% 1RM, 3 séries, 25 repetições; Semana: 9–16: 70% 3×/semana por 24 semanas, 30 min
(1995; 1999) n = 29) julgamento flexão do joelho, (3) extensão do quadril, 1RM, 3 séries, 15 repetições; Semana: 18–24: 80% 1RM, 3 séries, 10 repetições,
(4) abdução do quadril 1 minuto de descanso entre as séries
Ramdharry et al. 32 Randomizado controlado Exercício flexor do quadril 40% da CIVM a 60% da CIVM, 2 séries, 8–12 repetições 4×/semana por 16 semanas
(2014) teste (piloto)
Smith et al. (2006) 18 Teste pré-pós Exercícios: (1) flexão de cotovelo, (2) 40–50% da CIVM (flexão/extensão do joelho), 20–30% 3×/semana por 12 semanas
extensão do cotovelo, (3) flexão do CIVM (flexão/extensão do cotovelo), 100% da preensão manual da CIVM, 3
joelho, (4) extensão do joelho, (5) séries, 4–10 repetições para o exercício 1–4, 3 séries, 4 repetições para o
preensão manual exercício 5, 1 minuto de descanso entre as séries

Exercícios aeróbicos

El Mhandi et al. 8 Teste pré-pós Ciclismo 5 min de aquecimento, 6×Lutas de 5 minutos (4 minutos a 40%Pmáx. 3×/semana durante 24 semanas, 45 min
(2008) e 1 min a 80%Pmáx.), 10 minutos de resfriamento com potência de
saída autosselecionada (ou seja, 50–60 W), aumento progressivo
(incrementos de 10 W) na intensidade do exercício em 80%Pmáx.para
manter a frequência cardíaca entre 70–90% da FCM

349
Florença e 12 (CMT Teste pré-pós Ciclismo 70% do VO2máx., 6×Lutas de 5 minutos, 2 minutos de descanso entre 3×/semana por 12 semanas, 45 min
Hagberg (1984) n = 2) cada luta

Programas combinados

Maggi et al. (2011) 8 Teste pré-pós Programa de exercícios de: (1)
esteira, (2) alongamento, (3)
reabilitação respiratória, (4)
exercícios proprioceptivos
Matjacic e Zupan 16 Randomizado controlado Programa de exercícios de: (1) passivo
(2006) julgamento alongamento, (2) músculo
fortalecimento, (3) treinamento de
equilíbrio dinâmico durante a posição
em pé e pisando usando um aparelho
mecânico. O grupo controle foi
submetido ao mesmo programa,
porém o treinamento de equilíbrio foi
gerenciado por um fisioterapeuta em
vez do aparelho
(1) Esteira (30 min) – caminhada com 40% do alcance da carga 2×/semana durante 8 semanas, 90 min
máxima desde o teste inicial, com aumentos de 10% nas
sessões subsequentes até atingir 70%; (2) reabilitação
respiratória (25 min) – garrafa de pressão expiratória
positiva e expiração com glote aberta em posição lateral; (3)
exercício proprioceptivo (25 min) – Método Perfetti. Exercício
de treino de equilíbrio realizado através do cálculo de barras
de dificuldades crescentes nos instrumentos utilizados e nas
tarefas exigidas
(1) Alongamento passivo (10 min); (2) programa de 6×/semana por 2 semanas, 40 min
fortalecimento muscular (10 min); (3) treino de equilíbrio em
pé (20 min). Transfira uma bola de uma mão para a outra
posicionada na altura dos olhos e dos joelhos; virar o corpo
para a esquerda e para a direita com o olhar seguindo a
direção da virada; transferência controlada de peso durante
a postura paralela e tandem, simulando o impulso e a
aceitação do peso enquanto está em pé na postura tandem
Jornal do Sistema Nervoso Periférico 20:347–362 (2015)

1RM, uma repetição máxima; FCM, frequência cardíaca máxima; CIVM, contração isométrica voluntária máxima;Pmáx., potência máxima de saída; VO2máx., consumo máximo de oxigênio; rep/s, repetição/repetições.
Sman et al. Jornal do Sistema Nervoso Periférico 20:347–362 (2015)

Incapaz de determinar = 0 e Sim = 1 e inclui critérios como:

77,8
96,3
59,3
59,3
70,4

44,4
55,6

63,0
66,7
%
descrição clara dos objetivos, intervenções, medições de
resultados e participantes, representatividade dos grupos

Pontuação

16/27
16/27

27/12
15/27

17/27
18/27
21/27
Total

1¶ 19/27
de participantes, adequação das análises estatísticas e
relatórios corretos. O item final (número 27) relativo ao

0|| 0
0

0
0|| 0
0

1
0
poder estatístico foi modificado (da pontuação original de
0–5 para Não = 0, Incapaz de determinar = 0 e Sim = 1) para

0
0

1
1
1¶ 1¶ 1¶ 1¶ 1¶ 1¶ 1¶ 26/27
ser consistente com a pontuação utilizada para os demais

0
0
0

0
0
0|| 0

0|| 1
0
itens ( Apêndice S2). Alguns itens da lista de verificação,

1¶
1¶
como o cegamento dos participantes, não se aplicaram a

0
0

0
Confuso§
todos os tipos de estudo. Parecia inapropriado penalizar um

0|| 1
1¶ 0
0|| 0

1
0|| 0
1

0|| 0|| 1
0|| 0|| 1
estudo por não cumprir um critério que não era aplicável ao
seu desenho de estudo, pelo que nestes casos foi atribuída

1
Validade interna
a pontuação máxima para a questão(MacLehose et al.,

14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27

1¶
1¶
1

1
1
1
2000). Uma pontuação percentual foi gerada para facilitar a
comparação da qualidade entre os estudos.

1
1
1

1
1
0|| 1

0|| 1
11
1
1
1

1
1
Os detalhes da avaliação da qualidade podem ser
encontrados na Tabela 2. Dois revisores (AS/DH) avaliaram de

1
1
1

1
1
1

1
1
forma independente a elegibilidade dos estudos, extraíram os

Viés‡

*A categoria de notificação inclui itens como objetivos do estudo, resultados relatados, características do paciente, fatores de confusão, eventos adversos e perda de
1
1

1
1
1

1
1
Mesa 2.Resultados da avaliação da qualidade metodológica de Downs e Black modificada(Downs e Black, 1998)

1¶ 1¶
dados e avaliaram a qualidade metodológica. As discrepâncias

1¶ 1¶ 1¶ 1¶ 1¶
foram resolvidas por consenso. Onde não foi possível chegar a

1
0

0
0
0

0|| 1
0|| 1
um consenso, um terceiro autor (JB) avaliou a qualidade para

0
0
0

1
0
0|| 1
tomar uma decisão final.

1¶
1
0

0
0

0
1
13

1
1
1
1

1
1
0

1
1
validade†

Resultados
Externo

0|| 0||
0|| 0||

0||
1¶ 1¶

0|| 0||
1

1
Descrição dos estudos incluídos

00

§Validade interna – confusão inclui itens como seleção de estudos, randomização e poder do estudo. ¶Os critérios não se
1

0
0
1¶ 1¶ 1¶ 1¶

A busca inicial nas bases de dados eletrônicas resultou

aplicavam ao tipo de estudo, portanto pontuaram como 1(MacLehose et al., 2000). ||Incapaz de determinar, marcou 0.
em um total de 13.682 artigos, restando 13.301 artigos após
1¶
0|| 0
0|| 1

1
1
1

1
1
a remoção das duplicatas. Nenhum artigo adicional foi
1

1
0
0

0
1
identificado após uma busca manual nas listas de
referências. Após a conclusão da triagem de títulos e
1
1
1
0

1
0
0

0
0
resumos, 35 foram selecionados para possível inclusão na
1¶

1¶
01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12

1
1

1
1
1

1
1

‡Validade interna – o viés inclui itens como cegamento, acompanhamento e adesão.

revisão e os artigos em texto completo foram recuperados.
Comunicando*

Após a triagem do texto completo, 11 artigos, incluindo acompanhamento. †A validade externa inclui questões relativas à população do estudo.
1
1
1
1

1
1
1

1
1

nove estudos únicos, atenderam aos critérios de inclusão e

0
0
0
0

1
0
0

1
0

foram incluídos na revisão(Florença e Hagberg, 1984;

Lindeman et al., 1995; 1999; Chetlin et al., 2004a; 2004b;
1
1
1
1

1
1
1

1
1

Matjacic e Zupan, 2006; Smith e outros, 2006; El Mhandi et

1
1
1
1

1
1
0

0
1

al., 2008; Queimaduras et al., 2009a; Maggi et al., 2011;

Ramdharry e outros, 2014). Um fluxograma do histórico de
1
1
1
1

1
1
1

1
1

busca e processo de seleção é apresentado na Figura 1.

1
1
1
1

1
1
1

1
1

Dos nove estudos únicos incluídos, três estudos eram

2004a; 2004b

1995, 1999

ensaios clínicos randomizados e foram descritos em quatro

2011

2014
1984

1, critérios atendidos; 0, critérios não atendidos.

2009

2008

2006

2006
Ano

artigos(Lindeman et al., 1995; 1999; Matjacic e Zupan, 2006;

Ramdharry e outros, 2014), cinco estudos eram quase
experimentais (ou seja, testes pré-pós) e foram descritos
em seis artigos(Florença e Hagberg, 1984; Chetlin et al.,
Ramdharry et al.
Lindeman et al.
El Mhandi et al.

2004a; 2004b; Smith e outros, 2006; El Mhandi et al., 2008;

Chetlin et al.

Maggi et al.

Smith et al.
Hagberg
Queimaduras et al.

Florença e

Maggi et al., 2011), e um estudo foi um relato de caso(

Matjacic e
Zupan

Queimaduras et al., 2009a). As intervenções de exercício

Autor

envolveram treinamento de resistência em

350
Sman et al. Jornal do Sistema Nervoso Periférico 20:347–362 (2015)

Identificação
Registros identificados através do banco de dados Registros adicionais identificados
procurando através de outras fontes
(n=13.682) (n=0)

Registros após remoção de duplicatas

(n=13.301)
Triagem

Título/resumo dos registros

rastreados Registros excluídos
(n=13.301) (n=13.266)
Elegibilidade

Artigos de texto completo avaliados Artigos de texto completo excluídos

para elegibilidade (n=24)
(n=35) • Artigo de revisão (n=12)
• Carta ao editor (n=1)
• Abstrato (n=3)
• Nenhum CMT confirmado (n=1)
• Outro (n=7)
Incluir

Estudos incluídos na revisão

(n=9, relatado em 11
artigos)

Figura 1.Diagrama de fluxo.

cinco estudos(Lindeman et al., 1995; 1999; Chetlin et al., havia 52% de participantes do sexo masculino e 48% do
2004a; 2004b; Smith e outros, 2006; Queimaduras et al., sexo feminino (Florence e Hagberg, 1984; Lindeman et
2009a; Ramdharry e outros, 2014), treinamento aeróbio al., 1995; 1999; Chetlin et al., 2004a; 2004b; Matjacic e
em dois estudos(Florença e Hagberg, 1984; El Mhandi et Zupan, 2006; El Mhandi et al., 2008; Burns et al., 2009a;
al., 2008)e um programa combinado (envolvendo uma Maggi et al. , 2011; Ramdharry et al., 2014). O tipo mais
combinação de exercícios aeróbicos, exercícios de comum de CMT foi o CMT1A (60 participantes). O tipo de
resistência, alongamento ou exercícios de equilíbrio) em CMT para três participantes era desconhecido; enquanto
dois estudos(Matjacic e Zupan, 2006; Maggi et al., 2011) o tipo de CMT para dois participantes não foi relatado
(Tabela 1). As intervenções de treinamento de (Tabela 3).
resistência variaram de 12 a 24 semanas de duração e Oito artigos descreveram os efeitos do exercício na
foram realizadas de 3 a 4 dias/semana. As intensidades força muscular de seis estudos(Lindeman et al., 1995;
variaram entre 20% a 100% da contração isométrica 1999; Chetlin et al., 2004a; 2004b; El Mhandi et al., 2008;
voluntária máxima (CIVM) e 60% a 80% de uma repetição Queimaduras et al., 2009a; Maggi et al., 2011;
máxima (1RM), visando exercícios para a parte superior Ramdharry e outros, 2014), nove artigos examinaram
e inferior do corpo. As intervenções de treinamento atividades funcionais de cinco estudos(Lindeman et al.,
aeróbico variaram de 12 a 24 semanas de duração, em 3 1995; Chetlin et al., 2004a; 2004b; Matjacic e Zupan,
dias/semana em intensidades entre∼70% e 90% da 2006; Smith e outros, 2006; El Mhandi et al., 2008;
frequência cardíaca máxima (FCM). Queimaduras et al., 2009a; Maggi et al., 2011;
Dos nove estudos incluídos nesta revisão, Ramdharry e outros, 2014), e nove artigos relataram
participaram um total de 134 participantes com CMT outros resultados fisiológicos de sete estudos(Florença e
com idade média de 38 anos. Nos oito estudos onde Hagberg, 1984; Lindeman et al., 1995; 1999; Chetlin et
a distribuição por gênero foi relatada no artigo, al., 2004a; 2004b; Smith e outros, 2006; El Mhandi

351
 Sman et al.

Tabela 3.Características dos participantes do CMT nos estudos incluídos

CMT Macho Fêmea

Referência assuntos (n) (%) (%) Tipo CMT Anos de idade) Altura (cm) Peso (kg)

Queimaduras et al. (2009a) 1 0 100 Desconhecido 15 170,0 64,0

Chetline outros. (2004a; 20 45 55 CMT1A F: 44,0±7,0 F: 164,0±10,0 F: 84,0±25,0
2004b)
CMT2 (n = 2) M: 46,0±11,0 M: 176,0±10,0 M: 91,0±22,0
El Mhandi et al. (2008) 8 100 0 CMT1A (n = 4) CMT1A: 32,0±6,0 175,0±6,0 69,6±12.1
CMT2 (n = 4) CMT2: 34,0±11,0
Florença e Hagberg 2 87,5 12,5NR 25,5±9.2 NR 53,8±11,0
(1984)
Lindeman et al. (1995; 29 44,80 55,20 CMT1 (n = 21) Controle: 38,0±11,0 NR NR
1999)
CMT2 (n = 6) Exercício: 35,0±10,0
Desconhecido (n = 2)

352
Maggi et al. (2011) 8 37,5 62,5 CMT1A (n = 4); CMT1 (n = 2); 49,3±17.4 167,0±10,0 67,7±14.6
CMTX (n = 1); CMT1B (n = 1)
Matjacic e Zupan (2006) 16 44 56 CMT1 Controle: 37,6±13,5 NR NR
Exercício: 38,5±13,7
Ramdharry et al. (2014) 32 53.1 46,9 Grupo A: CMT1 (n =12, 11 Grupo A: 42±15 NR NR
CMT1A);CMT2 (n = 5); CMT Grupo B: 46±15
intermediário (n = 1)
Grupo B: CMT1A (n = 5); CMT 2
(n=3); CMTX(n=4); CMT
intermediário (n = 1); HSN-1
(n = 1)
Smith et al. (2006) 18 NR NR CMT1A PRT + CR: 43,0±8,0 PRT + CR: 169,0±10,0 PRT + CR: 94,1±25,0
CMT 1A PRT: 46,0±10,0 PRT: 170,0±10,0 PRT: 83,4±21.2

RC, creatina; CMT, doença de Charcot-Marie-Tooth; F, feminino; M, masculino; NR, não informado; PRT, treinamento de resistência progressiva.
Jornal do Sistema Nervoso Periférico 20:347–362 (2015)
Sman et al.
e outros, 2008; Maggi et al., 2011; Ramdharry e outros,
2014). Quatro dos cinco estudos que relataram eventos
adversos descreveram medidas para avaliar eventos
adversos que incluíram o preenchimento de diários e/ou
questionários onde os sujeitos avaliariam o esforço
percebido, a dor e a fadiga experimentados
imediatamente após o treinamento e relataram que
nenhum evento adverso foi observado(Lindeman et al.,
1995; Chetlin et al., 2004a; 2004b; El Mhandi et al., 2008;
Queimaduras et al., 2009a; Ramdharry e outros, 2014). A
adesão (ou seja, o número de sessões concluídas ao
longo da intervenção) foi alta (>80%) nos cinco estudos
onde isso foi avaliado(Lindeman et al., 1995; Chetlin et
al., 2004a; 2004b; El Mhandi et al., 2008; Queimaduras et
al., 2009a; Ramdharry e outros, 2014).
Avaliação de qualidade
A maioria dos nove estudos nesta revisão eram de
qualidade moderada, com estudos atendendo, em média, a
66% dos critérios aplicáveis ao tipo de estudo. Um estudo
(Maggi et al., 2011)preencheram menos de 50% dos
critérios, seis estudos(Florença e Hagberg, 1984; Chetlin et
al., 2004a; 2004b; Matjacic e Zupan, 2006; Smith e outros,
2006; El Mhandi et al., 2008; Ramdharry e outros, 2014)
atingiram entre 51% e 74%, e dois estudos atingiram entre
75% e 100%(Lindeman et al., 1995; 1999; Queimaduras et
al., 2009a)dos critérios (Tabela 2). Sete dos nove estudos
incluídos(Florença e Hagberg, 1984; Chetlin et al., 2004a;
2004b; Matjacic e Zupan, 2006; Smith e outros, 2006; El
Mhandi et al., 2008; Queimaduras et al., 2009a; Maggi et al.,
2011)não abordou fatores de confusão (Q5). Outros
critérios que geralmente não foram cumpridos foram a
perda de acompanhamento (Q9), a representação de toda a
população (Q11, 12), o cegamento da intervenção (Q14), o
recrutamento de indivíduos em grupos diferentes durante o
mesmo período de tempo (Q22). , ajuste adequado para
fatores de confusão nas análises (Q25) e poder suficiente
para detectar um efeito clinicamente importante (Q27).
Força muscular
Seis estudos relataram mudanças na força(Lindeman et al.,
1995; 1999; Chetlin et al., 2004a; 2004b; El Mhandi et al., 2008;
Queimaduras et al., 2009a; Maggi et al., 2011; Ramdharry e
outros, 2014)(Tabela 4). Melhorias significativas na força após
uma intervenção de treinamento de resistência foram
encontradas em apenas 7 das 70 medidas de força (10%),
relatadas em quatro artigos de três estudos(Lindeman et al.,
1995; 1999; Chetlin et al., 2004b; Ramdharry e outros, 2014).
Melhorias em quatro dessas medidas de força (extensão do
joelho esquerdo, flexão do joelho direito, preensão manual
esquerda, preensão manual direita; p<0,05) foram relatados no
estudo porChetlin et al. (2004b). Melhorias significativas na
força também foram encontradas para movimentos voluntários
máximos.
353
Jornal do Sistema Nervoso Periférico 20:347–362 (2015)
contração (isométrica) dos flexores esquerdos do quadril (p
<0,05) (Ramdharry et al., 2014), extensão de torque
isocinético do joelho (p = 0,01)(Lindeman et al., 1995)e
contração voluntária máxima para extensão do joelho (p =
0,03)(Lindeman et al., 1999). O estudo de intervenção de
treinamento aeróbico relatou uma melhora significativa na
extensão isocinética do joelho (p = 0,03) e na flexão
isométrica do joelho (p = 0,003) após 24 semanas de
treinamento(El Mhandi et al., 2008). Oito semanas de uma
intervenção de exercício combinado(Maggi et al., 2011)não
mostraram melhorias significativas nas medidas de força
usando a escala do Medical Research Council (MRC).
Atividades funcionais
As atividades funcionais foram descritas em nove artigos
de oito estudos(Lindeman et al., 1995; Chetlin et al., 2004a;
2004b; Matjacic e Zupan, 2006; Smith e outros, 2006; El Mhandi
et al., 2008; Queimaduras et al., 2009a; Maggi et al., 2011;
Ramdharry e outros, 2014)(Tabela 5). Todos os estudos
encontraram mudanças positivas em uma ou mais medidas de
resultados funcionais, com seis estudos encontrando mudanças
significativas(Lindeman et al., 1995; Chetlin et al., 2004a;
Matjacic e Zupan, 2006; Smith e outros, 2006; El Mhandi et al.,
2008; Maggi et al., 2011). Em um estudo,(Smith e outros, 2006)o
tempo para levantar da cadeira melhorou significativamente
tanto para o grupo de tratamento quanto para o grupo de
controle (ambos p<0,05). Um estudo semelhante(Chetlin et al.,
2004a; 2004b)também encontraram melhorias significativas na
subida da cadeira, na subida supina e na subida de escadas
(todos p<0,001), mas apenas quando os dados dos grupos
foram agrupados. Este estudo também relatou correlações
inversas moderadas entre os tempos de subida da cadeira e da
posição supina e força normalizada para massa magra na parte
inferior (r = -0,56, p<0,02) e superior (r = −0,66, p<0,01)
músculos do corpo(Chetlin et al., 2004a).Lindeman et al. (1995)
relataram uma melhora na velocidade de caminhada acima de
6 m (confortavelmente) após um programa de treinamento
resistido de 24 semanas. Este mesmo estudo também relatou
que 46% dos participantes do grupo de treinamento de
resistência, e nenhum do grupo de controle (que continuaram
com as atividades diárias normais), documentaram um
aumento na capacidade de realizar atividades e 93% no grupo
de intervenção acreditaram ter obtido benefícios do exercício,
com base nas respostas do questionário WOMAC (Western
Ontario and McMaster University Osteoarthritis Index) e PET
(Problem Elicitation Technique)(Lindeman et al., 1995).
Numerosos melhorias em funcional
atividades pontuadas por tempo foram encontradas após
uma das duas intervenções de treinamento aeróbio(El
Mhandi et al., 2008). Estes incluíram: descer escada (p =
0,002), subir escada (p = 0,005), subir da posição supina (p =
0,007), caminhar 6 m (p = 0,003) e caminhar 50 m (p =
0,006). Levantar da cadeira (p = 0,08) não
Sman et al. Jornal do Sistema Nervoso Periférico 20:347–362 (2015)

Tabela 4.Resultados de força muscular descritos nos artigos incluídos

Pré, Publicar, Mudar,

Referência Modo Medida de resultado significar significar significar

Exercícios de fortalecimento
Queimaduras et al. PRT (n = 1) Força muscular
(2009a) Dorsiflexão esquerda (N) 27.3 42,7 15.4
Dorsiflexão direita (N) 23.3 40,0 16,7
Flexão plantar 1RM esquerda (N) 267,0 319,3 52,3
Flexão plantar 1RM direita (N) 286,0 329,3 43,3
Inversão 1RM esquerda (N) 92,3 136,3 44,0
Inversão de 1RM direita (N) Eversão 138,3 143,3 5,0
de 1RM esquerda (N) Eversão de 1RM 63,0 62,7 −0,3
direita (N) Extensão do cotovelo 74,7 59,7 − 15
Chetlin, et al. PRT; mulheres; (n = 11) esquerdo (kg) Extensão do cotovelo 8.7±1,5 9.7±1,5 1,0
(2004a) direito (kg) Flexão do cotovelo 8.7±2.1 9.3±1.1 0,6
esquerdo (kg) Flexão do cotovelo 16.1±3.7 16.3±2.9 0,2
direito (kg) Extensão do joelho 15,0±4.2 15,0±2.7 0,0
esquerdo (kg) Joelho direito extensão 21.6±8.8 26,0±5.2 4.4
(kg) Flexão do joelho esquerdo (kg) 22,9±9.6 25,0±8,0 2.1
12.6±5.6 14,0±2.4 1.4
Flexão do joelho direito (kg) Dorsiflexão 12,0±5.7 15,5±3.2 3.5
do tornozelo esquerdo (kg) Dorsiflexão 3.6±3,0 3.7±3.6 0,1
do tornozelo direito (kg) Extensão do 4,0±5.4 4.1±3,0 0,1
PRT; homens (n = 9) cotovelo esquerdo (kg) Extensão do 13.4±6.4 12,9±4.9 −0,5
cotovelo direito (kg) Flexão do cotovelo 13.2±4.4 13,9±4,0 0,7
esquerdo (kg) 20.3±3.7 0,5
Flexão do cotovelo direito (kg) 20,7±5.8 0,4
Extensão do joelho esquerdo (kg) 35,8±9,8 3.3
Extensão do joelho direito (kg) Flexão 34,0±12.6 2,0
do joelho esquerdo (kg) Flexão do 14,7±6.7 16.6±6.7 1,9
joelho direito (kg) Dorsiflexão do 15.2±7.4 17.1±5.9 1,9
tornozelo esquerdo (kg) Dorsiflexão do 4.1±3,0 3.6±4.4 −0,5
tornozelo direito (kg) 3.5±4.3 3.5±4.3 0,0
Chetlin, et al. PRT + CR (n = 10) Teste isométrico voluntário máximo Extensão do
(2004b) cotovelo esquerdo (kg) Extensão do cotovelo 11.8±6,5 11.8±4.6 0,0
direito (kg) Flexão do cotovelo esquerdo (kg) Flexão 11.9±4.9 12.2±4,5 0,3
do cotovelo direito (kg) Extensão do joelho 18.3±4.7 19,0±3.9 0,7
esquerdo (kg) Extensão do joelho direito (kg) Flexão 17,7±5.3 18.1±5.6 0,4
do joelho esquerdo (kg) 30.3±10.9 33,6±9.7 3.3
31,9±13,0 34,3±10.8 2.4
15.2±5.2 17.3±4.3 2.1
Flexão do joelho direito (kg) 15,5±6.6 18,0±3.8 2,5
Pega esquerda (kg) 21.9±5.4 23.2±7.3 1.3
Pega direita (kg) 23,9±7.3 25,8±7.1 1,9
PRT (n = 10) Extensão do cotovelo esquerdo (kg) 10,5±6,5 11.2±2.1 0,7
Extensão do cotovelo direito (kg) 9.7±2.8 10.9±2.3 1.2
Flexão do cotovelo esquerdo (kg) 17.1±4.6 17.1±3.9 0,0
Flexão do cotovelo direito (kg) 17,0±6.8 16,8±5.4 −0,2
Extensão do joelho esquerdo (kg) 24.1±9,0 27,4±7,8 3.3
Extensão do joelho direito (kg) Flexão 23.2±10,0 25,6±8,9 2.4
do joelho esquerdo (kg) 12,7±7.2 13.7±4.2 1,0
Flexão do joelho direito (kg) 12.1±6.7 14,7±4.8 2.6
Pega esquerda (kg) 20.6±9,0 22.4±7.7 1,8
Pega direita (kg) 18,0±9.1 19.6±7.4 1.6
Combinado Extensão do cotovelo esquerdo (kg) 11.2±5,0 11,5±3.7 0,3
(PRT+CR/PRT) (n = 20) Extensão do cotovelo direito (kg) 10.9±4.2 11.6±3.7 0,7
Flexão do cotovelo esquerdo (kg) 17,8±4,5 18.2±3.9 0,4
Flexão do cotovelo direito (kg) 17.4±5.8 17.6±5.4 0,2
Extensão do joelho esquerdo (kg) 27,5±10.3 30,8±9.2 3,3*
Extensão do joelho direito (kg) 28,0±12.2 30,5±10.7 2,5

354
Sman et al. Jornal do Sistema Nervoso Periférico 20:347–362 (2015)

Tabela 4.Contínuo

Pré, Publicar, Mudar,

Referência Modo Medida de resultado significar significar significar

Flexão do joelho esquerdo 14.1±6.1 15,7±4,5 1.6

(kg) Flexão do joelho direito 14,0±6.7 16,5±4,5 2,5*
(kg) Pega esquerda (kg) 21.3±7,0 22,8±7.2 1,5*
Pega direita (kg) 21.3±8,5 23.1±7.7 1,8*
Lindeman, et al. PRT (n = 13) Extensão de torque isocinético do joelho (Nm) Flexão de 91,0±31,0 12.4±15,4*
(1995) torque isocinético do joelho (Nm) Contração voluntária 41,0±16,0 5,0±7.3
máxima (isométrica) Nm Teste de resistência a 80% CVM 16.6±19,7
(s) 1,8±17.4
Controle (n = 13) Extensão de torque isocinético do joelho (Nm) Flexão de − 5,3±17.3
torque isocinético do joelho (Nm) Contração voluntária − 1,1±7,8
máxima (isométrica) Nm Teste de resistência a 80% CVM 4,0±16,9
(s) 1,5±11,5
Lindeman, et al. PRT (n = 15) Extensão de joelho, CVM (Nm) Extensão de 110,0±47,0 22,0±25,0*
(1999) joelho, resistência (s) Extensão de joelho, 44,0±23,0 0,70±17.3
Ao controle; (n = 13) CVM (Nm) Extensão de joelho, resistência 110,0±47,0 3,0±21,0
(s) Flexor de quadril CVM (Nm/kg) quadril 44,0±23,0 −3,3±12.4
Ramdharry, et al. (n = 32) esquerdo Flexor de quadril CVM (Nm/kg) 1.14±0,44 1.19±0,45 0,05*
(2014) quadril direito 1.17±0,45 1.21±0,43 0,04
Exercícios aeróbicos
El Mhandi, et al. (n = 8) Força muscular isocinética (Nm) Extensão
(2008) isométrica do joelho (0∘.s_1) Extensão 185,0±62,0 188,0±69,0 3,0
isocinética do joelho (120∘.s_1) Flexão 116,0±41,0 128,0±42,0 12,0*
isométrica do joelho (0∘.s_1) Flexão 121,0±34,0 126,0±28,0 5,0
isocinética do joelho (120∘.s_1) 77,0±14,0 87,0±17,0 10,0*
Combinação
programas
Maggi, et al. EX (n = 8) MRC flexão plantar pé direito 4.6±0,6 4.7±0,6 0,1
(2011) MRC flexão plantar pé esquerdo 4,5±0,7 4,5±0,7 0,03
MRC flexão plantar pé direito MRC 2.9±1,9 3.1±2,0 0,1
flexão plantar pé esquerdo 2.3±2,0 2,5±2,0 0,3

As pontuações de mudança sem médias pré e/ou pós completas são apresentadas paraLindeman et al. (1995; 1999)pois os dados não puderam ser obtidos. 1RM,
uma repetição máxima; CR, creatina, EX, grupo de exercícios, MVC, contração voluntária máxima, MRC, escala do conselho de pesquisa médica; PRT, grupo de
treinamento de resistência progressiva.
*p<0,05.

melhorar significativamente neste estudo(El Mhandi et al.,
2008).
Dois estudos(Matjacic e Zupan, 2006; Maggi et al.,
2011)que investigaram intervenções usando um programa
combinado também relataram diversas melhorias.Maggi et
al. (2011)relataram uma melhora significativa na amplitude
de movimento do tornozelo direito (p.<0,03), amplitude de
movimento do tornozelo esquerdo (p<0,03) e tempo para
caminhar 6 m (p<0,02).Matjacic e Zupan (2006)relataram
melhora significativa no teste timed up and go (p = 0,04),
caminhada de 10 m (p = 0,01) e equilíbrio de Berg (p = 0,01),
porém o grupo controle também apresentou melhora
significativa no teste de equilíbrio de Berg (p = 0,01).
Medições fisiológicas
Nove artigos de sete estudos relataram alterações
fisiológicas após o exercício(Florença e Hagberg, 1984;
Lindeman et al., 1995; 1999; Chetlin et al., 2004a; 2004b;
Smith e outros, 2006; El Mhandi et al., 2008; Maggi et al.,
2011; Ramdharry e outros, 2014), com quatro estudos
encontrando mudanças significativas(Lindeman et al.,
1995; Chetlin et al., 2004b; Smith e outros, 2006; El Mhandi
et al., 2008)(Tabela 6). Aumentos significativos na cadeia
pesada da miosina (MHC) 1 foram relatados após
treinamento de resistência (p = 0,045)(Smith e outros, 2006).
Outro estudo encontrou aumento significativo no tamanho
das fibras musculares tipo 1 (p = 0,03) ao combinar o grupo
de tratamento (treinamento resistido e suplemento) com o
grupo controle (treinamento resistido)(Chetlin et al., 2004b).
Chetlin et al. (2004b)também relataram várias correlações
significativas entre o tamanho do tipo 2× fibra muscular e
medidas de força (r = 0,70–0,84, p<0,05). Após o
treinamento de resistência,Lindeman et al. (1995
descobriram que a mioglobina aumentou em maior
extensão em participantes com CMT em comparação com
participantes com distrofia miotônica (p = 0,02).
Uma melhora significativa na capacidade aeróbica (p
= 0,02) após uma intervenção de treinamento aeróbio foi
relatada no estudo conduzido porEl Mhandi et al. (2008).
Este mesmo estudo documentou que os participantes
relataram significativamente menos dor e fadiga após
uma sessão de treinamento (aguda) no final da
intervenção em comparação com o início (p.<0,001).

355
Sman et al. Jornal do Sistema Nervoso Periférico 20:347–362 (2015)

Tabela 5.Resultados das atividades funcionais descritas nos artigos incluídos

Pré, Publicar, Mudar,

Referência Modo Medida de resultado significar significar significar

Exercícios de fortalecimento
Queimaduras et al. (2009a) PRT (n = 1) Saldo, pontuação BOT 20,0 18,0 − 2,0
(0–37 pontos)
Potência, salto em distância (cm) 68,0 79,0 11,0
Resistência, 6 min de caminhada 415,0 410,0 − 5,0
teste (m)
Capacidade de caminhar
Velocidade (cm/s) 105,6 112,8 7.2
Cadência (passos/min) 107,9 111,4 3.5
Tempo de passoesquerda(s) Tempo de 0,6 0,5 0,1
passocerto(s) Comprimento do passo 0,6 0,5 0,1
esquerda(cm) Comprimento do passo 60,8 62,1 1.3
certo(cm) Comprimento da passada 56,6 59,6 3,0
esquerda(cm) Comprimento da passada 118,4 121,8 3.4
certo(cm) Levantar e alcançar (s) 117,3 123,5 6.2
Chetlin et al. (2004a) Mulheres PRT (n = 11) 20,9±5,0 17,7±3.5 − 3,2
Homens PRT (n = 9) Elevar e alcançar (s) 20.2±3.1 17.6±3.4 − 2,6
Mulheres PRT (n = 11) Elevar (s) cadeira (s) 1.3±0,2 1,0±0,3 −0,3
Homens PRT (n = 9) Elevação(ões) de cadeira(s) 1.3±0,2 1.1±0,2 −0,2
Mulheres PRT (n = 11) Ascensão supina(s) 2.1±1.2 1.6±0,7 −0,5
Homens PRT (n = 9) Ascensão supina(s) 2.1±0,6 1,5±0,5 −0,6
Mulheres PRT (n = 11) Subida(s) de escada(s) 15.1±10.2 12.3±8.8 − 2,8
PRT homens (n = 9) PRT Subida(s) de escada(s) 13.6±12.6 11.7±9,8 − 1,9
Chetlin et al. (2004b) + CR (n = 10) PRT (n = 10) Elevar e alcançar (s) 18.3±1.6 16.4±1,0 − 1,9
Elevar e alcançar (s) 22,9±4.8 18,9±4,0 − 2,0
Combinado (n = 20) Elevar e alcançar (s) 20.6±4.2 17.6±3.3 − 3,0*
PRT + CR (n = 10) PRT Elevar (s) cadeira (s) 1.2±0,2 1,0±0,2 −0,2
(n = 10) Elevação(ões) de cadeira(s) 1.4±0,3 1.1±0,3 −0,3
Combinado (n = 20) Elevação(ões) de cadeira(s) 1.3±0,3 1,0±0,2 −0,3*
PRT + CR (n = 10) PRT Ascensão supina(s) 1,8±0,3 1.4±0,3 −0,4
(n = 10) Ascensão supina(s) 2.4±1.3 1.7±0,8 −0,7
Combinado (n = 20) Ascensão supina(s) 2.1±1,0 1.6±0,6 −0,5*
PRT+CR (n = 10) Subida(s) de escada(s) 10.7±7.2 8,9±5,0 − 1,8
PRT (n = 10) Subida(s) de escada(s) 18.1±13.3 15.2±11.2 − 2,9
Combinado (n = 20) Subida(s) de escada(s) 14.4±11.1 12.1±9,0 − 2,3*
Lindeman et al. (1995) PRT (n = 13) Descendo escadas(s) 0,7±1.7
Subir escadas(s) 0,7±1.4
Levantando-se de um 0,2±0,5
cadeira(s)
Levantando-se da mentira 0,3±0,6
supino(s)
Caminhando 6 m 1,0±0,5*
(confortavelmente) (s)
Caminhar 50 m (rápido) 2.2±2.8
Controle (n = 13) (s) Descer escada(s) −0,09±1.3
Subir escadas(s) −0,01±1.2
Levantando-se de um 0,05±0,3
cadeira(s)
Levantando-se da mentira 0,1±0,5
supino(s)
Caminhando 6 m 0,3±0,7
(confortavelmente) (s)
Caminhada 50 m (rápida) (s) Caminhada 0,3±2.9
Ramdharry et al. (2014) Treinamento (n = 32) cronometrada de 6 minutos (m) 342±−67 350±−68 8
Velocidade de caminhada 10 m 1.18±0,24 1.19±0,24 0,01
(auto-selecionado) (m/s)
Velocidade de caminhada 10 m 1,48±0,33 1,47±0,36 −0,01
(máximo) (m/s)
CMTES (mediana) 10,5 11 0,5
Caminhada-12 (mediana) 34 33 −1
Telefone FITT FDI 55,4 45,7 − 9,7
(mediana)

356
Sman et al. Jornal do Sistema Nervoso Periférico 20:347–362 (2015)

Tabela 5.Contínuo

Pré, Publicar, Mudar,

Referência Modo Medida de resultado significar significar significar

Controle (n = 32) Caminhada cronometrada de 6 minutos 352±−73 347±−75 −5

(m) Velocidade de caminhada 10 m 1.18±0,21 1.19±0,23 0,01
(auto-selecionado) (m/s)
Velocidade de caminhada 10 m 1,48±0,32 1,44±0,32 −0,04
(máximo) (m/s)
CMTES (mediana) 10 12 2
Caminhada-12 (mediana) 36,5 36 −0,5
Telefone FITT FDI 49,4 48,5 −0,9
(mediana)
Smith et al. (2006) PRT+CR (n = 10) Tempo(s) de subida da cadeira 1.4±0,0 1.1±0,0 0,2*
PRT (n = 8) Tempo(s) de subida da cadeira 1.1±0,0 1,0±0,0 0,1*
Exercícios aeróbicos
El Mhandi et al. (2008) (n = 8) Tempo funcional pontuado
atividade(s)
Escada descendente 5.5±0,9 4.1±0,7 − 1,4*
Escada ascendente 5.8±0,4 4.7±0,5 − 1,1*
Levantando-se da cadeira 1.7±0,6 1.2±0,5 −0,5
Levantando-se da posição supina 3.1±0,5 2.1±0,7 − 1,0*
posição
Caminhando 6 m 5.4±0,6 4,5±0,6 − 1,0*
Caminhando 50 m 28,5±4.2 26,8±2.9 − 1,7*
Programas combinados
Maggi et al. (2011) EX (n = 8) Flexão dorsalcerto − 2,9±4,5 −0,3±5.7 2,6*
ângulo ROM (graus)
Flexão dorsalesquerdaângulo − 2.1±6,0 0,5±5.8 2,6*
ROM (graus)
Escala Tinetti 11,5±3.6 13.4±3.8 1,9
Performance física 7,5±3.3 9,5±2.8 2,0
bateria
CMTNS 13,5±3.1 13,5±3.1 0
Hora de caminhar 6 m(s) 9.1±2.4 7.4±1,5 1,7*
Pico da encosta 12,9±3.8 14,5±2.3 1.6
Pico de velocidade 5,0±1.7 5.7±1.6 0,7
Matjacic e Zupan (2006) EX (n = 8) Equilíbrio de Berg (0–56 43,5±10.4 46,9±8.7 3.4±2,7*
escala)
Controle (n = 8) Equilíbrio de Berg (0–56 43,0±8,9 45,1±8,5 2.1±1,6*
escala)
EX (n = 8) Levante-se e vá (s) 13.6±5,0 12,0±3.9 − 1,6±1,6*
Controle (n = 8) Levante-se e vá (s) 15.1±7,0 13,5±4.9 − 1,6±2.8
EX (n = 8) Caminhada de 10 m (s) 13.7±5.7 11,5±3.9 − 2.1±1,7*
Controle (n = 8) Caminhada de 10 m (s) 14.2±6.7 13.1±5.1 − 1,1±1,9

As pontuações de mudança sem médias pré e/ou pós completas são apresentadas paraLindeman et al. (1995)pois os dados não puderam ser obtidos.
RC, creatina; EX, grupo de exercícios; ADM, amplitude de movimento; CMTNS, escore de neuropatia de Charcot-Marie-Tooth; CMTES, Pontuação do Exame Charcot-
Marie-Tooth; Phone FITT FDI, pontuação de frequência, duração e intensidade para a escala Phone-FITT; PRT, grupo de treinamento resistido progressivo; m,
metro; s, segundos.
*p<0,05.

No estudo realizado porFlorença e Hagberg (1984), dois em
cada oito participantes com doença neuromuscular
apresentavam CMT. Melhora menor e não significativa no VO
2máx.foi encontrado para os participantes do CMT em
comparação com participantes com outras doenças
neuromusculares (∼7% vs.∼23%) após 12 semanas de
intervenção com exercícios aeróbicosFlorença e Hagberg, 1984)
. Além disso, as frequências cardíacas durante o ciclismo em
duas cargas de trabalho submáximas (estabelecidas no início
do estudo e mantidas iguais no pós-treinamento) após a
intervenção de exercício aumentaram para os participantes
com CMT (∼ 14%), e diminuiu para os participantes com outros
doenças neuromusculares (∼−16% a 21%).Maggi et al. (2011,
Ramdharry et al. (2014)não encontraram melhorias
significativas para quaisquer resultados fisiológicos.
Discussão
Os efeitos do exercício para pessoas com CMT permanecem
obscuros após esta revisão sistemática da literatura publicada
devido ao pequeno número de estudos, à predominância de
desenhos de estudo não robustos e à probabilidade de erros do
Tipo II. Embora vários efeitos significativos tenham sido
encontrados nos estudos incluídos, aproximadamente 60% deles
foram obtidos com coortes de 10 participantes

357
Sman et al. Jornal do Sistema Nervoso Periférico 20:347–362 (2015)

Tabela 6.Resultados das medidas fisiológicas descritas nos artigos incluídos

Referência Modo Medida de resultado Pré, quer dizer Postar, significa Mudar, significa

Exercícios de fortalecimento
Chetlin et al. (2004a) PRT feminino (n = 11) MLG (kg) 46,6±8,9 46,3±8.7 −0,3
PRT masculino (n = 9) MLG (kg) 56,0±11.4 56,1±11.2 0,1
PRT feminino (n = 11) IMC (kg/m2) 31,0±8,5
PRT masculino (n = 9) IMC (kg/m2) 29.1±5.7
PRT feminino (n = 11) Porcentagem de gordura corporal (%) 37,0±8,5
Homens PRT (n = 9) Porcentagem de gordura corporal (%) 44,0±14.1
Chetlin et al. (2004b) PRT+CR (n = 10) Fibra tipo 1 51.2±12.3 56,6±13,0 5.4
PRT (n = 10) Fibra tipo 1 44,6±21.6 55,2±23,7 10.6
Combinado (n = 20) Fibra tipo 1 48,2±14.2 55,4±14,8 7,2*
PRT+CR (n = 10) Fibra tipo 2a 48,4±14.3 48,1±7.4 −0,3
PRT (n = 10) Fibra Tipo 2a 45,6±6,0 51,7±9,5 6.1
Combinado (n = 20) Fibra tipo 2a 47,6±12,0 49,1±7.4 1,5
PRT+CR (n = 10) Tipo 2x fibra 43,6±12,5 52,3±19.1 8.7
PRT (n = 10) Tipo 2x fibra 31,0±1,8 43,6±3.5 12.6
Combinado (n = 20) Tipo 2x fibra 40,5±12.1 50,1±16,7 9.6
Lindeman et al. (1995) PRT (n = 15) Mioglobina sérica (ng/l) 93,0±51,0/12,0±135,0 113,0±70,0/15,0±96,0 20,0/3,0
valor inicial/aumento
valor (devido ao teste)
Controle (n = 13) Mioglobina sérica (ng/l) 99,0±75,0/7,0±16,0 94,0±54,0/25,0±70,0 − 5,0/18,0
valor inicial/aumento
valor (devido ao teste)
MeuD (n = 31) Mioglobina sérica (ng/l) 235,0±125,0/31,0±39,0
valor inicial/aumento
valor (devido ao teste)
CMT (n = 28) Mioglobina sérica (ng/l) 96,0±62,0/10,0±27,0 p = 0,02*
valor inicial/aumento
valor (devido ao teste)
Lindeman et al. (1999) PRT (n = 15) RMS (μv)
VM 172,0±90,0 29,0±59,0
RF 228,0±101,0 51,0±92,0
VL 254,0±124,0 53,0±121,0
namorado 78,0±45,0 11,0±45,0
EXT 218,0±96,0 44,0±72,0
TER20-80(Nm/μv)
VM 0,9±0,6 −0,0±0,0
RF 0,6±0,2 −0,1±0,2
VL 0,5±0,2 −0,1±0,2
namorado 2.1±1.3 −0,2±0,4
EXT 0,7±0,3 −0,1±0,2
Inclinação (Hz/s)
VM −0,1±0,2 0,1±0,2
RF −0,3±0,2 0,1±0,2
VL −0,2±0,2 0,1±0,2
namorado −0,1±0,2 0,1±0,2
EXT −0,2±0,2 0,1±0,2
Controle (n = 13) RMS (μv)
VM 172,0±90,0 − 17,0±78,0
RF 228,0±101,0 − 5,0±80,0
VL 254,0±124,0 32,0±72,0
namorado 78,0±45,0 − 2,0±30,0
EXT 218,0±96,0 3,0±55,0
TER20-80(Nm/μv)
VM 0,9±0,6 −0,1±0,5
RF 0,6±0,2 −0,0±0,2
VL 0,5±0,2 −0,1±0,1
namorado 2.1±1.3 −0,2±0,7
EXT 0,7±0,3 −0,1±0,2
Inclinação (Hz/s)
VM −0,1±0,2 0,0±0,0
RF −0,3±0,2 −0,0±0,0
VL −0,2±0,2 −0,0±0,0
namorado −0,1±0,2 0,1±0,4
EXT −0,2±0,2 −0,0±0,0
Ramdharry et al. (2014) Treinamento (n = 32) Borg percebido 11 11 0
Escala de esforço
(mediana)
Escala de Gravidade da Fadiga 29,5 27 − 2,5
(mediana)
PCI modificado 1,93±0,59 1,89±0,59 −0,4
(batidas/min/m)
Controle (n = 32) Escala de Borg (mediana) 12 12 0
Escala de Gravidade da Fadiga 29 31 2
(mediana)
PCI modificado 1,89±0,51 1,96±0,57 0,7
(batidas/min/m)

358
Sman et al. Jornal do Sistema Nervoso Periférico 20:347–362 (2015)

Tabela 6.Contínuo

Referência Modo Medida de resultado Pré, quer dizer Postar, significa Mudar, significa

Smith et al. (2006) PRT+CR (n = 10) MHC 1 (%) CV 42,4±4.6 10,0

PRT (n = 8) MHC 1 (%) CV 46,5±5.1 20,0*
PRT+CR (n = 10) MHC 2a (%) CV 43,1±7.1 46,7±5,0 3.6
PRT (n = 8) MHC 2a (%)VL 54,0±9,5 24,9±6.2 − 29,1
PRT+CR (n = 10) MHC 2x VL 9.1±3.2 9.6±5.9 0,5
PRT (n = 8) MHC 2x VL 9.4±3.3 8.8±3.7 −0,6
Exercícios aeróbicos
El Mhandi et al. (2008) (n = 8) Ciclo cardiorrespiratório 36,4±4.6 39,9±4.7 3,5*
teste. VO2pico
(mlkg−1min−1)
Pmáx.,C 188,6±38,8 210.1±48,8 21,5
RHmáx., batidas/min Lactato 185±11 189±9 4,0
máx., mmol/l Fim 80% CIVM 10.4±2,0 11,5±1.4 1.1
(s) Teste de fadiga (50% 29,0±7,0 30,0±7,0 1,0
CIVM) Repetições até fadiga − 8,9±7.2 − 6,9±5.5 2,0
25,0±16,0 32,0±14,0 7,0
após fadiga
protocolo
Média de CK sanguínea (UI) 197,0±78,0
(descansar)

Média de CK sanguínea (UI/L) 277,0±86,0 212,0±98,0 − 65,0

(24 horas após Ex)
SVA Dor e fadiga menos pronunciadas no
final da sessão de treino do que no
início (p.<0,001). As últimas 12 sessões
de treino foram menos dolorosas e
fatigantes em comparação com as
primeiras 12 sessões (p.<0,01)
Florença e Hagberg Outros DNM (n = 6) VO2 máx. 1,90±0,52 2.33±0,19 0,44
(1984) Apenas CMT (n = 2) VO2 máx. 1,51±1,38 1,61±1,41 0,1±0,03
Controle (n = 4) VO2 máx. 1,73±0,18 1,75±0,15 0
Outros DNM (n = 6) HR, em submax − 16,0±8,6%
carga de trabalho #1

Apenas CMT (n = 2) HR, em submax 14,0±8,5%

carga de trabalho #1

Outros DNM (n = 6) HR, em submax − 21,2±8,6%

carga de trabalho #2

Apenas CMT (n = 2) HR, em submax 14,0±1,4%

carga de trabalho #2

Programas combinados
Maggi et al. (2011) EX (n = 8) RHmáx. 132,6±24,5 132,1±32,4 0,5
Pico de VO2 1.31±0,94 1.2±1.1 −0,1
METS 1,0±0,3 0,8±0,4 −0,2
Pico de METS 5.8±2.7 4.7±3.3 − 1,1
Escala Respiratória de Borg 5.5±0,9 5.1±0,8 −0,4
Escala de Borg de Fadiga 7.6±0,7 7.1±0,8 −0,5

As pontuações de mudança sem médias pré e/ou pós completas são apresentadas paraChetlin et al. (2004a),Lindeman et al. (1995), Smith et al. (2006)eFlorença e Hagberg
(1984)pois os dados não puderam ser obtidos.
FB, bíceps femoral; IMC, índice de massa corporal; CK, creatina quinase; RC, creatina; EX, grupo de exercícios; EXT, média dos músculos extensores; MLG, massa isenta de
gordura; FC, frequência cardíaca; METS, equivalentes metabólicos (1 MET, 3,5 ml kg−1min−1); MHC, cadeia pesada da miosina; CVM, contração voluntária máxima; CIVM,
contração isométrica voluntária máxima; DNM, doença neuromuscular; ICP, índice de custo fisiológico; PRT, grupo de treinamento resistido progressivo; RF, reto femoral; RMS,
raiz quadrada média; TER20-80, Razões torque-EMG em 20%, 40%, 60% e 80% MVC; EVA, escala visual analógica; VL, vasto lateral; VM, Vasto Medial; VO2, captação de oxigênio.
*p<0,05.
†Pontuações médias pré e pós.

ou menos. Devido ao baixo número de ensaios clínicos
randomizados ou comparações com grupos de controle, e à
evidência limitada de diferenças pré-pós, a verdadeira
eficácia e segurança do exercício para pessoas com CMT
permanece obscura. No entanto, parece que o exercício em
CMT pode ser eficaz na melhoria de alguns componentes da
saúde e da aptidão física sem efeitos prejudiciais a curto
prazo.
A maioria dos estudos incluídos nesta revisão investigou
intervenções de treinamento resistido. Descobriu-se que este
modo de exercício resulta em mudanças positivas na força, nas
atividades funcionais e no desempenho muscular.
tamanho da fibra. Da mesma forma, o treinamento aeróbio levou a
mudanças favoráveis em algumas medidas de força e atividades
funcionais, bem como a um aumento na capacidade aeróbica.
Estudos combinados de intervenção com exercícios encontraram
mudanças positivas na flexibilidade, equilíbrio, agilidade e
mobilidade do tornozelo. A adesão ao exercício foi alta e os estudos
que avaliaram eventos adversos relataram que nenhum ocorreu
durante o período do estudo.
Os dados desta revisão mostram que foram utilizados 70
testes estatísticos para medidas de força e apenas 7 foram
significativos em p<0,05. Quatro desses aumentos significativos
de força foram provenientes do estudo deChetlin

359
Sman et al.
e outros. (2004b)de um grupo combinado, onde em um
grupo o exercício foi combinado com creatina. Houve uma
tendência para melhorias não significativas na força de
aproximadamente 5% em todos os estudos, mas não se
sabe se uma mudança de 5% seria clinicamente significativa
para pessoas com CMT.
Em estudos de doenças neuromusculares, recrutar
participantes suficientes para potencializar um estudo e ver
mudanças significativas é um desafio(Abresch et al., 2012).
A melhoria de 5% na força desta revisão foi calculada com
base nas médias dos dados, mas para detectar uma
mudança de 5% na força que seja estatisticamente
significativa, seria necessário um tamanho de amostra
muito grande. Por exemplo, seria necessária uma amostra
de aproximadamente mais de 100 indivíduos para detectar
uma melhoria de 5% na força de flexão do joelho com base
nos dados de Chetlin et al. (2004b).
Apenas um dos estudos incluídos nesta revisão realizou
um cálculo de tamanho de amostra para garantir que seu
estudo tivesse poder suficiente para detectar um efeito
clinicamente importante(Ramdharry e outros, 2014). Vários
estudos combinaram participantes de vários grupos(Chetlin et
al., 2004a; 2004b)ou participantes combinados com vários
distúrbios(Florença e Hagberg, 1984)para detectar mudanças.
O agrupamento de várias doenças neuromusculares, em
particular, levanta preocupações porque potenciais diferenças
na gravidade, taxa de progressão e tipo de doença podem
afetar a resposta ao exercício. As pequenas alterações
encontradas nos estudos incluídos na revisão também podem
ser devidas à idade dos participantes incluídos nos estudos e ao
estágio de progressão da doença. No entanto, é provável que
os benefícios ideais do exercício sejam alcançados nas fases
iniciais da doença, quando o músculo está relativamente
preservado, com exceção de um estudo piloto envolvendo um
participante.(Queimaduras et al., 2009a), todos os ensaios
incluídos recrutaram participantes adultos com idade média de
38 anos nos estudos incluídos. Pesquisas que incluam
participantes mais jovens podem fornecer informações
adicionais valiosas em relação aos riscos e benefícios do
exercício ao longo da vida.
Algum aumento na capacidade aeróbica foi encontrado em
participantes de CMT após intervenções de treinamento aeróbico.
No entanto, em um estudo(Florença e Hagberg, 1984), o aumento
do VO2max foi menor em comparação com um grupo de
participantes com outras doenças neuromusculares. Além disso, as
respostas submáximas da frequência cardíaca em duas cargas de
trabalho iniciais aumentaram para os participantes com CMT após a
intervenção de exercício. Este achado é incomum porque as
adaptações do treinamento após o exercício aeróbico geralmente
resultam em uma diminuição da frequência cardíaca submáxima
devido ao aumento do volume sistólico.(Yilmaz et al., 2013).
Portanto, o débito cardíaco permanece o mesmo durante o
exercício com carga de trabalho submáxima inicial, mas leva a um
débito cardíaco maior e, portanto,
360
Jornal do Sistema Nervoso Periférico 20:347–362 (2015)
capacidade aeróbica durante o exercício máximo. Os
resultados podem ser explicados pelo facto de apenas dois
participantes do CMT terem sido incluídos. Os resultados
deste estudo devem, portanto, ser interpretados com
cautela até que novas pesquisas com amostras maiores
sejam realizadas.
Embora as intervenções de exercícios aeróbicos utilizadas
pelos estudos desta revisão tenham sido consistentes com as
recomendações para melhorar a aptidão cardiorrespiratória
(Garber et al., 2011), a maioria das intervenções ficou abaixo
das diretrizes de exercícios recomendadas para perda de peso
e manutenção de um peso corporal saudável (Donnelly et al.,
2009). Poucos dados foram apresentados nos estudos incluídos
para avaliar adequadamente o potencial do exercício em causar
danos musculares na CMT. Embora nenhum evento adverso
tenha sido relatado nos estudos incluídos nesta revisão, parece
improvável que nenhum deles experimentasse algum tipo de
dificuldade com o exercício. Apenas 50% dos estudos incluídos
utilizaram medidas específicas para avaliar eventos adversos e
os detalhes das ferramentas utilizadas não foram bem
descritos. Para poder compreender adequadamente como as
pessoas com CMT respondem ao exercício, são necessárias
medidas mais detalhadas e estudos longitudinais para ajudar a
identificar as dificuldades ou barreiras encontradas.
Uma limitação desta revisão é que a maioria dos
resultados extraídos constituem alterações pré-pós dentro dos
grupos de intervenção de ensaios não controlados e as
diferenças pré-pós dentro dos grupos não permitem inferência
causal. As diferenças entre os resultados pré-pós podem refletir
uma série de efeitos de tratamento não específicos e, neste
contexto, diferenças não significativas não significam
necessariamente ineficácia. Outras limitações da presente
revisão incluem a qualidade moderada dos estudos. Apesar da
nossa extensa pesquisa na literatura, encontramos apenas três
ensaios clínicos randomizados, com a maioria dos estudos
utilizando um desenho de estudo quase experimental (ou seja,
sem um grupo de controle). Finalmente, a grande variabilidade
entre os estudos (por exemplo, intervenções, medidas de
resultados) tornou a comparação dos resultados difícil e
inadequada para agrupamento. Portanto, uma metanálise não
foi realizada.
Conclusão
Embora os benefícios pareçam ser obtidos com o exercício
de força e função em alguns estudos, a maioria dos resultados
relatados não foram estatisticamente significativos. A
modalidade e intensidade de exercício ideal para pessoas com
CMT, a relevância clínica das alterações observadas e a
segurança do exercício ainda não estão claras. Os achados
desta revisão devem ser vistos com cautela devido ao pequeno
número de ensaios clínicos randomizados incluídos, o que
reduz a qualidade da evidência
Sman et al.
disponível para esta revisão. Recomendam-se futuros ensaios
clínicos randomizados e controlados com potência adequada,
incluindo relatórios detalhados de eventos adversos, para
investigar os riscos e benefícios do exercício para pessoas com
CMT ao longo da vida. O recrutamento de grandes amostras
em doenças mais raras, como a CMT, é um desafio, pelo que os
estudos que incluem intervenções bem descritas e, mais
especificamente, a harmonização das medidas de resultados
entre os estudos, podem melhorar a qualidade e a
comparabilidade das evidências. Em última análise, esses
ensaios facilitariam o desenvolvimento de diretrizes uniformes
de exercícios para pessoas com CMT.
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Informações de Apoio
Informações de apoio adicionais podem ser encontradas na versão online deste artigo.
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