DERMATOSE

S BOLHOSAS
Baseado na apresentação original de Maria
João Paiva Lopes
Reelaborado e modificado por Ary de Sousa

2009 / 2010
 NOTA

Caros Colegas,

Visto que esta aula não foi fornecida em formato digital, mas sim
em formato papel como podem ver na versão digitalizada, que se
encontra no blogue do ano, decidi reelaborar a apresentação,
para facilitar a minha vida e a vossa.

Nesta versão reelaborada e modificada podem encontrar as legendas

da maior parte das figuras, algumas imagens extras e ainda
algumas notas.

Ary de Sousa
 DERMATOSES BOLHOSAS DO
1. CONGÉNITAS ADULTO
 Doença de Hailey-Hailey
Intraepidérmicas
2. IMUNOLÓGICAS
 Pênfigos

 Penfigóides
 Epidermólise Bolhosa Adquirida
 Penfigóide Gestacional Subepidérmicas
 Dermite Herpetiforme
 Dermatose Ig A Linear

3. INFECCIOSAS E IDIOPÁTICAS
 PÊNFIGO
Definição:
 Dermatose bolhosa crónica
 Expressão histopatológica: fenómeno de acantólise
 Formação de bolhas intraepidérmicas (flácidas)

Classificação:
1. P. Vulgar (variante: p. Vegetante) – 70%
2. P. Foliáceo (variantes: p. Herpetiforme e p. Eritematoso) – 15%
3. P. Induzido
4. Dermatose Ig A intercelular
5. P. Paraneoplásico
 PÊNFIGO VULGAR
DEFINIÇÃO:
 Idade média da vida
 Sexo masculino = sexo feminino
 Associação a outras d. Imunológicas (Timoma, Miastenia Gravis, Lupus, D.
Linfoproliferativas e Carcinomas)
 Associação ao HLA-DRB1
 Ag: desmogleína 3 (desmossomas e membrana dos queratinócitos)
PATOGÉNESE:

1. Ligação de Ac a Ag do cimento intercelular e da membrana dos queratinócitos

Estimulação do activador da síntese de plasminogénio

 Conversão do plasminogénio em plasmina

2. Fixação de complemento pelos Ac pênfigo

Amplificação do processo inflamatório

 PÊNFIGO VULGAR
HISTOPATOLOGIA:
 Espongiose células basais e fendas suprabasais
 Bolhas pavimentadas pelas células basais
 Infiltrado inflamatório ligeiro na derme superficial
 IF directa: depósitos de IgG no cimento intercelular e membrana
dos queratinócitos

Histology of pemphigus vulgaris. A Blisters in the skin show suprabasilar acantholysis with a few acantholytic cells in the blister cavity. B The border of a blister
on the buccal mucosa shows intraepithelial separation in the lower part of the mucosal epithelia.
 PÊNFIGO
VULGAR
CLÍNICA:
 Afecção de mucosas (100% casos)
 Mucosa oral:
- Afectada em 50-70 % casos
- Precedência de lesões > 5 meses em
relação às cutâneas
- Fácil rotura das bolhas
- Erosões dolorosas

 Lesões cutâneas (maioria dos casos)

 Bolhas serosas / purulentas
 Face, couro cabeludo, pontos de pressão,
virilhas e axilas
 Sinal de Nikolsky positivo
 Hiperpigmentação secundária
PÊNFIGO
VULGAR
 PÊNFIGO VULGAR
SEROLOGIA:
 IF indirecta: Ac circulantes positivos
(80% casos)
 ELISA: Ac anti desmogleina 3 (95%
casos)
 Ac anti desmogleina 1 (50% casos)

PROGNÓSTICO:
 Dependente da extensão da doença
 Diminuição da actividade da doença com
o tempo
 Recidiva nos primeiros 2 anos após o
diagnóstico
 Mortalidade por infecções
(imunosupressão)
A Pemphigus vulgaris sera containing anti-desmoglein
3 IgG alone stain the cell surfaces in the lower epidermis.
B Pemphigus vulgaris sera containing both anti-
desmoglein 3 IgG and anti-desmoglein 1 IgG stain the
cell surfaces throughout the epidermis.
 PÊNFIGO VEGETANTE
 Variante rara do P. Vulgar
 Erosões vegetantes, primariamente nas
pregas
 Ag do P. Vulgar
 Estimulação do infiltrado inflamatório
através da fixação do Complemento

CLÍNICA:
 Idade de início mais precoce
 Clinicamente semelhante ao P. Vulgar,
excepto:
- Erosões hipertróficas friáveis
- Massas vegetantes com exsudado sero-
purulento (Newmann)
- Pústulas  hiperqueratoses e fissuras
- Pústulas  placas vegetantes (Hallopeau)
 Sobretudo nas pregas

Pemphigus vegetans. Extensive vegetating

granulomatous lesions are noted
TRATAMENTO DOS PÊNFIGOS
VULGAR E VEGETANTE:
 Prednisolona: 1,0 – 1,5 mg/Kg/dia (forma limitada de p. Vulgar)
 Prednisolona: 120 – 240 mg/dia (forma generalizada de p. Vulgar)
 Metilprednisolona: pulsos e.v. de 1g (forma generalizada de p. Vulgar)
 Corticoterapia tópic / 1L
 Permanganato de potássio e antisépticos
 Nistatina/ anfotericina/ imidazóis tópicos
 Azatioprina: 2,5 mg/Kg/dia
 Ig e.v.: 2g/Kg/dia
 Ciclosporina: 5 mg/Kg/dia
 Ciclofosfamida: 1-3 mg/Kg/dia
 Dapsona (casos ligeiros)
 Metotrexato: 10 – 17,5 mg/semana
 Micofenolato Mofetil: 2g/dia
 Plasmaferese
 Rituximab
 PÊNFIGO FOLIÁCEO
 Bolha a um nível mais superficial da
epiderme
 Associação ao HLA-DRB1
 Ag: desmogleina 1 (desmossomas)

HISTOPATOLOGIA:
 Acantólise da camada superior da
epiderme
Bolha subcórnea
 Células disqueratóticas na camada
granulosa
 Acantose, hiperqueratose e
paraqueratose
 Espongiose eosinofílica ou neutrofílica
 IF directa: = P. Vulgar
Typical lesion of p.
foliaceus is a scaly
crusted erosion
because the vesicles
are fragile and rupture
easily.
 PÊNFIGO FOLIÁCEO
CLÍNICA:
 Pequenas bolhas flácidas
ou
erosões envolvidas por eritema

 Início lento (face, couro cabeludo e

tronco)
 Generalização das lesões
- margens bem definidas
- Grandes escamas
- Eritrodermia
- Odor característico
 Lesões orais raras
 PÊNFIGO HERPETIFORME
DEFINIÇÃO:
 Variante clínica do P. Foliáceo
 Lesões generalizadas e pruriginosas
 Pápulas e vesículas em base eritematosa
 Placas descamativas eritematosas
 Evolução para P. Foliáceo clássico

HISTOPATOLOGIA:
 Pústulas subcórneas
 Espongiose eosinofílica
 Características de doença herpetiforme sem acantólise
 PÊNFIGO ERITEMATOSO
(P. SEBORREICO OU S. SENEAR-USHER)
 Variante clínica do P. Foliáceo com características de LE

 Geralmente há características imunológicas de LE e pênfigo (IF), sem

envolvimento sistémico de LE (IgG e C3 intercelular e na memb. Basal e
ANA+)

 Forma menos grave de P. Foliáceo

 Lesões da face: diagnóstico diferencial com LE ou DS

 Lesões orais raras

 Lesões do corpo:
- semelhantes ao P. Foliáceo
- Distribuição seborreica ou generalizada

 Doenças associadas: Miastenia Gravis e Timoma

PÊNFIGO ERITEMATOSO

Pemphigus erythematosus. Scaly crusted erosions are seen on

the malar area of the face.
TRATAMENTO DO PÊNFIGO
FOLIÁCEO E VARIANTES:
 Prednisolona: 20 – 40 mg/dia
 Azatioprina
 Ig e.v. (casos resistentes)
 Ciclofosfamida
 Hidroxicloroquina: 400mg/dia
 Dapsona: 100 – 300mg/dia (P. Herpetiforme)
 Retinóides (alternativa no P. Herpetiforme)
 Micofenolato Mofetil
 Nicotinamida (1,5 g/dia) + Tetraciclina (2 g/dia) ou minociclina (100mg/dia)

 Rituximab

PROGNÓSTICO:
 Boa resposta à terapêutica
 Possível evolução para P. Vulgar
 DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DOS
PÊNFIGOS
VULGAR E VEGETANTE:
 Lesões da cavidade oral: estomatite herpética aguda, EEM grave, Doença
de Behçet, Úlceras aftosas e Líquen plano bolhoso

 Lesões cutâneas: Penfigóide, EEM e Dermite Herpetiforme

 Lesões das pregas: Doença Hailey-Hailey

 Placas vegetantes: Pênfigo IgA e Pênfigo Paraneoplásico

FOLIÁCEO:
 Doença seborreica, Impétigo, LE e Doença Herpetiforme
 PÊNFIGO FOLIÁCEO
ENDÉMICO
(FOGO SELVAGEM/ P. FOLIÁCEO BRASILEIRO)
 Endémico a certas regiões da América do Sul

 Distingue-se do P. Foliáceo clássico por:

- Características epidemiológicas (geográfica, casos familiares)

- Maior prevalência em adultos jovens

- Associação a HLA-DRB1 específicos

 PÊNFIGO INDUZIDO

 Indução ou exacerbação de pênfigo por certos

medicamentos (penicilamina e captopril)

 Características clínicas de P. Foliáceo

 Remissão em 15-40% casos após suspensão do

medicamento
 DERMATOSE IGA
INTERCELULAR
(P. FOLIÁCEO IGA / P. HERPETIFORME
 Erupções vesículo-bolhosasIGA)
ou vesículo-pustulares

 IF directa: Ig A anti-queratinócitos; intraepidérmicos

 Variantes de Dermatose Pustular Subcórnea ou uma forma de

pênfigo
 DERMATOSE IGA
INTERCELULAR
(P. FOLIÁCEO IGA / P. HERPETIFORME
IGA)

IgA pemphigus. A Subcorneal pustular dermatosis (SPD) type. Pustules tend to coalesce to form an annular
or circinate pattern with crusts present centrally. B Intraepidermal neutrophilic (IEN) type. The characteristic
sunflower-like configuration of pustules is seen.
 PÊNFIGO PARANEOPLÁSICO
DEFINIÇÃO:
 Doença multissistémica
 Associado a neoplasias benignas/malignas
- Linfoma não-Hodgkin (42%)

- Leucémia Linfocítica Crónica (29%)

- Doença de Castleman (10%)

- Timomas (6%)

- Sarcomas (6%)

- Macroglobulinémia de Waldenstrom (6%)

 PÊNFIGO PARANEOPLÁSICO
CLÍNICA:
 Estomatite Grave
 Conjuntivite Pseudomembranosa grave
 Lesões em outras mucosas
 Erosões/bolhas na porção superior do corpo e palmo-plantares
 Diagnóstico Diferencial: P. Vulgar, P. Bolhoso, EEM, erupções liquenóides

PROGNÓSTICO:
 Refractário a todos os tratamentos (corticosteróides/ azatioprina/
ciclosporina/ micofenolato mofetil/ plasmaferese)
 Mortalidade geralmente por sépsis 2ª, hemorragia digestiva, Insuficiência
Respiratória (bronquiolite obliterante) e falência multiorgânica
 Remissão parcial pós cirurgia na D. Castleman e no Timoma
 PÊNFIGO PARANEOPLÁSICO
HISTOPATOLOGIA:
 Necrose dos queratinócitos
 Dermite vacuolar e fenda suprabasal com acantólise
 IF Directa: Ig e/ou Complemento na membrana basal e superfície dos
queratinócitos
 IF Indirecta: positiva nos epitélios estratificados e não estratificados

Histology of paraneoplastic
pemphigus. Suprabasilar
acantholysis is seen along with a
combination of basal cell
vacuolar change, necrotic
keratinocytes, and lymphocytes
within the epidermis
PÊNFIGO PARANEOPLÁSICO

Paraneoplastic pemphigus. The characteristic clinical feature is severe intractable

stomatitis that extends onto the vermilion lip
 PENFIGÓIDE BOLHOSO
DEFINIÇÃO:
 Dermatose bolhosa com grandes bolhas tensas em pele normal/eritematosa
 Idade: 65 – 75 anos
 Sexo masculino = Sexo feminino

ETIOLOGIA:
Acs circulantes anti-membrana basal

Ligação à membrana basal

Fixação do Complemento

Quimiotaxia de leucócitos
Desgranulação de mastócitos
Libertação de mediadores inflamatórios

Lesão da membrana basal

Formação de bolhas subepidérmicas

Clínica:
Rash Inespecífico nos membros

Urticariforme Eczematoso

1 – 3 semanas Vários meses

Formação de bolhas

• Generalização súbita em 1 semana na erupção bolhosa do penfigóide

• Lesões das mucosas:

- Geralmente na boca

- Menos raras
Pênfigo
Vulgar
- Menos graves
PENFIGÓIDE BOLHOSO
CLÍNICA:
 Características das bolhas:
- Tensas

- Grandes (> 7cm diâmetro)

- Forma de cúpula

- Pregas dos membros e abdómen

- Conteúdo seroso (ocasionalmente hemorrágico)

 Cura rápida pós ruptura das bolhas

 Lesões orais: pequenas bolhas
 Leucocitose e raramente febre
Bullous pemphigoid. A and B Eczematous, slightly infiltrated lesions on the
trunk. C Dyshidrotic lesions on the palm with confluent vesicles and bullae. D
Prurigo nodularis like-lesions on the arm.
Bullous pemphigoid. A Excoriated eczematous lesions on the forearm. B Confluent
plaques with tense blisters in the inguinal area and inner aspect of the legs in the same
patient.
Bullous pemphigoid.
pemphigoid A Urticarial, infiltrated, and annular erythematous plaques on
the trunk and abdomen. B Generalized eruption with blisters and erosions eroded and
crusted lesions in the same patient later in the course of the disease.
 PENFIGÓIDE BOLHOSO
HISTOPATOLOGIA:
 Bolhas subepidérmicas
 Infiltrado inflamatório dérmico (eosinófilos, neutrófilos, linfócitos e
histiócitos)
 IF Directa: Confirmação diagnóstica
(IF Indirecta: monitorização do progresso)
Bullous pemphigoid.
Subepidermal blister formation
and an inflammatory infiltrate
composed of neutrophils and
eosinophils in the dermis and
bulla cavity, by light
microscopy. Inset, at higher
power, shows the infiltrate rich
in eosinophils (hematoxylin–
eosin stain). The same pattern of
labeling is observed in patients
with cicatricial pemphigoid.
 PENFINGÓIDE BOLHOSO
VARIANTES: P. Nodular, P. Localizado, P. Vulvar localizado, P. Vegetante,
P. Líquen plano, P. Induzido

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL:
- Pênfigo Vulgar
- Dermite Herpetiforme
- EEM
- Penfigóide Mucoso Benigno
É de considerar este diagnóstico em idosos com lesões eritematosas fixas
inflamatórias

PROGNÓSTICO:
- Mortalidade em 30% dos doentes não tratados (fase de formação activa das
bolhas)
- Baixa mortalidade por complicações do tratamento
- Remissão na doença localizada
 PENFINGÓIDE BOLHOSO
 TRATAMENTO:

- Doença localizada: corticoterapia tópica/ intra-lesional

- Doença disseminada:
- Prednisolona 40 – 60mg/dia (idosos)
100mg/dia ( jovens/ doença muito activa)
- Desmame em 3 semanas para 15 – 20 mg/dia
- Dose de manutenção: 10mg/dia
- Dapsona ou sulfapiridina: jovens e com predomínio de neutrófilos
- Plasmaferese
- Azatioprina
- Ciclofosfamida Associado aos corticóides
 Penfigóide Mucoso Beningo
(Penfigóide cicatricial/ Mucoso membranoso/ Ocular)

DEFINIÇÃO:

 Doença rara e crónica

 Mucosa e pele

 Cicatriz permanente da área afectada (particularmente da conjuntiva)

 Idade média da vida

 Sexo feminino
 Penfigóide Mucoso Benigno
CLÍNICA:
 Bolhas recorrentes nas mucosas ou periorificiais com tendência cicatricial
 Lesões orais:
- Frequentes
- Cura lenta
- Podem ser extensas
- Índolores
 Formação de aderências inter-mucosas
 Lesões da Laringe e do Esófago (indicação cirúrgica)
 Lesões da conjuntiva: frequentes, tardias e bilaterais
 Lesões cutâneas próximas das lesões mucosas
- Erupção bolhosa generalizada ou placa eritematosa localizada
 Afecção frequente do couro cabeludo – Alopécia Permanente
Cicatricial pemphigoid. Cutaneous involvement of the scalp
with scarring and atrophy resulting in alopecia.
Cicatricial pemphigoid. Typical ocular involvement as manifested by
symblepharon.
Cicatricial pemphigoid. Chronic erosions on the hard palate.
 PENFIGÓIDE MUCOSO
BENIGNO
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL:
 P. Vulgar
Lesões orais
 Líquen Plano Ulcerado

 EEM Grave
 Epidermólise Bolhosa Cicatriz da conjuntiva
 Queimados

 P. Eritematoso

PROGNÓSTICO:
 Crónica e deblitante
 Remissões prolongadas (raro)
 Carcinoma da mucosa oral (raro)
 PENFIGÓIDE MUCOSO
TRATAMENTO: BENIGNO
 Corticoterapia oral
 Corticoterapia tópica
 Enxertos
 Azatioprina
 Dapsona e sulfametoxipiridazina
 Ciclofosfamida
 Tetraciclina (+ Nicotinamida)
 Ig e.v.
 Mitomicina
 Métodos Cirúrgicos
 DOENÇA DE HAILEY-HAILEY
(PÊNFIGO CRÓNICO FAMILIAR BENIGNO)
DEFINIÇÃO:
 Doença rara
 Autossómica Dominante (História familiar: 70% casos)
 Sexo masculino = Sexo feminino
 Erupções recorrentes de vesículas e bolhas (pescoço, axilas e virilhas)

Hailey–Hailey
disease.
Erythematous
plaque in the
axilla with an
active border.
 DOENÇA DE HAILEY-HAILEY
(PÊNFIGO CRÓNICO FAMILIAR BENIGNO)
ETIOLOGIA:
 Mutação no gene codificador da ATPase
 Defeito genético epidérmico: falha na síntese e maturação de tonofilamentos e
desmossomas ou na síntese da matriz extracelular
 Factores precipitantes da acantólise:
• Fricção
• Congelamento
• Radiação UVA e UVB
• Infecção
 DOENÇA DE HAILEY-HAILEY
(PÊNFIGO CRÓNICO FAMILIAR BENIGNO)
 Início: 3ª - 4ª década da vida

 Áreas expostas à fricção: pescoço,

axilas, virilhas e períneo (couro
cabeludo e extremidades)
Hailey–Hailey disease.
Erythematous plaque in the axilla
 Erupção de pequenas vesico- with an active border.

pústulas flácidas ou placas

circinadas em expansão (pele
normal / eritematosa)

Hailey–Hailey disease. Flaccid vesicles and erosions.

 DOENÇA DE HAILEY-HAILEY
(PÊNFIGO CRÓNICO FAMILIAR BENIGNO)
 Rotura de vesículas, erosões e crostas

 Extensão das lesões para a periferia (cura da área

central)

 Pregas hipertróficas e com odor (vegetações/

fissuras) Hailey–Hailey disease.
Chronic submammary
lesions with erosions and
crusting.
 Prurido e dor

 Leuconíquia (bandas brancas) ungeal longitudinal

 Agravamento com o calor e transpiração

 Remissões espontâneas
White longitudinal
stripes on the
 Envolvimento da conjuntiva, boca, esófago e vulva fingernails of a
(raro) patient with
Hailey-Hailey
disease
Hailey–Hailey disease. Erythematous plaque with erosions and
maceration of the inguinal canal and scrotum.
 DOENÇA DE HAILEY-HAILEY
(PÊNFIGO CRÓNICO FAMILIAR BENIGNO)
HISTOPATOLOGIA:
 Bolha acantolítica suprabasal
 Edema intercelular
 Preservação das células acantolíticas
 Eventualmente células disqueratóticas
 IF Directa: negativa (ausência de Acs anti-substâncias intercelulares)

Histopathology of Hailey–
Hailey disease. Suprabasilar
as well as more widespread
acantholysis within the
epidermis (right-hand side).
The latter has been likened
to a ‘dilapidated brick wall’.
 DOENÇA DE HAILEY-HAILEY
(PÊNFIGO CRÓNICO FAMILIAR BENIGNO)
COMPLICAÇÕES:
 Herpes Simplex
 Dermite de Contacto
 Carcinoma Cutâneo

Diagnóstico Diferencial:
 Intertrigo Bacteriano Crónico
 Impétigo / eczema impetiginizado
 Tinha corporis
 Intertrigo candidiásico
 Pênfigo vegetante
 D. Darier
DOENÇA DE HAILEY-HAILEY
(PÊNFIGO CRÓNICO FAMILIAR BENIGNO)
PROGNÓSTICO:
 Geralmente recidivante
 Remissões longas
 Diminuição da gravidade com a idade

TRATAMENTO:
 Antibióticos tópicos / sistémicos
 Corticoterapia tópica / sistémica
 Novos imunomoduladores tópicos
 Imidazóis tópicos
 Fototerapia (PUVA)
 Radioterapia
 Métodos Cirúrgicos
 Outros (Ciclosporina, Dapsona, MTX, Talidomida, análogos Vit. D, Retinóides e
Toxina Botulínica)
 PENFIGÓIDE GESTACIONAL
(HERPES GESTACIONAL)
DEFINIÇÃO:
 Doença rara
 Erupção bolhosa muito pruriginosa
 Associado a: Gravidez/ Tumores Trofoblásticos/ Mola Hidatiforme/ Coriocarcinoma
 Gravidez: aparecimento desde o início até 1 semana do pós-parto (média: 21
semanas)
 Pouco activa no fim da gravidez e mais activa no pós-parto imediato
 Curso: várias semanas (eventualmente anos)

ETIOLOGIA:
 Associação ao HLA-DR3
 Estrogénio: efeito estimulador
 Progesterona: efeito inibidor
 PENFIGÓIDE GESTACIONAL
HISTOPATOLOGIA:
 Edema da epiderme e da derme papilar
 Espongiose eosinofílica (ocasional)
 Bolhas subepidérmica e com numerosos eosinófilos
 IF Directo: depósito de C3 na membrana basal e presença de IgG em 25% dos casos

DOENÇAS ASSOCIADAS:
 Doença de Graves, Vitiligo e Alopécia areata

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL:
 Erupção polimórfica da gravidez

PROGNÓSTICO:
 Aumento do risco materno-fetal
 Recorrência nas gravidezes subsequentes
 PENFIGÓIDE GESTACIONAL
CLÍNICA:
 Lesões urticariformes em forma de pápulas, placas, lesões em alvo e
anulares
 Prurido intenso
 Aparecimento subsequente de vesículas e bolhas grandes
 Disseminação: peri-umbilical  abdómen  coxas
 Pode haver envolvimento marcado das extremidades
 Envolvimento da cavidade oral (raro)

TRATAMENTO:
 Corticosteróides tópicos
 Anti-histamínicos
 Corticosteróides sistémicos (prednisolona 40mg/dia)
 Plasmaferese
PENFIGÓIDE GESTACIONAL

Gestational pemphigoid.
Urticarial papules with
central crusts.
 DERMITE HERPETIFORME
(D. DUHRING-BROCQ)
DEFINIÇÃO:
 Doença rara e crónica
 Prurido intenso
 Recorrente
 Lesões simétricas eritematosas/ urticariformes/ papulares/ vesiculares/ bolhosas
 Enteropatia ao glúten subjacente

ETIOLOGIA:
 Associação ao HLA-DR3 e HLA-DQw2
 Ag ainda não identificado
 Associação a infecção por adenovírus
 Qualquer grupo etário (20-55 anos)
 Antecedentes familiares de DH ou enteropatia ao glúten
 Dermite Herpetiforme
PATOGÉNESE:

Depósitos de IgA granular nas papilas dérmicas glúten-dependentes

Quimiotaxia de neutrófilos

Perda de coesão dermo-epidérmica

 DERMITE HERPETIFORME
CLÍNICA:

 Início agudo ou gradual

 Prurido (sintoma inicial e predominante)

 Lesões variadas: urticariformes, pápulas eritematosas, pequenas

vesículas agrupadas escoriadas (formação de placas eritematosas),
bolhas pequenas (raras) e eczema liquenificado (eventualmente)

 Pigmentação residual

 Superfícies extensoras dos membros (joelhos e cotovelos) e região

glútea

 Lesões orais (comuns e assintomáticas)

DERMITE HERPETIFORME

Dermatitis
herpetiformis.
Erythematous
papulovesicles on
the elbows.
DERMITE HERPETIFORME

Dermatitis
herpetiformis.
Erythematous
papules on the
knees.
 DERMITE HERPETIFORME
HISTOPATOLOGIA:
 Microabcesso na derme papilar (neutrófilos e eosinófilos)
 Vesícula subepidérmica
 Coalescência de vesículas em bolhas
 IF Directa: depósito de IgA granular na derme papilar
 IF Indirecta: negativa

Dermatitis
herpetiformis.
Neutrophilic
microabscess
 DERMITE HERPETIFORME
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL:

 Escabiose

 Eczema exsudativo crónico

 Urticária papular

 Prurigo crónico

DOENÇAS ASSOCIADAS:

 D. Autoimunes (D. Tiroideia, Anemia Perniciosa e Diabetes)

 Linfomas
 DERMITE HERPETIFORME
PROGNÓSTICO:
 Curso longo com períodos de exacerbações e remissões
 Remissão da doença (10% casos)
 Factores desencadeantes: infecção aguda/ stress emocional
 Dieta restrita sem glúten: remissão da D. Celíaca e da DH

TRATAMENTO:
 Dieta sem glúten
 Dapsona (100 – 200 mg/dia)
 Sulfapiridina (1,5g/dia)
 Sulfametoxipiridazina (0,5 – 1,5 g/dia)
 Outros (heparina, tetraciclinas + niacinamida, corticosteróides tópicos)
 DOENÇA IGA LINEAR
(DERMITE LINEAR HERPETIFORME/ DERMATOSE BOLHOSA IGA
LINEAR)

DEFINIÇÃO:
 Doença rara e crónica
 Autolimitada e adquirida
 Crianças e adultos
 Envolvimento cutâneo e mucoso
 Presença de IgA linear na membrana basal

ETIOLOGIA:
 Associação ao HLA-B8, Cw7 e DR3
 Ag do complexo de adesão
 Factores precipitantes: infecções, traumatismos, antibióticos e AINEs
Linear IgA bullous
dermatosis. Bullae
erosions and
erythematous patches
of LABD. Note the
peripheral locations of
blisters in some areas.
Linear IgA bullous
dermatosis. The
circumferential and
linear vesicles and
bullae are typical of
LABD.
Linear IgA bullous
dermatosis. Annular
and polycyclic plaques
of the trunk in two
women with LABD.
 DOENÇA IGA LINEAR
HISTOPATOLOGIA:
 Inespecífica
 Numerosos eosinófilos nas vesículas
subepidérmicas (sugestivas de Penfigóide)
 Predomínio de neutrófilos e microabcessos
dérmicos (sugestivos de DH)
 Bolhas subepidérmicas inespecíficas
 IF Directa: depósitos de IgA linear na
membrana basal

DOENÇAS ASSOCIADAS:
 Colite Ulcerosa, Linfomas e Neoplasias
vesical e renal
Linear IgA bullous dermatosis. Direct
immunofluorescence showing the linear
pattern of IgA depositions.
 DOENÇA IGA LINEAR
PROGNÓSTICO:
 Gravidez: melhoria ou remissão após o 2º trimestre
 Remissão espontânea após 3 – 6 anos

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL:
 EEM atípico
 Escoriações neuróticas
 Prurigo Nodular
 Dermite Herpetiforme
 Penfigóide Bolhoso

Tratamento:
 Corticoterapia isolada (D. Ligeira e lesões das mucosas)
 Dapsona (25 – 50 mg/dia)
 Sulfapiridina (250 mg – 3g/dia)
 Sulfametoxipiridazina (250mg – 1,5g/dia)
 Corticoterapia sistémica
 Azatioprina / Ciclosporina/ Colchicina/ Antibióticos (Tetraciclinas, Niacinamida, Penicilinas e Eritromicinas)
 EPIDERMÓLISE BOLHOSA
ADQUIRIDA
DEFINIÇÃO:
 Doença rara e crónica
 Bolhas subepidérmicas induzidas por traumatismo

HISTOPATOLOGIA:
 Bolha subepidérmica
 IF Directa: depósitos de IgG na membrana basal
 IF Indirecta: positivo em 50% casos

DOENÇAS ASSOCIADAS:
 Amiloidose, Doença Inflamatório Intestinal, Carcinoma do pulmão,
Mieloma Múltiplo e Linfoma
 EPIDERMÓLISE BOLHOSA
ADQUIRIDA
DEFINIÇÃO:
 Doença rara e crónica
 Bolhas subepidérmicas induzidas por traumatismo

HISTOPATOLOGIA:
 Bolha subepidérmica
 IF Directa: depósitos de IgG na membrana basal
 IF Indirecta: positivo em 50% casos

DOENÇAS ASSOCIADAS:
 Amiloidose, Doença Inflamatório Intestinal, Carcinoma do pulmão,
Mieloma Múltiplo e Linfoma
 EPIDERMÓLISE BOLHOSA
CLÍNICA:
 ADQUIRIDA
Bolhas serosas/ hemorrágicas em locais de
traumatismo (superfície extensora dos membros)
 Deixam cicatrizes, milia e hiperpigmentação
 Unhas normais, eventualmente distróficas
 Envolvimento mucoso variável
 Alopécia cicatricial (raro)

DIAGNÓSTICO DEFERENCIAL:
 Penfigóide Bolhoso
 Penfigóide Mucoso Benigno
 Epidermólise Bolhosa Distrófica Dominante
 Porfíria Cutânea Tarda

TRATAMENTO:
 Tratar as patologias subjacentes
 Resistente às terapêuticas habituais
Epidermolysis bullosa acquisita.
Bullous and erosive lesions in a patient
with multiple myeloma.
Epidermolysis bullosa acquisita.
Milia and scarring on the dorsum
of the hand in association with skin
fragility.
Epidermolysis bullosa acquisita.
Multiple erosions of the palate
reminiscent of cicatricial
pemphigoid.