Arq Neuropsiquiatr 2002;60(3-A):619-623

AVALIAO FONOAUDIOLGICA NA
ATROFIA DE MLTIPLOS SISTEMAS
Estudo com cinco pacientes
Denise Botelho Knopp1, Orlando G. Povoas Barsottini2, Henrique Ballalai Ferraz3
RESUMO - A atrofia de mltiplos sistemas (AMS) caracterizada pela presena de sinais parkinsonianos,
cerebelares, autonmicos e piramidais, em vrias combinaes. O aparecimento de disartria e disfagia no
primeiro ano de manifestao de parkinsonismo, sugere o diagnstico de AMS. O objetivo deste estudo foi o
de caracterizar do ponto de vista fonoaudiolgico os distrbios da fala e da voz dos pacientes com AMS.
Foram selecionados cinco pacientes, com idade mdia de 51,2 anos e com diagnstico provvel de AMS. Cada
paciente foi submetido a avaliao neurolgica e fonoaudiolgica. Esta ltima foi composta dos seguintes
itens: anamnese; avaliao miofuncional e avaliao perceptivo-auditiva da fala. Os sintomas de fala e voz
apareceram 1,1 ano aps o incio dos sintomas motores e a disartrofonia apresentada por todos os pacientes
foi a do tipo mista, mesclando os componentes hipocintico, atxico e espstico, com predomnio do primeiro.
Nossos achados so diferentes daqueles comumente vistos em pacientes com a doena de Parkinson, onde o
componente hipocintico o nico achado. Os dados levantados indicam que a avaliao fonoaudiolgica
importante no diagnstico diferencial e no planejamento teraputico da AMS.
PALAVRAS-CHAVE: atrofia de mltiplos sistemas, sndrome parkinsoniana, disartrofonia.

Multiple system atrophy speech assessment: study of five cases

ABSTRACT - Multiple system atrophy (MSA) is characterized by parkinsonian, cerebellar and pyramidal features
along with autonomic dysfunction in different combinations. Onset of dysarthria during the first year of the
manifestation of a parkinsonian syndrome suggests the diagnosis of MSA. The aim of this study was to
characterize the voice and the speech of patients with MSA. We studied five MSA patients with a mean age of
51.2 years. Each patient was submitted to a neurological and a specific speech and voice assessment. The
latter consisted of the following: clinical interview, myofunctional examination, and perceptual speech
evaluation. Speech and voice complaints occurred at an average time of 1.1 year after the onset of the motor
symptomatology. All MSA patients had the mixed type of dysarthrophonia, where hypokinetic, ataxic and
spastic components were seen in each of the patients, although hypokinetic component predominated among
the others. Our findings are different from what is commonly seen in Parkinsons disease in which hypokinetic
component is the only abnormal finding. We think that specific speech and voice assessment is important to
establish the diagnosis and to choose the best management of MSA patients.
KEY WORDS: multiple system atrophy, parkinsonian syndrome, speech and voice pathology, dysarthrophonia.

Descrita em 1969 por Graham e Oppenheimer, a

atrofia de mltiplos sistemas (AMS) hoje reconhecida como uma doena degenerativa distinta, com
caractersticas prprias1. A prevalncia da AMS de
aproximadamente 3/100000 na populao com idade entre 50-99 anos2 e , provavelmente, a terceira
causa mais frequente de parkinsonismo degenerativo, superada apenas pela doena de Parkinson (DP)
e pela paralisia supranuclear progressiva (PSP)2. O

diagnstico definitivo somente possvel com a avaliao anatomo-patolgica, com a presena das incluses citoplasmticas gliais, sugerindo que as alteraes gliais tenham papel fundamental em sua
etiopatogenia3. A etiologia definitiva desta entidade continua incerta, sendo sugerida, em alguns estudos, a participao de fatores ambientais4.
A AMS clinicamente caracterizada pela presena de sinais parkinsonianos, cerebelares, auton-

Setor de Distrbios do Movimento da Disciplina de Neurologia da Universidade Federal de So Paulo Escola Paulista de Medicina, So
Paulo SP, Brasil (UNIFESP - EPM): 1Fonoaudiloga, Mestranda em Neurologia na UNIFESP EPM; 2Neurologista, Mestre em Neurologia pela
pela UNIFESP EPM; 3Neurologista, Doutor em Neurologia pela UNIFESP EPM, Chefe do Setor de Distrbios do Movimento.
Recebido 18 Setembro 2001, recebido na forma final 31 Janeiro 2002. Aceito 9 Fevereiro 2002.

Dra. Denise Botelho Knopp - Rua Engenheiro Jos Salles 200 Bloco 4 Apartamento 62 04776-100 So Paulo SP - Brasil. E-mail:
denise_knopp@yahoo.com.br

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micos e piramidais, em vrias combinaes5. Quando h predomnio dos sintomas parkinsonianos,

chamada de degenerao estriatonigral; quando o
predomnio dos sintomas cerebelares recebe o
nome de atrofia olivopontocerebelar; e, finalmente,
quando h o predomnio de sintomas autonmicos
recebe o nome de sndrome de Shy-Drager. Sinais
piramidais aparecem em aproximadamente 50% dos
pacientes6. No inicio, o quadro clnico pode ser semelhante ao da DP, especialmente na forma estriatonigral, trazendo dificuldades diagnsticas. Durante a evoluo, o aparecimento de manifestaes no
comuns na DP, como a pouca resposta levodopa e
a rpida evoluo dos sintomas, sugere diagnstico
de AMS6. Os principais diagnsticos diferenciais so
a paralisia supranuclear progressiva, degenerao
corticobasal e demncia com corpsculos de Lewy.
O tratamento farmacolgico extremamente limitado, pois a resposta levodopa, quando ocorre, s
observada nos estgios iniciais da doena. Em funo disso, o apoio multidisciplinar ao paciente atravs de fonoaudilogos, fisioterapeutas, terapeutas
ocupacionais e enfermeiros desempenha papel importante no tratamento3.
Sabe-se que o aparecimento de disartria e disfagia
durante o primeiro ano de doena, em paciente com
parkinsonismo de etiologia degenerativa, sugere fortemente o diagnstico de AMS ou outras formas de
parkinsonismo atpico2. Sendo assim, a atuao fonoaudiolgica pode tambm auxiliar no diagnstico diferencial da AMS. O tipo de alterao de fala e voz,
chamado de disartrofonia, corresponde s alteraes
que resultam de distrbios do controle muscular causados por leses do sistema nervoso central ou perifrico7. A disartrofonia pode ser classificada como hipocintica, atxica, hipercintica, espstica e mista8. Para
que se desenvolvam mtodos eficazes de tratamento
fonoaudiolgico que melhorem a comunicao dos
pacientes, se faz necessrio, primeiramente, conhecer melhor quais so as alteraes fonoaudiolgicas
que acompanham a doena, classificando o tipo de
disartrofonia apresentado pelo paciente.
O objetivo deste estudo foi avaliar fonoaudiolgicamente cinco pacientes diagnosticados com AMS,
segundo critrios atuais para o diagnstico6, com o
intuito de levantar caractersticas comuns entre eles
e discutir a correlao dos achados fonoaudiolgicos
e os achados clnicos neurolgicos.
MTODO
Foram selecionados 5 pacientes, 4 homens e 1 mulher, com idade mdia de 51,2 anos e com diagnstico
neurolgico provvel de AMS. Os pacientes so originri-

os do Ambulatrio de Distrbios do Movimento da disciplina de Neurologia da UNIFESP. Os critrios utilizados para

o diagnstico de AMS foram os de Litvan e col.6, que so:
a)doena espordica, progressiva, de incio na vida adulta; b) combinao, em diferentes formas, de sintomas
parkinsonianos (bradicinesia com rigidez ou tremor ou
ambos), sinais cerebelares, sinais piramidais, e disfuno
autonmica (precedendo ou at 2 anos aps o incio dos
sintomas motores); c) resposta pobre ou ausente terapia com levodopa. Consideramos como disfuno autonmica a presena de 1) hipotenso ortosttica (reduo
de 20 mmHg na presso sistlica ou 10 mmHg na diastlica na mudana da posio supina para ortosttica); 2)
incontinncia ou reteno urinria; 3) disfuno ertil nos
homens. O resumo dos pontos positivos da avaliao neurolgica relatado para cada caso separadamente na Tabela
1. O estudo foi submetido ao Comit de tica em Pesquisa
da UNIFESP-EPM e aprovado sob o nmero 082/01.
Cada paciente foi submetido a avaliao clnica neurolgica e tambm a avaliao clnica fonoaudiolgica.
Esta ltima foi composta dos seguintes itens: 1. anamnese
(queixa, histria, alteraes de deglutio, alteraes associadas, descrio da atual dificuldade e conseqncias
do distrbio); 2. avaliao miofuncional da face, lngua e
velofaringe durante o repouso, posturas sustentadas e em
movimento; 3.avaliao perceptivo auditiva da fala considerando os parmetros qualidade vocal, pitch (altura),
loudness (volume), ressonncia, respirao, articulao,
prosdia, inteligibilidade e diadococinesia fonoarticulatria.
Para a classificao do tipo de disartrofonia foram considerados os critrios de Darley, e col.8, que so: hipocintica, hipercintica, espstica, atxica e mista.

RESULTADOS
A distribuio dos sinais nos pacientes com AMS,
segundo a avaliao neurolgica resumida na Tabela 1. Em resumo, o quadro de cada paciente se
caracterizava pelo que segue.
Paciente 1. PT, masculino, 43 anos, com histria de
2 anos de bradicinesia e rigidez progressiva e bilateral
desde seu inicio. Ao exame, PA=110/80 mmHg (deitado) e PA=100/80 mmHg (em p), voz montona e
hipofnica, bradicinesia e rigidez bilateral, dismetria
e disdiadococinesia esquerda, motilidade ocular
normal. Resposta terapia com levodopa ausente at
1000 mg/dia. Exame de imagem por ressonncia magntica do crnio (RM) normal.
Paciente 2. NS, masculino, 47anos, com histria
de 9 meses de parkinsonismo bilateral, disfuno
ertil, sudorese intensa aos mnimos esforos, disartria discreta, motilidade ocular normal, PA=130/80
mmHg (deitado) e PA=120/70 mmHg (em p). Resposta a terapia com levodopa ausente at 1500 mg
ao dia. RM: presena de hipossinal putaminal bilateral em T2.

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Tabela 1. Distribuio dos sinais nos pacientes com AMS, segundo a avaliao neurolgica.
Pacientes

Sinais Neurolgicos
Parkinsonianos

Cerebelares

Piramidais

Autonmicos

+++

++

+++

++

++

+++

+++

++

++

+++

+++

, ausente; +, leve; ++, moderado; +++, grave.

Tabela 2. Distribuio das caractersticas fonoarticulatrias nos 5 pacientes com AMS avaliados.
Pacientes

Sinais Fonoaudiolgicos

tSM-tSF

Gravidade

Parkinsonianos

Cerebelares

Piramidais

++

6 meses

Leve

++

++

1 ano

Moderado

++

2 anos

Moderado

+++

1 ano

Grave

++

1 ano

Grave

, ausente; +, leve; ++, moderado; +++, grave. tSM-tSF, tempo decorrido desde o incio das manifestaes clnicas da
AMS at o aparecimento dos sintomas de voz e fala.

Paciente 3. GI, masculino, 65 anos, com histria

de 5 anos de parkinsonismo bilateral, disfuno ertil,
hipotenso ortosttica, PA=110/80 mmHg (deitado)
e PA=90/70 mmHg (em p), incontinncia urinria e
mos frias e azuladas. Resposta terapia com levodopa
ausente at 1000 mg/dia. RM: atrofia cortical difusa.
Paciente 4. ADP, masculino, 55anos, histria de 2
anos de parkinsonismo bilateral e simtrico, lentificao dos movimentos sacdicos, disartria e disfagia,
mos frias e azuladas, PA=130/80 mmHg (deitado)
e PA=115/70 mmHg (em p), discreto anteroclis,
bradipsiquismo e pouca resposta terapia com levodopa at 1000 mg ao dia. RM: atrofia cortical e discreta atrofia pontina.
Paciente 5. LSL, feminina, 46 anos, com histria de
3 anos de parkinsonismo rgido-acintico, incontinncia urinria, PA=130/80 mmHg (deitada) e PA= 110/
80 mmHg (em p), lentificao psquica, disartria e
disfagia, liberao piramidal global com reflexo cutneo plantar em extenso bilateralmente. Reposta praticamente ausente ao uso da levodopa at 1000 mg
ao dia. RM: normal.
Os resultados do protocolo fonoaudiolgico aplicado so apresentados divididos em trs partes, a

saber: anamnese, avaliao miofuncional oral e avaliao clnica fonoarticulatria.

a) Anamnese
No levantamento de dados de anamnese encontramos vrios pontos em comum entre os pacientes
estudados.
Na histria da queixa atual todos os pacientes
relataram que as outras pessoas j notaram sua dificuldade de fala, que a instalao da mesma foi gradual e que evoluiu com piora progressiva desde o
incio; enquanto trs pacientes relataram ter percebido primeiro a dificuldade de fala, os outros dois
relataram que outras pessoas notaram primeiro sua
dificuldade; a durao da queixa e o intervalo entre
o incio dos sintomas motores e sintomas da fala
foram muito variveis.
Em relao principal alterao associada ao distrbio de fala a alterao da deglutio - verificamos que todos os pacientes relataram sialorria, presena de resto alimentar em vestbulo oral aps a
deglutio, dificuldade no ato de deglutir. A maioria (quatro pacientes) relatou ter dificuldade na formao do bolo alimentar especialmente para lidar

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com alimentos de consistncia slida. Trs pacientes relataram ainda dificuldades de mastigao.
Todos os pacientes relataram que a fala ficou mais
lenta, mais baixa, menos precisa na articulao e que
necessitavam de esforo para comunicar-se. Constatamos que todos os pacientes relatavam dificuldade em serem entendidos e que gostariam de receber fonoterapia. A maioria nunca recebeu fonoterapia e relatou que as pessoas tinham dificuldade
para entend-los. Trs dos pacientes desistiam de se
comunicar aps algumas tentativas mal sucedidas.

b) Avaliao miofuncional oral

Descrevemos a seguir apenas os dados positivos
em comum a todos os pacientes ou maioria deles.
Face: hipommica, com movimento simtrico, lento e de amplitude diminuda.
Mandbula: movimentao lenta, de amplitude
diminuda no sentido vertical e horizontal.
Lngua: presena de tremor em repouso e posturas sustentadas, movimento lentificado e de amplitude reduzida em movimento.
Velofarnge: sem escape nasal na emisso.
c) Avaliao clnica fonoarticulatria
As caractersticas que estiveram presentes em
todos os pacientes avaliados foram: qualidade vocal
rouca-soprosa de grau variado (dependendo da gravidade do quadro), voz montona (fonoaudiologicamente chamada de monopitch e monoloudness),
flutuao de intensidade, ressonncia larngea com
compensao nasal, jatos de fala, pausas inadequadas, impreciso articulatria e diadococinesia da fala
alterada em ritmo e preciso.
Todos os 5 pacientes apresentaram disartrofonia
mista, e as caractersticas da disartrofonia esto relatadas na Tabela 2. O tempo mdio decorrido desde o
incio das manifestaes clnicas da AMS at o aparecimento das primeiras queixas de voz e fala foi 1,1 ano.
DISCUSSO
As alteraes da comunicao oral na DP so bem
conhecidas, mas estudos semelhantes na populao
com parkinsonismo atpico tm sido pouco divulgados. Setenta e cinco a cem porcento dos portadores
de parkinsonismo desenvolvem alteraes de voz e
fala que influenciam negativamente sua habilidade
de comunicar-se com a famlia e amigos e limitam
suas oportunidades de emprego9,10 . Uma abordagem eficiente de terapia para esta populao ainda
pouco documentada e, alm disso, a interveno
fonoaudiolgica usualmente ocorre somente quan-

do a doena j esta em estgio avanado. Nesta situao o paciente j est to debilitado que a nica
opo que resta a de se utilizar os recursos de comunicao alternativa. Muitos pacientes permanecem meses ou anos com uma comunicao oral prejudicada diminuindo significativamente a qualidade
de vida.
Na dcada de 90, Countryman e col.11 apresentaram estudo utilizando o mtodo Lee Silvermann
de tratamento vocal, desenvolvido para pacientes
com DP, em dois pacientes com AMS, com resultados de xito diferente para cada um, de acordo com
o predomnio de sintomas parkinsonianos ou autonmicos; o maior xito ocorreu com o paciente com
predomnio de sinais autonmicos comparado ao
paciente com predomnio de sinais parkinsonianos.
Portanto, no s a classificao do tipo de disartrofonia importante, mas tambm a separao dos
sintomas predominantes. Vrios estudos tm relatado a presena da disartrofonia na AMS, e alguns
deles acrescentam que o tipo ou a gravidade da disartrofonia pode ser importante no diagnstico diferencial com outras entidades. Esses estudos so
mencionados individualmente a seguir.
Bassich e col.12 acreditam que a presena de sintomas de fala pode auxiliar na diferenciao clnica
entre pacientes com disfuno autonmica pura e
aqueles com envolvimento neurolgico central. Na
descrio clssica de 100 casos, Wenning e col.5 relatam que a disartria ocorre em quases todos os
pacientes com AMS confirmada post-mortem.
Tipicamente, as alteraes de voz e fala que acompanham os parkinsonismos atpicos so diferentes
daquelas observadas na DP, principalmente em relao a dois pontos especficos: a gravidade em relao ao tempo de doena e o tipo de disartrofonia.
Quinn13 sugere que um indicador diagnstico de
AMS a ocorrncia de sintomas de fala mais graves
e que deterioram mais rapidamente que na DP. Na
DP, o intervalo mdio entre o incio dos sintomas
motores e os sintomas de fala corresponde a 6,3
anos14. Entretanto, nos pacientes com AMS do nosso estudo, encontramos intervalo mdio de 1 ano e
1 ms entre a manifestao dos sintomas motores e
a dos de fala. Alm disso, encontramos em nossa
amostra dois pacientes com grau moderado de alterao e dois com grau grave, apesar do aparecimento precoce dos sintomas de fala e voz.
A disartrofonia pode ser subdividida em vrios
tipos que se distinguem por um conjunto de caractersticas perceptivo auditivas. Esta subdiviso pode

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ser baseada na idade de incio (disartria congnita e

adquirida); no diagnstico neurolgico (com disartria
vascular, neoplsica) ou na avaliao perceptual (com
hipocintica, atxica) que a mais comumente utilizada, e a adotada neste estudo.
A disartrofonia que acompanha a DP classificada
como hipocintica e suas caractersticas perceptuais
so: voz montona, impreciso articulatria, pausas
inadequadas; jatos de fala, voz rouca/rouca e soprosa
e velocidade de fala alterada15. Entretanto, a descrio da disartrofonia que acompanha a AMS tem sido
diversa daquela da DP. Wenning e col.5 relatam que a
disartria encontrada em sua amostra frequentemente
no era tipicamente parkinsoniana; Hanson e col.16,
em estudo especfico da sndrome de Shy-Drager, concluem que em comparao com os pacientes parkinsonianos, os pacientes do estudo tinham excesso de
rouquido, emisso basal intermitente (frequncia
mais baixa da tessitura vocal) e velocidade de fala deliberadamente diminuda.
Em 1996, aparece o primeiro estudo que caracteriza perceptualmente a disartrofonia na AMS. Neste estudo, realizado com 46 pacientes, Kluin e col.17
concluem que o tipo de disartrofonia que caracteriza esta populao o tipo misto, com a combinao de componentes hipocinticos, atxicos e espsticos. Para eles, o componente predominante foi hipocintico em 48% dos pacientes, atxico em 35%
e espstico em 11%. Rehman18 relata a existncia de
uma disartrofonia mista com a combinao de componentes hipocinticos, atxicos e espsticos. Portanto, os nossos achados de disartrofonia mista com
prevalncia do componente hipocintico esto de
acordo com estes achados.
Se considerarmos que o componente hipocintico
da disartrofonia est relacionado aos sinais extrapiramidais, o componente espstico aos sinais piramidais e o componente atxico aos sinais cerebelares, verificamos que os sinais clnicos da avaliao
fonoaudiolgica esto diretamente relacionados
fisiopatologia. Eles se correlacionam com os sinais
clnicos da avaliao neurolgica, embora o predomnio de componentes possa ser diferente para a
manifestao clnica neurolgica e fonoaudiolgica.
Ainda, podemos especular que a queixa de aumento
de salivao aps o incio da doena poderia estar relacionada no somente dificuldade de deglutio de-

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corrente da rigidez da musculatura facial mas, tambm,

a aumento da produo de saliva. Esta poderia ser uma
das manifestaes da disfuno autonmica.
Portanto, a avaliao fonoaudiolgica de cinco
pacientes com diagnstico de AMS nos permite concluir que os sintomas de fala e voz aparecem por
volta de 1 ano aps o incio dos sintomas motores;
a disartrofonia apresentada do tipo mista, mesclando os componentes hipocintico, atxico e espstico, com predomnio do componente hipocintico;
e deste modo diferenciando-se da disartrofonia parkinsoniana, principalmente quanto gravidade em relao ao tempo de doena e o tipo de disartrofonia.
Ressaltamos a necessidade de estudos que utilizem
uma amostra maior para a confirmao dos dados
levantados aqui e a ampliao do conhecimento, para
a elaborao de uma abordagem teraputica eficaz.
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