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CASO CLÍNICO
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Sarcoidose cutânea e osteoarticular: caso exuberante*
Natalie Haddad1 Jayme de Oliveira Filho1 Kassila da Rosa Nasser1
Ana Maria França Corbett1 Ana Carolina Franco Tebet1 Mariana Lacerda Junqueira Reis1

DOI: http://dx.doi.org/10.1590/abd1806-4841.20143053

Resumo: A sarcoidose é uma doença granulomatosa multissistêmica de causa desconhecida. O acometimento

osteoarticular na sarcoidose é raro e está, frequentemente, associado ao quadro cutâneo e à doença multissistêmi-
ca crônica de longa data. Mais frequente em mulheres negras, a sarcoidose óssea é uma patologia de difícil diag-
nóstico, com incidência de 3% a 13%. O quadro radiológico mais característico evidencia cistos arredondados,
bem delimitados, sem reação do periósteo e sem esclerose periférica. Os pequenos ossos das mãos e dos pés são
os locais mais frequentemente envolvidos. Este relato tem como objetivo demonstrar um caso raro de sarcoidose
osteoarticular com apresentação clínica característica, além de salientar a importância da detecção do envolvi-
mento osteoarticular nessa patologia.
Palavras-chave: Anormalidades da pele; Deformidades articulares adquiridas; Dermatopatias; Doença granulo-
matosa crônica; Doença nodular cutânea; Doenças da pele e do tecido conjuntivo; Granuloma; Reabsorção óssea;
Sarcoidose

INTRODUÇÃO RELATO DO CASO

A sarcoidose é uma doença granulomatosa
multissistêmica complexa de causa desconhecida. O
pulmão é o órgão mais afetado, porém virtualmente
qualquer órgão pode ser envolvido, como a pele e,
mais raramente, o sistema osteoarticular. A prevalên-
cia é levemente superior em mulheres. A distribuição
etária segue um padrão bimodal com picos na tercei-
ra e na quinta décadas. Indivíduos da raça negra ten-
dem a apresentar doença mais grave, refratária e com
envolvimento extrapulmonar. Sua fisiopatologia
ainda não é compreendida. Da mesma forma, a
maneira como ocorrem as lesões extrapulmonares da
sarcoidose também não foi elucidada até o momento.
A pele é acometida em cerca de 20% a 35% dos casos,
proporcionando ao dermatologista importante papel
no diagnóstico da doença. A manifestação cutânea
mais característica da sarcoidose é o lúpus pérnio, que
atinge principalmente mulheres nas regiões centrais
da face sob a forma de lesões papulonodulares de cor
vermelho-violácea, com telangiectasias. As manifesta-
ções osteoarticulares da sarcoidose são raras, predo-
minam nos dedos das mãos e dos pés e frequentemen-
te acompanham lesões cutâneas. O quadro radiológi-
co mais característico evidencia cistos arredondados,
bem delimitados, sem reação do periósteo e sem escle-
rose periférica.
Paciente feminina, negra, de 83 anos, hipertensa
e diabética, apresenta queixa de lesões nasais e defor-
midades nas mãos há 16 anos. Ao exame mostra nódu-
los eritematovioláceos com telangiectasias localizados
no nariz, com aspecto de “geleia de maçã” à diascopia
(Figura 1). Nas mãos, exibe deformidades importan-
tes, com encurtamento, tumefação, desvio dos dedos e
presença de nódulos nas articulações interfalangeanas
e metacarpofalangeanas, dolorosos à palpação (Figura
2). Refere que o quadro iniciou há cerca de 16 anos com
a lesão nasal indolor e pouco tempo depois as articula-
ções das mãos tornaram-se dolorosas e edemaciadas.
Com o decorrer dos anos, passou a apresentar defor-
midades nas mãos, que se agravaram progressivamen-
te. Relata que nessa época recebeu erroneamente o
diagnóstico de hanseníase e o tratamento para tal
enfermidade, sem melhora do quadro. A radiografia
das mãos demonstra lesões ósseas líticas destrutivas
nas falanges distais, com fraturas patológicas, e lesões
císticas bem delimitadas nas falanges proximais e dis-
tais (Figura 3). A radiografia do tórax não apresenta
alterações. A histopatologia da lesão nasal demonstra
dermatite granulomatosa de tipo tuberculoide (granu-
loma sarcoídeo) (Figura 4). Iniciamos o tratamento
com corticoide sistêmico, com rápida melhora da dor
articular e com diminuição da lesão cutânea.

Recebido em 13.08.2013.
Aprovado pelo Conselho Editorial e aceito para publicação em 23.08.2013.
* Trabalho realizado na Universidade de Santo Amaro (Unisa) – São Paulo (SP), Brasil.
Suporte Financeiro: Nenhum.
Conflito de Interesses: Nenhum.
1
Universidade de Santo Amaro (UNISA) – Santo Amaro (SP), Brasil.

©2014 by Anais Brasileiros de Dermatologia

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DISCUSSÃO
O acometimento osteoarticular na sarcoidose é
raro e está associado à doença multissistêmica crônica
de longa data.1 Mais frequente em mulheres e na raça
negra, é uma patologia de difícil diagnóstico, pois
geralmente é assintomática.2 A incidência varia de 3%

FIGURA 4:
Exame anatomopa-
tológico da lesão
FIGURA 1: cutânea: granuloma
Lesão clássica de sarcoídeo
sarcoidose cutâ-
nea na região
nasal: nódulo erti-
tematovioláceo a 13% e é clinicamente significativa em 2% a 5% dos
com telangiecta- casos.1,2 As formas de acometimento ósseo variam
sias desde lesões líticas e císticas (sendo as últimas mais
comuns) até lesões invasivas com irregularidade tra-
becular, lesões destrutivas com reação periostal e
lesões disseminadas, que podem causar confusão
diagnóstica com mieloma e metástases ósseas.
Pacientes com envolvimento ósseo frequentemente
têm doença pulmonar (80% a 90%), o que não foi
encontrado no nosso caso, e são mais propensos a ter
envolvimento cutâneo, principalmente lúpus pérnio
(48% a 70%), como no caso apresentado.3 Os pequenos
ossos das mãos e dos pés são os locais mais frequente-
mente envolvidos.3 A forma de apresentação clínica
mais comum é a dactilite, a qual ocorre principalmen-
te em pacientes negros e é muito similar àquela vista
na artrite psoríaca.4 A chamada doença de Jüngling, ou
osteíte múltipla cistoide, corresponde ao quadro
radiológico mais característico, que evidencia cistos
FIGURA 2: Deformidades exuberantes nas mãos: nódulos articulares, arredondados, bem delimitados, sem reação do
desvios e encurtamento dos dedos periósteo e sem esclerose periférica.5 A reação perios-
teal é rara e, em casos severos, pode ocorrer fragmen-
tação e reabsorção óssea, além de edema de partes
moles. Os cistos são lesões focais pequenas, porém cis-
tos grandes podem envolver tanto o córtex quanto a
medula, predispondo à fratura patológica.1
A artrite aguda ocorre em 10% a 40% dos
pacientes com sarcoidose, principalmente nas fases
iniciais da doença, podendo ser a primeira manifesta-
ção dela ou como parte da síndrome de Lofgren.6 Essa
síndrome se caracteriza pela tríade adenopatia hilar,
poliartrite aguda e eritema nodoso.2 É mais frequente
em mulheres e acredita-se que seja decorrente da pre-
sença de imunocomplexos circulantes. Na maioria das
vezes, é simétrica e oligoarticular. As articulações
mais acometidas são os tornozelos, porém também
FIGURA 3: Radiografia: lesões ósseas líticas e císticas nas falanges pode acometer os joelhos, punhos e cotovelos. Outras

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articulações, tais como as pequenas articulações das
mãos e dos pés, quadril e articulações esternoclavicu-
lares e sacroilíacas, são envolvidas menos frequente-
mente. Normalmente, é autolimitada e recorrências
são incomuns.1,7
A artrite sarcoidótica crônica é incomum, estan-
do geralmente associada com sarcoidose de longa
data em pacientes com envolvimento cutâneo.
Apresenta-se na forma poliarticular, envolvendo
mãos, punhos, ombros, tornozelos e joelhos. É fre-
quentemente acompanhada por lúpus pérnio, uveíte
crônica e sarcoidose pulmonar progressiva, sendo que
o eritema nodoso quase nunca é encontrado.8,9 É carac-
terizada por períodos de remissão e exacerbação ou
pode ser persistente. A deformidade articular é rara,
ocorrendo em 1% a 4% dos pacientes com sarcoidose,
já tendo sido descrita inclusive artropatia de Jaccoud,
que é caracterizada por desvio ulnar dos metacarpos,
subluxações das metacarpofalângicas e deformidades
em “pescoço de cisne” e em botoeira, além de defor-
midade em “Z” do polegar. As diferentes formas de
artrite crônica que podem ocorrer entre os pacientes
com sarcoidose são: artrite não deformante com sino-
vite granulomatosa; deformidade tipo Jaccoud (não
erosiva); edema articular adjacente a lesão óssea pela
sarcoidose; dactilite (edema de partes moles em um
ou mais dígitos).
A história natural da sarcoidose osteoarticular
varia desde raros casos de recuperação a casos pro-
gressivos com autoamputação.1,6 Apresenta pobre res-
posta ao tratamento. Em decorrência de sua raridade,
existem poucos estudos guiando sua terapêutica. Os
corticoides ainda são a base da terapêutica, mas
outros imunossupressores podem ser usados. As dro-
gas biológicas parecem ser uma abordagem futura
promissora. O caso apresentado demonstra os acha-
dos clínicos e radiológicos característicos da sarcoido-
se osteoarticular e sua associação com o quadro cutâ-
neo. A detecção do envolvimento osteoarticular da
sarcoidose pode ajudar o clínico em seu diagnóstico e
no início da terapia adequada, evitando as possíveis
morbidades associadas.❑

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tem. Semin Respir Crit Care Med. 2002;23:555-70. ENDEREÇO PARA CORRESPONDÊNCIA:
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Como citar este artigo: Haddad N, Oliveira Filho J, Nasser KR, Corbett AMF, Tebet ACF, Reis MLJ. Sarcoidose
cutânea e osteoarticular: caso exuberante. An Bras Dermatol. 2014;89(4):660-2.

An Bras Dermatol. 2014;89(4):660-2.