IMUNOLOGIA GERAL – ESTUDO DE CASO 1

O Sr. e a Sra. Vanderveer tinham uma fazenda no Vale Hudson no sul do estado de Nova York. Ambos eram
descendentes de imigrantes holandeses que chegaram ao Vale Hudson em meados do século XVII. Ocorreram vários casamentos
consangüíneos entre seus ancestrais, e o Sr. e a Sra. Vanderveer apresentavam entre si um parentesco muito distante. Na época
deste caso, eles tinham cinco filhos, três meninas e dois meninos. Sua filha mais nova, Susan, tinha 10 meses de idade quando
apresentou um resfriado que durou duas semanas. No 14O dia de infecção do trato respiratório superior, ela ficou sonolenta e febril.
Sua mãe observou que sua temperatura havia atingido 41,7°C. Quando Susan apresentou convulsões em suas extremidades, ela
foi imediatamente levada para a emergência, mas morreu a caminho do hospital. Foram realizadas cultura de sangue, garganta e
fluido cerebro-espinhal, obtidos post-mortem. Em todas as culturas foi observado o crescimento de Haemophilus influenzae, tipo b.
A autópsia mostrou que Susan não possuía baço.
Quando Susan morreu, sua irmã de 3 anos de idade, Betsy, também apresentava febre de 38,9°C. Ela queixava-se de
dor no ouvido e seu tímpano estava avermelhado. Ela não se queixava de qualquer outra dor e nenhuma anormalidade foi
detectada no exame físico. Sua contagem de leucócitos era 28.500 células/ml (muito elevada). Culturas obtidas do nariz, garganta e
sangue apresentavam Haemophilus influenzae, tipo b. No hospital, foi administrada ampicilina intravenosa por 10 dias, e então
ela voltou para casa com boa saúde. No momento da alta, as culturas eram negativas. Ela foi examinada por um pediatra em três
ocasiões durante o ano seguinte e apresentava otite média (inflamação do ouvido médio), pneumonia e mastoidite (inflamação do
osso mastóideo, atrás da orelha).
David, irmão de Susan com 5 anos de idade, foi admitido no hospital com 21 meses, apresentando meningite causada
por Streptococcus pneumoniae. Ele respondeu bem ao antibiótico e recebeu alta. Uma outra ocorrência de meningite
pneumocócica aos 27 meses de idade também foi seguida por uma recuperação tranqüila após tratamento com antibiótico. Ele
teve pneumonia aos 3 anos e meio de idade. Quando Susan morreu ele estava bem.
Os dois outros filhos do casal Vanderveer, uma menina de 8 anos e um menino recém-nascido, eram saudáveis.
Todos os filhos do casal receberam imunizações de rotina ao 3, 4 e 5 meses de idade com toxóide tetânico e diftérico com
Bordetella pertussis morta para proteger contra tétano, difteria e coqueluche, que são as três doenças potencial mente fatais
causadas por toxinas bacterianas. Testes de aglutinação do soro foram realizados para testar suas respostas de anticorpos a
esses e outros imunógenos. As amostras de soro de Betsy e David causaram hemaglutinação (agregação de hemácias) quando
foram adicionadas hemácias (tipo O) recobertas com toxóide tetânico. Os anticorpos hemaglutinantes ao toxóide tetânico foram
detectados em diluições do soro de 1:32 tanto para o soro de Betsy quanto para o de David, e também com título similar para sua
irmã de 8 anos de idade. Todas as três crianças receberam vacina tifóide subcutânea e 4 semanas depois as amostras de soro
foram testadas para aglutinação de Salmonella typhosa morta. Os resultados indicaram uma resposta imune normal. David tinha
título de aglutinação de 1:16, Betsy, de 1:32 e sua irmã normal de 8 anos, de 1:32. Todas as três crianças receberam,
intravenosamente, 1 ml de uma suspensão de 25% de hemacias de carneiro. David tinha um título de 1:4 para anticorpos
hemaglutinantes contra hemacias de carneiro antes da injeção. Duas e quatro semanas depois, seu soro foi novamente testado
sem apresentar aumento do título. Betsy tinha um título inicial de 1:32 e o título também não aumentou. A irmã de 8 anos
apresentava um título pré-imunização de 1:32 e 2 e 4 semanas depois seu título de hemaglutinação aumentou para 1:256 contra
hemacias de carneiro.
Todas as crianças e seus pais receberam ouro coloidal radioativo (Au 198) intravenoso, que é absorvido pelas células retículo-
endoteliais do fígado e baço, 15 minutos após injeção. Seu padrão de cintilação abdominal, para ouro radioativo, foi avaliado,
tendo revelado que Betsy e David não possuíam baço.

QUESTÕES

1) Explique qual o papel do baço para a imunidade e quais seriam as conseqüências da ausência do mesmo? E
se o problema fosse com os linfonodos, qual seria o quadro se o indivíduo tivesse ausência destes?
2) Existe diferença para a imunidade se o indivíduo nascer sem o baço ou se ele perder o baço na vida adulta?
Explique.
3) Por que David e Betsy apresentavam uma resposta normal à vacina tifóide mas não às hemácias de
carneiro?
4) O caso da família Vanderveer é raro na literatura médica. Os pais, que apresentavam um parentesco
distante, eram normais e tinham baço. Cinco de seus oito filhos nasceram sem o baço. Destes, somente
Betsy teve filhos, quatro meninos e uma menina. Todos eles eram normais e tinham baço. Qual é o padrão de
herança da asplenia congênita nesta família? De acordo com as leis medelianas, quantas das oito crianças
não deveriam ter baço?