Caso clínico

O caso de Susan Vanderveer: uma fatalidade devida ausência de baço

O Sr. e Sra. Vanderveer possuem uma fazenda no estado de Nova Iorque e são descendentes de holandeses
que chegaram aos EUA na metade do século XVII. Ao longo do tempo, houve múltiplos casamentos co-
sangüíneos entre os ancestrais desta família. Atualmente possuem 5 crianças – 3 meninas e 2 garotos. Sua
filha mais nova, Susan, tinha 10 meses quando desenvolveu resfriado que durou por 2 semanas. No 14º dia de
seu resfriado, ela ficou sonolenta e com febre alta (41,7ºC). Quando ela apresentou movimentos convulsivos,
foi encaminhada para o Pronto Socorro mas ela morreu a caminho do hospital. Culturas post-mortem foram
obtidas do sangue, garganta e líquido cérebro-espinhal. Todas culturas cresceram Haemophilus influenzae
tipo b. Na autópsia de Susan foi verificado que ela não possuía baço.

No mesmo período da morte de Susan, sua irmã de 3 anos, Betsy, teve febre de 38,9ºC e queixava-se de dor-
de-ouvido que estavam avermelhados. Seu hemograma apresentou uma contagem de leucócitos muito
elevada (28500 céls/µl). Culturas do seu nariz, garganta e sangue cresceram Haemophilus influenzae tipo b.
Foi então prescrito ampicilina intravenosa por 10 dias no hospital e ela foi então liberada para sua casa em
boa saúde. No ano subseqüente, Betsy teve durante 3 ocasiões otite media (inflamação do ouvido médio),
pneumonia e mastoidite (inflamação do osso mastóide atrás do ouvido).

O irmão de 5 anos de Susan foi admitido no hospital com 21 meses de idade com meningite causada por
Streptococcus pneumoniae. Ele respondeu bem aos antibióticos e foi liberado. Aos 27 meses de idade ele
teve uma nova infecção com meningite pneumocócica. Aos 3 anos e meio, ele teve pneumonia. Na morte de
Susan, ele estava bem.

Os dois outros filhos dos Vanderveers, uma garota de 8 e um menino recém-nascido estavam bem de saúde.

Todos os filhos dos Vanderveers foram imunizadas nas idades de 3, 4 e 5 meses contra toxóides tetânicos,
diftéricos e Bordetella pertussis para proteger contra tétano, difteria e coqueluche (que são todas as três
toxinas bacterianas potencialmente letais).
Testes de aglutinação sorológica foram realizados para testar suas respostas de anticorpos contra todas esses
imunógenos. O soro de Betsy e David causaram aglutinação (amontoamento de hemácias) quando
adicionados as hemácias (tipo O) cobertas com toxóide tetânico. Anticorpos aglutinantes foram verificados
nas diluições de 1:32 para ambas crianças – e foi verificado um título semelhante para sua irmã de 8 anos.
Todas 3 crianças receberam vacina tifóide subcutaneamente e 4 semanas depois tiveram seu soro testado para
capacidade de aglutinar Salmonella typhosa morta. Os resultados indicaram respostas imunes normais:
David (título de aglutinação de 1:16), Betsy (1:32) e sua irmã normal de 8 anos (1:32). Todas crianças
receberam 1 ml de uma suspensão de 25% de hemácias de carneiro via intravenosa. David tinha um título de
1:4 para hemoaglutinação contra hemácias de carneiro antes da injeção. Ele foi testado novamente 2 e 4
semanas mais tarde e não houve aumento no título. Betsy tinha um título inicial de 1:32 mas seu título
também não aumentou. A irmã de 8 anos tinha um título pré-imunização de 1:32 e após 2 e 4 semanas após
imunização o título de hemoaglutinação contra hemácias de carneiro subiu para 1:256.

Todas crianças e seus pais foram injetadas intravenosamente com ouro radioativo (Au 198) coloidal, que é
retido pelas células reticulo-endoteliais do fígado e baço dentro de 15 min após a injeção. Um contador de
cintilação detecta o ouro radioativo no abdômen. O padrão de cintilação revela que Betsy e David não têm
baços.

Baço

Fígado

Mãe

Betsy

David
Comentários: asplenia e esplenectomia

O defeito genético que causa asplenia não foi ainda identificado, mas sabe-se que é herdado de modo
autossômico recessivo (os pais são normais mas ambos carregam o gene recessivo). A maior conseqüência da
ausência do baço é a susceptibilidade à bacteremia, comumente causada por bactérias encapsuladas
Streptococcus pneumoniae ou Haemophilus influenzae. Esta susceptibilidade é causada pela falha das
respostas imunes quando estas bactérias extracelulares entram na circulação.

Remoção cirúrgica do baço é um procedimento muito comum. A cápsula do baço pode romper-se com
trauma, por exemplo, após um acidente de carro. Nestes casos, o baço deve ser removido rapidamente devida
a perda de sangue para a cavidade abdominal. Após a esplenectomia, os pacientes (especialmente crianças)
são susceptíveis a infecções no sangue por microorganismos os quais não possuem anticorpos. Os
microorganismos os quais o organismo possui anticorpos são removidos rapidamente pelo fígado, aonde as
células de Kupffer complementam a função da polpa vermelha do baço. Adultos que já possuem anticorpos
contra esses microorganismos são, desta forma, pouco vulneráveis a problemas de bacteremia que crianças
que não desenvolveram ainda anticorpos contra esses patógenos.

Em relação ao caso clínico acima responda:

1. O que representa o teste de aglutinação feita nas duas crianças?
2. Betsy foi suficientemente imunizada pela vacina contra tétano, difeteria e coqueluche? Sim ou não? Copie a
parte do texto que confirma a sua resposta anterior
3. Por que o fato de David e Betsy não terem o baço levou à uma não resposta contra as hemácias de carneiro?