Caso Clínico – Miastenia Grave

O caso do Sr. Weld: de orelhas caídas a pálpebras caídas

O Sr. Weld é um engenheiro aposentado de 71 anos de idade. Ele desenvolveu visão dupla
(diplopia), que piorou gradualmente em um período de 4 meses e que o levou a procurar auxílio
médico. Ele teve uma boa saúde e foi ativo a vida inteira.
No exame, o médico notou que o Sr. Weld tinha uma ptose nas duas pálpebras que cobria o
terço superior da íris. Quando o médico pediu que olhasse para a esquerda e para a direita, ele
notou uma limitação dos movimentos oculares nos dois olhos.
O restante do exame neuronal era normal e não foi encontrada nenhuma fraqueza muscular
durante o exame.
Foi realizado um exame radiológico do tórax, que forneceu resultado normal. Não havia
evidências na radiografia de qualquer aumento do timo. Uma amostra de sangue foi coletada e
o soro foi analisado para a presença de anticorpo contra o receptor de acetilcolina. O soro
continua 6,8 unidades de anticorpo contra o receptor de acetilcolina (normal: <0.5 unidades)
Foi recomendado que o Sr. Weld tomasse piridostigmina, um inibidor da colinesterase. Sua
visão dupla melhorou rapidamente, mas ele desenvolveu diárreia, o que limitou a quantidade
de piridostigmina que ele poderia ingerir.
Três anos depois
O Sr. Weld desenvolveu uma infecção respiratória grave. Logo depois, sua ptose tornou-se tão
grave que ele tinha de abrir os olhos com uma fita adesiva. Sua diplopia recorreu e sua fala
tornou-se confusa. Ele desenvolveu dificuldade de mastigas e engolir alimentos. O Sr. Weld
somente tolerava dieta de alimentos macios e levava horas para terminar uma refeição.
O neurologista notou que agora ele apresentava fraqueza dos músculos faciais e da língua, e a
anormalidade no movimento dos olhos tinha se tornado novamente aparente.
Devido à diárreia, ele só podia tolerar um quarto da dose prescrita de piridostigmina. Ele
também desenvolveu dificuldade de respirar. Sua capacidade vital (a quantidade de ar que ele
podia exalar em uma inspiração profunda) era baixa, de 3.5 litros.
O Sr. Weld foi admitido no hospital e tratado com azatioprina, apresentando melhora estável.
Sua ptose e diplopia melhoraram notavelmente e ele era capaz de comer normalmente. Sua
capacidade vital voltou ao normal, média de 5.1 litros.

Com base no caso clínico acima, responda as seguintes perguntas:

1 – Recém-nascidos de mães com miastenia grave apresentam sintomas de miastenia grave ao
nascimento. Por quanto tempo a doença permanece nessas crianças?
2 – Qual o mecanismo imunológico da miastenia grave? Quais os possíveis mecanismos de
falha na tolerância imunológica podem causar a produção destes auto-anticorpos?
3 – O Sr. Weld apresentou um severo relapso de sua doença após uma infecção respiratória.
Muitas doenças auto-imunes parecem ser desencadeadas por infecções, e o relapso da doença
auto-imune frequentemente segue-se a infecção. Você pode explicar como isso acontece?