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DIOSCOPE
gilcoutinho.orl@gmail.com
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DIOSCOPE
OBJETIVOS
ü Perspetiva sobre desenvolvimento embrionário
ü Malformações congénitas
Hipertrofia adenoideia
Olfato
Hipertrofia dos cornetos
Humidificação
Desvio do septo
Aquecimento
Rinite / Sinusite
Filtragem
Traumatismo
Drenagem SPN
Fibrose Quística
Vocalização (consoantes)
Patologia Congénita Nasal
- esfíncter veloglosso
Respiração oral
- hipóxia associada
Obstrução Nasal
Embriologia
em 20 a 30%
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DIOSCOPE
- Desenvolvimento das
proeminências nasais: lábio Embriologia Da quarta à sexta semana de gestação
superior (SG)
as nasolaterais em 20 a 30%
[patologia congénita do
ducto nasolacrimal]
- Involução da membrana
bucofaríngea [atrésia
coanal]
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DIOSCOPE
- Desenvolvimento das
proeminências nasais: lábio Embriologia Da quarta à sexta semana de gestação
superior (SG)
as nasolaterais em 20 a 30%
[patologia congénita do
ducto nasolacrimal]
- Involução da membrana
bucofaríngea [atrésia
coanal]
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DIOSCOPE
- Desenvolvimento das
proeminências nasais: lábio Embriologia Da quarta à sexta semana de gestação
superior (SG)
as nasolaterais em 20 a 30%
[patologia congénita do
ducto nasolacrimal]
- Involução da membrana
bucofaríngea [atrésia
coanal]
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DIOSCOPE
- Desenvolvimento das
proeminências nasais: lábio Embriologia Da quarta à sexta semana de gestação
superior (SG)
as nasolaterais em 20 a 30%
[patologia congénita do
ducto nasolacrimal]
- Involução da membrana
bucofaríngea [atrésia
coanal]
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DIOSCOPE
Embriologia
[fenda palatina]
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DIOSCOPE
Embriologia
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DIOSCOPE
Embriologia
Embriologia
filtrum: proeminencias
nasomedias
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DIOSCOPE
Embriologia
Neuroporo Anterior
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DIOSCOPE
Hiato osteocartilagíneo
entre 4ª e 7ª semana
no fonticulus frontalis (cabeça de seta) e espaço pré-nasal (seta).
Adaptado de Harnsberger R (2004) Nose and sinus. Diagnostic imaging: head and neck, 1st edn. Amirsys, Salt Lake City, pp 14–25, II, 2
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DIOSCOPE
Ligação dura-derme
divertiulo de dura transitório estende-se através do foramen cego (cabeça de seta)
contacto com a epiderme pelo espaço pré-nasal.
Adaptado de Harnsberger R (2004) Nose and sinus. Diagnostic imaging: head and neck, 1st edn. Amirsys, Salt Lake City, pp 14–25, II, 2
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DIOSCOPE
Separação dura-derme
regressão normal do divertículo dural
encerramento do foramen cego (seta) anteriormente à crista galli.
Adaptado de Harnsberger R (2004) Nose and sinus. Diagnostic imaging: head and neck, 1st edn. Amirsys, Salt Lake City, pp 14–25, II, 2
Harnsberger R (2004) Nose and sinus. Diagnostic imaging: head and neck, 1st edn. Amirsys, Salt Lake City, pp 14–25, II, 2
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DIOSCOPE
Malformações do desenvolvimento
Origem mesodérmica
Terço médio Neuroporo Membrana
/ linhagem
da face anterior bucofaringea germinativa
Arrinia Encefalocelo Atrésia das coanas
Proboscis lateralis Hemangioma
Glioma Teratoma
Fenda craniofacial Quisto dermóide
Fenda palatina Hamartoma
Estenose do orifício piriforme
Dacriocistocelo
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DIOSCOPE
Terço médio
da face
Arrinia
Muto rara.
1. Não invaginação dos placódios nasais - 5ª sem.
2. Fusão prematura das proeminências nasais mediais.
Outros defeitos craniofaciais / linha média associados.
Maioria esporádica
Arrinia
Muto rara.
1. Não invaginação dos placódios nasais - 5ª sem.
2. Fusão prematura das proeminências nasais mediais.
Outros defeitos craniofaciais associados.
Arrinia
Muto rara.
1. Não invaginação dos placódios nasais - 5ª sem.
2. Fusão prematura das proeminências nasais mediais.
Outros defeitos craniofaciais associados.
Arrinia
Muto rara.
1. Não invaginação dos placódios nasais - 5ª sem.
2. Fusão prematura das proeminências nasais mediais.
Outros defeitos craniofaciais associados.
stomodeum
Outros defeitos
craniofaciais associados.
neuroporo
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Fendas Craniofaciais
DIOSCOPE
Tessier nº Tipo Trajeto Notas
Displasia frontonasal
Forma mais grave de apresentação das fendas faciais.
Glabela com forma em V característica
Encefalocelo frontonasal com hipertelorismo e alargamento da ponte
nasal, devido ao deficiente encerramento do neuroporo anterior
Defeito dos tecidos moles do lábio superior com extensão às cartilagens
Fenda lábio-palatina Foma mais comum de apresentação, embora fenda
2/12 alar e triangular ipsilaterais. Cranialmente, estendem-se até à apófise
completa seja muito rara
frontal da maxila
3/11 Fendas craniofaciais Envolvem nariz e órbita (atingimento do canto medial da órbita) Afeta sistema lacrimonasal
proeminência frontonasal
Fenda Craniofacial
Anomalias da fusão:
olho
proeminência frontonasal
proeminência nasomediais
proeminência nasolaterais sulco lacrimonasal
stomodeum
Outros defeitos
craniofaciais associados.
neuroporo
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DIOSCOPE
Terço médio
da face
Fenda Craniofacial
Anomalias da fusão:
olho
proeminência frontonasal
proeminência nasomediais
proeminência nasolaterais sulco lacrimonasal
stomodeum
Outros defeitos craniofaciais associados.
neuroporo
Funamura JL, Tollefson TT. Congenital anomalies of the nose. Facial Plast Surg 2016;32:133–141
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DIOSCOPE
Terço médio
da face
Incompleta
parte do lábio superior
Unilateral / Bilateral
Unilateral / Bilateral
Incompleta do palato primário e secundário
Palato primário vs secundário
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DIOSCOPE
Terço médio
FENDA PALATINA
da face ISOLADA:
geralmente apenas no
palato secundário;
Fenda labial e palatina forma menos grave
Unilateral / Bilateral
Incompleta do palato primário e secundário
Palato primário vs secundário
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DIOSCOPE
Embriologia
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DIOSCOPE
Terço médio
da face
Fenda submucosa
ü Úvula bífida (e/ou)
Fenda submucosa
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DIOSCOPE
Terço médio
da face
Scott-Brown's Otorhinolaryngology and Head and Neck Surgery, Eighth Edition vol2
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DIOSCOPE
Terço médio
da face
Scott-Brown's Otorhinolaryngology and Head and Neck Surgery, Eighth Edition vol2
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DIOSCOPE
Terço médio
Cirurgia da Fenda LP unilateral
da face
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DIOSCOPE
Terço médio
Cirurgia da Fenda LP bilateral
da face
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Terço médio
da face
Cirurgia da
Fenda do
Palato Duro
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DIOSCOPE
Observações
+
Hipoplasia do palato primário
Investigar também:
• cromossomopatias (genética);
• alterações do eixo hipotálamo-hipófise-tiróide-
suprarrenal (endocrinologia)
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DIOSCOPE
Terço médio
da face ECOP
RM se suspeita de:
diagnóstico imagiológico (TC) quando • defeitos da linha
média
abertura piriforme < 11mm
• patologia SNC
⇧ maior recidiva se < 5,7mm (Wormald PJ) • doença
metabólica/endócrina
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DIOSCOPE
Terço médio
da face
stents 5 a 7 dias
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DIOSCOPE
Terço médio
da face
Dacriocistocelo Congénito
conservador
30% RN: obstrução do canal lácrimo-nasal colírio (cct e atb) e massagem
Origem mesodérmica
Terço médio Neuroporo Membrana
/ linhagem
da face anterior bucofaringea germinativa
Encefalocelo
Glioma
Quisto dermóide
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DIOSCOPE
Neuroporo
anterior
Encefalocelo / Meningocelo
• teste de Furstenberg +
• tumefação no dorso nasal
• sincipitais (25%) • RM faz dianóstico dif. (LCR
• 30% ~ pólipos nasais
• basais em continuidade com
• ⇧ risco de meningite, fístula
espaço IC)
• occipitais
intracraniana
• 4-10% recidiva
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DIOSCOPE
Neuroporo
25% dos
anterior encefalocelos;
defeito sempre na
linha média (f. cego)
Encefalocelo / Glioma
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os ⇩ frequentes;
DIOSCOPE
Neuroporo origem na base
anterior do crânio
anterior
(entre l. crivosa e
fissura orbitária sup.
ou fissura clinoide
Encefalocelo / Glioma posterior)
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DIOSCOPE
Neuroporo
anterior Glioma
extranasal intranasal
• hipo/iso T1 / hiperT2
tratamento ++ cirurgia aberta ++ cirurgia endoscópica
• até 10% recidiva
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DIOSCOPE
CLASSIFICAÇÃO Hartley
Neuroporo
• superficial;
anterior Quisto dermóide • intraósseo;
• intracraniano extradural;
• intracraniano intradural
• malformação nasal
congénita ++ comum da Associações (41%): Extensão IC em 20%
ectoderme e
não não sim
mesoderme
lesão
Sim não não
compressível
Extensão
pode ter pode ter pode ter
intracraniana
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DIOSCOPE
Neuroporo
anterior
Encefalocelo / Glioma
Origem mesodérmica
Terço médio Neuroporo Membrana
/ linhagem
da face anterior bucofaringea germinativa
• CHARGE;
✗ comunicação nariz-nasofaringe
• polidactilia;
• 1 / 5000 a 8000; 70% unilateral • sd. de Crouzon;
• microcefalia;
• persistência da membrana bucofaríngea ou da
• hipoplasia da órbita e do
membrana buconasal de Hochstetter terço médio da face;
• anomalia da localização da mesoderme nas coanas • fenda palatina;
UNILATERAL BILATERAL
Assegurar via aérea !
protelar, se possível (pelo menos 6m; idealmente 1 ano))
• tetina de McGovern
ümelhor acesso cirúrgico • t. Guedel
ü remover vômer
• IBP
✗ stents
• desbridamento
✗ mitomicina C
• dilatadores (esofágicos; balão)
✗ revisão 9 a 36%
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DIOSCOPE
Origem mesodérmica
Terço médio Neuroporo Membrana
/ linhagem
da face anterior bucofaringea germinativa
Teratoma
Hemangioma
Hamartoma
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Origem mesodérmica DIOSCOPE
≠
/ linhagem
QUISTO DERMÓIDE
germinativa Teratoma
ectoderme
sequestrada no trajeto
do neuroporo anterior
• 3 camadas germinativas • lesões sólidas, pediculadas
(endoderme, ectoderme e e móveis • RM: heterogénio com tecido
mesoderme)
• expansivos adiposo e ósseo
• ++ linha média
• localmente agressivos • ⇧⇧ ⍺ fetoproteína e β-hCG
• associações: hidropsia
• Tx: cirurgia
fetal, polihidrâmnios e
• recidiva é frequente
hipoplasia pulmonar
637d35bc4147fc37044ba39c Patologia Congénita Nasal
Origem mesodérmica DIOSCOPE
Hemangioma
/ linhagem
congénito
germinativa infantil
NICH RICH
10-15 dias após
idade de ao ao
nascimento; 6-9 meses:
apresentação nascimento nascimento
• 2 tipos de hemangioma fase proliferativa
• geralmente de ⇧ débito
involução ✗ comum comum
• RM: Hiper T2
GLUT1 ✗ ✗ +
• TC: remodelação óssea Involução
espontânea
Tratamento Cirurgia Cct; propanolol
/ ponderar
cirurgia
NICH: hemangioma congénito não involutivo; RICH: hemangioma congénito rapidamente involutivo
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RN: respirador nasal preferencial
DIOSCOPE
embriologia entre a 4ª e 24ª semana
placódios nasais: estruturas percursoras atrésia coanal
• ++ unilateral (70%)
Hartley, B.E., et al., Nasal dermoids in children: a proposal for a new classification based on 103 cases at Great Ormond
Street Hospital. Int J Pediatr Otorhinolaryngol, 2015. 79(1): p. 18-22. > classificação de Hartley de quistos dermoides
(uma das maiores séries publicadas)
Moreddu, E., Rossi, M.-E., Nicollas, R., & Triglia, J.-M. (2018). Prognostic Factors and Management of Patients with
Choanal Atresia. The Journal of Pediatrics. > Maior série publicada de atrésia coanal (n114)
Moreddu, E., et al. (2019). International Pediatric Otolaryngology Group (IPOG) consensus recommendations: Diagnosis,
pre-operative, operative and post-operative pediatric choanal atresia care. International journal of pediatric
otorhinolaryngology, 123, 151–155. > Consensos de um painel de 28 membros do IPOG
Murray, S. et al. (2019). Immediate versus delayed surgery in congenital choanal atresia: A systematic
review. International journal of pediatric otorhinolaryngology, 119, 47–53. > revisão sistemática onde se
verificou que o tratamento diferido leva a uma maior falência nas atresias bilaterais
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DIOSCOPE
BIBLIOGRAFIA Importante
Strychowsky, J. E., Kawai, K., Moritz, E., Rahbar, R., & Adil, E. A. (2016). To stent or not to stent? A meta-analysis of
endonasal congenital bilateral choanal atresia repair. The Laryngoscope, 126(1), 218–227. > uso de stents poderá
estar associado a mais complicações
Tate, J. R., & Sykes, J. (2009). Congenital Nasal Pyriform Aperture Stenosis. Otolaryngologic Clinics of North America,
42(3), 521–525. doi:10.1016/j.otc.2009.03.006 > Muito bom resumo sobre ECOP desde fisiopatologia e diagnóstico
ao seu tratamento
Shah, G. et al. (2019). Congenital nasal pyriform aperture stenosis: Analysis of twenty cases at a single institution.
International Journal of Pediatric Otorhinolaryngology, 126, 109608. doi:10.1016/j.ijporl.2019.109608 > Uma das
maiores séries (e também das mais recentes) de ECOP que coloca a possibilidade da DM gestacional ser FR
para ECOP
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