Deficiência Seletiva de IGA
PRIMÁRIA MAIS COMUM
Imunodeficiência Combinada Grave
(SCID)
-Quadros infecciosos graves: bacterianos,
fúngicos e virais
-Diarreia e déficit de crescimento
Podem evoluir pra óbito
Risco de infecção oportunista:
Pneumocystis ou Candidiase
Eventos adversos a vacinas virais vivas: BCG
Ausência do timo; linfopenia;
hipogamaglobulinemia
Tratamento definitivo: transplante
Neutropenia Congênita Grave
Diminuição de neutrófilo circulante
Sx de Kostmann
Associado a Onfalites, gengivites,
r NÚMERO
NEUTROPENIAS
úlceras orais, abscessos
Tratamento com GCSF (granulokine)
Diagnóstico é laboratorial
Neutropenia Cíclica
Apresenta episódios cíclicos de
neutropenia em intervalos regulares
Manifestações clínicas com a
neutropenia, fora fica bem
Deficit seletivo de IGA
Hipogamaglobulinemia transitória da infância Imunodeficiência Comum Variável
Infecções respiratórias, quadros
2 mais comum
Processo prolongado de baixos anticorpos
Hipogamaglobulinemia fisiológica da infância
autoimunes, gastrointestinais, giardíase
Risco de reação transfusional por
r
-Infecções mais recorrentes e graves Acomete ambos sexos
anticorpos anti IGA
-Eventualmente pode precisar IG Linfócitos não conseguem se diferenciar
Após o nascimento à IG materna vá diminuindo Maior risco de doença celíaca!!
ou profilaxia de ATB
-Crescimento preservado!
r com aumento progressivo dos anticorpos da criança, Diagnóstico após 4A. (<7)
em plasmócitos
Níveis baixos de IGG+
r
este quadro se gera no momento que os anticorpos Tratamento: não faz IG (porque é IGG)
Diagnóstico é retrospectivo: a criança tem outra classe (IGM e/ou IGA)
estão mais baixos (3-6 meses até 1 ano) tem que tratar os quadros infecciosos
imunoglobulina baixa que aumenta depois dos Tecidos linfoides presentes
primeiros anos de vida Presença de linfócitos B circulantes
Diagnostico Diferencial: imunodeficiência Tratamento: reposição periódica de
comum variável imunoglobulina e ATB profilático
Agamaglobulinemia Ligada ao X (Bruton)
Defeito na BTK (tirosina quinase)-> altera a
maturação dos linfócitos B (sem proliferação,
expansão e diferenciação)
Sexo masculino
Não necessariamente vão ter linfopenia
r
Diminuição de TODAS as clases de IG
Hipoplasia linfoide (são compostos
por célula B)
Tratamento: reposição periódica Diminuição de uma ou mais clases de anticorpos
de imunoglobulina e ATB profilático Porém não toda diminuição
de anticorpo é uma imunodeficiencia
HUMORAL r
Maior predisposição de infecção respiratória Infecções de repetição
r por encapsulados (precisam opsonizacao),
mais infecção GI (giárdia), Recorrentes, graves por
r
meningoencefalite por enterovirus agentes incomuns. Casos de sepses
Quadros autoimunes ou Sinais no Primeiro
autoinflamaforios Ano de Vida
CELULAR/COMBINADA r 2) CLASSIFICAÇÃO r Ausência de queda da coto
Predisposição para neoplasias umbilical após 30 dias de vida
1) QUANDO SUSPEITAR?
FAGOCITOSE r COMPLEMENTO r
Avaliação inicial: CH50
Avalia todos os componentes
ao mesmo tempo
FUNÇÃO
Funciona como uma triagem inicial Componentes terminais: c5-c9
Mais relacionados com infecções
bacterianas, estes componentes Teve uma atualização que considera:
destroem as paredes celulares Sinais de Alerta
->2 sinusites graves em um ano
das Neisserias -Uso de ATB por dois meses
ou mais com pouco efeito
Doença Granulomatosa Crônica -Dificuldade no ganho de peso
Defeito na Adesão Leucocitária Necessidade de atb ev para
Defeito da função oxidativo dos combater infecções
neutrófilos por alteração da NADPH-oxidase Tem neutrófilo mas tem alteração
Fagocitose mas não consegue destruir. de motilidade
r ERRO INATO DA IMUNIDADE Faringite e Cistite não
Forma granuloma r Atraso na queda do coto umbilical
Fundamental a migração para
são sinais de alerta
S. aureus, Aspergillus, Burkholderia
cepacia, Serratia e Nocardia a cicatrização
Fazem bastante abscesso. Também pneumonia, Podem formar abscessos sem pus
adenites e osteomielite
Diagnóstico: avalia função oxidativa Imunodeficiencia combinada
TeB
Herenca Liagada ao X (Meninos)
SX WISKOTT ALDRICH
Infeções recorrentes e ECZEMA
Diarreia Sanguinolenta
Trombocitopenia com plaquetas pequenas
Sangramento pós
circuncisao
Deleção cromosômo 22
3) CONDIÇÕES ESPECÍFICAS
IMPORTANTES Deficiência celular
SX DE DIGEORGE
Hipoplasia ou aplasia do timo e paratireoides
Hipocalcemia e convulsões no período neonatal
Defeitos cardíacos e dismorfias faciais
Alteração no transporte de proteínas e degranulação celular
SX DE CHEDIAK HIGASHI Albinismo oculocutaneo (cabelos prateados)
No interior dos neutrófilo tem grandes grânulos peroxidasse
positivos