Glomerulopatias - Luciana Ximenes MedUespi 41

Primárias

Síndrome nefrítica (HAS + hematúria dismórfica + edema) = GNDA (glomerulonefrite difusa aguda / glomerulite)
Complemento é consumido: GNPE, Infecciosa não GNPE, LES
Não consome: Berger (IgA), Goodpasture, vasculites

Tipo Etiologia Clínica Diagnóstico Tratamento

GNPE ● S. pyogenes B hemolítico ● Oligúria 7d ● Biópsia se (anúria, ● Sintomático

(pós-estreptoc (algumas cepas) ● Queda do IR acelerada; ● Restrição
ócica) ● 2-15 anos, predomina em complemento oligúria > 1 sem, hidrossalina
homens 8sem hipocomplementei ● Furosemida
● Faringoamigdalite ● Hematúria nemia > 8sem; ● Hidralazina
(incubação por 1 semana) e microscópica proteinúria (vasodilatador)
piodermite (incubação 2 1-2anos nefrótica; hema. ● ATB para
semanas) ● Proteinúria <1 de macroscópica ou descolonizar o
● Queda transitória do 2-5a HAS > 4 sem; pcte
complemento (6-8sem) ● Bom prognóstico, doença sistêmica)
autolimitada ● Na bx:
● MO:
proliferativo-difuso
● ME: giba (humps),
subepitelial -
imunocomplexos
● Dosagem do
ASLO -
faringoamigdalite
● Anti-dnase B -
piodermite

Nefropatia por ● 10-40anos ● 50% hematúria ● Clínica + ● Acompanhamento

IgA (Berger) ● Homens macro. recorrente complemento ● IECA, BRA
 ● Acúmulo IgA no mesângio ● 40% hem. micro. normal + IgA ● Se estiver ruim
● IgA aumentaod por aumento persistente sérico/pele (função renal
na produção ou dificudade ● 10% sd. nefrítica ● Certeza: biópsia alterada e
na depuração ● Não consome (IF: depósitos de proteinúria
● Cirrose, doença celíaca, complemento IgA e C3 em elevada):
IVAS ● Pode ocorrer após mesângio) corticoide +
● Não respeita período de esforço físico, ● Difícil dosar IgA imunossupressor
incubação IVAS, pois ela muda seu ● Tonsilectomia
gastroenterite… formato, e é (origem da
atacada por Ac produção elevada
de IgA, muitas
vezes; mais em
crianças)
● Prognóstico
variável (pior:
homens, idade
avançada,hem.
micro., proteinúria
nefrótica, HAS, Cr
> 1,5)

GN ● Etiologias: anti-MBG, ● Anasarca, quadro ● Biópsia com > ● Corticoide +

Rapidamente imunocomplexos (ex: exagerado 50% de imunossupressor
progressiva GNPE, Berger, LES). ● Rápido glomérulos com (ciclofosfamida) =
(GNRP) - pauci-imune (poliangite) ● Edema crescentes agressivo
crescente ● Mais grave das ● Hematúria ● Plasmaférese
glomerulopatias ● HAS (plasma fresco ou
● Variação de qualquer outra ● Piora rápida da congelado)
● Proliferação próxima ao função renal
capilar: cápsula de bowman ● Diálise em dias ou
espreme os vasos capilares semanas
= inflamação ● Proteinúria pod ser
● Cápsula de bowman fica em até nefrótica
formato de lua crescente,
por isso o nome
Nefrótica (proteinúria >3,5; hipoalbuminemia, queda de antitrombina 3, queda de Ig, queda de transferrina, edema, hiperlipidemia, cilindros
graxos; complicações: TVP veia renal; infecção - pneumococo; aterogênese acelerada)
Complemento só é consumido na GN mesangiocapilar (membranoproliferativa)

Tipo Etiologia Clínica Diagnóstico Tratamento

Lesão mínima ● Mais comum ● Clínica exuberante ● MO norma, IF ● Prednisona

● Crianças 1-8a ● Períodos de normal 1mg/kg/dia até a
● Homens proteinúria-nada ● Só vê na ME: remissão ou até
● Pode ser ● Pode ter peritonite fusão de 16 semanas
precedida por primária por processos ● Faz reavaliação
IVAS pneumococo podais de células com 8 sem
● Não respeita ● epiteliais ● Se remissão:
período de ● Não é desmame
incubação patognomônico
● Glomerulopatia (acontece na
com proteinúria GESF também)
seletiva ● Proteinúria maciça
● Destruição da >10g
eletronegatividade ● Albumina < 2
da MB - passa
albumina
● Associada com
linfoma de
hodgkin
● Pode ser
precipitada por
AINES

Glomeruloesclerose ● Adultos ● HAS é comum ● Bx - MO: só ● Prednisona

Segmentar Focal ● Etiopatogenia (lesão mínima acomete alguns 1mg/kg/dia por 16
(GESF) desconhecida não) glomérulos (focal); semana
 ● Predisposição ● Ptn 3,5 a 5 fusão de obrigatoriamente
genética, fatores ● Evolução em 10a podóctios ● Se não funcionar,
mabientais com DRC ● Só pega uma ciclosporina,
(alimentação?), ● É a mais parte do glomérulo ciclofosfamida,
vírus, drogas = frequente e uma (segmentar) miclofenato
dano no podócito das mais graves ● IF: IgM e C3 mofetil, rituximab,
● Pcte jovem e em acth,
diálise - plasmaferese
provavelmente
GESF

Nefropatia membranosa ● 40-60a ● Função renal boa ● Ptn 5 a 10g ● Depende da

● Reação Ag-Ac ou ruim (meio ● MO: intensidade das
localizada termo) Espessamento da manifestações
● Não tem uma ● Pode ser MB ● 40-60% remissão
cascata inflm. secundária: LES, espontânea
como na sd. tireoidite, drogas, ● Sintomáticos:
nefrítica HEP B e C, sífilis, diuréticos,
● Reação in situ neoplasias proteinúrico,
● Ac se liga ● Complica com estatina
embaixo do trombose da veia Imunossupressor:
podócito renal ● Ac altos
● MB espessada ● Precipitada Hep B, ● Ptn > 8
● Receptor de captopril, sais de ● Função renal
fosfolipase A2 - ouro, alterada
papel antigênico D-penicilamina ● Prednisona +
● Homens ● Pode ser sinal ciclosporina
● HAS 20% inicial de LES ● Ou corticoide +
● 2ª causa mais citostáticas/imuno
comum em ssupressores
adultos (esquema de
Ponticelli) =
alterna pulso
metilprednisolona
com pulso de
ciclofosfamida por
 6m; 5 de 1, 5 de
outro por 6m

GN ● Rara e grave ● Complemento ● MO: duplo ● Sem tto específico

Membranoproliferativa ● Sexo feminino baixo contorno ● Se tem hep, trata
(GNMP) ou (única) (naturalmente, ● Expansão a hepatite
mesangiocapilar ● 40-70% nefrótica pcte mais epxosto mesangial
(meio termo) à infecções) ● Progn ruim
● Adultos jovens ● Cr > 5
● Provavelmente vai
dialisar
● Pode ser
secundária (ex:
Hep C)
● Complica com
trombose da veia
renal
Obs: proliferativa mesangial (prof. não comentou)

Secundárias

Tipo Etiologia Clínica Diagnóstico Tratamento

Nefrite Lúpica ● Podução excessiva de AC ● Classificação pela bx ● FAN > 1:160 ● Alterações
contra auto-antígenos renal: ● ANTI-DNA (melhor urinárias
● Mulheres 20-30a ● I - Glomérulo normal (só correlação com ativ. mínimas:
● SNC + nefrite = progn. altera o EAS) da doença) IECA/BRA
desfavorável ● II - Alterações mesangiais ● C3 e C4 - avaliar para
● 50-70% tem doença renal puras (depósitos na IF e ativ. renal do lúpus reduzir
● Hematúria - ativ. da lesão ME) (normalizam com a ptnúria
inflm. ● III - GESF remissão do lúpus) ● GN prolif
● IV - GN difusa ● Bx: define os 6 tipos difusa (IV):
(membranoprolif.) - tem histológicos corticoide
 crescentes mín 8
● V - GN Membranosa semanas;
● VI - GN escloresante se perda de
avançada (rim morto) função
renal ou
crescentes
fazer
pulsos
mensais de
ciclofosfami
da 12-18m
● Sem
resposta:
usar
azatioprina,
micoflenato
sódico
● 25%
evoluem
para IRC -
diálise

Vasculites ● Isquemia - médios vasos ● 50-90% das vasculites ● Suspeita clínica ● Pulsoterapi
sistêmicas ● Lesão do capilar sistêmicas - envolvimento ● Certeza: Biópsia a (agir
necrotizantes glomerular - GN = renal (Bx) - diz o tipo de rápido)
pequenos vasos ● Destes, 50% tem GNRP vasculite ● Indução
● Renal + sistêmico ● Febre ● MO: vasculite + GN com pulso
● 50% GNRP ● Anorexia necrosante de MP
● Doenças: Polangeíte ● Emagrecimento segmentar e focal ● PDN +
microscópica - PAM, ● Astenia ● IF negativa ciclofosfami
Granulomatosa de ● Pródromos virais (pauci-imune) - não da
Wegner (granulomatose ● Hematúria (micro ou tem Ig (ANCA ● Plasmafére
com poliangite) e Sd. macro) + proteinúria relacionadas) se intensiva
Churg-Strauss (1-3g) = padrão mais ● ANCA + em 80-90% (formas
(granulomatose nefrítico ● VSH PCR graves)
 eosinofílica com ● Cilindros hemáticos inespecíficos ● Manutençã
poliangite) ● Cr elevada ● Anemia, leucocitose, o
● Etiologia desconhecida ● HAS 25-50% (pode ser trombocitopenia (24-36sem)
● Drogas (alopurinol, maligna) ● Eosinofilia = :
rifampicina, hidralazina), ● GNRP 50% Churg-Strauss azatioprina
infecções (VHB, bact.), ● Sd. pulmão rim: (granulomatose + PDN
predisposição genética hemoptise, insiste, úlceras eosinofílica) - não
(HLA-DQw7, def. nasais, nódulos e confundir com
alfa1-antitripsina) cavitações pulm., asma
● ANCA + = vasculite de estenose de VA ● Bx: MO -
pequenos vasos ● Púrpura palpável glomerulonefrite
● Ac contra elementos na ● Mononeurites, necrosante focal e
parede dos vasos; encefalopatia e segmentar +
recutam neutrófilos e convulsões, parestesias crescentes (80%) =
macrófagos = liberam vasculite
radicais livres e enzimas ● MO com granuloma
proteolíticas periglomerular -
● ANCA - não se sabe qual granulomatosa com
sua participação poliangeíte
exatamente ● Envolvimento vasc.
● Ambos os sexos, 55a, extraglomerular em
brancos 30-50% das
arteríolas
● IF + (IgA, IgM,
complemento) ou -

Púrpura ● Forma sistêmica da ● Pele ● Dx: biópsia de pele ● Sem tto

Henoch-Schon nefropatia por IgA (sd.
lein nefrítica com hematúria
micro e surtos de macro)
● Vasculite pequenos vasos
● Crianças, sexo masculino
● Antecedente de IVAS
● TGI (cólicas, diarreia, ● Bx rim: semelhante específico
naúseas, vômitos) nefropatia IgA ● IR - PDN
● Sangramento digestivo e 1mg/kg/dia
azotemia (ureia elevada)
● Sd. nefrítica
● Reumatológicos
(artralgias)
●
Sd. ● Muito rara ● Sd. pulmão rim GNRP + ● Bx renal ● Hemorragia
Goodpasture ● Elevada morbimortalidade hemorragia pulmonar ● IF: padrão linear de alveolar:
● Anti-MBG ● Padrão pulmonar mais depósito de IgG plasmafére
● Sd. pulm grave que vasculite ● MO: crescentes se + MP ou
● Homens jovens e ● Proteinúria discreta PDN +
mulheres > 50a ciclofosfami
● Brancos da
● 75% precisam dialisar

Paraproteinemi ● Doenças com padrão ● Mieloma múltiplo ● Exame para avaliar

as e mais de sd. nefrótica ● Amiloidose proteínas:
disproteinemia ● Mudança no padrão de ● Doenças de cadeia leve e Proteínas totais e
s proteínas do corpo = pesada frações (PTF)
sobrecarga renal, perde ● Proliferação de ● Ele diz se a
na urina monoclonal de globulinas globulina ou
● Produção de prot. nessas doenças albumina estão
monoclonais ou baixas ou não
deposição glomerular de ● Para avaliar
macromoléculas globulina:
● Lesão renal pela doença eletroforese de
pode ser: glomerular; proteínas
tubulo-intersticial ● Normal: ter mais
albumina que
globulina
● Para saber o tipo
(IgA, IgG, cadeia
leve…) de
gamaglobulina:
imunoeletroforese
(imunofixação)

Paraproteinemi ● Proliferação neoplásica de ● Plasmocitomas na Medula ● EAS: não mostra

as e clones de células óssea = lesões cadeia leve, pedir
disproteinemias produtoras de Ig osteolíticas, osteopenia e imunofixação
(Mieloma monoclonais fraturas patológicas ● Sangue periférico:
Múltiplo) (gamaglobulina) ● Anemia hemácias em
 ● IgG 60%, IgA 27%
● Cadeia leve (Kappa) pode
ser associada com outras
ptn (70%) ou isolada
(16%)
● Normal: padrão misto
● 1% das doenças
neoplásicas
● 10% das doenças
hematológicas
● 66a
● Afro-americanos
Paraproteinemi ● Proteína cresce tanto que
as e muda de conformação
disproteinemias ● Depósito tissular de
(Amiloidose) substância amorfa
(aspecto beta-pregueado
à ME)
● Corada com
● Dor óssea rouleaux (não é
● IRC 55% patognomônico);
● Proteinúria 90% leucopenia,
● Hipercalcemia (destruição trombocitopenia
do osso) ● Bx Medula óssea
● Perda de pesso (padrão ouro): >
● Cr alta 10% de
plasmocitomas
● Ur, Cr e proteinúria
dão pistas do dx
● Imagens -
envolvimento ósseo
(RX óssos longos e
calota craniana)
● Pico monoclonal
sérico e/ou urinário
na eletroforese +
Bx MO +
envolvimento
sistêmico = MM
Bx renal:
MO: aumento matriz
mesangial, espessamento
MB
Se for apenas cadeia leve,
à MO: glomeruloesclerose
nodular; IF: depósito de
Kappa e C3 no mesângio
● Primária:
● > 40a
● DRC
● Proteinúria 80% - > 3g/dia
● Eletroforese sérica c/ pico
monoclonal
● Cadeia leve 80-90%
 vermelho-congo: fica
verde maça à luz
polarizada
● Clivagem proteica
anômala - polimerização e
depósito tecidual
● Cadeia leve de Ig λ -
proteína amiloide AL (MM
e amiloidose sistêmica
primária)
● OBS: No mieloma não
tem clivagem proteica, só Amiloidose secundária:
produção excessiva
● Proteína sérica amiloide A
(amiloidose secundária:
doenças infec., inflm,
neoplasias…)
● US: rins de tamanho
aumentado (infiltrado de
proteína amiloide)
● DM, HIV também
aumentam o rim
● Miocardiopatia restritiva -
doença de depósito
● neuropatia perif.
● Macroglossia
● Hepatomegalia
● Púrpura
● Após estímulo inflamatório

Neoplasias ● Sd. paraneoplásicas Nefropatia membranosa:

podem levar à glomerulite
● Após tto: reversão da
glomerulopatia
● VHS elevado
dosagem do Ac PLA2R
● 60% dos pctes com TU
sólidos (pulmão, cólon,
rim, mama, estômago)
● LLC - incomum
● Deposição de Ac e
complemento
10x mais chance de ter
neoplasia que a pop. geral
Lesão mínima:
● Raro
● Linfomas (Hodgkin mais
freq.)
● Secreção de linfocina
tóxica por cél T anormais
Doenças ● Hepatopatias - lesões
hepáticas mediadas por
imunocomplexos
● VHC mais associado
Pós-infecciosa ● Infeccção bact que
- endocardite acomete glomérulo
● S. viridans e S. aureus
(grandes vegetações e
40-80% envolvem o rim)
● Deposição de
imunocomplexos
Glomerulonefrite ● Tto da hep
membranoproliferativa: C
● Vírus hep B e C - ● Graves:
citopáticos corticoide +
● Sd. nefrótica e/ou nefrítica ciclofosfami
● C3 baixo da
● Bx: hipercelularidade
mesangial, infiltrado
leucocitário
Esquistossomose - forma
hepatoesplênica
Nefropatia por IgA
● Cirrose - defeito no
clareamento de IgA
Crioglobulinemia
● Hep C (vírus causa
desregulação e estímulo
linf B)
● Sd. nefrítica
● Ptnúria moderada, HAS,
disfunção renal
● Artralgias
● Púrpuras
● Neuropatias
● Vasculites
● C4 muito baixo
● GN aguda: edema, hem., ● Complemento baixo ● ATB
HAS, disfunção renal ● Baixos: FAN, ANCA,
● Febre FR
● Artralgias ● Bx: prolif. mesangial
● Púrpuras (membranoprolif.) +
● Anemia crescentes +
● perda de peso depósitos IgG IgM
● Hepatomegalia C3
● S. aureus: formas
 graves (GNPE)
● S. viridans (envolv.
glom. pouco
intenso)

HIV ● Vírus tem trofismo renal
● Lesão do podócito e
GESF
● Desregulação imunolog.
sistêmica - deposita
imunocomplexos
● Negros
● Tto de HIV pode causar
tubulopatias
● GESF - evolui rápido, ● Bx: GESF + ● TARV
parece GNRP isquemia glomerular
● Mais comum + colapso de alças
● Ptnúria nefrótica capilares +
● Sem edema e HAS - dilatações
quadro acelerado microcísticas
● GESF colapsante tubulares
(esclerose + isquemia) ● GESF colapsante