TUMORES NEUROENDÓCRINOS DO PÂNCREAS

INTRODUÇÃO:
 Tumor neuroendócrino: aquele que tem como origem uma célula neuroendócrina (capacidade de secretar
peptídeos biologicamente ativos:
Gastrina Peptídeo Intestinal Vasoativo (VIP)
Serotonina Insulina
Glucagon Somatostatina
 Maioria é não-funcionante
 Maioria possuem receptores para somatostatina
 Principais sítios:
o TGI
o Pulmão
o Pâncreas

CLASSIFICAÇÃO OMS-2019:
Tipo de célula Taxa mitótica Índice Ki-67 Grau
<2 < 3% Baixo (G1)
Bem diferenciado 2 – 20 3 – 20% Intermediário (G2)
> 20 > 20% Alto (G3)
Pouco diferenciado > 20 > 20% Alto

TNE PANCREÁTICO:
Tipo Hormônio secretado Malignidade Característica
Insulinoma Insulina < 10% Tríade de Whipple
Vipoma VIP 40 – 70% Síndrome de Verner-Morrison (WDHA)
Glucagonoma Glucagon 50 – 80% Síndrome 4D
Somatostatinoma Somatostatina > 70% Síndrome “inibitória”
Gastrinoma Gastrina 60 – 90% Síndrome de Zollinger-Ellison

INSULINOMA:
 Hormônio secretado: Insulina
 Características:
o Clínica de hipoglicemia (tríade de Whipple)
 Sintomas adrenérgicos neuroglicopênicos
 sudorese, taquicardia, confusão mental, rebaixamento de sensório, convulsão
 Glicemia baixa
 Reversibilidade após glicose
 Diagnóstico:
o Teste de jejum de 72 horas (padrão-ouro)
 Glicemia ≤ 40 mg/dl
 Insulina ≥ 6 µU/ml
 Peptídeo C ≥ 200 pmol/ml (hiperinsulinemia endógena)
o USG, TC ou RNM  Cintilografia com OcteroScan® / PET-CT com ⁶⁸Ga-Dotatate
o Características do tumor: pequenos (< 2cm), solitários e benignos. Principal foco metastático é o fígado
 Tratamento:
o Cirurgia
 Enucleação  Tumores até 2 cm, sem relação com o ducto pancreático
 Pancreatectomia corpo-caudal  tumores > 2 cm com envolvimento do ducto pancreático principal,
localizados no corpo e cauda do pâncreas
 Cirurgia de Whipple  tumores > 2 cm com envolvimento do ducto pancreático principal,
localizados na cabeça do pâncreas
o Diazóxido, análogo de Somatostatina, BCC

VIPOMA:
 Hormônio secretado: Peptídeo Intestinal Vasoativo (VIP)
 Síndrome de Verner-Morrisson (WHDA)  “cólera pancreática”:
o Diarreia aquosa secretória
o Hipocloridria
o Hipocalemia
 Diagnóstico:
o Diarreia secretória (Gap osmolar fecal baixo - < 50)
o Dosagem de VIP plasmático aumentado
o Imagem ou exames funcionais
o Características do tumor: grandes (> 3cm) e geralmente grandes
 Tratamento:
o Reposição volêmica e eletrolítica
o Cirurgia (se possível)
o Análogo de somatostatina

GLUCAGONOMA:
 Hormônio secretado: Glucagon

Glicogênio
Glicogenólise
(fígado)

↑↑↑ Glicose

Aminoácidos / Lipídios Gliconeogênese

 Clínica (4D):
o Diabetes (Hiperglicemia)
o Diarreia
o Dermatite (eritema necrolítico migratório  lesões eritematoas, migratórias, com vesículas e bolhas na
superfície, evoluindo para cura com hiperpigmentação)
o Deep vein trombosis (TVP)
 Diagnóstico:
o Dosagem sérica de glucagon (> 500 – 1000 ng/L)
o Imagem ou exame funcional
o Características do tumor: grandes (> 3cm), solitários e geralmente malignos
 Tratamento:
o Cirurgia (se possível)
 o Análogo do somatostatina
SOMATOSTATINOMA:
 Hormônio produzido: Somatostatina  inibição (insulina, glucagon, GH, TSH, hormônios TGI)
 Clínica:
o Hiperglicemia
o Esteatorreia
o Colelitíase
 Diagnóstico:
o Dosagem sérica de somatostatina (> 160 ng/L)
o Imagem ou exame funcional
o Características do tumor: Grandes (> 3cm), solitários e geralmente malignos
 Tratamento:
o Cirurgia (se possível)
o Análogos de somatostatina

GASTRINOMA:
 Apostila Gastro 1

OBS.: Pacientes com TNE pancreático deve-se investigar a Síndrome NEM-1

Hiperparatireoidismo primário + Tumor hipofisário + TNE pancreático (Gastrinoma)