Tumores

Neoplasia endócrina múltipla tipo 1 (NEM 1), síndrome

de Von Hippel-Lindau, Neurofibromatose tipo I,
Esclerose tuberosa.

Neuroendócrinos do 50 a 75% dos tumores neuroendócrinos são não

funcionantes.

Pâncreas Diagnóstico:
TC:
Histórico Alta acurácia
Pâncreas endócrino: Bem vascularizados
Células alfa - glucagon Enchimento precoce na fase arterial
Células beta - insulina Wash out na fase tardia
Células delta - somatostatina Sensibilidade> 80%
Tumor neuroendócrino: RNM: sensibilidade 85%
Secreção de substâncias ativas: USG endoscópico: guiar biópsia
Insulinoma: 5 a 10% são malignos Imagens baseadas em receptores de somatostatinas
Gastrinoma: 70% de malignidade Arteriografia
Glucagonoma: 70% de malignidade Insulinoma:
Vipoma: 50 a 60% de malignidade TU mais frequente
Somatostatinoma Células betapancreáticas das ilhotas
Metástases: 40 e 50 anos
Fígado, pulmão, linfonodos e ossos 90% benigno
Cirurgia com possibilidade curativa Raro
< 3% das neoplasias pancreáticas primárias únicos (10% múltiplos)
4ª e 5ª década de vida 5-10% NEM-1
Normalmente são malignos Pequenos (<1,5cm)
Síndromes associadas: Díficil localização
Sintomas neuroglicopênicos: 80% dos casos localizados no trígono do gastrinoma
Confusão mental (inserção do ducto cístico até a 2-3ª porção duodenal
Alterações visuais e transição entre cabeça e corpo pancreático).
Alterações comportamentais, letargia. Dificil localizar no pré-op
Sintomas simpatoadrenais: Cintilografia de receptor de somatostatina pra
localizar
Palpitações, tremores
Quadro clínico:
Confusão com: quadros neurológicos, psiquiátricos e
convulsões Úlcera péptica (75% em duodeno)
Tríade de Whipple: Quadro refratário ao tto clínico
Sintomas neuroglicopênicos Diarreia, perda ponderal
Glicose < 50 Tratamento: cx
Melhora após adm de glicose Alta taxa de malignidade
Tratamento: Alta chance de cura
USG endoscópica ou intraoperatória --> palpação Glucagonoma:
Enucleação Cauda do pâncreas
Ressecção pancreática se não achado fácil Maioria maligno
Gastrinoma (Sd de Zollinger-Ellison): Quadro clínico:
Hipersecreção de gastrina Diabetes
Múltiplas úlceras Depressão
Segundo mais frequente Dermatite - erupção cutânea característica
Raros Queilite angular
20-50 anos Anemia, perda de peso, sintomas neuropsiquiátricos
(ataxia, demência)
20-30% associados à NEM-1 (TU + associado)
Eritema migrante necrolítico
Apenas 25% estão no pâncreas
VIPOMA:
Secreta VIP (peptídeo intestinal vasoativo)
Cauda do pâncreas Doença metastática: octreotida para controle dos
Maioria já possui metástase quando diagnosticado sintomas
Associado a síndrome de Verner Morrison:
Diarreia aquosa
Hipocalemia
Hipovolemia
Acidose
Tríade diagnóstica:
Diarreia secretória
Níveis altos de VIP circulante (>75)
Tumor pancreático
Somatostatinoma: Metástase de tumor neuroendócrino deve ser
Produtores de somatostatina ressecada

Originados das células D Se irresecável --> transplante hepático pode ser

considerado
Cabeça do pâncreas e duodeno
Maioria malignos
Quadro clínico:
DM mais leve
Dor abdominal
Icterícia
Colelitíase
Esteatorreia
Diagnóstico:
Nível sérico de somatostatina em jejum > 30
Tratamento: Duodenopancreatectomia