OUTRAS CAUSAS DE ANEMIAS

MIELODISPLASIA:
 Dificuldade de formar células normais  Citopenia + células anômalas

PATOGÊNESE:

Primária: idiopatica (idosos)

Mutação genética Progenitores defeituosos
Secundária: quimioterapia

QUADRO CLÍNICO-LABORATORIAL:
 Anemia (~100%)
o Normo/normo ou macrocítica
o ↓ reticulócitos
 Leucopenia (50%)  predisposição a infecções  principal causa de morte
 Plaquetopenia (25%)  sangramentos
 Transformação leucêmica (leucemia aguda)
o Bloqueio na maturação celular (principalmente da linhagem linfoide)
o Aumento na replicação de células progenitoras da linhagem linfoide na medula com extravasamento para
periferia
o Prejuízo na replicação de células da linhagem mieloide
o Quadro laboratorial: presença de blasto + piora da anemia/plaquetopenia

DIAGNÓSTICO:
 Genética: Deleções / translocações
 Citopenia(s): anemia ± leuco/plaquetopenia
 Células anômalas (diseritropoiese): anomalia de Pelger-Hüet / dacriócitos  hematopoiese extramedular
o Biópsia de medula óssea: Pelo menos 10% das células são displásicas

Anomalia de Pelger-Hüet Dacriócitos

TRATAMENTO:
 Suporte transfusional
 Considerar quimioterapia e transplante de MO
ANEMIA SIDEROBLÁSTICA:

PATOGENIA:
 Hemoglobina = 4 grupamentos heme + 4 cadeias de globina
 Grupamento Heme = Ferro + Protoporfirina IX (reação ocorre no interior das mitocôndrias das hemácias jovens)

 Na Anemia Sideroblástica não há a junção do Ferro com a Protoporfirina IX  defeito na ALA sintase
o Hereditário
o Adquirido (idiopático / álcool / Isoniazida)
o Acúmulo de Ferro nas hemácias jovens  Hemocromatose (excesso de Ferro no organismo)

QUADRO CLÍNICO-LABORATORIAL:
 Anemia
o Hipo/Micro  forma hereditária
o Macrocítica  forma adquirida
 Cinética do ferro alterada
o ↑ Ferro / Ferritina / Saturação de transferrina
 Microscopia:
o Medula óssea  sideroblastos em anel  > 15% = diagnóstico!
o Sague periférico  Corpúsculo de Pappenheimer

Sideroblastos em anel Corpúsculos de Pappenheimer

TRATAMENTO:
 Hereditária: Piridoxina (Vit. B6)
 Adquirida: Resposta ruim / avaliar causas reversíveis

ANEMIA APLÁSICA (APLASIA MEDULAR):

 Definição: Pancitopenia + Destruição de progenitores da linhagem hematopoiética

PATOGÊNESE:
 Linfócitos T atacam e destroem células progenitoras na medula óssea
 Causas: Idiopático / radiação / drogas / Benzeno / vírus

QUADRO CLÍNICO-LABORATORIAL:
 Anemia  síndrome anêmica
 Leucopenia  infecções
 Plaquetopenia  sangramento
 Não há hepatoesplenomegalia
 Hematoscopia “inocente”
 Anemia de Fanconi  Manchas café-com-leite / Baixa estatura / Polegar anômalo ou ausente / Microcefalia
 Aplasia eritróide pura  Parvovírus B19 / Timoma / Sd. Diamond-Blackfan
DIAGNÓSTICO:
 Biópsia de MO: < 30% do espaço medular ocupado por células

TRATAMENTO:
 Transplante de MO: < 40 – 45 anos
 Imunossupressão: > 40 – 45 anos