Ceratocone

Conteudista: Prof.ª Adriana Diniz

Revisão Textual: Aline Gonçalves
Revisão Técnica: Prof.ª Alice Zaramella

Objetivos da Unidade:

Estudar as ectasias corneanas, degenerações marginais e, obviamente, todos os

tipos de ceratocone;

Entender que exige-se de um profissional competente que ele domine as

possíveis complicações associadas ao uso de lentes de contato.

ʪ Material Teórico

ʪ Material Complementar

ʪ Referências

QUESTION B AN KS
TEMA 1 de 3

ʪ Material Teórico

Etiologia e Fatores Predisponentes

O ceratocone é uma doença que já dava margens a controvérsias desde sua primeira descrição.
Segundo consta em algumas bibliografias, a primeira pessoa a relatar casos dessa doença foi
Bento Duddell, em 1736, enquanto outras descrevem que o primeiro cientista foi Nottingham,
em 1854. Alguns outros achados literários defendem que as primeiras lentes de contato
utilizadas na correção de ceratocone foram descritas por Adolf Fick em 1888.

As controvérsias continuam em outros aspectos sobre as melhores formas de correção, porém

somente recentemente recebemos uma “explosão” de informações. Em 1994, havia
aproximadamente 750 publicações revisadas de ceratocone, com aumento para mais de 5.000
no ano de 2014.

O que sabemos atualmente, de acordo com as mais modernas edições, é que o ceratocone é uma
alteração da córnea em que ocorre afinamento seguido de ectasia em forma de cone. Esse
afinamento é central ou pode ser mais periférico, sendo mais comum inferiormente.
Geralmente, tem caráter progressivo e a protrusão ocorre exatamente no local do afinamento
em função de uma alteração na biomecânica da córnea, na parte estromal. Tem evolução
aproximadamente até os 35 ou 40 anos de idade, quando pode ocorrer estabilização espontânea.
Sua prevalência varia de acordo com diferentes estudos, com descrição de 4 a 600 casos em 100
mil pessoas. Outras literaturas defendem dados estatísticos de prevalência estimada entre 50 e
230 pessoas por 100.000 habitantes, acometendo todas as raças, e parece não haver
predominância entre os sexos.
 Figura 1
Fonte: Adaptada de Getty Images

A etiologia proposta para o ceratocone inclui mudanças físicas, bioquímicas e moleculares no

tecido corneano, porém nenhuma teoria explica completamente os achados clínicos e as
associações oculares e não oculares relacionadas a ele. No geral, sua etiologia exata ainda é
discutida nos meios acadêmicos, mas é bem conhecida a sua associação a doenças hereditárias,
atópicas, além de algumas doenças sistêmicas e do colágeno corneano. O uso prolongado de
lentes de contato também se tornou um fator de predisponência.

Muitas crianças podem apresentar o ceratocone desde a mais tenra infância, e o motivo de sua
descoberta, geralmente, se deve à baixa acuidade visual, relatadas, às vezes, pelos professores
durante o período de seu aprendizado escolar. Em função da ceratometria não ser um exame
protocolar assíduo nos consultórios, muitas vezes, o diagnóstico se torna tardio, dificultando o
tratamento do ceratocone já em estado mais avançado. Atualmente, após o advento dos
topógrafos, fica mais fácil evidenciar o seu aparecimento, mas nem todos os profissionais
contam com o auxílio e a presença deles em seu consultório.

A adaptação de lentes de contato rígidas pode proporcionar melhor visão em comparação ao uso
de óculos, principalmente quando a córnea tem uma protusão de grande magnitude, ou nos
casos de astigmatismo muito irregular, e é, por vezes, a única correção visual eficaz.

A evolução dos materiais de lentes gás-permeáveis de alta permeabilidade, com boa estabilidade
dimensional, resistência aos depósitos e umectabilidade associadas a uma boa técnica de
adaptação, tem permitido uma relação lente/córnea com menor agressão à fisiologia corneal.
Desta forma, é imperativo que os profissionais da área tentem, em primeiro lugar, adaptar as
lentes RGP.

Alguns fatores são associados ao ceratocone, como atopia, ocorrência de herpes simples,
catarata e doenças como as síndromes de Down e de Marfan. Como a córnea é formada por
fibras de colágeno, o trauma induzido pelo ato de coçar os olhos nos pacientes atópicos pode
alterar a morfologia corneana.

O diagnóstico do ceratocone é clínico nas fases mais avançadas e o estudo topográfico da córnea
é essencial para as fases iniciais ou incipientes. Pacientes com alterações de seu exame
refracional, com miopia e, principalmente, astigmatismo irregular que apresente baixa acuidade
visual, devem ser submetidos a estudo topográfico da córnea. Os exames complementares de
paquimetria corneana e a tomografia computadorizada são úteis para confirmar o diagnóstico,
avaliar a progressão da doença, o grau de comprometimento da área afetada pelo ceratocone e
nortear o tratamento.

Figura 2 – Doenças ectásicas

Fonte: Reprodução

Dentro do diagnóstico diferencial do ceratocone, outras doenças ectásicas devem ser

pesquisadas, como a degeneração marginal pelúcida, ceratoglobo e ceratocone posterior.
Existem estudos que relatam a associação entre degeneração marginal (DM) e ceratocone,
sendo que alguns autores, com base em achados clínicos e histopatológicos, consideram a DM
uma variante do ceratocone

Figura 3 – Degeneração marginal

Fonte: Reprodução

Topograficamente, a degeneração marginal apresenta aplanamento ao longo do eixo vertical

central da córnea e aumento da curvatura periférica inferior, e normalmente apresenta
astigmatismo irregular e contra a regra.
 Figura 4 – Topografia de degeneração marginal
Fonte: Reprodução

O ceratocone posterior é uma doença corneana rara, sem relação com o ceratocone anterior.
Descrita pela primeira vez em 1930, a doença é caracterizada por uma anormalidade que pode ser
unilateral, arredondada, central e não progressiva. Assim como o ceratocone anterior, protui a
curvatura posterior e provoca afinamento estromal e anormalidades no endotélio, afetando a
curvatura anterior em alguns casos. A etiologia e patogênese da doença são desconhecidas, e a
visão pode ser comprometida por erro de refração, associação com alta miopia, alto
astigmatismo refracional e opacificação estromal. O ceratocone pode ser assim classificado:

Quanto à curvatura nos dois meridianos (CORAL-GHANEM):

Grau I: incipiente (abaixo de 46.00 D);

Grau II: moderado (de 46.00 a 52.00 D);

Grau III: avançado (de 52.00 a 60.00 D);

 Grau IV: grave (maior que 60.00 D).

Quanto ao formato:

Redondo (nipple cone): a ectasia é mais central, com pequeno

deslocamento inferior e pequeno diâmetro. É o mais comum e
tem melhor correção com LC;

Figura 5 – Nipple cone

Fonte:Reprodução

Oval (sagging cone): a ectasia está deslocada para parte

inferior da córnea e fora do eixo visual. Mais propenso a
hidropsia (ruptura na Descemet com extravasamento de
aquoso no estroma);
Figura 6 – Sagging cone
Fonte: Reprodução

Globoso: forma de cone que abrange ¾ da superfície da

córnea, difere dos outros, pois não apresenta meia periferia de
córnea normal;
 Figura 7 – Globoso
Fonte: Reprodução

Indefinido: não se enquadra em nenhuma das especificações

anteriores.

Anel Intraestromal
O anel intracorneano, ou anel de Ferrara, é outra técnica indicada para os portadores de
ceratocone que são intolerantes às LC. São usados no sentido de remodelar os olhos e
possivelmente atrasar a ceratoplastia. A adaptação de lentes de contato após a colocação do anel
ou intact é possível, porém são casos mais delicados, visto que a córnea fica oblada no centro
com a remodelação, necessitando, às vezes, de LC com desenho especial ou o uso de lentes
hidrofílicas.

Crosslink
O crosslink é uma técnica cirúrgica inovadora que aumenta a resistência do tecido corneano. A
técnica utiliza uma luz de UVA (370 nm) associada à riboflavina para criar novas ligações entres
moléculas de colágeno corneano, produzindo diminuição em sua maleabilidade. Relatos na
literatura têm apontado aumento na rigidez corneana de até 329%, assim como relatos de
diminuição de até 2 D no astigmatismo corneano, sem efeitos colaterais. Ele deve ser indicado
para o paciente que apresenta boa acuidade visual com correção e sinais de evolução da doença.

A ligação cruzada de colágeno corneano, devido ao baixo custo e à simplicidade do

procedimento, tem sido aplicada em muitos países do mundo. No entanto, no tratamento de
pacientes com ceratocone avançado há preocupação com a ocorrência de cicatrizes estromais
tardias ou danos às células endoteliais da córnea, especialmente quando se trata de uma córnea
fina.
Segundo relato de alguns oftalmologistas, esta técnica é bem indicada para os pacientes mais
jovens com o diagnóstico comprovado de progressão da doença

Sinais Biomicroscópicos
O ceratocone pode se manifestar por meio de vários sinais e sintomas que variam de acordo com
o estágio da doença. Pode ser assintomático e seu avanço pode ocasionar uma baixa visual ou
visão distorcida, com variação na refração. Apesar da baixa acuidade visual, quando o ceratocone
está no início, muitas vezes é possível obter uma melhora para 100% da visão (20/20) com a
prescrição de óculos de baixas dioptrias. O sintomas podem estar associados a fotofobia,
irritação ocular, cefaleia e dor ocular importante. Clinicamente, os sinais podem não ser
facilmente identificáveis em um exame de rotina.

Nas fases mais avançadas, dois sinais clínicos podem ser observados à inspeção ocular: o sinal
de Munson e o de Rizzuti. O sinal de Munson é a observação de protrusão corneana na pálpebra
inferior, quando se pede ao paciente que olhe para baixo. O reflexo em forma de cone, na córnea
nasal, quando a luz incide sobre o seu lado temporal, é chamado sinal de Rizzuti. Na esquiascopia
e oftalmoscopia direta, observa-se o reflexo vermelho em forma de tesoura, mesmo em fases
precoces da doença.

Figura 8 – Anel de Fleisher, sinal de Munson e reflexo em

gota de óleo
Fonte: Reprodução
Na biomicroscopia, observam-se afinamento corneano na região de protrusão, depósito
epitelial de ferro que envolve total ou parcialmente o cone (anel de Fleischer), linhas verticais no
estroma profundo e na membrana de Descemet (estrias de Vogt), cicatrizes no estroma anterior
e espessamento dos nervos corneanos.

Figura 9 – Aumento da curvatura, estrias de Vogt e

aumento dos nervos corneais
Fonte: Reprodução

Com a evolução, pode ocorrer ruptura da membrana de Descemet, com infiltração de humor
aquoso no estroma da córnea, o que é denominado hidropsia. Esse quadro é agudo e apresenta
baixa visual súbita , leve hiperemia conjuntival e edema de córnea, que é visto como a coloração
esbranquiçada da córnea. Trata-se de quadro autolimitado que pode persistir por semanas até
meses, diminuir gradualmente e deixar uma cicatriz no local. A perfuração espontânea é muito
rara.
 Figura 10 – Leucoma no ápice corneal e hidropsia
Fonte: Reprodução

As miras ceratométricas são de grande utilidade para o optometrista detectar as fases iniciais do
ceratocone e podem aparecer irregulares, duplicadas e distorcidas.

As miras não formam o padrão circular homogêneo de uma córnea normal, podendo ficar
duplicadas. Eventualmente, o profissional deverá girar o tambor do ceratômetro a fim de que os
sinais fiquem alinhados, para que possamos encontrar os valores dos meridianos mais altos e
com eixos por vezes oblíquos.
 Figura 11 – Mira ceratométrica distorcida característica de
córneas deformadas
Fonte: Adaptada de SAONA, 1998, p. 281

Lentes Especiais para Ceratocone

As lentes mais indicadas são as rígidas gás-permeáveis, que proporcionam a melhor visão em
quantidade e qualidade, uma vez que o uso de óculos somente proporciona boa visão nas fases
iniciais da doença. Vários tipos de lentes gelatinosas e rígidas estão disponíveis no mercado e
representam uma importante arma no arsenal de tratamento do ceratocone, com o objetivo de
adiar ou evitar um procedimento cirúrgico.

Os avanços tecnológicos dos desenhos e materiais das LC têm permitido sua adaptação em
quase todos os graus de ceratocone. Existem variadas opções em lentes RGP, por exemplo:
esféricas monocurvas, que têm curva-base (curva posterior) única, asféricas; zona óptica
esférica com periferia asférica; bicurvas tipo Soper; tricurvas tipo Ni-cone; policurvas tipo
McGuire; esclerais e semiesclerais, além de outras com diferentes desenhos.

Existem casos em que as LC gelatinosas são bem-sucedidas para pacientes muito sensíveis, por
exemplo: esféricas, tóricas, lentes de contato híbridas fabrica das pela combinação de um centro
rígido altamente permeável ao oxigênio com uma saia periférica macia (tipo Softperm) e as de
desenhos especiais, que são projetadas para correção de ceratocone leve a moderado.
Geralmente, a AV nas gelatinosas tende a ser mais baixa se comparada à visão com as lentes
RGP.

Com o desenvolvimento das LC esclerais, as adaptações com lentes RGP de alto DK e o sistema
“piggyback” (LC RGP de alto DK sobre LCG) têm sido menos frequentes, uma vez que as esclerais
se adaptam a córneas bem irregulares e proporcionam mais oxigenação do que a presença de
duas lentes sobre a córnea. A adaptação a cavaleiro não é totalmente dispensável e às vezes se
torna o único recurso quando não se consegue adaptação a nenhum outro tipo de lente. Suas
funções são aliviar o desconforto, melhorar o posicionamento e auxiliar a estabilidade da LC
rígida, além de proteger o ápice nos casos de erosão recorrente, frequente nos cones centrais
em forma de bico (“nipple cone”).

A técnica de adaptação pode ser baseada nas medidas da ceratometria ou no exame de

topografia. Utilizam-se, então, os dados de curvatura corneal obtidos para escolher lentes de
teste com curvatura compatível com a córnea do paciente. As lentes são colocadas e podemos
avaliar, com a lâmpada de fenda ou o de Burton, em relação à centralização e movimentação.
Caso esteja dentro do padrão, podemos proceder à avaliação do quadro fluoroscópico. A
distribuição da fluoresceína no ceratocone dificilmente será uniforme como em uma córnea
mais esférica, e um toque apical de cerca de 2 mm é aceitável. O profissional deve se ater a:
renovação da lágrima sob as lentes (troca lacrimal), centralização, mobilidade e a relação entre
as lentes e a córnea. Caso o toque central seja maior que 3 mm, o ideal é testar lentes bicurvas ou
multicurvas.
Depois de definidas as lentes mais adequadas, faz-se a sobrerrefração para determinar o grau
final e quantificar a visão obtida. Com esses dados, já é possível fazer o pedido das lentes. Esses
casos requerem revisões periódicas para avaliar o real efeito da lente/córnea após alguns dias de
uso.

Existem três filosofias de adaptação: livramento apical, em que se utiliza curva base mais
apertada e diâmetro pequeno, em torno de 8.6; toque apical, no qual a lente é adaptada um pouco
mais frouxa com um toque apical e na meia periferia de até 2 mm; e três pontos de toque, que
normalmente é a técnica mais aceita, quando procuramos dar um leve toque apical com dois
apoios na zona média periférica, os efeitos desta técnica são melhor alcançados com lentes
bicurvas ou multicurvas.

As lentes gelatinosas podem ser usadas quando não houver condições de adaptação às LCRGP.
Podemos usar as gelatinosas convencionais ou descartáveis, tóricas ou não, mas a visão não
melhora de maneira satisfatória, sendo parecida com os óculos. As gelatinosas especiais para
ceratocone são lentes com espessura bem maior no centro, com o objetivo de fazê-las ter o
mesmo efeito óptico que as lentes RGP, ou seja, melhorar a visão. Os resultados também são
melhores nos casos mais leves. As hibridas, tipo Softperm, possuem centro rígido e periferia
gelatinosa, mas temos dificuldade de comercialização atualmente no Brasil.

É importante ressaltar que não existe um consenso sobre qual a melhor forma de adaptação das
LC no ceratocone, considerando seus diferentes padrões topográficos e graus evolutivos, por
isso o profissional necessita ter variada gama de caixa de prova, com diferentes tipos de
desenhos para que se possa atender às mais variadas curvaturas e à anatomia de cada cliente.

O tratamento do ceratocone é individualizado e depende da gravidade da doença, da

sensibilidade ocular e dos aspectos psicossociais do paciente. Exige conhecimento, experiência
e muita paciência, mas os resultados compensam, pois a melhora da acuidade visual dos
pacientes portadores de ceratocone com o uso de lentes de contato é muitas vezes
surpreendente.

Considerando que o ceratocone é a maior causa de transplante em nosso país, segundo os

diversos artigos e pesquisas publicadas, e dada a eficácia da LC em sua correção visual, cumpre
indagarmos se não seria desejável a integração dos optometristas/contatólogos no sistema
público de saúde para promover atendimento primário na adaptação de LC e, assim, dar
tratamento adequado a essa demanda de pacientes no intuito de reduzir a fila de transplantes no
Brasil.

Avaliação de Ceratometria e
Topografia
A ceratoscopia computadorizada proporcionou grande avanço no entendimento das alterações
topográficas da córnea e se tornou importante instrumento diagnóstico, especialmente do
ceratocone, e pode ser utilizado como auxílio importante na adaptação de lentes de contato.

Na literatura médica, podemos encontrar diversos estudos estatísticos com resultados de até
92,3% de adaptações de lentes de contato bem-sucedidas em pacientes com ceratocone com a
ajuda de topografias corneanas e dos desenhos especiais de lentes.

A classificação topográfica e tomográfica também permite análise por meio de mapas, displays e
índices que auxiliam no diagnóstico de formas iniciais do ceratocone, aumentando a
sensibilidade e a especificidade na triagem de pacientes para ectasia. Com isso, é possível o
diagnóstico de maneira mais precoce e, consequentemente, maior sucesso terapêutico. Vários
autores sugerem índices para diagnosticar o ceratocone de maneira precoce. A evolução dos
métodos propedêuticos, assim como o uso de equipamentos mais modernos, tem melhorado o
acompanhamento da alteração da doença, facilitando o diagnóstico de suscetibilidade para a
ectasia.
 Figura 12 – Quadros topográficos de ceratocone em 3D
Fonte: Reprodução

Uma córnea normal geralmente apresenta anéis de plácidos regulares, simetria e não tem
distorções da curvatura anterior no exame de topografia de córnea. A córnea com ceratocone
apresenta anéis irregulares, assimetria e deformidades da curvatura anterior
 Figura 13 – Anel de Plácido e topografia em córnea normal
Fonte: Reprodução

Existem muitas córneas assimétricas que não são anormais, e é um desafio para os
oftalmologistas identificar as córneas suspeitas, com susceptibilidade a desenvolver o
ceratocone pós-cirurgia refrativa, pois existem formas iniciais e subclínicas em que o paciente
apresenta boa acuidade visual com correção e não apresenta sinais ao exame normal

Figura 14 – Anel de Plácido e topografia em ceratocone

Fonte: Reprodução
Figura 15 – Anel de Plácido e topografia de córnea suspeita
de ceratocone
Fonte: Reprodução

Figura 16 – Exemplos de tipos de topografia de ceratocone

Fonte: Reprodução
O tratamento clínico do ceratocone depende da severidade do caso, mas o uso de lentes de
contato rígidas ainda é o principal recurso óptico aplicado, principalmente nos casos mais
avançados. A topografia corneana computadorizada é um método eficiente e sensível para
diagnóstico e acompanhamento das alterações corneanas em usuários de lente de contato, e o
optometrista, como profissional de saúde ocular, deve estar familiarizado com os mais
diferentes tipos de mapas corneais para que possa ajudar na prevenção e promoção da saúde.
Educando e promovendo esclarecimentos quanto ao exame visual, possibilitando assim, uma
manutenção da qualidade de vida dos portadores dessas ectasias.

Saiba Mais
Na hidropsia aguda ocorre um edema corneal súbito em virtude de
ruptura na membrana de Descemet e endotélio, permitindo a entrada
do aquoso no estroma, causando acentuada baixa visual. A hidropsia,
que nunca perfura, regride gradativamente para a cicatrização.
 Figura 17 – Hidropsia
Fonte: Reprodução

Em Síntese
Existem variados tipos de ceratocone, e o exame de topografia é
imprescindível para controle da evolução da doença como ferramenta
essencial de adaptação de LC para o contatólogo.
Exercício

1 O que é hidropsia e como pode ocorrer no ceratocone?

2 Crianças podem nascer com ceratocone?

3 Cite alguns sinais biomicroscópicos que o Optometrista pode observar como ajuda
no diagnóstico do ceratocone, dentro do protocolo de avaliação do paciente.

C O NT I NU E

Expectativa de Resposta

1 É a ruptura na membrana de Descemet com extravasamento de humor aquoso no

estroma. Pode ocorrer após traumas ou 1. em casos de afinamentos apicais.

2 Sim, de acordo com a anatomia ocular infantil, a própria córnea já é protusa e vai
decrescendo com o passar dos anos, à 2. medida que se desenvolve, porém, nos
casos hereditários, permanece a progressão das curvaturas.

3 Miras ceratométricas irregulares e acima de 48.00 di; o sinal de Munson e o de

Rizzuti; na esquiascopia e oftalmoscopia 3. direta, observa-se o reflexo vermelho em
forma de tesoura etc.
TEMA 2 de 3

ʪ Material Complementar

Indicações para saber mais sobre os assuntos abordados nesta Unidade:

Leitura

Avaliação da Melhora da Acuidade Visual após Adaptação de

Lentes de Contato em Pacientes Portadores de Ceratocone

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ACESSE

Ceratocone: Uma Revisão

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ACESSE
Uso da Topografia de Córnea na Adaptação de Lente de
Contato Rígida Gás-permeável em Pacientes Portadores de
Ceratocone: Descrição de Técnica e Resultados Preliminares

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ACESSE
TEMA 3 de 3

ʪ Referências

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