artigo 12

ARTIGO de atualização

Pé cavo adquirido na doença de

Charcot-Marie-Tooth

Acquired pes cavus in Charcot-Marie-Tooth disease

Daniel Augusto Carvalho Maranho1, José Batista Volpon2

RESUMO
As neuropatias sensitivomotoras hereditárias, principalmente
a doença de Charcot-Marie-Tooth, manifestam-se frequente-
mente com o aparecimento de pé cavovaro, deformidade ca-
racterizada pela acentuação fixa do arco plantar e inversão
do retropé. O diagnóstico da doença de base e a cuidadosa
avaliação do paciente fornecem os elementos-chave para de-
cisão do tratamento. O cavo pode situar-se no antepé, retropé
ou ser o resultado da associação das duas localizações. De-
formidades combinadas, principalmente varismo e garras dos
artelhos, devem ser bem avaliadas; as características clínicas
como grau das alterações, acometimento da força muscular,
flexibilidade e idade são fatores importantes para a decisão da
conduta. O tratamento conservador do pé cavovaro por meio
de fisioterapia, palmilhas e adaptação nos calçados é reservado
ao paciente mais jovem ou casos levemente acometidos. En-
tretanto, há tendência de agravamento das deformidades devi-
do à característica progressiva da doença neurológica de base.
Assim, o tratamento cirúrgico pelas técnicas clássicas é indi-
cado precocemente, sendo importante identificar as alterações
primárias, diferenciá-las das secundárias e corrigi-las, se pos-
sível. As transferências musculares são usadas no sentido de
minimizar o desequilíbrio, estruturas retraídas são seccionadas
ou alongadas e osteotomias localizadas devem ser preferíveis
às artrodeses, que são reservadas para pés rígidos e muito de-
formados de pacientes adultos.
ABSTRACT
Hereditary motor and sensory neuropathies, especially Char-
cot-Marie-Tooth disease, are frequently expressed with an
acquired cavusvarus foot which is characterized by a fixed
increase of the plantar arch and hindfoot inversion. Diagnosis
of the underlying condition achieved through careful patient
assessment and local evaluations is the keystone for decision-
making about the adequate treatment. The cavus may present
as an isolated deformity of the forefoot, hindfoot or it may be a
combination of both locations. Related deformities, mainly the
varus and toe clawing require appropriate evaluation; clinical
characteristics such as severity of the deformity, impairment of
the muscular power, flexibility and patient’s age are important
characteristics in the treatment decision. Conservative treat-
ment of the cavusvarus foot with physiotherapy, insoles and
shoe modifications are reserved to young patients and mild
deformities. However, there is a tendency of the deformity to
become more severe over time because of the progressive fea-
ture of the underlying neurological condition. So, the surgical
treatment by using classical techniques is performed in early
stages. Most importantly is the identification of the primary
and main components of each deformity to properly correct
them, if possible. Muscular transfers are used to treat the dy-
namic unbalance, retracted structures should be either divided
or lengthened and localized osteotomies should be preferred
over arthrodeses, which are reserved for stiff and severely de-
formed feet in adults.

Descritores – Polineuropatias; Doença de Charcot-Marie-Tooth; Keywords - Polyneuropathies; Charcot-Marie-Tooth Disease;

Deformidades do pé Foot deformities

1 – Médico assistente; Mestre pelo Departamento de Biomecânica, Medicina e Reabilitação do Aparelho Locomotor da Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto da Univer-
sidade de São Paulo.
2 – Professor Titular do Departamento de Biomecânica, Medicina e Reabilitação do Aparelho Locomotor da Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto da Universidade de
São Paulo.

Trabalho realizado no Setor de Afecções do Pé do Departamento de Biomecânica, Medicina e Reabilitação do Aparelho Locomotor da Faculdade de Medicina de Ribeirão
Preto da Universidade de São Paulo.
Correspondência: Daniel Augusto Carvalho Maranho. Av. Caramuru, 2.100, apto. 1.424 – 14030-000 – Ribeirão Preto, SP – Brasil. E-mail: danielmaranho@hotmail.com
José B. Volpon. Rua São José, 655 – 14010-160 – Ribeirão Preto, SP - Brasil. E-mail: jbvolpon@fmrp.usp.br

Declaramos inexistência de conflito de interesses neste artigo

Rev Bras Ortop. 2009;44(6):479-86

480
INTRODUÇÃO
O pé cavo é deformidade caracterizada pela acen-
tuação fixa do arco plantar(1-3); pode ser decorrente de
alteração isolada localizada no antepé ou no retropé, ou
ainda resultar da combinação das duas condições(4-6). É
um defeito complexo que pode associar-se a outras de-
formidades como o varismo, calcâneo, equino, adução e
garras dos artelhos(3,7,8). O termo mais comumente usado
no meio ortopédico talvez seja “pé cavovaro” que, clas-
sicamente, se caracteriza pela flexão plantar do primeiro
raio, pronação do antepé e varismo do retropé(9).
O pé cavo adquirido é frequentemente causado por
doença neurológica de base, sendo as neuropatias sen-
sitivomotoras hereditárias as causas mais comuns(1,10,11).
Isso faz com que o tratamento desse pé na doença neu-
romuscular seja desafiador, porque a natureza progres-
siva do desequilíbrio muscular tende a causar recidivas,
mesmo após correção cirúrgica adequada(11).
ETIOLOGIA
Geralmente, o primeiro profissional a avaliar o pa-
ciente com pé cavo adquirido é o ortopedista, pois essa
condição é incapacitante, causada por calosidades do-
lorosas, garras de artelhos e deformação dos calçados.
Entretanto, o ortopedista deve considerar sempre que
a etiologia mais provável da deformidade é uma doen-
ça neurológica de base, que deve ser investigada pelo
neurologista(12). Embora a condição mais comum da
causa do pé cavo seja uma neuropatia sensitivomoto-
ra, principalmente a doença de Charcot-Marie-Tooth,
outras afecções muito importantes devem ser conside-
radas, como tumores ou defeitos congênitos na medu-
la espinhal (diastematomielia, seringomielia), etc.)(13).
Sinais clínicos de alerta para essas últimas condições
são a progressão rápida, grande assimetria da deformi-
dade, hiper-reflexia, clônus e alteração do controle dos
esfíncteres(1,14). Entretanto, mesmo com investigação
etiológica adequada, cerca de 30% dos casos são rotu-
lados como idiopáticos(11,12). Qualquer que seja a causa
primária do pé cavo, o desequilíbrio muscular resultante
é o denominador comum em todas elas.
Neuropatias hereditárias sensitivomotoras
As neuropatias hereditárias sensitivomotoras são
um grupo heterogêneo de moléstias cujo conheci-
mento atual reflete a evolução de muitas outras áreas
da neurociência(15). Essa denominação não específi-
Rev Bras Ortop. 2009;44(6):479-86
ca foi proposta provisoriamente por Thomas et al(16),
mas adotada definitivamente nos anos seguintes por
Dyck(17) que, a partir do conhecimento anatômico e
fisiológico da época, elaborou uma classificação bá-
sica. Grande avanço surgiu com as técnicas de cito-
genética e biologia molecular, que possibilitaram a
identificação de vários loci de genes, de tal forma que
novos subtipos da doença continuam a ser descritos,
resultando numa classificação bastante complexa, cujo
interesse não é somente acadêmico, mas com a impor-
tância prática de informar sobre a evolução e realizar
o aconselhamento genético(15).
Entretanto, do ponto de vista ortopédico, ainda pre-
valece a classificação simplificada e clássica, que acei-
ta o conceito amplo de neuropatias sensitivomotoras,
basicamente representadas pela doença de Charcot-
Marie-Tooth.
Doença de Charcot-Marie-Tooth (CMT)
É afecção neurológica periférica progressiva, que cau-
sa hipotrofia muscular e deficiência da propriocepção(10),
tem o diagnóstico mais comumente associado ao pé
cavo e deve ser suspeitada em todo paciente com essa
deformidade. Consiste em manifestações clínicas mais
ou menos típicas, com gravidade variável, decorrente de
diversas anormalidades genéticas complexas que oca-
sionam defeitos nos nervos periféricos(18).
Foi inicialmente descrita por Friedrich Schultze, em
1884. Recebeu os nomes do neurologista e professor de
anatomia patológica, o francês Jean-Martin Charcot e
seu aluno Pierre Marie, que descreveram a doença em
1886, e Howard Henry Tooth, que, independentemente,
publicou a descrição da doença naquele mesmo ano,
na Inglaterra. Charcot, Marie e Tooth relacionaram a
doença com uma função anormal do sistema nervoso
periférico apud Beals e Nickisch(18) e Dyck et al(19).
Na recente classificação neurogenética, o termo
“neuropatia sensitivomotora” foi definitivamente subs-
tituído por Charcot-Marie-Tooth (CMT), que foi classi-
ficada em subtipos, de acordo com os achados clínicos,
neuromioelétricos e citogenéticos.
A doença de CMT tipo 1 é a expressão mais comum
(mais de 50% dos casos), agrupa as formas desmieli-
nizantes, apresenta herança autossômica dominante e
baixa velocidade de condução nervosa (10 a 30m/s),
porque a bainha de mielina é anormal(18). É subdividida
em CMT-1A, que é uma trissomia no cromossomo 17,
na região que contém o gene da proteína de mielina peri-
Pé cavo adquirido na doença de Charcot-Marie-Tooth
férica 22 (PMP-22) e representa a maior parte dos casos
(60 a 90% das formas desmielinizantes). A CMT‑1B
corresponde à mutação no gene da proteína zero da mie-
lina (P0) e o tipo CMT-1C, aos casos com defeitos não
identificados. As formas CMT-1A e CMT-1B são as
apresentações clínicas clássicas descritas originalmente
por Charcot, Marie e Tooth(15,20,21).
A doença de CMT tipo 2 (CMT-2) é a segunda forma
mais comum e representa 20% dos casos, com neuropa-
tia tipo axonal. Também é autossômica dominante, mas
a velocidade de condução nervosa está quase normal,
pois não há evidência de desmielinização e a amplitude
do impulso é diminuída por causa do acometimento
axonal(18). A doença de CMT-3 é historicamente impor-
tante (doença de Déjèrine-Sottas), de maior gravidade e,
atualmente, a maior parte dos casos tem herança domi-
nante. As formas recessivas, raras, foram classificadas
como doença de CMT-4. A doença de CMT tipo X re-
presenta um conjunto de alterações ligadas ao cromos-
somo X; assim, homens são afetados, mas mulheres
raramente o são(15,18,20).
A doença de CMT produz desequilíbrio muscular
distal, o que, nos membros inferiores, leva a deformi-
dades nos pés bilateralmente, com leve assimetria em
relação à força e às deformidades(18). Não é a fraqueza
absoluta de um músculo que produz as alterações, mas
o desequilíbrio entre grupos musculares. Classicamente,
produz enfraquecimento relativo dos músculos do com-
partimento lateral e anterior, mas o acometimento prefe-
rencial é dos músculos fibular curto e tibial anterior, em
virtude da desnervação seletiva que neles ocorre. Com a
progressão, a doença afeta também os compartimentos
posteriores, causando hipotrofia de toda a musculatura
da perna e pés (“perna de cegonha”)(22-24).
As alterações sensitivas acontecem mais tardiamente
na doença(22,23), são frequentes e afetam as sensibilidades
proprioceptiva, vibratória, dolorosa, tátil e térmica(25).
Nos membros superiores, a musculatura intrínseca da
mão é a primeira a sofrer hipotrofia, de forma simétrica,
seguida pela musculatura do antebraço. A doença poupa
relativamente os músculos do ombro, tronco e face(22).
Os reflexos musculotendíneos estão diminuídos ou abo-
lidos simetricamente(20). Os sintomas são iniciados nas
primeiras décadas de vida e evoluem lentamente, com
progressão de distal para proximal. A intensidade de
acometimento é variável de caso para caso e o prognós-
tico também, geralmente produzindo incapacidade leve
ou moderada, mas,pode haver limitação importante(20).
481
ANATOMIA PATOLÓGICA DO PÉ CAVO
Há grande variação anatômica no conjunto das de-
formidades que produzem o cavo, e que, didaticamente,
podem ser analisadas individualmente. A deformidade
pode ser leve, flexível e indolor, ou grave, rígida e in-
capacitante, com calosidades plantares e instabilidade
lateral no tornozelo. Assim, o padrão de desequilíbrio
muscular e o grau de acometimento das partes moles e
ósseas devem ser isoladamente interpretados(1). Enfim,
não existe um padrão comum de alterações em todos os
casos de pé cavo e tanto a avaliação quanto o tratamento
devem ser individualizados(9,11).
O cavo pode situar-se no antepé, no retropé ou em
ambas as regiões(2,4,6). A avaliação radiográfica do pé
em perfil é útil para determinar a localização anatômica
principal da deformidade(6).
A gênese da maioria das deformidades está relacio-
nada com o desequilíbrio das musculaturas intrínseca
e extrínseca do pé, com padrões muito diversificados.
Acredita-se que a fraqueza na doença de CMT tenha
um componente importante na musculatura intrínseca
do pé(23,26), o que é apoiado pelo surgimento precoce de
garras dos artelhos(27); o processo de retração fibrótica
dos músculos intrínsecos levaria à acentuação do arco
longitudinal. Entretanto, há casos de cavo acentuado
sem a ocorrência de garras(28).
O padrão inicial de desequilíbrio comumente encon-
trado na doença de CMT é a fraqueza do músculo fibular
curto, que não equilibra a força inversora do músculo
tibial posterior, e a fraqueza do músculo tibial anterior,
com relativa preservação da força do músculo fibular
longo e tríceps sural(23,29-31). Há preservação relativa da
força do músculo extensor longo do hálux, que passa a
agir com o dorsiflexor do tornozelo, quando o músculo
tibial anterior está enfraquecido.
Antepé
A deformidade em cavo do antepé consiste na flexão
plantar dos metatarsais, que é, em geral, mais acentuada
na coluna medial, principalmente no primeiro raio(3,4).
O ponto crítico dessa alteração é que ela causa varismo
secundário no retropé(32).
O desequilíbrio muscular resulta da ação do músculo
fibular longo não contrabalanceada pelo músculo tibial
anterior, que está enfraquecido(4,23,30). Assim, o músculo
fibular longo flexiona plantarmente o primeiro metatar-
sal, causa a pronação do antepé e, consequentemente,
produz o cavo. Entretanto, a coluna lateral permanece
Rev Bras Ortop. 2009;44(6):479-86
482
inalterada. Na descarga do peso, o pé como um todo é
forçado em supinação para acomodar o equino do pri-
meiro raio, o que leva o retropé em varo(32,33).
Nos estágios iniciais da deformidade, apesar de as
forças musculares manterem as deformidades, o pé é
flexível, pois as partes moles ainda são elásticas e não há
deformidades ósseas ou articulares associadas. Nessa cir-
cunstância, a articulação subtalar compensa a pronação
do antepé e o varo não se desenvolve. Com a progressão
da doença, estruturas flexíveis como a fáscia plantar,
cápsulas articulares e ligamentos interósseos tornam-se
contraturados e a deformidade estrutura-se(3,32,34).
A avaliação do cavo localizado no antepé na radio-
grafia é feita no perfil com carga, onde o eixo longitu-
dinal do tálus deixa de se continuar com o do primeiro
metatarsal. A interrupção do eixo longitudinal ocorre
no mediopé e o equino do primeiro metatarsal é, então,
evidenciado.
A adução do antepé surge quando o músculo tibial pos-
terior está ativo na presença de fraqueza do músculo fibu-
lar curto(23). A adução aumenta mais a pressão na coluna
lateral do pé e pode surgir fratura por estresse na base do
quinto metatarsal, além de piora das calosidades(35-38).
Retropé
Embora a deformidade calcaneocavo possa ocorrer
na doença de CMT, classicamente há deformidade equi-
nocavo, pois o tríceps sural e o músculo tibial posterior
sofrem hipotrofia mais tardiamente que o músculo tibial
anterior(11,22-24). No entanto, outros autores relataram que
o retropé está dorsiflexionado e não em flexão plantar, e,
portanto, o cavo do antepé é o responsável pelo aspecto
em equino do pé como um todo(39).
O cavo, quando está localizado no retropé, surge em
decorrência do desequilíbrio muscular resultante da fra-
queza do músculo tríceps sural e relativa preservação da
musculatura intrínseca(12). Desse modo, há excesso de in-
clinação do calcâneo, com tendência à verticalização(23) e
contratura das partes moles. Clinicamente, há piora do arco
plantar, já aumentado, e a radiografia em perfil com carga
caracteriza-se pelo aumento do ângulo calcâneo-solo (ân-
gulo de pegada do calcâneo ou pitch), maior que 30º(11).
No pé cavo o eixo da articulação subtalar está mais
verticalizado e a cabeça do tálus tende a se situar sobre
o processo anterior do calcâneo. Assim, há menor mo-
bilidade da subtalar e as articulações tarsais transversas
também estão mais rígidas(6). O navicular não está po-
sicionado medialmente ao cuboide, mas superiormente,
o que restringe a mobilidade da articulação de Chopart
Rev Bras Ortop. 2009;44(6):479-86
e bloqueia o retropé em inversão(3). Ocorre diminuição
de absorção de impactos na marcha pela capacidade
restrita de eversão do retropé durante a fase do médio
apoio(3,6,40), com sobrecarrega da coluna lateral do pé(3),
podendo ocasionar fraturas por estresse(40).
O varo é agravado pela tração do tendão do calcâneo
e pela contratura da fáscia plantar, que se tornam mais
medializados(3,28); a maior tendência de apoio na borda la-
teral do pé exacerba a sintomatologia(7). O cavo associado
ao varo do retropé, contratura da fáscia plantar e fraqueza
do músculo fibular curto provoca sobrecarga nos ligamen-
tos laterais do tornozelo, o que, cronicamente, produz ins-
tabilidade em varo nessa articulação, com risco de artrose
tibiotársica futura(3,23,41). Além disso, acredita-se que a de-
formidade cavovaro possa provocar sobrecarga de pressão
medialmente na articulação tibiotársica, mesmo quando o
complexo ligamentar do tornozelo é competente(42).
Outros componentes
A fáscia plantar atua fisiologicamente como um me-
canismo de mola para absorver impactos, elevar o arco
plantar, flexionar os metatarsais plantarmente e inverter
o calcâneo. No pé cavo essa estrutura está contraturada(7)
e, como ela é anatomicamente mais espessa e forte na
porção medial, sua retração não só mantém a acentuação
do arco plantar, mas contribui para a adução do antepé e
varização do calcâneo(6). É também fonte de dor plantar
medial (fasciite plantar)(3).
As deformidades nos artelhos são variáveis quanto ao
tipo, flexibilidade e gravidade. As garras e a hiperextensão
das articulações metatarsofalangianas (MTF) restringem a
capacidade de apoio de carga durante o desprendimento
do pé e o poder de impulsão. Elas surgem a partir da fra-
queza da musculatura intrínseca e relativa preservação da
força dos extensores longos dos dedos, que hiperestendem
as articulações MTF, e dos flexores longos dos dedos, que
flexionam as articulações interfalangianas(23,31).
Nos casos com flexão plantar mais acentuada dos
metatarsais, o coxim plantar do antepé migra distal-
mente em relação às cabeças metatarsais, que ficam
mais expostas à carga(1,9,43,44). Além disso, a migração
distal do coxim plantar diminui o apoio dos artelhos. A
hiperextensão da MTF, com calosidade sob a cabeça me-
tatarsal, e a flexão das interfalangianas, com calosidade
dorsal, são fonte importante de dor e incapacidade(45).
Os músculos extensor longo do hálux e dos dedos, que
atuam como dorsiflexores auxiliares do tornozelo, não são
contrabalanceados pelos músculos intrínsecos, enfraqueci-
dos, e agravam a garra do hálux e demais artelhos(23).
Pé cavo adquirido na doença de Charcot-Marie-Tooth
DIAGNÓSTICO
O paciente típico é jovem, queixa-se de deformação
progressiva dos pés com calosidades, dificuldade no uso
de calçados e deformidades dolorosas nos artelhos(27),
geralmente com casos semelhantes na família. Ao se
constatar pé cavo adquirido, há necessidade de exame
pelo neurologista(11), mas o ortopedista deve fazer ava-
liação preliminar da sensibilidade, atrofias e reflexos
tendíneos. Não devem ser esquecidos os membros su-
periores e o equilíbrio, bem como a progressão das al-
terações, pois esses aspectos são importantes na decisão
do tratamento.
O exame ortopédico é o convencional, mas com aten-
ção para identificar as queixas principais, estabelecer o
grau da deformidade e as alterações associadas. Uma boa
avaliação das calosidades é essencial, pois elas são as
causas de dor e espelham o distúrbio mecânico existente.
A presença de calosidades sugere que a deformidade não
seja mais flexível(44). O exame da marcha deve analisar o
contato do pé com o solo e, na fase de balanço, observar
se há tendência ao “pé caído”, bem como hiperextensão
dos artelhos resultante da ação dos extensores longos
que tentam compensar a fraqueza da dorsiflexão.
O teste de Coleman é realizado para estimar a in­fluên­
cia do antepé no varismo do retropé e a flexibilidade
da deformidade(32). Pode ser realizado em três etapas,
porém, a primeira e a segunda são as mais importantes.
O teste consiste em retirar a carga da cabeça do primeiro
metatarsal pelo apoio apenas do calcanhar e borda lateral
do pé em uma tábua. Se há melhora nítida do varo, signi-
fica que a deformidade é redutível e secundária à inclina-
ção excessiva do primeiro raio(32). Quando todo o antepé
está em equino, o apoio apenas do calcâneo na tábua fará
desaparecer o varo (se a deformidade for flexível).
Instabilidade lateral no tornozelo é um achado co-
mum, devido ao varismo do retropé associado à falência
das forças estabilizadoras (fibular curto), que favorece a
ocorrência de entorses(3,23,40,41). A ocorrência de impacto
anterior na tibiotársica deve também ser avaliada.
A investigação radiográfica deve incluir incidências
axiais do calcâneo, frente e perfil dos pés, com carga.
No perfil, a angulação entre o eixo longitudinal do pri-
meiro metatarsal e do tálus (ângulo de Meary maior
que 5º) indica que há cavismo no antepé. No cavo do
retropé o calcâneo posiciona-se mais verticalizado, com
aumento do ângulo calcâneo-solo (maior que 30º) e au-
mento do ângulo entre o eixo longitudinal do calcâneo
e do primeiro metatarsal (ângulo de Hibbs maior que
483
90º). A altura do navicular está aumentada. Como, no
pé cavovaro, a radiografia em perfil do pé gera uma
visão oblíqua do tornozelo, há uma imagem artefatual
onde a fíbula aparece posteriorizada e o dômus talar tem
aspecto achatado(3).
A confirmação diagnóstica da afecção de base com
exame neurológico completo, eletroneuromiografia,
citogenética e outros exames de imagens é, em geral,
realizada pelo neurologista.
TRATAMENTO CONSERVADOR
O tratamento conservador fica restrito aos casos
iniciais com doença lentamente progressiva, em geral
com pé ainda flexível, pouco doloroso, razoavelmente
plantígrado, com boa força muscular, nos pacientes mais
jovens. Consiste no uso de palmilhas, órteses, modifica-
ções nos calçados e fisioterapia(18). Essa visa a manter
a flexibilidade do pé com exercícios enfatizados no ga-
nho de mobilidade global e alongamento das estruturas
retraídas(30). Em geral, o tratamento conservador é feito
de forma temporária(44).
Nas deformidades flexíveis, a palmilha deve ter
revestimento macio, ser confeccionada sob molde, de
modo que se adapte à planta do pé e faça alívio da carga
nas regiões de pressão anômala, geralmente as cabe-
ças dos metatarsais, e ter apoio retrocapital. O estudo
da distribuição das cargas com a baropodometria pode
ajudar nessa etapa(46). Nos pés flexíveis com equino
do primeiro raio, a elevação lateral no antepé pode ser
benéfica para acomodar o metatarsal e prevenir a va-
rização do retropé(11). Os calçados devem ser comuns,
mas confortáveis e de caixa alta, para acomodar o pé
e a palmilha. Órteses semirrígidas para alinhamento
do retropé, inclusive com barras estabilizadoras late-
rais, podem ser prescritas nos casos mais graves e com
instabilidade lateral no tornozelo(47), mas são de pouca
aceitação pelo desconforto e comprometimento estético
que apresentam.
Foi sugerido que medidas conservadoras podem atra-
sar a progressão da deformidade(30) ou até mesmo pro-
vocar sua regressão(28). Também, já houve sugestão de
que o tratamento cirúrgico pode ser postergado, pois a
cirurgia nem sempre seria necessária e muitos pacientes
poderiam ser tratados de forma conservadora(9). Isso é
verdadeiro, principalmente nos casos leves. Entretanto,
muitos autores acreditam que o tratamento conservador
do pé cavo, com o passar do tempo, não seja suficiente
e que o atraso da correção cirúrgica apenas pioraria a
Rev Bras Ortop. 2009;44(6):479-86
484
deformidade(6), pois, no esqueleto imaturo, o desequi-
líbrio muscular pode levar a deformações ósseas(9,23).
Segundo esses autores, o ideal seria atuar precocemen-
te na deformidade, enquanto ela é flexível, por meio
de liberações, transferências tendíneas ou osteotomias
localizadas(6,23,30,48,49), que são procedimentos mais sim-
ples e menos agressivos(50).
TRATAMENTO CIRÚRGICO
O objetivo do tratamento cirúrgico é obter um pé
plantígrado, indolor, estável e, se possível, com flexi-
bilidade e força muscular. É importante lembrar que,
no pé cavo, uma deformidade pode ser secundária a
outra e, se o pé for flexível, a correção da deformidade
primária levará à correção da alteração secundária. O
principal exemplo é o varo secundário do retropé, pois
a correção do equino do primeiro raio corrigirá o varo,
em pés flexíveis(32). Se o retropé é rígido e persistir va-
rismo no teste de Coleman, a osteotomia do calcâneo
tipo Dwyer(7,28) deve ser associada(9,33).
Pés cavos flexíveis e sem deformidade óssea estabe-
lecida devem ser tratados com procedimentos de partes
moles, como fasciotomia plantar medial associada ou
não a transferências tendíneas(6,34,49), sendo as mais co-
muns a transferência do fibular longo para o curto e o
procedimento de Jones. As transferências tendíneas são
especialmente indicadas quando há desequilíbrio mus-
cular com característica progressiva e são importantes
para prevenir recidivas(44).
Pés com deformidades osteoarticulares específicas,
mas ainda flexíveis, além dos procedimentos de par-
tes moles, devem ser submetidos a osteotomias, como
elevação da extremidade distal do primeiro metatarsal,
osteotomia do mediopé (Cole, Japas) ou do calcâneo
(Dwyer, associada ou não ao deslizamento cranial do
fragmento posterior). Como, geralmente, existem de-
formidades associadas, os procedimentos são combi-
nados para a correção de cada componente primário da
deformidade(51).
Opções cirúrgicas que preservam as articulações são
sempre preferíveis, mas casos mais graves e rígidos de-
vem ser submetidos à artrodese tríplice, que também
é aplicada como procedimento de salvação em falhas
cirúrgicas prévias(6,22,43,50,52-54).
Casos com equino secundário à retração do músculo
tríceps sural requerem especial avaliação da marcha e da
força do quadríceps, pois alongar o tendão do músculo
já enfraquecido e no membro com fraqueza do quadrí-
Rev Bras Ortop. 2009;44(6):479-86
ceps provocará piora da marcha. Essa situação deve ser
tratada aceitando-se o equino do retropé e deixando o pé
plantígrado por meio da artrodese tríplice pela clássica
técnica de Lambrinudi(55). Esse procedimento, herança
das técnicas usadas nas sequelas de poliomielite, tem a
vantagem de restabelecer um pé plantígrado, mantendo
o equino do retropé, ou seja, sem enfraquecer mais o
tríceps sural. Além disso, o equino que surge na ex-
tensão do joelho e desaparece com a sua flexão pode
ser adequadamente tratado com o alongamento seletivo
do gastrocnêmio(31,47). Já o alongamento do tendão de
Aquiles no pé calcaneocavo constitui iatrogenia, pois
piora a marcha em calcâneo(33).
Garras leves e flexíveis dos artelhos frequentemente
resolvem-se espontaneamente com a correção cirúrgi-
ca do cavo no mediopé(28). A necessidade de correção
dessas deformidades leves pode ser pesquisada semio-
logicamente antes da cirurgia com a elevação passiva
do antepé e verificando se elas desaparecem. Entretanto,
a garra pode não se corrigir completamente ou ser uma
deformidade primária e completamente rígida. Quando
ela é reversível, a indicação é a transferência do tendão
do músculo flexor longo dos dedos para os extensores
dos dedos, de acordo com a técnica de Girdlestone-
Taylor(56,57). Se há hiperextensão fixa da articulação
metatarsofalangiana, a indicação é realizar alonga-
mento dos tendões extensores e capsulotomia ampla
dessa articulação(1,45). Se, após a capsulotomia e libera-
ção tendínea, persistir a subluxação dorsal da falange,
está indicada a osteotomia de Weil para encurtamento
metatarsal(9,58,59). A deformidade fixa em flexão da arti-
culação interfalangiana requer artrodese ou artroplastia
de ressecção (DuVries)(1,45).
A osteotomia de elevação da extremidade distal do
primeiro metatarsal(60) poucas vezes é feita como proce-
dimento único, mas combinada com a fasciotomia plan-
tar medial e mesmo com a osteotomia do calcâneo(1).
Uma técnica bem aceita consiste no acesso dorsal sobre
a região proximal do osso, inserção de um parafuso
perpendicularmente ao eixo longitudinal do primeiro
metatarsal, ressecção de cunha de base dorsal deixan-
do o córtex plantar íntegro para sofrer uma fratura em
galho verde e o consequente fechamento da cunha. A
correção é mantida por cerclagem transóssea ancorada
distalmente no osso e proximalmente no parafuso(1).
Eventualmente, o segundo metatarsal também precisa
ser corrigido. Em caso de esqueleto imaturo, não deve
ser lesada a placa de crescimento do primeiro metatar-
sal, que fica na base do osso.
Pé cavo adquirido na doença de Charcot-Marie-Tooth
A osteotomia do calcâneo pela técnica de Dwyer(7) é
procedimento clássico indicado na presença de varismo
rígido do retropé. O acesso ao osso é feito através de
uma incisão oblíqua retilínea lateral no calcanhar logo
abaixo do tendão fibular longo, indo da região do extre-
mo anterior e superior da tuberosidade posterior do cal-
câneo e terminando na junção inferior da tuberosidade
posterior com o corpo do calcâneo. É retirada cunha de
base lateral; o corte superior deve ser localizado ime-
diatamente abaixo do tendão fibular longo. O córtex
medial é preservado e servirá de fulcro no fechamento
da osteotomia. A fixação pode ser feita com grampos,
parafusos ou fios de Kirschner(1).
Em casos de cavo do retropé com ângulo calcâneo-
solo elevado, está indicada a osteotomia de deslizamen-
to cranial do fragmento inferior do calcâneo(61,62), asso-
ciada ou não à osteotomia de Dwyer (procedimento de
Samilson modificado)(1). Entretanto, esse procedimento
enfraquece o tríceps sural, o que pode diminuir a força
de impulsão.
As osteotomias na região do mediopé são indicadas
quando o cavo é consequência do equino de todo o antepé
e não apenas dos raios mediais. A osteotomia de Cole(30)
consiste na retirada de uma cunha de base dorsal no medio-
pé, mas tem o efeito indesejável de causar encurtamento(4).
A osteotomia de Japas(4) corresponde a um corte em “V”
no mediopé com correção do equino do antepé. A osteo-
tomia cupuliforme de Akron tem um poder de correção
multidirecional(63). Embora tenham a vantagem de atuar
no ápice da deformidade, os cortes das osteotomias cru-
zam as articulações do mediopé e provocam artrodeses, o
que pode não ser desejável. Há outras osteotomias nessa
região, mas com localização mais distal(27,64), o que repre-
senta menor capacidade de correção, além de poderem
causar deformidade em “S”. Giannini et al(65,66) descre-
veram bons resultados com a associação de fasciotomia
plantar, artrodese da articulação naviculocuneiforme e
osteotomia do cuboide, em pés flexíveis.
REFERÊNCIAS
1. G
 uyton GP, Mann RA. Pes cavus. In: Coughlin MJ, Mann RA, Saltzman C.
Surgery of the foot and ankle. Philadelphia: Mosby; 2007. p. 1125-48.
2. B
 arenfeld PA, Weseley MS, Shea JM. The congenital cavus foot. Clin Orthop
Relat Res. 1971;(79):119-26.
3. Aminian A, Sangeorzan BJ. The anatomy of cavus foot deformity. Foot Ankle
Clin. 2008;13(2):191-8.
4. J apas LM. Surgical treatment of pes cavus by tarsal V-osteotomy. Preliminary
report. J Bone Joint Surg Am. 1968;50(5):927-44.
5. B
 rockway A. Surgical correction of talipes cavus deformities. J Bone Joint Surg
Am. 1940;22:81-91.
485
As artrodeses são reservadas para os casos mais gra-
ves, rígidos ou com artrose importante e sintomática,
após a maturidade esquelética(1,6,9,11,22,43,50,52-54). Têm a
vantagem de associar estabilização à correção da defor-
midade e a desvantagem de gerar sobrecarga e artrose
das articulações adjacentes(52-54). Entretanto, quando há
muito prejuízo da sensibilidade, principalmente a pro-
funda, ela pode provocar, em longo prazo, degenerações
articulares tipo junta de Charcot(67,68).
Finalmente, para pés muito deformados, geralmente
já submetidos a cirurgias e com más condições de partes
moles e de pele, há possibilidade de correção seguindo
os princípios da técnica de Ilizarov(69,70).
A recidiva da deformidade tem sido observada mes-
mo após a artrodese tríplice e é atribuída ao desequilí-
brio muscular residual e à característica progressiva da
doença(44,52,53,71). O uso de órteses bem adaptadas e pal-
milhas no período pós-operatório é válido e tem como
objetivos manter a correção e prevenir o aparecimento
de lesões tegumentares neuropáticas(44).
Um estudo recente relata baixa taxa de alterações
degenerativas e de reoperações, em longo prazo, em
pacientes com doença de CMT e pés cavovaros flexí-
veis submetidos à fasciotomia plantar, transferência do
fibular longo para o curto e osteotomia de elevação do
primeiro metatarsal. Foi comum a recidiva do varo e a
ocorrência de um pequeno cavo residual, mas a maioria
dos pés tinha bons índices funcionais(71). No entanto,
poucos estudos relacionados com os resultados pós-ope-
ratórios na cirurgia do pé cavovaro na doença de CMT
foram publicados e, considerando o pequeno número de
pacientes e a heterogeneidade da doença, não dispomos
de evidências absolutas que estabeleçam um tratamento
padrão-ouro(18). A tendência atual no tratamento do pé
cavovaro na doença de CMT é a intervenção precoce no
pé e tornozelo com o objetivo atenuar o desequilíbrio
muscular para diminuir a perda de função e a morbidade
em longo prazo(1,21).
6. S
 amilson RL, Dillin W. Cavus, cavovarus, and calcaneocavus - an update. Clin
Orthop Relat Res. 1983;(177):125-32.
7. D
 wyer FC. Osteotomy of the calcaneum for pes cavus. J Bone Joint Surg Br.
1959;41(1):80-6.
8. V
 lachou M, Beris A, Dimitriadis D. Modified Chuinard-Baskin procedure for
managing mild-to-moderate cavus and claw foot deformity in children and ado-
lescents. J Foot Ankle Surg. 2008;47(4):313-20.
9. Solis G, Hennessy M, Saxby T. Pes cavus: a review. Foot Ankle Surg. 2000;6:145‑53.
10. B
 rewerton D, Sandifer P, Sweetnam D. “Idiopathic” pes cavus: an investigation
into its aetiology. Br Med J. 1963;2(5358):659-61.
Rev Bras Ortop. 2009;44(6):479-86
486
11. Alexander IJ, Johnson KA. Assessment and management of pes cavus in
Charcot-Marie-Tooth disease. Clin Orthop Relat Res. 1989;(246):273-81.
12.Bradley GW, Coleman SS. Treatment of the calcaneocavus foot deformity. J
Bone Joint Surg Am. 1981;63(7):1159-66.
13. S
 chwend RM, Hennrikus W, Hall JE, Emans JB. Childhood scoliosis: clini-
cal indications for magnetic resonance imaging. J Bone Joint Surg Am.
1995;77(1):46-53.
14. B
 assett GS, Monforte-Munoz H, Mitchell WG, Rowland JM. Cavus deformity of
the foot secondary to a neuromuscular choristoma (hamartoma) of the sciatic
nerve. A case report. J Bone Joint Surg Am. 1997;79(9):1398-401.
15. M
 arques Junior W. Neuropatias hereditárias. Rev Bras Ortop Pedr.
2002;3(2):58‑66.
16. Thomas PK, Calne DB, Stewart G. Hereditary motor and sensory polyneuropa-
thy (peroneal muscular atrophy). Ann Hum Genet. 1974;38(2):111-53.
17. D
 yck PJ. Inherited neuronal degeneration and atrophy affecting peripheral mo-
tor, sensory and autonomic neurons. In: Dyck PJ, Thomas PK, Lambert EH.
Peripheral neuropathy. Philadelphia: Saunders; 1975. p. 825.
18. B
 eals TC, Nickisch F. Charcot-Marie-Tooth disease and the cavovarus foot.
Foot Ankle Clin. 2008;13(2):259-74.
19. D
 yck PJ, Chance P, Lebo R, Carney JA. Hereditary motor and sensory neuro-
phaties. In: Dyck PJ, Thomas PK. Peripheral neuropathy. Philadelphia: Saun-
ders; 1993. p. 1094-136.
20. P
 areyson D. Differential diagnosis of Charcot-Marie-Tooth disease and related
neuropathies. Neurol Sci. 2004;25(2):72-82.
21. B
 urns J, Ryan MM, Ouvrier RA. Evolution of foot and ankle manifestations in
children with CMT1A. Muscle Nerve. 2009;39(2):158-66.
22. J acobs JE, Carr CR. Progressive muscular atrophy of the peroneal type (Char-
cot-Marie-Tooth disease). Orthopaedic management and end-result study. J
Bone Joint Surg Am. 1950;32(1):27-47.
23. M
 ann RA, Missirian J. Pathophysiology of Charcot-Marie-Tooth disease. Clin
Orthop Relat Res. 1988;(234):221-8.
24. S
 abir M, Lyttle D. Pathogenesis of Charcot-Marie-Tooth disease. Gait analysis
and electrophysiologic, genetic, histopathologic, and enzyme studies in a kin-
ship. Clin Orthop Relat Res. 1984;(184):223-35.
25. H
 arding AE, Thomas PK. The clinical features of hereditary motor and sensory
neuropathy types I and II. Brain. 1980;103(2):259-80.
26. P
 rice AE, Maisel R, Drennan JC. Computed tomographic analysis of pes cavus.
J Pediatr Orthop. 1993;13(5):646-53.
27. S
 wanson AB, Browne HS, Coleman JD. Cavus foot - concepts of production and
treatment by metatarsal osteotomy. J Bone Joint Surg Am. 1966;48(5):1019.
28. D
 wyer FC. The present status of the problem of pes cavus. Clin Orthop Relat
Res. 1975;(106):254-75.
29. H
 elliwell TR, Tynan M, Hayward M, Klenerman L, Whitehouse G, Edwards
RHT. The pathology of the lower leg muscles in pure forefoot pes cavus. Acta
Neuropathol. 1995;89(6):552-9.
30. Cole WH. The treatment of claw-foot. J Bone Joint Surg Am. 1940;22:895‑908.
31. M
 arks RM. Midfoot and forefoot issues cavovarus foot: assessment and treat-
ment issues. Foot Ankle Clin. 2008;13(2):229-41.
32. C
 oleman SS, Chesnut WJ. Simple test for hindfoot flexibility in cavovarus foot.
Clin Orthop Relat Res. 1977;(123):60-2.
33. P
 aulos L, Coleman SS, Samuelson KM. Pes ����������������������������������
cavovarus - review of a surgi-
cal approach using selective soft-tissue procedures. J Bone Joint Surg Am.
1980;62(6):942-53.
34. S
 chwend R, Drennan J. Cavus foot deformity in children. J Am Acad Orthop
Surg. 2003;11(3):201-11.
35. S
 abir M, Lyttle D. Pathogenesis of pes cavus in Charcot-Marie-Tooth disease.
Clin Orthop Relat Res. 1983;(175):173-8.
36. H
 olmes JR, Hansen ST Jr. Foot and ankle manifestations of Charcot-Marie-
Tooth disease. Foot Ankle. 1993;14(8):476-86.
37. Theodorou DJ, Theodorou SJ, Boutin RD, Chung C, Fliszar E, Kakitsubata
Y, et al. Stress fractures of the lateral metatarsal bones in metatarsus ad-
ductus foot deformity: a previously unrecognized association. Skeletal Radiol.
1999;28(12):679-84.
38.Younger A, Hansen SJ. Adult cavovarus foot. J Am Acad Orthop Surg.
2005;13(5):302-15.
39. Aktas S, Sussman MD. The radiological analysis of pes cavus deformity in
Charcot Marie Tooth disease. J Pediatr Orthop B. 2000;9(2):137-40.
40. C
 hilvers M, Manoli A, 2nd. The subtle cavus foot and association with ankle
instability and lateral foot overload. Foot Ankle Clin. 2008;13(2):315-24.
Rev Bras Ortop. 2009;44(6):479-86
41. F
 ortin PT, Guettler J, Manoli A 2nd. Idiopathic cavovarus and lateral ankle in-
stability: recognition and treatment implications relating to ankle arthritis. Foot
Ankle Int. 2002;23(11):1031-7.
42. K
 rause F, Windolf M, Schwieger K, Weber M. Ankle joint pressure in pes cavo-
varus. J Bone Joint Surg Br. 2007;89(12):1660-5.
43. Brewster AH, Larson CB. Cavus feet. J Bone Joint Surg Am. 1940;22:361-8.
44. L
 ee MC, Sucato DJ. Pediatric issues with cavovarus foot deformities. Foot
Ankle Clin. 2008;13(2):199-219.
45. Coughlin MJ. Lesser-toe abnormalities. J Bone Joint Surg Am. 2002;84(8):1446‑69.
46. C
 rosbie J, Burns J, Ouvrier RA. Pressure characteristics in painful pes cavus feet
resulting from Charcot-Marie-Tooth disease. Gait Posture. 2008;28(4):545‑51.
47. K
 rause FG, Wing KJ, Younger AS. Neuromuscular issues in cavovarus foot.
Foot Ankle Clin. 2008;13(2):243-58.
48. G
 ould N. Surgery in advanced Charcot-Marie-Tooth disease. Foot Ankle.
1984;4(5):267-73.
49. R
 oper BA, Tibrewal SB. Soft tissue surgery in Charcot-Marie-Tooth disease. J
Bone Joint Surg Br. 1989;71(1):17-20.
50. L
 evitt RL, Canale ST, Cooke AJ, Gartland JJ. Role of foot surgery in progressive neu-
romuscular disorders in children. J Bone Joint Surg Am. 1973;55(7):1396‑410.
51. D
 ekel S, Weissman SL. Osteotomy of the calcaneus and concomitant plantar strip-
ping in children with talipes cavo-varus. J Bone Joint Surg Br. 1973;55(4):802-8.
52. W
 etmore RS, Drennan JC. Long-term results of triple arthrodesis in Charcot-
Marie-Tooth disease. J Bone Joint Surg Am. 1989;71(3):417-22.
53. W
 ukich DK, Bowen JR. A long-term study of triple arthrodesis for correc-
tion of pes cavovarus in Charcot-Marie-Tooth disease. J Pediatr Orthop.
1989;9(4):433-7.
54. M
 ann DC, Hsu JD. Triple arthrodesis in the treatment of fixed cavovarus de-
formity in adolescent patients with Charcot-Marie-Tooth disease. Foot Ankle.
1992;13(1):1-6.
55. Hart VL. Lambrinudi operation for drop-foot. J Bone Joint Surg Am. 1940;22:937‑41.
56. Taylor RG. The treatment of claw toes by multiple transfers of flexor into exten-
sor tendons. J Bone Joint Surg Br. 1951;33(4):539-42.
57. P
 yper JB. The flexor-extensor transplant operation for claw toes. J Bone Joint
Surg Br. 1958;40(3):528-33.
58. B
 arouk LS. Weil’s metatarsal osteotomy in the treatment of metatarsalgia.
Orthopäde. 1996;25(4):338-44.
59. Trnka HJ, Gebhard C, Muhlbauer M, Ivanic G, Ritschl P. The Weil osteotomy for
treatment of dislocated lesser metatarsophalangeal joints: good outcome in 21
patients with 42 osteotomies. Acta Orthop Scand. 2002;73(2):190-4.
60. M
 cElvenny RT, Caldwell GD. A new operation for correction of cavus foot; fusion
of first metatarsocuneiformnavicular joints. Clin Orthop. 1958;11:85-92.
61. M
 itchell GP. Posterior displacement osteotomy of calcaneus. J Bone Joint Surg
Br. 1977;59(2):233-5.
62. S
 amilson RL. Crescentic osteotomy of the os calcis for calcaneocavus feet. In:
Bateman JE. Foot Science. Philadelphia: Saunders; 1976. p. 18-25.
63. W
 einer DS, Morscher M, Junko JT, Jacoby J, Weiner B. The Akron dome mid-
foot osteotomy as a salvage procedure for the treatment of rigid pes cavus: a
retrospective review. J Pediatr Orthop. 2008;28(1):68-80.
64. J ahss MH. Tarsometatarsal truncated-wedge arthrodesis for pes cavus and
equinovarus deformity of the fore part of the foot. J Bone Joint Surg Am.
1980;62(5):713-22.
65. G
 iannini S, Ceccarelli F, Benedetti MG, Faldini C, Grandi G. Surgical treatment
of adult idiopathic cavus foot with plantar fasciotomy, naviculocuneiform arthro-
desis, and cuboid osteotomy. A review of thirty-nine cases. J Bone Joint Surg
Am. 2002;84(Suppl 2):62-9.
66. Amiot R, Coulter T, Nute M, Wilson S, Amiot R. Surgical treatment of adult
idiopathic Cavus Foot. J Bone Joint Surg Am. 2003;85(7):1400-1.
67. P
 ell RFt, Myerson MS, Schon LC. Clinical outcome after primary triple arthro-
desis. J Bone Joint Surg Am. 2000;82(1):47-57.
68. Z
 wipp H, Rammelt S, Dahlen C, Reichmann H. The Charcot joint. Orthopäde.
1999;28(6):550-8.
69. K
 ucukkaya M, Kabukcuoglu Y, Kuzgun U. Management of the neuromuscular
foot deformities with the Ilizarov method. Foot Ankle Int. 2002;23(2):135-41.
70. C
 atagni MA, Guerreschi F, Manzotti A, Knuth A. Treatment of foot deformities
using the Ilizarov method. Foot Ankle Surg. 2000;6(4):207-37.
71. W
 ard CM, Dolan LA, Bennett DL, Morcuende JA, Cooper RR. Long-term results
of reconstruction for treatment of a flexible cavovarus foot in Charcot-Marie-
Tooth disease. J Bone Joint Surg Am. 2008;90(12):2631-42.