Sndrome

de Cushing
Fernando Baptista
Servio de Endocrinologia Diabetes e Metabolismo
CHLN-Hospital Santa Maria, EPE
Sndrome de Cushing
Exposio prolongada e inadequada a
quantidades excessivas de
glucocorticides circulantes
(hipercortisolismo)
Sndrome de Cushing
Sndrome de Cushing
%
Obesidade e excesso de peso 96
Pltora facial 90
Face lua-cheia 90
Diminuio da lbido 90
Pele fina 85
Atraso de crescimento nas crianas 70-80
Irregularidades menstruais 75
HTA 75
Hirsutismo 70
Depresso /labilidade emocional 65
Equimoses fceis 60
Fraqueza muscular 60
Osteopenia ou fracturas 50
Listase renal 50
Lancet 2006; 367:1605
Sndrome de Cushing
Frequncia (%) Mulher/Homem
Dependente de ACTH
Doena de Cushing 70 3,5/1
Secreo ectpica de ACTH 10 1/1
Origem desconhecida 5 5/1
Independente de ACTH
Adenoma SR 10 4/1
Carcinoma SR 5 1/1
Hiperplasia macronodular <2 1/1
Doena nodular da SR pigmentada <2 1(1
Sndrome de McCune Albright <2 1/1
Lancet 2006; 367:1605
Sndrome de Cushing
Incidncia 0,7 a 2,4 por milho pessoas por
ano
Excesso de mortalidade de 5 x.
Rastreio:
Quadro clnico
Obesos com diabetes ou HTA c/ controlo difcil
Jovens com osteoporose
Sndrome de Cushing
Diagnstico bioqumico do hipercortisolismo
Diagnstico da causa (localizao)
Sndrome de Cushing
Cortisol na urina de 24 h (3x)
Prova de supresso com dexametasona
1 mg
2 mg (24 h)
Cortisol noite
Cortisol salivar noite
Sndrome de Cushing
Hipercortisolismo
Falsos positivos
Depresso
Alcoolismo
Frmacos (carbamazepina, digoxina, fenofibrato)
Anorexia nervosa
Resistncia aos glucocorticides
Estados infecciosos ou ICC
Falsos negativos
Diminuio da funo renal
Colheita incompleta
Sndrome de Cushing - Causa
Hipercortisolismo
ACTH
ACTH < 5 pg/mL
ACTH > 15 pg/mL
Imagem da supra-
renal
Tumor SR
Sem leso
Adenoma
Carcinoma
Hipertplasia macronodular independente do ACTH
Doena nodular
pigmentada primria
CS exgenos?
Sndrome Cushing
dependente do ACTH
Sndrome de Cushing - Causa
Sndrome Cushing dependente do ACTH
RMN hipfise e/ou Prova
CRH e/ou P Dx 8 mg
Adenoma > 6 mm e
Resposta na P CRH e
Supresso na Dx 8mg
DOENA DE CUSHING
Sem adenoma
Resultados discordantes
Cateterismo do SPI
e resposta ao CRH
Com
gradiente
Sem gradiente
TC/RMN trax/abdmen
Cintigrafia c/ octretido
SECRECO ECTPICA
Sndrome de Cushing
Clnica de Cushing + Lab. negativo
Cushing intermitente
Sensibilidade aumentada aos corticosterides
Corticosterides exgenos
Estados pseudo-Cushing
Obesidade, alcoolismo, depresso
Tumor da supra-renal
Hiperplasia nodular com autonomia da SR
Feocromocitoma (bioq Cushing ectpico)
Caso clnico 1
M 46 anos, seguida em consulta desde 2004.
Inicialmente veio por obesidade (86 kg/166cm)
Sem problemas associados.
Avaliao:
hipotiroidismo secundrio com restante funo
normal.
TAC sela turca vazia
Medicada com levotiroxina 100 mcg/dia. FT
normalizada.
Caso clnico 2
Reviso anual sempre com avaliao
laboratorial da hipfise normal
Sem DM, sem HTA, sem dislipidemia
Menstruaes regulares
Peso estvel com pequenas oscilaes
Caso clnico 3
Em 2009:
TA 150/90 Peso 91 kg
Referia parestesias nos membros superiores mais
esquerda
Avaliao em Neurocirurgia: diagnstico de
meningeoma cervical
Lab: cortisol urina 24h 561; Prl 45; IGF 1 84; LH
3,8; FSH 4,7; FT4 1,26
Caso clnico 4
Depois operada, volta consulta:
TA 135/85 Peso 86 kg
Cortisol basal 31 ug/dL
Cortisol ps Dx 1 mg 30 ug/dL
ACTH 57 pg/mL
Hgb A1C 6,9% Glicemia 118 mg/dL
Caso clnico 5
Internamento
Cortisol s 24 h: 15,1 ug/dL
ACTH 57 pg/mL
Cortisol urina 24h 915 nmol/d
Cortisol ps Dx 2 mg 13 ug/dL
Pico ACTH prova CRH 85 pg/mL
Cortisol ps Dx 8 mg 1,6 ug/dL
Caso clnico 6
RMN:
Sela turca vazia. Identifica-se
haste hipofisria na
localizao habitual.
Sem sinais directos ou
indirectos de adenoma da
hipfise.
Pequenas formaes
nodulares extra-axiais de
implantao frontal direita e
parietal esquerda
correspondentes a possveis
meningeomas.
ACTH Dta Esq Periferia
-15 min 29,4 22,4 20
0 64
5 11693 35,7 27
10 4015 60 56
15 5543 43,5 34
Muito obrigado!