Estado de Mato Grosso

Secretaria de Ciência Tecnologia

Universidade do Estado de Mato Grosso- UNEMAT
Câmpus Universitário de Cáceres
Curso de Medicina

UNIDADE CURRICULAR XIX - PROBLEMA 1

Tutora: Dra. Verônica Palmiro

Relator: Milena de Faria Souza Reis
Coordenador: Rayanni Freire
Discentes: Alana Gosch, Anna Beatriz, Ana
Carolina, Angélica Silvério, Beatriz Carnarolli,
Daniella Soares, Débora Bárbara, Gabriella Basílio,
Gabrielly Araujo, Juliana Faria, Lenara Fiuza, Lucas
Macedo, Mateus Vital, Milena Reis e Rayanni Freire

CÁCERES-MT
2023/01
 CARACTERIZAR A PLACA MOTORA E DESCREVER O MECANISMO DE
CONTRAÇÃO MUSCULAR (UNIDADE MOTORA)
PLACAS MOTORAS
DEFINIÇÃO: conjunto de fibras musculares inervadas
pela arborização terminal de um neurônio motor.
- rRgião do sarcolema oposta aos botões sinápticos
terminais considerada a parte da fibra muscular na
JNM.
O número de unidades motoras de cada músculo está
relacionado com o tipo de função que o mesmo
desempenha.
FORMAÇÃO: os corpos celulares dos nervos motores
estão no encéfalo e os seus axônios mielínicos passam pelo
tecido conjuntivo do músculo, onde começam a se
ramificar e o terminal de cada axônio se torna dilatado e se
transforma em uma placa motora.
- Receptores de ACh: existem cerca de 30 a 40
milhões dentro de cada placa motora.
JUNÇÃO NEUROMUSCULAR (JNM)
LOCAL ONDE OS POTENCIAIS DE AÇÃO
MUSCULAR EMERGEM:
- Os neurônios somáticos motores estimulam as
fibras musculares esqueléticas a se contraírem.
Cada neurônio deste apresenta um axônio
filiforme que se estende do encéfalo ou da medula
espinal até um grupo de fibras musculares
esqueléticas.
- A fibra muscular se contrai em respostas a um ou
mais potenciais de ação que se propagam ao longo
de seu sarcolema e pelo seu sistema de túbulos T.
TERMINAL AXÔNICO: terminação do neurônio motor
que divide-se em um grupo de BOTÕES SINÁPTICOS,
que constituem a parte neural da JNM.
MECANISMO DE CONTRAÇÃO MUSCULAR
DENTRO DA UNIDADE MOTORA
LIBERAÇÃO DE ACh:
- A chegada do impulso nervoso nos botões
sinápticos terminais estimula a abertura dos canais
dependentes de voltagem.
- O Ca2+ flui para dentro através dos canais abertos
(vez que Ca2+ esta mais concentrado no líquido
extracelular).
- O Ca2+ estimula as vesículas sinápticas a sofrerem
exocitose e se fundem com a membrana plasmática
do neurônio motor, liberando ACh na fenda
sináptica.
- ACh se difunde pela fenda entre o neurônio motor
e a placa motora.
ATIVAÇÃO DOS RECEPTORES DE ACh: a ligação de
2 moléculas de ACh ao receptor na placa motora abre um
canal iônico no receptor de ACh, através do qual pequenos
cátions, sobretudo Na2+, podem fluir através da membrana.
PRODUÇÃO DO POTENCIAL DE AÇÃO
MUSCULAR:
- Influxo de Na2+ contra seu gradiente
eletroquímico.
- Interior da fibra muscular mais positivamente
carregado.
- Mudança no potencial de membrana.
- Desencadeamento de um potencial de ação
muscular.
- Propagação do potencial de ação muscular pelo
sarcolema para os túbulos T, fazendo com que o
RS libere seu Ca 2+ armazenado no sarcoplasma.
- Fibra muscular se contrai.
TÉRMINO DA ATIVIDADE DA ACh: o efeito da ACh
dura pouco porque ela é logo degradada pela
acetilcolinesterase (AChE), em acetil e colina, produtos
incapazes de ativar o receptor de acetilcolina.
 DESCREVER A MORFOLOGIA DOS MÚSCULOS ESTRIADOS
ESQUELÉTICOS (VENTRE MUSCULAR, TENDÕES, APONEUROSES E
FÁSCIAS DE REVESTIMENTO) E INTEGRAÇÃO DOS MESMOS COM O
SISTEMA NERVOSO

INTRODUÇÃO TECIDO MUSCULAR ESQUELÉTICO

FUNÇÕES DO TECIDO MUSCULAR CARACTERÍSTICAS

EFETUAÇÃO DE MOVIMENTOS CORPORAIS. FORMAÇÃO:fibras estriadas, cilíndricas e longas.
ESTABILIZAÇÃO DAS POSIÇÕES DO CORPO: as VOLUNTÁRIO: porque ele pode ser contraído e
contrações dos músculos esqueléticos estabilizam relaxado pelo controle consciente por neurônios
articulações e ajuda a manter posições corporais. integrantes da divisão somática do SN.
ARMAZENAMENTO E MOVIMENTAÇÃO DE LOCALIZAÇÃO: ligado aos ossos por tendões.
SUBSTÂNCIAS DENTRO DO CORPO: FUNÇÃO: movimento, postura, produção de calor e
- Armazenamento: realizado pelas contrações proteção.
sustentadas de camadas circulares de músculo liso
(esfíncter), evitando a saída dos conteúdos dos
órgãos ocos.
- Movimentação: contrações do músculo liso
cardíaco bombeiam sangue pelos vasos
sanguíneos do corpo, que, por meio da contração
de sua parede, regulam o fluxo sanguíneo;
contração de músculo liso ajudam na
movimentação de alimentos e substâncias pelo
sistema digestivo, genital e urinário.
GERAÇÃO DE CALOR: termogênese.

PROPRIEDADES DO TECIDO MUSCULAR COMPOSIÇÃO

EXCITABILIDADE ELÉTRICA: capacidade de
responder a determinados estímulos por meio da produção
de sinais elétricos/potenciais de ação.
CONTRATILIDADE: capacidade do tecido muscular de
se contrair vigorosamente quando estimulado por um
potencial de ação, gerando tensão/força de contração
enquanto puxa seus pontos de inserção.
EXTENSIBILIDADE: capacidade de o tecido muscular
se estender com limites sem sofrer lesão.
- O tecido conjuntivo no interior do músculo limita
seu grau de extensibilidade e o matém dentro da
amplitude de contração das células musculares.
ELASTICIDADE: capacidade de retornar ao cp e forma
originais depois de uma contração ou alongamento.
TECIDO CONJUNTIVO: circunda e protege o tecido
muscular.
- Tela subcutânea/hipoderme: separa o músculo da
pele.
● Composição: tecido conjuntivo areolar e
tecido adiposo.
● Consiste em uma via para entrada e
saída de nervos, vasos sanguíneos e
vasos linfáticos dos músculos.
TECIDO ADIPOSO: armazena a maioria dos
triglicerídeos do corpo, serve de camada de isolamento
que reduz a perda de calor e protege os músculos do
trauma físico.
FÁSCIA: lâmina densa/faixa larga de tecido conjuntivo
denso não modelado que reveste a parede corporal e os
membros, sustentando e envolvendo os músculos e órgãos.
- Une músculos com funções similares.
- Possibilita o movimento livre dos músculos, aloja
nervos, vasos sanguíneos e vasos linfáticos e
preenche os espaços entre os músculos.
- 3 camadas de tecido conjuntivo se estendem a
partir daqui para proteger e reforçar o
músculo esquelético: epimísio, perimísio e
endomísio.
EPIMÍSIO: camada externa de tecido conjuntivo denso
não modelado que envolve todo o músculo.
PERIMÍSIO: camada de tecido conjuntivo denso não
modelado que circunda grupos de 10 a 100 fibras
musculares, separando-as em feixes/FASCÍCULOS.
ENDOMÍSIO: fibras reticulares que penetram o interior
de cada fascículo e separa as fibras musculares
individualmente.
TENDÃO: extensão das 3 camadas de tecido conjuntivo
que conecta um músculo ao periósteo de um osso.
PROTEÍNAS MUSCULARES
PROTEÍNAS CONTRÁTEIS: geram força durante a
contração.
- Empurram várias estruturas celulares para
conseguir movimento convertendo energia
química/ATP em energia mecânica
movimento/produção de força.
MIOSINA: principal componente dos filamentos grossos.
- Atua como proteína motoras nos 3 tipos de tecido
muscular.
- Formato: 2 tacos de golfe enroscados.
- Cauda da miosina: apontam para a linha M e
contém as cabeças de miosina.
- Músculo esquelético: 300 filamentos de miosina =
1 filamento grosso.
- A molécula consiste em uma cauda e duas
cabeças, que se ligam aos locais de ligação com a
miosina nas moléculas de actina do ͅlamento ͅno
durante a contração muscular.
ACTINA:
- Em cada molécula de actina há um local de
ligação com a miosina, onde a cabeça de miosina
pode se prender.
- Contém tropomiosina e troponina.
PROTEÍNAS REGULADORAS: ajudam a ativar e
desativar o processo de contração.
- Ex: tropomiosina e troponina.
- Tropomiosina: proteína reguladora
integrante do fiͅ lamento fiͅ no; quando a ͅ
fibra muscular esquelética está relaxada, a
tropomiosina cobre os locais de ligação com a
miosina nas moléculas de actina, evitando, desse
modo, que a miosina se ligue à actina.
- Troponina: proteína reguladora integrante do
fiͅ lamento ͅfino; quando os íons cálcio (Ca2+ ) se
ligam à troponina, ela muda de forma,
promovendo a movimentação da tropomiosina
para longe dos locais de ligação com a miosina
nas moléculas de actina e a contração muscular
subsequente, conforme a miosina vai se ligando à
actina.
PROTEÍNAS ESTRUTURAIS: mantêm os filamentos
grossos e finos no alinhamento adequado, conferem à
miofibrila elasticidade e extensibilidade e ligam as
miofibrilas ao sarcolema e à matriz extracelular.
- Titina: cada molécula ocupa metade de um
sarcômero, indo de uma linha Z a uma linha,
conectando as linhas e ajudando a estabilizar a
posição dos filamentos grossos.
● Responsável por grande parte da
elasticidade e extensibilidade das
miofibrilas.
- α-­actinina: ficam na linha Z e se ligam à actina e
à titina.
- Miomesina: formam a linha M, mantém os
filamentos grossos em alinhamento na linha M.
de - Nebulina: proteína longa e não elástica que
acompanha cada filamento fino por toda sua
extensão.
● Ajuda a ancorar os filamentos finos à
linha Z.
● Regula a extensão dos filamentos
durante o desenvolvimento.
FIBRA MUSCULAR ESQUELÉTICA
Diâmetro de 10 a 100 μm X comprimento 10 cm.
A quantidade de fibras musculares esqueléticas é
determinada antes do nascimento e a maioria dessas
células dura a vida toda.
SARCOLEMA, TÚBULOS TRANSVERSOS E
SARCOPLASMA:
- Sarcolema: membrana plasmática da célula
muscular.
- Túbulos transversos (T): milhares de minúsculas
invaginações do sarcolema que formam um túnel
da superfície para o centro de cada fibra
muscular.
● São cheios de líquido intersticial.
- Sarcoplasma: citoplasma da fibra muscular que
apresenta elevada concentração de glicogênio,
 mioglobina e mitocôndrias, que repousam por
toda a fibra muscular, estrategicamente perto das
proteínas musculares contráteis que usam ATP
durante a contração, de forma que o ATP ossa ser
produzido tão rápido quanto o necessário.
MIOFIBRILAS: pequenos filamentos presentes no
sarcoplasma.
- São as organelas contráteis do músculo
esquelético.
RETÍCULO SARCOPLASMÁTICO (RS): sistema de
sacos membranosos cheios de líquido que envolve cada
miofibrila.
- Cisternas terminais: sacos terminais dilatados que
flanqueiam os túbulos T.
- Armazena Ca2+, quando liberado das cisternas
terminais desencadeia a contração muscular.
- TRÍADE: 1 túbulo T + 2 cisternas terminais.
FILAMENTOS/MONOFILAMENTOS: estruturas
proteicas menores envolvidas no processo contrátil, que
não se estendem por todo o comprimento da fibra
muscular, por isso tem que ser arranjado em
compartimentos/SARCÔMEROS.
- 2 actinas : 1 miosina na região de sobreposição
dos filamentos.
SARCÔMEROS: constituem a unidade básica funcional
de uma miofibrila, se estendendo de linha Z até outra linha
Z.
- Linhas Z: regiões estreitas de material proteico
denso que separam um sarcômero do outro.
- Banda A: parte do meio, mais escura, que se
entende por todo o comprimento dos filamentos
grossos, de forma que cada extremidade dessa
banda é uma zona de sobreposição (filamento
finos e grossos repousam lado a lado).
- Banda I: área mais clara e menos densa que
contém o resto dos filamentos finos e nenhum
filamento grosso, por cujo centro passa uma linha
Z.
- Zona H: fica no centro de cada banda A e contém
apenas filamentos grossos.
- Linha M: formada por proteínas de sustentação
que mantêm os filamentos grossos juntos no
centro da zona H.
- Padrão de sobreposição: consiste em várias zonas
e bandas, criando as estirações.
● A extensão da sobreposição dos
filamentos grossos e finos depende de o
músculo estar contraído, relaxado ou
estirado.
ANATOMIA MÚSCULOS ESQUELÉTICOS
CARACTERÍSTICAS GERAIS
Todos os músculos esqueléticos têm porções carnosas,
avermelhadas e contráteis (1 ou + cabeças/ventres)
formados por músculo esquelético estriado. Alguns são
carnosos em todas a sua extensão, mas a maioria
também tem porções brancas não contráteis (tendões).
FIXAÇÃO: direta ou indiretamente aos ossos, cartilagens,
ligamentos, fáscias ou associação dessas estruturas.
FUNÇÕES: locomoção, sustentação estática, dão forma ao
corpo e fornecem calor.
DENOMINAÇÃO: na maioria é de acordo com a sua
função ou com os ossos aos quais estão fixados.
CLASSIFICAÇÃO DE ACORDO COM O FORMATO
PLANOS: têm fibras paralelas, frequentemente com uma
aponeurose.
PENIFORMES: são semelhantes à organização de seus
fascículos.
- Semipeniforme.
- Peniformes.
- Multipeniformes.
FUSIFORMES: formato de fuso com um ou mais ventres
redondos e espessos, de extremidades afiladas.
TRIANGULARES/CONVERGENTES: originam-se em
uma área larga e convergem para um único tendão.
QUADRADOS: possui quatro lados iguais.
CIRCULARES/ESFINCTERIANOS: circundam uma
abertura/orifício do corpo, fechando-os quando se
contraem.
MÚSCULOS DE MÚLTIPLAS CABEÇAS/VENTRES:
têm mais de 1 cabeça de inserção ou mais de 1 ventre
contrátil.
VENTRE MUSCULAR
Porção contrátil do músculo.
APONEUROSE
Película de tecido conjuntivo denso rígida,
esbranquiçada e fibrosa que reveste os músculos.
FÁSCIA DE REVESTIMENTO
Rede de tecido conjuntivo formada de colágeno que é
flexível e envolve o corpo, permitindo que os músculos
se movam livremente, enquanto reduz seu atrito.
 CONTRAÇÃO E RELAXAMENTO DAS
FIBRAS MUSCULARES
MECANISMO DE DESLIZAMENTO DOS
FILAMENTOS
A contração muscular ocorre porque as cabeças de
miosina se prendem e “caminham” ao longo da actina
nas duas extremidades de um sarcômero, empurrando
de maneira progressiva os filamentos de actina na
direção da linha M, se encontrando no centro do
sarcômero. Conforme os filamentos de actina vão
deslizando, a banda I e a zona H se estreitam e, por fim,
desaparecem juntas quando o músculo está em
contração máxima. Entretanto, a largura da banda A e
os comprimentos individuais de actina e miosina
permanecem inalterados. Uma vez que os filamentos
finos em cada lado do sarcômero estão presos às linhas
Z, quando os filamentos finos deslizam, as linhas Z
se aproximam e o sarcômero encurta. O
encurtamento dos sarcômeros causa encurtamento de
toda a fibra muscular, que, por sua vez, leva ao
encurtamento de todo o músculo.
CICLO DA CONTRAÇÃO
No início da contração, o RS libera Ca2+ no
sarcoplasma, onde se ligam à troponina que, por sua
vez, faz com que a tropomiosina se movimente para
longe dos locais de ligação com a miosina na actina.
Uma vez “liberados” os locais de ligação, o ciclo da
contração (a sequência repetida de eventos que faz
com que os filamentos deslizem) começa.
HIDRÓLISE DE ATP: a cabeça da miosina engloba um
local de ligação com o ATP e uma ATPase, enzima que
hidrolisa o ATP em ADP (difosfato de adenosina) e um
grupo fosfato.
- Essa reação de hidrólise reorienta e energiza a
cabeça de miosina.
- Os produtos da hidrólise de ATP (ADP e um
grupo fosfato) ainda continuam presos à cabeça
de miosina.
ACOPLAMENTO DA MIOSINA À ACTINA PARA
FORMAR PONTES TRANSVERSAS: as cabeças de
miosina energizadas se fixam aos locais de ligação com a
miosina na actina e liberam o grupo fosfato previamente
hidrolisado.
- Pontes transversas: nome das cabeças de miosina
quando elas se prendem à actina durante a
contração.
MOVIMENTO DE FORÇA: durante o movimento de
força, o local na ponte transversa onde o ADP ainda
está ligado se abre. Em consequência disso, a ponte
transversa roda e libera o ADP.
- A ponte transversa gera força ao rodar em
direção ao centro do sarcômero, deslizando o
filamento fino pelo filamento grosso na direção
da linha M.
DESACOPLAMENTO DA MIOSINA DA ACTINA:
ao final do movimento de força, a ponte transversa
permanece firmemente presa à actina até se ligar a outra
molécula de ATP. Quando o ATP se liga ao local de ligação
com o ATP na cabeça de miosina, a cabeça de miosina se
solta da actina.
ACOPLAMENTO EXCITAÇÃO-CONTRAÇÃO
PASSO A PASSO:
- Fibra muscular relaxada: a concentração de Ca2+
armazenada dentro do sarcoplasma é ↓ (0,1
μmol/L) e ↑ no RS.
- Canais de liberação de Ca2+ no RS vão se abrindo
conforme o potencial de ação muscular vai se
propagando ao longo do sarcolema e nos túbulos
T, liberando Ca2+ para o sarcoplasma ao redor dos
filamentos grossos e finos.
- A concentração de Ca2+ no sarcoplasma sobe 10x.
- O Ca2+ se combinam com a troponina, mudando
sua forma e movimentando a tropomiosina para
longe dos locais de ligação com a miosina e na
actina.
- As cabeças da miosina se ligam à actina e formam
pontes transversas.
VIAS MOTORAS
INTRODUÇÃO
A MOVIMENTAÇÃO DO CORPO É UMA AÇÃO
SIMPLES, REALIZADA A TODO INSTANTE, MAS
QUE POSSUI UM PROCESSAMENTO
EXTREMAMENTE COMPLEXO.
- Além da integridade dos neurônios motores da
via, é necessária a captação constante da
informação sensorial e seu processamento pelo
cerebelo.
- Ciclo de contração começa.
- Bombas de transporte ativo de Ca2+ da membrana
do RS usam ATP para movimentar Ca2+ de
maneira constante do sarcoplasma para o RS.
● O Ca2+ fluem para o sarcoplasma com
mais rapidez do que são transportados
de volta pela bombas.
- Depois da propagação pelos túbulos T do último
potencial de ação, os canais de liberação de Ca2+
fecham.
- O Ca2+ retorna para RS e a concentração de Ca no
sarcoplasma diminui.
- A tropomiosina cobre os locais de ligação da
miosina.
- Fibra muscular relaxada.
movimento pode ser realizado e ajustado de
modo adequado.
PADRÃO DE PROCESSAMENTO MOTOR
Para que a motricidade voluntária ocorra,
primeiramente a ação é planejada no cérebro,
transmitida por vias do SNC e SNP até as células-alvo
efetoras (células musculares).
ÁREA TERCIÁRIA: criação da intenção do movimento
(é o 1° local do SN a ser ativado quando pensamos no
movimento).
 - Os movimentos voluntários são antecipatórios, ou
seja, são utilizadas experiências motoras
aprendidas previamente para definir como aquele
ÁREA MOTORA SECUNDÁRIA: através da
informação de intenção do movimento das áreas terciárias,
ela constrói o plano de execução motora.
- Influências: circuitos inconscientes, que envolvem
os NÚCLEOS DA BASE E O CEREBELO,
sendo essenciais para o controle e coordenação do
movimento.
- Onde ocorre sua ativação:
● Se a intenção do movimento decorre da
decisão do indivíduo: área suplementar
(localização: lobo frontal, imediatamente
à frente do córtex motor primário do giro
pré-central, superior a área pré-motora).
● Se a intenção de movimento é
desencadeada por estímulos externos:
área pré-motora.
ÁREA MOTORA PRIMÁRIA/DE PROJEÇÃO: é a
última área cortical a ser ativada, onde estão os neurônios
motores primários, de onde emergem as fibras dos
NEURÔNIOS MOTORES SUPERIORES, que compõem
os tratos descendentes motores (corticoespinhais e
corticonucleares).
NEURÔNIOS MOTORES INFERIORES: recebe a
mensagem dos neurônios motores superiores e alcança o
território de inervação muscular, gerando respostas
contráteis para a realização do movimento.
- Possuem o corpo celular no interior do SNC, nos
núcleos motores do tronco encefálico e na coluna
anterior da medula, e suas fibras no SNP, por meio
dos nervos cranianos e espinais.
CÓRTEX MOTOR
PLANEJAMENTO MOTOR: é importante para a
definição de quais grupos musculares serão ativados, do
grau de contração muscular e da velocidade do movimento
que serão adequados à execução do movimento
pré-determinado.
- POR ISSO, O CÓRTEX MOTOR
SECUNDÁRIO TEM CONEXÕES COM
CEREBELO, E NÚCLEOS DA BASE.
CEREBELO:
- Cerebrocerebelo: estruturas da região lateral do
cerebelo recebem o plano motor e colaboram para
sua programação.
- Espinocerebelo: a região do vermis e
intermediária dos hemisférios processam as
informações proprioceptivas oriundas dos
músculos e as comparam constantemente com o
plano motor.
- Variáveis consideradas: necessidade da ação;
adequação do movimento ao comportamento
social; supressão do socialmente indesejável.
TRATOS MOTORES
São compostos de fibras nervosas que comunicam as
estruturas suprassegmentares, que regulam e
organizam o movimento.
TRATO CORTICOESPINAL: responsável pela
motricidade voluntária de todo o corpo, com exceção da
cabeça.
- Origem das fibras: giro pré-central + lóbulo
paracentral + córtex motor secundário + córtex
somatossensorial do giro pós-central.
- Fibras sensitivas: alcançam estruturas das vias de
analgesia, sendo importantes para a regulação do
processamento da sensibilidade dolorosa.
- Fibras motoras: fazem a motricidade e
projetam-se em direção aos neurônios motores da
medula.
● Trajeto: coroa radiada → ramo posterior
da cápsula interna → pedúnculo cerebral
no mesencéfalo → base da ponte →
núcleos pontinos → pirâmides bulbares
(na sua porção inferior, de cada lado, há
cruzamento parcial das fibras dos tratos,
na decussação das pirâmides,
formando o trato corticoespinhal
lateral do lado oposto e o trato
corticoespinhal anteriore homolateral
- fibras que não sofrem desvio do
trajeto).
● Trato corticoespinhal anterior:
motricidade axial e proximal dos MMSS
(Suas fibras seguem pela medula,
através do funículo anterior, e realizam
sinapses ao logo de toda a extensão da
medula. Na altura do ponto da sinapse,
cada fibra cruza para o lado contralateral
e alcança os neurônios da porção medial
da substância cinzenta da coluna
anterior da medula).
● Trato corticoespinhal lateral:
motricidade distal dos membros (suas
fibras, já cruzadas na decussação das
pirâmides, segue em trajeto descendente
pelo funículo lateral e realizam sinapses
homolaterais com os neurônios da
porção lateral da coluna anterior da
medula).
TRATO CORTICONUCLEAR: responsável pela
motricidade voluntária da cabeça.
NÚCLEOS DA BASE: regulam a quantidade de
movimento.
- Fibras: a maior parte são bilaterais, o que implica
movimentação conjugada da maioria dos
músculos da cabeça.
- Núcleos de motricidade voluntária:
● Núcleos do III, IV, VI: responsáveis pela
motricidade ocular.
● Núcleo motor do V: responsável pela
motricidade mastigatória.
- Origem: giro pré-central → coroa radiada →
joelho da cápsula interna → desce em direção aos
núcleos motores do tronco encefálico.
● Núcleo motor do VII: responsável pela
motricidade da musculatura mímica.
● Núcleo ambíguo: responsável pela
inervação da laringe e da faringe,
garantindo a fonação e a deglutição.
● Núcleo do XII: responsável pela
motricidade da língua.
 ENUMERAR OS ITENS DE ANAMNESE E EXAME FÍSICO NECESSÁRIOS
PARA A AVALIAÇÃO CLÍNICA DA LOCOMOÇÃO E PREENSÃO

ANAMNESE - Histeria.

ATIVIDADES DE VIDA DIÁRIA

IDENTIFICAÇÃO
GÊNERO: juntamente com história familiar, pois pode
sugerir uma doença hereditária ligada ao sexo.
ANTECEDENTES FAMILIARES
Perguntar se existem casos semelhantes na família.
Examinar familiares.
ADULTOS: perguntar sobre a rotina e avaliar se apresenta
disfunções na realização de atividades mínimas.
CRIANÇAS: pedir para fazer tarefas usuais, como
levantar sem ajuda, sair da posição deitada para sentada,
estender os braços na altura dos ombros, bater palmas com
os braços acima da cabeça, abrir e fechar as mãos, fechar
os olhos, beber algo e falar.

ANTECEDENTES PESSOAIS LEVANTAR MIOPÁTICO DE GOWERS

CONDIÇÕES DA GESTAÇÃO E DO PARTO: É DESCRITO COMO SE O PACIENTE SUBISSE
investigar histórias de aborto e nascimentos prematuros. SOBRE SI MESMO: a partir do decúbito dorsal, o
DESENVOLVIMENTO MOTOR: paciente rola para os lados, apoia-se com as mãos no solo
- Dificuldades para respirar, sugar, deglutir ou e, depois, sobre as coxas, e consegue levantar-se, ficando
chorar. com uma postura lordótica, abdome protruso e ombros
- O desenvolvimento motor pode atrasar devido à jogados para trás.
doença muscular precoce, com retardo nas
aquisições motoras para sentar, ficar de pé,
engatinhar e andar.
AVALIAÇÃO EPIDEMIOLÓGICA APROPRIADA
PARA REGIÃO E FAIXA ETÁRIA: procurar doenças
prévias, febris ou não, exposição a agentes potencialmente
danosos.
- Medicamentos para se atentar: estatinas,
antirretroviaris e cloroquina.
IDADE DE INÍCIO DOS SINTOMAS E TEMPO DE
EVOLUÇÃO: são fatores determinantes para inciar
investigação de miopatia de origem infecciosa, tóxica,
metabólica, inflamatória ou heredodegenerativa.
- Projeção lenta: pensar em doença degenerativa.
- Flutuação de sintomas ao longo do dia:
característico de doença da transmissão
neuromuscular.
- Ter em mente que na maioria das vezes é
impossível determinar o início exato.

SINAIS E SINTOMAS

FRAQUEZA MUSCULAR
É a queixa mais frequente nas miopatias.
DISTINGUIR DE:
- Astenia: diminuição global da força, raramente
acomete músculos inervados pelos nervos
cranianos e o paciente diz-se muito mais cansado
do que fraco.
- Fatigabilidade.
- Simulação.
QUEDAS FREQUENTES IMOTIVADAS
Sugere debilidade de quadríceps.
TIPOS DE MARCHA
MARCHA MIOPÁTICA OU ANSERINA: com báscula
da bacia e com lordose acentuada.
- Sugestivo de fraqueza da cintura pélvica.
ANDAR NA PONTA DO PÉ: devido a retrações
tendíneas, as crianças podem andar nas pontas dos pés na
fase ambulante.
- Pode-se observar retrações tendíneas nos tendões
de Aquiles que, em fases mais avançadas, estarão
já fixadas com pés em equino.
- É comum na DMD.
ATROFIA MUSCULAR
Surge com a evolução das miopatias. Sendo, em geral,
atrofia com hipotonia discreta nas fases inicias.
DOR
Quase todas as miopatias são indolores.
Nas miopatias costumam ser secundárias às posturas
anormais, instabilidade articular e à compressão de
nervos.
CÃIBRAS, RIGIDEZ E ESPASMOS MUSCULARES
São contraturas espontâneas ou provocadas por
isquemia, durando segundos ou minutos, com dor e com
aumento de enzima creatinofosfoquinase após sua
ocorrência.
CARACTERÍSTICAS:
- Comuns nos distúrbios metabólicos e
hidroeletrolíticos.
- Podem ser prolongadas ou curtas, com ou sem
expressão na eletromiografia, a depender da
fisiopatologia da doença e, questão.
- São frequentemente benignas, mas pode ser
importantes indicadores de doenças graves.
EXAME FÍSICO
INSPEÇÃO ESTÁTICA
PROCURAR ATROFIA MUSCULAR,
DETERMINANDO SUA LOCALIZAÇÃO,
EXTENSÃO, DISTRIBUIÇÃO E INTENSIDADE:
- Ombro: proeminência da ossatura.
- Mãos: achatamento dos interósseos.
- Pernas: afinamento.
OBSERVAR ATENTAMENTE GRUPOS
MUSCULAR: buscar movimentos breves, repetitivos, de
pequena amplitude sob a pele, com pequenos abalos
localizados (fasciculações e mioquimias).
- Fasciculações: são importantes no diagnóstico
diferencial, já que, se persistentes e com atrofia
muscular associada, indicam contração espontânea
- e involuntária de fascículos musculares que estão
perdendo sua inervação.
MIOTONIA: contração muscular sustentada, indolor, com
sinais EMG característicos, com som semelhante à queda
de uma bomba.
FRAQUEZA E ATROFIA: as distrofias musculares
produzem um aspecto global peculiar, com exagero da
lordose lombar e com protrusão do abdome, pernas
entreabertas e cintura escapular jogada para trás. A
omoplata costuma ser saliente, a escápula alada e mesmo
elevar-se acima da altura dos ombros quando os membros
superiores estão abduzidos.
HIPERTROFIA MUSCULAR: panturrilhas engrossadas,
às vezes contrastando com a atrofia global em fases tardias
de distrofias, ocorrem por pseudo-hipertrofia devido ao
acúmulo de tecido conjuntivo e gorduras.
ARTICULAÇÕES E OSSOS: é comum, com o avançar
da doença, ocorrer escoliose e alterações nos pés,
alterações articulares devido atrofia de grupos musculares e
por retrações tendíneas.
INSPEÇÃO DINÂMICA
Observa-se o paciente durante a marcha ou executando
algumas tarefas padronizadas.
EXEMPLOS DE TAREFAS PADRONIZADAS:
- Levantar-se do chão pode ser impossível em
algumas miopatias.
- Levantar-se da cadeira, subir degraus ou uma
pequena escada também pode demonstrar déficit
motor regional.
- Andar nas pontas dos pés ou nos calcanhares pode
ser útil para avaliar a força dos extensores e
flexores das pernas.
- Agachar e levantar em uma só perna é utilizado
para testar a força dos MMII alternadamente.
- Levantar os braços acima da cabeça
demonstrando força dos músculos proximais dos
MMSS.
Palpação, percussão, mensuração e movimentação
passiva das articulações são passos do exames, visando
a informações sobre o tônus e trofismo muscular.
PALPAÇÃO
É sempre feita nos músculos maiores para sentir a
consistência muscular.
FLACIDEZ: ocorre na maioria das doenças musculares.
AUMENTO DA CONSISTÊNCIA: é incomum.
PSEUDO HIPERTROFIA DAS PANTURRILHAS: tem
consistência semelhante à de borracha.
DOR À PALPAÇÃO: pode ser encontrada em algumas
miopatias inflamatórias.
EXAME DO TÔNUS MUSCULAR: movimentação
passiva dos músculos, encurtando-os e alongando-os.
 - Aumento Localizado do tônus: contratura ou ELETRONEUROMIOGRAFIA
espasmo, sendo um mecanismo de defesa contra a Compreende uma série de testes que se baseiam no
dor. estudo das propriedades da condução nervosa e nas
características elétricas da atividade muscular.
PERCUSSÃO COMO FUNCIONA: nos estudos de condução nervosa,
Pode promover reação reação de depressão seguida de estimula-se eletricamente o trajeto de um nervo periférico
elevação no local (mioedema). em diversos pontos e registram-se as respostas, quer sejam
ACHADOS: pode ser normal ou sugerir miopatias do nervo ou dos músculos por ele inervados; medindo-se a
metabólicas e inflamatórias, quando promove edema mais distância (e) entre os pontos de estímulo e o tempo (t)
duradouro no local, ou hipotireoidismo. gasto, calcula-se a velocidade (v) de condução do estímulo
Pode desencadear miotonia. elétrico nos axônios que compõem o nervo estudado.
REFLEXOS MIOTÁTICOS: pesquisa de rotina. COMPROMETIMENTOS FOCAIS OU DIFUSOS
- Costumam ser normais nas fases precoces das NOS NERVOS PERIFÉRICOS: regiões com redução na
miopatias e diminuir ou desaparecer com o avanço velocidade de condução ou com reduções difusas.
da doença. ESTUDO DA TRANSMISSÃO NEUROMUSCULAR:
- Estimulação repetitiva: é realizada com um nervo
periférico em um ponto determinado, com
EXAMES COMPLEMENTARES estímulos supramáximos em frequências
determinadas, sendo registradas as respostas em
um grupamento muscular inervado por esse nervo.
DOSAGEM DE ENZIMAS SÉRICAS
- Defeitos na transmissão neuromuscular podem
Toda doença que causa destruição de fibras musculares
acarretar respostas elétricas musculares
provoca a liberação de enzimas das células musculares.
progressivamente maiores ou menores à
O QUE DOSAR:
estimulação repetitiva do nervo, dependendo da
- Transaminases.
localização da lesão.
- Aldolase.
- Eletromiografia de fibra única: o paciente produz
- Desidrogenase láctica.
uma contração voluntária leve do grupo muscular
- Piruvatoquinase.
e estudo e o eletrodo é posicionado para captar os
- Creatinofosfoquinase (CPK): é a mais sensível de
potenciais de 2 fibras musculares pertencentes a
todas. Podendo dosar suas isoenzimas, com foco
uma mesma unidade motora; em seguida,
na MM, pois ela predomina no tecido muscular
medem-se as diferenças de tempo para o
esquelético.
aparecimento das 2 respostas em 10 ou + disparos
O aumento dessas enzimas relaciona-se com destruição
voluntários e obtém-se um jitter (normal = 50
de fibras musculares e não com processos patológicos
m/s).
específicos.
TESTE IMUNOLÓGICO E BIÓPSIA MUSCULAR
DOSAGEM DE MIOGLOBULINA NA URINA
Pode-se pesquisar uma série de anticorpos que são
Vários distúrbios musculares se relacionam à
determinantes para o diagnóstico de doenças da
mioglobinúria paroxística.
transmissão neuromuscular.
LIMIAR DE EXCREÇÃO RENAL DE
EX: anticorpo antirreceptor de Acth; anti-MuSK; antcanais
MIOGLOBINA: é baixo e possibilita que pequenas
de K; anticanais de Ca.
concentrações séricas promovam sua eliminação pelo
IMUNO-HISTOQUÍMICA: determina se existe distrofia
sistema renal.
normal e se está ausentes ou anormal nas distrofinopatias.
APARECIMENTO DE MIOGLOBINEMIA: depende
do grau de destruição das fibras musculares.
EXAMES DE IMAGEM
O QUE A MIOGLOBINA PROVOCA NO SISTEMA
A tomografia computadorizada (TC), a ressonância
RENAL:
magnética (RM) e a ultrassonografia do músculo na
- Urina fica vermelha.
prática clínica são úteis para tumores, granulomas e,
- Quando intensa, IRA.
ocasionalmente, para indicar o músculo a ser biopsiado,
que não deverá estar no estágio final da doença, nem
naquele clinicamente normal.
 DISTROFIA MUSCULAR DE DUCHENNE
CONCEITOS GERAIS DAS
DISTROFIAS MUSCULARES
DISTROFINOPATIAS
DEFINIÇÃO: distrofias que acontecem por defeitos na
proteína DISTROFINA, com gene de codificação
localizado no crs X, sendo doenças autossômicas
recessivas.
PRATICAMENTE EXCLUSIVAS NO SEXO
MASCULINO.
EX: DMD e DMB.
EPIDEMIOLOGIA
AFETA 1:3.500 HOMENS: 30 para cada 100.000
nascidos vivos.
- Meninos de 3 a 5 anos de idades.
- Meninas: são portadoras, na maioria das vezes
assintomáticas.
● Alguns casos podem manifestar clínica
de miopatia (cardiomiopatia e fraqueza
proximal de membros).
● Usualmente tem altos níveis de CK
sérica.
● Algumas meninas podem desenvolver
um quadro clínico clássico de DMD,
dependendo do grau de inativação do crs
X não mutado.
⅓ DOS CASOS SURGE COMO MUTAÇÃO NOVA
SEM UM HISTÓRICO FAMILIAR: mutação
“frame-shift”, ou seja, que causa alteração do quadro de
leitura do RNAm no gene da DISTROFINA.
FISIOPATOLOGIA
Devido a alteração no quadro de leitura do RNAm no
gene DISTROFINA, ocorre a perda completa dessa
proteína (localizada junto à parte interna da membrana
plasmática de fibras musculares), cuja ausência rompe
a ligação mecânica entre o sarcômero e o sarcolema,
provavelmente com vazamento de Ca que leva à necrose
da célula muscular, com substituição do tecido
muscular por gordura e TC.
DISTROFIA MUSCULAR RECESSIVA LIGADA AO
CRS X.
75% DOS PACIENTES TÊM DELEÇÕES OU
DUPLICAÇÕES NO GENE DA DISTROFINA.
- No restante ocorrem mutações pontuais
distribuídas por todo o gene.
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
AO NASCIMENTO
Paciente totalmente normal.
COM 2 -3 ANOS DE IDADE
Inicia a clínica com queixa de fraqueza muscular
progressiva, predominantemente em MMII.
ATRASO DOS MARCOS MOTORES E FRAQUEZA
MUSCULAR EM MENINOS JOVENS
É PROGRESSIVA: ao ponto que por volta dos 10 a 12
anos a maioria dos afetados é confinado a cadeira de rodas
e, por volta dos 20 anos, a maioria dos pacientes apresenta
contraturas articulares e cifoescoliose que levam à fraqueza
dos músculos respiratórios e eventual insuficiência
respiratória, devido a pneumonias de repetição.
MÚSCULOS ACOMETIDOS: os proximais,
particularmente nos MMII.
- Torna-se evidente muito cedo, pois são meninos
que não sobem escadas, não conseguem correr
bem, cai toda hora, dificuldade para pular; até se
generalizar.
● A mãe vai relatar esses achados, muitas
vezes falando que antes era normal e
agora é reduzido.
● Hipertrofia/pseudo hipertrofia
muscular: sobretudo das panturrilhas,
é achado precoce e proeminente.
● É pseudo porque não tem uma
hipertrofia muscular de verdade, o que
acontece é uma deposição de tecido
gorduroso (lipossubstituição),
aumentando o volume da panturrilha.
- Perda da deambulação por volta dos 9/10 anos.
A CRIANÇA ASSUME MARCHA ANSERINA, COM
UMA POSTURA HIPERLORDÓTICA, E AO TRATAMENTO
LEVANTAR-SE DO CHÃO FAZ O SINAL DE
GOWERS.
NÃO TEM CURA
PATOLOGIAS ASSOCIADAS
SUPORTE
CAUSA MIOCARDIOPATIA: pode resultar em
É o principal.
insuficiência cardíaca e arritmias fatais (cardiomiopatia
TERAPIA FÍSICA: previnir contraturas.
dilatada).
TRATAMENTO DE CARDIOMIOPATIA:
COMPROMETIMENTO COGNITIVO LEVE: pode
β-bloqueadores + IECA+ ventilação não invasiva em
aparecer em até 40% dos casos.
estágios mais avançados.
PODE TER ALTERAÇÕES
PROLONGAMENTO DO PERÍODO DE
NEUROPSICOLÓGICAS: pelo menos 1 no lugar do
AMBULAÇÃO (ATÉ 2 ANOS) E OUTRAS FUNÇÕES
comprometimento cognitivo quando este não está presente.
MUSCULARES: prednisona 0,75 mg/k/dia OU deflazacort
PSEUDO-OBSTRUÇÃO INTESTINAL: quando
0,7 a 0,9 mg/kg/dia.
acomete o músculo liso.
- CORTICÓIDE.
AUMENTO DA FORÇA MUSCULAR E MASSA
ALTERAÇÕES NOS EXAMES LABORATORIAIS E
MAGRA: creatina 30 mg/kg/dia.
DE IMAGEM
CK: altos níveis, sendo de 20 a 100x acima do limite
PROGNÓSTICO
superior do normal ao nascimento no início.
SEM SUPORTE DE VENTILAÇÃO: morte no final da
- Detectável na fase pré-sintomática.
adolescência e início da 2° década de vida.
- Declínio ao longo do tempo devido a perda de
COM SUPORTE ADEQUADO: muitos pacientes vivem
musculatura.
até a 3° e 4° décadas antes de sucumbir à pneumonia,
EMG: anormal, com padrão miopático.
insuficiência cardíaca ou complicações gastrointestinais
- Pouco específico.
ligadas à nutrição.
BIÓPSIA MUSCULAR: anormal, mostrando
características distróficas.
- Revela fibras musculares em degeneração com
infiltrado conjuntivo-gorduroso endomísio e
perimisial.
ANÁLISE IMUNO-HISTOQUÍMICA: alteração do
tamanho e da quantidade da distrofinas às reações
imuno-histoquímicas e western blot.
- Western blot/imuno-histoquímica: ausência de
distrofina.
- As mutações podem ser estabelecidas utilizando
DNA de leucócitos do sangue periférico.

DIAGNÓSTICO

CLÍNICA + DOSAGEM DE CK (20 a 100x a + do que

o normal e depois declínio) + ENMG (padrão
miopático) + BIÓPSIA (degeneração e regeneração de
fibras + lipossubstituição) + ANÁLISE DAS
DISTROFINAS MUSCULARES E/OU TESTE
GENÉTICO.
O rearranjo do gene da DISTROFINA pode ser
detectado no sangue em cerca de ⅔ dos pacientes.
 DISTROFIA MUSCULAR DE BECKER

EPIDEMIOLOGIA PODE TER DEFICIÊNCIA INTELECTUAL: pouco

comum.
COMPROMETIMENTO CARDÍACO: insuficiência
É COMO SE FOSSE UMA FORMA MAIS LEVE E cardíaca.
LENTA DA DMD MIALGIAS SEM FRAQUEZA.
MÚSCULOS ACOMETIDOS: proximais,
AFETA 5: 100.000 MENINOS. particularmente dos MMII (hipertrofia de panturrilha
proeminente).
- Pacientes se mantêm deambulantes além da
FISIOPATOLOGIA adolescência.
- 30 ANOS: perda da deambulação, utilizando
OCORRE DEVIDO A UMA MUTAÇÃO NO GENE cadeira de rodas.
DISTROFINA, DO TIPO NON-FRAMES-HIFT, OU
SEJA, QUE NÃO INTERROMPE O QUADRO DE ALTERAÇÕES NOS EXAMES LABORATORIAIS E
LEITURA DO RNAM. DE IMAGEM
DISTROFIA MUSCULAR RECESSIVA LIGADA AO MIOGLOBINÚRIA.
CRS X E CAUSADA POR MUTAÇÕES NO GENE NÍVEIS ELEVADOS DE CK.
DISTROFINA. - Detectável na fase pré-sintomática.
75% DOS PACIENTES TÊM DELEÇÕES OU BIÓPSIA MUSCULAR: características distróficas.
DUPLICAÇÕES NO GENE DA DISTROFINA. - Western blot/imuno-histoquímica: redução dos
- No restante ocorrem mutações pontuais níveis ou do tamanho da distrofina.
distribuídas por todo o gene. - As mutações podem ser estabelecidas utilizando
DNA de leucócitos do sangue periférico.
A principal explicação para a diferença do fenótipo
observado entre DMD e DMB é a teoria da matriz de
leitura = a ausência da distrofina observada na DMD é DIAGNÓSTICO
causada por mutações que alteram o quadro de leitura
translacional, levando à produção de uma proteína IGUAL AO DA DMD.
truncada e instável. Ao contrário, na DMB, o quadro de
leitura seria mantido, levando à produção de proteína
ainda funcional, mesmo que de tamanho menor.
TRATAMENTO

MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
SUPORTE
É fundamental.
AO NASCIMENTO MONITORAMENTO CARDÍACO CUIDADOSO.
Normal.
PROGNÓSTICO
5 - 15 ANOS A maioria dos pacientes sobrevive até a 4°/5° década de
Início dos sintomas. vida.
- Nessa idade desenvolvem falência respiratória.
APRESENTA AS PRIMEIRA DIFICULDADES
ENTRE 5 E 15 ANOS DE IDADE
Embora o início possa ocorrer na 3°/4° década de vida.
 REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS

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