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Journal of Pediatric Surgery Case Reports 90 (2023) 102554

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Página inicial do jornal:www.elsevier.com/locate/epsc

Cauda humana com disrafismo espinhal oculto e seio dérmico em

crianças

Sarah Crestian Cunhaa,*, Fernanda Eida, Lucas Peirob, Maria Florencia Varelab,
José L. Peirob, Márcio Lopes Mirandaa
aGrupo em Defesa da Criança com Câncer (GRENDAAC), Jundiaí, São Paulo, Brasil
bCentro de Pesquisa Fetal e Placentária, Divisão de Cirurgia Pediátrica Geral e Torácica, Centro Médico do Hospital Infantil de Cincinnati (CCHMC),
Cincinnati, Ohio, EUA

INFORMAÇÕES DO ARTIGO ABSTRATO

Palavras-chave: Caudas humanas ou apêndices caudais são anomalias raras definidas como apêndices lombo-
Cauda humana sacrococcígeos cobertos de pele. Podem ser classificadas como caudas verdadeiras (estruturas vestigiais
Pseudo-cauda contendo tecidos normais e não associadas a outras anomalias) ou pseudocaudas (contendo diferentes tipos
Apêndices caudais de tecidos normais ou anormais, embora associadas a outras lesões, como lipomas, trato sinusal dérmico,
Disrafismo espinhal
teratomas, espinhais disrafismo, entre outros). Relatamos um caso de pseudocauda em uma criança com
Cirurgia
disrafismo medular sem comprometimento neurológico. A avaliação pós-natal foi feita através de
ressonância magnética. O reparo cirúrgico foi realizado com ligadura dérmica do seio, remoção de
apêndices e fechamento do disrafismo com retalho muscular. Após 36 meses de acompanhamento o
paciente apresenta exame neurológico normal e resultado cosmético favorável. Pretendemos destacar que,
embora raros, os apêndices caudais podem estar associados ao disrafismo espinhal e outras lesões
congênitas, como seios dérmicos ou tumores. Por esse motivo, esses pacientes necessitam de investigação
precisa e tratamento adequado.

1. Introdução

Caudas humanas ou apêndices caudais são achados anatômicos raros. Têm sido alvo de curiosidade científica devido ao seu relato pouco
frequente e foco de inúmeras lendas mitológicas e religiosas na tentativa de explicar a descoberta dos primeiros casos no início do século
XVIII [1–4]. Sua real incidência não é conhecida, pois existem relatos de casos e pequenas séries de casos publicados na literatura [3,5,6]. No
entanto, ocorre em ambos os sexos e pode afetar todas as raças, com ligeira preponderância masculina e possível agregação familiar.1,7].

O termo cauda, ou mais precisamente apêndice caudal, é usado para descrever apêndices na região lombossacra e coccígea, cobertos
por pele, com base etiológica incerta.1–3]. As caudas humanas são classificadas como caudas verdadeiras e pseudo-caudas [1,3]. Uma
distinção clara entre eles é a chave para gerenciar caudas humanas com familiaridade e vigilância [2].
Caudas verdadeiras ou caudas vestigiais persistentes resultam da persistência de estruturas encontradas normalmente no remanescente mais distal da cauda
embrionária – uma falha na regressão na vida embrionária [8]. Na 4ª a 6ª semanas de gestação, o embrião humano possui uma cauda que contém até 12 somitos,
com vértebras mesenquimais e a extremidade inferior da notocorda e da medula espinhal (medular). A porção distal não possui vértebras e notocorda. Na 7ª a 8ª
semanas, a cauda regride. A porção vertebrada se retrai em tecidos moles, e a parte não vertebrada se projeta por mais tempo para posteriormente desaparecer
através de um processo de morte celular e fagocitose.9,10]. Um defeito durante este desenvolvimento inicial

* Autor correspondente.
Endereço de email:sarahcrestian@gmail.com (SC Cunha).

https://doi.org/10.1016/j.epsc.2022.102554 Recebido em 6 de
dezembro de 2022; Aceito em 17 de dezembro de 2022
Disponível online em 23 de dezembro de
2022 2213-5766 /© 2022 The Authors. Publicado pela Elsevier Inc. Este é um artigo de acesso aberto sob a licença CC BY-NC-ND
(http://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/4.0/).
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faz com que uma porção da cauda embrionária persista, provavelmente a partir de sua porção mesodérmica distal do invertebrado.1,3]. As caudas verdadeiras são
mais simples que as pseudocaudas, pois não possuem associação com outras anomalias e são menos frequentes que as pseudocaudas [11]. Por último, como órgão
vestigial, contêm tecidos normais como adiposo, conjuntivo, muscular, vasos sanguíneos e nervos, geralmente estruturados como um núcleo central de lóbulos
adiposos separados por septações fibrosas.1,2].
As pseudocaudas, como outro tipo de apêndice caudal, são compostas por diferentes tipos de tecidos normais ou anormais, frequentemente
associados a outras lesões, como disrafismo espinhal, trato sinusal dérmico, lipomas ou teratomas [1,3]. As pseudocaudas não são vestigiais. Para alguns
autores, são apenas uma representação cutânea de uma condição subjacente e de lesões potencialmente complexas.2,11].
Os apêndices caudais estão associados a outra anomalia congênita em quase 30% dos casos, sendo os disrafismos espinhais os mais
comuns.1,7]. Esta associação é uma de suas características essenciais. No entanto, outras anomalias como doenças cardíacas, atresia anal e
vaginal e rim em ferradura também podem ser encontradas.3,7].
Uma abordagem adequada para essas lesões inclui um exame neurológico detalhado e a obtenção de estudos de imagem de todo o neuroeixo para descartar
disrafismos espinhais.2,3,12]. Um acompanhamento rigoroso também é necessário para controlar os sintomas neurológicos [3].
O tratamento de escolha para os apêndices caudais é a excisão cirúrgica, após exclusão de outras anormalidades associadas.2,7,13]. As
pseudocaudas geralmente necessitam de cirurgia mais complexa e extensa, a fim de remover a lesão cutânea e abordar as anormalidades associadas.2,3
]. Para caudas verdadeiras, o tratamento é uma excisão simples [14]. Em ambos os casos, deve ser realizado um bom monitoramento, de acordo com o
cenário clínico [2].
Com o objetivo de enfatizar um evento raro e discutir a abordagem necessária, relatamos um caso de pseudocauda humana associada a
disrafismo espinhal.

2. Relato de caso

Relatamos o caso de uma criança do sexo feminino com diagnóstico pré-natal de apêndice dérmico na linha média na região caudal da coluna
lombar. O neonato nasceu a termo, de parto cesáreo, sem histórico materno de doença ou exposição a medicamentos. O exame físico revelou uma
cauda de tecido mole coberta de pele de 6 cm crescendo a partir da região lombossacral. O neonato não apresentou déficits neurológicos ou outras
dismorfias (Figura 1). A ressonância magnética pós-natal identificou espinha bífida oculta ou disrafismo do arco vertebral, ao nível de S3-S4, com cordão
fibroso caudal e seio dérmico local atingindo o subcutâneo, com espessamento focal, e cone medular com extremidade caudal próximo a L5 (Figura 2).
Não havia cordão amarrado. Com a constatação de disrafismo espinhal, o caso foi diagnosticado como pseudocauda humana.

Figura 1.Pseudocauda humana em paciente de seis meses de idade com apêndice de tecido mole de 6 cm crescendo a partir da região lombossacral, coberto por pele.

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Figura 2.RM pós-natal mostrando cordão fibroso caudal de 6 cm e seio dérmico ao nível de S3-S4, e cone medular com extremidade caudal próximo a L5.

O manejo cirúrgico foi realizado por meio de incisão em losango na linha média, identificando um apêndice dérmico que se estendia até o
nível do cone medular. A ressecção da pseudocauda e o fechamento do disrafismo espinhal foram completados com retalho muscular (Figura
3).
Após a cirurgia, o bebê apresentou fístula liquórica, diagnosticada pela presença de ferida operatória úmida e deiscência parcial da sutura.
Essa complicação foi tratada de forma conservadora, com antibioticoterapia endovenosa, mantendo o paciente em decúbito dorsal ou lateral
e mantendo a ferida limpa e seca, com fechamento espontâneo após uma semana de tratamento (Figura 4).
O exame histopatológico da peça mostrou tecido adiposo homogêneo, sem musculatura, cartilagem ou osso (Figura 5), como visto na
ressonância magnética.
O paciente tem atualmente 3 anos e está em acompanhamento rigoroso de longo prazo. Nesse período, apresentou três episódios de
infecção urinária que foram tratados com sucesso com antibióticos. Nenhuma anomalia urinária foi descoberta após exames adicionais.
Atualmente ela consegue andar e não desenvolveu constipação, déficits neurológicos ou outras complicações.

3. Discussão

Neste relato descrevemos um paciente com pseudocauda acompanhada de espinha bífida, a malformação mais comumente associada [1,
7].
A ocorrência de caudas em humanos é um fenômeno raro. Originalmente, os apêndices caudais eram considerados simples vestígios não
associados a anomalias subjacentes, e afirmava-se que a cirurgia era necessária apenas por razões estéticas.15]. Além disso, existem muitas
publicações de casos de adultos que passaram a vida inteira sem investigação ou tratamento adequado [10,16]. Agora, no entanto, é bem
conhecido que as pseudocaudas podem estar associadas a um amplo espectro de anormalidades, incluindo disrafismos espinhais e outras
anormalidades espinhais, como corpos vertebrais fundidos.17], hemivértebras [17,18], faltando pedículos [19] e escoliose [20], deformidades
nos pés [20], anormalidade na marcha [21], hipoestesia [22], disfunção da bexiga [23], lesões de amarração, incluindo malformações
lipomatosas espinhais [24,25], tratos sinusais dérmicos [26,27] e cistos dermóides [21], malformação do cordão dividido [17], fila grossa
terminalia [17,28], malformações esqueléticas [1,17], rim em ferradura [29], onfalocele [30], divertículo de Meckel [29], atresia anal e vaginal [
29], útero unicórnio [24,29], fenda palatina [31], hérnia diafragmática congênita [29], e tetralogia de Fallot [24,29], entre tantas outras
anomalias. Por último, os apêndices caudais também têm sido associados a várias síndromes raras.32,33].
O manejo de tais lesões deve começar com a correta distinção entre caudas verdadeiras e pseudocaudas, pois determina o manejo e o prognóstico.2
]. Existem outros novos sistemas de classificação para estas lesões, como o proposto por Wilkinson&Boylan [11]. Esta classificação é, em vez disso, um
sistema mais descritivo, que categoriza os apêndices caudais de acordo com sua estrutura anatômica (apêndices caudais de tecidos moles, apêndices
caudais ósseos, proeminências caudais ósseas, caudas verdadeiras e “outros” apêndices caudais). Independentemente da classificação utilizada,
pensamos que uma boa investigação da anatomia e das condições associadas é fundamental para abordar o tratamento e avaliar o prognóstico. Para
tanto, o papel da ressonância magnética como recurso de imagem é fundamental para avaliar

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Figura 3.Aspecto cirúrgico do disrafismo, seio dérmico e apêndice (pseudocauda).

Figura 4.Resultado cosmético A) após um mês de acompanhamento pós-cirúrgico; B) após três anos de acompanhamento pós-cirúrgico.

as características de cada apêndice caudal. Isto é especialmente relevante para suspeita de apêndices caudais de tecidos moles devido à alta associação
com lesões de amarração.11,34].
Como o tratamento dos apêndices caudais é cirúrgico, este deve ser justificado eletivamente assim que a investigação necessária for concluída. No
entanto, isso deve ser abordado equilibrando os riscos anestésicos no início da vida e a única intenção de corrigir o defeito para escapar da sociedade
estigma, com a necessidade de evitar inconvenientes, como dor, torção, crescimento adicional, irritação e colapso [11,35]. Geralmente, os ossos salientes
podem ser ressecados com rongeurs de dupla ação e quaisquer arestas vivas remanescentes alisadas com uma broca de alta velocidade. Se houver
evidência de amarração na ressonância magnética ou de uma lesão potencialmente amarrada, a cirurgia deve incluir a exploração da coluna e a
desamarração da medula espinhal. Conforme proposto por Wilkinson & Boylan [11], se não houver evidência de amarração, mas o apêndice for
anatomicamente composto de tecido mole, ainda é uma boa prática explorar um trato que leva à coluna após a remoção do apêndice, considerando sua
alta associação.

4. Conclusão

Neste artigo apresentamos um caso de pseudocauda e discutimos a abordagem recomendada com base em experiências anteriores publicadas e
evidências científicas.
Os apêndices caudais humanos são lesões raras que impõem um enorme estigma aos seus portadores e pais.

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Figura 5.Imagens histológicas da peça cirúrgica mostrando tecido adiposo homogêneo, sem musculatura, cartilagem ou osso.

Quanto ao diagnóstico pré-natal, um apêndice caudal fetal deve ser incluído no diagnóstico diferencial de uma protrusão ecogênica ao
redor da coluna lombo-sacrococcígea. Os apêndices caudais fetais estão associados a disrafismos espinhais e, portanto, sua presença exige
uma triagem cuidadosa de defeitos subjacentes da medula espinhal.36,37].
A identificação das inúmeras possíveis anomalias associadas é fundamental para planejar o tratamento correto e oferecer aconselhamento de boa
qualidade. A ressecção cirúrgica, utilizando uma estratégia baseada no paciente, é importante mesmo nas caudas isoladas, para evitar complicações
como dor, torção, crescimento adicional, irritação ou colapso, e para evitar o estigma social. O acompanhamento rigoroso em ambiente multidisciplinar
também é essencial para monitorar associações específicas, como disfunção vesical, e os resultados em longo prazo, à luz da raridade dessa anomalia.

Os autores declaram não ter conflitos de interesse.

Aprovação ética e consentimento informado para publicação

O responsável legal do paciente assinou o consentimento informado para a publicação de seus dados e fotografias.

Financiamento

Este trabalho não recebeu nenhum financiamento.

Contribuições dos autores

Todos os autores contribuíram para a concepção e desenho do estudo. A preparação do material, coleta e análise dos dados foram
realizadas por Sarah Crestian Cunha, Marcio Lopes Miranda, Lucas Peiro, Maria Florencia Varela, José Luis Peiro. A primeira versão do
manuscrito foi escrita por Sarah Crestian Cunha e Fernanda Eid Brandão, e todos os autores comentaram versões anteriores do manuscrito.
Todos os autores leram e aprovaram o manuscrito final.

Declaração de interesse concorrente

Os autores declaram que não têm interesses financeiros concorrentes ou relações pessoais conhecidas que possam ter
influenciado o trabalho relatado neste artigo.

Reconhecimentos

Não aplicável.

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