ATROFIA

MULTISISTÉMICA
 enfermedad degeneración estriatonígrica (SND) atrofia olivopontocerebelosa
neurodegenerativa rara
FENOTIPOS
tipo MSA-parkinsoniano y tipo
MSA-cerebeloso
CARACTERÍSTICA

insuficiencia autonómica M AN EJ O S I N T O M Á T I C O
progresiva, parkinsonismo y ATROFIA
síntomas del tracto MULTISITÉMIC COMPENSAR la falla
cerebeloso y piramidal A autonómica, aliviar el
parkinsonismo y la ataxia
cerebelosa y las
discapacidades asociadas
HISTOPATOLOGÍA
inclusiones citoplásmicas
supervivencia media de
oligodendrogliales que contienen α-
9,8 años
sinucleína mal plegada y agregada

Poewe W, Stankovic I, Halliday G, Meissner WG, Wenning GK, Pellecchia MT, Seppi K, Palma JA, Kaufmann H. Multiple system atrophy. Nat Rev Dis Primers. 2022 Aug 25;8(1):56. doi: 10.1038/s41572-
022-00382-6
 hipotensión ortostática,
retención/incontinencia
disfunciónurinaria,
eréctil, anhidrosis y
otras características

Acinesia, rigidez e
Ataxia
inestabilidad
postural casi
siempre sin
temblor

Fanciulli, A. y Wenning, GK (2015). Atrofia multisistémica. Revista de Medicina de Nueva Inglaterra, 372(3), 249–263. doi:10.1056/nejmra1311488
 EVALUACIÓN
CLINICA
historia clínica
exámenes físicos
neurológicos
marc tono
ha, la
coor
dinación y
el
musc
Historial médico
ular

respuesta a los medicamentos

antiparkinsonianos
Las manos y los pies fríos

Fanciulli, A. y Wenning, GK (2015). Atrofia multisistémica. Revista de Medicina de Nueva Inglaterra, 372(3), 249–263.
doi:10.1056/nejmra1311488
Gilman S, Low PA, Quinn N, Albanese A, Ben-Shlomo Y, Fowler CJ, Kaufmann H, Klockgether T, Lang AE, Lantos
PL, Litvan I,
Mathias CJ, Oliver E, Robertson D, Schatz I, Wenning GK. Consensus statement on the diagnosis of multiple
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 Criterios de consenso actuales para el diagnóstico de atrofia
multisistémica, adaptados de ( Gilman et al., 2008 )

Palma JA, Norcliffe-Kaufmann L, Kaufmann H. Diagnosis of system atrophy. Auton Neurosci. 2018 May;211:15-25. doi:
multiple 10.1016/j.autneu.2017.10.007.
Criterios para el diagnóstico de probable atrofia
multisistémica (MSA)

Watanabe H, Riku Y, Hara K, Kawabata K, Nakamura T, Ito M, Hirayama M, Yoshida M, Katsuno M, Sobue G. Clinical and Imaging Features of Multiple System Atrophy:
Challenges for an Early and Clinically Definitive Diagnosis. J Mov Disord. 2018 Sep;11(3):107-120. doi: 10.14802/jmd.18020.
 Características de apoyo y no
apoyo de la atrofia
multisistémica

Watanabe H, Riku Y, Hara K, Kawabata K, Nakamura T, Ito M, Hirayama M, Yoshida M, Katsuno M, Sobue G. Clinical and Imaging Features of Multiple System Atrophy:
Challenges for an Early and Clinically Definitive Diagnosis. J Mov Disord. 2018 Sep;11(3):107-120. doi: 10.14802/jmd.18020.
 signo del “bollo cruzado caliente
Señal hiperintensa en el margen dorsolateral del putamen

Palma JA, Norcliffe-Kaufmann L, Kaufmann H. Diagnosis of multiple system atrophy. Auton Neurosci. 2018 May;211:15-25. doi:
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Fanciulli, A., Stankovic, I., Krismer, F., Seppi, K., Levin, J., & Wenning, G. K. (2019). Multiple system atrophy. International Review of Neurobiology.
doi:10.1016/bs.irn.2019.10.004
Fanciulli, A., Stankovic, I., Krismer, F., Seppi, K., Levin, J., & Wenning, G. K. (2019). Multiple system atrophy. International Review of Neurobiology.
doi:10.1016/bs.irn.2019.10.004
 biomarcadores diagnósticos
actuales y futuros de la AMS

Watanabe H, Riku Y, Hara K, Kawabata K, Nakamura T, Ito M, Hirayama M, Yoshida M, Katsuno M, Sobue G. Clinical and Imaging
Features of Multiple System Atrophy: Challenges for an Early and Clinically Definitive Diagnosis. J Mov Disord. 2018
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Krismer F, Jellinger KA, Scholz SW, Seppi K, Stefanova N, Antonini A, Poewe W, Wenning GK. Multiple system atrophy as emerging template for accelerated drug discovery in α-synucleinopathies. Parkinsonism Relat Disord. 2014 Aug;20(8):793-9. doi:
10.1016/j.parkreldis.2014.05.005.
DEGENERACI
ÓN
CORTICOBASA
L
DEGENERACIÓN CORTICOBASAL
HISTOPATOLOGIA INMUNOHISTOQUIMICA
CRITERIOS DIAGNOSTICOS
CLINICA
CLINICA

Frecuente
TRATAMIENTO
 TRATAMIENTO

No tiene cura

Algunos casos Tratamiento para el PARKINSON

Antiepilépticos

Distonías Relajantes musculares LEVITIRACETAM

Distonía complicada Toxina botulínica

Fisioterapia
Abordaje terapéutico
Estimulación cognitiva
 PARALISIS
SUPRANUCLEAR
PROGRESIVO
Parálisis Supranuclear Progresiva (PSP)
“Enf. Steele-Richardson-Olzewski”
La parálisis supranuclear progresiva (PSP) es un síndrome
parkinsoniano atípico caracterizado por deterioro de la mirada
supranuclear, inestabilidad postural temprana y prominente con
caídas, rigidez axial mayor que apendicular y deterioro cognitivo.

Epidemiología
 Prevalencia estimada de 3 a 7
por cada 100 000 adultos

 La edad media de inicio de la PSP

es de aproximadamente 65 años 40<
Manifestaciones Clínicas
• Bradicinesia, rigidez, inestabilidad postural con
frecuentes caída

• Distonía en cuello retrocollis y/o párpados

• Parálisis de la mirada vertical

• No hay respuesta a L- dopa

Diagnostico
Las imágenes pueden ser de apoyo si hay atrofia predominante del
mesencéfalo en la resonancia magnética nuclea, pero la ausencia de
esta característica no descarta el diagnóstico de PSP, especialmente
en pacientes en las primeras etapas.
Tratamiento
• No existen tratamientos que alteren la evolución natural de la enfermedad en el PSP ni fármacos que
proporcionen beneficios sintomáticos significativos como se observa con la levodopa en la enfermedad de
Parkinson idiopática. Sin embargo, un enfoque multidisciplinario es esencial.

• La fisioterapia y la terapia ocupacional son fundamentales para evitar la morbilidad asociada a las caídas
frecuentes. Se deben fomentar los dispositivos de asistencia, como un andador o una silla de ruedas.

• La disfagia es un hallazgo común que debe controlarse de cerca junto con un terapeuta del habla.