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SÉMIOLOGIE DE LA SENSIBILITÉ SYNDROME PYRAMIDAL

 Aux membres supérieurs, il prédomine sur les extenseurs 


LÉSIONS DE LA MOELLE  Aux membres inférieurs sur les muscles de la loge antéro-externe,

Syndrome cordonale postérieur les ischiojambiers (fléchisseurs).


Déficit moteur  Epreuve de Barré (sujet sur le ventre) ; Mingazzini (sur le dos)
 Paresthésies ; signe de Lhermitte (sensation de décharge électrique déclenchée par
 Paralysie faciale  : atteinte élective du territoire inférieur ; l’atteinte
la flexion de la nuque)
du facial sup se manifeste par le signe de Souques
 Troubles de la sensibilité discriminative (sens de position) ; astéréognosie
Hypertonie Spastique ; élastique ; peut céder brusquement en lame de canif ; pré-
 Troubles ataxiques
domine sur les muscles antigravifiques ; pseudo steppage à la marche 
Syndrome syringomyélique
 La lésion responsable siège dans la substance grise centromédullaire Réflexes  Les ROT Exagérées ; vifs, diffus, polycinétiques avec clonus
 Atteinte dissociée de la sensibilité portant sur les sensibilités thermiques et dou-  Réflexe cutanés : abolition des réflexes cutanés abdominaux ; du ré-
loureuses et respectant la sensibilité tactile flexe crémastérien ; réflexe du voile ; du réflexe plantaire.
 Territoire suspendu (au même niveau de la lésion)  Signe de Babinski (apparaît avant l’ des ROT)

 La zone d’anesthésie est bilatérale mais asymétrique


Syncinésie Exagération de l’hypertonie de tout un membre, ou de tout un hémi-
Syndrome spino-thalamique

corps à l’occasion d’un mouvement volontaire


 Anesthésie thermique et douloureuse de toute la partie de l’hémicorps controlaté-
 Mouvements se produisant dans un territoire paralysé à l’occasion de
ral sous-jacent à la lésion. mouvements volontaires exécutés dans un autres territoire : flexion
 La sensibilité tactile, le sens de position, la pallesthèsie sont conservés
combinée de la cuisse et du tronc quand le sujet tente de s’asseoir (Ba-
 Il s’exprime dans le territoire sous-lésionnel
binski) ; extension écartement des doigts lors de l’élévation volontaire
Le syndrome de Brown-Séquard du membres sup. (Souques)
 Correspond à une lésion d’une hémi-moelle et associe

 Un syndrome cordonal postérieur du côté de la lésion

 Un syndrome spinothalamique du côté opposé SÉMIOLOGIE EXTRAPYRAMIDALE

LÉSIONS DU TRONC Syndrome parkinsonien


Syndrome de Wallenberg  Akinésie : réduction de la motilité ; disparition des mouvements spontanés. Retard à
l’initiation, déroulement ralenti, impossibilité d’exécuter des mvts alternatifs rapides.
 Lésions latéralisées de la région bulbo-protubérantielle

 Donne un syndrome alterne sensitif avec :


L’akinésie peut céder brusquement  émotion (kinésie paradoxale)
 Hypertonie  : plastique ; intéressant simultanément les muscles agonistes et antago-
 Hémianesthésie thermique et douloureuse de l’hémicorps du côté opposé

 Anesthésie thermique et douloureuse de la face du côté de la lésion (V)


nistes ; exagération des réflexes de posture. Attitude générale du malade : légère flexion
des genoux, ½ flexion des mbrs sup. ; flexion du tronc et du cou.
 Tremblement : de repos, régulier, rapide (4 à 8/s) ; cesse lors de l’exécution des mouve-

LÉSIONS THALAMIQUES ments volontaires. Disparaît dans le sommeil ;  par les émotions….
 Troubles sensitifs objectifs discriminatifs : sens de position, localisation, et discrimi- Athétose
nation tactile, pallesthèsie, main instable ataxique, astéréognosie.  Se manifeste aux extrémités des membres et à la face 

 Atteinte de la sensibilité thermique et douloureuse dont les seuils sont élevés  Oscillation lente entre les attitudes extrêmes de l’hyperextension et de flexion réalisant

(une stimulation doit être intense pour être efficace). un aspect de reptation
 La douleur est ressentie de façon pénible, diffuse, prolongée..  Ne cesse que durant le sommeil ; les émotions et la fatigue  ce mouvements

 Douleurs thalamiques spontanées intéressant l’hémicorps du côté opposé à la lésion  Il y aperte de l’innervation réciproque (le mvt athétosique fait intervenir simultanément

(hyperpathie). les muscles antagonistes) ; atteinte du striatum  athétose bilatéral


Dystonies
 Syndrome de Thévenard (acropathie ulcéro-nécrosante)  Attitude extrême de contorsion ; le mouvement se déroule lentement et sur un mode to-

 Tabès (syphilis) : syndrome radiculo-cordonal postérieur


nique
 L’astéréognosie pariétale est caractérisée par l’incapacité d’identifier les objets par la pal-
 Les spasmes dystoniques sont brusques, répétitifs, quasiment cloniques

pation et l’absence de troubles notables des sensibilités élémentaires (en fait il existe une  Crampes des écrivains ; spasme médian de la face ; torticolis spasmodique (un geste

perturbation de la discrimination sensitive). conjurateur permet au patient de faire céder temporairement le spasme).
 Atteinte pariétale  intéresse surtout la sensibilité cheiro-orale
 Ne se produisent pas durant le sommeil ;

 Dystonie d’action ; dystonie d’attitude ; ou dystonie subintrante.

DOULEURS CHRONIQUE  Syndrome de Meige : (spasme médian de la face ou blépharospasme)

Chorée
Douleurs somatiques
 Mouvement brusque, explosif, anarchique, imprévisible : grimace de la face, hausse-

 Le système nerveux est en principe normal


ments de épaules, flexion ou extension ;
 Il s’agit d’une douleur par excès de nociception ; les mécanismes de contrôle de la
 Atténué par l’isolement et disparaît lors du sommeil

douleur sont dépassés (ostéoarticulaires, viscérales…)  Survenant sur un fond d’hypotonie ; altération du mvt volonaire (retard de démarrage, 

Douleurs neurogènes de la force de préhension, fatigabilité).


 Il s’agit le plus souvent de douleurs par désafférentation ou défaut d’inhibition  Lésion du striatum et du noyau codé ; Atténué par les neuroleptiques majeurs

liées à des lésions du système nerveux périphérique ou central


 Soit spontanées ; soit après stimulation normalement indolore (allodynie)

Douleurs psychogènes SYNDROME CÉRÉBELLEUX


 Etats douloureux où prédomine la dimension affective ou interprétative dans la

douleur vécue Hypotonie


 Significations variables : dépression masquée, hystérie, hypochondrie…

 Visible et palpable (main en caoutchoucs) Augmentation de la passivité :  du ballant de


la main ; signe du fléau. Il n’y pas d’hyperextensibilité des articulations
 Les oscillations pendulaires lors du réflexe rotulien
SÉMIOLOGIE DE LA MOTILITÉ  Abolition des réflexes de posture

 La percussion du corps musculaire est suivie d’une réponse directe des fibres à leur stimu-  Manœuvre de Stewart Holmes : consiste à solliciter une contraction volontaire contre ré-

lation mécanique. Cette réponse idiomusculaire n’est pas un réflexe ; elle disparaît précoce- sistance puis à faire cesser brusquement la résistance  déplacement 
ment dans les affections musculaires primitives, où elle contraste avec la conservation du ré-
flexe tendineux. Troubles de la coordination
 La myotonie est une anomalie de la décontraction (par anomalie de la repolarisation) ; le  Asynergie (décomposition du mouvement ; danses des tendons…)
muscle est le siège d’une contraction active prolongée qui s’oppose à son relâchement, celui-  Dysmétrie (hypermétrie)
ci n’est obtenu qu’au prix d’un effort des antagonistes. Favorisée par le froid, elle s’épuise  Adiadococinésie

lors de la répétition de la contraction. Elle se produit pour une contraction volontaire, pour  Dyschronométrie (retard de la mise en route d’une activité ou prolongation excessive

une contraction idiomusculaire, mais n’apparaît pas lors des réflexes tendineux. Elle doit être d’une action en cours)  serrée simultanément les deux mains
distinguée d’un retard simple de la décontraction (myxoedème) qui apparaît lors de l’enre- Tremblement
gistrement des réflexes (réflexogramme achilléen).  Tremblement intentionnel, de grande amplitude
 Syndrome operculaire : lésion de l’opercule rolandique (ou du faisceau géniculé) respon-
 S’accentuant à mesure de déroulement du geste ;  lors des émotions
sable d’une paralysie centrale de l’hémiface, de l’hémilangue et de l’hémivoile.
 Signes des cils de Souques : si l’on demande au malade de fermer les yeux fortement, les

cils sont beaucoup plus souvent apparents du côté opposé


 Lorsque le syndrome cérébelleux est unilatéral, une certaine déviation de l’axe du corps  La préhension forcée, observée dans les lésions frontales, manifeste l’activité libérée des
peut être observée, mais il n’y pas de déviation conjuguée des index ni de signe de Romberg dispositifs pariétaux. C’est l’inverse pour l’évitement qui est constaté dans les lésions du cor-
latéralisé. tex pariétal.
 Lors de l’accroupissement, le décollement du talon ne se produit pas ; élévation du  Le lobe frontal s’oppose aux stéréotypies, contrôle la sélection, en maintenant la primauté

membre inférieur au-dessus du plan du lit quand le malade tente de passer de la position cou- de la sélection.
chée à la position assise (asynergie).
 L’écriture cérébelleuse est faite de lettres de grande taille, de dimension inégale ; la parole

cérébelleuse est traînante, mal articulée, scandée, explosive. La force de voix est sans cesse LES APRAXIES
changeante.
 L’impossibilité de se maintenir debout, les yeux fermés  signe de Romberg (atteinte cor-
Désorganisation du mouvement élémentaire ;  de la spontanéité
Mélo-cinétiques
donale postérieure) motrice (négligence motrice) et prévalence de formules toniques
 Les lésions des cordons postérieurs, du thalamus, du cortex pariétal donnent lieu à une
(préhension ; évitement)
ataxie éventuellement unilatérale : fermeture des yeux  mauvais ajustement terminal du Idéo-motrice Se manifeste dans les gestes ne comportant pas l’utilisation d’un
geste (doigt-nez) ; main instable ataxique (tendance de la chute des doigts….). objet : le patient est incapable d’exercer sur ordre le salut militaire.
 Le flapping tremor est un tremblement d’attitude d’un type particulier. Intéressant les
Exécution parfaite si évocation automatique…
membres, mais aussi la face, la langue. Il est constitué de 2 composantes : l’une lente (abais-
sant la main tendue) et l’autre rapide (la relevant). Cause : encéphalopathie hépatique ; encé- Idéatoire Se manifeste lors de l’utilisation d’un objet : ne sait pas écrire avec
phalopathies métaboliques ou toxiques (CO). Il peut être associé à des brusques chutes pos- un crayon ; ne sait pas allumer une bougie…
turales (myoclonies négatives = astérixis) Constructive Activité graphique ; et de relations spatiales
 Myoclonies : contractions musculaires brusques, brèves, involontaires, génératrices ou non

d’un déplacement. Causes : épilepsie ; maladie de Lafora ; maladie de Friedrich ; voire mala-
Dominance de l’hémisphère gauche (pariétal et frontal)
die d’Alzheimer ; maladie de Creutzfeld-Jakob ; panencéphalite sclérosante sub-aiguë ;
anoxie cérébrale sévère.
 Le nystagmus optocinétique est un phénomène d’origine visuelle (et non vestibulaire)
LES AGNOSIES
 Syndrome pseudo-bulbaire : c’est la paralysie des muscles d’innervation bulbaire résultant
Syndrome d’Anton-  Anosognosie de l’hémiplégie et hémiasomatognosie
d’une atteinte supranucléaire. L’existence de ce syndrome implique des lésions bilatérales  Caractérise les lésions de l’hémisphère pariétal mineur
Babinski
des voies cortico-nucléaires (faisceau géniculé). Il associe : des troubles de la phonation et  Autres : négligence de l’hémicorps ; indifférence à l’égard du

de la déglutition ; diplégie faciale ; déficit des masticateurs ; rires et pleurs spasmodiques (li- trouble qui le frappe (anosodiaphorie)
bération de la mimique automatique).
Syndrome de  Par atteinte de l’hémisphère pariétal dominant (gauche)
Perte de la connaissance différenciée des doigts
FONCTIONS VÉGÉTATIVES Gerstmann 

 Indistinction droite-gauche
 Agraphie et acalculie
TROUBLES PUPILLAIRES
Autotopoagnosie  Est la perte de la capacité de désigner sur commande orale les
 Syndrome d’Argyll-Robertson (syphilis) : pupilles petites, irrégulières, inégales, dont le parties du corps
réflexes photomoteur est aboli (direct et consensuel), alors que l’accommodation–conver-  Par atteinte de l’hémisphère dominant

gence est préservée.


Constructive Activité graphique ; et de relations spatiales
 Syndrome d’Adie : aréflexie tendineuse + anomalies pupillaires unilatérales. La pupille

atteinte est modérément dilatée, le RPM direct et consensuel est complètement ou presque
complètement aboli. Contraction et décontraction pupillaire lentes.  L’altération de la région pariétale de l’hémisphère mineur compromet gravement l’intégra-
 Syndrome de Claude Bernard-Horner est dû à une lésion des fibres sympathiques et as -
tion de l’hémicorps controlatéral dans l’image du corps, mais l’activité de l’hémisphère do-
socie un myosis, un ptosis modéré et une enophtalmie. La lésion peut siéger dans la ré- minant suffit à maintenir dans la conscience la notion d’un corps organisé.
 L’altération de l’hémisphère dominant se marque par des perturbations qui portent sur la
gion rétro-olivaire du bulbe (syndrome de Wallenberg) ou être périphérique (syndrome de
Pancoast-Tobias). +/- anhidrose de l’hémiface. connaissance du corps…
 La prosopagnosie ou agnosie des visages est habituellement la conséquence de lésions bi-

latérales des confins temporo-occipitaux. Le rôle de l’hémisphère droit est prédominant pour
TROUBLES GÉNITO-SPHINCTÉRIENS l’identification de la spécificité des physionomies.
Troubles mictionnels
 Les lésions périphériques interrompant l’arc réflexe tendent à produire une rétention

avec distension progressive d’une vessie hypotonique ; cette rétention chronique peut se
compliquer d’incontinence par regorgement.
 Les lésions médullaires aiguës peuvent donner lieu à une inhibition du fonctionnement Remarque :
réflexe. Ultérieurement  vessie neurologique. Le signe de des cils Souques témoigne d’un déficit de l’orbiculaire des paupières ; il est mis
 Vessie automatique : mictions faibles et brèves ou mictions franches, indépendantes, in- en évidence lors de la fermeture forte des yeux  les cils sont beaucoup plus apparents du
dépendantes de la volonté, se produisant en réponse à des stimulations sensitives o à une côté paralysé  forme fruste.
pression de la vessie
Les lésions frontales rendent possible un comportement d’urination par libération des mé-
canismes hypothalamiques.
Troubles sexuels
 Érection  : sous-l’influence de fibres parasympathiques provenant de la moelle sacré (S2-

S4).
 L’éjaculation  : est un réflexe intégré au niveau de la moelle lombaire haute (L1-L3) 

sympathique.
 Hypersexualité  : syndrome de Klüver et Bucy (lésion de l’hippocampe) ; syndrome de

Klein & Levin (perturbations hypothalamiques).


 Syndrome de Klein-Levin  : associe des accès d’hypersomnie, une polyphagie, des

troubles du comportement (agressivité, appétit sexuel …) ; ces épisodes durent 1 se-
maine, survenant 2 à 3 fois par an, disparaissant sans raison apparente. Elle est due à des
perturbations hypothalamiques.

LES FONCTIONS SUPÉRIEURS


APHASIES
Aphasie de Broca
 Elle est généralement associée à une hémiplégie droite, une apraxie bucco-faciale et
éventuellement à une apraxie idéo-motrice.
 Elle est la conséquence d’une lésion ischémique intéressant l’hémisphère gauche ; elle

intéresse l’aire de Broca : ⅓ sup de la 3e circonvolution frontale gauche


 Les lésions sous-corticales intéressant la capsule interne sont suffisant pour déterminer

la sémiologie de l’aphasie de Broca.


 Si les lésions intéressent la totalité du territoire sylvien, des troubles très sévères de la

compréhension peuvent être associé (aphasie totale)/


Aphasie de Wernicke
 Absence d’hémiplégie ; hémianopsie homonyme droite souvent associée
 Les lésions corticales intéressant le cortex auditif associatif (partie post de la première
circonvolution temporale) et le cortex du lobule pariétal inf
 Variété temporale : prédominance des troubles de la compréhension et de l’expression

du langage orale
 Forme pariétale : les troubles du langage écrits sont prédominants : alexie aphasique,

agraphie et acalculie.

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